Die Basalkerne sind Ansammlungen von grauer Substanz in Form von Kernen oder Knoten, die sich in jeder der Hemisphären in der Dicke der weißen Substanz befinden, seitlich und etwas nach unten von den lateralen Ventrikeln, näher an der Basis des Gehirns.

Ansammlungen von grauer Substanz in Verbindung mit ihrer Position werden Basalkerne, Nuclei basales genannt. Ihr zweiter Name ist subkortikale Knoten, noduli subcorticales.

Dazu gehören in jeder Hemisphäre: Striatum, die die Nuclei caudatus und lenticularis einschließt; Zaun und Amygdala(Komplex).

Das Striatum, Corpus striatum, erhielt seinen Namen aufgrund der Tatsache, dass es auf horizontalen und frontalen Schnitten des Gehirns wie abwechselnde Bänder aus grauer und weißer Substanz aussieht. Das Striatum besteht aus den Nuclei caudatus und lenticularis, die durch dünne Brücken aus grauer Substanz miteinander verbunden sind.

Nucleus caudatus, Nucleus caudatus, befindet sich vor dem Thalamus, von dem er durch einen Streifen weißer Substanz getrennt ist (sichtbar in einem horizontalen Schnitt) - dem Knie der inneren Kapsel und anterior und medial vom Linsenkern, aus dem er stammt getrennt durch den vorderen Schenkel der inneren Kapsel. Der vordere Teil des Kerns ist verdickt und bildet einen Kopf, Caput, der die Seitenwand des Vorderhorns des Seitenventrikels bildet. Im Frontallappen gelegen, grenzt der Kopf des Nucleus caudatus unten an die vordere perforierte Substanz. An diesem Punkt verbindet sich der Kopf des Nucleus caudatus mit dem Nucleus lenticularis. Nach hinten und oben verjüngend setzt sich der Kopf fort in einen dünneren Körper, den Corpus, der im Bereich des Bodens des mittleren Seitenventrikels liegt und sich gleichsam durch den Thalamus ausbreitet, von diesem durch einen Endstreifen getrennt aus weißer Substanz. Der hintere Teil des Caudatkerns - der Schwanz, Cauda, ​​wird allmählich dünner, biegt sich nach unten und vorne und beteiligt sich an der Bildung der oberen Wand des unteren Horns des Seitenventrikels und erreicht die Amygdala, die in der Dicke liegt des Schläfenpols (hinter der vorderen perforierten Substanz).

Linsenkern, Nucleus lentiformis, der seinen Namen von seiner Ähnlichkeit mit einem Linsenkorn erhielt, liegt anterior und lateral des Thalamus und posterior und lateral des Nucleus caudatus. Der Linsenkern trennt den hinteren Schenkel der inneren Kapsel vom Thalamus. Der Linsenkern ist durch den vorderen Schenkel der inneren Kapsel vom Nucleus caudatus getrennt. Die untere Fläche des vorderen Teils des Linsenkerns grenzt an die vordere perforierte Substanz und ist hier mit dem Kopf des Nucleus caudatus verbunden. Auf horizontalen und frontalen Schnitten des Gehirns hat der lentiforme Kern die Form eines Dreiecks mit abgerundeter Basis. Seine Spitze ist medial zum Knie der inneren Kapsel gerichtet, die sich an der Grenze des Thalamus und dem Kopf des Nucleus caudatus befindet, und die Basis ist zur Basis des Insellappens des Gehirns gedreht.

Zwei parallele vertikale Schichten weißer Substanz, die sich fast in der Sagittalebene befinden, teilen den Linsenkern in drei Teile. Am weitesten seitlich liegt die Schale Putamen, die eine dunklere Farbe hat. Medial des Gehäuses befinden sich zwei helle Hirnplatten, die unter dem Namen "bleiche Kugel", Globus pallidus, vereint sind.

Die mediale Platte heißt medialer blasser Ball, Globus pallidus medialis, die laterale Platte heißt lateraler blasser Ball, Globus pallidus lateralis.

Der Schwanzkern und die Schale gehören zu phylogenetisch neueren Formationen - Neostriatum. Der blasse Ball ist eine ältere Formation - Paleostriatum.

Der Zaun Claustrum befindet sich in der weißen Substanz zwischen der Schale und der Rinde des Insellappens. Der Zaun sieht aus wie eine dünne vertikale Platte aus grauer Substanz mit einer Dicke von bis zu 2 mm. Es ist von der Schale durch eine Schicht weißer Substanz getrennt - die äußere Kapsel, Capsula externa, von der Rinde der Insel - dieselbe Schicht, die als "äußerste Kapsel", Capsula extrema, bezeichnet wird.

Die Amygdala, Corpus amygdaloideum, befindet sich in der weißen Substanz des unteren medialen Teils des Schläfenlappens, etwa 1,5–2 cm hinter dem Schläfenpol, hinter der vorderen perforierten Substanz. Die Amygdala ist in den basal-lateralen Teil, Pars basolateralis, und den kortikal-medialen Teil, Pars corticomedialis, unterteilt. Im letzten Teil wird auch das vordere mandelförmige Feld, Area amygdaloidea anterior, unterschieden.

Funktionen der Basalkerne

Grundstrukturen der Basalganglien ( Reis. 66) . Die Basalganglien sind der Nucleus caudatus ( Nucleus caudatus), Hülse ( Putamen) und blasser Ball ( Globus pallidus); Einige Autoren schreiben den Zaun den Basalkernen zu ( Claustrum). Alle vier dieser Kerne werden Striatum genannt ( Corpus Striatum). Auch das Striatum wird unterschieden (s Triatum) ist der Nucleus caudatus und die Schale. Die blasse Kugel und Schale bilden einen linsenförmigen Kern ( Kern lentioris). Striatum und Globus pallidus bilden das striopallidare System.

Reis. 66. A - Lage der Basalganglien im Volumen des Gehirns. Die Basalganglien sind rot schattiert, der Thalamus ist grau und der Rest des Gehirns ist nicht schattiert. 1 - Heller Globus, 2 - Thalamus, 3 - Putamen, 4 - Nucleus caudatus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004). B - Dreidimensionales Bild der Lage der Basalganglien im Volumen des Gehirns (Guyton, 2008)

Funktionszusammenhänge der Basalganglien. An den basalen Kernen kein Input vom Rückenmark, sondern direkter Input von der Großhirnrinde.

Die Basalkerne sind an der Ausführung motorischer, emotionaler und kognitiver (kognitiver) Funktionen beteiligt.

Erregungsbahnen gehen hauptsächlich zum Striatum: aus allen Bereichen der Großhirnrinde (direkt und durch den Thalamus), aus den unspezifischen Kernen des Thalamus, aus der Substantia nigra (Mittelhirn)) (Abb. 67).

Reis. 67. Verbindung der Kontur der Basalganglien mit dem kortikospinalen Kleinhirnsystem zur Regulation der Motorik (Guyton, 2008)

Das Striatum selbst wirkt auf den blassen Ball hauptsächlich hemmend und teilweise erregend. Von der blassen Kugel geht der wichtigste Weg zu den motorischen ventralen Kernen des Thalamus, von ihnen geht der Erregungsweg zum motorischen Kortex des Gehirns. Ein Teil der Fasern aus dem Striatum geht zum Kleinhirn und zu den Zentren des Hirnstamms (RF, roter Kern und weiter zum Rückenmark.

Bremswege vom Striatum gehen zu Substantia nigra und nach dem Umschalten - zu den Kernen des Thalamus (Abb. 68).

Reis. 68. Nervenbahnen, die verschiedene Arten von Neurotransmittern in den Basalganglien absondern. Ah - Acetylcholin; GABA - Gamma-Aminobuttersäure (Guyton, 2008)

Motorische Funktionen der Basalkerne. Im Allgemeinen sind die Basalkerne, die bilaterale Verbindungen mit der Großhirnrinde, dem Thalamus und den Hirnstammkernen haben, an der Erstellung von Programmen zielgerichteter Bewegungen unter Berücksichtigung der vorherrschenden Motivation beteiligt. Gleichzeitig wirken die Neuronen des Striatums hemmend (Mediator - GABA) auf die Neuronen der Substantia nigra. Neuronen der Substantia nigra (Mediator - Dopamin) wiederum haben eine modulierende Wirkung (hemmend und exzitatorisch) auf die Hintergrundaktivität von Striatum-Neuronen. Unter Verletzung dopaminerger Einflüsse auf die Basalkerne werden motorische Störungen wie Parkinsonismus beobachtet, bei denen die Konzentration von Dopamin in beiden Kernen des Striatums stark abfällt. Die wichtigsten Funktionen der Basalganglien werden vom Striatum und dem Globus pallidus wahrgenommen.

Funktionen des Striatums. Beteiligt sich an der Umsetzung der Rotation von Kopf und Rumpf und dem Gehen im Kreis, die in der Struktur des Orientierungsverhaltens enthalten sind. Verlust des Nucleus caudatus bei Erkrankungen und Zerstörung führt im Experiment zu heftigen, exzessiven Bewegungen (Hyperkinese: Chorea und Athetose).

Funktionen der blassen Kugel. Hat eine modulierende Wirkung auf dem motorischen Kortex, Kleinhirn, RF, rotem Kern. Bei der Stimulation des blassen Balls bei Tieren überwiegen elementare motorische Reaktionen in Form von Muskelkontraktionen der Gliedmaßen, des Halses und des Gesichts sowie der Aktivierung des Fressverhaltens. Zerstörung der blassen Kugel begleitet von einer Abnahme der motorischen Aktivität - es gibt Adynamie(Blässe der motorischen Reaktionen), sowie es (Zerstörung) wird von der Entwicklung von Schläfrigkeit begleitet, "emotionaler Dumpfheit", die behindert die Umsetzung erhältlich konditionierte Reflexe und verschlechtert sich Entwicklung von neuem(beeinträchtigt das Kurzzeitgedächtnis).

Das Gehirn ist ein lebenswichtiges symmetrisches Organ, das alle Körperfunktionen steuert und für das menschliche Verhalten verantwortlich ist. Sein Gewicht bei Säuglingen beträgt nicht mehr als 300 g, mit zunehmendem Alter kann es 1,3-2 kg erreichen. Ein hoch organisiertes Organ besteht aus Milliarden von Nervenzellen, die durch neurale Verbindungen miteinander verbunden sind. Das Netzwerk aus Nervenfasern hat eine komplizierte Struktur und ist eines der komplexesten Gebilde im menschlichen Körper.

Anatomie des menschlichen Gehirns

Das Gehirn ist zweigeteilt, dessen Oberfläche mit vielen Windungen bedeckt ist. Dahinter befindet sich das Kleinhirn. Darunter befindet sich der Rumpf, der in das Rückenmark übergeht. Der Hirnstamm und das Rückenmark verwenden das Nervensystem, um den Muskeln und Drüsen Befehle zu erteilen. Und umgekehrt empfangen sie Signale von externen und internen Rezeptoren.

Von oben wird das Gehirn vom Schädel bedeckt, der es vor äußeren Einflüssen schützt. Durch die Halsschlagadern eintretendes Blut versorgt das Gehirn mit Sauerstoff. Wenn aus irgendeinem Grund die Funktion des Hauptorgans verletzt wird, führt dies dazu, dass eine Person in einen vegetativen (vegetativen) Zustand gerät.

Aufbau des Gehirns

Die Pia mater des Gehirns besteht aus lockerem Bindegewebe mit Bündeln von Kollagenfasern, die ein komplexes dichtes Netzwerk bilden. Es ist eng mit der Oberfläche des Gehirns verwachsen und dringt in alle Risse und Furchen ein, einschließlich großer arterieller Venen, die das Organ mit Sauerstoff versorgen.

Die Arachnoidea enthält Liquor cerebrospinalis, der eine stoßdämpfende Funktion erfüllt und für die Regulierung der extrazellulären Umgebung zwischen Nervenzellen verantwortlich ist. Eine transparente dünne Spinnwebenschicht füllt den Raum zwischen der weichen und der harten Schale.

Die Dura mater des Gehirns ist eine starke dicke Platte, die aus gepaarten Blättern besteht und eine ziemlich dichte Struktur hat. Es grenzt an die innere glatte Oberfläche an das Gehirn und sein oberer Teil verschmilzt mit dem Schädel. An Stellen, an denen die Platte mit Knochen befestigt ist, bilden sich Nebenhöhlen - venöse Nebenhöhlen ohne Klappen. Die Dura mater spielt eine wichtige Rolle beim Schutz der Medulla vor Verletzungen.

Abschnitte des Gehirns

Die Gehirnhälften sind in vier Zonen unterteilt. Das Bild unten zeigt die Lage der Lappen der Großhirnrinde:

1. Die Stirn ist blau markiert.
2. Violett - Parietalregion.
3. Rot - Okzipitalzone.
4. Gelb - Temporallappen.

Tabelle der Gehirnregionen

Die Abteilung	Wo befindet sich	Grundstrukturen	Wofür ist verantwortlich
Vorne (final)	Stirnlappen des Kopfes	Corpus callosum, grauer und basaler Kern - Striatum (Caudatuskern, blasser Ball, Schale), Xiphoidkörper, Zaun	Verhaltenskontrolle, Aktionsplanung, Bewegungskoordination, Erwerb von Fähigkeiten
Mittlere	Oberhalb des Mittelhirns, unterhalb des Corpus callosum	Thalamus, Metolamus, Hypothalamus, Hypophyse, Epithalamus	Hunger, Durst, Schmerz, Genuss, Thermoregulation, Schlaf, Wachheit
Durchschnitt	Oberer Teil des Hirnstamms	Quadrigemina, Hirnstiele	Regulierung des Muskeltonus, der Geh- und Stehfähigkeit
Länglich	Verlängerung des Rückenmarks	Kerne der Hirnnerven	Stoffwechsel; Schutzreflexe: Niesen, Tränenfluss, Erbrechen, Husten; Lungenventilation, Atmung, Verdauung
Rückseite	Angrenzend an den länglichen Abschnitt	Brücke, Kleinhirn	Vestibularapparat, Wärme- und Kälteempfinden, Bewegungskoordination

Die Tabelle der Gehirnregionen zeigt die Hauptfunktionen des höheren Organs. Die kleinste Fehlfunktion des Nervensystems führt zu schwerwiegenden Komplikationen und beeinträchtigt den gesamten menschlichen Körper. Betrachten Sie die häufigsten Pathologien, die mit einer beeinträchtigten Gehirnaktivität verbunden sind.

Schädigung der Basalganglien

Die Basalkerne (Ganglien) sind separate Ansammlungen grauer Substanz im subkortikalen Teil der Gehirnhälften. Eine der Hauptformationen ist der Nucleus caudatus (Nucleus caudatus). Es ist durch einen weißen Streifen - die innere Kapsel - vom Thalamus getrennt. Das Ganglion besteht aus dem Kopf des Nucleus caudatus, dem Körper und dem Schwanz.

Die Hauptstörungen bei Fehlfunktion der Kerne:

• Verletzung der Bewegungskoordination;
• unwillkürliches Zittern der Glieder;
• Unfähigkeit, neue Fähigkeiten zu erlernen;
• Unfähigkeit, das Verhalten zu kontrollieren.

Betrachten Sie die klinischen Manifestationen bei der Niederlage des Nucleus caudatus.

Hyperkinese

Die Krankheit wird durch unkontrollierte spontane Bewegungen einer Muskelgruppe verursacht. Die Krankheit tritt vor dem Hintergrund einer Schädigung der Nervenzellen der Basalkerne auf, insbesondere des Schwanzkörpers und der inneren Kapsel. Provozierende Faktoren:

• Zerebralparese;
• Rausch;
• betonen;
• Enzephalitis;
• angeborene Pathologien;
• Kopfverletzung;
• Erkrankungen des endokrinen Systems.

Allgemeine Symptome:

• unwillkürliche Muskelkontraktion;
• Tachykardie;
• häufiges Blinzeln;
• Schielen der Augen;
• Krämpfe der Gesichtsmuskeln;
• Hervortreten der Zunge;
• Schmerzen im Unterbauch.

Komplikationen der Hyperkinese führen zu einer eingeschränkten Beweglichkeit der Gelenke. Die Krankheit ist unheilbar, aber mit Hilfe von Medikamenten und Physiotherapie können die Symptome reduziert und der Zustand der Person gelindert werden.

Hypokinesie

Eine Schädigung des Nucleus caudatus des Gehirns ist eine häufige Ursache für die Entwicklung einer Erkrankung, die mit einer Abnahme der menschlichen Motorik einhergeht.

Symptome und Folgen:

• Hypotonie;
• intestinale Malabsorption;
• Verschlechterung der Funktion der Sinne;
• verminderte Belüftung der Lunge;
• Atrophie des Herzmuskels;
• Blutstau in den Kapillaren;
• Bradykardie;
• Haltung.

Ein Abfall des Blutdrucks führt nicht nur zu einer Abnahme der körperlichen Aktivität, sondern auch der geistigen Aktivität. Vor dem Hintergrund der Hypokinesie geht die Arbeitsfähigkeit verloren und die Person scheidet vollständig aus der Gesellschaft aus.

Parkinson-Krankheit

Mit der Krankheit kommt es zu degenerativen Veränderungen in Neuronen, die zu einem Verlust der Kontrolle über Bewegungen führen. Die Zellen hören auf, Dopamin zu produzieren, das für die Übertragung von Impulsen zwischen dem Nucleus caudatus und der Substantia nigra verantwortlich ist. Die Krankheit gilt als unheilbar und verläuft chronisch.

Anfangssymptome:

• Änderung der Handschrift;
• Langsamkeit der Bewegungen;
• Zittern der Gliedmaßen;
• Depression;
• Muskelspannung;
• Unleserlichkeit der Sprache;
• Verletzung von Gangart, Körperhaltung;
• eingefrorener Ausdruck;
• Vergesslichkeit.

Wenn eines der Symptome auftritt, sollten Sie einen Neurologen aufsuchen.

Chorea Huntington

Chorea ist eine erbliche Pathologie des Nervensystems. Die Krankheit äußert sich in psychischen Störungen, Hyperkinese und Demenz. Eine Verletzung der motorischen Funktion ist auf ruckartige Bewegungen zurückzuführen, die außerhalb der Kontrolle einer Person liegen. Wenn die Krankheit auftritt, tritt eine Läsion auf, einschließlich des Nucleus caudatus. Obwohl Wissenschaftler ausreichende Kenntnisse über die Anatomie des menschlichen Gehirns haben, ist Chorea noch immer kaum verstanden.

Symptome:

• Unruhe;
• scharfes Winken der Hände;
• verminderter Muskeltonus;
• Krämpfe;
• Gedächtnisschwäche;
• Schmatzen, Seufzen;
• unwillkürliche Gesichtsausdrücke;
• Jähzorn;
• tanzender Gang.

Komplikationen bei Chorea:

• Unfähigkeit zur Selbstversorgung;
• Lungenentzündung;
• Psychosen;
• Herzinsuffizienz;
• verrückte Ideen;
• Suizidale Tendenzen;
• Panikattacken;
• Demenz.

Die Chorea Huntington ist unheilbar, die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, den Zustand zu lindern und die Arbeitsfähigkeit des Patienten zu verlängern. Antipsychotika werden verwendet, um Komplikationen zu verhindern. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto weniger manifestiert sich die Krankheit. Daher müssen Sie sich bei den ersten Anzeichen einer Pathologie an einen Spezialisten wenden.

Tourette Syndrom

Die Tourette-Krankheit ist eine psychogene Erkrankung des Nervensystems. Die Krankheit ist durch unkontrollierbare motorische und vokale Tics gekennzeichnet.

• Schädigung der Gehirnstruktur bei Sauerstoffmangel oder während der Geburt;
• Alkoholismus der Mutter während der Schwangerschaft;
• schwere Toxikose im ersten Trimenon der Schwangerschaft, die sich negativ auf das ungeborene Kind auswirkt.

Symptome

Einfache Tics sind kurze Zuckungen einer Muskelgruppe. Diese beinhalten:

• Verdrehen des Mundes;
• häufiges Blinzeln;
• Auge;
• Schnüffeln der Nase;
• Kopf zucken.

Komplexe Tics umfassen eine Vielzahl von Aktionen, die von mehreren Muskelgruppen ausgeführt werden:

• ausgeprägte Gesten;
• Hyperkinese;
• exzentrischer Gang;
• Springen;
• Kopieren der Bewegung von Menschen;
• Körperrotation;
• Schnüffeln von Objekten in der Umgebung.

• Husten;
• weint;
• Wiederholung von Phrasen;
• Grunzen.

Vor einem Anfall verspürt der Patient Spannungen und Juckreiz im Körper, nach einem Anfall verschwindet dieser Zustand. Die medikamentöse Therapie ist keine vollständige Heilung, kann aber die Symptome lindern und die Häufigkeit von Tics verringern.

Fahr-Krankheit

Das Syndrom ist durch die Ansammlung von Kalzium in den Gefäßen des Gehirns gekennzeichnet, die für die Sauerstoffversorgung der inneren Kapsel und des Nucleus caudatus verantwortlich sind. Eine seltene Erkrankung manifestiert sich im Jugend- und mittleren Lebensalter.

Provozierende Faktoren:

• Kohlenmonoxidvergiftung;
• Funktionsstörung der Schilddrüse;
• Down-Syndrom;
• Strahlentherapie;
• Mikrozephalie;
• tuberöse Sklerose;
• Verletzung des Kalziumstoffwechsels.

Symptome:

• Zittern der Glieder;
• Krämpfe;
• Gesichtsasymmetrie;
• Episyndrom;
• undeutliches Sprechen.

Das Fahr-Syndrom ist nicht vollständig geklärt und hat keine spezifische Behandlung. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu geistiger Retardierung, Verschlechterung der motorischen Funktionen, Behinderung und Tod.

Nukleare Gelbsucht

Die Form der Gelbsucht bei Neugeborenen ist mit einer hohen Konzentration von Bilirubin im Blut und in den Basalganglien verbunden. Wenn die Krankheit auftritt, wird das Gehirn teilweise geschädigt.

• Frühgeburtlichkeit;
• Anämie;
• Unterentwicklung von Körpersystemen;
• Multiple Schwangerschaft;
• Impfung gegen Hepatitis B;
• Untergewicht;
• Sauerstoffmangel;
• erbliche Lebererkrankungen;
• Rhesuskonflikt der Eltern.

Symptome:

• Gelbfärbung der Haut;
• Schläfrigkeit;
• Temperaturerhöhung;
• verminderter Muskeltonus;
• Lethargie;
• Weigerung zu stillen;
• seltenes Atmen;
• Vergrößerung der Leber und Milz;
• Neigen des Kopfes;
• Krämpfe;
• Muskelspannung;
• sich erbrechen.

Die Behandlung erfolgt durch Bestrahlung mit dem blaugrünen Strahlenspektrum und Bluttransfusion. Um die Energieressourcen aufzufüllen, setzen Sie Tropfen mit Glukose ein. Während der Krankheit des Kindes beobachtet ein Neuropathologe. Das Baby wird erst aus der medizinischen Einrichtung entlassen, wenn sich das Blutbild normalisiert hat und alle Symptome verschwunden sind.

Eine Schädigung des Nucleus caudatus des Gehirns führt zu schweren unheilbaren Krankheiten. Zur Vorbeugung und Linderung der Symptome wird dem Patienten eine lebenslange medikamentöse Therapie verordnet.

Subkortikale oder basale Kerne Ansammlungen von grauer Substanz in der Dicke der unteren und seitlichen Wände der Gehirnhälften genannt. Diese beinhalten Striatum, Globus Pallidum und Palisade.

Striatum besteht aus Nucleus caudatus und Putamen. Afferente Nervenfasern gehen von den motorischen und assoziativen Zonen des Kortex, des Thalamus und der Substantia nigra des Mittelhirns dorthin. Die Kommunikation mit der Substantia Nigra erfolgt mit Hilfe von dopaminergen Synapsen. Das darin freigesetzte Dopamin hemmt die Neuronen des Striatums. Außerdem kommen Signale vom Striatum vom Kleinhirn, roten und vestibulären Kernen. Von dort gehen die Axone der Neuronen zum blassen Ball. Efferente Bahnen gehen wiederum vom Globus pallidus zum Thalamus und den motorischen Kernen des Mittelhirns, d.h. roter Kern und schwarze Substanz. Das Striatum wirkt überwiegend hemmend auf die Neuronen der blassen Kugel. Die Hauptfunktion der subkortikalen Kerne ist die Bewegungsregulation. Der Kortex organisiert und reguliert über die subkortikalen Kerne zusätzliche Hilfsbewegungen, die für die korrekte Ausführung der motorischen Haupthandlung erforderlich sind oder diese erleichtern. Das ist zum Beispiel eine bestimmte Position des Oberkörpers und der Beine bei der Arbeit mit den Händen. Wenn die Funktion der subkortikalen Kerne beeinträchtigt ist, werden Hilfsbewegungen entweder übermäßig oder fehlen vollständig. Vor allem wann Parkinson-Krankheit oder Schüttellähmung, Mimik verschwindet vollständig, das Gesicht wird maskenhaft, das Gehen erfolgt in kleinen Schritten. Patienten mit mehr Anfangs- und Endbewegungen, Zittern der Gliedmaßen ist ausgeprägt. Der Muskeltonus wird erhöht. Das Auftreten der Parkinson-Krankheit ist auf eine Verletzung der Weiterleitung von Nervenimpulsen von der Substantia nigra zum Striatum durch die dopaminergen Synapsen zurückzuführen, die für diese Übertragung sorgen (L-DCFA).

Striatale Läsionen und Hyperaktivität des Globus pallidus sind mit Erkrankungen mit übermäßigen Bewegungen verbunden, d.h. Hyperkinese. Dies sind Zuckungen der Gesichts-, Hals-, Oberkörper- und Gliedermuskeln. Sowie motorische Hyperaktivität in Form von zielloser Bewegung. Beispielsweise wird beobachtet, wann Chorea.

Darüber hinaus ist das Striatum an der Organisation konditionierter Reflexe, Gedächtnisprozesse und der Regulation des Essverhaltens beteiligt.

Das allgemeine Prinzip der Bewegungsorganisation.

So werden aufgrund der Zentren der Wirbelsäule, der Medulla oblongata, des Mittelhirns, des Kleinhirns und der subkortikalen Kerne unbewusste Bewegungen organisiert. Bewusst werden auf drei Arten durchgeführt:

Mit Hilfe von Pyramidenzellen des Kortex und absteigender Pyramidenbahnen. Der Wert dieses Mechanismus ist gering.

Durch das Kleinhirn.

Durch die Basalkerne.

Für die Bewegungsorganisation sind afferente Impulse der Wirbelsäulenmotorik von besonderer Bedeutung. Die Wahrnehmung der Muskelspannung erfolgt über Muskelspindeln und Sehnenrezeptoren. Alle Muskeln haben kurze, spindelförmige Zellen. Mehrere dieser Spindeln sind in einer Bindegewebskapsel eingeschlossen. Deshalb werden sie gerufen intramuskulär . Es gibt zwei Arten von intrafusalen Fasern: Kernkettenfasern und Kernsackfasern. Letztere sind dicker und länger als erstere. Diese Fasern erfüllen verschiedene Funktionen. Eine dicke afferente Nervenfaser der Gruppe 1A verläuft durch die Kapsel zu den Muskelspindeln. Nach dem Eintritt in die Kapsel verzweigt sie sich, und jede Verzweigung bildet eine Spirale um die Mitte des Kernbeutels aus intrafusalen Fasern. Daher wird dieses Ende genannt Ringspirale . Am Umfang der Spindel, d.h. seine distalen Teile sind sekundäre afferente Enden. Außerdem nähern sich efferente Fasern von den Motoneuronen des Rückenmarks den Spindeln. Bei Erregung verkürzen sich die Spindeln. Dies ist notwendig, um die Dehnungsempfindlichkeit der Spindeln zu regulieren. Sekundäre afferente Enden sind ebenfalls Dehnungsrezeptoren, aber ihre Empfindlichkeit ist geringer als die annulospiraler. Grundsätzlich besteht ihre Funktion darin, den Grad der Muskelspannung mit einem konstanten Tonus extrafusaler Muskelzellen zu kontrollieren.

In den Sehnen sind Golgi-Sehnenorgane. Sie werden durch Sehnenfilamente gebildet, die sich von mehreren extrafusalen, d.h. arbeitende Muskelzellen. Auf diesen Fäden befinden sich Verzweigungen der myelinisierten afferenten Nerven der Gruppe 1B.

Es gibt relativ mehr Muskelspindeln in den Muskeln, die für feine Bewegungen verantwortlich sind. Es gibt weniger Golgi-Rezeptoren als Spindeln.

Muskelspindeln nehmen hauptsächlich Änderungen in der Muskellänge wahr. Sehnenrezeptoren - seine Spannung. Impulse von diesen Rezeptoren wandern über afferente Nerven zu den motorischen Zentren des Rückenmarks und über aufsteigende Bahnen zum Kleinhirn und Kortex. Als Ergebnis der Analyse von Propreorezeptorsignalen im Kleinhirn kommt es zu einer unwillkürlichen Koordination von Kontraktionen einzelner Muskeln und Muskelgruppen. Es wird durch die Zentren der mittleren und Medulla oblongata durchgeführt. Die Verarbeitung von Signalen durch den Kortex führt zur Entstehung von Muskelempfindungen und zur Organisation willkürlicher Bewegungen durch die Pyramidenbahnen, das Kleinhirn und die subkortikalen Kerne.

Limbisches System.

Das limbische System umfasst solche Formationen des alten und alten Kortex wie Riechkolben, Hippocampus, Gyrus cinguli, Fascia dentatus, Gyrus parahippocampus, sowie subkortikal Amygdala-Kern und vorderer Thalamus-Kern. Dieses System von Gehirnstrukturen wird limbisch genannt, weil sie an der Grenze zwischen Hirnstamm und Neokortex einen Ring (Gliedmaß) bilden. Die Strukturen des limbischen Systems haben zahlreiche bilaterale Verbindungen untereinander sowie mit den frontalen Temporallappen des Kortex und dem Hypothalamus.

Über diese Verbindungen reguliert und führt es die folgenden Funktionen aus:

Regulierung autonomer Funktionen und Aufrechterhaltung der Homöostase. Das limbische System heißt viszerales Gehirn , da es eine Feinregulierung der Funktionen der Organe Blutkreislauf, Atmung, Verdauung, Stoffwechsel etc. Die besondere Bedeutung des limbischen Systems besteht darin, dass es auf kleine Abweichungen in den Parametern der Homöostase reagiert. Es beeinflusst diese Funktionen über die autonomen Zentren des Hypothalamus und der Hypophyse.

Bildung von Emotionen. Bei Operationen am Gehirn wurde festgestellt, dass eine Reizung der Amygdala bei Patienten das Auftreten grundloser Emotionen von Angst, Wut und Wut verursacht. Wenn bei Tieren die Amygdala entfernt wird, verschwindet das aggressive Verhalten vollständig (Psychochirurgie). Die Reizung einiger Zonen des Gyrus cinguli führt zum Auftreten von unmotivierter Freude oder Traurigkeit. Und da das limbische System auch an der Regulation der Funktionen viszeraler Systeme beteiligt ist, werden auch alle vegetativen Reaktionen, die bei Emotionen auftreten (Änderungen der Herzfunktion, des Blutdrucks, des Schwitzens), von ihm durchgeführt.

Bildung von Motivationen. Das limbische System ist an der Entstehung und Organisation der Motivationsorientierung beteiligt. Die Amygdala reguliert die Essensmotivation. Einige seiner Bereiche hemmen die Aktivität des Sättigungszentrums und stimulieren das Hungerzentrum des Hypothalamus. Andere verhalten sich umgekehrt. Aufgrund dieser Zentren der Nahrungsmotivation in der Amygdala wird das Verhalten für schmackhafte und ungenießbare Nahrung geformt. Es hat auch Abteilungen, die die sexuelle Motivation regulieren. Sind sie gereizt, kommt es zu Hypersexualität und ausgeprägter sexueller Motivation.

Teilnahme an den Mechanismen des Gedächtnisses. In den Mechanismen des Gedächtnisses kommt dem Hippocampus eine besondere Rolle zu. Erstens klassifiziert und codiert es alle Informationen, die im Langzeitgedächtnis gespeichert werden müssen. Zweitens stellt es die Extraktion und Wiedergabe der erforderlichen Informationen zu einem bestimmten Zeitpunkt sicher. Es wird angenommen, dass die Lernfähigkeit durch die angeborene Aktivität der entsprechenden Hippocampus-Neuronen bestimmt wird.

Aufgrund der Tatsache, dass das limbische System eine wichtige Rolle bei der Bildung von Motivationen und Emotionen spielt, treten bei einer Störung seiner Funktionen Veränderungen im psycho-emotionalen Bereich auf. Insbesondere der Angstzustand und die motorische Erregung. Weisen Sie in diesem Fall zu Beruhigungsmittel die die Bildung und Freisetzung von Serotonin in den interneneuronalen Synapsen des limbischen Systems hemmen. Verwendet für Depressionen Antidepressiva die die Bildung und Akkumulation von Noradrenalin fördern. Es wird angenommen, dass Schizophrenie, die sich durch Denkpathologie, Wahnvorstellungen und Halluzinationen manifestiert, auf Veränderungen der normalen Verbindungen zwischen dem Kortex und dem limbischen System zurückzuführen ist. Dies ist auf eine erhöhte Dophinproduktion in den präsynaptischen Enden dopaminerger Neuronen zurückzuführen. Aminazin und andere Antipsychotika blockieren die Synthese von Dopamin und verursachen eine Remission. Amphetamine(Phenamin) erhöhen die Produktion von Dopamin und können Psychosen verursachen.

Basale Kerne

Die Basalkerne bieten motorische Funktionen, die sich von denen unterscheiden, die vom Pyramidentrakt (Corticospinaltrakt) gesteuert werden. Der Begriff extrapyramidal betont diese Unterscheidung und bezeichnet eine Reihe von Erkrankungen, bei denen die Basalganglien betroffen sind. Familienkrankheiten umfassen die Parkinson-Krankheit, Chorea Huntington und die Wilson-Krankheit. Dieser Abschnitt behandelt das Problem der Basalganglien und beschreibt die objektiven und subjektiven Anzeichen von Verletzungen ihrer Aktivität.

Anatomische Verbindungen und Neurotransmitter der Basalganglien. Die Basalkerne sind gepaarte subkortikale Ansammlungen grauer Substanz, die separate Kerngruppen bilden. Die wichtigsten sind der Nucleus caudatus und das Putamen (zusammen das Striatum), die medialen und lateralen Platten der blassen Kugel, der Nucleus subthalamicus und die Substantia nigra (Abb. 15.2). Das Striatum empfängt afferente Signale aus vielen Quellen, einschließlich der Großhirnrinde, den Thalamuskernen, den Raphekernen des Hirnstamms und der Substantia nigra. Mit dem Striatum assoziierte kortikale Neuronen sezernieren Glutaminsäure, die eine erregende Wirkung hat. Die mit dem Striatum assoziierten Raphe-Kern-Neuronen synthetisieren und setzen Serotonin frei. (5-GT). Die Neuronen des kompakten Teils der Substantia nigra synthetisieren und setzen Dopamin frei, das als hemmender Mediator auf die Neuronen des Striatum wirkt. Die von den Thalamusleitern abgesonderten Transmitter wurden nicht identifiziert. Das Striatum enthält 2 Arten von Zellen: lokale Bypass-Neuronen, deren Axone sich nicht über die Kerne hinaus erstrecken, und der Rest der Neuronen, deren Axone zur blassen Kugel und der schwarzen Substanz gehen. Lokale Bypass-Neuronen synthetisieren und setzen Acetylcholin, Gamma-Aminobuttersäure (GABA) und Neuropeptide wie Somatostatin und vasoaktives intestinales Polypeptid frei. Striatale Neuronen, die hemmend auf den retikulären Teil der Substantia nigra wirken, setzen GABA frei, während solche, die die Substantia nigra anregen, Substanz P freisetzen (Abb. 15.3). Striatale Vorsprünge zum Globus pallidus sezernieren GABA, Enkephaline und Substanz P.

Reis. 15.2. Vereinfachte schematische Darstellung der wichtigsten neuronalen Verbindungen zwischen den Basalganglien, dem Thalamus und der Großhirnrinde.

Vorsprünge aus dem medialen Segment der blassen Tara bilden den Hauptausgangsweg von den Basalganglien. CN – kompakter Teil, RF – retikulärer Teil, NSL – Mittellinienkerne, PV – anteroventral, VL – ventrolateral.

Reis. 15.3. Schematische Darstellung der stimulierenden und hemmenden Wirkung von Neuroregulatoren, die von den Neuronen der Bahnen der Basalganglien freigesetzt werden. Der striatale Bereich (durch gestrichelte Linie umrandet) zeigt Neuronen mit efferenten Projektionssystemen an. Andere striatale Transmitter finden sich in inneren Neuronen. Das +-Zeichen bedeutet exzitatorischer nostsynaptischer Einfluss. Zeichen - bedeutet hemmende Wirkung. NSL - Kerne der Mittellinie. GABA-g-Aminobuttersäure; TSH ist ein Schilddrüsen-stimulierendes Hormon. PV/VL – nicht-rotventral und ventrolateral.

Aus dem medialen Segment des Globus pallidus austretende Axone bilden die efferente Hauptprojektion der Basalganglien. Es gibt eine beträchtliche Anzahl von Vorsprüngen, die durch oder in der Nähe der inneren Kapsel (der Schleife und des linsenförmigen Bündels, die durch die Forellenfelder verlaufen) zu den vorderen und seitlichen ventralen Kernen des Thalamus sowie zu den intralamellaren Kernen des Thalamus, einschließlich der parazentraler Kern. Die Mediatoren dieses Weges sind unbekannt. Andere efferente Projektionen der basalen Kerne umfassen direkte dopaminerge Verbindungen zwischen der Substantia nigra und der limbischen Region und dem frontalen Cortex der zerebralen Hemisphären, der retikuläre Teil der Substantia nigra sendet auch Projektionen zu den Thalamuskernen und zum oberen Colliculus.

Moderne morphologische Studien haben die Verteilung aufsteigender Fasern vom Thalamus in der Großhirnrinde aufgezeigt. Ventrale thalamische Neuronen projizieren in den prämotorischen und motorischen Kortex; Die medialen Kerne des Thalamus projizieren hauptsächlich zum präfrontalen Cortex. Der akzessorische motorische Kortex erhält viele Projektionen von den Basalganglien, einschließlich einer dopaminergen Projektion von der Substantia nigra, während der primäre motorische Kortex und der prämotorische Bereich viele Projektionen vom Kleinhirn erhalten. So gibt es eine Reihe paralleler Schleifen, die bestimmte Formationen der Basalganglien mit der Großhirnrinde verbinden. Obwohl der genaue Mechanismus, durch den verschiedene Signale in koordinierte, zielgerichtete Aktionen übersetzt werden, noch unbekannt ist, ist klar, dass der signifikante Einfluss der Basalganglien und des Kleinhirns auf den motorischen Kortex größtenteils auf den Einfluss der Kerne des Thalamus zurückzuführen ist. Die Hauptvorsprünge des Kleinhirns, die durch den oberen Kleinhirnstiel verlaufen, enden zusammen mit Fasern, die vom Globus pallidus kommen, in den ventralen anterioren und ventrolateralen Kernen des Thalamus. In diesem Teil des Thalamus wird eine breite Schleife gebildet, die aus aufsteigenden Fasern von den Basalganglien und dem Kleinhirn zum motorischen Kortex besteht. Trotz der offensichtlichen Bedeutung dieser Formationen kann die stereotaktische Zerstörung des ventralen Thalamus zum Verschwinden von Manifestationen des familiären essentiellen Tremors sowie von Rigidität und Tremor bei der Parkinson-Krankheit führen, ohne funktionelle Störungen zu verursachen. Aufsteigende thalamokortikale Fasern verlaufen durch die innere Kapsel und die weiße Substanz, so dass bei Läsionen in diesem Bereich sowohl das pyramidale als auch das extrapyramidale System gleichzeitig am pathologischen Prozess beteiligt sein können.

Die Axone einiger kortikaler Neuronen bilden eine innere Kapsel (kortiko-spinale und kortiko-bulbäre Bahnen); sie ragen auch in das Striatum hinein. Es bildet sich eine vollständige Schleife - von der Großhirnrinde zum Striatum, dann zur blassen Kugel, zum Thalamus und wieder zur Großhirnrinde. Axone, die aus dem parazentralen Kern des Thalamus austreten, projizieren zurück zum Striatum und vervollständigen so die Schleife der subkortikalen Kerne – vom Striatum zum blassen Ball, dann zum parazentralen Kern und wieder zum Striatum. Zwischen dem Striatum und der Substantia nigra befindet sich eine weitere Schleife der Basalganglien. Dopaminerge Neuronen in der kompakten Substantia nigra projizieren zum Striatum, und einzelne striatale Neuronen, die GABA und Substanz P sezernieren, projizieren zur retikulären Substantia nigra. Zwischen dem retikulären und dem kompakten Teil der Substantia nigra besteht eine wechselseitige Verbindung; Der retikuläre Teil sendet Projektionen an den ventralen Thalamus, den Colliculus superior und auch an die Formatio reticularis des Hirnstamms. Der subthalamische Nucleus erhält Projektionen von neokortikalen Strukturen und vom lateralen Segment des Globus pallidus; Neuronen innerhalb des Nucleus subthalamicus bilden reziproke Verbindungen mit dem lateralen Segment des Globus pallidus und senden auch Axone an das mediale Segment des Globus pallidus und den retikulären Teil der Substantia nigra. Die an diesen Prozessen beteiligten neurochemischen Wirkstoffe bleiben unbekannt, obwohl GABA identifiziert wurde.

Physiologie der Basalkerne. Aufzeichnungen der Aktivität von Neuronen des Globus pallidus und der Substantia nigra im Wachzustand bei Primaten bestätigten, dass die Hauptfunktion der Basalganglien darin besteht, motorische Aktivität bereitzustellen. Diese Zellen sind ganz am Anfang des Bewegungsprozesses beteiligt, da ihre Aktivität zunahm, bevor die Bewegung sichtbar und per EMG bestimmt wurde. Die erhöhte Aktivität der Basalganglien war hauptsächlich mit der Bewegung der kontralateralen Extremität verbunden. Die meisten Neuronen erhöhen ihre Aktivität bei langsamen (glatten) Bewegungen, die Aktivität anderer erhöht sich bei schnellen (ballistischen) Bewegungen. Im medialen Segment des Globus pallidus und im retikulären Teil der Substantia nigra gibt es eine somatotope Verteilung für die oberen und unteren Extremitäten und das Gesicht. Diese Beobachtungen ermöglichten es, die Existenz begrenzter Dyskinesien zu erklären. Fokale Dystonie und tardive Dyskinesie können bei lokalen Störungen biochemischer Prozesse in der blassen Kugel und der Substantia nigra auftreten, die nur die Bereiche betreffen, in denen eine Darstellung der Hand oder des Gesichts vorhanden ist.

Obwohl die Basalkerne eine motorische Funktion haben, ist es unmöglich, eine spezielle Art von Bewegung festzustellen, die durch die Aktivität dieser Kerne vermittelt wird. Hypothesen über die Funktionen der Basalganglien beim Menschen basieren auf den erhaltenen Korrelationen zwischen klinischer Manifestation und Lokalisation von Läsionen bei Patienten mit Störungen des extrapyramidalen Systems. Die Basalkerne sind eine Ansammlung von Kernen um die helle Kugel, durch die Impulse zum Thalamus und weiter zur Großhirnrinde gesendet werden (siehe Abb. 15.2). Die Neuronen jedes Hilfskerns erzeugen anregende und hemmende Impulse, und die Summe dieser Einflüsse auf den Hauptweg von den Basalganglien zum Thalamus und zur Großhirnrinde, mit einem gewissen Einfluss vom Kleinhirn, bestimmt die Geschmeidigkeit der Bewegungen, die durch die ausgedrückt werden kortikospinale und andere absteigende kortikale Bahnen. Wenn ein oder mehrere akzessorische Kerne beschädigt sind, ändert sich die Summe der Impulse, die in den Globus pallidus eintreten, und es können Bewegungsstörungen auftreten. Der auffälligste davon ist Hemiballismus; eine Schädigung des Subthalamuskerns beseitigt anscheinend die hemmende Wirkung der schwarzen Substanz der Substanz und des blassen Balls, was zu heftigen, unwillkürlichen, scharfen Rotationsbewegungen von Arm und Bein auf der der Läsion gegenüberliegenden Seite führt. So führt eine Schädigung des Nucleus caudatus oft zu Chorea, und das gegenteilige Phänomen, Akinesie, entwickelt sich in typischen Fällen mit Degeneration der Substantia nigra-Zellen, die Dopamin produzieren, wodurch der intakte Nucleus caudatus von hemmenden Einflüssen befreit wird. Läsionen des Globus pallidus führen häufig zur Entwicklung einer Torsionsdystonie und beeinträchtigter Haltungsreflexe.

Grundlagen der Neuropharmakologie der Basalganglien. Bei Säugetieren umfasst die Übertragung von Informationen von einer Nervenzelle zur anderen normalerweise einen oder mehrere chemische Wirkstoffe, die vom ersten Neuron in einen speziellen Abschnitt des Rezeptors des zweiten Neurons sezerniert werden und so seine biochemischen und physikalischen Eigenschaften verändern. Diese chemischen Wirkstoffe werden Neuroregulatoren genannt. Es gibt 3 Klassen von Neuroregulatoren: Neurotransmitter, Neuromodulatoren und neurohormonale Substanzen. Neurotransmitter wie Katecholamine, GABA und Acetylcholin sind die bekannteste und klinisch relevanteste Klasse von Neuroregulatoren. Sie verursachen kurzzeitige postsynaptische Effekte (z. B. Depolarisation) in der Nähe der Stelle ihrer Freisetzung. Auch Neuromodulatoren wie Endorphine, Somatostatin und Substanz P wirken am Ort der Freisetzung, verursachen aber in der Regel keine Depolarisation Neuromodulatoren scheinen in der Lage zu sein, die Wirkung klassischer Neurotransmitter zu verstärken oder abzuschwächen. Viele Neuronen, die klassische Neurotransmitter enthalten, reichern auch neuromodulatorische Peptide an. Zum Beispiel wird Substanz P in 5-HT-synthetisierenden Raphe-Neuronen des Hirnstamms gefunden, und vasoaktives intestinales Peptid wird zusammen mit Acetylcholin in vielen kortikalen cholinergen Neuronen gefunden. Neurohormonale Substanzen wie Vasopressin und Angiotensin II unterscheiden sich von anderen Neuroregulatoren dadurch, dass sie in die Blutbahn freigesetzt und zu entfernten Rezeptoren transportiert werden. Ihre Wirkung entfaltet sich zunächst langsamer und hat eine längere Wirkungsdauer. Die Unterschiede zwischen verschiedenen Klassen von Neuroregulatoren sind nicht absolut. Dopamin beispielsweise wirkt als Neurotransmitter im Nucleus caudatus, ist aber aufgrund seines Wirkungsmechanismus im Hypothalamus ein Neurohormon.

Am besten untersucht sind die Neurotransmitter der Basalganglien. Außerdem sind sie anfälliger für die Wirkung von Medikamenten. Neurotransmitter werden in den präsynaptischen Enden von Neuronen synthetisiert, und einige, wie Katecholamine und Acetylcholin, reichern sich in Vesikeln an. Wenn ein elektrischer Impuls ankommt, werden Neurotransmitter aus dem präsynaptischen Ende in den synaptischen Spalt freigesetzt, breiten sich darin aus und verbinden sich mit bestimmten Bereichen der Rezeptoren der postsynaptischen Zelle, wodurch eine Reihe von biochemischen und biophysikalischen Veränderungen ausgelöst werden; die Summe aller postsynaptischen erregenden und hemmenden Einflüsse bestimmt die Wahrscheinlichkeit, dass es zu einer Entladung kommt. Die biogenen Amine Dopamin, Noradreyalin und 5-HT werden durch Wiederaufnahme durch präsynaptische Enden inaktiviert. Acetylcholin wird durch intrasynaptische Hydrolyse inaktiviert. Darüber hinaus gibt es Rezeptorstellen an präsynaptischen Enden, sogenannte Autorezeptoren, deren Stimulation normalerweise zu einer Verringerung der Synthese und Freisetzung des Transmitters führt. Die Affinität eines Autorezeptors zu seinem Neurotransmitter ist oft deutlich höher als die eines postsynaptischen Rezeptors. Medikamente, die Dopamin-Autorezeptoren anregen, sollten die dopaminerge Übertragung reduzieren und können bei der Behandlung von Hyperkinesien wie Chorea Huntington und tardiver Dyskinesie wirksam sein. Durch die Art der Reaktion auf die Wirkung verschiedener pharmakologischer Mittel. Rezeptoren werden in Gruppen eingeteilt. Es gibt mindestens zwei Populationen von Dopaminrezeptoren. Beispielsweise aktiviert die Stimulierung der D 1 -Stelle die Adenylatcyclase, während die Stimulierung der D 2 -Stelle keinen solchen Effekt hat. Mutterkornalkaloid Bromocriptin, das zur Behandlung der Parkinson-Krankheit verwendet wird, aktiviert D2-Rezeptoren und blockiert D1-Rezeptoren. Die meisten Antipsychotika blockieren D2-Rezeptoren.

Klinische Manifestationen einer Schädigung der Basalganglien. Akinese. Unterteilt man extrapyramidale Erkrankungen in primäre Dysfunktionen (negatives Vorzeichen durch Schädigung von Verbindungen) und sekundäre Wirkungen im Zusammenhang mit der Ausschüttung von Neuroregulatoren (positives Vorzeichen durch erhöhte Aktivität), so handelt es sich bei der Akinese um ein ausgeprägtes negatives Vorzeichen oder Mangelsyndrom. Akinese ist die Unfähigkeit des Patienten, aktiv Bewegungen einzuleiten und gewöhnliche freiwillige Bewegungen einfach und schnell auszuführen. Die Ausprägung eines geringeren Schweregrades wird mit den Begriffen Bradykinesie und Hypokinesie definiert. Im Gegensatz zu einer Lähmung, die ein negatives Zeichen aufgrund einer Schädigung des Cortico-Spinal-Trakts ist, bleibt bei einer Akinese die Muskelkraft erhalten, obwohl das Erreichen der Maximalkraft verzögert ist. Akinese sollte auch von Apraxie unterschieden werden, bei der die Aufforderung, eine bestimmte Aktion auszuführen, niemals die motorischen Zentren erreicht, die die gewünschte Bewegung steuern. Akinese bringt die größten Unannehmlichkeiten für Menschen, die an der Parkinson-Krankheit leiden. Sie erleben schwere Immobilität, einen starken Rückgang der Aktivität; sie können ziemlich lange mit wenig oder gar keiner Bewegung sitzen, ohne ihre Körperhaltung zu verändern, verbringen doppelt so viel Zeit wie gesunde Menschen mit täglichen Aktivitäten wie Essen, Anziehen und Waschen. Die Bewegungseinschränkung äußert sich im Verlust automatisch freundlicher Bewegungen, wie Blinzeln und freiem Schwingen der Arme beim Gehen. Als Folge der Akinesie scheinen sich die bekannten Symptome der Parkinson-Krankheit wie Hypomimie, Hypophonie, Mikrographie und Schwierigkeiten beim Aufstehen von einem Stuhl und beim Beginnen des Gehens zu entwickeln. Obwohl die pathophysiologischen Details noch unbekannt sind, stützen die klinischen Manifestationen der Akinese die Hypothese, dass die Basalganglien die Anfangsstadien der Bewegung und die automatische Ausführung der erworbenen motorischen Fähigkeiten stark beeinflussen.

Neuropharmakologische Beweise deuten darauf hin, dass Akinesie selbst das Ergebnis eines Dopaminmangels ist.

Steifigkeit. Der Muskeltonus ist das Niveau des Muskelwiderstands während der passiven Bewegung einer entspannten Extremität. Starrheit ist durch einen längeren Aufenthalt der Muskeln in einem kontrahierten Zustand sowie durch einen konstanten Widerstand gegen passive Bewegungen gekennzeichnet. Bei extrapyramidalen Erkrankungen kann die Steifigkeit auf den ersten Blick einer Spastik ähneln, die bei Läsionen des Cortico-Spinal-Trakts auftritt, da in beiden Fällen eine Erhöhung des Muskeltonus vorliegt. Die Differentialdiagnose kann nach einigen klinischen Merkmalen dieser Zustände bereits während der Untersuchung des Patienten durchgeführt werden. Einer der Unterschiede zwischen Steifigkeit und Spastik ist die Art der Verteilung des erhöhten Muskeltonus. Obwohl sich sowohl in den Beuge- als auch in den Streckmuskeln eine Steifigkeit entwickelt, ist sie in jenen Muskeln ausgeprägter, die zur Rumpfbeugung beitragen. Die Steifheit großer Muskelgruppen ist leicht zu bestimmen, tritt aber auch in den kleinen Muskeln des Gesichts, der Zunge und des Rachens auf. Im Gegensatz zur Rigidität führt Spastik normalerweise zu einem erhöhten Tonus in den Streckmuskeln der unteren Extremitäten und in den Beugemuskeln der oberen Extremitäten. Bei der Differentialdiagnose dieser Zustände wird auch eine qualitative Untersuchung der Hypertonie verwendet. Bei Steifigkeit bleibt der Widerstand gegen passive Bewegungen konstant, was Anlass gibt, es als "Plastik" oder wie ein "Bleirohr" zu bezeichnen. Bei Spastik kann es zu einer freien Lücke kommen, nach der das "Klappmesser" -Phänomen auftritt; Muskeln ziehen sich erst zusammen, wenn sie in erheblichem Maße gedehnt wurden, und später, wenn sie gedehnt werden, nimmt der Muskeltonus schnell ab. Tiefe Sehnenreflexe ändern sich nicht bei Steifheit und werden bei Spastik revitalisiert. Eine erhöhte Aktivität des Muskeldehnungsreflexbogens führt durch zentrale Veränderungen zur Spastik, ohne die Empfindlichkeit der Muskelspindel zu erhöhen. Die Spastik verschwindet, wenn die hinteren Wurzeln des Rückenmarks durchtrennt werden. Rigidität ist weniger mit einer erhöhten Aktivität des Bogens segmentaler Reflexe verbunden und hängt mehr von einer Erhöhung der Häufigkeit von Entladungen von Alpha-Motoneuronen ab. Eine besondere Form der Starre ist das „Zahnrad“-Symptom, das besonders charakteristisch für die Parkinson-Krankheit ist. Bei passiver Dehnung eines Muskels mit erhöhtem Tonus kann sein Widerstand in rhythmischen Zuckungen ausgedrückt werden, als ob er von einer Ratsche gesteuert würde.

Chorea. Chorea – eine Krankheit, deren Name vom griechischen Wort für Tanz abgeleitet ist, bezieht sich auf eine häufige arrhythmische Hyperkinese eines schnellen, impulsiven, unruhigen Typs. Choreische Bewegungen zeichnen sich durch extreme Unordnung und Vielfalt aus. In der Regel sind sie lang, können einfach und komplex sein und jeden Körperteil betreffen. In ihrer Komplexität mögen sie willkürlichen Bewegungen ähneln, aber sie verbinden sich nie zu einer koordinierten Aktion, bis der Patient sie in eine zielgerichtete Bewegung einbezieht, um sie weniger wahrnehmbar zu machen. Das Fehlen von Lähmungen ermöglicht normale, zielgerichtete Bewegungen, die jedoch unter dem Einfluss choreischer Hyperkinesen oft zu schnell, instabil und deformiert sind. Chorea kann generalisiert oder auf eine Körperhälfte beschränkt sein. Generalisierte Chorea ist das führende Symptom bei der Huntington-Krankheit und der rheumatischen Chorea (Sydenham-Krankheit), die eine Hyperkinese der Gesichts-, Rumpf- und Gliedmaßenmuskeln verursachen. Darüber hinaus tritt Chorea bei Patienten mit Parkinsonismus häufig im Falle einer Überdosierung von Levodopa auf. Eine weitere bekannte choreiforme Erkrankung, die tardive Dyskinesie, entwickelt sich vor dem Hintergrund der Langzeitanwendung von Antipsychotika. Die Muskeln der Wangen, der Zunge und des Kiefers sind bei dieser Krankheit normalerweise von choreatischen Bewegungen betroffen, obwohl in schweren Fällen die Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten beteiligt sein können. Zur Behandlung von Sydenham-Chorea werden Beruhigungsmittel wie Phenobarbital und Benzodiazepine verwendet. Antipsychotika werden häufig verwendet, um Chorea bei der Huntington-Krankheit zu unterdrücken. Medikamente, die die cholinerge Erregungsleitung verstärken, wie Phosphatidylcholin und Physostigmin, werden bei etwa 30 % der Patienten mit tardiver Dyskinesie verwendet.

Eine Sonderform der paroxysmalen Chorea, manchmal begleitet von Athetose und dystonischen Manifestationen, tritt sporadisch auf oder wird autosomal-dominant vererbt. Sie tritt erstmals in der Kindheit oder Jugend auf und setzt sich lebenslang fort. Die Patienten haben Anfälle, die mehrere Minuten oder Stunden anhalten. Eine der Arten von Chorea ist kinesogen, d. h. entsteht durch plötzliche, zielgerichtete Bewegungen. Faktoren, die Chorea hervorrufen, insbesondere bei denen, bei denen in der Kindheit die Sydenham-Krankheit diagnostiziert wurde, können Hypernatriämie, Alkoholkonsum und die Verwendung von Diphenin sein. In einigen Fällen können Krampfanfälle mit Antikonvulsiva verhindert werden, einschließlich Phenobarbital und Clonazepam und manchmal Levodopa.

Athetose. Der Name kommt von einem griechischen Wort, das instabil oder veränderlich bedeutet. Athetose ist gekennzeichnet durch die Unfähigkeit, die Muskeln der Finger und Zehen, der Zunge und anderer Muskelgruppen in einer Position zu halten. Es gibt lange glatte unwillkürliche Bewegungen, die am stärksten in den Fingern und Unterarmen ausgeprägt sind. Diese Bewegungen bestehen aus Extension, Pronation, Flexion und Supination des Arms mit abwechselnder Flexion und Extension der Finger. Athetotische Bewegungen sind langsamer als choreiforme Bewegungen, aber es gibt Zustände, die als Choreoathetose bezeichnet werden, bei denen es schwierig ist, zwischen diesen beiden Arten von Hyperkinese zu unterscheiden. Bei Kindern mit statischer Enzephalopathie (Zerebralparese) kann eine generalisierte Athetose beobachtet werden. Darüber hinaus kann es sich bei Morbus Wilson, Torsionsdystonie und zerebraler Hypoxie entwickeln. Einseitige posthemiplegische Athetose ist häufiger bei Kindern, die einen Schlaganfall erlitten haben. Bei Patienten mit Athetose, die sich vor dem Hintergrund einer infantilen Zerebralparese oder zerebralen Hypoxie entwickelt haben, werden auch andere Bewegungsstörungen festgestellt, die als Folge von begleitenden Läsionen des Cortico-Spinal-Trakts auftreten. Die Patienten sind oft nicht in der Lage, getrennte unabhängige Bewegungen der Zunge, der Lippen und der Hände auszuführen. Versuche, diese Bewegungen auszuführen, führen zu einer Kontraktion aller Muskeln der Gliedmaßen oder eines anderen Körperteils. Alle Arten von Athetose verursachen eine Starrheit unterschiedlicher Schwere, die anscheinend die Langsamkeit der Bewegungen bei Athetose im Gegensatz zu Chorea bestimmt. Die Behandlung der Athetose ist in der Regel erfolglos, obwohl einige Patienten eine Besserung erfahren, wenn sie Medikamente zur Behandlung von choreischen und dystonischen Hyperkinesen einnehmen.

Dystonie. Dystonie ist eine Erhöhung des Muskeltonus, die zur Bildung fixierter pathologischer Haltungen führt. Bei einigen Patienten mit Dystonie können sich Körperhaltungen und Gesten ändern und aufgrund ungleichmäßiger starker Kontraktionen der Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen lächerlich und anmaßend werden. Krämpfe, die bei Dystonie auftreten, ähneln Athetose, sind jedoch langsamer und bedecken häufiger die Rumpfmuskulatur als die Gliedmaßen. Die Phänomene der Dystonie werden durch gezielte Bewegungen, Aufregung und emotionale Überanstrengung verschlimmert; Sie nehmen mit der Entspannung ab und verschwinden, wie die meisten extrapyramidalen Hyperkinesen, während des Schlafs vollständig. Die primäre Torsionsdystonie, früher als deformierende Muskeldystonie bezeichnet, wird bei aschkenasischen Juden häufig autosomal-rezessiv und bei Personen anderer Nationalitäten autosomal-dominant vererbt. Auch sporadische Fälle wurden beschrieben. Anzeichen einer Dystonie treten meist in den ersten zwei Lebensjahrzehnten auf, obwohl auch spätere Krankheitsausbrüche beschrieben wurden. Generalisierte Torsionskrämpfe können bei Kindern mit Bilirubin-Enzephalopathie oder als Folge einer zerebralen Hypoxie auftreten.

Der Begriff Dystonie wird auch in einem anderen Sinne verwendet - um jede starre Haltung zu beschreiben, die aus einer Läsion des motorischen Systems resultiert. Beispielsweise werden dystonische Phänomene, die während eines Schlaganfalls auftreten (gebeugter Arm und ausgestrecktes Bein), oft als hemiplegische Dystonie und bei Parkinson als Flexionsdystonie bezeichnet. Im Gegensatz zu diesen anhaltenden dystonischen Ereignissen können einige Medikamente, wie Antipsychotika und Levodopa, vorübergehende dystonische Krämpfe verursachen, die verschwinden, wenn die Medikamente abgesetzt werden.

Sekundäre oder lokale Dystonien sind häufiger als Torsionsdystonien; dazu gehören Erkrankungen wie Torticollis spasticus, Schreibkrampf, Blepharospasmus, spastische Dystonie und Meige-Syndrom Im Allgemeinen bleiben bei lokaler Dystonie die Symptome meist begrenzt, stabil und breiten sich nicht auf andere Körperteile aus. Lokale Dystonien entwickeln sich oft bei Menschen mittleren und höheren Alters, meist spontan, ohne dass eine erbliche Veranlagung und Vorerkrankungen sie provozieren. Die bekannteste Form der lokalen Dystonie ist der spastische Torticollis. Bei dieser Krankheit kommt es zu einer konstanten oder anhaltenden Anspannung des Sternocleidomastoideus, des Trapezmuskels und anderer Halsmuskeln, die normalerweise auf einer Seite stärker ausgeprägt ist, was zu einer heftigen Drehung oder Neigung des Kopfes führt. Der Patient kann diese heftige Haltung nicht überwinden, die die Krankheit von den üblichen Krämpfen oder Tics unterscheidet. Dystone Phänomene sind beim Sitzen, Stehen und Gehen am ausgeprägtesten; Das Berühren des Kinns oder Kiefers löst oft Muskelverspannungen. Frauen über 40 erkranken 2-mal häufiger als Männer.

Torsionsdystonie wird auch ohne pathologische Veränderungen in den Basalganglien oder anderen Teilen des Gehirns als extrapyramidale Erkrankung eingestuft. Schwierigkeiten bei der Auswahl von Medikamenten werden durch unzureichende Kenntnisse über die Veränderungen von Neurotransmittern bei dieser Krankheit verstärkt. Auch die Behandlung von sekundären dystonischen Syndromen bringt keine merkliche Besserung. In einigen Fällen wirken Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine und hochdosierte Cholinergika positiv. Manchmal tritt mit Hilfe von Levodopa ein positiver Effekt auf. Eine Verbesserung wird manchmal mit einer bioelektrischen Kontrollbehandlung festgestellt, eine psychiatrische Behandlung ist nicht vorteilhaft. Bei einem schweren spastischen Torticollis profitieren die meisten Patienten von einer operativen Denervation der betroffenen Muskulatur (von C1 nach C3 beidseitig, C4 einseitig). Blepharospasmus wird mit Botulinumtoxin-Injektionen in die den Augapfel umgebenden Muskeln behandelt. Das Toxin verursacht eine vorübergehende Blockade der neuromuskulären Übertragung. Die Behandlung muss alle 3 Monate wiederholt werden.

Myoklonus. Dieser Begriff wird verwendet, um kurzzeitige heftige unregelmäßige Muskelkontraktionen zu beschreiben. Myoklonus kann sich spontan in Ruhe, als Reaktion auf Reize oder durch zielgerichtete Bewegungen entwickeln. Myoklonus kann in einer einzelnen motorischen Einheit auftreten und Faszikulationen ähneln oder gleichzeitig Muskelgruppen betreffen, was zu einer Veränderung der Position der Extremität oder zu deformierten zielgerichteten Bewegungen führt. Myoklonus resultiert aus einer Vielzahl allgemeiner metabolischer und neurologischer Störungen, die zusammen als Myoklonus bezeichnet werden. Posthypoxischer intentionaler Myoklonus ist ein spezielles myoklonisches Syndrom, das sich als Komplikation einer vorübergehenden Anoxie des Gehirns entwickelt, beispielsweise bei einem kurzfristigen Herzstillstand. Die geistige Aktivität leidet normalerweise nicht; Kleinhirnsymptome treten aufgrund von Myoklonus auf, an denen die Muskeln der Gliedmaßen beteiligt sind, Gesicht, willkürliche Bewegungen und Stimme sind verzerrt. Aktionsmyoklonus verzerrt alle Bewegungen und macht es sehr schwierig zu essen, zu sprechen, zu schreiben und sogar zu gehen. Diese Phänomene können bei Lipidspeicherkrankheit, Enzephalitis, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder metabolischen Enzephalopathien auftreten, die vor dem Hintergrund einer respiratorischen, chronischen Nieren-, Leberinsuffizienz oder Elektrolytstörungen auftreten. Zur Behandlung des postanoxischen, beabsichtigten und idiopathischen Myoklonus wird 5-Hydroxytryptophan, eine Vorstufe von 5-HT, verwendet (Abb. 15.4); Alternative Behandlungen umfassen Baclofen, Clonazepam und Valproinsäure.

Asterixis. Asterixis ("flatternder" Tremor) wird als schnelle nicht-rhythmische Bewegungen bezeichnet, die aus kurzzeitigen Unterbrechungen der tonischen Muskelkontraktionen im Hintergrund resultieren. Bis zu einem gewissen Grad kann Asterixis als negativer Myoklonus angesehen werden. Asterixis kann in jedem quergestreiften Muskel während seiner Kontraktion beobachtet werden, aber normalerweise wird es klinisch als kurzfristiger Abfall des Haltungstonus mit Erholung mit freiwilliger Streckung der Extremität mit posteriorer Flexion am Hand- oder Fußgelenk dargestellt. Asterixis ist gekennzeichnet durch Stilleperioden von 50 bis 200 ms während der kontinuierlichen Untersuchung der Aktivität aller Muskelgruppen einer Extremität mittels EMG (Abb. 15.5). Dies führt dazu, dass das Handgelenk oder der Unterschenkel nach unten sinken, bevor die Muskelaktivität wieder aufgenommen wird und die Extremität in ihre ursprüngliche Position zurückkehrt. Bilaterale Asterixis wird häufig bei metabolischen Enzephalopathien beobachtet und hat bei Leberversagen den ursprünglichen Namen "hepatische Baumwolle". Asterixis kann durch die Einnahme bestimmter Medikamente verursacht werden, einschließlich aller Antikonvulsiva und des Röntgenkontrastmittels Metrizamid (Metrizamid). Eine einseitige Asterixis kann sich nach Hirnläsionen im Bereich der Blutversorgung der vorderen und hinteren Hirnarterien sowie aufgrund einer kleinfokalen Hirnläsion entwickeln, die Formationen bedeckt, die während der stereotaktischen Kryotomie des ventrolateralen Kerns des Thalamus zerstört werden .

Reis. 15.4. Elektromyogramme der Muskeln des linken Arms bei einem Patienten mit posthypoxischem, beabsichtigtem Myoklonus vor (a) und während (b) der Behandlung mit 5-Hydroxytryptophan.

In beiden Fällen befand sich die Hand in einer horizontalen Position. Die ersten vier Kurven zeigen das EMG-Signal der Handstreckmuskeln, Handbeuger, Bizeps und Trizeps. Die beiden unteren Kurven sind Registrierungen von zwei Beschleunigungsmessern, die rechtwinklig zueinander am Arm angeordnet sind. Horizontale Kalibrierung 1 s, a - verlängerte ruckartige Zuckungen mit hoher Amplitude während freiwilliger Bewegungen auf dem EMG werden durch arrhythmische Entladungen bioelektrischer Aktivität dargestellt, die mit unregelmäßigen Stilleperioden durchsetzt sind. Anfängliche positive und nachfolgende negative Veränderungen traten synchron in den antagonistischen Muskeln auf; b - Es wird nur ein leichter unregelmäßiger Tremor beobachtet, das EMG ist gleichmäßiger geworden (aus J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemiballismus. Hemiballismus wird als Hyperkinese bezeichnet, gekennzeichnet durch heftige Wurfbewegungen in der oberen Extremität auf der Seite gegenüber der Läsion (normalerweise vaskulären Ursprungs) im Bereich des Nucleus subthalamicus. Bei Bewegungen der Schulter und Hüfte, Beuge- oder Streckbewegungen der Hand oder des Fußes kann es zu einer Rotationskomponente kommen. Die Hyperkinese bleibt im Wachzustand bestehen, verschwindet aber normalerweise im Schlaf. Die Kraft und der Tonus der Muskulatur können auf der Seite der Läsion etwas reduziert sein, präzise Bewegungen sind schwierig, aber es gibt keine Anzeichen einer Lähmung. Experimentelle Daten und klinische Beobachtungen weisen darauf hin, dass der Nucleus subthalamicus eine kontrollierende Wirkung auf den Globus pallidus zu haben scheint. Wenn der Subthalamuskern beschädigt ist, wird dieser hemmende Einfluss beseitigt, was zu Hemiballismus führt. Die biochemischen Folgen dieser Störungen bleiben unklar, indirekte Hinweise deuten jedoch darauf hin, dass eine Erhöhung des dopaminergen Tonus in anderen Formationen der Basalganglien auftritt. Die Verwendung von Antipsychotika zur Blockierung von Dopaminrezeptoren führt in der Regel zu einer Abnahme der Manifestationen von Hemiballismus. In Ermangelung der Wirkung einer konservativen Behandlung ist eine chirurgische Behandlung möglich. Die stereotaktische Zerstörung des homolateralen Globus pallidus, des Thalamusbündels oder des ventrolateralen Kerns des Thalamus kann zum Verschwinden des Hemiballismus und zur Normalisierung der motorischen Aktivität führen. Obwohl die Genesung vollständig sein kann, erleben einige Patienten eine Hemichorrhoe unterschiedlichen Schweregrades, die die Muskeln von Hand und Fuß bedeckt.

Reis. 15.5. Asterixis, aufgezeichnet mit ausgestrecktem linken Arm bei einem Patienten mit Enzephalopathie, verursacht durch die Einnahme von Metrizamid.

Die oberen vier Kurven wurden von den gleichen Muskeln wie in Abb. 15.4. Die letzte Kurve wurde von einem Beschleunigungsmesser erhalten, der sich auf dem Handrücken befindet. Kalibrierung 1 s. Die Aufzeichnung einer kontinuierlichen willkürlichen EMG-Kurve wurde im Bereich des Pfeils durch eine kurze unwillkürliche Stille in allen vier Muskeln unterbrochen. Nach einer Zeit der Stille folgte eine Haltungsänderung mit krampfhafter Rückkehr, die vom Akzelerometer aufgezeichnet wurde.

Tremor. Dies ist ein ziemlich häufiges Symptom, das durch rhythmische Schwankungen eines bestimmten Körperteils relativ zu einem festen Punkt gekennzeichnet ist. Tremor tritt in der Regel in den Muskeln der distalen Extremitäten, des Kopfes, der Zunge oder des Kiefers auf, in seltenen Fällen - des Rumpfes. Es gibt verschiedene Arten von Tremor, und jede hat ihre eigenen klinischen und pathophysiologischen Merkmale und Behandlungsmethoden. Oft können bei ein und demselben Patienten mehrere Arten von Tremor gleichzeitig beobachtet werden, die jeweils einer individuellen Behandlung bedürfen. In der allgemeinen Gesundheitsversorgung haben die meisten Patienten mit Verdacht auf Tremor tatsächlich Asterixis aufgrund einer Art metabolischer Enzephalopathie. Verschiedene Arten von Tremor können nach Lokalisation, Amplitude und Einfluss auf zielgerichtete Bewegungen in separate klinische Varianten eingeteilt werden.

Tremor im Ruhezustand ist ein grobes Zittern mit einer durchschnittlichen Frequenz von 4-5 Muskelkontraktionen pro Sekunde. In der Regel tritt der Tremor an einer oder beiden oberen Extremitäten auf, manchmal auch an Kiefer und Zunge; ist ein häufiges Symptom der Parkinson-Krankheit. Charakteristisch für diese Art von Tremor ist, dass es während der posturalen (tonischen) Kontraktion der Muskeln des Rumpfes, des Beckens und des Schultergürtels in Ruhe auftritt; Willensbewegungen schwächen ihn vorübergehend (Abb. 15.6). Bei vollständiger Entspannung der proximalen Muskeln verschwindet der Tremor normalerweise, aber da die Patienten diesen Zustand selten erreichen, ist der Tremor dauerhaft. Es ändert sich manchmal im Laufe der Zeit und kann sich mit fortschreitender Krankheit von einer Muskelgruppe zur anderen ausbreiten. Manche Menschen mit Morbus Parkinson haben keinen Tremor, während andere einen sehr schwachen Tremor haben und sich auf die Muskeln der distalen Abschnitte beschränken, bei manchen Patienten mit Parkinsonismus und bei Menschen mit Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) sind die Störungen oft ausgeprägter bemerkt, die Muskeln der proximalen Abschnitte bedeckend. In vielen Fällen gibt es Steifheit vom plastischen Typ mit unterschiedlichem Schweregrad. Obwohl diese Art von Tremor einige Unannehmlichkeiten mit sich bringt, beeinträchtigt sie nicht die Ausführung zielgerichteter Bewegungen: Oft kann ein Patient mit Tremor leicht ein Glas Wasser zum Mund führen und es trinken, ohne einen Tropfen zu verschütten. Handschrift wird klein und unleserlich (Mikrografie), hackender Gang. Das Parkinson-Syndrom ist gekennzeichnet durch Ruhezittern, Langsamkeit der Bewegung, Steifheit, Beugehaltungen ohne echte Lähmung und Unsicherheit. Die Parkinson-Krankheit wird häufig mit einem Tremor kombiniert, der bei starker Erregung auftritt, die durch eine beträchtliche Menschenmenge verursacht wird (eine der Varianten des verstärkten physiologischen Tremors - siehe unten), oder mit einem erblichen essentiellen Tremor. Beide Begleiterkrankungen werden durch einen Anstieg des Katecholaminspiegels im Blut verschlimmert und sinken bei der Einnahme von Arzneimitteln, die beta-adrenerge Rezeptoren wie Anaprilin blockieren.

Reis. 15.6. Tremor in Ruhe bei einem Patienten mit Parkinsonismus. Die oberen beiden EMG-Kurven wurden von den Extensoren und Flexoren der linken Hand aufgenommen, die untere Kurve wurde mit einem Akzelerometer an der linken Hand erstellt. Horizontale Kalibrierung 1 s. Tremor im Ruhezustand tritt als Ergebnis abwechselnder Kontraktionen antagonistischer Muskeln mit einer Frequenz von ungefähr 5 Hz auf. Der Pfeil zeigt die Veränderung im EMG an, nachdem der Patient die Hand nach hinten gebeugt hat und der Tremor in Ruhe verschwunden ist.

Das genaue pathologische und morphologische Bild der Veränderungen des Ruhetremors ist nicht bekannt. Die Parkinson-Krankheit verursacht sichtbare Läsionen vorwiegend in der Substantia nigra. Die Wilson-Krankheit, bei der Tremor mit zerebellärer Ataxie kombiniert wird, verursacht diffuse Läsionen. Bei älteren Menschen kann Tremor im Ruhezustand nicht von Steifheit, Langsamkeit der Bewegung, gebeugter Haltung und Unbeweglichkeit der Gesichtsmuskeln begleitet sein. Im Gegensatz zu Patienten mit Parkinsonismus bleibt bei Personen mit ähnlichen Manifestationen die Mobilität erhalten, es gibt keine Wirkung durch die Einnahme von Antiparkinson-Medikamenten. Ob Tremor die Erstmanifestation der Parkinson-Krankheit ist, kann im Einzelfall nicht genau vorhergesagt werden. Patienten mit Gangunsicherheit und Ruhetremor der proximalen Extremitäten (Rubraltremor) als Symptom zerebellärer Erkrankungen können von Patienten mit Parkinson durch das Vorliegen von Ataxie und Dysmetrie unterschieden werden.

Ein absichtliches Zittern entsteht, wenn sich die Gliedmaßen aktiv bewegen oder wenn sie in einer bestimmten Position gehalten werden, beispielsweise in einer gestreckten Position. Die Amplitude des Tremors kann bei feineren Bewegungen leicht zunehmen, erreicht aber nie das Niveau, das bei zerebellärer Ataxie/Dysmetrie beobachtet wird. Absichtliches Zittern verschwindet leicht, wenn die Gliedmaßen entspannt sind. In einigen Fällen ist Intentionstremor ein stark verschlimmerter normaler physiologischer Tremor, der in bestimmten Situationen bei gesunden Menschen auftreten kann. Ein ähnlicher Tremor kann auch bei Patienten mit essentiellem Tremor und Morbus Parkinson auftreten. Dieser Vorgang umfasst die gestreckte Hand, den Kopf, die Lippen und die Zunge. Im Allgemeinen ist dieses Zittern eine Folge des hyperadrenergen Zustands und hat manchmal einen iatrogenen Ursprung (Tab. 15.2).

Wenn b 2 -adrenerge Rezeptoren in Muskeln aktiviert werden, werden ihre mechanischen Eigenschaften gestört, was zum Auftreten von absichtlichem Zittern führt. Diese Störungen äußern sich in einer Schädigung der afferenten Formationen der Muskelspindel, was zu einem Zusammenbruch der Aktivität des Muskeldehnungsreflexbogens führt und zu einer Erhöhung der Amplitude des physiologischen Tremors beiträgt. Solche Arten von Tremor treten bei Patienten mit eingeschränkter Funktionsintegrität des Muskeldehnungsreflexbogens nicht auf. Arzneimittel, die b 2 -adrenerge Rezeptoren blockieren, reduzieren einen erhöhten physiologischen Tremor. Intentionstremor tritt bei vielen medizinischen, neurologischen und psychiatrischen Erkrankungen auf und ist daher schwieriger zu interpretieren als Ruhetremor.

Tabelle 15.2. Zustände, bei denen der physiologische Tremor zunimmt

Zustände, die von einer erhöhten adrenergen Aktivität begleitet werden:

Angst

Einnahme von Bronchodilatatoren und anderen Betamimetika

aufgeregter Zustand

Hypoglykämie

Hyperthyreose

Phäochromozytom

Periphere Zwischenprodukte des Levodopa-Metabolismus.

Angst vor öffentlichen Auftritten

Bedingungen, die von einer erhöhten adrenergen Aktivität begleitet sein können:

Amphetaminkonsum

Einnahme von Antidepressiva

Entzugssyndrom (Alkohol, Drogen)

Xanthine in Tee und Kaffee

Zustände unbekannter Ätiologie:

Behandlung mit Kortikosteroiden

erhöhte Müdigkeit

Behandlung mit Lithiumpräparaten

Es gibt auch eine andere Art von Intentionstremor, langsamer, normalerweise als Monosymptom, das entweder sporadisch oder bei mehreren Mitgliedern derselben Familie auftritt. Er wird als essentieller hereditärer Tremor bezeichnet (Abb. 15.7) und kann in der frühen Kindheit auftreten, entwickelt sich jedoch häufiger im späteren Leben und wird lebenslang beobachtet. Tremor bringt einige Unannehmlichkeiten mit sich, da es scheint, dass der Patient in einem aufgeregten Zustand ist. Eine Besonderheit dieses Zitterns ist, dass es nach zwei oder drei Schlucken eines alkoholischen Getränks verschwindet, jedoch nach Beendigung der Wirkung von Alkohol stärker wird. Der essentielle Tremor wird reduziert, wenn Hexamidin und B-Blocker eingenommen werden, die die Aktivität des zentralen Nervensystems beeinflussen, wie z. B. Anaprilin.

Reis. 15.7. Aktionstremor bei einem Patienten mit essentiellem Tremor. Die Aufzeichnung wurde von den Muskeln der rechten Hand gemacht, während die Hand nach hinten gebogen wurde; die restlichen Aufzeichnungen ähneln denen in Abb. 15.4. Kalibrierung 500 ms. Es sollte beachtet werden, dass während des Aktionstremors Entladungen bioelektrischer Aktivität auf dem EMG mit einer Frequenz von ungefähr 8 Hz synchron in den antagonistischen Muskeln auftraten.

Der Begriff absichtlicher Tremor ist etwas ungenau: Krankhafte Bewegungen sind sicherlich nicht beabsichtigt, beabsichtigt, und die Veränderungen würden korrekter als Tremorataxie bezeichnet. Bei echtem Zittern leiden in der Regel die Muskeln der distalen Extremitäten, das Zittern ist in der Regel in einer Ebene rhythmischer. Die zerebelläre Ataxie, die jede kleinste Richtungsänderung pathologischer Bewegungen verursacht, äußert sich in präzisen, zielgerichteten Bewegungen. Ataxie manifestiert sich nicht in bewegungslosen Gliedmaßen während der ersten Phase der willkürlichen Bewegung, jedoch mit der Fortsetzung der Bewegungen und der Notwendigkeit einer größeren Genauigkeit (z. B. beim Berühren eines Objekts, der Nase des Patienten oder des Fingers des Arztes), ruckartig, rhythmisch Es kommt zu Zuckungen, die es schwierig machen, das Glied vorwärts zu bewegen, mit Schwankungen in den Seiten. Sie werden fortgesetzt, bis die Aktion abgeschlossen ist. Eine solche Dysmetrie kann den Patienten bei der Durchführung einer differenzierten Aktion erheblich stören. Manchmal ist der Kopf betroffen (bei taumelndem Gang). Diese Bewegungsstörung weist zweifellos auf eine Läsion des Kleinhirnsystems und seiner Verbindungen hin. Wenn die Läsion erheblich ist, führt jede Bewegung, selbst das Anheben eines Gliedes, zu solchen Veränderungen, dass der Patient das Gleichgewicht verliert. Ein ähnlicher Zustand wird manchmal bei Multipler Sklerose, Morbus Wilson sowie bei vaskulären, traumatischen und anderen Läsionen des Tegmentums des Mittelhirns und der subthalamischen Region, aber nicht des Kleinhirns festgestellt.

Gewohnheitsmäßige Krämpfe und Tics. Viele Menschen haben ihr ganzes Leben lang eine gewohnheitsmäßige Hyperkinese. Bekannte Beispiele sind Schnupfen, Husten, Kinnprotrusion und die Angewohnheit, am Kragen herumzuspielen. Sie werden habituelle Krämpfe genannt. Menschen, die solche Handlungen ausführen, erkennen, dass die Bewegungen zielgerichtet sind, aber sie sind gezwungen, sie auszuführen, um das Spannungsgefühl zu überwinden. Gewohnheitsmäßige Krämpfe können im Laufe der Zeit oder durch den Willen des Patienten abnehmen, aber wenn sie abgelenkt werden, setzen sie wieder ein. In einigen Fällen sind sie so tief verwurzelt, dass die Person sie nicht bemerkt und sie nicht kontrollieren kann. Besonders häufig werden bei Kindern im Alter von 5 bis 10 Jahren gewohnheitsmäßige Krämpfe festgestellt.

Tics sind durch stereotype unwillkürliche unregelmäßige Bewegungen gekennzeichnet. Die bekannteste und schwerste Form ist das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom, eine neuropsychiatrische Erkrankung mit Bewegungs- und Verhaltensstörungen. In der Regel treten die ersten Symptome dieser Krankheit in den ersten zwanzig Lebensjahren auf, Männer erkranken 4-mal häufiger als Frauen. Bewegungsstörungen umfassen mehrere kurzfristige Muskelkrämpfe, die als konvulsive Tics im Gesicht, Nacken und Schultern bekannt sind. Oft gibt es vokale Tics, der Patient macht Grunz- und Bellgeräusche. Verhaltensänderungen äußern sich in Form von Koprolalie (Fluchen und Wiederholung anderer obszöner Ausdrücke) und der Wiederholung von Wörtern und Sätzen, die von anderen gehört werden (Echolalie). Der Ursprung des Gilles de la Tourette-Syndroms ist nicht geklärt. Auch die pathophysiologischen Mechanismen bleiben unklar. Die Behandlung mit Neuroleptika reduziert die Schwere und Häufigkeit von Tics bei 75-90 % der Patienten, je nach Schweregrad der Erkrankung. Zur Behandlung des Gilles-de-la-Tourette-Syndroms wird auch Clonidin, ein Wirkstoff aus der Gruppe der Adrenomimetika, eingesetzt.

Untersuchung und Differentialdiagnose bei extrapyramidalen Syndromen. Im weitesten Sinne müssen alle extrapyramidalen Störungen im Hinblick auf primäre Insuffizienz (Negativsymptome) und neu auftretende Manifestationen (Änderung der Körperposition und Hyperkinese) betrachtet werden. Positive Symptome entstehen durch die Befreiung von der hemmenden Wirkung der für die Bewegung verantwortlichen unbeweglichen Formationen des Nervensystems und der daraus resultierenden Störung ihres Gleichgewichts. Der Arzt muss die beobachteten Bewegungsstörungen genau beschreiben und sollte sich nicht nur auf den Namen des Symptoms beschränken und es in eine vorgefertigte Kategorie einordnen. Wenn der Arzt die typischen Erscheinungsformen der Krankheit kennt, kann er die vollständigen Symptome extrapyramidaler Erkrankungen leicht erkennen. Es muss daran erinnert werden, dass die Parkinson-Krankheit durch langsame Bewegungen, milde Gesichtsausdrücke, Ruhezittern und Steifheit gekennzeichnet ist. Auch typische Haltungsveränderungen bei generalisierter Dystonie oder spastischem Torticollis lassen sich gut erkennen. Bei Athetose werden in der Regel Haltungsinstabilität, kontinuierliche Bewegungen der Finger und Hände, Verspannungen beobachtet, bei Chorea mit charakteristischer schneller komplexer Hyperkinese, bei Myoklonus mit ruckartigen, ruckartigen Bewegungen, die zu einer Veränderung der Position der Extremität führen oder Stamm. Bei extrapyramidalen Syndromen werden zielgerichtete Bewegungen am häufigsten verletzt.

Besondere diagnostische Schwierigkeiten sind, wie bei vielen anderen Erkrankungen, frühe oder ausgelöschte Krankheitsformen. Oft bleibt die Parkinson-Krankheit unbemerkt, bis der Tremor auftritt. Ungleichgewicht und das Auftreten eines Hackens (Gehen in kleinen Schritten) bei älteren Menschen wird oft fälschlicherweise einem Verlust des Selbstvertrauens und der Angst vor Stürzen zugeschrieben. Die Patienten klagen möglicherweise über Nervosität und Unruhe und beschreiben Bewegungsschwierigkeiten und Schmerzen in verschiedenen Körperteilen. Wenn keine Lähmungserscheinungen auftreten und Reflexe nicht verändert sind, können diese Beschwerden als rheumatischer oder gar psychogener Natur angesehen werden. Die Parkinson-Krankheit kann mit hemiplegischen Manifestationen beginnen, und aus diesem Grund kann eine Gefäßthrombose oder ein Hirntumor falsch diagnostiziert werden. In diesem Fall kann die Diagnose durch den Nachweis von Hypomimie, mäßiger Starrheit, unzureichender Amplitude der Armspanne beim Gehen oder Verstößen gegen andere kombinierte Maßnahmen erleichtert werden. In jedem Fall von atypischen extrapyramidalen Erkrankungen sollte ein Morbus Wilson ausgeschlossen werden. Moderate oder frühe Chorea wird oft mit Übererregbarkeit verwechselt. Von entscheidender Bedeutung ist die Untersuchung des Patienten in Ruhe und bei aktiven Bewegungen. In einigen Fällen ist es jedoch nicht möglich, einen einfachen unruhigen Zustand von den frühen Manifestationen der Chorea zu unterscheiden, insbesondere bei Kindern, und es gibt keine Labortests für eine genaue Diagnose. Wenn der Arzt die anfänglichen Haltungsänderungen bei Dystonie bemerkt, kann er fälschlicherweise annehmen, dass der Patient Hysterie hat, und erst später, wenn sich die Haltungsänderungen stabilisieren, ist es möglich, eine korrekte Diagnose zu stellen.

Bewegungsstörungen treten oft in Kombination mit anderen Erkrankungen auf. Extrapyramidale Syndrome gehen in der Regel mit Läsionen des Cortico-Spinal-Trakts und des Kleinhirnsystems einher. Beispielsweise werden bei progressiver supranukleärer Lähmung, olivopontozerebellärer Degeneration und Shy-Drager-Syndrom viele der Merkmale der Parkinson-Krankheit beobachtet, ebenso wie beeinträchtigte willkürliche Augenbewegungen, Ataxie, Apraxie, posturale Hypotonie oder Spastik mit bilateralem Babinski-Symptom. Die Wilson-Krankheit ist gekennzeichnet durch Ruhetremor, Starrheit, Verlangsamung der Bewegung und Beugedystonie in den Rumpfmuskeln, während Athetose, Dystonie und Intentionstremor selten sind. Psychische und emotionale Störungen können ebenfalls festgestellt werden. Die Hellervorden-Spatz-Krankheit kann eine generalisierte Rigidität und Flexionsdystonie verursachen, und in seltenen Fällen ist eine Choreoathetose möglich. Bei einigen Formen der Huntington-Krankheit, insbesondere wenn die Krankheit im Jugendalter begann, wird Starrheit durch Choreoathetose ersetzt. Bei einer spastischen bilateralen Lähmung können Kinder eine Kombination aus pyramidalen und extrapyramidalen Störungen entwickeln. Einige der degenerativen Erkrankungen, die sowohl den kortikospinalen Trakt als auch die Kerne gleichzeitig betreffen, sind in Kap. 350.

Morphologische Studien der Basalganglien sowie Daten aus Studien zum Gehalt an Neurotransmittern ermöglichen die Beurteilung von Läsionen der Basalganglien und steuern die Behandlung solcher Erkrankungen. Dies wird am besten durch die Huntington- und die Parkinson-Krankheit veranschaulicht. Bei der Parkinson-Krankheit ist der Gehalt an Depamin im Striatum aufgrund des Todes von Neuronen der Substantia nigra und der Degeneration ihrer axonalen Projektionen zum Striatum reduziert. Infolge einer Abnahme des Dopamingehalts werden die striatalen Neuronen, die Acetylcholin synthetisieren, von der hemmenden Wirkung befreit. Dies führt zu einem Überwiegen der cholinergen neuralen Übertragung gegenüber der dopaminergen Übertragung, was die meisten Symptome der Parkinson-Krankheit erklärt. Die Identifizierung eines solchen Ungleichgewichts dient als Grundlage für eine rationale medikamentöse Behandlung. Medikamente, die die dopaminerge Übertragung verstärken, wie Levodopa und Bromocriptin, stellen wahrscheinlich das Gleichgewicht zwischen dem cholinergen und dem dopaminergen System wieder her. Diese Medikamente, die in Kombination mit Anticholinergika verabreicht werden, sind derzeit die Hauptstütze der Behandlung der Parkinson-Krankheit. Die Anwendung übermäßiger Dosen von Levodopa und Bromocriptin führt aufgrund einer Überstimulation der Dopaminrezeptoren im Striatum zu verschiedenen Hyperkinesen. Die häufigsten davon sind kraniofaziale Choreoathetose, generalisierte Choreoathetose, Tics im Gesicht und Hals, dystonische Haltungsänderungen und myoklonische Zuckungen können sich ebenfalls entwickeln. Andererseits kann die Verabreichung von Arzneimitteln, die Dopaminrezeptoren blockieren (z. B. Neuroleptika) oder einen Abbau des gespeicherten Dopamins verursachen [Tetrabenazin oder Reserpin], bei scheinbar gesunden Menschen zu Parkinsonismus führen.

Chorea Huntington ist in vielerlei Hinsicht das klinische und pharmakologische Gegenteil der Parkinson-Krankheit. Bei der Huntington-Krankheit, die durch Persönlichkeitsveränderungen und Demenz, Gangstörungen und Chorea gekennzeichnet ist, sterben Caudat- und Putamen-Neuronen ab, was zu einem Abbau von GABA und Acetylcholin bei unveränderten Dopaminspiegeln führt. Es wird angenommen, dass Chorea aus einem relativen Überschuss an Dopamin im Vergleich zu anderen Neurotransmittern im Striatum resultiert; Medikamente, die Dopaminrezeptoren blockieren, wie Antipsychotika, haben in den meisten Fällen eine positive Wirkung auf Chorea, während Levodopa sie verstärkt. In ähnlicher Weise kann Physostigmin, das die cholinerge Übertragung verstärkt, Anzeichen von Chorea reduzieren, während Anticholinergika sie verstärken.

Auch diese Beispiele aus der klinischen Pharmakologie zeugen von der empfindlichen Balance zwischen stimulierenden und hemmenden Prozessen in den Basalganglien. Bei allen Patienten sind verschiedene klinische Manifestationen, die während der Behandlung festgestellt wurden, auf Veränderungen in der neurochemischen Umgebung zurückzuführen, der morphologische Schaden bleibt unverändert. Diese Beispiele veranschaulichen die Möglichkeiten der medikamentösen Behandlung von Läsionen der Basalganglien und stimmen optimistisch über die Aussichten für die Behandlung von Patienten mit extrapyramidalen Bewegungsstörungen.