Это гены , вызывающие гибель организма до достижения им половой зрелости. Летальные гены являются рецессивными. Вот несколько примеров проявления их влияния: "заячья губа" и "волчья пасть" - дефект развития верхней челюсти, гемофилия - отсутствие у крови способности свертываться, "рассасывание плодов" у внешне благополучной суки и т.д.

Полулетальные гены , например гены , определяющие двусторонний крипторхизм, в конечном счете, становятся летальными для породы в результате ее вымирания. Щенки с "волчьей пастью", если их не оперировали, не могут сосать и поэтому погибают. Серо-голубой с черным крапом окрас связан с полулетальным геном, и если он унаследован потомком от обоих родителей, то этот потомок может стать слепым, глухим или бесплодным. По этой причине двух собак такого окраса никогда не спаривают. Практически было бы лучше всего считать этот окрас дисквалифицирующим во всех породах.

Елена Пискарева : Летальных генов домашних животных известно много, однако у собаки описаны лишь летальные гены расщепления твердого неба, атаксии, гемофилии А и бесхвостости. Эти гены, как правило, не самостоятельны, а сцеплены с другими. Известно, например, что наличие у новорожденных щенят щели между полостью рта и носоглоткой - расщепление твердого неба - гораздо чаще встречается в породах собак с бульдожьим прикусом. Щенки родившиеся с таким дефектом, не способны сосать мать и погибают в первые дни после щенения. Процесс проявления летальных генов удобно рассмотреть на примере гемофилии А. При этом заболевании способность крови к свертыванию утрачивается вследствие проявления рецессивного гена h, расположенного в половой хромосоме Х. Ее обозначают Х в отличие от хромосомы ХH, несущей доминантный ген Н. При вязке гетерозиготной суки, обладающей h-геном гемофилии, не имеющим этого гена кобелем (ХH, У) половина кобелей первой генерации будет с сочетанием Хh У, т.е. без фактора свертывания крови. Такие щенки гибнут обычно в возрасте 1,5 - 3 мес. из-за наружного или внутреннего кровоизлияния. В случае, если удается со хранить такого кобеля и повязать его с сукой, несущей рецессивный ген гемофилии h, то рождаются и суки-гемофилики (Хh Хh), которые гибнут не позже первой течки. Летальный ген павианообразности, вызывающий в гомозиготном состоянии резкое укорочение осевого скелета собаки, летален для кобелей, но не ведет к гибели сук. Известны летальные гены, которые при проявлении в эмбриональном состоянии опасны и для жизни беременной суки, например при наследственной контрактуре мышц, когда сука не может разродиться.

Как указывает Ф. Хатт, летальных и полулетальных генов значительно больше, чем мы знаем.

Современная генетика располагает точными фактами об изменчивости и наследственности различных признаков. Выявлены закономерности наследования многих признаков, установлены фенотипические и генетические связи между ними. Стало возможным использование методов генетики в селекции простых качественных признаков, определяемых одним геном или группой сцепления генов для исключения леталей и полулеталей. Установлено, что животные, гомозиготные по некоторым генам, нежизнеспособны и характеризуются пониженной жизнеспособностью, нарушениями морфогенеза, обмена веществ, отдельных биохимических функций. Такие животные, если и живут, экономически не оправдывают затрат на кормление и содержание. К наиболее распространенным в скотоводстве моногенным летальным признакам можно отнести карликовость (доминантная и рецессивная), бесшерстность, акротериоз, отсутствие конечностей, паралич задних конечностей, контрактуру мышц, укороченность позвоночника, врожденную водянку, укорочение нижней челюсти, анкилоз, порфирию (полулеталь). Большинство из них являются рецессивными, т. е. при обычных методах разведения в популяции может интенсивно накапливаться вредный генетический груз. Так, паралич задних конечностей у скота красной датской породы, впервые зарегистрированный в 1924 г., к 1950 г. получил широкое распространение, в частности 26% быков, записанных в племенные книги двух провинций Дании, оказались носителями этого гена. Чаще встречаются сублетальные дефекты - бесшерстность у скота черно-пестрой породы, водянка мозга у скота айширской породы и др. В еще большей степени распространены мутации, не проявляющиеся ярко, а оказывающие ингибирующее действие на течение физиологических процессов.

В связи с широким применением искусственного осеменения стало значительно более интенсивным использование племенных быков-производителей. От многих из них получают тысячи и десятки тысяч потомков. В этих условиях скорость распространения различных нарушений генотипа сильно возрастает. Многие популяции могут стать носителями рецессивных леталей и полулеталей. Поэтому очень важно выявить носителей этих генов. Прежде всего, следует изучить генетическую ситуацию в отношении леталей и полулеталей в современных стадах, наладить точный учет телят, родившихся с дефектами.

В США ассоциация по разведению голштино-фризского скота ведет регулярный учет 10 наследственных дефектов. Методами выявления носителей летальных и полулетальных генов являются тесный инбридинг и метод проверки быков, предназначенных для использования в племенной сети, на группах маток, гетерозиготных по летальным и полулетальным генам.

СВЯЗАННЫЕ С ХАРАКТЕРОМ ДОМИНИРОВАНИЯ

Типы доминирования. Вскоре после переоткрытия законов Менделя на животных и растениях разных видов было установ­лено, что не всœе признаки проявляют полное доминирование. Были выявлены случаи промежуточного наследования, неполно­го доминирования, сверхдоминирования и кодоминирования.

При промежуточном наследовании потомство в первом поколении сохраняет единообразие, но оно не похоже полностью ни на одного из родителœей, как это было при полном доминировании, а обладает признаком промежуточного характе­ра. К примеру, известно, что среди овец наряду с нормальноухи-ми имеются и безухие. Скрещивание безухих овец (аа) с нор-мальноухими (АА), имеющими длину уха около 10 см, дает в первом поколении потомство (Аа) исключительно с короткими ушами -*- около 5 см.

Иногда признак принимает не среднее выражение, а уклоня­ется в сторону родителя с доминирующим признаком, тогда говорят о неполном доминировании. К примеру, при скрещивании коров с белыми пятнами на туловище, белыми брюхом иконечностями с быками со сплошной окраской получается потомство со сплошной окраской, но с небольшими пятнами на ногах или других частях туловища.

При сверхдоминированииу гибридов первого поко­ления проявляется гетерозис - явление превосходства потомства над родительскими формами по жизнеспособности, энергии роста͵ плодовитости и продуктивности. Сверхдоминированием в определœенной мере объясняется эффект гетерозиса, наблюдае­мый при получении в птицеводстве трех- и четырехлинœейных гибридов.

При кодоминировании у гибридной особи в равной мере проявляются оба родительских признака. По типу кодоми­нирования наследуется большинство антигенных факторов до­вольно многочисленных систем групп крови у домашних живот­ных разных видов и человека. Так же наследуются разные типы белков и ферментов: гемоглобин, амилаза и т. д.

Расщепление по фенотипу 3:1 во втором поколении моногиб­ридного скрещивания наблюдается при полном доминировании признака.

При промежуточном наследовании, неполном доминировании и кодоминировании в результате разного характера взаимодейст­вия аллельных генов гибриды первого поколения (Аа) отличаются по фенотипу от родителя с доминантным признаком (АА). Отсюда и в потомстве F2 гетерозиготные особи будут иметь свойственный для них фенотип. В результате расщепление по фенотипу и генотипу будет одинаковым: 1:2:1. Так, при скрещивании длинноухих и безухих овец в Fi всœе потомки появляются короткоухими (рис. 9). При скрещивании их между собой (Аа х Аа) во втором поколении одна часть потомков (АА) будет иметь уши длинные, две части (Аа) - короткие и одна часть (аа) рождается безухими. Τᴀᴋᴎᴍ ᴏϬᴩᴀᴈᴏᴍ, на расщепление по фенотипу во втором поколе­нии влияет характер доминирования признака.

Рис. 9. Схема наследования безухости у овец:

А - ген длинных ушей; а - ген безухости

Летальные гены. Изменение расщепления по фенотипу в от­ношении 3:1 во втором поколении моногибридного скрещивания бывает связано с разной жизнеспособностью зигот F2- Разная жизнеспособность зигот должна быть обусловлена наличием ле-tsuibHbix генов. Летальным принято называть ген, вызывающий на­рушения в развитии организма, что приводит его к гибели или уродству.

Изучение врожденных аномалий показало, что при разных летальных генах гибель особей бывает различной и может проис­ходить на разных стадиях развития.

По классификации, предложенной Розенбауэром (1969), гены, вызывающие гибель 100 % особей до достижения ими половой зрелости, называются летальными, более 50 % - субле­тальными (полулетальными) и менее 50 % - субви­тальными. При этом следует отметить, что разделœение это до некоторой степени условно и иногда не имеет четких границ. Примером может служить сцепленная с полом голость у кур.
Размещено на реф.рф
Почти половина голых цыплят гибнет в последние 2-3 дня инкубации. Из числа вылупившихся около половины цыплят гибнет до 6-недельного возраста͵ если их выращивают при тем­пературе 32-35 "С. Но если температура в брудерах будет по­вышена на 5,5 "С, то погибнет значительно меньше голых цып­лят. В 4-5 мес у голых цыплят вырастает редкое оперение и они уже в состоянии переносить довольно низкие температуры. В естественных условиях эта мутация, по-видимому, будет леталь­ной и приведет к 100%-ной гибели птиц. Приведенный пример показывает, что характер проявления полулетального гена в зна­чительной мере может зависеть от условий среды.

Летальные гены бывают доминантными и рецессивными. В числе первых летальных факторов был открыт аллель, обуслов­ливающий желтую окраску мышей. Ген желтой окраски является доминантным (Y). Его рецессивный аллель (у) в гомозиготном состоянии обусловливает появление черной окраски. Скрещива­ние желтых мышей между собой давало в потомстве две части особей желтых и одну часть черных, т. е. получалось расщепле­ние 2:1, а не 3:1, как следовало из правила Менделя. Оказалось, что всœе взрослые мыши гетерозиготны (Yy). При скрещивании между собой они должны были дать одну часть гомозиготного потомства по желтой окраске (YY), но оно погибает еще в эмб­риональном периоде, две части гетерозигот (Yy) будут желтыми и одна часть гомозигот по рецессивному признаку (уу) будет чер­ной. Схема скрещивания выглядит так:

Таким же образом наследуется серая окраска шерсти у кара­кульских овец (сокольских, малич и др.), платиновая окраска у лисиц, распределœение чешуи у линœейных карпов и т. д.

Летальные гены в большинстве случаев рецессивны и в связи с этим долгое время могут находиться в скрытом состоянии. Совершен­но здоровое и нормальное по фенотипу животное должна быть носителœем летального гена, действие которого обнаруживается только при переходе в гомозиготное состояние. В гомозиготное состояние летальные гены чаще всœего переходят при родствен­ном спаривании. В практике животноводства при разведении лошадей был случай гибели 25 жеребят на 2-4-й день после рождения от уродства прямой кишки - отсутствия заднепроход­ного отверстия (Atresia ani). Оказалось, что всœе жеребцы и кобы­лы, от которых рождались такие ненормальные жеребята͵ проис­ходили от одного жеребца. Он был гетерозиготен по летальному гену (LI). Вначале данный жеребец при скрещивании с нормальны­ми кобылами (LL) дал потомство, по фенотипу нормальное, но по генотипу половина потомков была благополучной (LL), a половина - гетерозиготной (LI), несущей рецессивный задаток (/) летального гена. При родственном спаривании гетерозиготных животных (Ы х Ы) появилась часть жеребят, гомозиготных по летальному гену (It), с уродством прямой кишки. Οʜᴎ всœе погиб­ли. (Более подробно об аномалиях при летальных генах будет сказано в соответствующей главе.)

Летальные гены – мутационные гены, вызывающие гибель особи до достижения ею половозрелого возраста. Бывают доминантными, рецессивными, сцепленные с полом. Обычно проявляют своё действие в гомозиготном состоянии, в гетерозиготном состоянии понижают жизнеспособность. Пенетрантность – способность гена проявиться фенотипически, выражается в % и бывает полный и неполный. Полный – у всех особей популяции, имеющих данный ген, он проявляется в виде признака. Неполный – у некоторых особей ген имеется, но внешне себя не проявляет. Экспрессивность – степень проявления признака, т.е. один и тот же признак у разных особей выражен с разной интенсивностью.

При наличии разных летальных генов организмы гибнут на различных стадиях развития. Как правило, летальное действие таких генов рецессивно, т.е. проявляется лишь тогда, когда они находятся в гомозиготном состоянии. При возникновении мутаций с доминирующим летальным действием организм погибает, не давая потомства.

Однако отмечены случаи, когда летальные гены, вызывая в гетерозиготном состоянии видимые изменения, становятся даже полезными с хозяйственной точки зрения. Так, среди овец каракульской породы встречаются животные с красивой серебристо-серой окраской шкурки, оцениваемой дороже, чем обычный черный каракуль, При скрещивании серых овец с серыми баранами оказалось, что они всегда гетерозиготны. При изучении причин этого явления было установлено, что среди полученных в результате такого скрещивания серых ягнят примерно 1/3, или около 25% всего приплода, заболевала хроническим тимпанитом и погибала. Причиной заболевания служили нарушения в деятельности парасимпатической нервной системы. Когда же скрещивали серых баранов с черными овцами или серых овец с черными баранами, в потомстве рождалось 50% серых и 50% черных ягнят, причем серые ягнята не заболевали. Оказалось, что в гомозиготном состоянии ген, вызывавший развитие серой окраски, обладал рецессивным летальным действием.

У лисиц встречается ценная окраска меха - платиновая, обусловленная доминантным геном, вызывающим в гомозиготном состоянии гибель зародышей на ранней стадии развития. В таких случаях соотношение фенотипов во втором поколении меняется, так как из трех доминантных форм одна (гомозиготная по летальному гену) погибает, в результате чего соотношение фенотипов становится 2:1.

Аналогичное расщепление отмечено и у зеркального карпа, у которого наблюдалось наследование недоразвития чешуи: она сохранилась только на средней линии тела, остальная часть его голая, поэтому его называют линейным. При скрещивании между собой линейных карпов потомство всегда расщепляется в соотношении 2 линейных: 1 с нормальной чешуей, так как зародыши, гомозиготные по гену, вызывающему недоразвитие чешуи, погибают на ранних стадиях развития.

У кур, гомозиготных по аллелю, вызывающему «курчавость» перьев, неполное развитие перьев влечет за собой несколько фенотипических эффектов. У таких кур теплоизоляция недостаточна, и они страдают от охлаждения. Для компенсации потери тепла у них появляется ряд структурных и физиологических адаптаций, но эти адаптации малоэффектны и среди таких кур высока смертность.

Воздействие летального гена ясно видно на примере наследования окраски шерсти у мышей. У диких мышей шерсть обычно серая, типа агути; но у некоторых мышей шерсть желтая. При скрещиваниях между желтыми мышами в потомстве получаются как желтые мыши, так и агути в отношении 2:1. Единственное возможное объяснение таких результатов состоит в том, что желтая окраска шерсти доминирует над агути и что все желтые мыши гетерозиготны. Атипичное менделевское отношение объясняется гибелью гомозиготных желтых мышей до рождения. При вскрытии беременных желтых мышей, скрещенных с желтыми же мышами, в их матках были обнаружены мертвые желтые мышата. Если же скрещивались желтые мыши и агути, то в матках беременных самок не оказывалось мертвых желтых мышат, поскольку при таком скрещивании не может быть потомства, гомозиготного по гену желтой шерсти.



Изменение расщепления по фенотипу в отношении 3:1 во втором поколении моногибридного скрещивания бывает связано с разной жизнеспособностью зигот Ф2. Разная жизнеспособность зигот мэжет быть обусловлена наличием летальных генов. Летальным называется ген, вызывающий нарушения в развитии организма, что приводит его к гибели или уродству.

Изучение врожденных аномалий показало, что при разных летальных генах гибель особей бывает различной и может проис­ходить на разных стадиях развития.

По классификации, предложенной Розенбауэром (1969), гены, вызывающие гибель 100 % особей до достижения ими пЪловой зрелости, называются летальными, более 50 % -субле­тальными (полулетальными) и менее 50 % - субви­тальными. Однако следует отметить, что разделение это до некоторой степени условно и иногда не имеет четких границ. Примером может служить сцепленная с полом голость у кур. Почти половина голых цыплят гибнет в последние 2-3 дня инкубации. Из числа вылупившихся около половины цыплят гибнет до 6-недельного возраста, если их выращивают при тем­пературе 32-35 "С. Но если температура в брудерах будет по­вышена на 5,5 °С, то погибнет значительно меньше голых цып­лят. В 4-5 мес у голых цыплят вырастает редкое оперение и они уже в состоянии переносить довольно низкие температуры. В естественных условиях эта мутация, по-видимому, будет леталь­ной и приведет к 100%-ной гибели птиц. Приведенный пример показывает, что характер проявления полулетального гена в зна­чительной мере может зависеть от условий среды.

Летальные гены могут быть доминантными и рецессивными. В числе первых летальных факторов был открыт аллель, обуслов­ливающий желтую окраску мышей. Ген желтой окраски является доминантным (Y ). Его рецессивный аллель (у) в гомозиготном состоянии обусловливает появление черной окраски. Скрещива­ние желтых мышей между собой давало в потомстве две части особей желтых и одну часть черных, т. е. получалось расщепле­ние 2:1, а не 3:1, как следовало из правила Менделя. Оказалось, что все взрослые мыши гетерозиготны (Yy ). При скрещивании между собой они должны были дать одну часть гомозиготного потомства по желтой окраске (IT), но оно погибает еще в эмб­риональном периоде, две части гетерозигот (Yy ) будут желтыми и одна часть гомозигот по рецессивному признаку (уу) будет чер­ной. Схема скрещивания выглядит так:

Таким же образом наследуется серая окраска шерсти у кара­кульских овец (сокольских, малич и др.), платиновая окраска у лисиц, распределение чешуи у линейных карпов и т. д.

Летальные гены в большинстве случаев рецессивны и поэтому долгое время могут находиться в скрытом состоянии. Совершен­но здоровое и нормальное по фенотипу животное может быть носителем летального гена, действие которого обнаруживается только при переходе в гомозиготное состояние. В гомозиготное состояние летальные гены чаще всего переходят при родствен­ном спаривании. В практике животноводства при разведении лошадей был случай гибели 25 жеребят на 2-4-й день после рождения от уродства прямой кишки - отсутствия заднепроход­ного отверстия (Atresia ani). Оказалось, что все жеребцы и кобы­лы, от которых рождались такие ненормальные жеребята, проис­ходили от одного жеребца. Он был гетерозиготен по летальному гену (LI ). Вначале этот жеребец при скрещивании с нормальны­ми кобылами (LL ) дал потомство, по фенотипу нормальное, но по генотипу половина потомков была благополучной (LL ), a половина - гетерозиготной (LI ), несущей рецессивный задаток (0 летального гена. При родственном спаривании гетерозиготных животных (Ы х Ы) появилась часть жеребят, гомозиготных по летальному гену (II ), с уродством прямой кишки. Они все погиб­ли. (Более подробно об аномалиях при летальных генах будет сказано в соответствующей главе.)

Стадиях развития, но существуют летали, вызывающие гибель например, при окукливании личинки дрозофилы). Летальные аллели возникают в результате т. н. летальных мутаций - летальность таких мутаций говорит о том, что данный ген ответственен за какую-либо жизненно необходимую функцию.

Летальными называются аллели, носители которых погибают из-за нарушений развития или заболеваний, связанных с работой данного гена. Между летальными аллелями и аллелями, вызывающими наследственные болезни, есть все переходы. Например, больные хореей Хантингтона (аутосомно-доминантный признак) обычно умирают в течение 15-20 лет после начала заболевания от осложнений, и в некоторых источниках предлагается считать этот ген летальным.

Сублетальными, или полулетальными называются аллели, эффект гибельности которых част, но не обязателен (то есть переходные между летальными аллелями и аллелями, вызывающими наследственные болезни), условно летальными называют мутации, при которых организм несущий такие мутации может жить в предельно узком диапазоне условий, например мутации ауксотрофности у микроорганизмов (не способность расти на питательных средах без определённых жизненнонеобходимых веществ из-за утраты способности их синтезировать) субстратнозависимые мутации (неспособность использовать некоторые вещества в качестве источника углерода и энергии) и температурнозависимые мутации (способность жить только в узком диапазоне температур - например некоторые мутанты дрозофилы не способны жить при температуре выше 25 о С).

Примечания

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Летальные гены" в других словарях:

ЛЕТАЛЬНЫЕ ГЕНЫ - ЛЕТАЛЬНЫЕ ГЕНЫ, гены (см.), вызывающие смертельный исход в гомозиготном состоянии. Наряду с ними известно большое число полулетальных факторов, приводящих очень часто к рождению различного рода нежизнеспособных уродов или просто тем или иным… …

Летальные гены - * лятальныя гены * lethal genes …

гены синтезирующая машина - * машына, якая сінтэзуе гены * gene machine автоматический ДНК синтезатор для получения коротких (как правило, длиной в 15 30 п. о.) нитей ДНК для использования их в полимеразной цепной реакции. Гены сложные * гены складаныя * compound genes гены … Генетика. Энциклопедический словарь

Летальные факторы - * лятальныя фактары * lethal factors менделирующие () единицы (гены и хромосомные аберрации), обусловливающие гибель (летальный исход) организма до достижения им половой зрелости. Л. ф. классифицируют: а) по степени пенетрантности (см.); б) по… … Генетика. Энциклопедический словарь

ЛЕТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ - Менделирующие единицы (гены, хромосомы), обусловливающие гибель организма ранее достижения им половой зрелости. Летальные факторы классифицируются: 1. По степени гибели организмов: абсолютные, приводящие к гибели 100% особей; сублетальные более… … Термины и определения, используемые в селекции, генетике и воспроизводстве сельскохозяйственных животных

ЧЕЛОВЕК - ЧЕЛОВЕК. Содержание: Происхождение человека............ 5 24 Наследственность человека........... 530 Человек по систематическому положению в органическом мире относится к царству животных (Animalia), к полцарству многоклеточных (Metazoa), к… … Большая медицинская энциклопедия

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ - НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ, явление передачи потомству материальных факторов, определяющих развитие признаков организма в конкретных условиях среды. Задачей изучения Н. является установление закономерностей в возникновении, свойствах, передаче и… … Большая медицинская энциклопедия

ГЕНЕТИКА - (от греч. genesis происхождение), обычно определяется как физиология изменчивости и наследственности. Именно так определил содержание генетики Бетсон (Bateson), предложивший в 1906 г. этот термин, желая подчеркнуть, что из трех основных элементов … Большая медицинская энциклопедия

ГЕН - (от греч. gignomai становлюсь), наследственный задаток; термин введен Иогансеном (Johannsen) с расчетом, чтобы он не содержал в себе «никакой гипотезы», и противопоставлен им понятию «наследственный признак». Находясь в… … Большая медицинская энциклопедия

Эта статья о биологическом таксоне. Об обиходном понятии см. Гриб. Грибы … Википедия