मस्तिष्क के गैन्ग्लिया, या बेसल नाभिक, गोलार्द्धों के प्रांतस्था के ठीक नीचे स्थित होते हैं और शरीर के मोटर कार्यों को प्रभावित करते हैं। काम का व्यवधान पार्श्व प्रणाली में और, परिणामस्वरूप, मांसपेशियों की टोन और मांसपेशियों की शारीरिक स्थिति में परिलक्षित होता है।

मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया क्या हैं

मस्तिष्क के बेसल सबकोर्टिकल नाभिक बड़े पैमाने पर संरचनात्मक संरचनाएं हैं जो गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में स्थित हैं।

गैन्ग्लिया में चार अलग-अलग संरचनाएं शामिल हैं:

1. पूंछ नाभिक।
2. बाड़।
3. लेंटिकुलर न्यूक्लियस।
4. बादाम शरीर।

सभी बेसल संरचनाओं में सफेद पदार्थ की परतें या परतें होती हैं जो उन्हें एक दूसरे से अलग करती हैं।

कॉडेट और लेंटिकुलर न्यूक्लियस मिलकर एक अलग संरचनात्मक संरचना बनाते हैं, जिसे लैटिन में स्ट्रिएटम कहा जाता है। कॉर्पस स्ट्रिएटम.

मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया का मुख्य कार्यात्मक उद्देश्य मोटर कौशल के लिए जिम्मेदार प्रांतस्था के क्षेत्रों में थैलेमस से आवेग संकेतों के संचरण को रोकना या बढ़ाना है और शरीर की मोटर क्षमताओं को प्रभावित करना है।

बेसल नाभिक कहाँ स्थित होते हैं

गैंग्लिया पूर्वकाल लोब के सफेद पदार्थ में स्थित सेरेब्रल गोलार्द्धों के सबकोर्टिकल न्यूरोनल नोड्स का हिस्सा हैं। बेसल गैन्ग्लिया का संरचनात्मक स्थान ललाट लोब और मस्तिष्क स्टेम के बीच की सीमा पर पड़ता है। यह व्यवस्था शरीर की मोटर और वानस्पतिक क्षमताओं के नियमन की सुविधा प्रदान करती है। बेसल गैन्ग्लिया का कार्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एकीकृत प्रक्रियाओं में भागीदारी है।

ध्यान देने वाला पहला लक्षण हाथों में कांपना और अनैच्छिक गति है। थकान के दौरान अभिव्यक्तियों की तीव्रता बढ़ जाती है।

बेसल गैन्ग्लिया किसके लिए जिम्मेदार हैं?

मस्तिष्क का मूल भाग कई महत्वपूर्ण कार्यों के लिए जिम्मेदार होता है जो सीधे रोगी की भलाई और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियमन को प्रभावित करते हैं। तीन बड़े सबकोर्टिकल नाभिक एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम बनाते हैं, जिसका मुख्य कार्य शरीर के मोटर कार्यों और गतिशीलता को नियंत्रित करना है।

टेलेंसफेलॉन के बेसल नाभिक, जो स्ट्राइपल्लीडर सिस्टम (एक्सट्रामाइराइडल सिस्टम का हिस्सा) बनाते हैं, मांसपेशियों के संकुचन के लिए सीधे जिम्मेदार होते हैं। वास्तव में, विभाग बेसल गैन्ग्लिया और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बीच एक संबंध प्रदान करता है, अंगों की गति की तीव्रता और गति को नियंत्रित करता है, साथ ही साथ उनकी ताकत भी।

बेसल नाभिक का क्षेत्र ललाट लोब के सफेद पदार्थ में स्थित होता है। मस्तिष्क के गैन्ग्लिया के मध्यम शिथिलता से मोटर फ़ंक्शन में मामूली विचलन होता है, विशेष रूप से चलते समय ध्यान देने योग्य: रोगी को चलना और दौड़ना।

बेसल नाभिक का कार्यात्मक महत्व हाइपोथैलेमस और के काम से भी जुड़ा हुआ है। अक्सर, गैन्ग्लिया की संरचना और कार्यक्षमता में कोई भी उल्लंघन पिट्यूटरी ग्रंथि की शिथिलता और मस्तिष्क गोलार्द्धों के निचले हिस्से के साथ होता है।

गैन्ग्लिया के विकारों और शिथिलता के प्रकार

मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया को नुकसान रोगी की सामान्य भलाई को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि निम्नलिखित रोगों की घटना के लिए रोग संबंधी परिवर्तन उत्प्रेरक हैं:

मस्तिष्क की बेसल संरचनाओं की शिथिलता के लक्षण

मस्तिष्क की बेसल सतह में पैथोलॉजिकल विकार रोगी के मोटर कार्यों और मोटर कौशल को तुरंत प्रभावित करते हैं। डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों की तलाश कर सकते हैं:

यदि मस्तिष्क के बेसल भागों में कम घनत्व वाले क्षेत्रों को गोलार्द्धों के अन्य भागों से जोड़ा जाता है और गड़बड़ी पड़ोसी भागों में फैल जाती है, तो स्मृति और विचार प्रक्रियाओं से जुड़ी अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।

विचलन के सटीक निदान के लिए, विशेषज्ञ अतिरिक्त वाद्य निदान प्रक्रियाओं को निर्धारित करेगा:

1. परीक्षण।
2. मस्तिष्क का अल्ट्रासाउंड।
3. गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।
4. नैदानिक ​​विश्लेषण।

रोग का निदान क्षति की डिग्री और रोग के कारणों पर निर्भर करता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, दवा लेने का एक जीवन भर का कोर्स निर्धारित है। केवल एक योग्य न्यूरोलॉजिस्ट ही घाव की गंभीरता का आकलन कर सकता है और पर्याप्त उपचार लिख सकता है।

लेख में हम बेसल गैन्ग्लिया के बारे में बात करेंगे। यह क्या है और यह संरचना मानव स्वास्थ्य में क्या भूमिका निभाती है? लेख में सभी प्रश्नों पर विस्तार से चर्चा की जाएगी, जिसके बाद आप अपने शरीर और सिर में बिल्कुल हर "विवरण" के महत्व को समझ पाएंगे।

इसके बारे में क्या है?

हम सभी भली-भांति जानते हैं कि मानव मस्तिष्क एक बहुत ही जटिल अनूठी संरचना है जिसमें लाखों तंत्रिका कनेक्शन की मदद से सभी तत्व अटूट रूप से और मजबूती से जुड़े हुए हैं। मस्तिष्क में ग्रे होता है और पहला कई तंत्रिका कोशिकाओं का सामान्य संचय होता है, और दूसरा न्यूरॉन्स के बीच आवेगों के संचरण की गति के लिए जिम्मेदार होता है। कोर्टेक्स के अलावा, निश्चित रूप से, अन्य संरचनाएं भी हैं। वे नाभिक या बेसल गैन्ग्लिया हैं, जो ग्रे पदार्थ से बने होते हैं और सफेद रंग में पाए जाते हैं। कई मायनों में, वे तंत्रिका तंत्र के सामान्य कामकाज के लिए जिम्मेदार हैं।

बेसल गैंग्लिया: फिजियोलॉजी

ये नाभिक प्रमस्तिष्क गोलार्द्धों के पास स्थित होते हैं। उनके पास बड़ी लंबाई की बहुत सारी प्रक्रियाएँ होती हैं, जिन्हें अक्षतंतु कहा जाता है। उनके लिए धन्यवाद, सूचना, अर्थात्, तंत्रिका आवेग, मस्तिष्क की विभिन्न संरचनाओं को प्रेषित किया जाता है।

संरचना

बेसल गैन्ग्लिया की संरचना विविध है। मूल रूप से, इस वर्गीकरण के अनुसार, उन्हें उन लोगों में विभाजित किया जाता है जो एक्स्ट्रामाइराइडल और लिम्बिक सिस्टम से संबंधित होते हैं। इन दोनों प्रणालियों का मस्तिष्क के कामकाज पर बहुत बड़ा प्रभाव पड़ता है, इसके साथ निकट संपर्क में हैं। वे थैलेमस, पार्श्विका और ललाट लोब को प्रभावित करते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल नेटवर्क में बेसल गैन्ग्लिया होता है। यह पूरी तरह से मस्तिष्क के उप-भागों में व्याप्त है, और मानव शरीर के सभी कार्यों के काम पर इसका बड़ा प्रभाव पड़ता है। इन मामूली संरचनाओं को अक्सर कम करके आंका जाता है, और फिर भी उनके काम को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

कार्यों

बेसल गैन्ग्लिया के कार्य इतने अधिक नहीं हैं, लेकिन वे आवश्यक हैं। जैसा कि हम पहले से ही जानते हैं, वे अन्य सभी मस्तिष्क संरचनाओं के साथ दृढ़ता से जुड़े हुए हैं। दरअसल, इस कथन की समझ से, मुख्य निम्नलिखित हैं:

1. उच्च तंत्रिका गतिविधि में एकीकरण प्रक्रियाओं के कार्यान्वयन पर नियंत्रण।
2. स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के काम पर प्रभाव।
3. मानव मोटर प्रक्रियाओं का विनियमन।

वे किसमें भाग ले रहे हैं?

ऐसी कई प्रक्रियाएँ हैं जिनमें गुठली सीधे शामिल होती है। बेसल गैन्ग्लिया, जिस संरचना, विकास और कार्यों पर हम विचार कर रहे हैं, वे ऐसे कार्यों में शामिल हैं:

• कैंची का उपयोग करते समय किसी व्यक्ति की निपुणता को प्रभावित करना;
• श्रेष्ठ सटीकता;
• प्रतिक्रिया की गति, गेंद ड्रिब्लिंग, टोकरी से टकराने की सटीकता और बास्केटबॉल, फुटबॉल, वॉलीबॉल खेलते समय गेंद को मारने की निपुणता;
• गाते समय आवाज पर नियंत्रण;
• पृथ्वी की खुदाई करते समय क्रियाओं का समन्वय।

इसके अलावा, ये नाभिक जटिल मोटर प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं, जैसे कि ठीक मोटर कौशल। इसे लिखते या चित्र बनाते समय हाथ के हिलने-डुलने के तरीके से व्यक्त किया जाता है। यदि इन मस्तिष्क संरचनाओं का कार्य बाधित हो जाता है, तो लिखावट अवैध, असभ्य, "अनिश्चित" हो जाएगी। दूसरे शब्दों में, ऐसा लगेगा कि व्यक्ति ने हाल ही में एक कलम उठाई है।

नए शोध ने साबित कर दिया है कि बेसल गैन्ग्लिया भी आंदोलन के प्रकार को प्रभावित कर सकता है:

• प्रबंधनीय या अचानक;
• कई बार दोहराया या नया, पूरी तरह से अज्ञात;
• सरल मोनोसिलेबिक या अनुक्रमिक और यहां तक ​​कि एक साथ।

कई शोधकर्ता सही मानते हैं कि बेसल गैन्ग्लिया का कार्य यह है कि एक व्यक्ति स्वचालित रूप से कार्य कर सकता है। इससे पता चलता है कि कई कार्य जो एक व्यक्ति चलते-फिरते करता है, उन पर विशेष ध्यान दिए बिना, नाभिक के लिए संभव है। बेसल गैन्ग्लिया का शरीर विज्ञान ऐसा है कि वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संसाधनों को दूर किए बिना किसी व्यक्ति की स्वचालित गतिविधि को नियंत्रित और नियंत्रित करते हैं। यही है, हमें यह समझना चाहिए कि ये संरचनाएं हैं जो काफी हद तक नियंत्रित करती हैं कि कोई व्यक्ति तनाव में या समझ से बाहर खतरनाक स्थिति में कैसे कार्य करता है।

सामान्य जीवन में, बेसल गैन्ग्लिया केवल उन आवेगों को संचारित करता है जो ललाट लोब से अन्य मस्तिष्क संरचनाओं में आते हैं। लक्ष्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर तनाव के बिना ज्ञात क्रियाओं का उद्देश्यपूर्ण प्रदर्शन है। हालांकि, खतरनाक स्थितियों में, गैन्ग्लिया "स्विच" करता है और एक व्यक्ति को स्वचालित रूप से सबसे इष्टतम निर्णय लेने की अनुमति देता है।

विकृतियों

बेसल गैन्ग्लिया घाव बहुत भिन्न हो सकते हैं। आइए उनमें से कुछ पर विचार करें। ये मानव मस्तिष्क के अपक्षयी घाव हैं (उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग या हंटिंगटन का कोरिया)। ये वंशानुगत आनुवंशिक रोग हो सकते हैं जो चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े होते हैं। एंजाइम सिस्टम के कामकाज में खराबी की विशेषता विकृति। नाभिक के कामकाज में गड़बड़ी के कारण भी थायराइड रोग हो सकते हैं। मैंगनीज विषाक्तता से उत्पन्न होने वाली संभावित विकृति। ब्रेन ट्यूमर बेसल गैन्ग्लिया के काम को प्रभावित कर सकता है, और यह शायद सबसे अप्रिय स्थिति है।

विकृति के रूप

शोधकर्ता सशर्त रूप से पैथोलॉजी के दो मुख्य रूपों को अलग करते हैं जो मनुष्यों में हो सकते हैं:

1. कार्यात्मक समस्याएं। यह अक्सर बच्चों में होता है। ज्यादातर मामलों में इसका कारण आनुवंशिकता है। वयस्कों में स्ट्रोक, गंभीर चोट या रक्तस्राव के बाद हो सकता है। वैसे, बुढ़ापे में, यह मानव एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम का उल्लंघन है जो पार्किंसंस रोग का कारण बनता है।
2. ट्यूमर और सिस्ट। यह विकृति बहुत खतरनाक है, इसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। एक विशिष्ट लक्षण गंभीर और लंबी न्यूरोलॉजिकल बीमारियों की उपस्थिति है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि मस्तिष्क का बेसल गैन्ग्लिया मानव व्यवहार के लचीलेपन को प्रभावित कर सकता है। इसका मतलब यह है कि एक व्यक्ति विभिन्न स्थितियों में खो जाना शुरू कर देता है, जल्दी से प्रतिक्रिया नहीं कर सकता है, कठिनाइयों के अनुकूल नहीं हो सकता है, या बस अपने सामान्य एल्गोरिथ्म के अनुसार कार्य कर सकता है। चीजों के तर्क के अनुसार, एक सामान्य व्यक्ति के लिए सरल स्थिति में कार्य करना कैसे आवश्यक है, यह समझना भी मुश्किल है।

बेसल गैन्ग्लिया की हार खतरनाक है क्योंकि एक व्यक्ति व्यावहारिक रूप से अशिक्षित हो जाता है। यह तार्किक है, क्योंकि सीखना एक स्वचालित कार्य की तरह है, और, जैसा कि हम जानते हैं, ऐसे कार्यों के लिए ये कोर जिम्मेदार हैं। हालांकि, इसका इलाज बहुत धीरे-धीरे किया जा सकता है। इस मामले में, परिणाम महत्वहीन होंगे। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक व्यक्ति अपने आंदोलनों के समन्वय को नियंत्रित करना बंद कर देता है। बगल से ऐसा लगता है कि वह तेजी से और तेजी से आगे बढ़ रहा है, जैसे कि हिल रहा हो। इस मामले में, अंगों का कंपन या कुछ अनैच्छिक क्रियाएं वास्तव में हो सकती हैं, जिस पर रोगी का कोई नियंत्रण नहीं होता है।

सुधार

विकार का उपचार पूरी तरह से इसके कारण पर निर्भर करता है। उपचार एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। बहुत बार, समस्या को हल करने का एकमात्र तरीका निरंतर दवा की मदद से होता है। ये प्रणालियाँ अपने आप ठीक होने में सक्षम नहीं हैं, और लोक विधियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं। किसी व्यक्ति के लिए आवश्यक मुख्य चीज डॉक्टर के पास समय पर जाना है, क्योंकि इससे केवल स्थिति में सुधार होगा और यहां तक ​​\u200b\u200bकि बहुत अप्रिय लक्षणों से भी बचा जा सकेगा। डॉक्टर रोगी को देखकर निदान करता है। आधुनिक निदान विधियों का भी उपयोग किया जाता है, जैसे मस्तिष्क की एमआरआई और सीटी।

लेख को सारांशित करते हुए, मैं यह कहना चाहूंगा कि मानव शरीर और विशेष रूप से मस्तिष्क के सामान्य कामकाज के लिए, इसकी सभी संरचनाओं का सही कामकाज, और यहां तक ​​​​कि जो पहली नज़र में पूरी तरह से महत्वहीन लग सकता है, बहुत महत्वपूर्ण है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के तहत संरचनात्मक रूप से पृथक युग्मित संरचनाओं का एक समूह होता है - बेसल नाभिक (गैन्ग्लिया)। मिडब्रेन और डाइएनसेफेलॉन के अन्य नाभिकों के साथ, वे प्रभावित करते हैं जिसका सेरिबैलम से अलग कार्य होता है। अंतर यह है कि सेरेब्रल गोलार्द्धों के बेसल नाभिक में सेरेब्रल कॉर्टेक्स से प्रत्यक्ष इनपुट नहीं होता है। गैंग्लिया सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर भागों को प्रभावित करते हैं, संज्ञानात्मक और भावनात्मक कार्यों में शामिल होते हैं।

बेसल नाभिक सेरेब्रल कॉर्टेक्स को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं। उनकी शिथिलता बिगड़ा हुआ आंदोलन की ओर ले जाती है। मोटर क्षमताओं की पार्श्व प्रणाली के काम में एक महत्वपूर्ण भूमिका द्वारा विकार को समझाया गया है। यदि मस्तिष्क गोलार्द्धों के बेसल नाभिक रोग के संपर्क में आते हैं, तो लक्षण इस प्रकार हैं: मांसपेशियों की टोन और मुद्रा में गड़बड़ी होती है। बेसल गैन्ग्लिया सेरेब्रल कॉर्टेक्स द्वारा "लॉन्च" होने पर होने वाले आंदोलनों को नरम करता है, और अनावश्यक आंदोलनों को भी दबाता है। संगठित अनुमान समानांतर में आते हैं। वे ललाट क्षेत्रों, दैहिक संवेदी, मोटर क्षेत्रों के साथ-साथ मुकुट, मंदिरों, पश्चकपाल के क्षेत्र से शुरू होते हैं।

मस्तिष्क में बाड़, लेंटिकुलर और कॉडेट न्यूक्लियस शामिल हैं।

बादाम के आकार का शरीर लौकिक क्षेत्र में स्थित होता है। इस क्षेत्र में छाल कुछ गाढ़ी होती है;

बाड़ कोर (लेंटिकुलर) से बाहर की ओर स्थित है। इसमें दो मिलीमीटर मोटी प्लेट का आकार होता है। इसका आगे का भाग मोटा होता है। पार्श्व किनारे पर, ग्रे पदार्थ का एक फलाव विशेषता है। बाड़ का औसत दर्जे का किनारा भी है;

यह पुच्छ से बाहर की ओर स्थित है। छोटे समूह कोर को तीन भागों में विभाजित करते हैं।

पुच्छल नाभिक पार्श्व वेंट्रिकल के सींग की ऊपरी दीवार के निर्माण में शामिल होता है।

बेसल गैन्ग्लिया का रीढ़ की हड्डी तक सीधा रास्ता नहीं होता है। स्ट्रिएटम से थायरिया नाइग्रा के जालीदार क्षेत्र तक और मेडियल ग्लोबस पैलिडस निरोधात्मक (GABAergic) तंतु हैं। उनका कार्यात्मक अभिविन्यास आवश्यक आंदोलन के लिए जिम्मेदार मोटर प्रांतस्था के क्षेत्रों पर थैलेमिक नाभिक के उत्तेजना के प्रभाव को मजबूत करने पर आधारित है।

अप्रत्यक्ष पथ का संगठन बल्कि जटिल है। इस प्रक्रिया में थैलेमस की उत्तेजना को मोटर कॉर्टेक्स के अन्य क्षेत्रों में दबाने में शामिल है। मार्ग के पहले खंड में स्ट्रिएटम के पार्श्व ग्लोबस पैलिडस के लिए GABAergic निरोधात्मक अनुमान शामिल हैं। उत्तरार्द्ध थैलेमस के नाभिक को निरोधात्मक फाइबर भेजता है। नाभिक के निकास उत्तेजक तंतुओं से भरे होते हैं। उनमें से कुछ पीली पार्श्व गेंद पर जाते हैं। शेष तंतु मूल निग्रा के जालीदार क्षेत्र और पेल मेडियल बॉल की ओर बढ़ते हैं। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि यदि स्ट्रेटम से सीधे मार्ग की सक्रिय क्रिया मोटर कॉर्टेक्स की उत्तेजक गतिविधि को बढ़ाती है, तो अप्रत्यक्ष मार्ग की गतिविधि कमजोर हो जाती है।

सबकोर्टिकल नाभिक के कार्य का उल्लंघन मोटर नाभिक के विकार की ओर जाता है। वे या तो अत्यधिक या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाते हैं। एक उदाहरण पार्किंसंस रोग है। जो लोग इस तरह की बीमारी से गुजर चुके हैं वे फेस-मास्क हासिल कर लेते हैं। चलना छोटे चरणों में किया जाता है। किसी व्यक्ति के लिए आंदोलनों को शुरू करना और समाप्त करना मुश्किल है। कांपना मनाया जाता है, मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। यह पदार्थ से स्ट्रिएटम तक तंत्रिका आवेगों के संचालन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। स्ट्रिएटम की हार से अत्यधिक गति होती है: गर्दन और चेहरे की मांसपेशियों, धड़, हाथ, पैर की मरोड़। शरीर की लक्ष्यहीन गति के रूप में गतिविधि में वृद्धि भी हो सकती है।

अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी व्यक्ति की महत्वपूर्ण क्षमता सीधे मस्तिष्क के सामान्य कामकाज पर निर्भर करती है। मस्तिष्क के कार्य में थोड़ा सा भी विचलन विभिन्न रोगों, सीमाओं और कभी-कभी पूर्ण पक्षाघात की ओर ले जाता है। इसलिए, आपको चोट से बचना चाहिए, अपने आप को अनावश्यक खतरों, अनुचित जोखिमों के लिए उजागर नहीं करना चाहिए।

बेसल नाभिक

बेसल नाभिक मोटर कार्य प्रदान करते हैं जो पिरामिडल (कॉर्टिकोस्पाइनल) पथ द्वारा नियंत्रित लोगों से भिन्न होते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल शब्द इस भेद पर जोर देता है और कई बीमारियों को संदर्भित करता है जिसमें बेसल गैन्ग्लिया प्रभावित होता है। पारिवारिक रोगों में पार्किंसंस रोग, हंटिंगटन का कोरिया और विल्सन रोग शामिल हैं। यह पैराग्राफ बेसल गैन्ग्लिया के मुद्दे पर चर्चा करता है और उनकी गतिविधि के उल्लंघन के उद्देश्य और व्यक्तिपरक संकेतों का वर्णन करता है।

बेसल गैन्ग्लिया के एनाटोमिकल कनेक्शन और न्यूरोट्रांसमीटर।बेसल नाभिक ग्रे पदार्थ के युग्मित उप-संग्रह होते हैं, जो नाभिक के अलग-अलग समूह बनाते हैं। मुख्य हैं कॉडेट न्यूक्लियस और पुटामेन (एक साथ स्ट्रिएटम का निर्माण), पेल बॉल की औसत दर्जे की और लेटरल प्लेट्स, सबथैलेमिक न्यूक्लियस और थिएशिया नाइग्रा (चित्र। 15.2)। स्ट्रिएटम कई स्रोतों से अभिवाही संकेत प्राप्त करता है, जिसमें सेरेब्रल कॉर्टेक्स, थैलेमस नाभिक, ब्रेनस्टेम के रैपे नाभिक और मूल निग्रा शामिल हैं। स्ट्रेटम से जुड़े कॉर्टिकल न्यूरॉन्स ग्लूटामिक एसिड का स्राव करते हैं, जिसका उत्तेजक प्रभाव होता है। स्ट्रिएटम से जुड़े रैपे नाभिक न्यूरॉन्स सेरोटोनिन को संश्लेषित और छोड़ते हैं। (5-जीटी)। मूल नाइग्रा के कॉम्पैक्ट भाग के न्यूरॉन्स डोपामाइन को संश्लेषित और छोड़ते हैं, जो एक निरोधात्मक मध्यस्थ के रूप में स्ट्रिएटम के न्यूरॉन्स पर कार्य करता है। थैलेमिक कंडक्टरों द्वारा स्रावित ट्रांसमीटरों की पहचान नहीं की गई है। स्ट्रिएटम में 2 प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं: स्थानीय बाईपास न्यूरॉन्स, जिनमें से अक्षतंतु नाभिक से आगे नहीं बढ़ते हैं, और बाकी न्यूरॉन्स, जिनमें से अक्षतंतु पीली गेंद और काले पदार्थ में जाते हैं। स्थानीय बाईपास न्यूरॉन्स एसिटाइलकोलाइन, गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए), और न्यूरोपैप्टाइड्स जैसे सोमैटोस्टैटिन और वासोएक्टिव आंतों के पॉलीपेप्टाइड को संश्लेषित और छोड़ते हैं। स्ट्राइटल न्यूरॉन्स जिनका थायरिया नाइग्रा के जालीदार भाग पर एक निरोधात्मक प्रभाव होता है, GABA छोड़ते हैं, जबकि वे जो पर्याप्त नाइग्रा रिलीज पदार्थ P (चित्र। 15.3) को उत्तेजित करते हैं। ग्लोबस पैलिडस के स्ट्राइटल प्रोजेक्शन से गाबा, एनकेफेलिन्स और पदार्थ पी का स्राव होता है।

चावल। 15.2. बेसल गैन्ग्लिया, थैलेमस और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बीच मुख्य न्यूरोनल कनेक्शन का सरलीकृत योजनाबद्ध आरेख।

पीली तारे के औसत दर्जे के खंड से अनुमान बेसल गैन्ग्लिया से मुख्य अपवाही मार्ग बनाते हैं। सीएन - कॉम्पैक्ट भाग, आरएफ - जालीदार भाग, एनएसएल - मिडलाइन नाभिक, पीवी - एंट्रोवेंट्रल, वीएल - वेंट्रोलेटरल।

चावल। 15.3. बेसल गैन्ग्लिया के मार्ग के न्यूरॉन्स द्वारा जारी किए गए न्यूरोरेगुलेटर के उत्तेजक और निरोधात्मक प्रभावों का योजनाबद्ध आरेख। स्ट्राइटल क्षेत्र (धराशायी रेखा द्वारा उल्लिखित) अपवाही प्रक्षेपण प्रणालियों के साथ न्यूरॉन्स को इंगित करता है। अन्य स्ट्राइटल ट्रांसमीटर आंतरिक न्यूरॉन्स में पाए जाते हैं। + चिन्ह का अर्थ है उत्तेजक नोस्टसिनेप्टिक प्रभाव। संकेत - का अर्थ है निरोधात्मक प्रभाव। एनएसएल - मध्य रेखा के नाभिक। गाबा-जी-एमिनोब्यूट्रिक एसिड; टीएसएच एक थायराइड उत्तेजक हार्मोन है। पीवी / वीएल - गैर-रेडवेंट्रल और वेंट्रोलेटरल।

ग्लोबस पैलिडस के औसत दर्जे के खंड से निकलने वाले अक्षतंतु बेसल गैन्ग्लिया का मुख्य अपवाही प्रक्षेपण बनाते हैं। थैलेमस के पूर्वकाल और पार्श्व उदर नाभिक के साथ-साथ थैलेमस के इंट्रालामेलर नाभिक के लिए आंतरिक कैप्सूल (ट्राउट क्षेत्रों से गुजरने वाले लूप और लेंटिकुलर बंडल) के माध्यम से या उसके पास से गुजरने वाले अनुमानों की एक महत्वपूर्ण संख्या है, जिसमें शामिल हैं पैरासेंट्रल न्यूक्लियस। इस मार्ग के मध्यस्थ अज्ञात हैं। बेसल नाभिक के अन्य अपवाही अनुमानों में मूल निग्रा और लिम्बिक क्षेत्र और सेरेब्रल गोलार्द्धों के ललाट प्रांतस्था के बीच प्रत्यक्ष डोपामिनर्जिक कनेक्शन शामिल हैं, मूल निग्रा का जालीदार भाग भी थैलेमिक नाभिक और बेहतर कोलिकुलस को अनुमान भेजता है।

आधुनिक रूपात्मक अध्ययनों से सेरेब्रल कॉर्टेक्स में थैलेमस से आरोही तंतुओं के वितरण का पता चला है। वेंट्रल थैलेमिक न्यूरॉन्स प्रीमोटर और मोटर कॉर्टेक्स में प्रोजेक्ट करते हैं; थैलेमस का औसत दर्जे का नाभिक मुख्य रूप से प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स को प्रोजेक्ट करता है। गौण मोटर कॉर्टेक्स बेसल गैन्ग्लिया से कई अनुमान प्राप्त करता है, जिसमें मूल निग्रा से डोपामिनर्जिक प्रक्षेपण शामिल है, जबकि प्राथमिक मोटर कॉर्टेक्स और प्रीमोटर क्षेत्र सेरिबैलम से कई अनुमान प्राप्त करते हैं। इस प्रकार, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के साथ बेसल गैन्ग्लिया की विशिष्ट संरचनाओं को जोड़ने वाले कई समानांतर लूप हैं। यद्यपि सटीक तंत्र जिसके द्वारा विभिन्न संकेतों को समन्वित लक्ष्य-निर्देशित क्रिया में अनुवादित किया जाता है, अज्ञात रहता है, यह स्पष्ट है कि मोटर प्रांतस्था पर बेसल गैन्ग्लिया और सेरिबैलम का महत्वपूर्ण प्रभाव काफी हद तक थैलेमस के नाभिक के प्रभाव के कारण होता है। सेरिबैलम के मुख्य अनुमान, बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से गुजरते हुए, थैलेमस के उदर पूर्वकाल और वेंट्रोलेटरल नाभिक में ग्लोबस पैलिडस से आने वाले तंतुओं के साथ समाप्त होते हैं। थैलेमस के इस हिस्से में, एक विस्तृत लूप बनता है, जिसमें बेसल गैन्ग्लिया और सेरिबैलम से मोटर कॉर्टेक्स तक आरोही फाइबर होते हैं। इन संरचनाओं के स्पष्ट महत्व के बावजूद, उदर थैलेमस के स्टीरियोटैक्सिक विनाश से पारिवारिक आवश्यक कंपकंपी की अभिव्यक्तियों के गायब होने के साथ-साथ पार्किंसंस रोग में कठोरता और कंपकंपी हो सकती है, बिना कार्यात्मक विकार पैदा किए। आरोही थैलामोकॉर्टिकल फाइबर आंतरिक कैप्सूल और सफेद पदार्थ से गुजरते हैं, ताकि जब इस क्षेत्र में घाव हों, तो पिरामिड और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम दोनों एक साथ रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकें।

कुछ कॉर्टिकल न्यूरॉन्स के अक्षतंतु एक आंतरिक कैप्सूल (कॉर्टिको-स्पाइनल और कॉर्टिको-बुलबार पाथवे) बनाते हैं; वे स्ट्रिएटम में भी प्रोजेक्ट करते हैं। एक पूरा लूप बनता है - सेरेब्रल कॉर्टेक्स से स्ट्रिएटम तक, फिर पेल बॉल तक, थैलेमस तक और फिर से सेरेब्रल कॉर्टेक्स तक। थैलेमस के पैरासेंट्रल न्यूक्लियस से निकलने वाले एक्सोन वापस स्ट्रिएटम में प्रोजेक्ट करते हैं, इस प्रकार सबकोर्टिकल न्यूक्लियर के लूप को पूरा करते हैं - स्ट्रिएटम से पेल बॉल तक, फिर पैरासेंट्रल न्यूक्लियस और फिर से स्ट्रिएटम तक। स्ट्रिएटम और थायरिया निग्रा के बीच बेसल गैन्ग्लिया का एक और लूप होता है। स्ट्रिएटम के लिए कॉम्पेक्ट थिएन्टिया नाइग्रा प्रोजेक्ट में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स, और व्यक्तिगत स्ट्राइटल न्यूरॉन्स जो कि गाबा और पदार्थ पी प्रोजेक्ट को रेटिकुलर स्टैंटिया नाइग्रा में स्रावित करते हैं। मूल निग्रा के जालीदार और सुगठित भागों के बीच एक पारस्परिक संबंध होता है; जालीदार भाग उदर थैलेमस, सुपीरियर कोलिकुलस और ब्रेनस्टेम के जालीदार गठन के लिए अनुमान भेजता है। सबथैलेमिक न्यूक्लियस नियोकोर्टिकल संरचनाओं से और ग्लोबस पैलिडस के पार्श्व खंड से अनुमान प्राप्त करता है; सबथैलेमिक न्यूक्लियस के भीतर न्यूरॉन्स ग्लोबस पैलिडस के पार्श्व खंड के साथ पारस्परिक संबंध बनाते हैं, और ग्लोबस पैलिडस के औसत दर्जे के खंड और मूल निग्रा के जालीदार भाग में भी अक्षतंतु भेजते हैं। इन प्रक्रियाओं में शामिल न्यूरोकेमिकल एजेंट अज्ञात रहते हैं, हालांकि गाबा की पहचान कर ली गई है।

बेसल नाभिक की फिजियोलॉजी।प्राइमेट्स में जाग्रत अवस्था में ग्लोबस पैलिडस और थिएशिया नाइग्रा न्यूरॉन्स की गतिविधि की रिकॉर्डिंग ने पुष्टि की कि बेसल गैन्ग्लिया का मुख्य कार्य मोटर गतिविधि प्रदान करना है। ये कोशिकाएं आंदोलन प्रक्रिया की शुरुआत में ही शामिल होती हैं, क्योंकि आंदोलन के दिखाई देने और ईएमजी द्वारा निर्धारित होने से पहले उनकी गतिविधि बढ़ जाती है। बेसल गैन्ग्लिया की बढ़ी हुई गतिविधि मुख्य रूप से contralateral अंग की गति से जुड़ी थी। अधिकांश न्यूरॉन्स धीमी (चिकनी) गतिविधियों के दौरान अपनी गतिविधि बढ़ाते हैं, दूसरों की गतिविधि तेज (बैलिस्टिक) आंदोलनों के दौरान बढ़ जाती है। ग्लोबस पैलिडस के औसत दर्जे का खंड और मूल निग्रा के जालीदार भाग में, ऊपरी और निचले छोरों और चेहरे के लिए एक सोमेटोटोपिक वितरण होता है। इन टिप्पणियों ने सीमित डिस्केनेसिया के अस्तित्व की व्याख्या करना संभव बना दिया। फोकल डिस्टोनिया और टार्डिव डिस्केनेसिया पेल बॉल और थिएनिया नाइग्रा में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं की स्थानीय गड़बड़ी के साथ हो सकता है, केवल उन क्षेत्रों को प्रभावित करता है जिनमें हाथ या चेहरे का प्रतिनिधित्व होता है।

यद्यपि बेसल नाभिक कार्य में मोटर हैं, इन नाभिकों की गतिविधि द्वारा मध्यस्थता से एक विशेष प्रकार की गति को स्थापित करना असंभव है। मनुष्यों में बेसल गैन्ग्लिया के कार्यों के बारे में परिकल्पना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के विकारों वाले रोगियों में घावों के स्थानीयकरण के बीच प्राप्त सहसंबंधों पर आधारित है। बेसल नाभिक पेल बॉल के चारों ओर नाभिक का एक संचय होता है, जिसके माध्यम से आवेगों को थैलेमस और आगे सेरेब्रल कॉर्टेक्स में भेजा जाता है (चित्र 15.2 देखें)। प्रत्येक सहायक नाभिक के न्यूरॉन्स उत्तेजक और निरोधात्मक आवेगों का उत्पादन करते हैं, और बेसल गैन्ग्लिया से थैलेमस और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मुख्य मार्ग पर इन प्रभावों का योग, सेरिबैलम से एक निश्चित प्रभाव के साथ, के माध्यम से व्यक्त आंदोलनों की चिकनाई को निर्धारित करता है। कॉर्टिकोस्पाइनल और अन्य अवरोही कॉर्टिकल मार्ग। यदि एक या अधिक सहायक नाभिक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो ग्लोबस पैलिडस में प्रवेश करने वाले आवेगों का योग बदल जाता है, और गति संबंधी विकार हो सकते हैं। इनमें से सबसे खास है हेमिबेलिस्मस; सबथैलेमिक नाभिक को नुकसान, जाहिरा तौर पर, पदार्थ के काले पदार्थ और पीली गेंद के निरोधात्मक प्रभाव को हटा देता है, जिससे घाव के विपरीत हाथ और पैर के हिंसक अनैच्छिक तेज घूर्णी आंदोलनों की उपस्थिति होती है। इस प्रकार, कॉडेट न्यूक्लियस को नुकसान अक्सर कोरिया की ओर जाता है, और विपरीत घटना, अकिनेसिया, विशिष्ट मामलों में डोपामाइन का उत्पादन करने वाली मूल निग्रा कोशिकाओं के अध: पतन के साथ विकसित होती है, जो निरोधात्मक प्रभावों से अक्षुण्ण पुच्छल नाभिक को मुक्त करती है। ग्लोबस पैलिडस के घाव अक्सर मरोड़ डायस्टोनिया और बिगड़ा हुआ पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस के विकास की ओर ले जाते हैं।

बेसल गैन्ग्लिया के न्यूरोफर्माकोलॉजी के मूल सिद्धांत।स्तनधारियों में, एक तंत्रिका कोशिका से दूसरे में सूचना के हस्तांतरण में आमतौर पर पहले न्यूरॉन द्वारा स्रावित एक या एक से अधिक रासायनिक एजेंट दूसरे न्यूरॉन के रिसेप्टर के एक विशेष खंड में शामिल होते हैं, इस प्रकार इसके जैव रासायनिक और भौतिक गुणों को बदलते हैं। इन रासायनिक एजेंटों को न्यूरोरेगुलेटर कहा जाता है। न्यूरोरेगुलेटर के 3 वर्ग हैं: न्यूरोट्रांसमीटर, न्यूरोमोडुलेटर और न्यूरोहोर्मोनल पदार्थ। कैटेकोलामाइन, जीएबीए और एसिटाइलकोलाइन जैसे न्यूरोट्रांसमीटर न्यूरोरेगुलेटर के सबसे प्रसिद्ध और चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक वर्ग हैं। वे अपनी रिहाई के स्थल के पास अल्पकालिक अल्पकालिक पोस्टसिनेप्टिक प्रभाव (जैसे, विध्रुवण) का कारण बनते हैं। एंडोर्फिन, सोमैटोस्टैटिन, और पदार्थ पी जैसे न्यूरोमोड्यूलेटर भी रिलीज की साइट पर कार्य करते हैं, लेकिन आमतौर पर विध्रुवण का कारण नहीं बनते हैं। न्यूरोमोडुलेटर शास्त्रीय न्यूरोट्रांसमीटर के प्रभाव को बढ़ाने या घटाने में सक्षम प्रतीत होते हैं। शास्त्रीय न्यूरोट्रांसमीटर वाले कई न्यूरॉन्स भी न्यूरोमॉड्यूलेटरी पेप्टाइड्स जमा करते हैं। उदाहरण के लिए, पदार्थ पी ब्रेनस्टेम के रेफे न्यूरॉन्स को संश्लेषित करने वाले 5-एचटी में पाया जाता है, और वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड, एसिटाइलकोलाइन के साथ, कई कॉर्टिकल कोलीनर्जिक न्यूरॉन्स में पाए जाते हैं। वैसोप्रेसिन और एंजियोटेंसिन II जैसे न्यूरोहोर्मोनल पदार्थ अन्य न्यूरोरेगुलेटरों से भिन्न होते हैं, जिसमें वे रक्तप्रवाह में छोड़े जाते हैं और दूर के रिसेप्टर्स तक पहुँचाए जाते हैं। उनके प्रभाव शुरू में अधिक धीरे-धीरे विकसित होते हैं और कार्रवाई की लंबी अवधि होती है। न्यूरोरेगुलेटर के विभिन्न वर्गों के बीच अंतर पूर्ण नहीं हैं। उदाहरण के लिए, डोपामाइन कॉडेट न्यूक्लियस में एक न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में कार्य करता है, लेकिन हाइपोथैलेमस में इसकी क्रिया के तंत्र द्वारा, यह एक न्यूरोहोर्मोन है।

बेसल गैन्ग्लिया के न्यूरोट्रांसमीटर का सबसे अच्छा अध्ययन किया जाता है। इसके अलावा, वे दवाओं के प्रभाव के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। न्यूरोट्रांसमीटर को न्यूरॉन्स के प्रीसानेप्टिक अंत में संश्लेषित किया जाता है, और कुछ, जैसे कैटेकोलामाइन और एसिटाइलकोलाइन, पुटिकाओं में जमा होते हैं। जब एक विद्युत आवेग आता है, तो न्यूरोट्रांसमीटर प्रीसिनेप्टिक से सिनैप्टिक फांक में समाप्त हो जाते हैं, इसमें फैलते हैं और पोस्टसिनेप्टिक सेल के रिसेप्टर्स के विशिष्ट क्षेत्रों के साथ संयोजन करते हैं, जिससे कई जैव रासायनिक और जैव-भौतिक परिवर्तन होते हैं; सभी पोस्टसिनेप्टिक उत्तेजक और निरोधात्मक प्रभावों का योग इस संभावना को निर्धारित करता है कि एक निर्वहन होगा। बायोजेनिक एमाइन डोपामाइन, नॉरड्रेयालिन और 5-एचटी प्रीसानेप्टिक टर्मिनलों द्वारा पुन: ग्रहण द्वारा निष्क्रिय होते हैं। एसिटाइलकोलाइन इंट्रासिनेप्टिक हाइड्रोलिसिस द्वारा निष्क्रिय है। इसके अलावा, प्रीसिनेप्टिक एंडिंग्स पर रिसेप्टर साइट हैं जिन्हें ऑटोरिसेप्टर कहा जाता है, जिसके उत्तेजना से आमतौर पर ट्रांसमीटर के संश्लेषण और रिलीज में कमी आती है। अपने न्यूरोट्रांसमीटर के लिए एक ऑटोरिसेप्टर की आत्मीयता अक्सर पोस्टसिनेप्टिक रिसेप्टर की तुलना में काफी अधिक होती है। डोपामिन ऑटोरेसेप्टर्स को उत्तेजित करने वाली दवाओं को डोपामिनर्जिक संचरण को कम करना चाहिए और हंटिंगटन के कोरिया और टार्डिव डिस्केनेसिया जैसे हाइपरकिनेसिया के उपचार में प्रभावी हो सकता है। विभिन्न औषधीय एजेंटों के प्रभावों की प्रतिक्रिया की प्रकृति से। रिसेप्टर्स समूहों में विभाजित हैं। डोपामाइन रिसेप्टर्स की कम से कम दो आबादी हैं। उदाहरण के लिए, डी 1 साइट की उत्तेजना एडिनाइलेट साइक्लेज को सक्रिय करती है, जबकि डी 2 साइट की उत्तेजना का ऐसा प्रभाव नहीं होता है। पार्किंसंस रोग के उपचार में इस्तेमाल किया जाने वाला एर्गोट अल्कलॉइड ब्रोमोक्रिप्टिन, डी 2 रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है और डी 1 रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है। अधिकांश एंटीसाइकोटिक्स D2 रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं।

बेसल गैन्ग्लिया को नुकसान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।अकिनेसिया। यदि एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों को प्राथमिक शिथिलता (कनेक्शन को नुकसान के कारण नकारात्मक संकेत) और न्यूरोरेग्युलेटर्स (बढ़ी हुई गतिविधि के कारण सकारात्मक संकेत) से जुड़े माध्यमिक प्रभावों में विभाजित किया जाता है, तो एकिनेसिया एक स्पष्ट नकारात्मक संकेत या कमी सिंड्रोम है। अकिनेसिया रोगी की अक्षमता है जो सक्रिय रूप से आंदोलन शुरू करने और सामान्य स्वैच्छिक आंदोलनों को आसानी से और जल्दी से करने में असमर्थता है। गंभीरता की कम डिग्री की अभिव्यक्ति को ब्रैडीकिनेसिया और हाइपोकिनेसिया शब्दों द्वारा परिभाषित किया गया है। पक्षाघात के विपरीत, जो कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के कारण एक नकारात्मक संकेत है, अकिनेसिया के मामले में, मांसपेशियों की ताकत संरक्षित रहती है, हालांकि अधिकतम ताकत तक पहुंचने में देरी होती है। अकिनेसिया को अप्राक्सिया से भी अलग किया जाना चाहिए, जिसमें एक निश्चित क्रिया करने की मांग वांछित गति को नियंत्रित करने वाले मोटर केंद्रों तक कभी नहीं पहुंचती है। अकिनेसिया पार्किंसंस रोग से पीड़ित लोगों के लिए सबसे बड़ी असुविधा लाता है। वे गंभीर गतिहीनता का अनुभव करते हैं, गतिविधि में तेज कमी; वे लंबे समय तक बहुत कम या बिना किसी हलचल के बैठ सकते हैं, अपने शरीर की स्थिति को बदले बिना, स्वस्थ लोगों की तुलना में खाने, कपड़े पहनने और धोने जैसी दैनिक गतिविधियों में दोगुना समय व्यतीत कर सकते हैं। आंदोलन की सीमा स्वचालित अनुकूल आंदोलनों के नुकसान में प्रकट होती है, जैसे कि चलते समय पलकें झपकाना और बाहों का मुक्त झूलना। अकिनेसिया के परिणामस्वरूप, पार्किंसंस रोग के जाने-माने लक्षण, जैसे हाइपोमिमिया, हाइपोफोनिया, माइक्रोग्राफिया, और कुर्सी से उठने और चलने में कठिनाई, विकसित होने लगते हैं। यद्यपि पैथोफिजियोलॉजिकल विवरण अज्ञात रहते हैं, अकिनेसिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस परिकल्पना का समर्थन करती हैं कि बेसल गैन्ग्लिया बड़े पैमाने पर आंदोलन के प्रारंभिक चरणों और अधिग्रहित मोटर कौशल के स्वचालित प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

न्यूरोफार्माकोलॉजिकल सबूत बताते हैं कि अकिनेसिया ही डोपामाइन की कमी का परिणाम है।

कठोरता। स्नायु स्वर एक शिथिल अंग के निष्क्रिय आंदोलन के दौरान मांसपेशियों के प्रतिरोध का स्तर है। कठोरता को एक अनुबंधित अवस्था में मांसपेशियों के लंबे समय तक रहने के साथ-साथ निष्क्रिय आंदोलनों के लिए निरंतर प्रतिरोध की विशेषता है। एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों में, पहली नज़र में कठोरता कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट के घावों के साथ होने वाली स्पास्टिकिटी से मिलती-जुलती हो सकती है, क्योंकि दोनों ही मामलों में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है। रोगी की जांच के दौरान पहले से ही इन स्थितियों की कुछ नैदानिक ​​​​विशेषताओं के अनुसार विभेदक निदान किया जा सकता है। कठोरता और लोच के बीच अंतरों में से एक बढ़ी हुई मांसपेशी टोन के वितरण की प्रकृति है। यद्यपि फ्लेक्सर्स और एक्सटेंसर दोनों मांसपेशियों में कठोरता विकसित होती है, यह उन मांसपेशियों में अधिक स्पष्ट होती है जो ट्रंक फ्लेक्सन में योगदान करती हैं। बड़े मांसपेशी समूहों की कठोरता को निर्धारित करना आसान है, लेकिन यह चेहरे, जीभ और गले की छोटी मांसपेशियों में भी होता है। कठोरता के विपरीत, लोच आमतौर पर निचले छोरों की एक्स्टेंसर मांसपेशियों और ऊपरी छोरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों में बढ़े हुए स्वर की ओर ले जाती है। इन स्थितियों के विभेदक निदान में, हाइपरटोनिटी का गुणात्मक अध्ययन भी किया जाता है। कठोरता के साथ, निष्क्रिय आंदोलनों का प्रतिरोध स्थिर रहता है, जो इसे "प्लास्टिक" या "लीड ट्यूब" की तरह कहने का कारण देता है। लोच के मामले में, एक मुक्त अंतर हो सकता है, जिसके बाद "जैकनाइफ" घटना होती है; मांसपेशियां तब तक सिकुड़ती नहीं हैं जब तक कि उन्हें काफी हद तक नहीं खींचा जाता है, और बाद में, जब स्ट्रेच किया जाता है, तो मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो जाती है। डीप टेंडन रिफ्लेक्सिस कठोरता के साथ नहीं बदलते हैं और लोच के साथ पुनर्जीवित होते हैं। मांसपेशियों में खिंचाव प्रतिवर्त चाप की बढ़ी हुई गतिविधि, मांसपेशियों के धुरी की संवेदनशीलता को बढ़ाए बिना, केंद्रीय परिवर्तनों के कारण लोच की ओर ले जाती है। जब रीढ़ की हड्डी की पिछली जड़ों को काट दिया जाता है तो स्पास्टिकिटी गायब हो जाती है। खंडीय सजगता के चाप की बढ़ी हुई गतिविधि के साथ कठोरता कम जुड़ी हुई है और अल्फा मोटर न्यूरॉन्स के निर्वहन की आवृत्ति में वृद्धि पर अधिक निर्भर है। कठोरता का एक विशेष रूप "कॉग व्हील" लक्षण है, जो विशेष रूप से पार्किंसंस रोग की विशेषता है। बढ़े हुए स्वर के साथ एक मांसपेशी के निष्क्रिय खिंचाव के साथ, इसके प्रतिरोध को लयबद्ध मरोड़ में व्यक्त किया जा सकता है, जैसे कि यह एक शाफ़्ट द्वारा नियंत्रित किया गया हो।

कोरिया। कोरिया - एक बीमारी जिसका नाम नृत्य के लिए ग्रीक शब्द से लिया गया है, एक तेज, आवेगी, बेचैन प्रकार के सामान्य अतालता हाइपरकिनेसिस को संदर्भित करता है। कोरिक आंदोलनों को अत्यधिक विकार और विविधता की विशेषता है। एक नियम के रूप में, वे लंबे होते हैं, सरल और जटिल हो सकते हैं, शरीर के किसी भी हिस्से को शामिल कर सकते हैं। जटिलता में, वे स्वैच्छिक आंदोलनों के समान हो सकते हैं, लेकिन जब तक रोगी उन्हें कम ध्यान देने योग्य बनाने के लिए उन्हें एक उद्देश्यपूर्ण आंदोलन में शामिल नहीं करता है, तब तक वे एक समन्वित कार्रवाई में गठबंधन नहीं करते हैं। पक्षाघात की अनुपस्थिति सामान्य उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों को संभव बनाती है, लेकिन वे अक्सर बहुत तेज, अस्थिर और कोरिक हाइपरकिनेसिया के प्रभाव में विकृत होते हैं। कोरिया सामान्यीकृत या शरीर के आधे हिस्से तक सीमित हो सकता है। सामान्यीकृत कोरिया हंटिंगटन रोग और आमवाती कोरिया (सिडेनहैम रोग) में प्रमुख लक्षण है, जिससे चेहरे, धड़ और अंगों की मांसपेशियों का हाइपरकिनेसिस होता है। इसके अलावा, लेवोडोपा के ओवरडोज की स्थिति में पार्किंसनिज़्म वाले रोगियों में अक्सर कोरिया होता है। एक अन्य प्रसिद्ध कोरिफॉर्म रोग, टार्डिव डिस्केनेसिया, एंटीसाइकोटिक्स के दीर्घकालिक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस बीमारी में गाल, जीभ और जबड़े की मांसपेशियां आमतौर पर कोरियिक मूवमेंट से प्रभावित होती हैं, हालांकि गंभीर मामलों में, ट्रंक और हाथ-पैर की मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं। सिडेनहैम के कोरिया के उपचार के लिए, फेनोबार्बिटल और बेंजोडायजेपाइन जैसे शामक का उपयोग किया जाता है। हंटिंगटन रोग में कोरिया को दबाने के लिए आमतौर पर एंटीसाइकोटिक्स का उपयोग किया जाता है। ड्रग्स जो कोलीनर्जिक चालन को बढ़ाते हैं, जैसे कि फॉस्फेटिडिलकोलाइन और फिजियोस्टिग्माइन, का उपयोग लगभग 30% रोगियों में टार्डिव डिस्केनेसिया के साथ किया जाता है।

पैरॉक्सिस्मल कोरिया का एक विशेष रूप, कभी-कभी एथेटोसिस और डायस्टोनिक अभिव्यक्तियों के साथ, छिटपुट मामलों के रूप में होता है या एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिलता है। यह सबसे पहले बचपन या किशोरावस्था में होता है और जीवन भर जारी रहता है। मरीजों में पैरॉक्सिस्म होते हैं जो कई मिनट या घंटों तक रहते हैं। कोरिया की किस्मों में से एक काइन्सोजेनिक है, यानी अचानक उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों से उत्पन्न होता है। कोरिया को भड़काने वाले कारक, विशेष रूप से उन लोगों में जिन्हें बचपन में सिडेनहैम रोग का निदान किया गया था, वे हाइपरनेट्रेमिया, शराब का उपयोग और डिपेनिन का उपयोग हो सकते हैं। कुछ मामलों में, बरामदगी को एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं से रोका जा सकता है, जिसमें फेनोबार्बिटल और क्लोनाज़ेपम और कभी-कभी लेवोडोपा शामिल हैं।

एथेटोसिस। यह नाम ग्रीक शब्द से आया है जिसका अर्थ है अस्थिर या परिवर्तनशील। एथेटोसिस को एक स्थिति में उंगलियों और पैर की उंगलियों, जीभ और अन्य मांसपेशी समूहों की मांसपेशियों को पकड़ने में असमर्थता की विशेषता है। लंबी चिकनी अनैच्छिक गतिविधियां होती हैं, जो उंगलियों और अग्रभागों में सबसे अधिक स्पष्ट होती हैं। इन आंदोलनों में बारी-बारी से मोड़ और उंगलियों के विस्तार के साथ हाथ का विस्तार, उच्चारण, फ्लेक्सन और सुपरिनेशन होता है। कोरियोफॉर्म आंदोलनों की तुलना में एथेटोटिक गति धीमी होती है, लेकिन ऐसी स्थितियां होती हैं जिन्हें कोरियोएथेटोसिस कहा जाता है जिसमें इन दो प्रकार के हाइपरकिनेसिस के बीच अंतर करना मुश्किल होता है। स्थैतिक एन्सेफैलोपैथी (सेरेब्रल पाल्सी) वाले बच्चों में सामान्यीकृत एथेटोसिस देखा जा सकता है। इसके अलावा, यह विल्सन की बीमारी, मरोड़ डायस्टोनिया और सेरेब्रल हाइपोक्सिया के मामले में विकसित हो सकता है। जिन बच्चों को स्ट्रोक हुआ है, उनमें एकतरफा पोस्टहेमिप्लेजिक एथेटोसिस अधिक आम है। एथेटोसिस वाले रोगियों में जो शिशु सेरेब्रल पाल्सी या सेरेब्रल हाइपोक्सिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, अन्य आंदोलन विकार भी नोट किए जाते हैं जो कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट के सहवर्ती घावों के परिणामस्वरूप होते हैं। रोगी अक्सर जीभ, होंठ और हाथों के अलग-अलग स्वतंत्र आंदोलनों को करने में असमर्थ होते हैं, इन आंदोलनों को करने के प्रयास से अंग या शरीर के किसी अन्य हिस्से की सभी मांसपेशियों में संकुचन होता है। एथेटोसिस की सभी किस्में बदलती गंभीरता की कठोरता का कारण बनती हैं, जो जाहिरा तौर पर कोरिया के विपरीत, एथेटोसिस में आंदोलनों की धीमी गति को निर्धारित करती है। एथेटोसिस का उपचार आमतौर पर असफल होता है, हालांकि कुछ रोगियों को कोरिक और डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं लेने पर सुधार का अनुभव होता है।

डायस्टोनिया। डायस्टोनिया मांसपेशियों की टोन में वृद्धि है, जिससे निश्चित रोग संबंधी मुद्राओं का निर्माण होता है। डिस्टोनिया के कुछ रोगियों में, ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों के असमान मजबूत संकुचन के कारण, आसन और हावभाव बदल सकते हैं, हास्यास्पद और दिखावा हो सकता है। डायस्टोनिया के साथ होने वाली ऐंठन एथेटोसिस से मिलती-जुलती है, लेकिन धीमी होती है और अक्सर अंगों की तुलना में ट्रंक की मांसपेशियों को कवर करती है। डिस्टोनिया की घटनाएं उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों, उत्तेजना और भावनात्मक ओवरस्ट्रेन से बढ़ जाती हैं; वे विश्राम के साथ कम हो जाते हैं और, अधिकांश एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस की तरह, नींद के दौरान पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। प्राथमिक मरोड़ डिस्टोनिया, जिसे पहले विकृत पेशी डिस्टोनिया कहा जाता था, अक्सर एशकेनाज़ी यहूदियों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में और अन्य राष्ट्रीयताओं के लोगों में एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिला है। छिटपुट मामलों का भी वर्णन किया गया है। डायस्टोनिया के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले दो दशकों में दिखाई देते हैं, हालांकि बाद में रोग की शुरुआत का भी वर्णन किया गया है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी से पीड़ित बच्चों में या सेरेब्रल हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप सामान्यीकृत मरोड़ ऐंठन हो सकती है।

डायस्टोनिया शब्द का प्रयोग दूसरे अर्थ में भी किया जाता है - मोटर सिस्टम के घाव से उत्पन्न किसी भी निश्चित मुद्रा का वर्णन करने के लिए। उदाहरण के लिए, एक स्ट्रोक (तुला हाथ और फैला हुआ पैर) के दौरान होने वाली डायस्टोनिक घटना को अक्सर हेमीप्लेजिक डिस्टोनिया कहा जाता है, और पार्किंसनिज़्म में, फ्लेक्सियन डायस्टोनिया। इन लगातार डायस्टोनिक घटनाओं के विपरीत, कुछ दवाएं, जैसे कि एंटीसाइकोटिक्स और लेवोडोपा, अस्थायी डायस्टोनिक ऐंठन पैदा कर सकती हैं जो दवाओं के बंद होने पर गायब हो जाती हैं।

माध्यमिक, या स्थानीय, डिस्टोनिया मरोड़ डिस्टोनिया की तुलना में अधिक सामान्य हैं; इनमें स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस, लेखन ऐंठन, ब्लेफेरोस्पाज्म, स्पास्टिक डिस्टोनिया और मेइज सिंड्रोम जैसी बीमारियां शामिल हैं। सामान्य तौर पर, स्थानीय डिस्टोनिया के साथ, लक्षण आमतौर पर सीमित, स्थिर रहते हैं और शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलते हैं। स्थानीय डिस्टोनिया अक्सर मध्यम और अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है, आमतौर पर अनायास, वंशानुगत प्रवृत्ति के कारक के बिना और उन्हें उत्तेजित करने वाली पिछली बीमारियां। स्थानीय डिस्टोनिया का सबसे प्रसिद्ध प्रकार स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस है। इस बीमारी के साथ, स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड, ट्रेपेज़ियस और गर्दन की अन्य मांसपेशियों का निरंतर या लंबे समय तक तनाव होता है, जो आमतौर पर एक तरफ अधिक स्पष्ट होता है, जिससे सिर का हिंसक मोड़ या झुकाव होता है। रोगी इस हिंसक मुद्रा को दूर नहीं कर सकता है, जो रोग को सामान्य ऐंठन या टिक से अलग करता है। बैठने, खड़े होने और चलने पर डायस्टोनिक घटनाएं सबसे अधिक स्पष्ट होती हैं; ठोड़ी या जबड़े को छूने से अक्सर मांसपेशियों का तनाव दूर होता है। 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

बेसल गैन्ग्लिया या मस्तिष्क के अन्य भागों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति में भी मरोड़ डायस्टोनिया को एक एक्स्ट्रामाइराइडल रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस बीमारी के मामले में न्यूरोट्रांसमीटर में बदलाव के बारे में अपर्याप्त जानकारी के कारण दवाओं के चयन में कठिनाइयाँ बढ़ जाती हैं। माध्यमिक डायस्टोनिक सिंड्रोम का उपचार भी ध्यान देने योग्य सुधार नहीं लाता है। कुछ मामलों में, बेंज़ोडायजेपाइन जैसे शामक और कोलीनर्जिक दवाओं की उच्च खुराक का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। कभी-कभी लेवोडोपा की मदद से सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। सुधार को कभी-कभी बायोइलेक्ट्रिकल नियंत्रण उपचार के साथ नोट किया जाता है, मनोरोग उपचार फायदेमंद नहीं होता है। गंभीर स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस में, अधिकांश रोगियों को प्रभावित मांसपेशियों के सर्जिकल निरूपण से लाभ होता है (दोनों तरफ C1 से C3 तक, एक तरफ C4)। ब्लेफेरोस्पाज्म का इलाज नेत्रगोलक के आसपास की मांसपेशियों में बोटुलिनम विष इंजेक्शन के साथ किया जाता है। विष न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के अस्थायी नाकाबंदी का कारण बनता है। उपचार हर 3 महीने में दोहराया जाना चाहिए।

मायोक्लोनस। इस शब्द का प्रयोग अल्पकालिक हिंसक अनिश्चित मांसपेशी संकुचन का वर्णन करने के लिए किया जाता है। मायोक्लोनस आराम से, उत्तेजनाओं के जवाब में, या उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों के साथ अनायास विकसित हो सकता है। मायोक्लोनस एक मोटर इकाई में हो सकता है और आकर्षण के समान हो सकता है, या साथ ही साथ मांसपेशी समूहों को शामिल कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग या विकृत उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों की स्थिति में परिवर्तन होता है। मायोक्लोनस विभिन्न सामान्यीकृत चयापचय और तंत्रिका संबंधी विकारों से उत्पन्न होता है, जिसे सामूहिक रूप से मायोक्लोनस कहा जाता है। पोस्टहाइपोक्सिक जानबूझकर मायोक्लोनस एक विशेष मायोक्लोनिक सिंड्रोम है जो मस्तिष्क के अस्थायी एनोक्सिया की जटिलता के रूप में विकसित होता है, उदाहरण के लिए, अल्पकालिक कार्डियक गिरफ्तारी के साथ। मानसिक गतिविधि आमतौर पर पीड़ित नहीं होती है; अनुमस्तिष्क लक्षण होते हैं, मायोक्लोनस के कारण, अंगों की मांसपेशियों को शामिल करना, चेहरा, स्वैच्छिक गति और आवाज विकृत हो जाती है। क्रिया मायोक्लोनस सभी आंदोलनों को विकृत कर देता है और खाने, बात करने, लिखने और यहां तक ​​कि चलने में भी बहुत मुश्किल हो जाता है। ये घटनाएं लिपिड भंडारण रोग, एन्सेफलाइटिस, क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग या चयापचय एन्सेफैलोपैथी में हो सकती हैं जो श्वसन, पुरानी गुर्दे, यकृत अपर्याप्तता या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती हैं। पोस्ट-एनोक्सिक इरादतन और अज्ञातहेतुक मायोक्लोनस के उपचार के लिए, 5-एचटी के अग्रदूत 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन का उपयोग किया जाता है (चित्र 15.4); वैकल्पिक उपचारों में बैक्लोफेन, क्लोनाज़ेपम और वैल्प्रोइक एसिड शामिल हैं।

एस्टेरिक्सिस। एस्टरिक्सिस ("फड़फड़ाना" कंपकंपी) को तीव्र गैर-लयबद्ध गति कहा जाता है जो पृष्ठभूमि टॉनिक मांसपेशियों के संकुचन के अल्पकालिक रुकावटों के परिणामस्वरूप होता है। कुछ हद तक, क्षुद्रग्रह को नकारात्मक मायोक्लोनस माना जा सकता है। इसके संकुचन के दौरान किसी भी धारीदार मांसपेशी में एस्टेरिक्सिस देखा जा सकता है, लेकिन आमतौर पर चिकित्सकीय रूप से इसे कलाई या टखने के जोड़ पर पीछे के लचीलेपन के साथ अंग के स्वैच्छिक विस्तार के साथ वसूली के साथ पोस्टुरल टोन में एक अल्पकालिक गिरावट के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। EMG (चित्र। 15.5) का उपयोग करके एक अंग के सभी मांसपेशी समूहों की गतिविधि के निरंतर अध्ययन के दौरान 50 से 200 ms तक की चुप्पी की अवधि Asterixis की विशेषता है। इससे कलाई या निचला पैर मांसपेशियों की गतिविधि फिर से शुरू होने से पहले नीचे गिर जाता है और अंग अपनी मूल स्थिति में लौट आता है। द्विपक्षीय एस्टेरिक्सिस अक्सर चयापचय एन्सेफैलोपैथी में मनाया जाता है, और यकृत की विफलता के मामले में, इसका मूल नाम "यकृत कपास" है। एस्टेरिक्सिस कुछ दवाओं के उपयोग के कारण हो सकता है, जिसमें सभी एंटीकॉन्वेलेंट्स और रेडियोग्राफिक कंट्रास्ट एजेंट मेट्रिज़माइड (मेट्रीज़माइड) शामिल हैं। पूर्वकाल और पश्च सेरेब्रल धमनियों को रक्त की आपूर्ति के क्षेत्र में मस्तिष्क के घावों के साथ-साथ एक छोटे-फोकल मस्तिष्क घाव के कारण एकतरफा क्षुद्रग्रह विकसित हो सकता है, जो थैलेमस के वेंट्रोलेटरल न्यूक्लियस के स्टीरियोटैक्सिक क्रायोटॉमी के दौरान नष्ट हो जाते हैं। .

चावल। 15.4. 5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन के साथ उपचार से पहले (ए) और दौरान (बी) पोस्टहाइपोक्सिक जानबूझकर मायोक्लोनस वाले रोगी में बाएं हाथ की मांसपेशियों के इलेक्ट्रोमोग्राम।

दोनों ही मामलों में, हाथ एक क्षैतिज स्थिति में था। पहले चार कर्व्स हैंड एक्सटेंसर मसल्स, हैंड फ्लेक्सर, बाइसेप्स और ट्राइसेप्स से ईएमजी सिग्नल दिखाते हैं। नीचे के दो वक्र भुजा पर एक दूसरे से समकोण पर स्थित दो एक्सेलेरोमीटर से पंजीकरण हैं। क्षैतिज अंशांकन 1 एस, ए - ईएमजी पर स्वैच्छिक आंदोलनों के दौरान लंबे समय तक उच्च-आयाम झटकेदार झटके, जैव-विद्युत गतिविधि के अतालतापूर्ण निर्वहन द्वारा दर्शाए जाते हैं, जो मौन की अनियमित अवधियों से जुड़े होते हैं। प्रारंभिक सकारात्मक और बाद में नकारात्मक परिवर्तन प्रतिपक्षी मांसपेशियों में समकालिक रूप से हुए; बी - केवल एक हल्का अनियमित कंपन देखा जाता है, ईएमजी अधिक समान हो गया है (जे एच क्राउडन एट अल।, न्यूरोलॉजी, 1976, 26, 1135 से)।

हेमीबालिस्मस। हेमीबेलिस्मस को हाइपरकिनेसिस कहा जाता है, जो सबथैलेमिक न्यूक्लियस के क्षेत्र में घाव (आमतौर पर संवहनी मूल के) के विपरीत ऊपरी अंग में हिंसक फेंकने वाले आंदोलनों की विशेषता है। कंधे और कूल्हे की गति, हाथ या पैर में फ्लेक्सियन या विस्तार आंदोलनों के दौरान एक घूर्णी घटक हो सकता है। हाइपरकिनेसिस जागने के दौरान बनी रहती है लेकिन आमतौर पर नींद के दौरान गायब हो जाती है। घाव के किनारे की मांसपेशियों की ताकत और स्वर कुछ हद तक कम हो सकता है, सटीक गति मुश्किल होती है, लेकिन पक्षाघात के कोई लक्षण नहीं होते हैं। प्रायोगिक डेटा और नैदानिक ​​​​टिप्पणियों से संकेत मिलता है कि सबथैलेमिक न्यूक्लियस ग्लोबस पैलिडस पर एक नियंत्रित प्रभाव डालता है। जब सबथैलेमिक न्यूक्लियस क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह निरोधक प्रभाव समाप्त हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप हेमीबॉलिस्मस होता है। इन विकारों के जैव रासायनिक परिणाम स्पष्ट नहीं हैं, हालांकि, अप्रत्यक्ष सबूत बताते हैं कि डोपामिनर्जिक स्वर में वृद्धि बेसल गैन्ग्लिया के अन्य संरचनाओं में होती है। डोपामाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए एंटीसाइकोटिक्स का उपयोग, एक नियम के रूप में, हेमीबॉलिज्म की अभिव्यक्तियों में कमी की ओर जाता है। रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में, शल्य चिकित्सा उपचार संभव है। होमोलेटरल ग्लोबस पैलिडस, थैलेमिक बंडल, या थैलेमस के वेंट्रोलेटरल न्यूक्लियस के स्टीरियोटैक्टिक विनाश से हेमिबेलिस्मस का गायब होना और मोटर गतिविधि का सामान्यीकरण हो सकता है। हालांकि रिकवरी पूरी हो सकती है, कुछ रोगियों को अलग-अलग गंभीरता के हेमीकोरिया का अनुभव होता है, जो हाथ और पैर की मांसपेशियों को ढंकता है।

चावल। 15.5. एस्टेरिक्सिस, एन्सेफेलोपैथी वाले रोगी में बाएं हाथ के साथ दर्ज किया गया, जो मेट्रिज़ामाइड लेने के कारण होता है।

शीर्ष चार वक्र समान मांसपेशियों से प्राप्त किए गए थे जैसे कि अंजीर में। 15.4. अंतिम वक्र हाथ के पृष्ठ भाग पर स्थित एक्सेलेरोमीटर से प्राप्त किया गया था। अंशांकन 1 एस। एक निरंतर स्वैच्छिक ईएमजी वक्र की रिकॉर्डिंग तीर के क्षेत्र में चारों मांसपेशियों में मौन की एक छोटी अनैच्छिक अवधि से बाधित हुई थी। मौन की अवधि के बाद एक ऐंठन वापसी के साथ मुद्रा में बदलाव के बाद, जिसे एक्सेलेरोमीटर द्वारा दर्ज किया गया था।

कंपन। यह एक काफी सामान्य लक्षण है, जो एक निश्चित बिंदु के सापेक्ष शरीर के एक निश्चित हिस्से के लयबद्ध उतार-चढ़ाव की विशेषता है। एक नियम के रूप में, बाहर के छोरों, सिर, जीभ या जबड़े की मांसपेशियों में कंपकंपी होती है, दुर्लभ मामलों में - ट्रंक। कंपकंपी की कई किस्में हैं, और प्रत्येक की अपनी नैदानिक ​​और पैथोफिजियोलॉजिकल विशेषताएं, उपचार के तरीके हैं। अक्सर, एक ही रोगी में कई प्रकार के झटके एक साथ देखे जा सकते हैं, और प्रत्येक को व्यक्तिगत उपचार की आवश्यकता होती है। सामान्य स्वास्थ्य देखभाल सेटिंग में, संदिग्ध कंपकंपी वाले अधिकांश रोगियों में वास्तव में किसी प्रकार के चयापचय एन्सेफैलोपैथी के कारण क्षुद्रग्रह होता है। विभिन्न प्रकार के झटके को उनके स्थानीयकरण, आयाम और उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों पर प्रभाव के अनुसार अलग-अलग नैदानिक ​​रूपों में विभाजित किया जा सकता है।

आराम के समय कंपन प्रति सेकंड 4-5 मांसपेशियों के संकुचन की औसत आवृत्ति के साथ एक मोटा कांपना है। एक नियम के रूप में, कंपकंपी एक या दोनों ऊपरी अंगों में होती है, कभी-कभी जबड़े और जीभ में; पार्किंसंस रोग का एक सामान्य लक्षण है। इस प्रकार के झटके के लिए, यह विशेषता है कि यह ट्रंक, श्रोणि और कंधे की कमर की मांसपेशियों के आराम से पोस्टुरल (टॉनिक) संकुचन के साथ होता है; अस्थिर आंदोलनों ने इसे अस्थायी रूप से कमजोर कर दिया (चित्र। 15.6)। समीपस्थ मांसपेशियों के पूर्ण विश्राम के साथ, कंपकंपी आमतौर पर गायब हो जाती है, लेकिन चूंकि रोगी शायद ही कभी इस स्थिति में पहुंचते हैं, कंपकंपी स्थायी होती है। यह कभी-कभी समय के साथ बदलता है और रोग बढ़ने पर एक मांसपेशी समूह से दूसरे में फैल सकता है। पार्किंसंस रोग वाले कुछ लोगों में कंपकंपी नहीं होती है, अन्य में बहुत कमजोर कंपकंपी होती है और यह डिस्टल सेक्शन की मांसपेशियों तक सीमित होती है, कुछ रोगियों में पार्किंसनिज़्म और विल्सन रोग (हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन) वाले लोगों में, अधिक स्पष्ट विकार अक्सर नोट किए जाते हैं। , समीपस्थ वर्गों की मांसपेशियों को कवर करना। कई मामलों में, अलग-अलग गंभीरता के प्लास्टिक प्रकार की कठोरता होती है। यद्यपि इस प्रकार का कंपन कुछ असुविधा लाता है, यह उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों के प्रदर्शन में हस्तक्षेप नहीं करता है: अक्सर एक कंपकंपी वाला रोगी आसानी से एक गिलास पानी अपने मुंह में ला सकता है और बिना एक बूंद गिराए इसे पी सकता है। लिखावट छोटी और पढ़ने योग्य (माइक्रोग्राफी) हो जाती है, चाल को छोटा कर देती है। पार्किंसंस सिंड्रोम को आराम से कंपन, गति की धीमी गति, कठोरता, वास्तविक पक्षाघात के बिना फ्लेक्सियन मुद्राओं और अस्थिरता की विशेषता है। अक्सर, पार्किंसंस रोग को एक झटके के साथ जोड़ा जाता है जो लोगों की एक महत्वपूर्ण भीड़ (बढ़ी हुई शारीरिक कंपकंपी की किस्मों में से एक - नीचे देखें), या वंशानुगत आवश्यक कंपकंपी के कारण मजबूत उत्तेजना के साथ होता है। दोनों सहवर्ती स्थितियां रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि से बढ़ जाती हैं और बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स, जैसे एनाप्रिलिन को अवरुद्ध करने वाली दवाएं लेने पर घट जाती हैं।

चावल। 15.6. पार्किंसनिज़्म के रोगी में आराम से कंपन होना। ऊपरी दो ईएमजी वक्र बाएं हाथ के एक्सटेंसर और फ्लेक्सर्स से लिए गए थे, निचला वक्र बाएं हाथ पर स्थित एक्सेलेरोमीटर के साथ बनाया गया था। क्षैतिज अंशांकन 1 एस। लगभग 5 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ प्रतिपक्षी मांसपेशियों के वैकल्पिक संकुचन के परिणामस्वरूप आराम से कंपन होता है। तीर ईएमजी में बदलाव को इंगित करता है जब रोगी ने हाथ पीछे किया और कंपन आराम से गायब हो गया।

आराम के झटके में परिवर्तन की सटीक रोग और रूपात्मक तस्वीर ज्ञात नहीं है। पार्किंसंस रोग मुख्य रूप से मूल निग्रा में दिखाई देने वाले घावों का कारण बनता है। विल्सन की बीमारी, जिसमें कंपकंपी अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ संयुक्त होती है, फैलने वाले घावों का कारण बनती है। बुजुर्गों में, आराम से कंपन कठोरता, गति की धीमी गति, एक कूबड़ मुद्रा, और चेहरे की मांसपेशियों की गतिहीनता के साथ नहीं हो सकता है। पार्किंसनिज़्म वाले रोगियों के विपरीत, समान अभिव्यक्तियों वाले व्यक्तियों में, गतिशीलता बनी रहती है, एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं को लेने से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। किसी भी मामले में, सटीक भविष्यवाणी करना संभव नहीं है कि क्या कंपकंपी पार्किंसंस रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्ति है। अनुमस्तिष्क विकारों के लक्षण के रूप में समीपस्थ अंगों (रूब्रल कंपकंपी) में चलने और कंपकंपी के दौरान अस्थिरता वाले रोगियों को गतिभंग और डिस्मेट्रिया की उपस्थिति से पार्किंसनिज़्म वाले रोगियों से अलग किया जा सकता है।

जानबूझकर कंपकंपी तब विकसित होती है जब अंग सक्रिय रूप से आगे बढ़ रहे होते हैं या जब वे एक निश्चित स्थिति में होते हैं, उदाहरण के लिए, एक विस्तारित स्थिति में। कंपकंपी का आयाम बेहतर आंदोलनों के साथ थोड़ा बढ़ सकता है, लेकिन अनुमस्तिष्क गतिभंग / डिस्मेट्रिया के मामलों में देखे गए स्तर तक कभी नहीं पहुंचता है। अंगों को आराम देने पर जानबूझकर कांपना आसानी से गायब हो जाता है। कुछ मामलों में, इरादा कांपना एक तेजी से बढ़ जाने वाला सामान्य शारीरिक कंपकंपी है जो स्वस्थ लोगों में कुछ स्थितियों में हो सकता है। एसेंशियल कंपकंपी और पार्किंसन रोग वाले मरीजों में भी इसी तरह का कंपकंपी हो सकती है। हाथ, जो एक विस्तारित स्थिति में है, इस प्रक्रिया में सिर, होंठ और जीभ शामिल हैं। सामान्य तौर पर, यह कांपना हाइपरड्रेनर्जिक अवस्था का परिणाम होता है, और कभी-कभी इसका आईट्रोजेनिक मूल होता है (तालिका 15.2)।

जब बी 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स मांसपेशियों में सक्रिय होते हैं, तो उनके यांत्रिक गुणों में गड़बड़ी होती है, जिससे जानबूझकर कंपन होता है। ये विकार मांसपेशियों की धुरी के अभिवाही संरचनाओं को नुकसान में प्रकट होते हैं, जो मांसपेशियों के खिंचाव प्रतिवर्त चाप की गतिविधि में एक टूटने की ओर जाता है और शारीरिक कंपन के आयाम में वृद्धि में योगदान देता है। मांसपेशियों के खिंचाव प्रतिवर्त चाप की बिगड़ा कार्यात्मक अखंडता वाले रोगियों में इस प्रकार के झटके नहीं होते हैं। दवाएं जो बी 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को ब्लॉक करती हैं, शारीरिक झटके में वृद्धि को कम करती हैं। कई चिकित्सा, न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग स्थितियों में इरादा कांपना होता है और इसलिए आराम के झटके की तुलना में व्याख्या करना अधिक कठिन होता है।

तालिका 15.2. जिन स्थितियों में शारीरिक कंपकंपी बढ़ जाती है

बढ़ी हुई एड्रीनर्जिक गतिविधि के साथ स्थितियां:

चिंता

ब्रोन्कोडायलेटर्स और अन्य बीटा-मिमेटिक्स लेना

उत्साहित राज्य

हाइपोग्लाइसीमिया

अतिगलग्रंथिता

फीयोक्रोमोसाइटोमा

लेवोडोपा चयापचय के परिधीय मध्यवर्ती।

सार्वजनिक रूप से प्रदर्शन करने से पहले चिंता

ऐसी स्थितियां जो एड्रीनर्जिक गतिविधि में वृद्धि के साथ हो सकती हैं:

एम्फ़ैटेमिन का उपयोग

एंटीडिप्रेसेंट लेना

निकासी सिंड्रोम (शराब, दवाएं)

चाय और कॉफी में ज़ैंथिन

अज्ञात एटियलजि की शर्तें:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार

बढ़ी हुई थकान

लिथियम की तैयारी के साथ उपचार

एक अन्य प्रकार का इरादा कंपकंपी, धीमा, आमतौर पर एक मोनोसिम्पटम के रूप में होता है, जो या तो छिटपुट मामलों के रूप में या एक ही परिवार के कई सदस्यों में होता है। इसे आवश्यक वंशानुगत कंपकंपी कहा जाता है (चित्र 15.7) और बचपन में प्रकट हो सकता है, लेकिन जीवन में बाद में अधिक बार विकसित होता है और जीवन भर देखा जाता है। कंपन कुछ असुविधा लाता है, क्योंकि ऐसा लगता है कि रोगी उत्तेजित अवस्था में है। इस कंपन की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह मादक पेय के दो या तीन घूंट लेने के बाद गायब हो जाता है, हालांकि, शराब के प्रभाव को समाप्त करने के बाद, यह अधिक स्पष्ट हो जाता है। एनाप्रिलिन जैसे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि को प्रभावित करने वाले हेक्सामिडाइन और बी-ब्लॉकर्स लेने पर आवश्यक कंपन कम हो जाता है।

चावल। 15.7 आवश्यक कंपकंपी वाले रोगी में क्रिया कांपना। रिकॉर्डिंग हाथ को पीछे झुकाते हुए दाहिने हाथ की मांसपेशियों से की गई थी; शेष रिकॉर्ड अंजीर के समान हैं। 15.4. अंशांकन 500 एमएस। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक्शन कंपकंपी के दौरान, लगभग 8 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ ईएमजी पर बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि का निर्वहन प्रतिपक्षी मांसपेशियों में समकालिक रूप से हुआ।

इरादा कंपकंपी शब्द कुछ हद तक गलत है: पैथोलॉजिकल मूवमेंट निश्चित रूप से जानबूझकर, जानबूझकर नहीं होते हैं, और परिवर्तनों को अधिक सही ढंग से कंपकंपी गतिभंग कहा जाएगा। सच्चे झटके के साथ, एक नियम के रूप में, बाहर के छोरों की मांसपेशियां पीड़ित होती हैं, कांपना अधिक लयबद्ध होता है, एक नियम के रूप में, एक विमान में। अनुमस्तिष्क गतिभंग, जो पैथोलॉजिकल आंदोलनों की दिशा में हर मिनट परिवर्तन का कारण बनता है, सटीक उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों के साथ प्रकट होता है। गतिभंग स्वैच्छिक आंदोलन के पहले चरण के दौरान गतिहीन अंगों में प्रकट नहीं होता है, हालांकि, आंदोलनों की निरंतरता और अधिक सटीकता की आवश्यकता के साथ (उदाहरण के लिए, किसी वस्तु को छूते समय, रोगी की नाक या डॉक्टर की उंगली), झटकेदार, लयबद्ध मरोड़ होता है, जिससे अंगों में उतार-चढ़ाव के साथ, अंग को आगे बढ़ाना मुश्किल हो जाता है। वे कार्रवाई पूरी होने तक जारी रखते हैं। इस तरह के डिस्मेट्रिया रोगी के लिए एक विभेदित क्रिया करने में महत्वपूर्ण हस्तक्षेप पैदा कर सकते हैं। कभी-कभी सिर शामिल होता है (एक चौंका देने वाली चाल के मामले में)। आंदोलनों का यह विकार, बिना किसी संदेह के, अनुमस्तिष्क प्रणाली के घाव और उसके कनेक्शन को इंगित करता है। यदि घाव महत्वपूर्ण है, तो हर आंदोलन, यहां तक ​​कि एक अंग को उठाने से भी ऐसे परिवर्तन होते हैं कि रोगी अपना संतुलन खो देता है। इसी तरह की स्थिति कभी-कभी मल्टीपल स्केलेरोसिस, विल्सन की बीमारी, साथ ही संवहनी, दर्दनाक और मिडब्रेन और सबथैलेमिक क्षेत्र के टेक्टेरम के अन्य घावों में देखी जाती है, लेकिन सेरिबैलम की नहीं।

आदतन ऐंठन और tics। बहुत से लोगों को जीवन भर आदतन हाइपरकिनेसिस होता है। जाने-माने उदाहरण हैं सूँघना, खाँसना, ठुड्डी का फड़कना और अपने कॉलर को फँसाने की आदत। उन्हें आदतन ऐंठन कहा जाता है। ऐसे कार्य करने वाले लोग मानते हैं कि आंदोलन उद्देश्यपूर्ण हैं, लेकिन तनाव की भावना को दूर करने के लिए उन्हें उन्हें करने के लिए मजबूर किया जाता है। आदतन ऐंठन समय के साथ या रोगी की इच्छा से कम हो सकती है, लेकिन विचलित होने पर वे फिर से शुरू हो जाती हैं। कुछ मामलों में, वे इतने उलझे हुए होते हैं कि व्यक्ति उन्हें नोटिस नहीं करता है और उन्हें नियंत्रित नहीं कर सकता है। विशेष रूप से अक्सर, आदतन ऐंठन 5 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों में नोट की जाती है।

टिक्स को स्टीरियोटाइपिकल अनैच्छिक अनियमित आंदोलनों की विशेषता है। सबसे अच्छा ज्ञात और सबसे गंभीर रूप गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम है, जो आंदोलन और व्यवहार संबंधी विकारों के साथ एक न्यूरोसाइकिएट्रिक रोग है। एक नियम के रूप में, इस बीमारी के पहले लक्षण जीवन के पहले बीस वर्षों में दिखाई देते हैं, पुरुष महिलाओं की तुलना में 4 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। आंदोलन विकारों में कई अल्पकालिक मांसपेशियों में ऐंठन शामिल होती है जिन्हें चेहरे, गर्दन और कंधों में ऐंठन के रूप में जाना जाता है। अक्सर मुखर टिक्स होते हैं, रोगी कर्कश और भौंकने की आवाज करता है। व्यवहार में परिवर्तन कोप्रोलिया (अन्य अश्लील अभिव्यक्तियों की शपथ और दोहराव) और दूसरों से सुने गए शब्दों और वाक्यांशों की पुनरावृत्ति (इकोलिया) के रूप में प्रकट होते हैं। गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम की उत्पत्ति स्थापित नहीं की गई है। पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र भी अस्पष्ट रहते हैं। रोग की गंभीरता के आधार पर, न्यूरोलेप्टिक्स के साथ उपचार 75-90% रोगियों में टिक्स की गंभीरता और आवृत्ति को कम करता है। गिल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम के उपचार के लिए, क्लोनिडीन, एड्रेनोमेटिक्स के समूह की एक दवा का भी उपयोग किया जाता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम में परीक्षा और विभेदक निदान।व्यापक अर्थों में, सभी एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों को प्राथमिक अपर्याप्तता (नकारात्मक लक्षण) और उभरती हुई नई अभिव्यक्तियों (शरीर की स्थिति और हाइपरकिनेसिस में परिवर्तन) के संदर्भ में माना जाना चाहिए। आंदोलन के लिए जिम्मेदार तंत्रिका तंत्र के स्थिर संरचनाओं के निरोधात्मक प्रभाव से मुक्त होने और उनके संतुलन की गड़बड़ी के परिणामस्वरूप सकारात्मक लक्षण उत्पन्न होते हैं। चिकित्सक को देखे गए आंदोलन विकारों का सटीक वर्णन करना चाहिए, और लक्षण के नाम तक सीमित नहीं होना चाहिए और इसे तैयार श्रेणी में फिट करना चाहिए। यदि डॉक्टर रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियों को जानता है, तो वह आसानी से एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों के पूर्ण लक्षणों की पहचान कर सकता है। यह याद रखना चाहिए कि पार्किंसंस रोग की विशेषता धीमी गति से चलना, चेहरे के हल्के भाव, आराम से कांपना और कठोरता है। सामान्यीकृत डायस्टोनिया या स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस में विशिष्ट मुद्रा परिवर्तनों की पहचान करना भी आसान है। एथेटोसिस के मामले में, एक नियम के रूप में, मुद्रा अस्थिरता, उंगलियों और हाथों की निरंतर गति, तनाव मनाया जाता है, कोरिया के साथ विशेषता तीव्र जटिल हाइपरकिनेसिस के साथ, झटकेदार झटकेदार आंदोलनों के साथ मायोक्लोनस के साथ, अंग की स्थिति में बदलाव के लिए अग्रणी या ट्रंक। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम के साथ, उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों का सबसे अधिक बार उल्लंघन किया जाता है।

विशेष नैदानिक ​​कठिनाइयाँ हैं, जैसे कि कई अन्य बीमारियों के मामले में, रोग के प्रारंभिक या मिटाए गए रूप। कंपकंपी प्रकट होने तक अक्सर पार्किंसंस रोग किसी का ध्यान नहीं जाता है। वृद्ध लोगों में असंतुलन और छोटी चाल (छोटे कदमों में चलना) की उपस्थिति को अक्सर गलती से आत्मविश्वास की कमी और गिरने के डर के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। रोगी घबराहट और बेचैनी की शिकायत कर सकते हैं और शरीर के विभिन्न हिस्सों में चलने में कठिनाई और दर्द का वर्णन कर सकते हैं। यदि पक्षाघात की कोई घटना नहीं है और सजगता नहीं बदली जाती है, तो इन शिकायतों को आमवाती या यहां तक ​​​​कि मनोवैज्ञानिक प्रकृति के रूप में माना जा सकता है। पार्किंसंस रोग रक्तगुल्म अभिव्यक्तियों के साथ शुरू हो सकता है, और इस कारण से, संवहनी घनास्त्रता या ब्रेन ट्यूमर का गलत निदान किया जा सकता है। इस मामले में, निदान को हाइपोमिमिया, मध्यम कठोरता, चलने के दौरान हाथ की अवधि के अपर्याप्त आयाम, या अन्य संयुक्त क्रियाओं के उल्लंघन का पता लगाने में मदद मिल सकती है। एटिपिकल एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के प्रत्येक मामले में, विल्सन रोग से इंकार किया जाना चाहिए। मध्यम या प्रारंभिक कोरिया अक्सर अतिसंवेदनशीलता के साथ भ्रमित होता है। आराम से और सक्रिय आंदोलनों के दौरान रोगी की परीक्षा निर्णायक महत्व की है। हालांकि, कुछ मामलों में कोरिया की शुरुआती अभिव्यक्तियों से एक साधारण बेचैन स्थिति को अलग करना संभव नहीं है, खासकर बच्चों में, और सटीक निदान के लिए कोई प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। डायस्टोनिया में मुद्राओं में प्रारंभिक परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए, डॉक्टर गलती से मान सकते हैं कि रोगी को हिस्टीरिया है, और केवल बाद में, जब मुद्राओं में परिवर्तन स्थिर हो जाते हैं, तो सही निदान करना संभव है।

आंदोलन विकार अक्सर अन्य विकारों के संयोजन में होते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट और सेरिबेलर सिस्टम के घावों के साथ होता है। उदाहरण के लिए, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिजनरेशन, और शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम में, पार्किंसंस रोग की कई विशेषताएं देखी जाती हैं, साथ ही साथ बिगड़ा हुआ स्वैच्छिक नेत्र आंदोलनों, गतिभंग, अप्राक्सिया, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, या द्विपक्षीय बाबिन्स्की के लक्षण के साथ स्पास्टिटी भी देखी जाती है। विल्सन की बीमारी को आराम कांपना, कठोरता, गति की धीमी गति, और ट्रंक की मांसपेशियों में फ्लेक्सर डायस्टोनिया की विशेषता है, जबकि एथेटोसिस, डिस्टोनिया और इरादे कांपना दुर्लभ है। मानसिक और भावनात्मक गड़बड़ी भी नोट की जा सकती है। हेलरवोर्डन-स्पैट्ज़ रोग सामान्यीकृत कठोरता और फ्लेक्सियन डिस्टोनिया का कारण बन सकता है, और दुर्लभ मामलों में, कोरियोएथेटोसिस संभव है। हंटिंगटन रोग के कुछ रूपों में, खासकर यदि रोग किशोरावस्था में शुरू हुआ, कठोरता को कोरियोएथेटोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। स्पास्टिक द्विपक्षीय पक्षाघात के साथ, बच्चे पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का एक संयोजन विकसित कर सकते हैं। कुछ अपक्षयी रोग जो एक ही समय में कॉर्टिको-रीढ़ की हड्डी और नाभिक दोनों को प्रभावित करते हैं, अध्याय में वर्णित हैं। 350.

बेसल गैन्ग्लिया के रूपात्मक अध्ययन, साथ ही न्यूरोट्रांसमीटर की सामग्री के अध्ययन के डेटा, बेसल गैन्ग्लिया के घावों के आकलन की अनुमति देते हैं और ऐसी बीमारियों के उपचार को नियंत्रित करते हैं। यह हंटिंगटन और पार्किंसंस रोगों द्वारा सबसे अच्छा सचित्र है। पार्किंसन रोग में, स्ट्रिएटम में डिपामाइन की सामग्री पर्याप्त नाइग्रा न्यूरॉन्स की मृत्यु और स्ट्रिएटम के लिए उनके अक्षीय अनुमानों के अध: पतन के कारण कम हो जाती है। डोपामाइन की सामग्री में कमी के परिणामस्वरूप, एसिटाइलकोलाइन को संश्लेषित करने वाले स्ट्राइटल न्यूरॉन्स निरोधात्मक प्रभाव से मुक्त होते हैं। इसके परिणामस्वरूप डोपामिनर्जिक संचरण पर कोलीनर्जिक तंत्रिका संचरण की प्रबलता होती है, जो पार्किंसंस रोग के अधिकांश लक्षणों की व्याख्या करता है। इस तरह के असंतुलन की पहचान तर्कसंगत दवा उपचार के आधार के रूप में कार्य करती है। डोपामिनर्जिक संचरण को बढ़ाने वाली दवाएं, जैसे लेवोडोपा और ब्रोमोक्रिप्टिन, कोलीनर्जिक और डोपामिनर्जिक प्रणालियों के बीच संतुलन बहाल करने की संभावना है। एंटीकोलिनर्जिक्स के संयोजन में दी जाने वाली ये दवाएं, वर्तमान में पार्किंसंस रोग के उपचार का मुख्य आधार हैं। लेवोडोपा और ब्रोमोक्रिप्टिन की अत्यधिक खुराक के उपयोग से स्ट्रिएटम में डोपामाइन रिसेप्टर्स के अतिउत्तेजना के कारण विभिन्न हाइपरकिनेसिस होता है। इनमें से सबसे आम है क्रानियोफेशियल कोरियोएथेटोसिस, सामान्यीकृत कोरियोएथेटोसिस, चेहरे और गर्दन में टिक्स, मुद्रा में डायस्टोनिक परिवर्तन और मायोक्लोनिक ट्विच भी विकसित हो सकते हैं। दूसरी ओर, दवाओं का प्रशासन जो डोपामिन रिसेप्टर्स (जैसे न्यूरोलेप्टिक्स) को अवरुद्ध करता है या संग्रहीत डोपामाइन [टेट्राबेनज़ीन या रिसर्पाइन] की कमी का कारण बनता है, जाहिरा तौर पर स्वस्थ लोगों में पार्किंसनिज़्म का कारण बन सकता है,

हंटिंगटन का कोरिया कई मायनों में पार्किंसंस रोग के नैदानिक ​​और औषधीय विपरीत है। हंटिंगटन की बीमारी में, व्यक्तित्व परिवर्तन और मनोभ्रंश, चाल की गड़बड़ी, और कोरिया, कॉडेट और पुटामेन न्यूरॉन्स मर जाते हैं, जिससे अपरिवर्तित डोपामाइन स्तरों के साथ जीएबीए और एसिटाइलकोलाइन की कमी हो जाती है। माना जाता है कि कोरिया स्ट्रिएटम में अन्य न्यूरोट्रांसमीटर के सापेक्ष डोपामाइन के सापेक्ष अधिकता का परिणाम है; डोपामाइन रिसेप्टर्स को ब्लॉक करने वाली दवाएं, जैसे कि एंटीसाइकोटिक्स, ज्यादातर मामलों में कोरिया पर सकारात्मक प्रभाव डालती हैं, जबकि लेवोडोपा इसे बढ़ाती है। इसी तरह, फिजियोस्टिग्माइन, जो कोलीनर्जिक संचरण को बढ़ाता है, कोरिया के लक्षणों को कम कर सकता है, जबकि एंटीकोलिनर्जिक्स उन्हें बढ़ाता है।

क्लिनिकल फार्माकोलॉजी के ये उदाहरण बेसल गैन्ग्लिया में उत्तेजक और निरोधात्मक प्रक्रियाओं के बीच नाजुक संतुलन की गवाही देते हैं। सभी रोगियों में, उपचार के दौरान नोट की गई विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ न्यूरोकेमिकल वातावरण में परिवर्तन के कारण होती हैं, रूपात्मक क्षति अपरिवर्तित रहती है। ये उदाहरण बेसल गैन्ग्लिया के घावों के चिकित्सा उपचार की संभावनाओं का वर्णन करते हैं और एक्स्ट्रामाइराइडल मूवमेंट विकारों वाले रोगियों के उपचार की संभावनाओं के बारे में आशावादी होने का आधार देते हैं।

सबकोर्टिकल या बेसल नाभिक मस्तिष्क गोलार्द्धों की निचली और पार्श्व दीवारों की मोटाई में धूसर पदार्थ का संचय कहलाता है। इसमे शामिल है स्ट्रिएटम, ग्लोबस पैलिडम, और पलिसडे.

स्ट्रिएटमके होते हैं पुच्छल नाभिक और पुटामेन. अभिवाही तंत्रिका तंतु मध्यमस्तिष्क के कॉर्टेक्स, थैलेमस, मूल निग्रा के मोटर और साहचर्य क्षेत्रों से इसमें जाते हैं। डोपामिनर्जिक सिनैप्स की मदद से मूल निग्रा के साथ संचार किया जाता है। उनमें जारी डोपामाइन स्ट्रिएटम के न्यूरॉन्स को रोकता है। इसके अलावा, स्ट्रिएटम से संकेत सेरिबैलम, लाल और वेस्टिबुलर नाभिक से आते हैं। इससे न्यूरॉन्स के अक्षतंतु पेल बॉल में जाते हैं। बदले में, अपवाही मार्ग ग्लोबस पैलिडस से मध्य मस्तिष्क के थैलेमस और मोटर नाभिक तक जाते हैं, अर्थात। लाल नाभिक और काला पदार्थ। स्ट्रिएटम का पेल बॉल के न्यूरॉन्स पर मुख्य रूप से निरोधात्मक प्रभाव होता है। सबकोर्टिकल नाभिक का मुख्य कार्य गति का नियमन है। कोर्टेक्स, सबकोर्टिकल नाभिक के माध्यम से, मुख्य मोटर अधिनियम के सही निष्पादन या इसे सुविधाजनक बनाने के लिए आवश्यक अतिरिक्त, सहायक आंदोलनों को व्यवस्थित और नियंत्रित करता है। यह, उदाहरण के लिए, हाथों से काम करते समय धड़ और पैरों की एक निश्चित स्थिति है। जब सबकोर्टिकल नाभिक का कार्य बिगड़ा होता है, तो सहायक गति या तो अत्यधिक या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाती है। विशेष रूप से, जब पार्किंसंस रोगया कंपकंपी पक्षाघात, चेहरे के भाव पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, और चेहरा नकाब जैसा हो जाता है, छोटे-छोटे चरणों में चलना होता है। अयस्क शुरू और समाप्त होने वाले रोगियों में, अंगों का कांपना स्पष्ट होता है। मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। पार्किंसंस रोग की घटना, डोपामिनर्जिक सिनैप्स के माध्यम से मूल निग्रा से स्ट्रिएटम तक तंत्रिका आवेगों के प्रवाहकत्त्व के उल्लंघन के कारण होती है जो इस संचरण (एल-डीसीएफए) को प्रदान करते हैं।

ग्लोबस पैलिडस के स्ट्राइटल घाव और अति सक्रियता अत्यधिक आंदोलनों के साथ रोगों से जुड़े होते हैं, अर्थात। हाइपरकिनेसिस। ये चेहरे, गर्दन, धड़, अंगों की मांसपेशियों की मरोड़ हैं। साथ ही लक्ष्यहीन गति के रूप में मोटर अति सक्रियता। उदाहरण के लिए, यह तब देखा जाता है जब कोरिया.

इसके अलावा, स्ट्रिएटम वातानुकूलित सजगता, स्मृति प्रक्रियाओं और खाने के व्यवहार के नियमन के संगठन में भाग लेता है।

आंदोलन के संगठन का सामान्य सिद्धांत।

इस प्रकार, रीढ़ की हड्डी के केंद्रों के कारण, मेडुला ऑबोंगटा, मिडब्रेन, सेरिबैलम, सबकोर्टिकल नाभिक, अचेतन आंदोलनों का आयोजन किया जाता है। चेतना तीन तरह से की जाती है:

कोर्टेक्स और अवरोही पिरामिडल ट्रैक्ट्स की पिरामिड कोशिकाओं की मदद से। इस तंत्र का मूल्य छोटा है।

सेरिबैलम के माध्यम से।

बेसल नाभिक के माध्यम से।

आंदोलनों के संगठन के लिए, रीढ़ की हड्डी की मोटर प्रणाली के अभिवाही आवेगों का विशेष महत्व है। मांसपेशियों में तनाव की धारणा मांसपेशी स्पिंडल और कण्डरा रिसेप्टर्स द्वारा की जाती है। सभी मांसपेशियों में छोटी, धुरी के आकार की कोशिकाएँ होती हैं। इनमें से कई स्पिंडल एक संयोजी ऊतक कैप्सूल में संलग्न हैं। इसलिए उन्हें कहा जाता है अंतर्गर्भाशयी . इंट्राफ्यूज़ल फाइबर दो प्रकार के होते हैं: परमाणु श्रृंखला फाइबर और परमाणु बैग फाइबर. बाद वाले पहले की तुलना में मोटे और लंबे होते हैं। ये तंतु विभिन्न कार्य करते हैं। समूह 1A से संबंधित एक मोटा अभिवाही तंत्रिका तंतु कैप्सूल के माध्यम से पेशीय स्पिंडल तक जाता है। कैप्सूल में प्रवेश करने के बाद, यह शाखाएं, और प्रत्येक शाखा इंट्राफ्यूज़ल फाइबर के परमाणु बैग के केंद्र के चारों ओर एक सर्पिल बनाती है। इसलिए, इस अंत को कहा जाता है ऐनुलोस्पाइरल . धुरी की परिधि पर, अर्थात्। इसके दूरस्थ भाग द्वितीयक अभिवाही अंत हैं। इसके अलावा, रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स से अपवाही तंतु स्पिंडल तक पहुंचते हैं। जब वे उत्तेजित होते हैं, तो स्पिंडल छोटा हो जाता है। खिंचाव के लिए स्पिंडल की संवेदनशीलता को विनियमित करने के लिए यह आवश्यक है। माध्यमिक अभिवाही अंत भी खिंचाव रिसेप्टर्स हैं, लेकिन उनकी संवेदनशीलता annulospiral वाले से कम है। मूल रूप से, उनका कार्य अतिरिक्त मांसपेशियों की कोशिकाओं के निरंतर स्वर के साथ मांसपेशियों के तनाव की डिग्री को नियंत्रित करना है।

tendons में हैं गोल्गी कण्डरा अंग. वे कण्डरा फिलामेंट्स द्वारा बनते हैं जो कई एक्सट्राफ्यूज़ल से फैले होते हैं, अर्थात। काम करने वाली मांसपेशी कोशिकाएं। समूह 1बी के माइलिनेटेड अभिवाही तंत्रिकाओं की शाखाएं इन धागों पर स्थित होती हैं।

ठीक गति के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों में अपेक्षाकृत अधिक मांसपेशी स्पिंडल होते हैं। स्पिंडल की तुलना में कम गॉल्गी रिसेप्टर्स होते हैं।

स्नायु स्पिंडल मुख्य रूप से मांसपेशियों की लंबाई में परिवर्तन का अनुभव करते हैं। कण्डरा रिसेप्टर्स - इसका तनाव। इन रिसेप्टर्स से आवेग अभिवाही तंत्रिकाओं के माध्यम से रीढ़ की हड्डी के मोटर केंद्रों तक जाते हैं, और आरोही मार्ग से सेरिबैलम और प्रांतस्था तक जाते हैं। सेरिबैलम में प्रोप्रोरिसेप्टर संकेतों के विश्लेषण के परिणामस्वरूप, व्यक्तिगत मांसपेशियों और मांसपेशी समूहों के संकुचन का अनैच्छिक समन्वय होता है। यह मध्य और मेडुला ऑबोंगटा के केंद्रों के माध्यम से किया जाता है। प्रांतस्था द्वारा संकेतों के प्रसंस्करण से मांसपेशियों की संवेदना का उदय होता है और पिरामिड पथ, सेरिबैलम और सबकोर्टिकल नाभिक के माध्यम से स्वैच्छिक आंदोलनों का संगठन होता है।

लिम्बिक सिस्टम.

लिम्बिक प्रणाली में प्राचीन और पुराने प्रांतस्था के ऐसे गठन शामिल हैं जैसे घ्राण बल्ब, हिप्पोकैम्पस, सिंगुलेट गाइरस, डेंटेट प्रावरणी, पैराहिपोकैम्पल गाइरस,साथ ही उपसंस्कृति एमिग्डाला और पूर्वकाल थैलेमिक नाभिक।मस्तिष्क संरचनाओं की इस प्रणाली को लिम्बिक कहा जाता है क्योंकि वे मस्तिष्क के तने और नियोकोर्टेक्स की सीमा पर एक वलय (अंग) बनाते हैं। लिम्बिक सिस्टम की संरचनाओं में आपस में कई द्विपक्षीय संबंध होते हैं, साथ ही कॉर्टेक्स के ललाट, लौकिक लोब और हाइपोथैलेमस के साथ।

इन कनेक्शनों के माध्यम से, यह निम्नलिखित कार्यों को नियंत्रित और निष्पादित करता है:

स्वायत्त कार्यों का विनियमन और होमोस्टैसिस का रखरखाव. लिम्बिक सिस्टम कहलाता है आंत का मस्तिष्क , क्योंकि यह रक्त परिसंचरण, श्वसन, पाचन, चयापचय, आदि के अंगों के कार्यों का एक अच्छा नियमन करता है। लिम्बिक सिस्टम का विशेष महत्व यह है कि यह होमोस्टैसिस के मापदंडों में छोटे विचलन के प्रति प्रतिक्रिया करता है। यह हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के स्वायत्त केंद्रों के माध्यम से इन कार्यों को प्रभावित करता है।

भावनाओं का निर्माण. मस्तिष्क पर ऑपरेशन के दौरान, यह पाया गया कि अमिगडाला की जलन रोगियों में भय, क्रोध और क्रोध की अकारण भावनाओं की उपस्थिति का कारण बनती है। जब जानवरों में अमिगडाला हटा दिया जाता है, तो आक्रामक व्यवहार पूरी तरह से गायब हो जाता है (साइकोसर्जरी)। सिंगुलेट गाइरस के कुछ क्षेत्रों में जलन से अप्रचलित आनंद या उदासी का उदय होता है। और चूंकि लिम्बिक सिस्टम भी आंत प्रणालियों के कार्यों के नियमन में शामिल है, सभी स्वायत्त प्रतिक्रियाएं जो भावनाओं के साथ होती हैं (हृदय समारोह में परिवर्तन, रक्तचाप, पसीना) भी इसके द्वारा की जाती हैं।

प्रेरणाओं का गठन।लिम्बिक प्रणाली प्रेरणाओं के उन्मुखीकरण के उद्भव और संगठन में शामिल है। अमिगडाला भोजन प्रेरणा को नियंत्रित करता है। इसके कुछ क्षेत्र संतृप्ति केंद्र की गतिविधि को रोकते हैं और हाइपोथैलेमस के भूख केंद्र को उत्तेजित करते हैं। दूसरे इसके विपरीत कार्य करते हैं। अमिगडाला में भोजन प्रेरणा के इन केंद्रों के कारण स्वादिष्ट और बेस्वाद भोजन के लिए व्यवहार बनता है। इसमें ऐसे विभाग भी हैं जो यौन प्रेरणा को नियंत्रित करते हैं। जब वे चिड़चिड़े होते हैं, तो हाइपरसेक्सुअलिटी और स्पष्ट यौन प्रेरणा होती है।

स्मृति के तंत्र में भागीदारी।याद रखने के तंत्र में, हिप्पोकैम्पस की एक विशेष भूमिका होती है। सबसे पहले, यह उन सभी सूचनाओं को वर्गीकृत और एन्कोड करता है जिन्हें दीर्घकालिक स्मृति में संग्रहीत करने की आवश्यकता होती है। दूसरे, यह किसी विशेष क्षण में आवश्यक जानकारी के निष्कर्षण और पुनरुत्पादन को सुनिश्चित करता है। यह माना जाता है कि सीखने की क्षमता संबंधित हिप्पोकैम्पस न्यूरॉन्स की सहज गतिविधि से निर्धारित होती है।

इस तथ्य के कारण कि लिम्बिक सिस्टम प्रेरणाओं और भावनाओं के निर्माण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जब इसके कार्यों में गड़बड़ी होती है, तो मनो-भावनात्मक क्षेत्र में परिवर्तन होते हैं। विशेष रूप से, चिंता और मोटर उत्तेजना की स्थिति। इस मामले में, असाइन करें प्रशांतकजो लिम्बिक सिस्टम के इंटिरियरोनल सिनेप्स में सेरोटोनिन के निर्माण और रिलीज को रोकता है। अवसाद के लिए उपयोग किया जाता है एंटीडिप्रेसन्टजो नॉरपेनेफ्रिन के निर्माण और संचय को बढ़ाते हैं। यह माना जाता है कि सोच, भ्रम, मतिभ्रम के विकृति द्वारा प्रकट सिज़ोफ्रेनिया, प्रांतस्था और लिम्बिक प्रणाली के बीच सामान्य संबंधों में परिवर्तन के कारण होता है। यह डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के प्रीसानेप्टिक अंत में डोफिन उत्पादन में वृद्धि के कारण है। अमीनाज़िन और अन्य मनोविकार नाशकडोपामाइन के संश्लेषण को अवरुद्ध करें और छूट का कारण बनें। amphetamines(फेनामाइन) डोपामाइन के उत्पादन को बढ़ाता है और मनोविकृति का कारण बन सकता है।