1898 წელს იტალიელმა მეცნიერმა C. Golgi-მ, მძიმე ლითონების (ოსმიუმის და ვერცხლის) ფიჭურ სტრუქტურებთან დამაკავშირებელი თვისებების გამოყენებით, გამოავლინა ნერვულ უჯრედებში ბადისებრი წარმონაქმნები, რომლებსაც მან უწოდა "შიდა ბადის აპარატი" (სურ. 174). ლითონის შეღებვის მეთოდის (გაჟღენთვის) შემდგომმა გაუმჯობესებამ შესაძლებელი გახადა იმის შემოწმება, რომ ქსელური სტრუქტურები (გოლჯის აპარატი) გვხვდება ნებისმიერი ევკარიოტული ორგანიზმის ყველა უჯრედში. როგორც წესი, გოლჯის აპარატის ელემენტები განლაგებულია ბირთვთან, უჯრედის ცენტრთან (ცენტრიოლთან). გაჟღენთის მეთოდით მკაფიოდ იდენტიფიცირებული გოლჯის აპარატის უბნებს ჰქონდათ კომპლექსური ქსელების იერსახე ზოგიერთ უჯრედში, სადაც უჯრედები ერთმანეთთან იყო დაკავშირებული ან წარმოდგენილი იყო ერთმანეთისგან დამოუკიდებლად მდებარე ცალკეული ბნელი უბნების სახით (დიქტოზომები). ღეროების, მარცვლების, ჩაზნექილი დისკების და ა.შ. (სურ. 175). არ არსებობს ფუნდამენტური განსხვავება გოლჯის აპარატის რეტიკულურ და დიფუზურ ფორმებს შორის, ვინაიდან ამ ორგანელის ფორმების ცვლილება ხშირად შეინიშნება იმავე უჯრედებში. გოლჯის აპარატის ელემენტები ხშირად ასოცირდება ვაკუოლებთან, რაც განსაკუთრებით დამახასიათებელია სეკრეციული უჯრედებისთვის.

აღმოჩნდა, რომ AG-ის მორფოლოგია იცვლება უჯრედული სეკრეციის ეტაპების მიხედვით, რაც საფუძვლად დაედო დ.ნ. ნასონოვმა (1924) წამოაყენა ჰიპოთეზა, რომ AG არის ორგანელა, რომელიც უზრუნველყოფს ნივთიერებების გამოყოფას და დაგროვებას უჯრედების მრავალფეროვნებაში.

დიდი ხნის განმავლობაში შეუძლებელი იყო გოლჯის აპარატის ელემენტების აღმოჩენა მცენარეთა უჯრედებში ჩვეულებრივი მიკროტექნიკური მეთოდების გამოყენებით. თუმცა, ელექტრონული მიკროსკოპის მოსვლასთან ერთად, AG ელემენტები აღმოაჩინეს მცენარეთა ყველა უჯრედში, სადაც ისინი განლაგებულია უჯრედის პერიფერიაზე.

გოლჯის აპარატის მშვენიერი სტრუქტურა

ელექტრონული მიკროსკოპი გვიჩვენებს, რომ გოლჯის აპარატი წარმოდგენილია მემბრანული სტრუქტურებით, რომლებიც შეგროვებულია პატარა ზონაში (ნახ. 176, 177). ამ გარსების დაგროვების ცალკე ზონაა დიქტოზომი(სურ. 178). დიქტოზომაში ბრტყელი მემბრანული ტომრები, ანუ ცისტერნები, განლაგებულია ერთმანეთთან ახლოს (20-25 ნმ მანძილზე) დასტას სახით, რომელთა შორისაა ჰიალოპლაზმის თხელი ფენები. თითოეულ ცალკეულ ავზს აქვს დიამეტრი დაახლოებით 1 მკმ და ცვალებადი სისქე; ცენტრში მისი გარსები შეიძლება იყოს ერთმანეთთან ახლოს (25 ნმ), ხოლო პერიფერიაზე შეიძლება ჰქონდეს გაფართოებები, ამპულები, რომელთა სიგანე არ არის მუდმივი. ასეთი ჩანთების რაოდენობა დასტაში ჩვეულებრივ არ აღემატება 5-10-ს. ზოგიერთ ერთუჯრედიან ორგანიზმში მათი რიცხვი 20-ს აღწევს. გარდა მჭიდროდ განლაგებული ბრტყელი ცისტერნებისა, მრავალი ვაკუოლი შეინიშნება AG ზონაში. მცირე ვაკუოლები გვხვდება ძირითადად AG ზონის პერიფერიულ მიდამოებში; ხანდახან ხედავთ, როგორ ახვევენ ისინი ბრტყელი ცისტერნების კიდეებზე ამპულარული გაფართოებებიდან. ჩვეულებრივ, დიქტოზომის ზონაში განასხვავებენ პროქსიმალური ან განვითარებადი, ცის-სექციური და დისტალური ან მომწიფებული ტრანს-სექციები (სურ. 178). მათ შორის არის AG-ის შუა ან შუალედური მონაკვეთი.

უჯრედის გაყოფის დროს AG-ის ბადისებრი ფორმები იშლება დიქტოზომებად, რომლებიც პასიურად და შემთხვევით ნაწილდება ქალიშვილ უჯრედებს შორის. უჯრედების ზრდასთან ერთად დიქტოზომების საერთო რაოდენობა იზრდება.

სეკრეციულ უჯრედებში AG ჩვეულებრივ პოლარიზებულია: მისი პროქსიმალური ნაწილი ციტოპლაზმისა და ბირთვისკენაა მიმართული, ხოლო დისტალური ნაწილი უჯრედის ზედაპირისკენ. პროქსიმალურ მიდამოში, მჭიდროდ განლაგებული ცისტერნების წყობა არის პატარა გლუვი ბუშტუკების ზონისა და მოკლე მემბრანული ცისტერნების მიმდებარედ. ნეგატიური კონტრასტის მქონე მოსამზადებლად იზოლირებული AG ზონების ნიმუშებში ცხადია, რომ მემბრანული ღრუების ქსელის მსგავსი ან ღრუბლის მსგავსი სისტემა დიქტოზომის პროქსიმალურ ნაწილს უერთდება. ითვლება, რომ ეს სისტემა შეიძლება წარმოადგენდეს ER ელემენტების გოლჯის აპარატის ზონაში გადასვლის ზონას (სურ. 179).

დიქტოზომის შუა ნაწილში, თითოეული ცისტერნის პერიფერიას ასევე ახლავს პატარა ვაკუოლების მასა დაახლოებით 50 ნმ დიამეტრით.

დიქტოზომების დისტალურ ან განივი განყოფილებაში, მემბრანის ბოლო ბრტყელი ცისტერნა მიმდებარედ არის მილაკოვანი ელემენტებისა და პატარა ვაკუოლების მასისგან შემდგარი განყოფილების მიმდებარედ, რომელსაც ხშირად აქვს ფიბრილარული პუბესცენცია ზედაპირის გასწვრივ ციტოპლაზმის მხარეს - ეს არის პუბესენტური ან შემოსაზღვრული. იმავე ტიპის ბუშტუკები, როგორც შემოსაზღვრული ვეზიკულები პინოციტოზის დროს. ეს არის ე.წ ტრანს-გოლგის აპარატის ქსელი(TGN), სადაც ხდება გამოყოფილი პროდუქტების გამოყოფა და დახარისხება. კიდევ უფრო დისტალურია უფრო დიდი ვაკუოლების ჯგუფი - ეს არის მცირე ვაკუოლების შერწყმისა და სეკრეტორული ვაკუოლების წარმოქმნის პროდუქტი.

მეგავოლტის ელექტრონული მიკროსკოპის გამოყენებით უჯრედების სქელი მონაკვეთების შესწავლისას დადგინდა, რომ უჯრედებში ცალკეული დიქტოზომები შეიძლება დაუკავშირდნენ ერთმანეთს ვაკუოლებისა და ცისტერნების სისტემით. ასე იქმნება ფხვიერი სამგანზომილებიანი ქსელი, რომელიც ჩანს მსუბუქი მიკროსკოპით. AG-ს დიფუზური ფორმის შემთხვევაში, თითოეული ცალკეული განყოფილება წარმოდგენილია დიქტოზომით. მცენარეულ უჯრედებში ჭარბობს AG ორგანიზაციის დიფუზური ტიპი. ცხოველურ უჯრედებში ცენტრიოლები ხშირად ასოცირდება გოლჯის აპარატის მემბრანულ ზონასთან; მათგან რადიალურად გაშლილი მიკროტუბულების შეკვრას შორის დევს მემბრანების და ვაკუოლების წყობის ჯგუფები, რომლებიც კონცენტრულად აკრავს უჯრედის ცენტრს. ეს კავშირი სავარაუდოდ ასახავს მიკროტუბულების მონაწილეობას ვაკუოლების მოძრაობაში.

გოლჯის აპარატის სეკრეტორული ფუნქცია

AG-ის მემბრანული ელემენტები მონაწილეობენ ER-ში სინთეზირებული პროდუქტების სეგრეგაციასა და დაგროვებაში და მონაწილეობენ მათ ქიმიურ გადაწყობასა და მომწიფებაში: ეს არის ძირითადად გლიკოპროტეინების ოლიგოსაქარიდის კომპონენტების გადანაწილება წყალში ხსნადი სეკრეციის შემადგენლობაში ან შემადგენლობაში. გარსების (სურ. 180).

AG ტანკებში ხდება პოლისაქარიდების სინთეზი, მათი ურთიერთქმედება ცილებთან, რაც იწვევს მუკოპროტეინების წარმოქმნას. მაგრამ რაც მთავარია, გოლჯის აპარატის ელემენტების დახმარებით ხდება უჯრედის გარეთ მზა სეკრეციის მოცილების პროცესი. გარდა ამისა, AG არის უჯრედული ლიზოსომების წყარო.

AG-ს მონაწილეობა სეკრეტორული პროდუქტების გამოყოფის პროცესებში ძალიან კარგად არის შესწავლილი ეგზოკრინული პანკრეასის უჯრედების მაგალითის გამოყენებით. ეს უჯრედები ხასიათდება დიდი რაოდენობით სეკრეტორული გრანულების (ზიმოგენის გრანულების) არსებობით, რომლებიც წარმოადგენენ მემბრანულ ვეზიკულებს, რომლებიც სავსეა ცილის შემცველობით. ზიმოგენის გრანულების პროტეინებში შედის სხვადასხვა ფერმენტები: პროტეაზები, ლიპაზები, ნახშირწყლები, ნუკლეაზები. სეკრეციის დროს ამ ზიმოგენის გრანულების შიგთავსი უჯრედებიდან გამოიყოფა ჯირკვლის სანათურში და შემდეგ მიედინება ნაწლავის ღრუში. ვინაიდან პანკრეასის უჯრედების მიერ გამოყოფილი ძირითადი პროდუქტი არის ცილა, შესწავლილია რადიოაქტიური ამინომჟავების უჯრედის სხვადასხვა ნაწილში შეყვანის თანმიმდევრობა (სურ. 181). ამ მიზნით, ცხოველებს გაუკეთეს ტრიტიუმის მარკირებული ამინომჟავა (3H-ლეიცინი) და დროთა განმავლობაში აკონტროლეს ეტიკეტის ლოკალიზაცია ელექტრონული მიკროსკოპული ავტორადიოგრაფიის გამოყენებით. აღმოჩნდა, რომ ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ (3-5 წთ) ეტიკეტი ლოკალიზებულია მხოლოდ უჯრედების ბაზალურ უბნებში, მარცვლოვანი ER-ით მდიდარ ადგილებში. ვინაიდან ეტიკეტი ცილის სინთეზის დროს შედიოდა ცილის ჯაჭვში, ცხადი იყო, რომ ცილის სინთეზი არ ხდებოდა არც AG ზონაში და არც თავად ზიმოგენის გრანულებში, მაგრამ ის სინთეზირებული იყო ექსკლუზიურად რიბოსომების ერგასტოპლაზმაში. ცოტა მოგვიანებით (20-40 წუთის შემდეგ) AG ვაკუოლების ზონაში ერგასტოპლაზმის გარდა სხვა ეტიკეტი აღმოაჩინეს. შესაბამისად, ერგასტოპლაზმაში სინთეზის შემდეგ, ცილა გადაყვანილ იქნა AG ზონაში. მოგვიანებით (60 წუთის შემდეგ) ეტიკეტი უკვე გამოვლინდა ზიმოგენის გრანულების ზონაში. შემდგომში, კვალი ჩანს ამ ჯირკვლის აცინის სანათურში. ამრიგად, ცხადი გახდა, რომ AG არის შუალედური კავშირი გამოყოფილი ცილის ფაქტობრივ სინთეზსა და უჯრედიდან მის მოცილებას შორის. ცილის სინთეზისა და გამოყოფის პროცესები დეტალურად იქნა შესწავლილი სხვა უჯრედებშიც (ძუძუმწოვრების ჯირკვალი, ნაწლავის გობლის უჯრედები, ფარისებრი ჯირკვალი და სხვ.) და შესწავლილი იქნა ამ პროცესის მორფოლოგიური თავისებურებები. რიბოსომებზე სინთეზირებული ექსპორტირებული ცილა გამოყოფილია და გროვდება ER ცისტერნების შიგნით, რომლის მეშვეობითაც იგი ტრანსპორტირდება AG მემბრანულ ზონაში. აქ, სინთეზირებული პროტეინის შემცველი მცირე ვაკუოლები იშლება ER-ის გლუვი უბნებიდან და შედიან ვაკუოლურ ზონაში დიქტოზომის პროქსიმალურ ნაწილში. ამ დროს ვაკუოლებს შეუძლიათ შერწყმა ერთმანეთთან და დიქტოზომის ბრტყელ ცისტერნასთან. ამ გზით, ცილოვანი პროდუქტი გადადის უკვე AG ტანკების ღრუში.

ვინაიდან გოლჯის აპარატის ცისტერნებში ცისტერნები მოდიფიცირებულია, ისინი ცისტერნებიდან ცისტერნებში გადაიგზავნება დიქტოზომის დისტალურ ნაწილში მცირე ვაკუოლების საშუალებით, სანამ არ მიაღწევენ მილაკოვანი მემბრანის ქსელს დიქტოზომის ტრანს რეგიონში. ამ ზონაში გამოყოფილია უკვე მომწიფებული პროდუქტის შემცველი პატარა ბუშტები. ასეთი ვეზიკულების ციტოპლაზმური ზედაპირი მსგავსია შემოსაზღვრული ვეზიკულების ზედაპირის, რომლებიც შეინიშნება რეცეპტორული პინოციტოზის დროს. გამოყოფილი პატარა ვეზიკულები ერწყმის ერთმანეთს და წარმოქმნიან სეკრეტორულ ვაკუოლებს. ამის შემდეგ, სეკრეტორული ვაკუოლები იწყებენ მოძრაობას უჯრედის ზედაპირისკენ, შედიან კონტაქტში პლაზმურ მემბრანასთან, რომელთანაც მათი გარსები ერწყმის და ამგვარად ამ ვაკუოლების შიგთავსი ჩნდება უჯრედის გარეთ. მორფოლოგიურად, ექსტრუზიის (გამოგდების) ეს პროცესი პინოციტოზს წააგავს, მხოლოდ ეტაპების საპირისპირო თანმიმდევრობით. ჰქვია ეგზოციტოზი.

მოვლენების ეს აღწერა მხოლოდ ზოგადი დიაგრამაა გოლჯის აპარატის სეკრეტორულ პროცესებში მონაწილეობის შესახებ. საქმე რთულდება იმით, რომ ერთსა და იმავე უჯრედს შეუძლია მონაწილეობა მიიღოს მრავალი გამოყოფილი ცილის სინთეზში, შეუძლია მათი ერთმანეთისგან იზოლირება და უჯრედის ზედაპირზე ან ლიზოსომებში გადაყვანა. გოლჯის აპარატში ხდება არა მხოლოდ პროდუქტების „გამოტუმბვა“ ერთი ღრუდან მეორეში, არამედ მათი თანდათანობითი „მომწიფება“, ცილების მოდიფიკაცია, რაც მთავრდება ლიზოსომებში ან ლიზოსომებში გაგზავნილი პროდუქტების „დახარისხებით“. პლაზმური მემბრანა, ან სეკრეტორული ვაკუოლებისკენ.

ცილების მოდიფიკაცია გოლჯის აპარატში

ER-ში სინთეზირებული ცილები შედიან გოლჯის აპარატის ცის ზონაში პირველადი გლიკოზილაციისა და იქ რამდენიმე საქარიდის ნარჩენების შემცირების შემდეგ. საბოლოო ჯამში, იქ ყველა ცილას აქვს ერთი და იგივე ოლიგოსაქარიდის ჯაჭვები, რომელიც შედგება N-აცეტილგლუკოზამინის ორი მოლეკულისგან, მანოზის ექვსი მოლეკულისგან (ნახ. 182). ცისტერნებში იწყება ოლიგოსაქარიდის ჯაჭვების მეორადი მოდიფიკაცია და მათი დახარისხება ორ კლასად. შედეგად, ლიზოსომებისთვის განკუთვნილი ჰიდროლიზური ფერმენტების ოლიგოსაქარიდები (მანოზათ მდიდარი ოლგოსაქარიდები) ფოსფორილირებულია, ხოლო სხვა ცილების ოლიგოსაქარიდები, რომლებიც გაგზავნილია სეკრეტორულ გრანულებში ან პლაზმურ მემბრანაში, განიცდიან კომპლექსურ ტრანსფორმაციას, კარგავენ შაქრის რაოდენობას და ამატებენ გალაქტოზასამილკოზას, გალაქტოზას. და სილიუმის მჟავები.

ამ შემთხვევაში ჩნდება ოლიგოსაქარიდების სპეციალური კომპლექსი. ოლიგოსაქარიდების ასეთი გარდაქმნები ხორციელდება ფერმენტების - გლიკოზილტრანსფერაზების დახმარებით, რომლებიც გოლჯის აპარატის ცისტერნების გარსების ნაწილია. ვინაიდან დიქტოზომებში თითოეულ ზონას აქვს გლიკოზილირების ფერმენტების საკუთარი ნაკრები, გლიკოპროტეინები გადადის, თითქოს სარელეო რბოლაში, ერთი მემბრანის განყოფილებიდან („იატაკიდან“ დიქტოზომის ტანკების დასტაში) მეორეში და თითოეულში ექვემდებარება სპეციფიკურ მოქმედებას. ფერმენტების. ამრიგად, ცის-ადგილში ხდება მანოზების ფოსფორილირება ლიზოსომურ ფერმენტებში და იქმნება სპეციალური მანოზა-6 ჯგუფი, დამახასიათებელი ყველა ჰიდროლიზური ფერმენტისთვის, რომელიც შემდეგ შედის ლიზოსომებში.

დიქტოზომების შუა ნაწილში ხდება სეკრეტორული ცილების მეორადი გლიკოზილაცია: მანოზის დამატებითი მოცილება და N-აცეტილგლუკოზამინის დამატება. ტრანს რეგიონში გალაქტოზა და სიალიუმის მჟავები ემატება ოლიგოსაქარიდულ ჯაჭვს (სურ. 183).

ეს მონაცემები სრულიად განსხვავებული მეთოდებით იქნა მიღებული. დიფერენციალური ცენტრიფუგაციის გამოყენებით შესაძლებელი გახდა გოლჯის აპარატის ცალკეული მძიმე (ცის-) კომპონენტების და მსუბუქი (ტრანს-) კომპონენტების მიღება და მათში გლიკოზიდაზებისა და მათი პროდუქტების არსებობის დადგენა. მეორეს მხრივ, მონოკლონური ანტისხეულების გამოყენებით სხვადასხვა ფერმენტების მიმართ ელექტრონული მიკროსკოპის გამოყენებით, შესაძლებელი გახდა მათი ლოკალიზება უშუალოდ უჯრედის მონაკვეთებზე.

გოლჯის აპარატის მთელ რიგ სპეციალიზებულ უჯრედებში ხდება თავად პოლისაქარიდების სინთეზი.

მცენარეთა უჯრედების გოლჯის აპარატში ხდება უჯრედის კედლის მატრიცის პოლისაქარიდების (ჰემიცელულოზი, პექტინები) სინთეზი. გარდა ამისა, მცენარეული უჯრედების დიქტოზომები მონაწილეობენ ლორწოსა და მუცინების სინთეზსა და სეკრეციაში, რომლებიც ასევე შეიცავს პოლისაქარიდებს. მცენარეთა უჯრედის კედლების ძირითადი ჩარჩო პოლისაქარიდის, ცელულოზის სინთეზი ხდება, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, პლაზმური მემბრანის ზედაპირზე.

ცხოველური უჯრედების გოლჯის აპარატში ხდება გლუკოზაინოგლიკანების გრძელი განშტოებული პოლისაქარიდური ჯაჭვების სინთეზი. ერთ-ერთი მათგანი, ჰიალურონის მჟავა, რომელიც შემაერთებელი ქსოვილის უჯრედგარე მატრიქსის ნაწილია, შეიცავს რამდენიმე ათას განმეორებად დისაქარიდის ბლოკს. ბევრი გლიკოზაინოგლიკანი კოვალენტურად არის დაკავშირებული ცილებთან და ქმნის პროტეოგლიკანებს (მუკოპროტეინებს). ასეთი პოლისაქარიდური ჯაჭვები მოდიფიცირებულია გოლჯის აპარატში და უკავშირდება ცილებს, რომლებიც გამოიყოფა უჯრედების მიერ პროტეოგლიკანების სახით. გლიკოზაინოგლიკანების და ზოგიერთი ცილის სულფაცია ასევე ხდება გოლჯის აპარატში.

ცილების დახარისხება გოლჯის აპარატში

ასე რომ, უჯრედის მიერ სინთეზირებული არაციტოზოლური ცილების მინიმუმ სამი ნაკადი გადის გოლჯის აპარატში: ჰიდროლიზური ფერმენტების ნაკადი ლიზოსომურ განყოფილებაში, სეკრეტირებული ცილების ნაკადი, რომელიც გროვდება სეკრეტორულ ვაკუოლებში და გამოიყოფა უჯრედიდან მხოლოდ მიღებისთანავე. სპეციალური სიგნალების, მუდმივად გამოყოფილი სეკრეტორული ცილების ნაკადი. აქედან გამომდინარე, უნდა არსებობდეს გარკვეული სპეციალური მექანიზმი ამ განსხვავებული ცილების და მათი გზების სივრცით გამოყოფისთვის.

დიქტოზომების ცის- და შუა ზონებში, ყველა ეს ცილა ერთად მიდის განცალკევების გარეშე, ისინი მხოლოდ ცალ-ცალკე იცვლება მათი ოლიგოსაქარიდული მარკერების მიხედვით.

ცილების ფაქტობრივი გამოყოფა, მათი დახარისხება ხდება გოლჯის აპარატის ტრანს რეგიონში. ეს პროცესი ბოლომდე გაშიფრული არ არის, მაგრამ ლიზოსომური ფერმენტების დახარისხების მაგალითის გამოყენებით შეიძლება გავიგოთ გარკვეული ცილის მოლეკულების შერჩევის პრინციპი (სურ. 184).

ცნობილია, რომ მხოლოდ ლიზოსომური ჰიდროლაზების წინამორბედ პროტეინებს აქვთ სპეციფიკური ოლიგოსაქარიდი, კერძოდ მანოზას ჯგუფი. ცისტერნებში ეს ჯგუფები ფოსფორილირებულია და შემდეგ, სხვა ცილებთან ერთად, ცისტერნებიდან ცისტერნებში, შუა ზონის გავლით ტრანს რეგიონში გადადის. გოლჯის აპარატის ტრანს-ქსელის მემბრანები შეიცავს ტრანსმემბრანულ ცილის რეცეპტორს (მანოზა-6-ფოსფატის რეცეპტორი ან M-6-P რეცეპტორი), რომელიც ცნობს ლიზოსომური ფერმენტების ოლიგოსაქარიდული ჯაჭვის ფოსფორილირებულ მანოზას ჯგუფებს და უკავშირდება მათ. ეს შეკავშირება ხდება ნეიტრალურ pH მნიშვნელობებზე ტრანს ქსელის ცისტერნაში. მემბრანებზე, ეს M-6-F რეცეპტორის ცილები ქმნიან კლასტერებს, ჯგუფებს, რომლებიც კონცენტრირდება კლატრინით დაფარული პატარა ვეზიკულების წარმოქმნის ზონებში. გოლჯის აპარატის ტრანს-ქსელში ხდება მათი განცალკევება, ყვავილობა და შემდგომი გადატანა ენდოსომებში. შესაბამისად, M-6-F რეცეპტორები, როგორც ტრანსმემბრანული პროტეინები, უკავშირდებიან ლიზოსომურ ჰიდროლაზებს, გამოყოფენ მათ, ახარისხებენ სხვა ცილებისგან (მაგალითად, სეკრეტორული, არალიზოსომური) და კონცენტრირდებიან შემოსაზღვრულ ვეზიკულებში. ტრანს-ქსელიდან გამოყოფის შემდეგ, ეს ვეზიკულები სწრაფად კარგავენ თავის გარსს, ერწყმის ენდოსომებს და გადააქვს მემბრანულ რეცეპტორებთან დაკავშირებული მათი ლიზოსომური ფერმენტები ამ ვაკუოლში. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, გარემოს მჟავიანობა ხდება ენდოსომების შიგნით პროტონის გადამტანის აქტივობის გამო. pH 6-დან დაწყებული, ლიზოსომური ფერმენტები იშლება M-6-P რეცეპტორებისგან, აქტიურდებიან და იწყებენ მუშაობას ენდოლიზოსომის ღრუში. მემბრანების სექციები, M-6-F რეცეპტორებთან ერთად, მემბრანული ვეზიკულების გადამუშავებით ბრუნდება გოლჯის აპარატის ტრანს-ქსელში.

სავარაუდოდ, ცილების ის ნაწილი, რომელიც გროვდება სეკრეტორულ ვაკუოლებში და ამოღებულია უჯრედიდან სიგნალის მიღების შემდეგ (მაგალითად, ნერვული ან ჰორმონალური), გადის იგივე შერჩევისა და დახარისხების პროცედურას გოლჯის აპარატის ტრანსცისტერნების რეცეპტორებზე. . ეს სეკრეტორული ცილები ჯერ შედიან პატარა ვაკუოლებში, ასევე დაფარულია კლატრინით, რომლებიც შემდეგ ერწყმის ერთმანეთს. სეკრეტორულ ვაკუოლებში დაგროვილი ცილები ხშირად გროვდება მკვრივი სეკრეტორული გრანულების სახით. ეს იწვევს ცილის კონცენტრაციის ზრდას ამ ვაკუოლებში დაახლოებით 200-ჯერ გოლჯის აპარატში მის კონცენტრაციასთან შედარებით. შემდეგ ეს ცილები, რადგან ისინი გროვდებიან სეკრეტორულ ვაკუოლებში, გამოიყოფა უჯრედიდან ეგზოციტოზის შედეგად, როდესაც უჯრედი მიიღებს შესაბამის სიგნალს.

ვაკუოლების მესამე ნაკადი, რომელიც დაკავშირებულია მუდმივ, კონსტიტუციურ სეკრეციასთან, ასევე გამოდის გოლჯის აპარატიდან. ამრიგად, ფიბრობლასტები გამოყოფენ დიდი რაოდენობით გლიკოპროტეინებსა და მუცინებს, რომლებიც შემაერთებელი ქსოვილის ძირითადი ნივთიერების ნაწილია. ბევრი უჯრედი მუდმივად გამოყოფს ცილებს, რომლებიც აადვილებს მათ კავშირს სუბსტრატებთან, არსებობს მემბრანული ვეზიკულების მუდმივი ნაკადი უჯრედის ზედაპირზე, რომლებიც ატარებენ გლიკოკალიქსის და მემბრანული გლიკოპროტეინების ელემენტებს. უჯრედის მიერ გამოყოფილი კომპონენტების ეს ნაკადი არ ექვემდებარება დახარისხებას გოლჯის აპარატის რეცეპტორულ ტრანს-სისტემაში. ამ ნაკადის პირველადი ვაკუოლები ასევე იშლება მემბრანებიდან და მათი სტრუქტურით დაკავშირებულია კლატრინის შემცველ შემოსაზღვრულ ვაკუოლებთან (სურ. 185).

ისეთი რთული მემბრანული ორგანელის სტრუქტურისა და მოქმედების განხილვისას, როგორიცაა გოლჯის აპარატი, აუცილებელია ხაზგასმით აღვნიშნოთ, რომ მიუხედავად მისი კომპონენტების აშკარა მორფოლოგიური ჰომოგენურობისა, ვაკუოლი და ცისტერნა, სინამდვილეში, ეს არ არის მხოლოდ კრებული. ვეზიკულები, მაგრამ სუსტი, დინამიური, კომპლექსურად ორგანიზებული, პოლარიზებული სისტემა.

AG-ში ხდება არა მხოლოდ ვეზიკულების ტრანსპორტირება ER-დან პლაზმურ მემბრანამდე. არსებობს ვეზიკულების რეტროგრადული ტრანსპორტი. ამრიგად, ვაკუოლები იშლება მეორადი ლიზოსომებიდან და რეცეპტორების პროტეინებთან ერთად ბრუნდებიან ტრანს-AG ზონაში. გარდა ამისა, ხდება ვაკუოლების ნაკადი ტრანს ზონიდან AG-ს ცის ზონაში, ასევე ცის ზონიდან ენდოპლაზმურ რეტიკულუმში. ამ შემთხვევაში ვაკუოლები დაფარულია COP I კომპლექსის ცილებით. ითვლება, რომ ამ გზით ბრუნდება სხვადასხვა მეორადი გლიკოზილაციის ფერმენტები და მემბრანებში არსებული რეცეპტორული ცილები.

სატრანსპორტო ვეზიკულების ქცევის ამ მახასიათებლებმა წარმოშვა ჰიპოთეზა, რომ არსებობს AG კომპონენტების ტრანსპორტირების ორი ტიპი (ნახ. 186).

ერთ-ერთი მათგანის მიხედვით, უძველესი, AG-ში არის სტაბილური მემბრანული კომპონენტები, რომლებზეც ნივთიერებები გადადის ER-დან სატრანსპორტო ვაკუოლების გამოყენებით. ალტერნატიული მოდელის მიხედვით, AG არის ER-ის დინამიური წარმოებული: ER-დან გამოყოფილი მემბრანული ვაკუოლები ერწყმის ერთმანეთს ახალ ცისტანკში, რომელიც შემდეგ მოძრაობს მთელ AG ზონაში და საბოლოოდ იშლება სატრანსპორტო ვეზიკულებად. ამ მოდელის მიხედვით, რეტროგრადული COP I ვეზიკულები აბრუნებენ რეზიდენტ Ag ცილებს ახალგაზრდა ცისტერნებში. ამგვარად, ვარაუდობენ, რომ ER-ის გარდამავალი ზონა წარმოადგენს „სამშობიარო საავადმყოფოს“ გოლჯის აპარატისთვის.

გოლჯის აპარატი ასრულებს შემდეგ ფუნქციებს:

• აგროვებს ცილებს, ცხიმებსა და ნახშირწყლებს, შემდეგ კი ათავისუფლებს ციტოპლაზმაში და ისინი გამოიყენება თავად უჯრედის სასიცოცხლო პროცესებისთვის;
• ფერმენტების წარმოქმნა (მაგალითად, ცხოველების პანკრეასში, უჯრედები ასინთეზირებენ საჭმლის მომნელებელ ფერმენტებს);
• ცხიმებისა და ნახშირწყლების სინთეზი;
• ხელს უწყობს პლაზმური მემბრანის ზრდას და განახლებას

მაგრამ გოლგის კომპლექსის მთავარი ფუნქცია- უჯრედის მიერ სინთეზირებული ნივთიერებების ექსკრეცია.

გოლჯის აპარატის შესწავლა გრძელდება, ამიტომ ჩვენ ჯერ კიდევ ვსწავლობთ ახალ ფუნქციებს, რომლებიც ბუნებამ დააკისრა ამ კომპლექსს.

• ერატოსთენე - მოხსენება

  ერატოსთენე იყო ძველი ბერძენი მეცნიერი ალექსანდრიიდან. დაიბადა III საუკუნის II ნახევარში. ძვ.წ. ერატოსთენე ძალიან ერუდირებული ადამიანი იყო, მისი ინტერესები ვრცელდებოდა იმ ეპოქაში არსებულ თითქმის ყველა ცოდნასა და უნარზე.

• შეტყობინება ზეთი - მინერალური შეტყობინება
• ქვეყანა შვედეთი - შეტყობინების ანგარიში (მე-3, მე-7 კლასის გეოგრაფია, სამყარო ჩვენს ირგვლივ)

  შვედეთის სამეფო დამოუკიდებელი სახელმწიფოა კონსტიტუციით შეზღუდული მმართველობის მონარქიული ფორმით. შვედეთის დედაქალაქია ქალაქი სტოკჰოლმი.

• მწერალი ბორის ჟიტკოვი. ცხოვრება და ხელოვნება

  ბორის სტეპანოვიჩ ჟიტკოვი ცნობილი რუსი და საბჭოთა მწერალია. ასევე წერდა პროზას, მოგზაურობდა, იკვლევდა, იყო მეზღვაური, ინჟინერი, მასწავლებელი,

• მწერალი მარსელ პრუსტი. ცხოვრება და ხელოვნება

  მარსელ პრუსტი ცნობილი რომანისტი და ფრანგული მოდერნიზმის წარმომადგენელი იყო მე-20 საუკუნეში. მ.პრუსტი დაიბადა 1871 წლის 10 ივლისს საფრანგეთის დედაქალაქის სოფლის გარეუბანში, საკმაოდ მდიდარ ოჯახში.

გოლჯის აპარატი არის გაბრტყელებული მემბრანული ტომრების დასტა (“”) და მათთან დაკავშირებული ვეზიკულების სისტემა. ულტრათხელი მონაკვეთების შესწავლისას რთული იყო მისი სამგანზომილებიანი სტრუქტურის გამოვლენა, მაგრამ მეცნიერებმა ვარაუდობდნენ, რომ ერთმანეთთან დაკავშირებული მილები წარმოიქმნა ცენტრალურის გარშემო.

გოლჯის აპარატი ასრულებს ნივთიერებების ტრანსპორტირების ფუნქციას და მასში შემავალი ფიჭური პროდუქტების ქიმიურ მოდიფიკაციას. ეს ფუნქცია განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია სეკრეტორულ უჯრედებში, მაგალითად, პანკრეასის აცინარული უჯრედები გამოყოფენ პანკრეასის წვენის საჭმლის მომნელებელ ფერმენტებს ექსკრეტორულ სადინარში. მეცნიერებმა შეისწავლეს გოლჯის აპარატის ფუნქციონირება ასეთი უჯრედის ელექტრონული მიკროგრაფიის გამოყენებით. ნივთიერებების ინდივიდუალური ტრანსპორტი გამოვლინდა რადიოაქტიურად მარკირებული ამინომჟავების გამოყენებით.

უჯრედში ცილები აგებულია ამინომჟავებისგან. დადგენილია, რომ ისინი კონცენტრირდება გოლჯის აპარატის ვეზიკულებში და შემდეგ ტრანსპორტირდება პლაზმურ მემბრანაში. დასკვნით ეტაპზე ხდება არააქტიური ფერმენტების სეკრეცია, ეს ფორმა აუცილებელია, რათა მათ ვერ გაანადგურონ უჯრედები, რომლებშიც წარმოიქმნება. როგორც წესი, გოლგის კომპლექსში შემავალი ცილები არის გლიკოპროტეინები. იქ ისინი განიცდიან მოდიფიკაციას, რომელიც აქცევს მათ მარკერებად, რომლებიც საშუალებას აძლევს ცილას მკაცრად მიმართოს დანიშნულებისამებრ. ზუსტად როგორ ანაწილებს გოლჯის კომპლექსი მოლეკულებს, ზუსტად დადგენილი არ არის.

ნახშირწყლების სეკრეციის ფუნქცია

ზოგიერთ შემთხვევაში, გოლჯის აპარატი მონაწილეობს ნახშირწყლების სეკრეციაში, მაგალითად, მცენარეებში - უჯრედის კედლის მასალის ფორმირებაში. მისი აქტივობა იზრდება უჯრედის ფირფიტის რეგიონში, რომელიც მდებარეობს ორ ახლად წარმოქმნილ შვილობილი ბირთვს შორის. გოლჯის ვეზიკულები ამ ადგილას მიკროტუბულებით იმართება. ვეზიკულების გარსები ხდება ქალიშვილი უჯრედების პლაზმური მემბრანების ნაწილი. მათი შიგთავსი აუცილებელი ხდება შუა ფირფიტისა და ახალი კედლების უჯრედის კედლების ასაგებად. ცელულოზა უჯრედებს ცალკე მიეწოდება მიკროტუბულების გამოყენებით, გოლჯის აპარატის გვერდის ავლით.

გოლჯის აპარატი ასევე ასინთეზებს გლიკოპროტეინის მუცინს, რომელიც ხსნარში ლორწოს წარმოქმნის. იგი წარმოიქმნება გობლის უჯრედებით, რომლებიც განლაგებულია სასუნთქი გზების ლორწოვანი გარსის ეპითელიუმის სისქეში და ნაწლავის ლორწოვან გარსში. ზოგიერთ მწერიჭამია მცენარეში გოლჯის აპარატი აწარმოებს ფერმენტებს და წებოვან ლორწოს ფოთლის ჯირკვლებში. გოლგის კომპლექსი ასევე მონაწილეობს ცვილის, ლორწოს, რეზინის და მცენარეული წებოს გამოყოფაში.

გოლჯის აპარატი არის მნიშვნელოვანი ორგანელა, რომელიც იმყოფება თითქმის ყველა უჯრედში, შესაძლოა, ერთადერთი უჯრედი, რომელსაც ეს კომპლექსი აკლია, არის ხერხემლიანების სისხლის წითელი უჯრედები. ამ სტრუქტურის ფუნქციები ძალიან მრავალფეროვანია. სწორედ აპარატის ავზებში გროვდება უჯრედის მიერ წარმოებული ყველა ნაერთი, რის შემდეგაც ხდება მათი შემდგომი დახარისხება, მოდიფიკაცია, გადანაწილება და ტრანსპორტირება.

მიუხედავად იმისა, რომ გოლჯის აპარატი აღმოაჩინეს ჯერ კიდევ 1897 წელს, დღემდე აქტიურად მიმდინარეობს მისი ზოგიერთი ფუნქციის შესწავლა. მოდით უფრო დეტალურად განვიხილოთ მისი სტრუქტურისა და ფუნქციონირების მახასიათებლები.

გოლჯის აპარატი: სტრუქტურა

ეს ორგანელა წარმოადგენს მემბრანული ცისტერნების ერთობლიობას, რომლებიც ერთმანეთთან მჭიდროდ არიან მიმდებარედ, დასტას წააგავს. აქ სტრუქტურულ და ფუნქციურ ერთეულად ითვლება დიქტოზომა.

დიქტოსომა არის გოლჯის აპარატის ცალკეული, დამოუკიდებელი ნაწილი, რომელიც შედგება 3-8 ცისტერნისგან, რომლებიც ერთმანეთთან მჭიდროდ არის მიმდებარე. ამ მემბრანული ცისტერნების დასტა გარშემორტყმულია პატარა ვაკუოლებისა და ვეზიკულების სისტემით - ასე ხდება ნივთიერებების ტრანსპორტირება, აგრეთვე დიქტოზომების ერთმანეთთან და სხვა უჯრედულ სტრუქტურებთან კომუნიკაცია. როგორც წესი, მათ აქვთ მხოლოდ ერთი დიქტოსომა, ხოლო მცენარეთა სტრუქტურაში შეიძლება იყოს ბევრი მათგანი.

დიქტოზომაში ჩვეულებრივია გამოვყოთ ორი ბოლო - ცის და ტრანს მხარე. ცის მხარე მიმართულია ბირთვისა და მარცვლოვანი ენდოპლაზმური ბადისკენ. სინთეზირებული ცილები და სხვა ნაერთები აქ ტრანსპორტირდება მემბრანული ვეზიკულების სახით. დიქტოზომის ამ ბოლოში მუდმივად წარმოიქმნება ახალი ცისტერნები.

ტრანს გვერდის მხარეები ზოგადად, ოდნავ განიერია. ეს მოიცავს ნაერთებს, რომლებმაც უკვე გაიარეს მოდიფიკაციის ყველა ეტაპი. მცირე ვაკუოლები და ვეზიკულები მუდმივად იშლება ქვედა ავზიდან, რომლებიც გადააქვთ ნივთიერებებს უჯრედის სასურველ ორგანელებში.

გოლჯის აპარატი: ფუნქციები

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ორგანელის ფუნქციები ძალიან მრავალფეროვანია.

• აქ ხდება ახლად სინთეზირებული ცილის მოლეკულების მოდიფიკაცია. უმეტეს შემთხვევაში, ცილის მოლეკულაზე მიმაგრებულია ნახშირწყლების, სულფატის ან ფოსფორის რადიკალები. ამრიგად, გოლჯის აპარატი პასუხისმგებელია ცილის ფერმენტების და ლიზოსომური ცილების წარმოქმნაზე.
• გოლჯის აპარატი პასუხისმგებელია მოდიფიცირებული ცილების ტრანსპორტირებაზე უჯრედის გარკვეულ ადგილებში. მზა ცილების შემცველი პატარა ბუშტები მუდმივად გამოყოფილია ტრანს მხრიდან.
• აქ ხდება ყველა ლიზოსომური ფერმენტის ფორმირება და ტრანსპორტირება.
• ტანკების ღრუებში გროვდება ლიპიდები და შემდგომში წარმოიქმნება ლიპოპროტეიდები - ცილის და ლიპიდური მოლეკულების კომპლექსი.
• მცენარის უჯრედის გოლჯის აპარატი პასუხისმგებელია პოლისაქარიდების სინთეზზე, რომლებიც შემდეგ გამოიყენება მცენარის, აგრეთვე ლორწოს, პექტინების, ჰემიცელულოზისა და ცვილების ფორმირებისთვის.
• მცენარეული უჯრედების გაყოფის შემდეგ გოლჯის კომპლექსი მონაწილეობს უჯრედის ფირფიტის ფორმირებაში.
• სპერმაში ეს ორგანელა მონაწილეობს აკროსომული ფერმენტების წარმოქმნაში, რომელთა დახმარებითაც განაყოფიერებისას ნადგურდება კვერცხუჯრედის გარსები.
• პროტოზოების წარმომადგენლების უჯრედებში გოლგის კომპლექსი პასუხისმგებელია ფორმირებაზე, რომელიც არეგულირებს

რა თქმა უნდა, ეს არ არის შესრულებული ყველა ფუნქციის სრული სია. თანამედროვე მეცნიერები კვლავ აწარმოებენ მრავალფეროვან კვლევებს უახლესი ტექნოლოგიების გამოყენებით. სავარაუდოა, რომ გოლგის კომპლექსის ფუნქციების სია მომდევნო რამდენიმე წელიწადში მნიშვნელოვნად გაიზრდება. მაგრამ დღეს დარწმუნებით შეგვიძლია ვთქვათ, რომ ეს ორგანელა მხარს უჭერს როგორც უჯრედის, ისე მთლიანად ორგანიზმის ნორმალურ ფუნქციონირებას.

გოლჯის კომპლექსი შედგება კიდეებზე გაფართოებული გაბრტყელებული ცისტერნების ნაკრებისაგან, დაწყობილი და ცისტერნებიდან ამოსული ვეზიკულებისაგან. ცისტერნების თითოეულ ასეთ მტევანს დიქტოსომა ეწოდება. გოლჯის კომპლექსის სტრუქტურა დამოკიდებულია უჯრედების ტიპსა და ფუნქციურ მდგომარეობაზე. ცისტერნების რაოდენობა სხვადასხვა საკნებში მერყეობს, ყველაზე ხშირად 5-12 დიაპაზონში. მაგალითად, პანკრეასის სეკრეტორულ უჯრედებში გოლგის კომპლექსში ბევრი ცისტერნაა. ასევე იცვლება დიქტოზომების რაოდენობა უჯრედებში. გოლჯის კომპლექსი ჩვეულებრივ მდებარეობს ენდოპლაზმურ რეტიკულუმსა და პლაზმურ მემბრანას შორის. გოლჯის კომპლექსის ნაწილს, რომელიც მიმართულია ენდოპლაზმური ბადისკენ, ეწოდება ცის-პოლუსი, ხოლო ES-დან დაშორებულ ნაწილს ტრანსპოლუსი ეწოდება. გოლჯის კომპლექსის პოლარობის შესაბამისად, მისი ცისტერნების თითოეულ მხარეს აქვს ცის და ტრანს ზედაპირი.

სატრანსპორტო ვეზიკულების დახმარებით გოლჯის კომპლექსი იღებს ცილებს ენდოპლაზმური ბადედან. აქ ისინი გადიან ბიოქიმიურ დამუშავებას, რომელთა უმეტესობა არის ნახშირწყლების კომპლექსების მიმაგრება ცილებთან და ლიპიდებთან. გარდა ამისა, გოლჯის კომპლექსი ახარისხებს მათ და, მათი დანიშნულებისამებრ, „აფუთებს“ მათ ვეზიკულებად, რომლებიც შიგთავსს აწვდიან ლიზოსომებს, პეროქსიზომებს, პლაზმურ მემბრანას და სეკრეტორულ ვეზიკულებს. გოლჯის კომპლექსი აგროვებს ცილებს, რომლებიც განკუთვნილია სეკრეციისთვის ვეზიკულებში, რომლებიც მიგრირებენ პლაზმური მემბრანისკენ. პლაზმურ მემბრანამდე მიღწევის შემდეგ, ვეზიკულები ერწყმის უჯრედის პლაზმურ მემბრანას და ათავისუფლებს მათ შიგთავსს ეგზოციტოზის გზით. ეგზოციტოზისთვის განკუთვნილი ზოგიერთი ცილა შეიძლება დიდხანს დარჩეს ციტოპლაზმაში, გამოიყოფა კონკრეტული სტიმულის გავლენის ქვეშ. ამრიგად, საჭმლის მომნელებელი ფერმენტები პანკრეასის უჯრედებში შეიძლება დიდხანს ინახებოდეს სეკრეტორულ გრანულებში, რომლებიც გამოიყოფა მხოლოდ მაშინ, როდესაც საკვები შედის ნაწლავში.

უჯრედის მიერ გამოყოფილი ცილების დამუშავებაში (მომწიფებაში) და დახარისხებაში მონაწილეობასთან ერთად, სეკრეტორულ უჯრედებში ლიზოსომებისა და სეკრეტორული გრანულების წარმოქმნასთან ერთად, გოლგის კომპლექსი მონაწილეობს უჯრედის ჰიდროსმოტიკურ რეაქციაში. დიდი წყლის ნაკადების შემთხვევაში ციტოპლაზმა იტბორება და წყალი ნაწილობრივ გროვდება გოლჯის კომპლექსის დიდ ვაკუოლებში.

ბრინჯი. გოლგის კომპლექსი. ცილები და ლიპიდები გოლგის კომპლექსში ცის მხრიდან შედიან. სატრანსპორტო ბუშტები ამ მოლეკულებს თანმიმდევრულად გადააქვთ ერთი ავზიდან მეორეში, სადაც ისინი დალაგებულია. მზა პროდუქტი გამოდის კომპლექსიდან ტრანს მხარეს, ბინადრობს სხვადასხვა ბუშტებში. ცილის შემცველი ზოგიერთი ვეზიკულა განიცდის ეგზოციტოზს; სხვა ვეზიკულები ატარებენ ცილებს პლაზმური მემბრანისთვის და ლიზოსომებისთვის.

უჯრედის შიგნით მოძრაობის ძირითადი ტიპებია ცილების ნაკადი და ბუშტების (ვეზიკულების) ნაკადი. უჯრედის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ამოცანაა მოლეკულების მიწოდება უჯრედის შიგნითა და უჯრედგარე სივრცეში სხვადასხვა ნაწილებში. არსებობს მკაცრად განსაზღვრული გზები მასალის უჯრედშორისი და უჯრედშორისი გადაადგილებისთვის. მიუხედავად იმისა, რომ გარკვეული ცვალებადობა შეიძლება მოხდეს მაღალ სპეციალიზებულ უჯრედებში, ევკარიოტულ უჯრედებში უჯრედშიდა ნაკადები ზოგადად მსგავსია. მაგალითად, მიუხედავად იმისა, რომ ორმხრივი ნაკადი ზოგჯერ ხდება ორგანელებს შორის, ცილოვანი და ვეზიკულური ნაკადი ძირითადად ცალმხრივია - მემბრანის ცილები გადაადგილდებიან ენდოპლაზმური ბადედან უჯრედის ზედაპირზე.

სპეციალური ცილები ასევე ახორციელებენ ნივთიერებების მიწოდებას უჯრედის ერთი ნაწილიდან მეორეში. ამ ცილების სპეციფიური პოლიპეპტიდური თანმიმდევრობები მოქმედებს როგორც სასიგნალო ეტიკეტები. ბოლო ორი ათწლეულის განმავლობაში მნიშვნელოვანი სამედიცინო აღმოჩენა იყო იმის გაგება, რომ რომელიმე ამ სატრანსპორტო გზის დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს დაავადება. სასიგნალო მარკერის ან მარკერის ამოცნობის ლოკუსის დეფექტმა შეიძლება მნიშვნელოვნად გააუარესოს უჯრედისა და ორგანიზმის ჯანმრთელობა, მდგომარეობა. ამ გზების დეტალური შესწავლა აუცილებელია მრავალი ადამიანის დაავადების მოლეკულური საფუძვლის გასაგებად.

ლიზოსომები (ბერძნულიდან ლიზისი – დაშლა, დაშლა და ბერძ. სომა - სხეული) - გარსით გარშემორტყმული ორგანელები (დიამეტრის 0,2-0,8 მკმ) წარმოდგენილი ყველა ევკარიოტული უჯრედის ციტოპლაზმაში. რამდენიმე ასეული მათგანია ღვიძლის უჯრედებში. ლიზოსომებს ფიგურალურად უწოდებენ ჩანთებს "მასობრივი განადგურების იარაღით", რადგან მათ შიგნით არის ჰიდროლიზური ფერმენტების მთელი ნაკრები, რომელსაც შეუძლია გაანადგუროს უჯრედის ნებისმიერი კომპონენტი. ეს არ არის მხოლოდ ლიზოსომური მემბრანა, რომელიც იცავს უჯრედს განადგურებისგან. ლიზოსომური ფერმენტები მოქმედებენ მჟავე გარემოში (pH 4.5), რომელიც შენარჩუნებულია ლიზოსომაში ATP-დამოკიდებული პროტონული ტუმბოს საშუალებით. პირველადი ლიზოსომების კვირტი გოლჯის აპარატიდან ფერმენტებით სავსე ვეზიკულების სახით. განადგურებული ობიექტები თავდაპირველად შეიძლება განთავსდეს როგორც უჯრედის შიგნით, ასევე მის გარეთ. ეს შეიძლება იყოს დაბერებული მიტოქონდრია, სისხლის წითელი უჯრედები, მემბრანის კომპონენტები, გლიკოგენი, ლიპოპროტეინები და ა.შ. ასაკოვანი მიტოქონდრიები ამოიცნობა და ჩასმულია ვეზიკულაში, რომელიც წარმოიქმნება ენდოპლაზმური ბადის გარსიდან. ასეთ ბუშტებს ე.წ აუტოფაგოსომები. მემბრანული ვეზიკულები, რომლებიც შეიცავს გარედან დაჭერილ ნაწილაკებს, ე.წ ენდოსომები. აუტოფაგოსომები, ფაგოსომები და ენდოსომები ერწყმის პირველად ლიზოსომებს, სადაც ხდება აბსორბირებული ნაწილაკებისა და ნივთიერებების მონელება. ერთი ან მეტი ფერმენტის არარსებობა სავსეა სერიოზული დაავადებებით.

ცნობილია 40-მდე ლიზოსომური დაავადება (საწყობი დაავადებები). ყველა მათგანი დაკავშირებულია ლიზოსომებში ამა თუ იმ ჰიდროლიზური ფერმენტის არარსებობასთან. შედეგად, დაკარგული ფერმენტის სუბსტრატის მნიშვნელოვანი რაოდენობა გროვდება ლიზოსომების შიგნით, ან ხელუხლებელი მოლეკულების სახით, ან ნაწილობრივ დაშლილი ნარჩენების სახით. იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ფერმენტი აკლია, შეიძლება მოხდეს გლიკოპროტეინების, გლიკოგენის, ლიპიდების, გლიკოლიპიდების, გლიკოზამინოგლიკანების (მუკოპოლისაქარიდების) დაგროვება. ლიზოსომები, რომლებიც ზედმეტად ივსება ამა თუ იმ ნივთიერებით, ხელს უშლის უჯრედული ფუნქციების ნორმალურ შესრულებას და, შედეგად, იწვევს დაავადებების გამოვლინებას. ლიზოსომური დაავადებების მოლეკულური მექანიზმები გამოწვეულია სტრუქტურული გენების მუტაციებით, რომლებიც აკონტროლებენ მაკრომოლეკულების ინტრალიზოსომური ჰიდროლიზის პროცესს. მუტაციამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს თავად ლიზოსომური ფერმენტების სინთეზზე, დამუშავებაზე (მომწიფებაზე) ან ტრანსპორტირებაზე.

პეროქსიზომები- ეს არის ვეზიკულები (ბუშტები) 0,1-1,5 მიკრონი ზომის, რომლებმაც მიიღეს სახელი წყალბადის ზეჟანგის წარმოქმნის უნარის გამო. ეს მემბრანული ვეზიკულები გვხვდება ძუძუმწოვრების უჯრედებში. ისინი განსაკუთრებით ბევრია ღვიძლისა და თირკმლის უჯრედებში. პეროქსიზომები ასრულებენ როგორც ანაბოლურ, ასევე კატაბოლურ ფუნქციებს. ისინი შეიცავს მატრიქსში 40-ზე მეტ ფერმენტს, რომლებიც კატალიზებენ ანაბოლურ რეაქციებს ქოლესტერინიდან ნაღვლის მჟავების ბიოსინთეზში. ისინი ასევე შეიცავს ოქსიდაზას კლასის ფერმენტებს. ოქსიდაზები იყენებენ ჟანგბადს სხვადასხვა სუბსტრატების დასაჟანგად, ხოლო ჟანგბადის შემცირების პროდუქტი არის არა წყალი, არამედ წყალბადის ზეჟანგი. წყალბადის ზეჟანგი, თავის მხრივ, თავის მხრივ ჟანგავს სხვა სუბსტრატებს (მათ შორის ალკოჰოლის ნაწილს ღვიძლისა და თირკმელების ეპითელური უჯრედებში). პეროქსისომებში იჟანგება ზოგიერთი ფენოლი, d-ამინომჟავები, ასევე ცხიმოვანი მჟავები ძალიან გრძელი (22 ნახშირბადის ატომზე მეტი) ჯაჭვებით, რომლებიც ვერ იჟანგება მიტოქონდრიაში დამოკლებამდე. ეს ცხიმოვანი მჟავები გვხვდება რაფსის ზეთში. პეროქსიზომების სიცოცხლის ხანგრძლივობა 5-6 დღეა. ახალი პეროქსიზომები წარმოიქმნება წინა პეროქსიზომებისგან მათი გაყოფით.

ამჟამად ცნობილია 20-მდე ადამიანის დაავადება, რომლებიც დაკავშირებულია პეროქსიზომის დისფუნქციასთან. ყველა მათგანს აქვს ნევროლოგიური სიმპტომები და ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში. პეროქსისომური დაავადებების უმეტესობის მემკვიდრეობის გზა აუტოსომური რეცესიულია. პეროქსიზომური დაავადებები შეიძლება გამოწვეული იყოს ნაღვლის მჟავების და ქოლესტერინის სინთეზის დარღვევით, გრძელჯაჭვიანი და განშტოებული ცხიმოვანი მჟავების სინთეზის დარღვევით, პოლიუჯერი ცხიმოვანი მჟავებით, დიკარბოქსილის მჟავებით და ა.შ. იშვიათი ფატალური გენეტიკური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია დაგროვებით. C 24 და C 26 - ცხიმოვანი მჟავები, აგრეთვე ნაღვლის მჟავების წინამორბედები.

პროტეაზომები -სპეციალური ფიჭური "ქარხნები" ცილების განადგურებისთვის. თვით სახელწოდება პროტეასომა - (პროტოს - მთავარი, პირველადი და სომა - სხეული) გვიჩვენებს, რომ ეს არის ორგანელა, რომელსაც შეუძლია პროტეოლიზის - ცილების ლიზისი. პროტეაზომები შეიცავენ ლულის ფორმის ბირთვს 28 ქვედანაყოფისგან და აქვთ დალექვის კოეფიციენტი 20S. (S – სვედბერგის ერთეული). 20S - პროტეასომას აქვს ღრუ ცილინდრის ფორმა 15-17 ნმ და დიამეტრი 11-12 ნმ. იგი შედგება ორი ტიპის 4 რგოლისგან, რომლებიც ერთმანეთზე დევს. თითოეული რგოლი შეიცავს 7 ცილის ქვედანაყოფს და მოიცავს 12-15 პოლიპეპტიდს. ცილინდრის შიგნით არის 3 პროტეოლიზური კამერა. პროტეოლიზი (ცილების განადგურება) ხდება ცენტრალურ პალატაში და ხორციელდება პროტეაზას ფერმენტების დახმარებით. ამ კამერაში იშლება ტრანსკრიპციის შეცდომის შემცველი ცილები, ტოქსიკური ან მარეგულირებელი ცილები, რომლებიც უჯრედისთვის არასაჭირო გახდა. მაგალითად, ციკლინის ცილები, რომლებიც მონაწილეობენ მარეგულირებელ პროცესებში უჯრედების გაყოფის დროს.

არასაჭირო ცილების მარკირებას ახორციელებს სპეციფიკური ფერმენტული სისტემა - უბიკვიტინაციის სისტემა. სისტემა ამაგრებს ცილოვან უბიკვიტინს (უბიქი - ყველგანმყოფი) ცილის მოლეკულას, რომელიც უნდა განადგურდეს. უბიკვიტინაციისა და შემდგომი დეგრადაციის სიგნალები შეიძლება იყოს ცილის მოლეკულების სტრუქტურის დარღვევა. არსებობს მტკიცებულება ადამიანის ზოგიერთ მემკვიდრეობით დაავადებას (ფიბროკისტოზური დაავადება, ანგელმანის სინდრომი) და უბიკვიტინაციის ფერმენტული რეაქციების დარღვევებს შორის კავშირის შესახებ. ზოგიერთი ნეიროდეგენერაციული დაავადების გამომწვევ მიზეზად მიიჩნევა პროტეასომური ცილების დაშლის სისტემაში დარღვევები.

ბრინჯი. პროტეაზომისა და პროტეოლიზური კამერების სქემატური სტრუქტურა.

პროტეასომებში ცილის მოლეკულების დეგრადაციის სქემა