Istoricul hemofiliei. Bolile „regale” ale dinastiei Romanov Care a fost fiul lui Nicolae al II-lea bolnav de hemofilie

Capitolul 1

Cât de bolnavi și cum au fost tratați țarii Romanov

Tratamentul țarilor Romanov a urmat aceleași reguli ca și tratamentul predecesorilor lor pe tronul Moscovei. Deși erau deja mulți medici la dispoziția Ordinului Farmaceutic, cu toate acestea regele a încercat de obicei la început, iar regina cu copii - întotdeauna tratată cu remedii casnice, iar medicii erau chemați doar când trebuia să se culce și boala era în cea mai mare parte deja determinate. În special, jumătatea feminină a palatului regal a fost puternic îngrădită de medicina rațională occidentală și de reprezentanții săi. Medicii erau chemați la regine și prințese doar în cazurile cele mai extreme, și nici atunci nu vedeau însăși pacienta, ci ascultau și întrebau mamele boierilor și dădeau sfaturi bunicilor speciale - medici. Când regina era, în plus, o bunica-moașă deosebită. Treptat, influența timpului a deschis ușile camerelor țarinei. Deja sub Mihail Fedorovich, ei devin disponibili pentru medicii străini, în special pentru acțiunea lor terapeutică preferată - „aruncarea sângelui”. Se știe, de exemplu, că țarina Evdokia Lukyanovna (a doua soție a lui Mihail Fedorovich) în cazuri importante a „deschis sângele venal” cu ajutorul medicilor germani. Cu toate acestea, sub țarina Marya Ilyinichna Miloslavskaya (prima soție a lui Alexei Mihailovici), medicul nu și-a putut vedea încă pacienții - ferestrele erau strâns acoperite, mâna pacientului era înfășurată în muselină, astfel încât medicul să nu poată atinge corpul. Dar la 18 februarie 1676, țarul și marele duce Fiodor Alekseevici l-au instruit pe „dokhtur” Stepan Fungadin „să meargă la conacele Fericitei Împărătese Împărătease și Mare Ducesă Natalia Kirillovna”. În general, Natalya Kirillovna Naryshkina (a doua soție a lui Alexei Mihailovici, mama lui Petru I) a fost, în terminologia modernă, o pacientă „avansată”: ea a fost prima care a lăsat medicul să intre „pe proprii ei ochi” în caz de boală , dar chiar și atunci, cel mai adesea, au fost specialiști „îngust”, cum ar fi, de exemplu, Ivashka Gubin - „maestru gutural”.

Sub Fiodor Alekseevici, consultările erau în vogă. În același timp, s-a acordat o importanță deosebită înțelegerii dintre medici. Deci, a fost păstrat un document despre participarea la examinarea lui Alexei Mihailovici de către medicii Yagan Rosenburch, Stefan Fungadin și Lavrenty Blumentrost, Simon Zomer și farmacistul Peasant Engler, care a afirmat că „nu există nicio dezacord și nicio prietenie între ei și ei. au dragoste între ei.”

Participarea medicilor la tratamentul regilor era pur consultativă: „s-au uitat la apă și au vorbit”, iar ceea ce au văzut și au decis a fost consemnat într-un protocol special al Ordinului Farmaceutic. Performanța a fost reparată, adică a observat pregătirea și administrarea medicamentelor și chiar cursul bolii, boierul de farmacie. Cum s-a întâmplat acest lucru în practică se vede din interogatoriul boierului A.S., cel mai apropiat de Romanov. Matveev, care, datorită intrigilor familiei Miloslavsky, a fost îndepărtat din conducerea farmaciei regale. Nobilul Dumei Sokovnin și funcționarul Dumei Semyonov au luat de la Matveev un „basm” despre modul în care medicamentele au fost compilate și aduse țarului Fiodor Alekseevici bolnav. Matveev a mărturisit că medicamentele au fost întocmite de medicii Costerius și Stefan Simon după o rețetă, iar rețetele sunt păstrate în Camera Farmaceutică. Doctorul a încercat mai întâi fiecare medicament, apoi el, Matveev, și după el unchii suveranului, boierii Fedor Fedorovich Kurakin și Ivan Bogdanovich Khitrovo, după ce a luat medicamentul, el din nou, Matveev, l-a băut în ochii suveranului. L.F. Zmeev descrie un incident care a avut loc în timpul domniei țarului Fedor Alekseevici. Dr. Rosenburg i-a prescris reginei medicamente. Apoticarul nu a pregătit-o tocmai. Boierului, care gusta din medicament, i s-a făcut greață. Apoi l-au pus pe Rosenburg însuși să bea toate medicamentele deodată. „Toate acestea sunt trăsături ale unei superstiții universale teribile și ale fricii de otrăvuri”, scrie L.F. Zmeev, - caracteristic acelei epoci. Dacă făptuitorul a servit în instanță, atunci aceasta, în plus, a fost văzută ca laesio majestatis (vătămarea statului. - B.N.) iar pedeapsa a crescut foarte mult.”

Dar au existat și modalități destul de obiective de a dăuna familiei regale. Întrucât de-a lungul timpului cercul de pacienți de la medicii Ordinului Farmaceutic s-a extins și aceștia tratau și oaspeți străini, boieri și militari la comandamentul regal, exista pericolul real de a aduce „infecție” în camerele regale. Prin urmare, dacă vreunul dintre medici a vizitat accidental un pacient „lipicios”, atunci el era obligat, după ce a anunțat suveranul, să stea acasă până la permisiunea regală. Această măsură nu sa extins doar la medici. La 8 iunie 1680, a fost emis cel mai strict decret regal, interzicând oamenilor să vină la palat, în special la Pridvorul Patului, sau din casele în care erau bolnavi de „durere de foc sau febră și variolă sau vreo altă boală gravă”.

Țarii Romanov, în general, nu se distingeau prin sănătate bună. În acest sens, L.Ya. Skorokhodov a exprimat ideea paradoxală că sănătatea fizică precară a țarilor ruși a avut un efect pozitiv asupra înfloririi afacerilor medicale și medicinale la curtea de la Moscova în secolul al XVII-lea.


Primul țar din casa Romanovilor, Mihail Fedorovich (1596–1645), a fost căsătorit cu regatul la 11 iulie 1613, la mai puțin de șaptesprezece ani. Bland la dispoziție, slab din punct de vedere fizic și spiritual, era atât de bolnăvicios încât, după propriile sale cuvinte, „se întrista atât de mult cu picioarele, încât, la vârsta de treizeci și ceva de ani, îl poartă în fotolii în și din căruță. "

În 1643 țarul s-a îmbolnăvit de erizipel. A fost tratat de medicii Artman Graman, Johann (Yagan) Belau și Willim Kramer. Înainte ca țarul să aibă timp să-și revină din erizipel, la 6 iulie 1643, s-a îmbolnăvit de o durere în gât („broasca”). A fost tratat de aceiași medici - Graman și Belau. În aprilie 1645, șocat parțial de problemele familiei, parțial de zvonurile tulburătoare despre un nou impostor - fiul Marinei Mnishek, țarul s-a îmbolnăvit din nou. Doctorii Graman, Belau și Vendelinus Sibelist, care au ajuns în Rusia în 1643 în locul lui Artemy Diy, s-au adunat la patul pacientului. Medicii „s-au uitat la apă” (urină) și au descoperit că „stomacul, ficatul și splina, din cauza mucusului acumulat în ele, sunt lipsite de căldură naturală și, prin urmare, sângele devine treptat apos și se întâmplă răceală”. S-a hotărât tratarea suveranului cu „agenți de curățare”. I s-a dat un vin compus al Rinului cu diverse rădăcini și ierburi, i s-a prescris moderație în mâncare și băutură, i-a fost interzis să mănânce și să bea „băuturi reci și acidulate”. Cu toate acestea, tratamentul nu a ajutat. Regele a fost treptat epuizat. La sfârșitul lunii mai, medicii „s-au uitat din nou la apă”, iar ea s-a dovedit a fi palidă, pentru că „stomacul, ficatul și splina sunt neputincioși de la mult stat, de la băuturi reci și de la melancolie, cu alte cuvinte, durere. ." Regele a primit din nou ordin să dea compuși de curățare și să unge stomacul cu balsam. La 12 iulie 1645, în ziua îngerului său, țarul s-a dus la utrenie, dar puterile, se pare, deja îl părăsiseră și a avut un sechestru în biserică. Bolnavul a fost adus la conac în brațe, iar în aceeași zi boala s-a intensificat. Regele a început să geme, plângându-se că „înăuntrul lui este chinuit”. La începutul celui de-al treilea ceas al nopții, țarul Mihail Fedorovich a murit. Potrivit lui F.L. Herman, boala care l-a adus pe rege în mormânt a fost afectarea rinichilor.


Țarul Alexei Mihailovici (1629-1676), care a urcat pe tron ​​în același mod ca tatăl său, la vârsta de șaisprezece ani, nu avea nici o sănătate bună și, prin urmare, a recurs în mod repetat la sângerare. În același timp, au fost acordate premii speciale medicilor, pistolului de minereu și traducătorului de fiecare dată. Sângerarea i s-a făcut și țarinei Marya Ilyinichna. Se spune că într-o zi, după ce și-a deschis sângele și simțindu-se ușurat, regele s-a oferit să facă același lucru cu curtenii săi. Vrând-nevrând, toată lumea a fost de acord, cu excepția lui Rodion Streșnev, o rudă a mamei materne a țarului, care a refuzat această procedură sub pretextul vârstei. Alexei Mihailovici a izbucnit: „Sângele tău este mai prețios decât al meu? Ce, crezi că ești cel mai bun?" Și atunci treaba nu s-a terminat cu cuvinte, dar când mânia a trecut, cadouri bogate i-au mers lui Streșnev de la palat ca să uite de bătăile regale.

În ianuarie 1675, țarul, care se distingea prin obezitate și uneori suferea de stomac, s-a îmbolnăvit. A fost tratat de dr. Samoilo Collins. În ianuarie 1676, Alexei Mihailovici a simțit o cădere și pe 29 ianuarie, la ora 21, a murit la vârsta de 47 de ani.


Țarul Fiodor Alekseevici (1661–1682), care a moștenit tronul la vârsta de cincisprezece ani, era atât de slab de sănătate, picioarele îi erau atât de umflate încât nici măcar nu putea să urmeze sicriul tatălui său - a fost purtat pe o targă. A fost tratat de medicii Johann Rosenburg, Stefan Fungadanov (von Gaden), Lavrenty Blumentrost, Sommer, farmacistul Christian Engler. Cel mai adesea - Sommer, Gutmensch și von Gaden. Regele a fost bolnav tot timpul. A murit la 27 aprilie 1682, la vârsta de 21 de ani. O astfel de moarte timpurie a regelui a provocat zvonuri de otrăvire, ale căror victime au fost doctorii Gaden și Gutmensh.

Stefan (Daniel) von Gaden provenea din evrei polonezi. De la credința evreiască, a trecut la cea catolică, de la aceasta la cea luterană și, în cele din urmă, a acceptat cea greacă. În acest sens, a avut diferite porecle: Danila Zhidovin, Danila Ievlevich, Danila Ilyin. A fost trimis la Moscova de la Kiev în 1657 de către boierul Vasily Vasilyevich Buturlin. Și-a început serviciul regal de la cel mai de jos nivel - ca frizer. Curând a fost promovat la gradul de doctor, în 1667 - subdoctor, iar în 1672 țarul Alexei Mihailovici l-a făcut doctor în medicină, în ciuda faptului că Gaden nu a avut posibilitatea de a studia sistematic științele medicale la universități străine. Precedentul istoric de acest gen a fost creat de Boris Godunov, care i-a acordat titlul de doctor doctorului Christopher Ritlinger, care nu avea o diplomă adecvată, care a ajuns în Rusia în 1601 în alaiul ambasadorului englez Richard Lee. În 1676, ca și înainte de von Gaden, prin decret regal, ca recompensă pentru tratamentul cu succes al țarului deseori bolnav Fyodor Alekseevich, a fost promovat doctor doctor (medicină) Sigismund (Simon) Sommer.

În scrisoarea trimisă lui Gaden, se spunea că el era „suficient de priceput în doctorat și în orice învățătură medicinală și demn de onoarea dokhtur și în tot ceea ce este nevoie de o persoană”. A fost unul dintre medicii cei mai apropiați de țar, care a jucat un rol tragic în timpul rebeliunii Streltsy din 15 mai 1682.

Iată ce a scris rezidentul diplomatic polonez P. Svidersky despre asta:

„Motivul morții țarului Moscoviei, Fedor Alekseevici, a fost o atitudine la fel de bună față de polonezi și față de credința catolică, în timp ce boierii l-au avertizat în zadar și nu le-a plăcut acest lucru și, în cele din urmă, au hotărât să-l lichideze în secret, convingându-l pe doctor. să-și scurteze vârsta cu otravă și să-l omoare pe regele din lume. Boierii duma l-au convins pe Danila Zhida, doctorul curții regale, să-l înșele pe rege și să-i dea otravă, care, ca de obicei, a venit pe ascuns în odăile regale și a luat un măr frumos dintr-o tavă de aur care stătea pe masă într-o mână, iar un cuțit mânjit pe o parte în cealaltă otravă, s-a apropiat de rege și a spus: „Suveran drept. Majestatea Voastră jumătatea dreaptă, iar eu, servitorul vostru, stânga. Așa spunând, l-a tăiat în jumătate și i-a dat regelui jumătatea dreaptă, unsă cu otravă din cuțit, iar el însuși a mâncat jumătatea sănătoasă.

Arcașii răzvrătiți, încrezători în otrăvirea regelui, l-au căutat în zadar pe Gaden. În noaptea de 16 mai, soția sa a fost arestată ca ostatic. La ora două după-amiaza zilei de 16 mai a venit un mesaj că fiul doctorului Danila Mikhail, un tânăr de 22 de ani, a fost găsit. L-au prins deghizat pe stradă (de vreme ce nimeni nu-l putea lăsa să intre în casa lor, s-a ascuns în taverne). Arcașii l-au întrebat unde ar putea fi tatăl său, dar el nu știa asta, așa că (?) l-au ucis. Execuția a avut loc la Terenul de execuție. Dr. Gaden a fost găsit în noaptea următoare. În locul lui, au vrut să-i omoare soția, dar ea a implorat să fie cruțată de Marfa Matveevna, soția țarului Fedor Alekseevici. A doua zi dimineață, miercuri, 17 mai, în zorii zilei, a venit un mesaj de la Așezarea Germană că dr. Danila venise acolo în noaptea precedentă în haina unui cerșetor, care stătea ascuns timp de două zile și două nopți în Maryina Roshcha și alte locuri din apropiere. S-a gândit să le ceară de mâncare zahăr pe cunoscuții săi din așezare, fiindcă îi era foarte foame, dar a fost reținut pe stradă de unii dintre ei care aveau o mare prietenie cu arcașii. Solicitarea unui medic de către regina și prințesele mai tinere nu a avut succes, deoarece la casa lui Gaden au găsit un „pește de mare cu multe picioare”, pe care arcașii l-au confundat cu un remediu de vrăjitorie (de fapt, era un crab obișnuit. - B.N.). Gaden a fost torturat și a mărturisit multe lucruri. A fost forțat timp de trei ore, pentru că a vrut să dea informații despre cei care meritau moartea mai mult decât el. Arcașii l-au torturat ei înșiși, unul dintre ei a consemnat tot ce a spus doctorul sub tortură, dar acești oameni, poate obosiți și furioși, au rupt protocolul, spunând că va fi mult timp, l-au dus imediat la piață și l-au ucis. . Alte surse numesc locul morții Podului Dr. Spassky lângă Terenul de execuție.

Scriitorul A. Sumarokov descrie aceste evenimente tragice într-un mod ușor diferit: „În aceeași zi au prins, arcașii, în hainele unei rase evreiești botezate germane, pe medicul german Danila von Gaden în Cartierul German și au luat un alt german. , medicul Gutmensh, în casa sa de pe iazul Pogany, numită după Chistye Prude, și fiul său Gutmenshev (?). Și acești medici străini nevinovați, pentru că l-au otrăvit pe țarul Fiodor Alekseevici și pe fiul lui Gutmenshev, pentru că era fiul unui doctor pe care-l urau, au fost aduși în Piața Roșie, înălțați pe sulițe, apoi tăiați în bucăți mici.

Țarul Ivan Alekseevici (1666–1696), fratele mai mic al lui Fiodor Alekseevici, fiind un om foarte bolnav, a trăit doar treizeci de ani. Cu toate acestea, a lăsat în urmă numeroși urmași. Fiica sa Anna Ioannovna a devenit împărăteasa rusă, iar strănepotul său Ivan Antonovici (Ivan al VI-lea) a devenit împărat, care, totuși, practic nu a domnit, dar și-a petrecut întreaga viață închis în cetatea Shlisselburg, unde a fost ucis în timpul unei încercare nereușită de a-l elibera la vârsta de 24 de ani.

Hemofilia este cunoscută din timpuri imemoriale. Primele descrieri ale simptomelor asemănătoare hemofiliei se găsesc în ebraică încă din secolul al II-lea î.Hr. Iar hemofilia ca o boală ereditară a fost descrisă în Talmud în secolul al V-lea d.Hr. Conform legilor rabinilor, băiatul era scutit de circumcizie dacă cei doi frați ai săi mai mari mureau din cauza acestei proceduri. Exploratorul rabin Moses Maimonides (1135-1204) a introdus această regulă pentru fiii de femei care s-au căsătorit a doua oară. Astfel, deja atunci a început să ia în considerare legile eredității. Fiziologul arab Albukazi (1013-1106) a descris moartea băieților din cauza sângerării în urma unei răni banale.
Cel mai faimos purtător de hemofilie din istorie a fost regina Victoria, această mutație a apărut în genotipul ei, deoarece nu au fost înregistrate persoane care suferă de hemofilie în familiile părinților ei. Teoretic, acest lucru s-ar putea întâmpla dacă tatăl Victoria nu ar fi fost de fapt Edward Augustus, Duce de Kent, ci un alt bărbat (cu hemofilie), dar nu există dovezi istorice în favoarea acestui lucru. Unul dintre fiii Victoriei (Leopold, Ducele de Albany) suferea de hemofilie, precum și un număr de nepoți și strănepoți (născuți din fiice și nepoate), inclusiv țareviciul rus Alexei Nikolaevici. Din acest motiv, această boală a fost numită „boala victoriană” sau „boala regală”. De asemenea, uneori în familiile regale, căsătoriile între rude apropiate aveau voie să păstreze titlul, motiv pentru care incidența hemofiliei era mai mare.

Prima descriere detaliată a hemofiliei a fost făcută de John Conrad Otto, cercetător din Philadelphia. În 1803 și-a publicat lucrarea științifică pe tema sângerării crescute. Studiind în detaliu genealogia uneia dintre familii, Otto a concluzionat că există o tendință ereditară de creștere a sângerării la băieți. Cu toate acestea, termenul „hemofilie” a fost folosit pentru prima dată în 1828 de către fiziologul german Hopf.
Hemofilia „B” ca o boală separată a fost identificată abia în 1952. Adesea, această formă este numită și „boala de Crăciun” (în cinstea numelui primului băiat examinat cu această boală). Hemofilia A este denumită în consecință „clasică”. Cunoștințele moderne și cercetările științifice despre hemofilie datează din secolul al XIX-lea.
Hemofilia suferea de mulți descendenți bărbați ai reginei engleze Victoria, al cărei stră-strănepot era țareviciul rus Alexei, fiul ultimului împărat rus Nicolae al II-lea.
În timpul unei călătorii în jurul lumii, Nicolae al II-lea și-a ales mireasa - Prințesa Alice Victoria Helena Louise Beatrice de Hesse-Darmstadt (botezată Alexandra Feodorovna). Era nepoata reginei Victoria a Angliei. Părinții lui Nicolae al II-lea au fost categoric împotriva acestei căsătorii, deoarece știau că familia reginei Victoria transmite o boală ereditară - hemofilia (incoagulabilitatea sângelui). Fiul Alexei s-a născut cu hemofilie, primind-o de la mama sa, împărăteasa Alexandra Feodorovna, care a moștenit boala de la mama ei, prințesa Alice, care, la rândul ei, a primit-o de la mama ei, regina Victoria. Regina Victoria era purtătoare de hemofilie, dar dintre cei nouă copii ai săi, doar un fiu, Prințul Leopold, avea hemofilie și a murit la vârsta de treizeci și unu, iar fiicele ei, Prințesele Alice și Beatrice, erau purtătoare ale bolii.
Din cei patru fii ai Prințesei Beatrice, doi aveau hemofilie, iar fiica ei, Victoria Eugenie, soția regelui Spaniei, a transmis boala la doi dintre cei trei fii ai săi. Fiul Prințesei Alice, Federic, unul dintre cei șapte copii care au moștenit hemofilie, a murit la vârsta de trei ani. Cei doi fii ai surorii ei Irene aveau și ei hemofilie. Cu toate acestea, unul dintre ei a reușit să trăiască în siguranță până la 56 de ani.
Părinții-Monarhi, cât au putut, au căutat să-și protejeze copiii de tramvaie. De exemplu, familia regală spaniolă și-a îmbrăcat cei doi băieți în costume căptușite; până și copacii din parc, unde copiii se jucau, erau înfășurați în pâslă. Nicolae al II-lea și familia sa au fost, de asemenea, forțați să ia măsuri preventive, înconjurându-se de un cerc restrâns de oameni care cunoșteau secretul bolii și protejând familia de lumea exterioară cu un grătar înalt de fier în jurul parcului palatului din Tsarskoe Selo. Cu toate acestea, acest lucru nu l-a putut salva pe prinț de vânătăi și zgârieturi, iar părinții pur și simplu au disperat, realizând că trăiau în mod constant în pragul dezastrului. Dându-și seama că medicii sunt neputincioși să lupte cu hemofilia, împărăteasa a început să caute alte modalități de a-l salva pe moștenitorul tronului. Așadar, în viața familiei regale a apărut Grigory Rasputin, care avea o capacitate inexplicabilă de a alina suferința lui Alexei.
Pe vremuri, hemofilia era tratată cu mijloace improvizate. De exemplu, în 1936, The Lancet a raportat despre virtuțile unui extract de bromură izolat din albușul ouălor. În 1934, au fost efectuate experimente de succes privind utilizarea veninului de șarpe pentru a opri sângerarea. În 1966, revista Nature a scris despre proprietățile vindecătoare ale făinii de arahide pentru hemofili.
Cu toate acestea, cele mai importante progrese au fost făcute și mai devreme în studiul posibilității transfuziei de sânge. Încă din 1840, chirurgul Samuel Lane a descris un caz de transfuzie de sânge reușită la un băiat hemofil cu hemoragie postoperatorie severă. Cu toate acestea, lipsa de cunoștințe despre gruparea sanguină și regulile elementare ale transfuziei au oprit dezvoltarea acestei direcții de mulți ani.
La începutul anilor 1950, plasma animală era folosită pentru tratarea hemofiliei. În ciuda faptului că în unele cazuri a fost destul de eficient, au existat totuși reacții alergice frecvente și uneori foarte severe. Munca dr. Edwin Kohn de a separa plasma în fracții separate folosind diferite concentrații de sare și alcool, a condus la prepararea concentratului de factor VIII slab purificat (AHG - globulină antihemofilă). O descoperire uriașă în această direcție a fost făcută de Judith Poole în 1965, care a arătat că dezghețarea slabă a plasmei la 4°C duce la apariția unui precipitat maro cu o cantitate mare de factor VIII în el. Acest produs a fost numit crioprecipitat.
Câțiva ani mai târziu, a apărut un concentrat de factor purificat, al cărui avantaj era evident: putea fi păstrat într-un frigider de acasă la o temperatură de 4 ° C, în ciuda volumului mic, era semnificativ mai eficient decât crioprecipitatul. Apariția concentratului de factor a marcat o nouă eră în tratamentul pacienților cu hemofilie: concentratul a permis pacienților să treacă la tratamentul la domiciliu și să nu depindă de prezența unui medic în imediata apropiere.
Ulterior, a devenit clar că era prea devreme pentru a ne bucura: concentratul de factori s-a dovedit a fi un purtător prea bun de viruși. Dacă crioprecipitatul a fost transfuzat de la un donator la un receptor, atunci loturi de concentrat de factor au fost făcute din volume mari de sânge de la diferiți donatori. Între 1979 și 1985, un număr mare de hemofili care foloseau concentratul au contractat SIDA și mulți au murit din această cauză.
Virusul hepatitei C a fost descoperit abia în 1989. Apoi a devenit clar că majoritatea pacienților cu hemofilie erau deja infectați cu aceasta.

O realizare uriașă a fost realizată de profesorul Pier Manucci în 1977, care a arătat că desmopresina (DDAVP) poate crește nivelul factorului VIII și al factorului von Willebrand, care este o modalitate minunată de a trata formele ușoare de hemofilie și boala von Willebrand.
Gena responsabilă pentru producerea factorului VIII a fost descifrată în 1984. Aceasta a devenit baza pentru producerea de concentrate de factori recombinanți (sintetizați genetic). Medicamentele recombinante elimină riscul de a contracta HIV/SIDA și alți viruși umani.
Cu toate acestea, este deja clar că viitorul aparține terapiei genice. De mult timp, au fost în curs de desfășurare studii pentru a transplanta o genă sănătoasă responsabilă de producerea factorului de coagulare lipsă la pacienții cu hemofilie. Aceasta este o întreagă industrie care lucrează în căutarea unui remediu pentru hemofilie. Dar nici aici totul nu este atât de simplu: pas cu pas, odată cu dezvoltarea de noi metode și metode de tratament, corpul uman vine cu tot mai multe modalități noi de a se proteja de interferențele din altă lume. Progresele recente în inginerie genetică ne permit să sperăm la ce este mai bun. Cu toate acestea, ce nouă rundă de evoluție va duce la un impact atât de radical asupra corpului uman, acum putem doar ghici.

O viață scurtă, pătrunzătoare... Țareviciul Alexei nu a trăit cu câteva săptămâni înainte de a împlini 14 ani
(publicație de Yulia Komleva, candidată la științe istorice)

La 30 iulie (12 august, stil vechi), 1904, s-a născut la Peterhof singurul fiu al ultimului suveran rus Nicolae al II-lea și al împărătesei Alexandra Feodorovna, țareviciul Alexei, moștenitorul tronului Imperiului Rus. A fost cel de-al cincilea și foarte mult așteptatul copil al cuplului regal, pentru care s-au rugat mult și cu ardoare, inclusiv în cadrul serbărilor dedicate slăvirii Sf. Serafim din Sarov 17-19 iulie 1903

La 3 septembrie 1904, în biserica Marelui Palat Peterhof a fost săvârșită Taina Botezului Țesareviciului cu numele în cinstea Sf. Alexi, Mitropolitul Moscovei. Potrivit unui număr de cercetători, moștenitorul a primit numele Alexei în memoria țarului Alexei Mihailovici (1645-1676). Nașii bebelușului porfirit au fost regii englezi și danezi, împăratul german, precum și marii duci ruși. Întrucât Rusia era în război cu Japonia în această perioadă, toți ofițerii și soldații armatei și marinei ruse au fost proclamați nași de onoare ai moștenitorului. Potrivit tradiției, în legătură cu nașterea moștenitorului, s-au înființat organizații caritabile: trenul spitalului militar numit după moștenitorul-tsesarevich, comitetul Alekseevsky pentru ajutorarea copiilor care și-au pierdut tații în războiul ruso-japonez.

Profesorul și profesorul copiilor regali, Pierre Gilliard, în memoriile sale, își amintește cum l-a văzut pentru prima dată pe țarevich în februarie 1906, care avea atunci un an și jumătate: „... Mă pregăteam deja să-mi termin lecția cu Olga Nikolaevna, când împărăteasa a intrat cu Marele Duce Moștenitor în brațe. S-a îndreptat spre noi cu intenția evidentă de a-mi arăta fiul pe care nu-l cunoșteam încă. Pe chipul ei strălucea bucuria mamei sale, care a văzut în sfârșit realizarea celui mai prețuit vis al ei. S-a simțit că este mândră și fericită de frumusețea copilului ei.

Și, de fapt, țareviciul era la acea vreme cel mai minunat copil la care se poate visa, cu buclele lui blonde minunate și ochii mari de culoare gri-albastru, scoși în evidență de gene lungi și ondulate. Avea tenul proaspăt și trandafir al unui copil sănătos, iar când zâmbea obrajii lui rotunzi prezentau două gropițe. Când m-am apropiat de el, s-a uitat la mine serios și timid și numai cu mare greutate a îndrăznit să-și întindă mânuța spre mine.

În timpul acestei prime întâlniri, am văzut de mai multe ori cum împărăteasa îl apăsa pe țarevich cu gestul blând al unei mame care părea să tremure mereu pentru viața copilului ei; dar în ea această mângâiere şi privirea care o însoţea arătau atât de clar şi atât de puternic ascunsă nelinişte, încât deja m-a lovit. Abia mult mai târziu mi-am dat seama de semnificația ei”.

Boală teribilă

Din partea mamei, Alexei a moștenit hemofilia, care a fost purtată de unele dintre fiicele și nepoatele reginei engleze Victoria (1837-1901). Boala a devenit evidentă deja în toamna anului 1904, când un copil de două luni a început să sângereze abundent. Orice zgârietură poate duce la moartea unui copil; membranele arterelor și venelor sale erau atât de slabe încât orice vânătaie, mișcare crescută sau tensiune putea provoca o ruptură a vaselor de sânge și duce la un final fatal: o cădere, o sângerare nazală, o simplă tăietură - tot ce ar fi un fleac pentru un copilul obișnuit ar putea fi fatal pentru Alexey.

Încă din primii ani ai vieții sale, țareviciul a avut nevoie de o îngrijire specială și o vigilență constantă, drept urmare, la ordinul medicilor, doi marinari de la iahtul imperial i-au fost desemnați ca bodyguarzi: șoferul Derevenko și asistentul său Nagorny.
Doamna de onoare a împărătesei Anna Taneeva a scris: „Viața lui Alexei Nikolaevici a fost una dintre cele mai tragice din istoria copiilor țarului. Era un băiat fermecător, afectuos, cel mai frumos dintre toți copiii. Părinții și bona Maria Vishnyakova în copilărie l-au răsfățat foarte mult, împlinindu-și cele mai mici capricii. Și acest lucru este de înțeles, întrucât era foarte greu să vezi suferința constantă a micuțului; fie că s-a lovit cu capul sau cu mâna de mobilier, imediat a apărut o uriașă umflătură albastră, indicând o hemoragie internă, care i-a provocat suferințe severe. La cinci-șase ani, a trecut în mâinile bărbaților, la unchiul Derevenko. Acesta nu era atât de răsfățat, deși era foarte devotat și avea o mare răbdare. Aud vocea lui Alexei Nikolaevici în timpul bolii: „Ridică-mi mâna” sau: „Întoarce-ți piciorul” sau: „Încălzește-mi mâinile” și adesea Derevenko îl liniștea. Când a început să crească, părinții i-au explicat lui Alexei Nikolaevici boala lui, cerându-i să fie atent. Dar moștenitorul era foarte vioi, iubea jocurile și distracțiile băieților și de multe ori era imposibil să-l păstreze. „Dă-mi o bicicletă”, a întrebat-o pe mama sa. „Alexei, știi că nu poți!” - „Vreau să învăț să joc tenis ca surorile!” — Știi că nu îndrăznești să joci. Uneori, Alexey Nikolaevici plângea, repetând: „De ce nu sunt ca toți băieții?”.

Alexei era bine conștient că s-ar putea să nu trăiască până la maturitate. Când avea zece ani, sora sa mai mare Olga l-a găsit întins pe spate și privind în sus la nori. Ea a întrebat ce face. „Îmi place să gândesc, să reflectez”, a răspuns Alexei. Olga a întrebat la ce îi place să se gândească. „O, multe lucruri”, a răspuns băiatul, „mă bucur de soare și de frumusețea verii cât pot. Cine știe, poate că într-una din zilele astea nu voi mai putea face asta.”

Viața în Tsarskoye Selo

În exterior, Alexei semăna cu împărăteasa și marea ducesă Tatyana: avea aceleași trăsături delicate și ochi albaștri mari. P. Gilliard îl descrie astfel: „Aleksei Nikolaevici avea atunci nouă ani și jumătate. Era destul de mare pentru vârsta lui, avea o față subțire, alungită, ovală, cu trăsături delicate, păr minunat, castaniu deschis, cu nuanțe de bronz, ochi mari albastru-gri, care aminteau de ochii mamei sale.
Îi plăcea destul de mult viața când putea, ca un băiat vesel și vesel. Gusturile lui erau foarte modeste. Nu s-a lăudat deloc că este moștenitorul tronului, cel mai puțin s-a gândit la asta. Cea mai mare fericire a lui a fost să se joace cu cei doi fii ai marinarului Derevenko, care erau amândoi ceva mai tineri decât el. Avea o mare viteză a minții și judecată și multă atenție. Mă lovea uneori cu întrebări peste vârsta lui, care mărturiseau un suflet delicat și sensibil.

Am înțeles cu ușurință că cei care, la fel ca mine, nu trebuiau să-i inspire disciplină, puteau ceda cu ușurință farmecul lui fără să se gândească a doua. În micuța ființă capricioasă, așa cum părea la început, am descoperit un copil cu o inimă natural iubitoare și sensibilă la suferință, pentru că el însuși suferise deja mult.

Un rezident din Tsarskoye Selo S.Ya. Ofrosimova împărtășește următoarele impresii: „Moștenitorul țarevicului avea o inimă foarte blândă și bună. Era atașat cu pasiune nu doar de cei apropiați, ci și de simplii angajați din jurul lui. Niciunul dintre ei nu a văzut de la el aroganță și tratament dur. S-a atașat mai ales rapid și înflăcărat de oamenii obișnuiți. Dragostea lui pentru unchiul Derevenko era tandră, fierbinte și emoționantă. Una dintre cele mai mari plăceri ale lui era să se joace cu copiii unchiului și să fie printre soldații de rând. Cu interes și atenție profundă, a privit în viața oamenilor obișnuiți și de multe ori i-a scăpat o exclamație: „Când voi fi rege, nu va mai fi sărac și nefericit! Vreau ca toată lumea să fie fericită”.

A.A. Taneeva și-a amintit: „Moștenitorul a luat o parte înflăcărată dacă o mâhnire i-a lovit pe servitori. Majestatea Sa a fost, de asemenea, plină de compasiune, dar nu a exprimat-o în mod activ, în timp ce Alexei Nikolaevici nu s-a calmat până nu a ajutat imediat. Îmi amintesc un caz cu un bucătar căruia din anumite motive i s-a refuzat un post. Aleksey Nikolaevici a aflat cumva despre asta și și-a frământat părinții toată ziua până când au ordonat să fie dus bucătarul înapoi. El a apărat și s-a ridicat ca un munte pentru tot poporul său.

La vârsta de șapte ani, Alexei a început să studieze. Cursurile erau conduse de împărăteasa, care ea însăși alegea profesorii: confesorul familiei imperiale, protopopul Alexandru Vasiliev, a devenit profesor de drept, iar profesorul de limba rusă a fost consilierul privat P.V. Petrov, profesor de aritmetică - consilier de stat E.P. Tsytovich, profesor și tutore de franceză - P. Gilliard, engleza a fost predată de C. Gibbs și însăși Alexandra Fedorovna.

Viața din Tsarskoye Selo avea un caracter familial apropiat: alaiul, cu excepția doamnelor de serviciu și a comandantului regimentului de pază combinată, nu locuia la palat, iar familia regală, cu excepția vizitei la rude, se aduna la masă fără străini şi destul de uşor. Lecțiile Țesareviciului începeau la ora nouă cu o pauză între unsprezece și prânz, timp în care moștenitorul și profesorul ieșeau la plimbare cu trăsura, sania sau mașina. Apoi cursurile s-au reluat până la prânz, după care Alexei petrecea mereu două ore în aer liber. Marile Ducese și Suveranul, când era liber, i s-au alăturat. Iarna, Alexei s-a distrat alături de surorile sale, coborând de pe un munte înghețat construit pe malul unui mic lac artificial.

La fel ca surorile sale, țareviciul adora animalele. P. Gilliard își amintește: „Îi plăcea să se joace cu măgarul său Vanka, care era înhămat de o sanie mică, sau cu câinele său Joy, un cățeluș maro închis pe labele joase, cu urechile lungi și mătăsoase căzute aproape pe podea. Vanka era un animal incomparabil, inteligent și amuzant. Când au vrut să-i dea lui Aleksey Nikolaevici un măgar, au aplicat multă vreme, dar fără rezultat, la toți negustorii de cai din Sankt Petersburg; atunci circul Ciniselli a acceptat să cedeze locul bătrânului măgar, care, din cauza decrepității sale, nu mai era apt pentru spectacole. Și în felul acesta s-a prezentat Vanka la Curte, apreciind pe deplin, aparent, grajdurile palatului. Ne-a amuzat foarte mult, pentru că știa multe dintre cele mai incredibile trucuri. Își întoarse buzunarele cu mare dexteritate, sperând să găsească dulciuri în ele. A găsit un farmec aparte în mingile vechi de cauciuc, pe care le-a mestecat dezinvolt cu un ochi închis, ca un bătrân yankee. Aceste două animale au jucat un rol important în viața lui Alexei Nikolaevich, care a avut foarte puțin distracție. A suferit mai ales din cauza absenței camarazilor. Din fericire, surorilor lui, după cum am spus, le plăcea să se joace cu el; au adus bucurie și tinerețe în viața lui, fără de care i-ar fi foarte greu. În timpul plimbărilor din timpul zilei, Împăratul, căruia îi plăcea mult să se plimbe, mergea de obicei prin parc cu una dintre fiicele sale, dar ni s-a întâmplat să ni se alăture, iar cu ajutorul lui am construit odată un imens turn de zăpadă, care a luat forma unui o cetate impresionantă și ne-a ocupat câteva săptămâni. La patru după-amiaza, lecțiile s-au reluat până la cină, care a fost servită la șapte pentru Alexei și la opt pentru restul familiei. Ziua s-a încheiat cu lectura cu voce tare a unei cărți preferate a țareviciului.

Toate rudele lui Alexei și-au notat religiozitatea. S-au păstrat scrisorile țarevicului, în care își felicită rudele de sărbători, poezia sa „Hristos a Înviat!”, trimisă de el bunicii sale, împărăteasa văduvă Maria Feodorovna. Din memoriile lui S.Ya. Ofrosimova: „Există o slujbă festivă... Templul este inundat de strălucirea nenumăratelor lumânări. Țareviciul se află pe Elevația Regală. Aproape că a crescut până la Suveranul care stă lângă el. Strălucirea lămpilor aprinse în liniște se revarsă pe chipul lui palid și frumos și îi dă o expresie nepământeană, aproape fantomatică. Ochii lui mari și lungi nu arată ca de copil, cu o privire serioasă, jale... El este întors nemișcat spre altar, unde se face o slujbă solemnă... Mă uit la el și mi se pare că am am văzut undeva această față palidă, acești ochi lungi și îndurerați.

În 1910, Patriarhul Ierusalimului Damian, știind despre evlavia moștenitorului, i-a dăruit pentru Paști icoana Învierii lui Hristos cu particule de pietre din Sfântul Mormânt și Golgota.

Potrivit lui P. Gilliard, Alexei era centrul unei familii imperiale strâns unite, toate atașamentele și speranțele erau concentrate asupra lui. „Surorile îl adorau, iar el era bucuria părinților săi. Când era sănătos, tot palatul părea transformat; era o rază de soare, luminând atât lucrurile, cât și pe cei din jur. Fericit dăruit de natură, el s-ar fi dezvoltat destul de regulat și uniform dacă boala lui nu ar fi împiedicat acest lucru. S.Ya. Ofrosimova își amintește: „Vioiciunea lui nu a putut fi temperată de boala lui și, de îndată ce s-a însănătoșit, de îndată ce suferința i-a atenuat, a început să se joace obraznic necontrolat, s-a îngropat în perne, s-a târât sub pat pentru a speria medicii. cu o dispariție imaginară... Când au venit Prințesele, în special Marea Ducesă Anastasia Nikolaevna, au început tam-tam groaznic și farse. Marea Ducesă Anastasia Nikolaevna a fost o deznădejde disperată și o prietenă adevărată în toate farsele țarevicului, dar era puternică și sănătoasă, iar țarevicului i-au fost interzise aceste ore de farse copilărești, periculoase pentru El.

Educația moștenitorului tronului

În 1912, în timp ce se odihnea în Belovezhskaya Pushcha, țareviciul a sărit fără succes într-o barcă și și-a rănit grav coapsa: hematomul care a apărut nu s-a rezolvat pentru o lungă perioadă de timp, sănătatea copilului a fost foarte dificilă și au fost publicate oficial buletine despre el. Era o adevărată amenințare cu moartea. „Împărăteasa a stat în fruntea fiului ei de la începutul bolii”, scrie P. Gilliard, „s-a aplecat spre el, l-a mângâiat, l-a înconjurat cu dragostea ei, încercând cu o mie de mici griji să-i aline suferința. Suveranul a venit și el imediat ce a avut un minut liber.

A încercat să înveselească copilul, să-l distreze, dar durerea era mai puternică decât mângâierile materne și poveștile paterne și au reluat gemetele întrerupte. Din când în când ușa se deschidea și una dintre Marile Ducese intra în vârful picioarelor în cameră, își săruta frățiorul și, parcă, aducea cu ea un flux de prospețime și sănătate. Copilul și-a deschis pentru un minut ochii mari, deja profund conturați de boală, și imediat i-a închis din nou.

Într-o dimineață am găsit-o pe mama în fruntea fiului ei... Țareviciul, întins în patul lui, gemea plângător, lipindu-și capul de mâna mamei sale, iar fața lui subțire și fără sânge era de nerecunoscut. Din când în când își întrerupea gemetele pentru a șopti un singur cuvânt „mamă”, în care își exprima toată suferința, toată disperarea. Iar mama lui i-a sărutat părul, fruntea, ochii, de parcă cu această mângâiere ar putea să-i aline suferința, să-i sufle puțin din viața care-l părăsea. Cum să transmită tortura acestei mame, prezentă neputincioasă la chinul copilului ei pentru lungi ore de anxietate muritor..."

Potrivit multor oameni care l-au înconjurat pe țareviciul Alexei, el avea o voință puternică, care nu era doar o calitate ereditară, ci s-a dezvoltat și s-a întărit din cauza suferințelor fizice frecvente cauzate copilului de o boală cumplită. Boala a devenit un fel de educator al micului martir. Potrivit Annei Taneeva, „suferința frecventă și sacrificiul de sine involuntar s-au dezvoltat în personajul lui Alexei Nikolaevici milă și compasiune pentru toți cei bolnavi, precum și un respect uimitor pentru mama sa și toți bătrânii”.

Cu toate acestea, cu toată bunătatea și compasiunea sa, băiatul nu a tolerat când a fost tratat cu un respect insuficient ca moștenitor al tronului. S.Ya. Ofrosimova povestește următorul episod: „Țareviciul nu a fost un copil mândru, deși gândul că el ar fi viitorul rege i-a umplut întreaga ființă cu conștiința destinului său cel mai înalt. Când era în compania unor persoane nobile și apropiate de Suveran, avea conștiința regalității sale.

Odată a intrat țareviciul în biroul suveranului, care în acel moment discuta cu ministrul. La intrarea moștenitorului, interlocutorul Suveranului nu a considerat necesar să se ridice, ci doar, ridicându-se de pe scaun, i-a dat țarevicului mâna. Moștenitorul, jignit, s-a oprit în fața lui și și-a pus în tăcere mâinile la spate; acest gest nu-i dădea o privire arogantă, ci doar o ipostază regală, în așteptare. Ministrul s-a ridicat involuntar și s-a ridicat la toată înălțimea în fața țarevicului. La aceasta Țesareviciul a răspuns cu o strângere de mână politicoasă. După ce i-a spus Suveranului ceva despre mersul lui, a părăsit încet biroul, Suveranul a avut grijă de el îndelung și, în cele din urmă, cu tristețe și mândrie a spus: „Da, nu vă va fi atât de ușor să vă ocupați de el ca și cu el. pe mine."

Conform amintirilor Yulia Den, domnișoara de onoare și prietenă a împărătesei, pe când era încă un băiat foarte mic, Alexei știa deja că este moștenitorul: „Odată, când se juca cu Marile Ducese, a fost informat. că ofiţerii regimentului său sponsorizat veniseră la palat şi ceruseră permisiunea să-l vadă pe Ţesarevici. Copilul de șase ani, lăsând imediat tam-tam cu surorile, a anunțat cu o privire importantă: „Fetele, plecați, moștenitorul va avea o primire”.

Klavdia Mikhailovna Bitner, care a dat lecții moștenitorului din Tobolsk, și-a amintit de țarevich astfel: „L-am iubit pe Alexei Nikolaevici mai mult decât pe oricine. Era un băiat dulce, bun. Era inteligent, observator, receptiv, foarte afectuos, vesel și vesel, în ciuda stării sale morbide deseori severe...

Era obișnuit să fie disciplinat, dar nu-i plăcea fosta etichetă a instanței. Nu a tolerat minciunile și nu le-ar tolera în preajma lui dacă ar prelua vreodată puterea. El a combinat trăsăturile tatălui și ale mamei sale. De la tatăl său și-a moștenit simplitatea. Nu era deloc mulțumire de sine, aroganță, aroganță în el. Era simplu.

Dar avea o mare voință și nu s-ar supune niciodată influenței exterioare. Iată-l pe Suveran, dacă ar prelua din nou puterea, sunt sigur că ar uita și ierta acțiunile acelor soldați care erau cunoscuți în acest sens. Alexei Nikolaevici, dacă ar fi primit puterea, nu i-ar fi uitat sau iertat niciodată și ar fi tras concluziile potrivite.

A înțeles multe și a înțeles oamenii. Dar era rezervat și rezervat. Era teribil de răbdător, foarte atent, disciplinat și exigent cu sine și cu ceilalți. Era bun, ca și tatăl său, în sensul că nu avea capacitatea în inimă de a face răul în zadar.

În același timp, era cumpătat. Într-o zi i s-a făcut rău, i s-a servit un preparat pe care l-a împărțit cu toată familia, pe care nu l-a mâncat pentru că nu-i plăcea acest preparat. Am fost revoltat. Cum să nu gătească o masă separată pentru un copil când este bolnav. am spus ceva. Mi-a răspuns: „Ei bine, iată-l! Nu trebuie să cheltuiești bani din cauza mea.”

Pariul preferat. Introducere în viața militară

Prin tradiție, în ziua nașterii, Marii Duci au devenit șefi sau ofițeri ai regimentelor de gardă. Alexey a devenit șeful Regimentului 12 de pușcași din Siberia de Est, iar mai târziu al altor unități militare și atamanul tuturor trupelor cazaci. Suveranul l-a introdus în istoria militară a Rusiei, în organizarea armatei și în particularitățile vieții acesteia, a organizat un detașament al fiilor rangurilor inferioare sub conducerea „unchiului” țarevici Derevenko și a reușit să-i insufle moștenitorului o dragoste. pentru treburile militare. Alexei a fost adesea prezent la primirea deputațiilor și a recenziilor trupelor, iar în timpul Primului Război Mondial, a vizitat armata împreună cu tatăl său, a distins soldați distinși și a primit el însuși medalia de argint Sfântul Gheorghe de gradul al IV-lea.

La 20 iulie 1914, președintele Republicii Franceze R. Poincaré i-a oferit moștenitorului panglica Ordinului Legiunii de Onoare. În Petrograd, în Palatul de Iarnă, existau două instituții care poartă numele lui Alexei - un spital și Comitetul pentru indemnizații forfetare pentru soldații bolnavi și răniți, iar multe spitale militare i-au purtat și numele.

Aproape tot anul 1916, Țesareviciul și-a petrecut cu tatăl său la sediul comandantului suprem din Mogilev. Potrivit lui A.A. Mordvinov, aripa adjutant a lui Nicolae al II-lea, moștenitorul „a promis să fie nu numai un bun, ci și un monarh remarcabil”. P. Gilliard își amintește: „După revizuire, Suveranul s-a apropiat de soldați și a intrat într-o simplă conversație cu unii dintre ei, întrebându-i despre luptele aprige la care au participat.

Aleksey Nikolaevici și-a urmat tatăl pas cu pas, ascultând cu interes pasionat poveștile acestor oameni, care văzuseră de atâtea ori apropierea morții. Fața lui de obicei expresivă și plină de viață era plină de tensiune din cauza efortului pe care l-a făcut pentru a nu pierde niciun cuvânt din ceea ce spuneau.

Prezența moștenitorului alături de Suveran a trezit interesul soldaților, iar când acesta a plecat, se auzea șoptindu-i despre vârsta, înălțimea, expresia feței, etc. Dar mai ales au fost uimiți de faptul că țareviciul era într-o uniformă simplă de soldat, cu nimic diferită de cea purtată de o echipă de copii de soldat.

Generalul englez Henbury-Williams, cu care țareviciul s-a împrietenit la Cartierul General, și-a publicat memoriile Împăratul Nicolae al II-lea așa cum l-am cunoscut după revoluție. Despre cunoștințele sale cu Alexei, el scrie: „Când l-am văzut prima dată pe Alexei Nikolaevici în 1915, avea aproximativ unsprezece ani. După ce am auzit povești despre el, mă așteptam să văd un băiat foarte slab și nu foarte deștept. Era într-adevăr fragil, pentru că era lovit de boală. Cu toate acestea, în acele perioade în care moștenitorul era sănătos, era vesel și răutăcios, ca orice băiat de vârsta lui...

Prințul purta o uniformă de protecție, cizme rusești înalte, mândru că arată ca un adevărat soldat. Avea maniere excelente și vorbea fluent mai multe limbi. De-a lungul timpului, timiditatea lui a dispărut și a început să ne trateze ca pe niște prieteni vechi.

De fiecare dată, salutare, țareviciul a venit cu un fel de glumă pentru fiecare dintre noi. Apropiindu-se de mine, obișnuia să verifice dacă toți nasturii de pe geaca mea erau prinși. Desigur, am încercat să las unul sau două butoane deschise. În acest caz, țareviciul s-a oprit și mi-a remarcat că am fost „din nou inexact”. Oftând din greu la vederea unei asemenea slăbiciuni din partea mea, mi-a prins nasturii pentru a pune lucrurile în ordine.

După vizitarea Cartierului General, mâncarea preferată a Țesareviciului a devenit „supă și terci și pâine neagră, pe care le mănâncă toți soldații mei”, așa cum spunea întotdeauna. Zilnic îi aduceau mostre de ciorbă de varză și terci din bucătăria soldaților din Regimentul Consolidat. Conform amintirilor celor din jur, țareviciul a mâncat totul și a lins lingura, radiand de plăcere și spunând: „Este delicios - nu ca prânzul nostru”. Uneori, fără să atingă nimic de la masă, se îndrepta în liniște spre clădirile bucătăriei regale, le cerea bucătărilor o felie de pâine neagră și o împărțea în secret cu câinele său.

De la Cartierul General, Țesareviciul a adus un pisoi urât, de culoare nisipoasă, cu pete albe, pe care l-a numit Zubrovka și, în semn de afecțiune deosebită, i-a pus un guler cu clopoțel. Julia Den scrie despre noua favorită a țarevicului: „Zubrovka nu a fost un admirator special al palatelor. A continuat să se lupte cu buldogul Marii Ducese Tatiana Nikolaevna, al cărei nume era Artipo, și a dărâmat toate fotografiile de familie din budoirul Majestății Sale pe podea. Dar Zubrovka s-a bucurat de privilegiile poziției sale. Ce sa întâmplat cu el când Familia Imperială a fost trimisă la Tobolsk nu se știe.”

În ziarul „Kronstadt Vestnik” din 7 noiembrie 1915, la rubrica „Speranța noastră” a fost plasat un articol, dedicat șederii moștenitorului la Sediu. Ea descria zilele lui Alexei: „... După liturghie, Suveranul, împreună cu moștenitorul și alaiul, s-au dus acasă pe jos. Zâmbetul, privirea, mersul tânărului moștenitor, obiceiul său de a flutura mâna stângă - toate acestea semănau cu manierele Suveranului, de la care copilul le-a adoptat. În ciuda timpului de război și a călătoriilor frecvente pe fronturi cu părintele său suveran, țareviciul a continuat să studieze...

În sala de clasă, unde se țin cursurile cu mentori, atmosfera de bunăvoință. Profesorii îl iartă pe copil pentru obiceiul său de a-și lăsa câinele pe nume Joy și pisica la lecții. „Pisica” – așa se numește – este prezentă la toate lecțiile stăpânului său. După oră, un joc de arzătoare cu prietenii. Nu le alege după origine. De regulă, aceștia sunt copiii de plebei. După ce a aflat că părinții lor au nevoie de ceva, moștenitorul îi spune adesea tutorelui: „O să-l rog pe tata să-i ajute”. Atât tatăl, cât și moștenitorul merg împreună la templu și din templu. În religie, copilul atrage claritatea vederilor, simplitatea în relațiile cu toți oamenii.

Împăratul suveran Nicolae al II-lea însuși a făcut multe pentru a insufla fiului său atenție și compasiune pentru oameni. P. Gilliard descrie următorul caz: „La întoarcere, după ce a aflat de la generalul Ivanov că în apropiere există o stație de îmbrăcăminte avansată, Suveranul a decis să meargă direct acolo. Am intrat cu mașina într-o pădure deasă și am observat curând o clădire mică, slab luminată de lumina roșie a torțelor. Suveranul, însoțit de Alexei Nikolaevici, a intrat în casă, s-a apropiat de toți răniții și a vorbit cu ei cu mare bunăvoință. Vizita lui bruscă la o oră atât de târzie și atât de aproape de linia frontului a făcut ca uimirea să fie exprimată pe toate fețele.

Unul dintre soldați, care tocmai fusese pus înapoi în pat după bandaj, s-a uitat atent la Suveran, iar când acesta din urmă s-a aplecat asupra lui, și-a ridicat singura mână sănătoasă pentru a-și atinge hainele și a se asigura că el este cu adevărat țarul, si nu viziunea. Alexei Nikolaevici stătea puțin în spatele tatălui său. A fost profund șocat de gemetele pe care le-a auzit și de suferința pe care a ghicit în jurul lui.

La 2 martie (N.S. 15), 1917, s-a primit vestea despre abdicarea lui Nicolae al II-lea de la tron ​​pentru el și pentru fiul său în favoarea lui Mihail Alexandrovici, fratele mai mic al țarului. P. Gilliard își amintește: „... S-a observat cum a suferit ea [împărăteasa] cu gândul la modul în care va trebui să le agite pe marile ducese bolnave, anunțându-le abdicarea tatălui lor, mai ales că această emoție le putea înrăutăți. sănătate. M-am dus la Alexei Nikolaevici și i-am spus că Suveranul se întoarce mâine de la Mogilev și nu se va mai întoarce acolo.

De ce?

Pentru că tatăl tău nu mai vrea să fie comandant suprem!

Știi, Alexei Nikolaevici, tatăl tău nu mai vrea să fie împărat.

S-a uitat la mine surprins, încercând să citească ce se întâmplase pe fața mea.

Pentru ce? De ce?

Pentru că a fost foarte obosit și a suferit foarte multe momente grele în ultima vreme.

O da! Mama mi-a spus că atunci când a vrut să meargă aici, trenul lui a întârziat. Dar atunci tata va fi din nou împărat?

I-am explicat atunci că Suveranul abdicase în favoarea Marelui Duce Mihail Alexandrovici, care, la rândul său, s-a sustras.

Dar atunci cine va fi Împăratul?

Încă nu cunosc pe nimeni!

Nici un cuvânt despre el însuși, nici un indiciu al drepturilor sale ca moștenitor. Se înroși profund și era agitat. După câteva minute de tăcere, a spus:

Dacă nu mai există țar, cine va conduce Rusia?

I-am explicat că s-a format un Guvern provizoriu, care se va ocupa de treburile statului până la convocarea Adunării Constituante și că atunci, poate, va urca pe tron ​​unchiul său Mihail. Încă o dată am fost impresionat de modestia acestui copil.”

Ultimele lecții ale Suveranului Părinte

Din 8 martie 1917, Familia Regală a fost arestată la Tsarskoye Selo, iar la 1 august au fost trimiși în exil la Tobolsk, unde au fost închiși în casa guvernatorului. Aici Suveranul a reușit să-și îndeplinească visul de a-și crește el însuși fiul. I-a dat lecții țareviciului într-o casă mohorâtă din Tobolsk. Lecțiile au continuat în sărăcia și mizerie din închisoarea din Ekaterinburg, unde familia imperială a fost transferată în primăvara anului 1918.

Viața familiei regale în casa inginerului N.K. Ipatiev a fost supus unui regim de închisoare strict: izolarea de lumea exterioară, rații slabe de hrană, o oră de mers, percheziții, ostilitatea gardienilor. Înapoi la Tobolsk, Alexei a căzut pe scări și a primit vânătăi severe, după care nu a mai putut merge mult timp, iar la Ekaterinburg boala sa s-a agravat foarte mult.

În vremuri tragice, familia era unită printr-o rugăciune comună, credință, speranță și răbdare. Alexei era mereu prezent la slujbă, stând într-un fotoliu, în capul patului său atârnau o mulțime de icoane pe un lanț de aur, care ulterior a fost furat de gardieni. Înconjurați de dușmani, prizonierii au apelat la literatura spirituală, s-au întărit cu exemplele Mântuitorului și ale Sf. martiri, pregătindu-se pentru martiriu.

Țareviciul Alexei nu a trăit până la a paisprezecea aniversare timp de câteva săptămâni. În noaptea de 17 iulie 1918, a fost ucis împreună cu părinții și surorile sale în subsolul Casei Ipatiev.

În 1996, Comisia sinodală pentru canonizarea sfinților, prezidată de mitropolitul Iuvenaly (Poyarkov) de Krutitsy și Kolomna, a găsit „posibil să ridice problema numărării țareviciului Alexie printre sfinții martiri”.
Canonizarea Sf. Tsesarevich Alexy, purtător de patimi, a fost ținut la Consiliul Episcopal în august 2000.

La zece ani de la nuntă, împărăteasa a născut în sfârșit un fiu. Țareviciul a fost numit Alexei, după ce Alexei Mihailovici (Alexei Mihailovici (1629-1676) a urcat pe tron ​​în 1645 după moartea tatălui său Mihail Fedorovici, devenind al doilea țar al dinastiei Romanov.), ultimul țar „cu adevărat rus”, atât de venerat de Nicholas şi Alexandra . După Alexei Mihailovici, fiul său Petru I a deschis celebra „fereastră către Europa”, iar mulți din Rusia au considerat aceasta o respingere fatală a tradițiilor naționale și o trădare.

Potrivit lui Bernard Peirce, un observator atent și cel mai important istoric englez care a studiat Rusia, nașterea lui Alexei Nikolaevici a fost „un eveniment care, mai mult decât orice altceva, a determinat recent cursul istoriei Rusiei... Camera copiilor din palatul regal a devenit centrul necazurilor Rusiei”.

După nașterea fiului ei, au avut loc schimbări noi și foarte izbitoare în psihicul și comportamentul Alexandrei Feodorovna. Până în acest moment, împărăteasa se preocupase în principal de familie și religie și chiar și atacul ei asupra ocultismului părea să aibă ca scop atingerea unui singur scop: să producă un moștenitor.

Dar după nașterea lui Alexei, ea a pătruns în politică: acum conștiința ei exaltată era ocupată nu numai cu protejarea intereselor; a trebuit să aibă grijă de viitorul fiului ei și să-i lase autocrația intactă. Fără să se îndoiască – și de data aceasta nu s-a înșelat – în ignoranța și încrederea în sine a curtezanilor și deschis ostilă intelectualității, Alexandra Feodorovna și-a întors fața către oameni.

Împărăteasa a făcut încercări provizorii de a stabili contactul între cea mai înaltă autoritate și supușii ei, convinsă că unitatea mistică a țarului – „unsul lui Dumnezeu” – cu poporul era capabilă să păstreze autocrația neschimbată.

Au trecut zece ani de la nunta ei, iar Alexandra Fedorovna se simțea acum complet rusă, dar imaginea Rusiei pe care o prețuia nu era decât o născocire a imaginației ei: acești bărbați - blânzi, sentimentali, profund religioși și devotați „țarului”. părinte” – a existat doar în imaginația împărătesei care credea cu fanatic că Ortodoxia și monarhia sunt inseparabile.

La șase săptămâni de la nașterea lui Alexei, s-a descoperit că moștenitorul avea hemofilie; din acel moment tragedia Alexandrei Feodorovna a căpătat dimensiuni gigantice și forme nu tocmai normale și, probabil, doar psihiatria este capabilă să dea o descriere completă a acesteia.

Hemofilia, „boala regilor” – purtătoarea ei sunt femei și o transmite doar fiilor – era considerată incurabilă la acea vreme, iar discuția despre acest subiect era tabu. Cu hemofilie, sângele nu se coagulează bine și, prin urmare, cea mai mică lovitură, cea mai mică leziune poate provoca sângerări interne și externe cu o pierdere mare de sânge și hematoame periculoase. Cheagurile interne de sânge provoacă dureri severe, mai ales dacă apar în apropierea articulațiilor.

În timpul celor mai severe atacuri, micuțul Alexei a suferit atât de mult încât nici nu a putut să se ridice din pat.

Regina Victoria, bunica Alexandrei Feodorovna, a acordat hemofilie nu numai casei regale engleze, ci și - ca urmare a legăturilor de familie complexe dintre curțile europene - dinastiilor conducătoare din Spania, Germania și Hesse. Cel mai incredibil lucru este că regina nu s-a considerat absolut sursa acestei boli și numai când a aflat că unul dintre propriii ei fii avea hemofilie, a trebuit să recunoască dovezile vinovăției sale.

Până atunci, unchiul, fratele și nepotul Alexandrei Feodorovna muriseră deja de hemofilie, dar este greu de spus cu certitudine dacă cuplul imperial știa că - pe baza legilor eredității - ar putea avea un fiu care suferă de această boală. .

În toată Europa au fost mulți prinți care au moștenit hemofilia de la regina Victoria și, prin urmare, riscul de a produce un fiu bolnav a fost considerat doar unul dintre numeroasele pericole care apar în căsătorie. Principalul lucru a fost să nu vorbim despre asta, iar cuplul imperial a forțat până și acel cerc restrâns de oameni care cunoșteau adevărul să tacă.

Dacă poporul rus, atât de predispus la simpatie și compasiune, ar fi știut despre boala moștenitorului, ar fi putut deveni mai simpatic față de împărăteasa, care era considerată arogantă, arogantă și vinovată de toate necazurile monarhiei.

Atunci rolul celui care l-a tratat pe țarevich cu sugestii și mijloace „miraculoase” ar apărea într-o altă lumină. Aceasta este doar o presupunere, dar, în orice caz, toată lumea este conștientă de faptul că rușii - și cei mai mulți dintre ei provin din țărani - se răzbună pe puternicii acestei lumi cu secretele lor, aducând asupra lor un întreg flux de bârfe și curiozitate nesănătoasă.

„Sufrageria liliac” a împărătesei și-a pierdut importanța primordială, iar viața Palatului Alexandru a început să se învârte în jurul unui nou centru - Alexei Nikolayevich și a bolii sale. Copilul, așa cum se întâmplă adesea în astfel de cazuri, era foarte vioi și plin de viață: observând că i se interzice să facă orice care i-ar putea dăuna sănătății, a început să se opună activ, dintr-un sentiment de contradicție și a mers conștient către pericol.

Alexandra Fedorovna a decis că a găsit o cale de ieșire desemnând băiatului doi marinari, Derevenko și Nagorny, ca „îngeri păzitori”, gata să prevină posibilele căderi ale lui Alexei.

Mai târziu, când familia imperială a fost arestată la Tsarskoye Selo, Derevenko și-a arătat adevăratele culori, transformându-se dintr-un protector al moștenitorului într-un tiran crud și arogant. Iar Nagorny a fost împușcat în Ekaterinburg la începutul lunii iunie 1918 pentru că a protestat în mod repetat împotriva tratamentului dur al lui Alexei de către bolșevici.

Cu toate acestea, acuzațiile conform cărora Klement Nagorny a fost devotat țareviciului său până la moartea sa ar trebui puse la îndoială, deoarece se știe că la 28 mai 1918, în timp ce se afla în închisoare, a scris o petiție reprezentantului Consiliului Ural, Beloborodov. Sub această petiție de clemență - desigur, nu a fost satisfăcută - se aflau semnăturile lui Nagorny și ale tovarășului său de nenorocire, servitorul Ivan Sednev. La sfârșitul mesajului lor, ei au adăugat că refuzau definitiv să servească sub conducerea lui Nikolai Romanov.


Dinastia Romanov a avut o boală gravă la nivel genetic - aceasta este o formă foarte rară de hemofilie. Oamenii de știință de la Facultatea de Medicină de la Universitatea din Massachusetts, împreună cu șeful laboratorului Academiei Ruse de Științe Medicale E. Rogaev, au studiat ADN-ul Romanovilor, pe care l-au obținut din rămășițele din Ekaterinburg.

Aceste studii trebuiau să confirme informațiile existente despre boala dinastiei regale. Ultimul purtător al acestei boli a fost prințul prusac Waldemar, care a murit în 1945, doar unele simptome indicau hemofilie - coagulare slabă a sângelui, hematoame frecvente.

În 80% din cazuri, o astfel de suferință este experimentată de persoanele care au o mutație a genei F8 de pe cromozomul X. Rogaev nu a găsit nicio anomalie în această genă la Romanov și a început să studieze gena F9 vecină. Această genă este responsabilă pentru forma mai complexă a tulburării sanguine, hemofilia de tip B. Potrivit revistei Science, oamenii de știință au reușit să detecteze o mutație a genei F9 în probe prelevate de la Anastasia și Alexei Romanov.

Hemofilia de acest tip afectează doar 15% dintre purtătorii săi. Dar există o formă și mai rară a acestei boli - hemofilia de tip „C”, dar este cunoscută numai în rândul evreilor ashkenazi.

O mutație a genelor F8 și F9 împiedică fibrinele să formeze o crustă la locul unei tăieturi sau să blocheze un vas cu un „dop” care întrerupe fluxul sanguin. Drept urmare, chiar și o tăietură mică poate duce la o pierdere completă de sânge. Au existat și cazuri în care persoanele care suferă de hemofilie au sângerat de săptămâni.

Hemofilia este o boală recesivă. Bărbații sunt mai predispuși să sufere de aceasta, iar femeile sunt purtătoarele ei.

Pe baza unor date, oamenii de știință cred că regina engleză Victoria a avut și o mutație în gena F9, deoarece nu au fost identificați hemofili printre strămoșii ei. Victoria a transmis boala strămoșilor ei, care au domnit nu numai în Rusia, ci și în Germania și Spania.

Dar numai în Rusia această boală a dus la consecințe politice acute. Doctorul, după ce l-a examinat pe fiul lui Nicolae al II-lea Alexei, a spus că băiatul este prea vulnerabil și că nu va trăi nici măcar o lună. Mama lui a făcut eforturi extreme pentru a-l salva. La 1 noiembrie 1905, țarul s-a întâlnit cu Grigori Rasputin, țăran din provincia Tobolsk. Rasputin a reușit să oprească sângerarea și crizele lui Alexei, ceea ce i-a permis să trăiască până la adolescență.

Tragedia dinastiei Romanov a fost că Rasputin, realizând că fără el familia regală nu ar salva viața fiului său, a început să profite de acest lucru și să se amestece în afacerile politice, ceea ce a subminat semnificativ autoritatea Romanovilor ca conducători. Rezultatul a fost o miliție împotriva lui Nicolae și a familiei sale și execuția lor în 1918 la Ekaterinburg.

Dinastia regală Romanov a purtat o formă mai rară de hemofilie decât se credea anterior. Rezultatele oamenilor de știință confirmă autenticitatea rămășițelor din Ekaterinburg și faptul că nu existau evrei în familia imperială.

Oamenii de știință americani și ruși au demonstrat pentru prima dată că țareviciul Alexei Romanov și mama sa Alexandra Feodorovna sufereau de hemofilie B.

Angajații Școlii de Medicină a Universității din Massachusetts, împreună cu șeful Laboratorului de Genetică Moleculară a Creierului al Academiei Ruse de Științe Medicale, Yevgeny Rogaev, au studiat ADN-ul Romanovilor, obținut din rămășițele găsite la Ekaterinburg.

Studiul genetic trebuia să confirme datele contemporanilor Romanov că familia imperială suferea de o tulburare de sângerare ereditară. Ultimul purtător al acestei boli, Prințul Valdemor al Prusiei, a murit în 1945, iar documentele istorice au indicat hemofilia doar cu simptome - sângerare crescută, hematoame frecvente.

Genă greșită

Cel mai adesea (în 80% din cazuri), o astfel de suferință este experimentată de persoanele care au o genă numită F8 mutată în cromozomul X sexual. Rogaev nu a reușit să detecteze un defect al acestei gene în ADN-ul Romanov, drept urmare omul de știință a apelat la gena F9 vecină. El este responsabil pentru apariția unei forme mai rare de hemofilie - de tip B. „De data aceasta, oamenii de știință au reușit să detecteze o mutație a genei F9 în materialul prelevat din oasele lui Alexei, Anastasiei și ale mamei lor Alexandra”, potrivit datelor. revista științifică Science.

Hemofilia B afectează doar 15% dintre purtătorii acestei boli. Există o altă formă, și mai rară, de hemofilie (C), dar este cunoscută doar printre evreii ashkenazi.

Mutațiile genelor F8 și F9 împiedică proteinele de fibrină să formeze o crustă la o tăietură sau un blocaj într-un vas care blochează fluxul sanguin. Drept urmare, chiar și cea mai mică tăietură poate duce la sângerarea completă a unei persoane. Se știe că persoanele cu hemofilie sângerează de câteva săptămâni.

Hemofilia este o boală recesivă. Cel mai adesea, bărbații suferă de aceasta, iar femeile sunt doar purtătoare - nu prezintă simptome.

Cauza indirectă a căderii dinastiei

Pe baza datelor disponibile, oamenii de știință sugerează că mutația genei F9 a avut loc la regina Victoria britanică (1819-1901), deoarece nu au fost identificați hemofili printre strămoșii ei. Conducătorul îndrăgit de Sherlock Holmes a transmis boala descendenților ei, care au devenit parte din casele conducătoare nu numai din Rusia, ci și din Germania și Spania.

Cu toate acestea, numai în Imperiul Rus această boală a dus la consecințe politice grave, deoarece Alexei era moștenitorul lui Nicolae al II-lea. Văzând cât de vulnerabil este băiatul, medicii au asigurat-o pe Alexandra Fedorovna că fiul ei nu va trăi nici măcar o lună, dar ea a visat să-l salveze, pentru care a făcut orice sacrificiu. La 1 noiembrie 1905, când Alexei avea deja 14 luni, Nicolae al II-lea l-a întâlnit pe Grigori Rasputin, un țăran din provincia Tobolsk. Siberianul a reușit să oprească sângerarea prințului și să oprească crizele, în urma cărora Alexei a putut trăi până la adolescență.

Tragedia Romanovilor a fost că Rasputin a încetat să mai fie „medicul de familie” și a început să se amestece în politică, atât internă, cât și externă, subminând autoritatea familiei regale și a monarhiei. Rezultatul a fost execuția din 17 iulie 1918 la Ekaterinburg, care a pus capăt uneia dintre cele mai vechi dinastii din Europa.

Potrivit lui Rogaev, rezultatele studiului ADN au pus ultima oprire în identificarea rămășițelor familiei regale.