Bazálne jadrá sú nahromadenia šedej hmoty vo forme jadier alebo uzlov umiestnených v každej z hemisfér v hrúbke bielej hmoty, laterálne a trochu smerom nadol od bočných komôr, bližšie k základni mozgu.

Nahromadenia sivej hmoty v súvislosti s ich polohou sa nazývajú bazálne jadrá, nuclei basales. Ich druhé meno je subkortikálne uzliny, noduli subcorticales.

Tieto na každej hemisfére zahŕňajú: striatum, ktorý zahŕňa kaudátne a lentikulárne jadrá; plot a amygdala(komplex).

Striatum, corpus striatum, dostalo svoj názov vďaka tomu, že na horizontálnych a frontálnych častiach mozgu vyzerá ako striedajúce sa pásy šedej a bielej hmoty. Striatum pozostáva z kaudátneho a lentikulárneho jadra, ktoré sú vzájomne prepojené tenkými mostíkmi šedej hmoty.

Caudate jadro, nucleus caudatus, sa nachádza v prednej časti talamu, od ktorého je oddelený (viditeľný vo vodorovnom reze) pásikom bielej hmoty - koleno vnútorného puzdra a predné a mediálne od lentikulárneho jadra, z ktorého je oddelené prednou nohou vnútornej kapsuly. Predná časť jadra je zhrubnutá a tvorí hlavu, caput, ktorá tvorí laterálnu stenu predného rohu laterálnej komory. Nachádza sa v prednom laloku, hlava caudatus nucleus nižšie prilieha k prednej perforovanej substancii. V tomto bode sa hlava caudatus nucleus spája s lentikulárnym jadrom. Hlava, ktorá sa zužuje dozadu a nahor, pokračuje do tenšieho tela, korpusu, ktorý leží v oblasti dna centrálnej časti laterálnej komory a akoby sa rozprestiera cez talamus, oddelený od neho koncovým pásikom. bielej hmoty. Zadná časť jadra caudate - chvost, cauda, ​​sa postupne stenčuje, ohýba sa smerom nadol a dopredu a podieľa sa na tvorbe hornej steny dolného rohu laterálnej komory a dosahuje amygdalu, ktorá leží v hrúbke temporálneho pólu (za prednou perforovanou substanciou).

Lentikulárne jadro nucleus lentiformis, ktorý dostal svoj názov podľa podobnosti so zrnkom šošovice, je predná a laterálna k talamu a zadná a laterálna k nucleus caudatus. Lentikulárne jadro oddeľuje zadnú nohu vnútornej kapsuly od talamu. Lentikulárne jadro je oddelené od kaudátneho jadra prednou nohou vnútornej kapsuly. Spodná plocha prednej časti lentikulárneho jadra susedí s prednou perforovanou substanciou a je tu spojená s hlavicou nucleus caudatus. Na horizontálnych a frontálnych častiach mozgu má lentiformné jadro tvar trojuholníka so zaoblenou základňou. Jeho vrchol smeruje mediálne ku kolenu vnútornej kapsuly, ktorá sa nachádza na hranici talamu a hlavy nucleus caudatus, a základňa je otočená k základni ostrovného laloku mozgu.

Dve paralelné vertikálne vrstvy bielej hmoty, umiestnené takmer v sagitálnej rovine, rozdeľujú lentikulárne jadro na tri časti. Najviac laterálne leží škrupina, putamen, ktorá má tmavšiu farbu. Stredne od škrupiny sú dve ľahké mozgové platničky, ktoré sú spojené pod názvom "bledá guľa", globus pallidus.

Stredná platnička sa nazýva stredná bledá guľa, globus pallidus medialis, laterálna platnička sa nazýva laterálna bledá guľa, globus pallidus lateralis.

Caudátne jadro a schránka patria medzi fylogeneticky novšie útvary - neostriatum. Bledá guľa je starší útvar – paleostriatum.

Plot, claustrum, sa nachádza v bielej hmote, medzi škrupinou a kôrou ostrovného laloku. Plot vyzerá ako tenká vertikálna doska šedej hmoty s hrúbkou do 2 mm. Od škrupiny je oddelená vrstvou bielej hmoty – vonkajšou kapsulou, capsula externa, od kôry ostrova – tou istou vrstvou, nazývanou „vonkajšia kapsula“, capsula extrema.

Amygdala, corpus amygdaloideum, sa nachádza v bielej hmote spodnej mediálnej časti spánkového laloku, približne 1,5–2 cm za temporálnym pólom, za prednou perforovanou substanciou. Amygdala sa delí na bazálno-laterálnu časť, pars basolateralis, a kortikálno-mediálnu časť, pars corticomedialis. V poslednej časti sa rozlišuje aj predné mandľové pole area amygdaloidea anterior.

Funkcie bazálnych jadier

Základné štruktúry bazálnych ganglií ( ryža. 66) . Bazálne gangliá sú nucleus caudate ( nucleus caudatus), škrupina ( putamen) a bledá guľa ( globulus pallidus); niektorí autori pripisujú plot bazálnym jadrám ( klaustrum). Všetky štyri tieto jadrá sa nazývajú striatum ( corpus striatum). Rozlišuje sa aj striatum (s triatum) je kaudátne jadro a schránka. Bledá guľa a škrupina tvoria šošovkovité jadro ( Nucleus lentioris). Striatum a globus pallidus tvoria striopallidárny systém.

Ryža. 66. A - Umiestnenie bazálnych ganglií v objeme mozgu. Bazálne gangliá sú zatienené červenou farbou, talamus je šedý a zvyšok mozgu nie je zatienený. 1 - Bledý globus, 2 - Thalamus, 3 - Putamen, 4 - Caudate nucleus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004). B - Trojrozmerný obraz umiestnenia bazálnych ganglií v objeme mozgu (Guyton, 2008)

Funkčné spojenia bazálnych ganglií. Pri bazálnych jadrách žiadny vstup z miechy, ale priamy vstup z mozgovej kôry.

Bazálne jadrá sa podieľajú na výkone motorických funkcií, emočných a kognitívnych (kognitívnych) funkcií.

Excitačné dráhy idú hlavne do striata: zo všetkých oblastí mozgovej kôry (priamo aj cez talamus), z nešpecifických jadier talamu, zo substantia nigra (stredný mozog)) (obr. 67).

Ryža. 67. Spojenie obrysu bazálnych ganglií s kortikospinálnym cerebelárnym systémom na reguláciu motorickej aktivity (Guyton, 2008)

Samotné striatum má na bledú guľu hlavne inhibičný a čiastočne aj excitačný účinok. Z bledej gule ide najdôležitejšia cesta k motorickým ventrálnym jadrám talamu, z nich ide vzruchová cesta do motorickej kôry mozgu. Časť vlákien zo striata ide do mozočku a do centier mozgového kmeňa (RF, červené jadro a ďalej do miechy.

Brzdné dráhy zo striatum ísť do substantia nigra a po prepnutí - do jadier talamu (obr. 68).

Ryža. 68. Nervové dráhy, ktoré vylučujú rôzne typy neurotransmiterov v bazálnych gangliách. Ah - acetylcholín; GABA - kyselina gama-aminomaslová (Guyton, 2008)

Motorické funkcie bazálnych jadier. Vo všeobecnosti sa bazálne jadrá, majúce bilaterálne spojenie s mozgovou kôrou, talamom a jadrami mozgového kmeňa, podieľajú na tvorbe programov účelných pohybov s prihliadnutím na dominantnú motiváciu. Súčasne majú neuróny striata inhibičný účinok (mediátor - GABA) na neuróny čiernej hmoty. Neuróny substantia nigra (mediátor - dopamín) majú zasa modulačný účinok (inhibičný a excitačný) na aktivitu pozadia striatálnych neurónov. Pri porušení dopaminergných vplyvov na bazálne jadrá sa pozorujú motorické poruchy, ako je parkinsonizmus, pri ktorom koncentrácia dopamínu v oboch jadrách striata prudko klesá. Najdôležitejšie funkcie bazálnych ganglií plní striatum a globus pallidus.

Funkcie striata. Podieľa sa na realizácii rotácie hlavy a trupu a chôdzi v kruhu, ktoré sú zahrnuté v štruktúre orientačného správania. Porážka nucleus caudatus pri chorobách a deštrukcia v experimente vedie k prudkým, nadmerným pohybom (hyperkinéza: chorea a atetóza).

Funkcie bledej gule. Má modulačný účinok na motorickú kôru, mozoček, RF, červené jadro. Pri stimulácii bledej gule u zvierat prevládajú elementárne motorické reakcie v podobe svalových kontrakcií končatín, krku a tváre a aktivácie stravovacieho správania. Pale Orb Destruction sprevádzané znížením motorickej aktivity - existuje adynamia(bledosť motorických reakcií), ako aj to (deštrukcia) je sprevádzané rozvojom ospalosti, „emocionálnej tuposti“, ktorá bráni realizácii k dispozícii podmienené reflexy a zhoršuje sa vývoj nových(zhoršuje krátkodobú pamäť).

Mozog je životne dôležitý symetrický orgán, ktorý riadi všetky telesné funkcie a je zodpovedný za ľudské správanie. Jeho hmotnosť u dojčiat nie je väčšia ako 300 g, s vekom môže dosiahnuť 1,3-2 kg. Vysoko organizovaný orgán pozostáva z miliárd nervových buniek prepojených nervovými spojeniami. Sieť nervových vlákien má zložitú štruktúru a je jedným z najkomplexnejších útvarov v ľudskom tele.

Anatómia ľudského mozgu

Mozog je rozdelený na dve časti, ktorých povrch je pokrytý mnohými zákrutami. Vzadu je mozoček. Nižšie je umiestnený kmeň prechádzajúci do miechy. Mozgový kmeň a miecha používajú nervový systém na zadávanie príkazov svalom a žľazám. A v opačnom smere prijímajú signály z vonkajších a vnútorných receptorov.

Zhora je mozog pokrytý lebkou, ktorá ho chráni pred vonkajšími vplyvmi. Krv vstupujúca cez krčné tepny zásobuje mozog kyslíkom. Ak z nejakého dôvodu dôjde k narušeniu fungovania hlavného orgánu, vedie to k tomu, že človek prejde do vegetatívneho (vegetatívneho) stavu.

Štruktúra mozgu

Pia mater mozgu pozostáva z voľného spojivového tkaniva so zväzkami kolagénových vlákien tvoriacich komplexnú hustú sieť. Je tesne spojená s povrchom mozgu a preniká do všetkých trhlín a brázd, zahŕňa veľké arteriálne žily, ktoré dodávajú kyslík do orgánu.

Arachnoidálna mater obsahuje cerebrospinálny mok, ktorý plní funkciu tlmenia nárazov a je zodpovedný za reguláciu extracelulárneho prostredia medzi nervovými bunkami. Priehľadná tenká pavučinová vrstva vypĺňa priestor medzi mäkkými a tvrdými škrupinami.

Tvrdá plena mozgu je silná hrubá doska pozostávajúca z párových listov a má pomerne hustú štruktúru. Prilieha vnútorným hladkým povrchom k mozgu a jeho horná časť sa spája s lebkou. V miestach, kde je prichytená platnička s kosťami, sa vytvárajú sínusy - venózne dutiny bez chlopní. Tvrdá plena hrá dôležitú úlohu pri ochrane drene pred poranením.

Časti mozgu

Mozgové hemisféry sú rozdelené do štyroch zón. Obrázok nižšie ukazuje umiestnenie lalokov mozgovej kôry:

1. Čelo je označené modrou farbou.
2. Fialová - parietálna oblasť.
3. Červená - okcipitálna zóna.
4. Žltá - temporálny lalok.

Tabuľka oblastí mozgu

Oddelenie	Kde sa nachádza	Základné štruktúry	Za čo je zodpovedný
Predná časť (konečná)	Predné laloky hlavy	Corpus callosum, sivé a bazálne jadrá - striatum (nucleus caudatus, bledá guľa, lastúra), xiphoidné telo, plot	Kontrola správania, plánovanie akcií, koordinácia pohybu, získavanie zručností
Stredne pokročilý	Nad stredným mozgom, pod corpus callosum	Talamus, metolamus, hypotalamus, hypofýza, epitalamus	Hlad, smäd, bolesť, potešenie, termoregulácia, spánok, bdenie
Priemerná	Horná časť mozgového kmeňa	quadrigemina, mozgové stopky	Regulácia svalového tonusu, schopnosť chodiť a stáť
Podlhovasté	Predĺženie miechy	Jadrá hlavových nervov	metabolizmus; ochranné reflexy: kýchanie, slzenie, vracanie, kašeľ; pľúcna ventilácia, dýchanie, trávenie
Zadné	Susedí s podlhovastým úsekom	Most, mozoček	Vestibulárny aparát, vnímanie tepla a chladu, koordinácia pohybu

Tabuľka oblastí mozgu predstavuje hlavné funkcie vyššieho orgánu. Najmenšia porucha nervového systému vedie k vážnym komplikáciám a nepriaznivo ovplyvňuje celé ľudské telo. Zvážte najčastejšie patológie spojené so zhoršenou mozgovou aktivitou.

Poškodenie bazálnych ganglií

Bazálne jadrá (ganglia) sú oddelené nahromadenia šedej hmoty v subkortikálnej časti mozgových hemisfér. Jedným z hlavných útvarov je nucleus caudatus (nucleus caudatus). Od talamu je oddelený bielym pásikom – vnútornou kapsulou. Ganglion pozostáva z hlavy jadra caudate, tela a chvosta.

Hlavné poruchy s nesprávnym fungovaním jadier:

• porušenie koordinácie pohybu;
• mimovoľné chvenie končatín;
• neschopnosť naučiť sa nové zručnosti;
• neschopnosť kontrolovať správanie.

Zvážte klinické prejavy pri porážke jadra caudate.

Hyperkinéza

Ochorenie je spôsobené nekontrolovanými spontánnymi pohybmi svalovej skupiny. Ochorenie sa vyskytuje na pozadí poškodenia nervových buniek bazálnych jadier, najmä kaudátu a vnútornej kapsuly. Provokujúce faktory:

• mozgová obrna;
• intoxikácia;
• stres;
• encefalitída;
• vrodené patológie;
• poranenie hlavy;
• ochorenia endokrinného systému.

Všeobecné príznaky:

• nedobrovoľná kontrakcia svalov;
• tachykardia;
• časté blikanie;
• škúlenie očí;
• kŕče svalov tváre;
• vyčnievanie jazyka;
• bolesť v dolnej časti brucha.

Komplikácie hyperkinézy vedú k obmedzenej pohyblivosti kĺbov. Choroba je nevyliečiteľná, ale pomocou liekov a fyzioterapie možno zmierniť príznaky a zmierniť stav človeka.

Hypokinéza

Poškodenie caudatus nucleus mozgu je častou príčinou rozvoja ochorenia spojeného so znížením motorickej funkcie človeka.

Príznaky a následky:

• hypotenzia;
• intestinálna malabsorpcia;
• zhoršenie fungovania zmyslov;
• znížená ventilácia pľúc;
• atrofia srdcového svalu;
• stagnácia krvi v kapilárach;
• bradykardia;
• držanie tela.

Pokles krvného tlaku vedie k zníženiu nielen fyzickej aktivity, ale aj duševnej aktivity. Na pozadí hypokinézy sa stráca pracovná kapacita a človek úplne vypadne zo spoločnosti.

Parkinsonova choroba

S ochorením dochádza v neurónoch k degeneratívnym zmenám, čo vedie k strate kontroly nad pohybmi. Bunky prestávajú produkovať dopamín, ktorý je zodpovedný za prenos impulzov medzi caudate nucleus a substantia nigra. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú a je chronická.

Počiatočné príznaky:

• zmena rukopisu;
• pomalosť pohybov;
• chvenie končatín;
• depresie;
• svalové napätie;
• nečitateľnosť reči;
• porušenie chôdze, držania tela;
• zamrznutý výraz;
• zábudlivosť.

Ak sa objaví jeden z príznakov, mali by ste sa poradiť s neurológom.

Huntingtonova chorea

Chorea je patológia nervového systému, ktorá je dedičná. Ochorenie sa prejavuje duševnými poruchami, hyperkinézou a demenciou. Porušenie funkcie motora je spôsobené trhanými pohybmi, ktoré sú mimo kontroly osoby. Keď dôjde k ochoreniu, dôjde k lézii vrátane jadra caudatus. Hoci vedci majú dostatočné znalosti o anatómii ľudského mozgu, chorea je stále málo pochopená.

Symptómy:

• nepokoj;
• ostré mávanie rukami;
• znížený svalový tonus;
• kŕče;
• zhoršenie pamäti;
• pleskanie, vzdychanie;
• nedobrovoľné výrazy tváre;
• vznetlivosť;
• tanečná chôdza.

Komplikácie pri chorei:

• neschopnosť samoobsluhy;
• zápal pľúc;
• psychózy;
• zástava srdca;
• bláznivé nápady;
• samovražedné sklony;
• záchvaty paniky;
• demenciou.

Huntingtonova chorea je neliečiteľná, medikamentózna terapia je zameraná na zmiernenie stavu a predĺženie pracovnej doby pacienta. Na prevenciu komplikácií sa používajú antipsychotiká. Čím skôr sa diagnostikuje, tým menej sa ochorenie prejaví. Preto pri prvých príznakoch patológie musíte kontaktovať špecialistu.

Tourettov syndróm

Tourettova choroba je psychogénna porucha nervového systému. Ochorenie je charakterizované nekontrolovateľnými motorickými a hlasovými tikmi.

• poškodenie štruktúry mozgu počas nedostatku kyslíka alebo počas pôrodu;
• alkoholizmus matky počas tehotenstva;
• závažná toxikóza v prvom trimestri tehotenstva, ktorá negatívne ovplyvňuje nenarodené dieťa.

Symptómy

Jednoduché tiky sú krátke zášklby jednej svalovej skupiny. Tie obsahujú:

• krútenie úst;
• časté blikanie;
• oko;
• čuchanie nosa;
• trhanie hlavou.

Komplexné tiky zahŕňajú rôzne akcie vykonávané niekoľkými svalovými skupinami:

• výrazné gestá;
• hyperkinéza;
• excentrická chôdza;
• skákanie;
• kopírovanie pohybu osôb;
• rotácia tela;
• čuchanie okolitých predmetov.

• kašeľ;
• plače;
• opakovanie fráz;
• grcanie.

Pred záchvatom pacient pociťuje napätie a svrbenie v tele, po záchvate tento stav zmizne. Lieková terapia nie je úplná liečba, ale môže znížiť symptómy a znížiť frekvenciu tikov.

Fahrova choroba

Syndróm je charakterizovaný akumuláciou vápnika v cievach mozgu, ktoré sú zodpovedné za poskytovanie kyslíka do vnútornej kapsuly a kaudátneho jadra. Zriedkavé ochorenie sa prejavuje v dospievaní a strednom veku.

Provokujúce faktory:

• otrava oxidom uhoľnatým;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• Downov syndróm;
• liečenie ožiarením;
• mikrocefália;
• tuberózna skleróza;
• porušenie metabolizmu vápnika.

Symptómy:

• chvenie končatín;
• kŕče;
• asymetria tváre;
• episyndróm;
• nezreteľná reč.

Fahrov syndróm nie je úplne pochopený a nemá žiadnu špecifickú liečbu. Progresia ochorenia vedie k mentálnej retardácii, zhoršeniu motorických funkcií, invalidite a smrti.

Jadrová žltačka

Forma žltačky u novorodencov je spojená s vysokou koncentráciou bilirubínu v krvi a bazálnych gangliách. Keď dôjde k ochoreniu, čiastočné poškodenie mozgu.

• predčasnosť;
• anémia;
• nedostatočný rozvoj telesných systémov;
• viacpočetné tehotenstvo;
• očkovanie proti hepatitíde B;
• podváha;
• hladovanie kyslíkom;
• dedičné ochorenia pečene;
• Rhesusov konflikt rodičov.

Symptómy:

• žltnutie kože;
• ospalosť;
• zvýšenie teploty;
• znížený svalový tonus;
• letargia;
• odmietnutie dojčenia;
• zriedkavé dýchanie;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• naklonenie hlavy;
• kŕče;
• svalové napätie;
• zvracať.

Liečba sa vykonáva vystavením modrozelenému spektru lúčov a transfúziou krvi. Na doplnenie energetických zdrojov vložte kvapkadlá s glukózou. Počas choroby dieťaťa pozoruje neuropatológ. Dieťa je prepustené zo zdravotníckeho zariadenia, až keď sa krvný obraz normalizuje a všetky príznaky zmiznú.

Poškodenie caudatus nucleus mozgu vedie k ťažkým nevyliečiteľným ochoreniam. Na prevenciu a zmiernenie symptómov je pacientovi predpísaná celoživotná lieková terapia.

Subkortikálne alebo bazálne jadrá nazývané nahromadenie šedej hmoty v hrúbke spodnej a bočnej steny mozgových hemisfér. Tie obsahujú striatum, globus pallidum a palisáda.

striatum pozostáva z nucleus caudate a putamen. Aferentné nervové vlákna k nemu smerujú z motorických a asociačných zón kôry, talamu, substantia nigra stredného mozgu. Komunikácia so substantia nigra sa uskutočňuje pomocou dopaminergných synapsií. V nich uvoľnený dopamín inhibuje neuróny striata. Okrem toho signály zo striata pochádzajú z cerebellum, červených a vestibulárnych jadier. Z nej idú axóny neurónov do bledej gule. Eferentné dráhy zasa smerujú z globus pallidus do talamu a motorických jadier stredného mozgu, t.j. červené jadro a čierna látka. Striatum má prevažne inhibičný účinok na neuróny bledej gule. Hlavnou funkciou subkortikálnych jadier je regulácia pohybu. Kôra cez subkortikálne jadrá organizuje a reguluje dodatočné, pomocné pohyby potrebné na správne vykonanie hlavného motorického aktu alebo jeho uľahčenie. Ide napríklad o určitú polohu trupu a nôh pri práci rukami. Pri poruche funkcie subkortikálnych jadier sa pomocné pohyby stávajú nadmernými alebo úplne chýbajú. Najmä vtedy, keď Parkinsonova choroba alebo trasľavá paralýza, výrazy tváre úplne zmiznú a tvár sa stáva maskou, chôdza sa vykonáva v malých krokoch. Pacienti s rudnými počiatočnými a koncovými pohybmi, tremor končatín je výrazný. Zvyšuje sa svalový tonus. Výskyt Parkinsonovej choroby je spôsobený porušením vedenia nervových impulzov zo substantia nigra do striata cez dopaminergné synapsie, ktoré zabezpečujú tento prenos (L-DCFA).

Striatálne lézie a hyperaktivita globus pallidus sú spojené s ochoreniami s nadmernými pohybmi, t.j. hyperkinéza. Ide o zášklby svalov tváre, krku, trupu, končatín. Rovnako ako motorická hyperaktivita v podobe bezcieľneho pohybu. Napríklad sa pozoruje, kedy chorea.

Okrem toho sa striatum podieľa na organizácii podmienených reflexov, pamäťových procesoch a regulácii stravovacieho správania.

Všeobecný princíp organizácie pohybu.

V dôsledku centier chrbtice, predĺženej miechy, stredného mozgu, mozočku, subkortikálnych jadier sú teda organizované nevedomé pohyby. Vedomé sa vykonávajú tromi spôsobmi:

S pomocou pyramídových buniek kôry a zostupných pyramídových dráh. Hodnota tohto mechanizmu je malá.

Cez mozoček.

Cez bazálne jadrá.

Pre organizáciu pohybov majú osobitný význam aferentné impulzy miechového motorického systému. Vnímanie svalového napätia sa uskutočňuje prostredníctvom svalových vretien a šľachových receptorov. Všetky svaly majú krátke vretenovité bunky. Niekoľko z týchto vretien je uzavretých v kapsule spojivového tkaniva. Preto sú tzv intrafuzálne . Existujú dva typy intrafúznych vlákien: vlákna jadrového reťazca a vlákna jadrového vaku. Druhé sú hrubšie a dlhšie ako prvé. Tieto vlákna plnia rôzne funkcie. Hrubé aferentné nervové vlákno patriace do skupiny 1A prechádza cez puzdro do svalových vretien. Po vstupe do kapsuly sa rozvetví a každá vetva vytvorí špirálu okolo stredu jadrového vaku intrafuzálnych vlákien. Preto sa tento koniec nazýva prstencovitá . Na periférii vretena, t.j. jeho distálne časti sú sekundárne aferentné zakončenia. Okrem toho sa k vretienkam približujú eferentné vlákna z motorických neurónov miechy. Keď sú vzrušené, vretená sa skracujú. To je potrebné na reguláciu citlivosti vretien na roztiahnutie. Sekundárne aferentné zakončenia sú tiež strečové receptory, ale ich citlivosť je menšia ako u annulospirálnych. V podstate ich funkciou je kontrolovať stupeň svalového napätia s konštantným tonusom extrafuzálnych svalových buniek.

V šľachách sú orgány golgiho šľachy. Sú tvorené šľachovými vláknami vybiehajúcimi z niekoľkých extrafuzálnych, t.j. pracujúce svalové bunky. Na týchto vláknach sú umiestnené vetvy myelinizovaných aferentných nervov skupiny 1B.

Vo svaloch zodpovedných za jemné pohyby je relatívne viac svalových vretien. Existuje menej golgiho receptorov ako vretien.

Svalové vretienka vnímajú najmä zmeny dĺžky svalov. Receptory šľachy - jej napätie. Impulzy z týchto receptorov putujú cez aferentné nervy do motorických centier miechy a cez vzostupné cesty do mozočku a kôry. V dôsledku analýzy propreoreceptorových signálov v mozočku dochádza k mimovoľnej koordinácii kontrakcií jednotlivých svalov a svalových skupín. Vykonáva sa cez stredy strednej a predĺženej miechy. Spracovanie signálov kôrou vedie k vzniku svalového pocitu a organizácii dobrovoľných pohybov cez pyramídové dráhy, mozoček a subkortikálne jadrá.

limbický systém.

Limbický systém zahŕňa také útvary starovekého a starého kortexu ako olfactorium bulbs, hippocampus, cingulate gyrus, dentate fascia, parahippokampal gyrus, ako aj subkortikálne jadro amygdaly a predné jadro talamu. Tento systém mozgových štruktúr sa nazýva limbický, pretože tvoria prstenec (končatinu) na hranici mozgového kmeňa a neokortexu. Štruktúry limbického systému majú početné bilaterálne spojenia medzi sebou, ako aj s čelnými, temporálnymi lalokmi kôry a hypotalamu.

Prostredníctvom týchto spojení reguluje a vykonáva nasledujúce funkcie:

Regulácia autonómnych funkcií a udržiavanie homeostázy. Limbický systém je tzv viscerálny mozog , pretože vykonáva jemnú reguláciu funkcií orgánov krvného obehu, dýchania, trávenia, metabolizmu atď. Mimoriadny význam limbického systému je v tom, že reaguje na malé odchýlky parametrov homeostázy. Ovplyvňuje tieto funkcie prostredníctvom autonómnych centier hypotalamu a hypofýzy.

Formovanie emócií. Počas operácií na mozgu sa zistilo, že podráždenie amygdaly spôsobuje u pacientov výskyt bezdôvodných emócií strachu, hnevu a zlosti. Keď sa u zvierat odstráni amygdala, agresívne správanie úplne zmizne (psychochirurgia). Podráždenie niektorých zón cingulate gyrus vedie k vzniku nemotivovanej radosti alebo smútku. A keďže limbický systém sa podieľa aj na regulácii funkcií viscerálnych systémov, všetky autonómne reakcie, ktoré sa vyskytujú pri emóciách (zmeny funkcie srdca, krvného tlaku, potenie), sú ním tiež uskutočňované.

Formovanie motivácií. Limbický systém sa podieľa na vzniku a organizácii orientácie motivácií. Amygdala reguluje motiváciu jedla. Niektoré z jeho oblastí inhibujú aktivitu centra saturácie a stimulujú centrum hladu hypotalamu. Iní konajú opačne. Vďaka týmto centrám potravinovej motivácie v amygdale sa formuje správanie pre chutné a nechutné jedlo. Má tiež oddelenia, ktoré regulujú sexuálnu motiváciu. Pri ich podráždení dochádza k hypersexualite a výraznej sexuálnej motivácii.

Účasť na mechanizmoch pamäti. V mechanizmoch zapamätania má hipokampus osobitnú úlohu. Po prvé, klasifikuje a zakóduje všetky informácie, ktoré je potrebné uložiť do dlhodobej pamäte. Po druhé, zabezpečuje extrakciu a reprodukciu potrebných informácií v konkrétnom okamihu. Predpokladá sa, že schopnosť učiť sa je určená vrodenou aktivitou zodpovedajúcich hipokampálnych neurónov.

Vzhľadom na to, že limbický systém zohráva dôležitú úlohu pri formovaní motivácií a emócií, dochádza pri narušení jeho funkcií k zmenám v psycho-emocionálnej sfére. Najmä stav úzkosti a motorickej excitácie. V tomto prípade priraďte trankvilizéry ktoré inhibujú tvorbu a uvoľňovanie serotonínu v interneuronálnych synapsiách limbického systému. Používa sa pri depresii antidepresíva ktoré zvyšujú tvorbu a akumuláciu norepinefrínu. Predpokladá sa, že schizofrénia, ktorá sa prejavuje patológiou myslenia, bludmi, halucináciami, je spôsobená zmenami v normálnych spojeniach medzi kôrou a limbickým systémom. Je to spôsobené zvýšenou produkciou dofínov v presynaptických zakončeniach dopamínergných neurónov. Aminazin a ďalšie antipsychotiká blokujú syntézu dopamínu a spôsobujú remisiu. amfetamíny(fenamín) zvyšujú tvorbu dopamínu a môžu spôsobiť psychózu.

Bazálne jadrá

Bazálne jadrá poskytujú motorické funkcie, ktoré sú odlišné od tých, ktoré sú riadené pyramídovým (kortikospinálnym) traktom. Výraz extrapyramídový zdôrazňuje toto rozlíšenie a označuje množstvo ochorení, pri ktorých sú postihnuté bazálne gangliá. Medzi rodinné choroby patrí Parkinsonova choroba, Huntingtonova chorea a Wilsonova choroba. Tento odsek rozoberá problematiku bazálnych ganglií a popisuje objektívne a subjektívne znaky porušovania ich činnosti.

Anatomické spojenia a neurotransmitery bazálnych ganglií. Bazálne jadrá sú párové subkortikálne nahromadenia šedej hmoty, ktoré tvoria samostatné skupiny jadier. Hlavnými sú nucleus caudate a putamen (spolu tvoria striatum), mediálna a laterálna platnička svetlej gule, subtalamické jadro a substantia nigra (obr. 15.2). Striatum prijíma aferentné signály z mnohých zdrojov, vrátane mozgovej kôry, jadier talamu, jadier raphe mozgového kmeňa a čiernej hmoty. Kortikálne neuróny spojené so striatom vylučujú kyselinu glutámovú, ktorá má excitačný účinok. Neuróny jadier raphe spojené so striatom syntetizujú a uvoľňujú serotonín. (5-GT). Neuróny kompaktnej časti substantia nigra syntetizujú a uvoľňujú dopamín, ktorý pôsobí na neuróny striata ako inhibičný mediátor. Vysielače vylučované talamickými vodičmi neboli identifikované. Striatum obsahuje 2 typy buniek: lokálne bypassové neuróny, ktorých axóny nepresahujú za jadrá, a zvyšok neurónov, ktorých axóny smerujú k bledej guľôčke a čiernej látke. Lokálne bypassové neuróny syntetizujú a uvoľňujú acetylcholín, kyselinu gama-aminomaslovú (GABA) a neuropeptidy, ako je somatostatín a vazoaktívny črevný polypeptid. Striatálne neuróny, ktoré majú inhibičný účinok na retikulárnu časť substantia nigra, uvoľňujú GABA, zatiaľ čo tie, ktoré excitujú substantia nigra, uvoľňujú látku P (obr. 15.3). Striatálne projekcie do globus pallidus vylučujú GABA, enkefalíny a látku P.

Ryža. 15.2. Zjednodušený schematický diagram hlavných neurónových spojení medzi bazálnymi gangliami, talamom a mozgovou kôrou.

Projekcie z mediálneho segmentu svetlej tára tvoria hlavnú eferentnú dráhu z bazálnych ganglií. CN - kompaktná časť, RF - retikulárna časť, NSL - stredové jadrá, PV - anteroventrálne, VL - ventrolaterálne.

Ryža. 15.3. Schematický diagram stimulačných a inhibičných účinkov neuroregulátorov uvoľňovaných neurónmi dráh bazálnych ganglií. Striatálna oblasť (naznačená prerušovanou čiarou) označuje neuróny s eferentnými projekčnými systémami. Ďalšie striatálne prenášače sa nachádzajú vo vnútorných neurónoch. Znamienko + znamená excitačný nostsynaptický vplyv. Znak -- znamená inhibičný účinok. NSL - jadrá strednej línie. kyselina GABA-g-aminomaslová; TSH je hormón stimulujúci štítnu žľazu. PV/VL -- neredventrálna a ventrolaterálna.

Axóny vystupujúce z mediálneho segmentu globus pallidus tvoria hlavný eferentný výbežok bazálnych ganglií. Existuje značný počet výbežkov prechádzajúcich cez alebo blízko vnútorného puzdra (slučka a šošovkovitý zväzok prechádzajúci cez pstruhové polia) do predných a bočných ventrálnych jadier talamu, ako aj do intralamelárnych jadier talamu, vrátane paracentrálne jadro. Sprostredkovatelia tejto cesty nie sú známi. Medzi ďalšie eferentné projekcie bazálnych jadier patria priame dopaminergné spojenia medzi substantia nigra a limbickou oblasťou a frontálnym kortexom mozgových hemisfér, retikulárna časť substantia nigra vysiela projekcie aj do jadier talamu a do colliculus superior.

Moderné morfologické štúdie odhalili distribúciu vzostupných vlákien z talamu v mozgovej kôre. Ventrálne neuróny talamu vyčnievajú do premotorickej a motorickej kôry; mediálne jadrá talamu vyčnievajú primárne do prefrontálneho kortexu. Doplnková motorická kôra prijíma veľa výbežkov z bazálnych ganglií, vrátane dopaminergnej výbežku zo substantia nigra, zatiaľ čo primárna motorická kôra a premotorická oblasť prijímajú veľa výbežkov z mozočku. Existuje teda množstvo paralelných slučiek spájajúcich špecifické formácie bazálnych ganglií s mozgovou kôrou. Hoci presný mechanizmus, ktorým sa rôzne signály premieňajú na koordinované cielené pôsobenie, zostáva neznámy, je jasné, že významný vplyv bazálnych ganglií a mozočka na motorickú kôru je do značnej miery spôsobený vplyvom jadier talamu. Hlavné výbežky mozočka, prechádzajúce cez horný cerebelárny peduncle, končia spolu s vláknami pochádzajúcimi z globus pallidus vo ventrálnych predných a ventrolaterálnych jadrách talamu. V tejto časti talamu sa vytvára široká slučka, pozostávajúca zo vzostupných vlákien z bazálnych ganglií a mozočku do motorickej kôry. Napriek zjavnému významu týchto útvarov môže stereotaxická deštrukcia ventrálneho talamu viesť k vymiznutiu prejavov familiárneho esenciálneho tremoru, ako aj rigidity a tremoru pri Parkinsonovej chorobe, bez toho, aby spôsobili funkčné poruchy. Vzostupné talamokortikálne vlákna prechádzajú cez vnútorné puzdro a bielu hmotu, takže ak sa v tejto oblasti vyskytnú lézie, môže sa do patologického procesu súčasne zapojiť pyramídový aj extrapyramídový systém.

Axóny niektorých kortikálnych neurónov tvoria vnútornú kapsulu (kortikospinálne a kortiko-bulbárne dráhy); vyčnievajú aj do striata. Vytvorí sa úplná slučka - z mozgovej kôry do striata, potom do bledej gule, do talamu a opäť do mozgovej kôry. Axóny vystupujúce z paracentrálneho jadra talamu vyčnievajú späť do striata, čím dokončujú slučku subkortikálnych jadier – od striata k bledej guľôčke, potom k paracentrálnemu jadru a opäť k striatu. Medzi striatum a substantia nigra je ďalšia slučka bazálnych ganglií. Dopaminergné neuróny v kompaktnej substantia nigra vyčnievajú do striata a jednotlivé striatálne neuróny, ktoré vylučujú GABA a substanciu P, vystupujú do retikulárnej substantia nigra. Medzi retikulárnou a kompaktnou časťou substantia nigra existuje recipročné spojenie; retikulárna časť vysiela projekcie do ventrálneho talamu, colliculus superior a tiež do retikulárnej formácie mozgového kmeňa. Subtalamické jadro dostáva projekcie z neokortikálnych štruktúr a z laterálneho segmentu globus pallidus; neuróny v subtalamickom jadre vytvárajú recipročné spojenia s laterálnym segmentom globus pallidus a tiež posielajú axóny do mediálneho segmentu globus pallidus a retikulárnej časti substantia nigra. Neurochemické činidlá zapojené do týchto procesov zostávajú neznáme, hoci GABA bola identifikovaná.

Fyziológia bazálnych jadier. Záznamy aktivity neurónov globus pallidus a substantia nigra v bdelom stave u primátov potvrdili, že hlavnou funkciou bazálnych ganglií je zabezpečiť motorickú aktivitu. Tieto bunky sa podieľajú na úplnom začiatku pohybového procesu, pretože ich aktivita sa zvýšila skôr, ako sa pohyb stal viditeľným a určeným EMG. Zvýšená aktivita bazálnych ganglií bola spojená najmä s pohybom kontralaterálnej končatiny. Väčšina neurónov zvyšuje svoju aktivitu pri pomalých (plynulých) pohyboch, aktivita ostatných sa zvyšuje pri rýchlych (balistických) pohyboch. V mediálnom segmente globus pallidus a retikulárnej časti substantia nigra je somatotopická distribúcia pre horné a dolné končatiny a tvár. Tieto pozorovania umožnili vysvetliť existenciu obmedzených dyskinéz. Fokálna dystónia a tardívna dyskinéza sa môžu vyskytnúť pri lokálnych poruchách biochemických procesov v bledej guli a substantia nigra, ktoré postihujú iba tie oblasti, v ktorých je znázornená ruka alebo tvár.

Aj keď majú bazálne jadrá motorickú funkciu, nie je možné stanoviť špeciálny typ pohybu sprostredkovaného aktivitou týchto jadier. Hypotézy o funkciách bazálnych ganglií u ľudí sú založené na získaných koreláciách medzi klinickými prejavmi a lokalizáciou lézií u pacientov s poruchami extrapyramídového systému. Bazálne jadrá sú nahromadením jadier okolo bledej gule, cez ktoré sa vysielajú impulzy do talamu a ďalej do mozgovej kôry (pozri obr. 15.2). Neuróny každého pomocného jadra produkujú excitačné a inhibičné impulzy a súčet týchto vplyvov na hlavnú dráhu z bazálnych ganglií do talamu a mozgovej kôry, s určitým vplyvom mozočku, určuje plynulosť pohybov vyjadrených kortikospinálne a iné zostupné kortikálne dráhy. Pri poškodení jedného alebo viacerých prídavných jadier sa mení súčet impulzov vstupujúcich do globus pallidus a môžu nastať poruchy hybnosti. Najvýraznejším z nich je hemibalizmus; poškodenie subtalamického jadra zjavne odstraňuje inhibičný účinok čiernej látky látky a bledej gule, čo vedie k vzniku prudkých mimovoľných ostrých rotačných pohybov ruky a nohy na strane opačnej k lézii. Poškodenie jadra caudatus teda často vedie k choree a opačný jav, akinéza, sa v typických prípadoch rozvinie s degeneráciou buniek substantia nigra, ktoré produkujú dopamín, čím sa intaktné jadro kaudátu uvoľní od inhibičných vplyvov. Lézie globus pallidus často vedú k rozvoju torznej dystónie a zhoršeniu posturálnych reflexov.

Základné princípy neurofarmakológie bazálnych ganglií. U cicavcov prenos informácií z jednej nervovej bunky do druhej zvyčajne zahŕňa jeden alebo viacero chemických činidiel vylučovaných prvým neurónom do špeciálnej časti receptora druhého neurónu, čím sa menia jeho biochemické a fyzikálne vlastnosti. Tieto chemické látky sa nazývajú neuroregulátory. Existujú 3 triedy neuroregulátorov: neurotransmitery, neuromodulátory a neurohormonálne látky. Neurotransmitery, ako sú katecholamíny, GABA a acetylcholín, sú najznámejšou a klinicky relevantnou triedou neuroregulátorov. Spôsobujú krátkodobo latentné krátkodobé postsynaptické účinky (napr. depolarizáciu) v blízkosti miesta ich uvoľnenia. V mieste uvoľnenia účinkujú aj neuromodulátory ako endorfíny, somatostatín a látka P, ktoré však zvyčajne nespôsobujú depolarizáciu.Neuromodulátory zrejme dokážu zvýšiť alebo znížiť účinok klasických neurotransmiterov. Mnoho neurónov obsahujúcich klasické neurotransmitery tiež akumuluje neuromodulačné peptidy. Napríklad látka P sa nachádza v 5-HT syntetizujúcich raphe neurónoch mozgového kmeňa a vazoaktívny črevný peptid sa spolu s acetylcholínom nachádza v mnohých kortikálnych cholinergných neurónoch. Neurohormonálne látky ako vazopresín a angiotenzín II sa líšia od iných neuroregulátorov tým, že sa uvoľňujú do krvného obehu a transportujú na vzdialené receptory. Ich účinky sa spočiatku rozvíjajú pomalšie a majú dlhšiu dobu účinku. Rozdiely medzi rôznymi triedami neuroregulátorov nie sú absolútne. Dopamín napríklad pôsobí ako neurotransmiter v nucleus caudatus, ale mechanizmom účinku v hypotalame je to neurohormón.

Neurotransmitery bazálnych ganglií sú najlepšie študované. Navyše sú náchylnejšie na účinky liekov. Neurotransmitery sú syntetizované v presynaptických zakončeniach neurónov a niektoré, ako napríklad katecholamíny a acetylcholín, sa hromadia vo vezikulách. Pri príchode elektrického impulzu sa neurotransmitery uvoľnia z presynaptického zakončenia do synaptickej štrbiny, šíria sa v nej a spájajú sa so špecifickými oblasťami receptorov postsynaptickej bunky, čím sa spúšťa množstvo biochemických a biofyzikálnych zmien; súčet všetkých postsynaptických excitačných a inhibičných vplyvov určuje pravdepodobnosť, že k výboju dôjde. Biogénne amíny dopamín, noradreyalín a 5-HT sú inaktivované spätným vychytávaním presynaptickými zakončeniami. Acetylcholín sa inaktivuje intrasynaptickou hydrolýzou. Okrem toho sa na presynaptických zakončeniach nachádzajú receptorové miesta nazývané autoreceptory, ktorých stimulácia zvyčajne vedie k zníženiu syntézy a uvoľnenia transmitera. Afinita autoreceptora k jeho neurotransmiteru je často výrazne vyššia ako afinita postsynaptického receptora. Lieky, ktoré excitujú dopamínové autoreceptory, by mali znižovať dopamínergný prenos a môžu byť účinné pri liečbe hyperkinézy, ako je Huntingtonova chorea a tardívna dyskinéza. Podľa povahy reakcie na účinky rôznych farmakologických látok. receptory sú rozdelené do skupín. Existujú najmenej dve populácie dopamínových receptorov. Napríklad stimulácia miesta D1 aktivuje adenylátcyklázu, zatiaľ čo stimulácia miesta D2 takýto účinok nemá. Námeľový alkaloid bromokriptín, používaný pri liečbe Parkinsonovej choroby, aktivuje receptory D2 a blokuje receptory D1. Väčšina antipsychotík blokuje D2 receptory.

Klinické prejavy poškodenia bazálnych ganglií. Akinézia. Ak sa extrapyramídové ochorenia rozdelia na primárne dysfunkcie (negatívny znak v dôsledku poškodenia spojov) a sekundárne účinky spojené s uvoľňovaním neuroregulátorov (pozitívny znak v dôsledku zvýšenej aktivity), potom je akinéza výrazným negatívnym znakom alebo syndrómom nedostatku. Akinézia je neschopnosť pacienta aktívne iniciovať pohyb a vykonávať bežné dobrovoľné pohyby ľahko a rýchlo. Prejav menšieho stupňa závažnosti je definovaný pojmami bradykinéza a hypokinéza. Na rozdiel od paralýzy, ktorá je negatívnym znakom v dôsledku poškodenia kortikospinálneho traktu, je v prípade akinézy svalová sila zachovaná, aj keď dochádza k oneskoreniu dosiahnutia maximálnej sily. Akinézu treba odlíšiť aj od apraxie, pri ktorej požiadavka na vykonanie určitého úkonu nikdy nedosiahne motorické centrá, ktoré riadia požadovaný pohyb. Akinézia prináša najväčšie nepríjemnosti ľuďom trpiacim Parkinsonovou chorobou. Zažívajú ťažkú ​​nehybnosť, prudký pokles aktivity; môžu sedieť pomerne dlho s malým alebo žiadnym pohybom, bez zmeny polohy tela, tráviť dvakrát toľko času ako zdraví ľudia takými každodennými činnosťami, ako je jedenie, obliekanie a umývanie. Pohybové obmedzenie sa prejavuje stratou automatických priateľských pohybov, ako je žmurkanie a voľné kývanie rukami pri chôdzi. Zdá sa, že v dôsledku akinézy sa rozvinú známe príznaky Parkinsonovej choroby, ako je hypomimia, hypofónia, mikrografia a ťažkosti so vstávaním zo stoličky a začatím chôdze. Hoci patofyziologické detaily zostávajú neznáme, klinické prejavy akinézy podporujú hypotézu, že bazálne gangliá do značnej miery ovplyvňujú počiatočné štádiá pohybu a automatický výkon získaných motorických zručností.

Neurofarmakologické dôkazy naznačujú, že samotná akinéza je výsledkom nedostatku dopamínu.

Tuhosť. Svalový tonus je úroveň svalového odporu pri pasívnom pohybe uvoľnenej končatiny. Rigidita je charakterizovaná predĺženým pobytom svalov v stiahnutom stave, ako aj neustálym odporom voči pasívnym pohybom. Pri extrapyramídových ochoreniach môže rigidita na prvý pohľad pripomínať spasticitu, ktorá sa vyskytuje pri léziách kortikospinálneho traktu, pretože v oboch prípadoch dochádza k zvýšeniu svalového tonusu. Diferenciálnu diagnostiku možno vykonať podľa niektorých klinických znakov týchto stavov už pri vyšetrení pacienta. Jedným z rozdielov medzi rigiditou a spasticitou je povaha distribúcie zvýšeného svalového tonusu. Aj keď sa rigidita vyvíja vo flexoroch aj extenzoroch, je výraznejšia v tých svaloch, ktoré prispievajú k ohýbaniu trupu. Je ľahké určiť tuhosť veľkých svalových skupín, ale vyskytuje sa aj v malých svaloch tváre, jazyka a hrdla. Na rozdiel od rigidity, spasticita zvyčajne vedie k zvýšenému tonusu extenzorových svalov dolných končatín a flexorov horných končatín. Pri diferenciálnej diagnostike týchto stavov sa využíva aj kvalitatívna štúdia hypertonicity. Pri tuhosti zostáva odolnosť voči pasívnym pohybom konštantná, čo dáva dôvod nazývať to „plastové“ alebo ako „olovo“. V prípade spasticity môže byť voľná medzera, po ktorej nastáva fenomén "jackknife"; svaly sa stiahnu až po výraznom natiahnutí a neskôr, keď sa natiahnu, svalový tonus rapídne klesá. Hlboké šľachové reflexy sa nemenia s rigiditou a sú oživené spasticitou. Zvýšená aktivita svalového napínacieho reflexného oblúka vedie ku spasticite v dôsledku centrálnych zmien, bez zvýšenia citlivosti svalového vretienka. Spasticita zmizne, keď sa pretnú zadné korene miechy. Rigidita je menej spojená so zvýšenou aktivitou oblúka segmentálnych reflexov a viac závislá od zvýšenia frekvencie výbojov alfa motorických neurónov. Zvláštnou formou stuhnutosti je symptóm „ozubeného kolesa“, ktorý je charakteristický najmä pre Parkinsonovu chorobu. Pri pasívnom naťahovaní svalu so zvýšeným tonusom môže byť jeho odpor vyjadrený rytmickým zášklbom, ako keby bol ovládaný račňou.

Chorea. Chorea – choroba, ktorej názov je odvodený z gréckeho slova pre tanec, označuje bežnú arytmickú hyperkinézu rýchleho, impulzívneho, nepokojného typu. Choreické pohyby sa vyznačujú extrémnou poruchou a rôznorodosťou. Spravidla sú dlhé, môžu byť jednoduché a zložité, zahŕňajú akúkoľvek časť tela. V zložitosti môžu pripomínať dobrovoľné pohyby, ale nikdy sa nespájajú do koordinovanej akcie, kým ich pacient nezapojí do cieľavedomého pohybu, aby boli menej nápadné. Absencia ochrnutia umožňuje normálne cielené pohyby, ktoré sú však často príliš rýchle, nestabilné a deformované vplyvom choreických hyperkinéz. Chorea môže byť generalizovaná alebo obmedzená na jednu polovicu tela. Generalizovaná chorea je hlavným príznakom Huntingtonovej choroby a reumatickej chorey (Sydenhamova choroba), ktoré spôsobujú hyperkinézu svalov tváre, trupu a končatín. Okrem toho sa chorea často vyskytuje u pacientov s parkinsonizmom v prípade predávkovania levodopou. Ďalšia známa choreiformná choroba, tardívna dyskinéza, sa vyvíja na pozadí dlhodobého užívania antipsychotík. Choreickými pohybmi sú pri tejto chorobe zvyčajne postihnuté svaly líc, jazyka a čeľustí, hoci v závažných prípadoch môžu byť zapojené aj svaly trupu a končatín. Na liečbu Sydenhamovej chorey sa používajú sedatíva ako fenobarbital a benzodiazepíny. Antipsychotiká sa bežne používajú na potlačenie chorey pri Huntingtonovej chorobe. Lieky, ktoré zvyšujú cholinergné vedenie, ako je fosfatidylcholín a fyzostigmín, sa používajú u približne 30 % pacientov s tardívnou dyskinézou.

Zvláštna forma paroxyzmálnej chorey, niekedy sprevádzaná atetózou a dystonickými prejavmi, sa vyskytuje sporadicky alebo sa dedí autozomálne dominantne. Prvýkrát sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní a pokračuje počas celého života. Pacienti majú paroxyzmy, ktoré trvajú niekoľko minút alebo hodín. Jedna z odrôd chorea je kinesogénna, t. j. vznikajúca z náhlych účelových pohybov. Faktory, ktoré vyvolávajú choreu, najmä u tých, ktorým bola diagnostikovaná Sydenhamova choroba v detstve, môžu byť hypernatrémia, konzumácia alkoholu a užívanie difenínu. V niektorých prípadoch možno záchvatom predchádzať antikonvulzívami vrátane fenobarbitalu a klonazepamu a niekedy levodopy.

Atetóza. Názov pochádza z gréckeho slova, ktoré znamená nestabilný alebo premenlivý. Atetóza je charakterizovaná neschopnosťou udržať svaly na rukách a nohách, jazyk a iné svalové skupiny v jednej polohe. Existujú dlhé hladké mimovoľné pohyby, najvýraznejšie v prstoch a predlaktiach. Tieto pohyby pozostávajú z extenzie, pronácie, flexie a supinácie paže so striedavou flexiou a extenziou prstov. Atetotické pohyby sú pomalšie ako choreiformné pohyby, existujú však stavy nazývané choreoatetóza, pri ktorých je ťažké rozlíšiť tieto dva typy hyperkinézy. Generalizovanú atetózu možno pozorovať u detí so statickou encefalopatiou (detská mozgová obrna). Okrem toho sa môže vyvinúť v prípade Wilsonovej choroby, torznej dystónie a cerebrálnej hypoxie. Jednostranná posthemiplegická atetóza je bežnejšia u detí, ktoré prekonali mozgovú príhodu. U pacientov s atetózou, ktorá sa vyvinula na pozadí detskej mozgovej obrny alebo mozgovej hypoxie, sú zaznamenané aj iné pohybové poruchy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku sprievodných lézií kortikospinálneho traktu. Pacienti často nie sú schopní vykonávať samostatné nezávislé pohyby jazyka, pier a rúk, pokusy o tieto pohyby vedú ku kontrakcii všetkých svalov končatiny alebo akejkoľvek inej časti tela. Všetky odrody atetózy spôsobujú tuhosť rôznej závažnosti, ktorá zjavne určuje pomalosť pohybov pri atetóze, na rozdiel od chorey. Liečba atetózy je zvyčajne neúspešná, hoci niektorí pacienti pociťujú zlepšenie pri užívaní liekov používaných na liečbu choreických a dystonických hyperkinéz.

Dystónia. Dystónia je zvýšenie svalového tonusu, čo vedie k vytvoreniu pevných patologických pozícií. U niektorých pacientov s dystóniou sa polohy a gestá môžu meniť, stávajú sa smiešnymi a domýšľavými v dôsledku nerovnomerne silných kontrakcií svalov trupu a končatín. Kŕče, ktoré sa vyskytujú pri dystónii, pripomínajú atetózu, ale sú pomalšie a častejšie pokrývajú svaly trupu ako končatiny. Fenomény dystónie sa zhoršujú cieľavedomými pohybmi, vzrušením a emočným prepätím; relaxáciou klesajú a ako väčšina extrapyramídových hyperkinéz úplne vymiznú počas spánku. Primárna torzná dystónia, predtým nazývaná deformujúca svalová dystónia, sa často dedí autozomálne recesívnym spôsobom u aškenázskych Židov a autozomálne dominantným spôsobom u osôb iných národností. Boli popísané aj sporadické prípady. Známky dystónie sa zvyčajne objavujú v prvých dvoch desaťročiach života, hoci boli opísané aj neskoršie nástupy ochorenia. Generalizované torzné kŕče sa môžu vyskytnúť u detí trpiacich bilirubínovou encefalopatiou alebo v dôsledku cerebrálnej hypoxie.

Pojem dystónia sa používa aj v inom zmysle – na označenie akéhokoľvek fixného držania tela vyplývajúceho z lézie motorického systému. Napríklad dystonické javy, ktoré sa vyskytujú počas mozgovej príhody (ohnutá ruka a vystretá noha), sa často nazývajú hemiplegická dystónia a pri parkinsonizme dystónia flexie. Na rozdiel od týchto pretrvávajúcich dystonických príhod môžu niektoré lieky, ako sú antipsychotiká a levodopa, spôsobiť dočasné dystonické kŕče, ktoré vymiznú po vysadení liekov.

Sekundárna alebo lokálna dystónia je bežnejšia ako torzná dystónia; patria sem choroby ako spastická torticollis, spazmus pri písaní, blefarospazmus, spastická dystónia a Meigeho syndróm.Vo všeobecnosti pri lokálnej dystónii symptómy zvyčajne zostávajú obmedzené, stabilné a nerozšíria sa do iných častí tela. Lokálna dystónia sa často vyvíja u ľudí stredného a vyššieho veku, zvyčajne spontánne, bez faktora dedičnej predispozície a predchádzajúcich ochorení, ktoré ich vyvolávajú. Najznámejším typom lokálnej dystónie je spastická torticollis. Pri tomto ochorení dochádza k neustálemu alebo dlhotrvajúcemu napätiu sternocleidomastoideus, trapézových a iných svalov krku, zvyčajne výraznejšie na jednej strane, čo vedie k prudkému otočeniu alebo záklonu hlavy. Pacient nemôže prekonať túto násilnú polohu, ktorá odlišuje ochorenie od bežného kŕča alebo tiku. Dystonické javy sú najvýraznejšie pri sedení, státí a chôdzi; dotyk brady alebo čeľuste často uvoľňuje svalové napätie. Ženy nad 40 rokov ochorejú 2-krát častejšie ako muži.

Torzná dystónia je klasifikovaná ako extrapyramídové ochorenie aj pri absencii patologických zmien v bazálnych gangliách alebo iných častiach mozgu. Ťažkosti pri výbere liekov sú umocnené nedostatočnými znalosťami o zmenách neurotransmiterov v prípade tohto ochorenia. Liečba sekundárnych dystonických syndrómov tiež neprináša výrazné zlepšenie. V niektorých prípadoch majú pozitívny účinok sedatíva ako benzodiazepíny a vysoké dávky cholinergných liekov. Niekedy dochádza k pozitívnemu účinku pomocou levodopy. Zlepšenie je niekedy zaznamenané pri liečbe bioelektrickou kontrolou, psychiatrická liečba nie je prospešná. Pri ťažkej spastickej torticollis má väčšina pacientov prospech z chirurgickej denervácie postihnutých svalov (od C1 do C3 na oboch stranách, C4 na jednej strane). Blefarospazmus sa lieči injekciami botulotoxínu do svalov obklopujúcich očnú buľvu. Toxín ​​spôsobuje dočasnú blokádu nervovosvalového prenosu. Liečba sa musí opakovať každé 3 mesiace.

Myoklonus. Tento termín sa používa na opis krátkodobých prudkých nepravidelných svalových kontrakcií. Myoklonus sa môže rozvinúť spontánne v pokoji, ako odpoveď na podnety alebo pri cielených pohyboch. Myoklonus sa môže vyskytovať v jednej motorickej jednotke a pripomínať fascikulácie, alebo súčasne zapájať svalové skupiny, čo má za následok zmenu polohy končatiny alebo deformované účelové pohyby. Myoklonus je výsledkom rôznych všeobecných metabolických a neurologických porúch, ktoré sa súhrnne označujú ako myoklonus. Posthypoxický zámerný myoklonus je špeciálny myoklonický syndróm, ktorý vzniká ako komplikácia dočasnej anoxie mozgu, napríklad pri krátkodobej zástave srdca. Duševná aktivita zvyčajne netrpí; V dôsledku myoklonu sa vyskytujú cerebelárne symptómy, ktoré zahŕňajú svaly končatín, tváre, vôľové pohyby a hlas sú skreslené. Akčný myoklonus deformuje všetky pohyby a veľmi sťažuje jedenie, rozprávanie, písanie a dokonca aj chôdzu. Tieto javy sa môžu vyskytnúť pri chorobe z ukladania lipidov, encefalitíde, Creutzfeldt-Jakobovej chorobe alebo metabolických encefalopatiách, ktoré sa vyskytujú na pozadí respiračnej, chronickej renálnej, hepatálnej insuficiencie alebo nerovnováhy elektrolytov. Na liečbu postanoxického intencionálneho a idiopatického myoklonu sa používa 5-hydroxytryptofán, prekurzor 5-HT (obr. 15.4); alternatívne liečby zahŕňajú baklofén, klonazepam a kyselinu valproovú.

Asterixis. Asterixis ("trepotavý" tremor) sa nazýva rýchle nerytmické pohyby vyplývajúce z krátkodobých prerušení kontrakcií tonických svalov na pozadí. Do určitej miery možno považovať asterixis za negatívny myoklonus. Asterixis možno pozorovať v akomkoľvek priečne pruhovanom svale počas jeho kontrakcie, ale zvyčajne sa klinicky prejavuje ako krátkodobý pokles posturálneho tonusu s zotavením sa s dobrovoľným natiahnutím končatiny so zadnou flexiou v zápästí alebo členkovom kĺbe. Asterixis je charakterizovaná periódami ticha od 50 do 200 ms pri kontinuálnom štúdiu aktivity všetkých svalových skupín jednej končatiny pomocou EMG (obr. 15.5). To spôsobí, že zápästie alebo dolná časť nohy klesnú, kým sa obnoví svalová aktivita a končatina sa vráti do pôvodnej polohy. Obojstranná asterixis sa často pozoruje pri metabolických encefalopatiách a v prípade zlyhania pečene má pôvodný názov „hepatická vata“. Asterixis môže byť spôsobený použitím určitých liekov vrátane všetkých antikonvulzív a rádiografickej kontrastnej látky metrizamid (Metrizamid). Jednostranná asterixis sa môže vyvinúť po mozgových léziách v oblasti prívodu krvi do predných a zadných mozgových tepien, ako aj v dôsledku malofokálnej mozgovej lézie, ktorá pokrýva útvary, ktoré sú zničené počas stereotaxickej kryotómie ventrolaterálneho jadra talamu. .

Ryža. 15.4. Elektromyogramy svalov ľavej ruky u pacienta s posthypoxickým zámerným myoklonom pred (a) a počas (b) liečby 5-hydroxytryptofánom.

V oboch prípadoch bola ruka vo vodorovnej polohe. Prvé štyri krivky zobrazujú EMG signál z extenzorových svalov ruky, ohýbača ruky, bicepsu a tricepsu. Spodné dve krivky sú registráciou z dvoch akcelerometrov umiestnených v pravom uhle k sebe na ramene. Horizontálna kalibrácia 1 s, a - dlhotrvajúce trhavé zášklby s vysokou amplitúdou pri vôľových pohyboch na EMG sú reprezentované arytmickými výbojmi bioelektrickej aktivity, prelínanými nepravidelnými obdobiami ticha. Počiatočné pozitívne a následné negatívne zmeny sa vyskytli synchrónne vo svaloch antagonistu; b - pozoruje sa len mierny nepravidelný tremor, EMG sa stalo jednotnejším (od J. H. Crowdona a kol., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemibalizmus. Hemibalizmus sa nazýva hyperkinéza, charakterizovaná prudkými hádzavými pohybmi v hornej končatine na strane protiľahlej k lézii (zvyčajne vaskulárneho pôvodu) v oblasti subtalamického jadra. Môže sa vyskytnúť rotačná zložka počas pohybov ramena a bedra, flexných alebo extenzívnych pohybov v ruke alebo nohe. Hyperkinéza pretrváva počas bdelosti, ale zvyčajne zmizne počas spánku. Sila a tonus svalov môžu byť trochu znížené na strane lézie, presné pohyby sú ťažké, ale neexistujú žiadne známky paralýzy. Experimentálne údaje a klinické pozorovania naznačujú, že subtalamické jadro má zrejme kontrolný účinok na globus pallidus. Pri poškodení subtalamického jadra sa tento obmedzujúci vplyv eliminuje, čo vedie k hemibalizmu. Biochemické dôsledky týchto porúch zostávajú nejasné, nepriame dôkazy však naznačujú, že v iných formáciách bazálnych ganglií dochádza k zvýšeniu dopaminergného tonusu. Použitie antipsychotík na blokovanie dopamínových receptorov spravidla vedie k zníženiu prejavov hemibalizmu. Pri absencii účinku konzervatívnej liečby je možná chirurgická liečba. Stereotaktická deštrukcia homolaterálneho globus pallidus, talamického zväzku alebo ventrolaterálneho jadra talamu môže viesť k vymiznutiu hemibalizmu a normalizácii motorickej aktivity. Hoci zotavenie môže byť úplné, niektorí pacienti pociťujú hemichoreu rôznej závažnosti, ktorá pokrýva svaly rúk a nôh.

Ryža. 15.5. Asterixis, zaznamenaná s natiahnutou ľavou rukou u pacienta s encefalopatiou, spôsobená užívaním metrizamidu.

Vrchné štyri krivky boli získané z rovnakých svalov ako na obr. 15.4. Posledná krivka bola získaná z akcelerometra umiestneného na chrbte ruky. Kalibrácia 1 s. Záznam kontinuálnej dobrovoľnej EMG krivky bol v oblasti šípky prerušený krátkym mimovoľným obdobím ticha vo všetkých štyroch svaloch. Po chvíli ticha nasledovala zmena držania tela s kŕčovitým návratom, čo zaznamenal akcelerometer.

Tréma. Ide o pomerne bežný príznak, ktorý sa vyznačuje rytmickými výkyvmi určitej časti tela vzhľadom na pevný bod. Tremor sa spravidla vyskytuje vo svaloch distálnych končatín, hlavy, jazyka alebo čeľuste, v zriedkavých prípadoch - trupu. Existuje niekoľko druhov tremoru a každý má svoje vlastné klinické a patofyziologické znaky, metódy liečby. Často u toho istého pacienta možno súčasne pozorovať niekoľko typov tremoru a každý si vyžaduje individuálnu liečbu. Vo všeobecnom prostredí zdravotnej starostlivosti má väčšina pacientov s podozrením na tras v skutočnosti asterixisu v dôsledku nejakého druhu metabolickej encefalopatie. Rôzne typy tremoru možno rozdeliť do samostatných klinických variantov podľa ich lokalizácie, amplitúdy a vplyvu na účelné pohyby.

Tremor v pokoji je hrubé chvenie s priemernou frekvenciou 4-5 svalových kontrakcií za sekundu. Tremor sa spravidla vyskytuje v jednej alebo oboch horných končatinách, niekedy v čeľusti a jazyku; je bežným príznakom Parkinsonovej choroby. Pre tento typ tremoru je charakteristické, že k nemu dochádza pri posturálnej (tonickej) kontrakcii svalov trupu, panvového a ramenného pletenca v pokoji; vôľové pohyby ju dočasne oslabujú (obr. 15.6). Pri úplnom uvoľnení proximálnych svalov chvenie zvyčajne zmizne, ale keďže pacienti tento stav dosiahnu len zriedka, tras je trvalý. Niekedy sa časom mení a môže sa šíriť z jednej svalovej skupiny do druhej, keď choroba postupuje. Niektorí ľudia s Parkinsonovou chorobou nemajú tremor, iní majú veľmi slabý tremor a sú obmedzené na svaly distálnych úsekov, u niektorých pacientov s parkinsonizmom a u ľudí s Wilsonovou chorobou (hepatolentikulárna degenerácia) sú často výraznejšie poruchy. poznamenané, pokrývajúce svaly proximálnych úsekov. V mnohých prípadoch existuje tuhosť plastového typu rôznej závažnosti. Aj keď tento typ chvenia prináša určité nepríjemnosti, nezasahuje do vykonávania účelných pohybov: pacient s trasom si často môže ľahko priniesť pohár vody k ústam a vypiť ho bez toho, aby rozlial kvapku. Rukopis sa stáva malým a nečitateľným (mikrografia), chôdza je nervózna. Parkinsonov syndróm je charakterizovaný tremorom v pokoji, pomalým pohybom, stuhnutosťou, flexiou bez skutočnej paralýzy a neistotou. Parkinsonova choroba je často kombinovaná s tremorom, ktorý sa vyskytuje pri silnom vzrušení spôsobenom značným davom ľudí (jedna z odrôd zosilneného fyziologického tremoru – pozri nižšie), alebo s dedičným esenciálnym tremorom. Oba sprievodné stavy sa zhoršujú zvýšením hladiny katecholamínov v krvi a znižujú sa pri užívaní liekov, ktoré blokujú beta-adrenergné receptory, ako je anaprilín.

Ryža. 15.6. Tremor v pokoji u pacienta s parkinsonizmom. Horné dve EMG krivky boli odobraté z extenzorov a flexorov ľavej ruky, spodná krivka bola urobená akcelerometrom umiestneným na ľavej ruke. Horizontálna kalibrácia 1 s. Tremor v pokoji vzniká v dôsledku striedavých kontrakcií antagonistických svalov s frekvenciou približne 5 Hz. Šípka označuje zmenu EMG po tom, čo pacient ohol ruku späť a tremor v pokoji zmizol.

Presný patologický a morfologický obraz zmien pokojového tremoru nie je známy. Parkinsonova choroba spôsobuje viditeľné lézie prevažne v substantia nigra. Wilsonova choroba, pri ktorej je tremor kombinovaný s cerebelárnou ataxiou, spôsobuje difúzne lézie. U starších ľudí nemusí byť tremor v pokoji sprevádzaný strnulosťou, pomalosťou pohybu, zhrbeným držaním tela a nehybnosťou tvárových svalov. Na rozdiel od pacientov s parkinsonizmom je u osôb s podobnými prejavmi pohyblivosť zachovaná, nedochádza k efektu užívania antiparkinsoník. Či je tremor počiatočným prejavom Parkinsonovej choroby, nemožno v žiadnom prípade presne predpovedať. Pacientov s neistotou pri chôdzi a tremorom v pokoji na proximálnych končatinách (rubrálny tremor) ako príznakom cerebelárnych porúch možno odlíšiť od pacientov s parkinsonizmom prítomnosťou ataxie a dysmetrie.

Úmyselný tremor sa vyvíja, keď sa končatiny aktívne pohybujú alebo keď sú držané v určitej polohe, napríklad vo vystretej polohe. Amplitúda tremoru sa môže mierne zvýšiť pri jemnejších pohyboch, ale nikdy nedosiahne úroveň pozorovanú v prípadoch cerebelárnej ataxie/dysmetrie. Úmyselný tremor ľahko zmizne, keď sú končatiny uvoľnené. V niektorých prípadoch je zámerný tremor prudko zhoršený normálny fyziologický tremor, ktorý sa môže v niektorých situáciách vyskytnúť u zdravých ľudí. Podobný tremor sa môže vyskytnúť aj u pacientov s esenciálnym tremorom a Parkinsonovou chorobou. Tento proces zahŕňa ruku, ktorá je vo vystretej polohe, hlavu, pery a jazyk. Vo všeobecnosti je toto chvenie dôsledkom hyperadrenergného stavu a niekedy má iatrogénny pôvod (tabuľka 15.2).

Pri aktivácii b2-adrenergných receptorov vo svaloch dochádza k narušeniu ich mechanických vlastností, čo vedie k objaveniu sa zámerného tremoru. Tieto poruchy sa prejavujú poškodením aferentných útvarov svalového vretienka, čo vedie k poruche činnosti svalového napínacieho reflexného oblúka a prispieva k zvýšeniu amplitúdy fyziologického tremoru. Takéto typy tremoru sa nevyskytujú u pacientov s narušenou funkčnou integritou svalového reflexného oblúka. Lieky, ktoré blokujú b 2 -adrenergné receptory, znižujú zvýšený fyziologický tremor. Zámerný tremor sa vyskytuje pri mnohých medicínskych, neurologických a psychiatrických poruchách, a preto je ťažšie ho interpretovať ako pokojový tremor.

Tabuľka 15.2. Stavy, pri ktorých sa zvyšuje fyziologický tremor

Stavy sprevádzané zvýšenou adrenergnou aktivitou:

Úzkosť

Užívanie bronchodilatancií a iných beta-mimetík

vzrušený stav

hypoglykémia

hypertyreóza

Feochromocytóm

Periférne medziprodukty metabolizmu levodopy.

Úzkosť pred vystúpením na verejnosti

Stavy, ktoré môžu byť sprevádzané zvýšenou adrenergnou aktivitou:

Užívanie amfetamínu

Užívanie antidepresív

Abstinenčný syndróm (alkohol, drogy)

Xantíny v čaji a káve

Stavy neznámej etiológie:

Liečba kortikosteroidmi

zvýšená únava

Liečba lítiovými prípravkami

Existuje aj iný typ intenčného tremoru, pomalší, zvyčajne ako monosymptóm, vyskytujúci sa buď ako sporadické prípady, alebo u niekoľkých členov tej istej rodiny. Nazýva sa esenciálny dedičný tremor (obr. 15.7) a môže sa objaviť v ranom detstve, ale častejšie sa rozvíja neskôr v živote a pozoruje sa počas života. Chvenie prináša určité nepríjemnosti, pretože sa zdá, že pacient je v vzrušenom stave. Zvláštnosťou tohto chvenia je, že zmizne po dvoch alebo troch dúškoch alkoholického nápoja, ale po ukončení účinku alkoholu sa stáva výraznejším. Esenciálny tremor sa znižuje pri užívaní hexamidínu a b-blokátorov, ktoré ovplyvňujú činnosť centrálneho nervového systému, ako je anaprilín.

Ryža. 15.7. Akčný tremor u pacienta s esenciálnym tremorom. Záznam bol urobený zo svalov pravej ruky pri ohýbaní ruky dozadu; ostatné záznamy sú podobné záznamom na obr. 15.4. Kalibrácia 500 ms. Je potrebné poznamenať, že počas akčného tremoru sa v antagonistických svaloch synchrónne vyskytli výboje bioelektrickej aktivity na EMG s ​​frekvenciou približne 8 Hz.

Pojem úmyselný tremor je trochu nepresný: patologické pohyby určite nie sú úmyselné, zámerné a zmeny by sa správnejšie nazývali tremor ataxia. Pri skutočnom chvení spravidla trpia svaly distálnych končatín, chvenie je spravidla rytmickejšie v jednej rovine. Cerebelárna ataxia, ktorá spôsobuje každú minútu zmenu smeru patologických pohybov, sa prejavuje presnými účelovými pohybmi. Ataxia sa neprejavuje nehybnými končatinami v prvej fáze vôľového pohybu, avšak s pokračovaním pohybov a potrebou väčšej presnosti (napríklad pri dotyku s predmetom, nosom pacienta alebo prstom lekára), trhavým, rytmickým dochádza k zášklbom, ktoré sťažujú pohyb končatiny dopredu, s kolísaním strán. Pokračujú, kým sa akcia nedokončí. Takáto dysmetria môže spôsobiť pacientovi významnú interferenciu pri vykonávaní diferencovanej činnosti. Niekedy je zapojená hlava (v prípade vrávoravej chôdze). Táto porucha pohybov nepochybne naznačuje léziu cerebelárneho systému a jeho spojení. Ak je lézia výrazná, každý pohyb, dokonca aj zdvihnutie končatiny, vedie k takým zmenám, že pacient stráca rovnováhu. Podobný stav je niekedy zaznamenaný pri roztrúsenej skleróze, Wilsonovej chorobe, ako aj vaskulárnych, traumatických a iných léziách tegmenta stredného mozgu a subtalamickej oblasti, ale nie cerebellum.

Zvyčajné kŕče a tiky. Mnoho ľudí má počas života obvyklú hyperkinézu. Známymi príkladmi sú smrkanie, kašľanie, vyčnievanie brady a zvyk hrabať sa na golieri. Nazývajú sa zvyčajné kŕče. Ľudia, ktorí takéto akcie vykonávajú, uznávajú, že pohyby sú účelové, no sú nútení ich vykonávať, aby prekonali pocit napätia. Zvyčajné kŕče sa môžu časom alebo vôľou pacienta zmenšiť, ale keď sú rozptýlené, opäť sa obnovia. V niektorých prípadoch sú tak zakorenené, že si ich človek nevšimne a nedokáže ich ovládať. Obzvlášť často sú obvyklé kŕče zaznamenané u detí vo veku od 5 do 10 rokov.

Tiky sa vyznačujú stereotypnými mimovoľnými nepravidelnými pohybmi. Najznámejšou a najťažšou formou je Gilles de la Tourette syndróm, neuropsychiatrické ochorenie s poruchami pohybu a správania. Spravidla sa prvé príznaky tohto ochorenia objavujú v prvých dvadsiatich rokoch života, muži ochorejú 4-krát častejšie ako ženy. Poruchy pohybu zahŕňajú viacnásobné krátkodobé svalové kŕče známe ako konvulzívne tiky na tvári, krku a ramenách. Často sa vyskytujú vokálne tiky, pacient vydáva chrčanie a štekanie. Zmeny v správaní sa prejavujú vo forme koprolálie (nadávky a opakovania iných obscénnych výrazov) a opakovania slov a fráz počutých od iných (echolálie). Pôvod Gilles de la Tourettovho syndrómu nebol stanovený. Patofyziologické mechanizmy tiež zostávajú nejasné. Liečba neuroleptikami znižuje závažnosť a frekvenciu tikov u 75 – 90 % pacientov v závislosti od závažnosti ochorenia. Na liečbu Gilles de la Tourettovho syndrómu sa používa aj klonidín, liek zo skupiny adrenomimetiká.

Vyšetrenie a diferenciálna diagnostika pri extrapyramídových syndrómoch. V širšom zmysle sa všetky extrapyramídové poruchy musia posudzovať z hľadiska primárnej nedostatočnosti (negatívne symptómy) a objavujúcich sa nových prejavov (zmena polohy tela a hyperkinéza). Pozitívne symptómy vznikajú v dôsledku uvoľnenia z inhibičného účinku nehybných útvarov nervovej sústavy zodpovedných za pohyb a z toho vyplývajúcej poruchy ich rovnováhy. Lekár musí pozorované poruchy hybnosti presne popísať a nemal by sa obmedziť len na názov symptómu a zaradiť ho do hotovej kategórie. Ak lekár pozná typické prejavy ochorenia, potom môže ľahko identifikovať plné príznaky extrapyramídových ochorení. Je potrebné mať na pamäti, že Parkinsonova choroba je charakterizovaná spomalením pohybu, miernou mimikou, chvením v pokoji a stuhnutosťou. Je tiež ľahké identifikovať typické zmeny držania tela pri generalizovanej dystónii alebo spastickom torticollis. V prípade atetózy sa spravidla pozoruje nestabilita držania tela, nepretržité pohyby prstov a rúk, napätie, s choreou s charakteristickou rýchlou komplexnou hyperkinézou, s myoklonom s trhavými trhavými pohybmi, čo vedie k zmene polohy končatiny. alebo kufra. Pri extrapyramídových syndrómoch sa najčastejšie porušujú účelové pohyby.

Špeciálnymi diagnostickými ťažkosťami sú, ako v prípade mnohých iných ochorení, skoré alebo vymazané formy ochorenia. Parkinsonova choroba často zostáva nepovšimnutá, kým sa neobjaví tremor. Nerovnováha a objavenie sa miernej chôdze (chôdza po malých krokoch) u starších ľudí sa často mylne pripisuje strate dôvery a strachu z pádu. Pacienti sa môžu sťažovať na nervozitu a nepokoj a popisovať ťažkosti s pohybom a bolesť v rôznych častiach tela. Ak nedôjde k paralýze a nezmenia sa reflexy, možno tieto ťažkosti považovať za reumatické alebo dokonca psychogénne. Parkinsonova choroba môže začať hemiplegickými prejavmi a z tohto dôvodu môže byť nesprávne diagnostikovaná cievna trombóza alebo nádor na mozgu. V tomto prípade môže byť diagnóza uľahčená detekciou hypomémie, strednej rigidity, nedostatočnej amplitúdy rozpätia rúk pri chôdzi alebo porušením iných kombinovaných akcií. V každom prípade atypických extrapyramídových porúch treba vylúčiť Wilsonovu chorobu. Stredná alebo skorá chorea sa často zamieňa s hyperexcitabilitou. Rozhodujúci význam má vyšetrenie pacienta v pokoji a pri aktívnych pohyboch. V niektorých prípadoch však nie je možné rozlíšiť jednoduchý nepokojný stav od skorých prejavov chorey, najmä u detí, a neexistujú žiadne laboratórne testy na presnú diagnózu. Keď si lekár všimne počiatočné zmeny v držaní tela pri dystónii, môže mylne predpokladať, že pacient má hystériu a až neskôr, keď sa zmeny v držaní tela ustália, je možné stanoviť správnu diagnózu.

Poruchy pohybu sa často vyskytujú v kombinácii s inými poruchami. Extrapyramídové syndrómy spravidla sprevádzajú lézie kortikospinálneho traktu a cerebelárneho systému. Napríklad pri progresívnej supranukleárnej obrne, olivopontocerebelárnej degenerácii a syndróme Shy-Drager sa pozorujú mnohé znaky Parkinsonovej choroby, ako aj zhoršené vôľové pohyby očí, ataxia, apraxia, posturálna hypotenzia alebo spasticita s bilaterálnym Babinského symptómom. Wilsonova choroba je charakterizovaná pokojovým tremorom, rigiditou, pomalosťou pohybu a flexorovou dystóniou vo svaloch trupu, zatiaľ čo atetóza, dystónia a intenčný tremor sú zriedkavé. Môžu byť zaznamenané aj duševné a emocionálne poruchy. Hellervorden-Spatzova choroba môže spôsobiť generalizovanú rigiditu a flexnú dystóniu a v zriedkavých prípadoch je možná choreoatetóza. Pri niektorých formách Huntingtonovej choroby, najmä ak sa choroba začala v adolescencii, je rigidita nahradená choreoatetózou. Pri spastickej bilaterálnej paralýze sa u detí môže vyvinúť kombinácia pyramídových a extrapyramídových porúch. Niektoré z degeneratívnych ochorení, ktoré postihujú súčasne kortikospinálny trakt aj jadrá, sú opísané v kap. 350.

Morfologické štúdie bazálnych ganglií, ako aj údaje zo štúdií obsahu neurotransmiterov umožňujú posúdiť lézie bazálnych ganglií a kontrolovať liečbu takýchto ochorení. Najlepšie to ilustrujú Huntingtonova a Parkinsonova choroba. Pri Parkinsonovej chorobe je obsah depamínu v striate znížený v dôsledku odumierania neurónov substantia nigra a degenerácie ich axonálnych výbežkov do striata. V dôsledku poklesu obsahu dopamínu sa striatálne neuróny, ktoré syntetizujú acetylcholín, uvoľňujú z inhibičného účinku. To má za následok prevahu cholinergného nervového prenosu nad dopaminergným, čo vysvetľuje väčšinu symptómov Parkinsonovej choroby. Identifikácia takejto nerovnováhy slúži ako základ pre racionálnu protidrogovú liečbu. Lieky, ktoré zvyšujú dopamínergný prenos, ako je levodopa a bromokriptín, pravdepodobne obnovia rovnováhu medzi cholinergným a dopamínergným systémom. Tieto lieky podávané v kombinácii s anticholinergikami sú v súčasnosti základom liečby Parkinsonovej choroby. Použitie nadmerných dávok levodopy a bromokriptínu vedie k rôznym hyperkinézam v dôsledku nadmernej stimulácie dopamínových receptorov v striate. Najčastejšie ide o kraniofaciálnu choreoatetózu, generalizovanú choreoatetózu, tiky na tvári a krku, dystonické zmeny postoja a môžu sa vyvinúť aj myoklonické zášklby. Na druhej strane podávanie liekov, ktoré blokujú dopamínové receptory (ako sú neuroleptiká) alebo spôsobujú depléciu uloženého dopamínu [tetrabenazín alebo rezerpín], môže viesť k parkinsonizmu u zjavne zdravých ľudí,

Huntingtonova chorea je v mnohých smeroch klinickým a farmakologickým opakom Parkinsonovej choroby. Pri Huntingtonovej chorobe, charakterizovanej zmenami osobnosti a demenciou, poruchami chôdze a choreou, odumierajú neuróny kaudátu a putamenu, čo vedie k deplécii GABA a acetylcholínu pri nezmenených hladinách dopamínu. Predpokladá sa, že chorea je výsledkom relatívneho nadbytku dopamínu v porovnaní s inými neurotransmitermi v striate; lieky, ktoré blokujú dopamínové receptory, ako sú antipsychotiká, majú vo väčšine prípadov pozitívny vplyv na choreu, zatiaľ čo levodopa ju zvyšuje. Podobne fyzostigmín, ktorý zvyšuje cholinergný prenos, môže redukovať príznaky chorey, zatiaľ čo anticholinergiká ich zvyšujú.

Aj tieto príklady z klinickej farmakológie svedčia o jemnej rovnováhe medzi stimulačnými a inhibičnými procesmi v bazálnych gangliách. U všetkých pacientov sú rôzne klinické prejavy zaznamenané počas liečby spôsobené zmenami v neurochemickom prostredí, morfologické poškodenie zostáva nezmenené. Tieto príklady ilustrujú možnosti medikamentóznej liečby lézií bazálnych ganglií a dávajú dôvod byť optimistický, pokiaľ ide o vyhliadky na liečbu pacientov s extrapyramídovými poruchami pohybu.