Geschichte der Hämophilie. "Königliche" Krankheiten der Romanow-Dynastie Was war der Sohn von Nikolaus II., der an Hämophilie erkrankt war

Kapitel 1

Wie krank und wie wurden die Romanov-Zaren behandelt?

Die Behandlung der Romanow-Zaren folgte denselben Regeln wie die Behandlung ihrer Vorgänger auf dem Moskauer Thron. Zwar standen dem Pharmazeutischen Orden bereits viele Ärzte zur Verfügung, dennoch versuchte der Zar meist zuerst, und die Zarin bei Kindern – immer mit Hausmitteln behandelt zu werden, und Ärzte wurden erst gerufen, wenn sie zu Bett gehen mussten und die Krankheit stand größtenteils schon fest. Insbesondere die weibliche Hälfte des königlichen Palastes war stark von der rationalen westlichen Medizin und ihren Vertretern abgeschirmt. Ärzte wurden nur in den extremsten Fällen zu den Königinnen und Prinzessinnen gerufen, und selbst dann sahen sie die Patientin nicht selbst, sondern hörten zu und fragten die Mütter der Bojaren und gaben besonderen Großmüttern - Ärzten - Ratschläge. Bei der Königin war sie außerdem eine besondere Großmutter-Hebamme. Allmählich öffnete der Einfluss der Zeit die Türen der Kammern der Zarin. Bereits unter Mikhail Fedorovich stehen sie ausländischen Ärzten zur Verfügung, insbesondere für ihre bevorzugte therapeutische Aktion - „Blut werfen“. Es ist zum Beispiel bekannt, dass Zarin Evdokia Lukyanovna (die zweite Frau von Michail Fedorovich) in wichtigen Fällen mit Hilfe deutscher Ärzte "das Venenblut geöffnet" hat. Unter Zarin Marya Ilyinichna Miloslavskaya (der ersten Frau von Alexei Mikhailovich) konnte der Arzt seine Patienten jedoch noch nicht sehen - die Fenster waren fest verhängt, die Hand des Patienten war in Musselin gewickelt, damit der Arzt den Körper nicht berühren konnte. Aber am 18. Februar 1676 wies der Zar und Großherzog Fjodor Alekseevich den „dokhtur“ Stepan Fungadin an, „zu den Villen der seligen Kaiserin Kaiserin und Großherzogin Natalia Kirillovna zu gehen“. Im Allgemeinen war Natalya Kirillovna Naryshkina (die zweite Frau von Alexei Mikhailovich, Mutter von Peter I.) in moderner Terminologie eine „fortgeschrittene“ Patientin: Sie war die erste, die den Arzt im Krankheitsfall „auf eigene Faust“ hereinließ , aber selbst dann waren sie meistens „schmale“ Spezialisten , wie zum Beispiel Ivashka Gubin - „gutturaler Meister“.

Unter Fjodor Alexejewitsch waren Konsultationen en vogue. Dabei wurde besonderer Wert auf die Vereinbarung zwischen den Ärzten gelegt. So ist ein Dokument über die Teilnahme an der Untersuchung von Alexei Mikhailovich durch die Ärzte Yagan Rosenburch, Stefan Fungadin und Lavrenty Blumentrost, Simon Zomer und den Apotheker Bauer Engler erhalten geblieben, in dem es heißt: „Es gibt keine Meinungsverschiedenheiten und keine Freundschaft zwischen ihnen und ihnen haben Liebe untereinander.“

Die Teilnahme von Ärzten an der Behandlung von Königen war rein beratend: „Sie schauten auf das Wasser und redeten“, und was sie sahen und entschieden, wurde in einem speziellen Protokoll des Pharmazeutischen Ordens festgehalten. Die Leistung wurde repariert, das heißt, er beobachtete die Zubereitung und Verabreichung von Medikamenten und den Verlauf der Krankheit, den Apothekenbojaren. Wie dies in der Praxis geschah, geht aus der Befragung des Bojaren A.S. hervor, der den Romanows am nächsten steht. Matveev, der dank der Intrigen der Familie Miloslavsky aus der Leitung der königlichen Apotheke entfernt wurde. Der Duma-Adlige Sokovnin und der Duma-Angestellte Semyonov nahmen Matveev ein „Märchen“ mit, wie Medikamente zusammengestellt und dem kranken Zaren Fjodor Alekseevich gebracht wurden. Matveev sagte aus, dass die Medikamente von den Ärzten Costerius und Stefan Simon nach Rezept zusammengestellt wurden und die Rezepte in der Pharmakammer aufbewahrt werden. Der Arzt versuchte zuerst jedes Medikament, dann er, Matveev, und nach ihm die Onkel des Souveräns, die Bojaren Fedor Fedorovich Kurakin und Ivan Bogdanovich Khitrovo, nachdem er das Medikament eingenommen hatte, trank er, Matveev, es erneut in den Augen des Souveräns. L.F. Zmeev beschreibt einen Vorfall, der sich während der Regierungszeit von Zar Fedor Alekseevich ereignete. Dr. Rosenburg verschrieb der Königin Medizin. Der Apotheker hat es nicht genau vorbereitet. Dem Bojaren, der die Medizin kostete, wurde übel. Dann ließen sie Rosenburg selbst die ganze Medizin auf einmal trinken. „All dies sind Merkmale eines schrecklichen universellen Aberglaubens und der Angst vor Giften“, schreibt L.F. Zmeev, - charakteristisch für diese Zeit. War der Täter vor Gericht gedient, so galt dies zudem als laesio majestatis (Staatsschaden. - B.N.) und die Strafe nahm stark zu.“

Aber es gab auch ganz objektive Möglichkeiten, der königlichen Familie zu schaden. Da sich im Laufe der Zeit der Patientenkreis bei den Ärzten des Pharmazeutischen Ordens erweiterte und diese auch ausländische Gäste, Bojaren und Militärs auf königlichem Kommando behandelten, bestand die reale Gefahr, „Ansteckungen“ in die königlichen Gemächer zu bringen. Wenn also einer der Ärzte versehentlich einen "klebrigen" Patienten besuchte, war er verpflichtet, nach Benachrichtigung des Souveräns bis zur königlichen Erlaubnis zu Hause zu bleiben. Diese Maßnahme erstreckte sich nicht nur auf Ärzte. Am 8. Juni 1680 wurde das strengste königliche Dekret erlassen, das es den Menschen verbot, in den Palast, insbesondere in die Betthalle, oder aus Häusern zu kommen, in denen sie an „Feuerschmerzen oder Fieber und Pocken oder einer anderen schweren Krankheit“ erkrankt waren.

Die Zaren von Romanov zeichneten sich im Allgemeinen nicht durch eine gute Gesundheit aus. In dieser Hinsicht, L.Ya. Skorokhodov drückte die paradoxe Idee aus, dass sich die schlechte körperliche Gesundheit der russischen Zaren positiv auf das Aufblühen des medizinischen und medizinischen Geschäfts am Moskauer Hof im 17. Jahrhundert auswirkte.


Der erste Zar aus dem Haus der Romanows, Michail Fedorovich (1596–1645), wurde am 11. Juli 1613 im Alter von weniger als siebzehn Jahren mit dem Königreich verheiratet. Mild in seiner Veranlagung, körperlich und geistig schwach, war er so kränklich, dass er nach seinen eigenen Worten „so sehr mit seinen Beinen trauerte, dass sie ihn im Alter von über dreißig Jahren in Sesseln zum und vom Karren tragen. "

1643 erkrankte der Zar an Wundrose. Er wurde von den Ärzten Artman Graman, Johann (Yagan) Belau und Willim Kramer behandelt. Bevor der Zar Zeit hatte, sich von seinem Wundrose zu erholen, erkrankte er am 6. Juli 1643 an Halsschmerzen („Kröte“). Er wurde von denselben Ärzten behandelt - Graman und Belau. Im April 1645 erkrankte der Zar erneut, teils erschüttert durch familiäre Probleme, teils durch beunruhigende Gerüchte über einen neuen Betrüger - den Sohn von Marina Mnishek. Die Ärzte Graman, Belau und Vendelinus Sibelist, die 1643 anstelle von Artemy Diy nach Russland kamen, versammelten sich am Bett des Patienten. Die Ärzte "betrachteten das Wasser" (Urin) und stellten fest, dass "Magen, Leber und Milz aufgrund des darin angesammelten Schleims der natürlichen Wärme beraubt werden und daher das Blut allmählich wässrig wird und es kalt wird." Es wurde beschlossen, den Souverän mit "Reinigungsmitteln" zu behandeln. Man gab ihm zusammengesetzten Rheinwein mit verschiedenen Wurzeln und Kräutern, Mäßigung beim Essen und Trinken wurde vorgeschrieben, das Essen und Trinken von „kalten und sauren Getränken“ wurde verboten. Die Behandlung half jedoch nicht. Der König war allmählich erschöpft. Ende Mai hätten die Ärzte noch einmal „ins Wasser geschaut“, und sie sei blass geworden, weil „Magen, Leber und Milz kraftlos sind vom vielen Sitzen, von kalten Getränken und von Melancholie, sprich Trauer ." Dem König wurde erneut befohlen, Reinigungspräparate zu geben und den Magen mit Balsam zu bestreichen. Am 12. Juli 1645, am Tag seines Engels, ging der Zar zur Matine, aber anscheinend hatte ihn seine Kraft bereits verlassen, und er hatte einen Anfall in der Kirche. Der Kranke wurde in seinen Armen in die Villa gebracht, und am selben Tag verschlimmerte sich die Krankheit. Der König fing an zu stöhnen und beschwerte sich, dass "seine Eingeweide gequält werden". Zu Beginn der dritten Stunde der Nacht starb Zar Michail Fjodorowitsch. Laut F.L. Herman, die Krankheit, die den König ins Grab brachte, war ein Nierenschaden.


Auch Zar Alexej Michailowitsch (1629-1676), der wie sein Vater im Alter von sechzehn Jahren den Thron bestieg, hatte keine gute Gesundheit und griff daher wiederholt zum Aderlass. Gleichzeitig wurden jedes Mal besondere Auszeichnungen an Ärzte, die Erzkanone und den Übersetzer vergeben. Aderlass wurde auch Zarin Marya Ilyinichna angetan. Sie sagen, dass der König eines Tages, nachdem er sich selbst Blut gespendet hatte und sich erleichtert fühlte, anbot, seinen Höflingen dasselbe zu tun. Wohl oder übel stimmten alle zu, außer Rodion Streshnev, ein Verwandter der Mutter des Zaren, der dieses Verfahren unter dem Vorwand des Alters ablehnte. Alexei Michailowitsch flammte auf: „Ist Ihr Blut kostbarer als meins? Was, denkst du, du bist der Beste?" Und dann endete die Sache nicht mit Worten, aber als die Wut vorüber war, gingen reiche Geschenke aus dem Palast an Streshnev, damit er die königlichen Schläge vergessen würde.

Im Januar 1675 erkrankte der Zar, der sich durch Fettleibigkeit auszeichnete und manchmal an einem Magen litt. Er wurde von Dr. Samoilo Collins behandelt. Im Januar 1676 verspürte Alexei Michailowitsch einen Zusammenbruch und starb am 29. Januar um 21 Uhr im Alter von 47 Jahren.


Zar Fjodor Alexejewitsch (1661–1682), der mit fünfzehn Jahren den Thron bestieg, war gesundheitlich so schwach, seine Beine waren so geschwollen, dass er nicht einmal dem Sarg seines Vaters folgen konnte – er wurde auf einer Trage getragen. Er wurde von den Ärzten Johann Rosenburg, Stefan Fungadanov (von Gaden), Lavrenty Blumentrost, Sommer, Apotheker Christian Engler behandelt. Am häufigsten - Sommer, Gutmensch und von Gaden. Der König war die ganze Zeit krank. Er starb am 27. April 1682 im Alter von 21 Jahren. Ein so früher Tod des Königs löste Vergiftungsgerüchte aus, deren Opfer die Ärzte Gaden und Gutmensh waren.

Stefan (Daniel) von Gaden stammte von polnischen Juden. Vom jüdischen Glauben wechselte er zum katholischen, von dort zum lutherischen und nahm schließlich den griechischen an. In dieser Hinsicht hatte er verschiedene Spitznamen: Danila Zhidovin, Danila Ievlevich, Danila Ilyin. Er wurde 1657 vom Bojaren Wassili Wassiljewitsch Buturlin aus Kiew nach Moskau geschickt. Er begann seinen königlichen Dienst auf der untersten Ebene – als Barbier. Bald wurde er in den Rang eines Arztes befördert, 1667 zum Subdoktor, und 1672 machte ihn Zar Alexei Michailowitsch zum Doktor der Medizin, obwohl Gaden nicht die Möglichkeit hatte, systematisch medizinische Wissenschaften an ausländischen Universitäten zu studieren. Einen historischen Präzedenzfall dieser Art schuf Boris Godunov, der den Doktortitel an Christopher Ritlinger verlieh, einen Arzt ohne entsprechendes Diplom, der 1601 im Gefolge des englischen Botschafters Richard Lee nach Russland kam. 1676 wurde er, wie zuvor von Gaden, durch königlichen Erlass als Belohnung für die erfolgreiche Behandlung des oft kranken Zaren Fjodor Alexejewitsch zum Arzt (Medizin) Sigismund (Simon) Sommer befördert.

In der Gaden ausgestellten Charta heißt es, dass er „ausreichend qualifiziert in der Doktorarbeit und in jeder medizinischen Lehre und der Dokhtur-Ehre würdig und in allem, was eine Person braucht“, sei. Er war einer der Ärzte, die dem Zaren am nächsten standen, der während des Strelitzy-Aufstands am 15. Mai 1682 eine tragische Rolle spielte.

Hier ist, was der polnische diplomatische Resident P. Svidersky darüber schrieb:

„Der Grund für den Tod von Zar Moskauer Fjodor Alekseevich war eine gleichermaßen gute Einstellung sowohl zu den Polen als auch zum katholischen Glauben, während die Bojaren ihn vergeblich warnten und dies nicht mochten und schließlich beschlossen, ihn heimlich zu liquidieren, indem sie den Arzt überredeten, sein Alter zu verkürzen mit Gift und töte den König der Welt. Die Duma-Bojaren überredeten Danila Zhida, den königlichen Hofarzt, den König zu betrügen und ihm Gift zu verabreichen, der wie gewöhnlich heimlich in die königlichen Gemächer kam und einen schönen Apfel in einer Hand von einem goldenen Tablett nahm, das auf dem Tisch stand. und in der anderen ein Messer, das auf einer Seite mit Gift beschmiert war, näherte sich dem König und sagte: „Gerechter Souverän. Ihre Majestät die rechte Hälfte und ich, Ihr Diener, die linke. Als er das sagte, schnitt er es in zwei Hälften und gab dem König die rechte Hälfte, die mit Gift vom Messer bestrichen war, und er selbst aß die gesunde Hälfte.

Die rebellischen Bogenschützen, die auf die Vergiftung des Königs vertrauten, suchten vergeblich nach Gaden. In der Nacht des 16. Mai wurde seine Frau als Geisel festgenommen. Am 16. Mai um zwei Uhr nachmittags kam die Nachricht, dass der Sohn von Dr. Danila Mikhail, ein junger Mann von 22 Jahren, gefunden worden war. Sie erwischten ihn verkleidet auf der Straße (da ihn niemand in ihr Haus lassen konnte, versteckte er sich in Tavernen). Die Bogenschützen fragten ihn, wo sein Vater sein könnte, aber das wusste er nicht, also (?) töteten sie ihn. Die Hinrichtung fand auf dem Hinrichtungsplatz statt. Dr. Gaden wurde in der nächsten Nacht gefunden. An seiner Stelle wollten sie seine Frau töten, aber sie bat darum, von Marfa Matveevna, der Frau des Zaren Fedor Alekseevich, verschont zu werden. Am nächsten Morgen, Mittwoch, dem 17. Mai, kam im Morgengrauen eine Nachricht aus der deutschen Siedlung, dass Dr. Danila in der vergangenen Nacht in der Kleidung eines Bettlers dorthin gekommen war, der sich zwei Tage und zwei Nächte in Maryina Roshcha und versteckt hatte andere Orte in der Nähe. Er dachte daran, seine Bekannten in der Siedlung um Zucker zu bitten, da er sehr hungrig war, wurde aber auf der Straße von einigen aufgehalten, die eine große Freundschaft mit den Bogenschützen hatten. Die Bitte der jüngeren Königin und Prinzessinnen um einen Arzt war erfolglos, da sie in Gadens Haus einen „Seefisch mit vielen Beinen“ fanden, den die Bogenschützen für ein Hexenmittel hielten (tatsächlich war es eine gewöhnliche Krabbe. - B.N.). Gaden wurde gefoltert und gestand viele Dinge. Er wurde zu drei Stunden Zwangsarbeit gezwungen, weil er Auskunft über diejenigen geben wollte, die den Tod mehr verdient hatten als er. Die Bogenschützen folterten ihn selbst, einer von ihnen zeichnete alles auf, was der Arzt unter Folter sagte, aber diese Leute, vielleicht müde und wütend, zerrissen das Protokoll und sagten, dass es lange dauern würde, brachten ihn sofort zum Markt und töteten ihn . Andere Quellen nennen den Todesort Dr. Spassky Bridge in der Nähe des Hinrichtungsgeländes.

Der Schriftsteller A. Sumarokov beschreibt diese tragischen Ereignisse etwas anders: „Am selben Tag fingen sie, die Bogenschützen, in der deutschen Siedlung die deutsche Ärztin Danila von Gaden in der Kleidung einer deutsch getauften jüdischen Rasse und nahmen einen anderen Deutschen mit, Gutmensh-Arzt in seinem Haus am Pogany Pond, benannt nach Chistye Prude, und seinem Sohn Gutmenshev (?). Und diese unschuldigen ausländischen Ärzte, weil sie angeblich Zar Fjodor Alekseevich vergiftet hatten, und der Sohn von Gutmenshev, weil er der Sohn eines Arztes war, den sie hassten, wurden auf den Roten Platz gebracht, auf Speere erhoben und dann in kleine Stücke gehackt.

Zar Ivan Alekseevich (1666–1696), der jüngere Bruder von Fjodor Alekseevich, lebte als sehr kränklicher Mann nur dreißig Jahre. Trotzdem hinterließ er zahlreiche Nachkommen. Seine Tochter Anna Ioannovna wurde russische Kaiserin und sein Urenkel Iwan Antonowitsch (Iwan VI.) wurde Kaiser, der jedoch praktisch nicht regierte, sondern sein ganzes Leben in Gefangenschaft in der Festung Shlisselburg verbrachte, wo er währenddessen getötet wurde ein erfolgloser Versuch, ihn im Alter von 24 Jahren zu befreien.

Hämophilie ist seit jeher bekannt. Die ersten Beschreibungen von Symptomen, die der Hämophilie ähneln, finden sich bereits im 2. Jahrhundert v. Chr. auf Hebräisch. Und Hämophilie als Erbkrankheit wurde im Talmud im 5. Jahrhundert n. Chr. beschrieben. Nach den Gesetzen der Rabbiner war der Junge von der Beschneidung ausgenommen, wenn seine beiden älteren Brüder an dieser Prozedur starben. Der Entdecker Rabbi Moses Maimonides (1135-1204) führte diese Regel für die Söhne von Frauen ein, die ein zweites Mal heirateten. So begann man schon damals, die Gesetze der Vererbung zu berücksichtigen. Der arabische Physiologe Albukazi (1013-1106) beschrieb den Tod von Jungen durch Blutungen nach einer banalen Verletzung.
Die berühmteste Trägerin der Hämophilie in der Geschichte war Königin Victoria, diese Mutation trat in ihrem Genotyp auf, da in den Familien ihrer Eltern keine Hämophilie-Kranken registriert waren. Theoretisch könnte dies passieren, wenn Victorias Vater eigentlich nicht Edward Augustus, Herzog von Kent, sondern ein anderer Mann (mit Hämophilie) wäre, aber es gibt keine historischen Beweise dafür. Einer von Victorias Söhnen (Leopold, Herzog von Albany) litt an Hämophilie, ebenso wie eine Reihe von Enkeln und Urenkeln (geboren von Töchtern und Enkelinnen), darunter der russische Zarewitsch Alexei Nikolajewitsch. Aus diesem Grund wurde diese Krankheit „Viktorianische Krankheit“ oder „Königskrankheit“ genannt. Außerdem durften in königlichen Familien manchmal Ehen zwischen nahen Verwandten den Titel behalten, weshalb die Häufigkeit von Hämophilie höher war.

Die erste detaillierte Beschreibung der Hämophilie stammt von John Conrad Otto, einem Forscher aus Philadelphia. 1803 veröffentlichte er seine wissenschaftliche Arbeit zum Thema vermehrte Blutungen. Otto studierte die Genealogie einer der Familien im Detail und kam zu dem Schluss, dass es bei Jungen eine erbliche Tendenz zu vermehrten Blutungen gibt. Der Begriff „Hämophilie“ wurde jedoch erstmals 1828 von dem deutschen Physiologen Hopf verwendet.
Hämophilie „B“ als eigenständige Krankheit wurde erst 1952 identifiziert. Oft wird diese Form auch „Weihnachtskrankheit“ genannt (zu Ehren des Namens des ersten untersuchten Jungen mit dieser Krankheit). Hämophilie A wird dementsprechend als „klassisch“ bezeichnet. Das moderne Wissen und die wissenschaftliche Forschung zur Hämophilie reichen bis ins 19. Jahrhundert zurück.
Unter Hämophilie litten viele männliche Nachkommen der englischen Königin Viktoria, deren Ururenkel der russische Zarewitsch Alexej war, Sohn des letzten russischen Kaisers Nikolaus II.
Während einer Weltreise wählte Nikolaus II. Seine Braut - Prinzessin Alice Victoria Helena Louise Beatrice von Hessen-Darmstadt (getaufte Alexandra Feodorovna). Sie war die Enkelin von Königin Victoria von England. Die Eltern von Nikolaus II. waren kategorisch gegen diese Ehe, weil sie wussten, dass die Familie von Königin Victoria eine Erbkrankheit überträgt - Hämophilie (Blutgerinnung). Sohn Alexei wurde mit Hämophilie geboren, nachdem er sie von seiner Mutter, Kaiserin Alexandra Feodorovna, erhalten hatte, die die Krankheit von ihrer Mutter, Prinzessin Alice, erbte, die sie wiederum von ihrer Mutter, Königin Victoria, erhielt. Königin Victoria war Trägerin von Hämophilie, aber von ihren neun Kindern litt nur ein Sohn, Prinz Leopold, an Hämophilie und starb mit einunddreißig Jahren, und ihre Töchter, die Prinzessinnen Alice und Beatrice, waren Träger der Krankheit.
Von den vier Söhnen von Prinzessin Beatrice hatten zwei Hämophilie, und ihre Tochter Victoria Eugenie, die Frau des Königs von Spanien, gab die Krankheit an zwei ihrer drei Söhne weiter. Der Sohn von Prinzessin Alice, Federic, eines von sieben Kindern, die Hämophilie geerbt haben, starb im Alter von drei Jahren. Die beiden Söhne ihrer Schwester Irene hatten ebenfalls Hämophilie. Einem von ihnen gelang es jedoch, sicher bis 56 Jahre zu leben.
Monarchen-Eltern versuchten, so gut sie konnten, ihre Kinder vor Straßenbahnen zu schützen. Zum Beispiel kleidete die spanische Königsfamilie ihre beiden Jungen in gepolsterte Anzüge; sogar die Bäume im Park, wo früher Kinder spielten, wurden mit Filz abgebunden. Nikolaus II. und seine Familie waren ebenfalls gezwungen, Vorsichtsmaßnahmen zu treffen, sich mit einem engen Kreis von Menschen zu umgeben, die das Geheimnis der Krankheit kannten, und die Familie mit einem hohen Eisengitter um den Schlosspark in Zarskoje Selo vor der Außenwelt zu schützen. Dies konnte den Prinzen jedoch nicht vor Prellungen und Kratzern bewahren, und die Eltern verzweifelten einfach und stellten fest, dass sie ständig am Rande einer Katastrophe lebten. Als die Kaiserin erkannte, dass Ärzte gegen Hämophilie machtlos waren, suchte sie nach anderen Wegen, um den Thronfolger zu retten. So erschien Grigory Rasputin im Leben der königlichen Familie, der eine unerklärliche Fähigkeit hatte, das Leiden von Alexei zu lindern.
Früher wurde Hämophilie mit improvisierten Mitteln behandelt. Beispielsweise berichtete The Lancet 1936 über die Vorzüge eines aus dem Eiweiß isolierten Bromidextrakts. 1934 wurden erfolgreiche Experimente zur Verwendung von Schlangengift zur Blutstillung durchgeführt. 1966 schrieb die Zeitschrift Nature über die heilenden Eigenschaften von Erdnussmehl für Bluter.
Die wichtigsten Fortschritte wurden jedoch noch früher bei der Erforschung der Möglichkeit von Bluttransfusionen erzielt. Bereits 1840 beschrieb der Chirurg Samuel Lane einen Fall erfolgreicher Bluttransfusion bei einem hämophilen Jungen mit schweren postoperativen Blutungen. Der Mangel an Wissen über die Blutgruppenbestimmung und die elementaren Transfusionsregeln stoppte jedoch die Entwicklung dieser Richtung für viele Jahre.
In den frühen 1950er Jahren wurde tierisches Plasma zur Behandlung von Hämophilie eingesetzt. Obwohl es in einigen Fällen recht effektiv war, traten immer noch häufige und manchmal sehr schwere allergische Reaktionen auf. Die Arbeit von Dr. Edwin Kohn, Plasma unter Verwendung verschiedener Salz- und Alkoholkonzentrationen in getrennte Fraktionen zu trennen, führte zur Herstellung von schwach gereinigtem Faktor-VIII-Konzentrat (AHG - antihämophiles Globulin). Ein großer Durchbruch in diese Richtung gelang Judith Poole im Jahr 1965, die zeigte, dass ein schwaches Auftauen des Plasmas auf 4 °C zum Auftreten eines braunen Niederschlags mit einer großen Menge an Faktor VIII führt. Dieses Produkt wurde Kryopräzipitat genannt.
Einige Jahre später erschien ein gereinigtes Faktorkonzentrat, dessen Vorteil offensichtlich war: Es konnte im Haushaltskühlschrank bei einer Temperatur von 4 °C gelagert werden, war trotz des geringen Volumens jedoch deutlich wirksamer als Kryopräzipitat. Das Erscheinen des Faktor-Konzentrats markierte eine neue Ära in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie: Das Konzentrat ermöglichte es den Patienten, auf die Behandlung zu Hause umzusteigen und nicht auf die Anwesenheit eines Arztes in unmittelbarer Nähe angewiesen zu sein.
Anschließend wurde klar, dass es zu früh war, sich zu freuen: Das Faktorkonzentrat erwies sich als zu guter Virenträger. Wenn das Kryopräzipitat von einem Spender an einen Empfänger transfundiert wurde, wurden Chargen des Faktorkonzentrats aus großen Blutmengen von verschiedenen Spendern hergestellt. Zwischen 1979 und 1985 erkrankten viele Hämophile, die das Konzentrat verwendeten, an AIDS, und viele starben an dieser Ursache.
Das Hepatitis-C-Virus wurde erst 1989 entdeckt. Dann wurde klar, dass die meisten Patienten mit Hämophilie bereits damit infiziert waren.

Ein großer Erfolg wurde 1977 von Professor Pier Manucci erzielt, der zeigte, dass Desmopressin (DDAVP) den Spiegel von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor erhöhen kann, was eine wunderbare Möglichkeit zur Behandlung leichter Formen von Hämophilie und von-Willebrand-Krankheit darstellt.
Das Gen, das für die Produktion von Faktor VIII verantwortlich ist, wurde 1984 entschlüsselt. Dies wurde zur Grundlage für die Herstellung rekombinanter (genetisch synthetisierter) Faktorkonzentrate. Rekombinante Arzneimittel eliminieren das Risiko, sich mit HIV/AIDS und anderen menschlichen Viren zu infizieren.
Klar ist aber schon jetzt, dass der Gentherapie die Zukunft gehört. Seit langem wird versucht, Hämophilie-Patienten ein gesundes Gen zu transplantieren, das für die Produktion des fehlenden Gerinnungsfaktors verantwortlich ist. Dies ist eine ganze Industrie, die an der Suche nach einem Heilmittel für Hämophilie arbeitet. Aber auch hier ist nicht alles so einfach: Schritt für Schritt, mit der Entwicklung neuer Methoden und Behandlungsmethoden, findet der menschliche Körper immer neue Wege, sich vor jenseitigen Eingriffen zu schützen. Die jüngsten Fortschritte in der Gentechnik lassen uns auf das Beste hoffen. Welche neue Evolutionsrunde jedoch zu solch radikalen Auswirkungen auf den menschlichen Körper führen wird, können wir jetzt nur vermuten.

Ein kurzes, durchdringendes Leben... Zarewitsch Alexej lebte nicht wenige Wochen vor seinem 14. Geburtstag
(Veröffentlichung von Yulia Komleva, Kandidatin der Geschichtswissenschaften)

Am 30. Juli (12. August, alter Stil) 1904 wurde in Peterhof der einzige Sohn des letzten russischen Souveräns Nikolaus II. Und der Kaiserin Alexandra Feodorovna, Zarewitsch Alexei, Thronfolger des Russischen Reiches, geboren. Er war das fünfte und sehr lang erwartete Kind des königlichen Paares, für das sie viel und inbrünstig beteten, auch während der Feierlichkeiten zur Verherrlichung des hl. Seraphim von Sarow 17.-19. Juli 1903

Am 3. September 1904 wurde das Sakrament der Taufe von Tsesarevich in der Kirche des Großen Peterhof-Palastes mit dem Namen zu Ehren des hl. Alexy, Metropolit von Moskau. Laut einer Reihe von Forschern erhielt der Erbe den Namen Alexei in Erinnerung an Zar Alexei Michailowitsch (1645-1676). Taufpaten des porphyrischen Babys waren die englischen und dänischen Könige, der deutsche Kaiser sowie die russischen Großherzöge. Da sich Russland in dieser Zeit im Krieg mit Japan befand, wurden alle Offiziere und Soldaten der russischen Armee und Marine zu Ehrenpaten des Erben ernannt. Der Überlieferung nach wurden im Zusammenhang mit der Geburt des Erben gemeinnützige Organisationen gegründet: der nach dem Erben Zesarevich benannte Militärkrankenhauszug, das Alekseevsky-Komitee zur Unterstützung von Kindern, die ihre Väter im russisch-japanischen Krieg verloren haben.

Der Erzieher und Lehrer der königlichen Kinder, Pierre Gilliard, erinnert sich in seinen Memoiren, wie er den damals anderthalbjährigen Zarewitsch im Februar 1906 zum ersten Mal sah: „... Ich bereitete mich bereits darauf vor, meinen Unterricht mit zu beenden Olga Nikolaevna, als die Kaiserin mit dem Großherzoglichen Erben in ihren Armen eintrat. Sie kam auf uns zu mit der offensichtlichen Absicht, mir den Sohn zu zeigen, den ich noch nicht kannte. Auf ihrem Gesicht leuchtete die Freude ihrer Mutter, die endlich die Verwirklichung ihres liebsten Traums sah. Es war zu spüren, dass sie stolz und glücklich über die Schönheit ihres Kindes war.

Und tatsächlich war der Zarewitsch damals das wunderbarste Kind, von dem man träumen kann, mit seinen wunderschönen blonden Locken und großen graublauen Augen, die von langen, gekräuselten Wimpern akzentuiert werden. Er hatte die frische und rosige Gesichtsfarbe eines gesunden Kindes, und wenn er lächelte, zeigten seine runden Wangen zwei Grübchen. Als ich mich ihm näherte, sah er mich ernst und schüchtern an und traute sich nur mit großer Mühe, mir sein Händchen entgegenzustrecken.

Während dieser ersten Begegnung sah ich mehrmals, wie die Kaiserin den Zarewitsch mit der sanften Geste einer Mutter, die immer um das Leben ihres Kindes zu zittern schien, an sich drückte; aber diese Liebkosung und der Blick, der sie begleitete, zeigten bei ihr so ​​deutlich und so stark verborgene Angst, daß sie mir schon auffiel. Erst viel später erkannte ich seine Bedeutung."

Schlimme Krankheit

Mütterlicherseits erbte Alexei Hämophilie, die von einigen Töchtern und Enkelinnen der englischen Königin Victoria (1837-1901) getragen wurde. Die Krankheit machte sich bereits im Herbst 1904 bemerkbar, als ein zwei Monate altes Baby stark zu bluten begann. Jeder Kratzer könnte zum Tod eines Kindes führen; die Membranen seiner Arterien und Venen waren so schwach, dass jede Prellung, jede erhöhte Bewegung oder Anspannung ein Reißen von Blutgefäßen verursachen und zu einem fatalen Ende führen könnte: ein Sturz, Nasenbluten, ein einfacher Schnitt – alles, was eine Kleinigkeit für einen wäre gewöhnliches Kind könnte für Alexey tödlich sein.

Schon in den ersten Lebensjahren benötigte der Zarewitsch besondere Sorgfalt und ständige Wachsamkeit, weshalb ihm auf ärztliche Anordnung zwei Matrosen der kaiserlichen Yacht als Leibwächter zugeteilt wurden: der Bootsmann Derevenko und sein Assistent Nagorny.
Die Trauzeugin der Kaiserin Anna Taneeva schrieb: „Das Leben von Alexei Nikolayevich war eines der tragischsten in der Geschichte der Zarenkinder. Er war ein charmanter, liebevoller Junge, das schönste aller Kinder. Eltern und Kindermädchen Maria Vishnyakova in früher Kindheit verwöhnten ihn sehr und erfüllten die kleinsten Launen. Und das ist verständlich, da es sehr schwer war, das ständige Leiden des Kleinen zu sehen; Egal, ob er mit dem Kopf oder der Hand auf die Möbel stieß, sofort erschien eine riesige blaue Schwellung, die auf eine innere Blutung hindeutete, die ihm schwere Schmerzen zufügte. Im Alter von fünf oder sechs Jahren ging er in die Hände von Männern über, zu Onkel Derevenko. Dieser war früher nicht so verwöhnt, obwohl er sehr anhänglich war und viel Geduld hatte. Ich höre die Stimme von Alexei Nikolaevich während seiner Krankheit: „Hebe meine Hand“ oder: „Dreh dein Bein“ oder: „Wärme meine Hände“, und oft beruhigte ihn Derevenko. Als er erwachsen wurde, erklärten seine Eltern Alexei Nikolajewitsch seine Krankheit und baten ihn, vorsichtig zu sein. Aber der Erbe war sehr lebhaft, liebte die Spiele und Vergnügungen der Jungen, und es war oft unmöglich, ihn zu behalten. „Gib mir ein Fahrrad“, bat er seine Mutter. „Alexei, du weißt, dass du es nicht kannst!“ - "Ich möchte Tennis spielen lernen wie Schwestern!" "Du weißt, dass du es nicht wagst zu spielen." Manchmal weinte Alexey Nikolaevich und wiederholte: „Warum bin ich nicht wie alle Jungen?“.

Alexei war sich bewusst, dass er vielleicht nicht das Erwachsenenalter erreichen würde. Als er zehn Jahre alt war, fand ihn seine ältere Schwester Olga auf dem Rücken liegend und in die Wolken blickend. Sie fragte, was er mache. „Ich denke gerne nach, überlege“, antwortete Alexei. Olga fragte, woran er gerne denkt. „Oh, viele Dinge“, antwortete der Junge, „ich genieße die Sonne und die Schönheit des Sommers, solange ich kann. Wer weiß, vielleicht kann ich das eines Tages nicht mehr."

Leben in Zarskoje Selo

Äußerlich ähnelte Alexei der Kaiserin und Großherzogin Tatyana: Er hatte die gleichen zarten Gesichtszüge und großen blauen Augen. P. Gilliard beschreibt ihn wie folgt: „Aleksei Nikolaevich war damals neuneinhalb Jahre alt. Er war ziemlich groß für sein Alter, hatte ein schmales, langgestrecktes ovales Gesicht mit zarten Zügen, wunderschönes hellbraunes Haar mit Bronzestich, große blaugraue Augen, die an die Augen seiner Mutter erinnerten.
Er genoss das Leben, wenn er konnte, wie ein munterer und fröhlicher Junge. Sein Geschmack war sehr bescheiden. Er rühmte sich überhaupt nicht, der Thronfolger zu sein, er dachte am wenigsten darüber nach. Sein größtes Glück war es, mit den beiden Söhnen des Matrosen Derevenko zu spielen, die beide etwas jünger waren als er. Er hatte eine große Schnelligkeit des Verstandes und Urteilsvermögens und viel Nachdenklichkeit. Manchmal überraschte er mich mit Fragen, die über sein Alter hinausgingen, was von einer zarten und sensiblen Seele zeugte.

Ich verstand leicht, dass diejenigen, die wie ich keine Disziplin in ihm einflößen sollten, seinem Charme leicht ohne einen zweiten Gedanken erliegen konnten. In dem kleinen launischen Wesen, wie es zunächst schien, entdeckte ich ein Kind mit einem von Natur aus liebevollen und leidempfindlichen Herzen, weil es selbst schon viel gelitten hatte.

Ein Bewohner von Tsarskoye Selo S.Ya. Ofrosimova teilt die folgenden Eindrücke: „Der Erbe des Zarewitsch hatte ein sehr weiches und freundliches Herz. Er hing nicht nur an seinen Nächsten, sondern auch an den einfachen Angestellten um ihn herum. Keiner von ihnen sah an ihm Arroganz und harte Behandlung. Er wurde besonders schnell und leidenschaftlich an gewöhnliche Menschen gebunden. Seine Liebe zu Onkel Derevenko war zärtlich, heiß und berührend. Eine seiner größten Freuden war es, mit den Kindern des Onkels zu spielen und unter gewöhnlichen Soldaten zu sein. Mit Interesse und tiefer Aufmerksamkeit spähte er in das Leben der einfachen Menschen, und oft entfuhr ihm ein Ausruf: „Wenn ich König bin, wird es keine Armen und Unglücklichen mehr geben! Ich möchte, dass alle glücklich sind."

AA Taneeva erinnerte sich: „Der Erbe beteiligte sich leidenschaftlich, wenn die Diener von Trauer getroffen wurden. Seine Majestät war ebenfalls mitfühlend, drückte es jedoch nicht aktiv aus, während Alexei Nikolaevich sich nicht beruhigte, bis er sofort half. Ich erinnere mich an einen Fall mit einem Koch, dem aus irgendeinem Grund eine Stelle verweigert wurde. Aleksey Nikolaevich fand das irgendwie heraus und belästigte seine Eltern den ganzen Tag, bis sie befahlen, den Koch zurückzunehmen. Er verteidigte und stand wie ein Berg für sein ganzes Volk auf.

Im Alter von sieben Jahren begann Alexei zu studieren. Der Unterricht wurde von der Kaiserin geleitet, die selbst die Lehrer auswählte: Der Beichtvater der kaiserlichen Familie, Erzpriester Alexander Wassiljew, wurde Rechtslehrer, und der Lehrer der russischen Sprache war Geheimrat P. V. Petrov, Lehrer für Arithmetik - Staatsrat E.P. Tsytovich, Französischlehrer und Tutor - P. Gilliard, Englisch wurde von C. Gibbs und Alexandra Fedorovna selbst unterrichtet.

Das Leben in Zarskoje Selo hatte einen engen familiären Charakter: Das Gefolge, mit Ausnahme der Hofdamen und des Kommandanten des kombinierten Wachregiments, lebte nicht im Palast, und die königliche Familie versammelte sich, außer wenn sie Verwandte besuchte am Tisch ohne Fremde und ganz einfach. Der Unterricht des Tsesarevich begann um neun Uhr mit einer Pause zwischen elf und Mittag, während der der Erbe und der Lehrer in einer Kutsche, einem Schlitten oder einem Auto spazieren gingen. Dann wurde der Unterricht bis zum Mittagessen fortgesetzt, danach verbrachte Alexei immer zwei Stunden im Freien. Die Großherzoginnen und der Souverän schlossen sich ihm an, als er frei war. Im Winter hatte Alexei Spaß mit seinen Schwestern und stieg von einem eisigen Berg ab, der am Ufer eines kleinen künstlichen Sees errichtet wurde.

Genau wie seine Schwestern liebte der Zarewitsch Tiere. P. Gilliard erinnert sich: „Er liebte es, mit seinem Esel Vanka zu spielen, der vor einen kleinen Schlitten gespannt war, oder mit seinem Hund Joy, einem dunkelbraunen Schoßhund auf niedrigen Pfoten mit langen, seidigen Ohren, die fast bis zum Boden reichten. Vanka war ein unvergleichliches, intelligentes und lustiges Tier. Als sie Aleksej Nikolajewitsch einen Esel schenken wollten, wandten sie sich lange vergeblich an alle Pferdehändler in St. Petersburg; dann erklärte sich der Ciniselli-Zirkus bereit, dem alten Esel zu weichen, der aufgrund seiner Altersschwäche nicht mehr für Aufführungen geeignet war. Und auf diese Weise erschien Wanka am Hof, offensichtlich voll und ganz von den Stallungen des Palastes begeistert. Er hat uns sehr amüsiert, weil er viele der unglaublichsten Tricks kannte. Er drehte seine Taschen mit großer Geschicklichkeit um, in der Hoffnung, Süßigkeiten darin zu finden. Einen besonderen Reiz fand er in alten Gummibällen, die er wie ein alter Yankee lässig mit einem geschlossenen Auge kaute. Diese beiden Tiere spielten eine große Rolle im Leben von Alexei Nikolaevich, der sehr wenig Unterhaltung hatte. Er litt vor allem unter der Abwesenheit von Kameraden. Glücklicherweise spielten seine Schwestern, wie gesagt, gern mit ihm; sie brachten Freude und Jugend in sein Leben, ohne die es ihm sehr schwer fallen würde. Bei Tagesspaziergängen ging der Kaiser, der gerne viel spazieren ging, normalerweise mit einer seiner Töchter durch den Park, aber er schloss sich uns auch an, und mit seiner Hilfe bauten wir einmal einen riesigen Schneeturm, der die Form von hatte eine beeindruckende Festung und beschäftigte uns mehrere Wochen. . Um vier Uhr nachmittags wurde der Unterricht bis zum Abendessen fortgesetzt, das Alexei um sieben und dem Rest der Familie um acht serviert wurde. Der Tag endete mit dem Vorlesen eines Lieblingsbuches des Zarewitsch.

Alle Verwandten von Alexei bemerkten seine Religiosität. Die Briefe des Zarewitsch sind erhalten geblieben, in denen er seinen Verwandten zu den Feiertagen gratuliert, sein Gedicht „Christus ist auferstanden!“, Das er seiner Großmutter, der Kaiserinwitwe Maria Feodorovna, geschickt hat. Aus den Erinnerungen von S.Ya. Ofrosimova: „Es gibt einen festlichen Gottesdienst ... Der Tempel ist vom Glanz unzähliger Kerzen überflutet. Der Zarewitsch steht auf der Königlichen Erhebung. Er ist fast zu dem Souverän herangewachsen, der neben ihm steht. Der Glanz leise brennender Lampen ergießt sich auf sein bleiches, schönes Gesicht und verleiht ihm einen überirdischen, fast gespenstischen Ausdruck. Seine großen, langen Augen sehen nicht wie ein Kind aus, mit einem ernsten, traurigen Blick ... Er ist regungslos zum Altar gedreht, wo ein feierlicher Gottesdienst abgehalten wird ... Ich sehe ihn an und es scheint mir, dass ich Ich habe irgendwo dieses bleiche Gesicht gesehen, diese langen, traurigen Augen.

1910 schenkte ihm der Jerusalemer Patriarch Damian, der um die Frömmigkeit des Erben wusste, zu Ostern die Ikone der Auferstehung Christi mit Steinpartikeln aus dem Heiligen Grab und Golgatha.

Laut P. Gilliard war Alexei das Zentrum einer eng verbundenen kaiserlichen Familie, alle Bindungen und Hoffnungen konzentrierten sich auf ihn. „Die Schwestern verehrten ihn und er war die Freude seiner Eltern. Als er gesund war, schien der ganze Palast verwandelt zu sein; es war ein Sonnenstrahl, der sowohl die Dinge als auch die Umgebung erleuchtete. Von Natur aus glücklich begabt, hätte er sich recht regelmäßig und gleichmäßig entwickelt, wenn seine Krankheit dies nicht verhindert hätte. S.Ja. Ofrosimova erinnert sich: „Seine Lebhaftigkeit konnte durch seine Krankheit nicht gemildert werden, und sobald es ihm besser ging, sobald sein Leiden nachließ, begann er unkontrolliert ungezogen zu spielen, vergrub sich in Kissen und kroch unter das Bett, um die Ärzte zu erschrecken mit einem imaginären Verschwinden ... Als die Prinzessinnen kamen, insbesondere die Großherzogin Anastasia Nikolaevna, begannen schreckliche Aufregung und Streiche. Großherzogin Anastasia Nikolaevna war ein verzweifeltes Luder und eine treue Freundin bei allen Streichen des Zarewitsch, aber sie war stark und gesund, und dem Zarewitsch wurden diese Stunden kindischer Streiche verboten, die für ihn gefährlich waren.

Erziehung des Thronfolgers

Während er sich in Belovezhskaya Pushcha ausruhte, sprang der Zarewitsch 1912 erfolglos in ein Boot und verletzte sich schwer am Oberschenkel: Das entstandene Hämatom löste sich lange Zeit nicht auf, die Gesundheit des Kindes war sehr schwierig und es wurden offiziell Bulletins über ihn veröffentlicht. Es bestand eine echte Todesdrohung. „Die Kaiserin saß von Beginn der Krankheit an am Kopf ihres Sohnes“, schreibt P. Gilliard, „beugte sich zu ihm nieder, streichelte ihn, umgab ihn mit ihrer Liebe und versuchte mit tausend kleinen Sorgen, sein Leiden zu lindern. Auch der Souverän kam, sobald er eine freie Minute hatte.

Er versuchte, das Kind aufzumuntern, es zu unterhalten, aber der Schmerz war stärker als mütterliche Liebkosungen und väterliche Geschichten, und unterbrochenes Stöhnen setzte wieder ein. Gelegentlich öffnete sich die Tür, und eine der Großherzoginnen schlich auf Zehenspitzen ins Zimmer, küsste ihren kleinen Bruder und brachte sozusagen einen Strom von Frische und Gesundheit mit sich. Das Kind öffnete für eine Minute seine großen Augen, die schon tief von der Krankheit gezeichnet waren, und schloss sie sofort wieder.

Eines Morgens fand ich die Mutter an der Spitze ihres Sohnes ... Der Zarewitsch, der in seinem Bett lag, stöhnte klagend und drückte seinen Kopf gegen die Hand seiner Mutter, und sein mageres, blutleeres Gesicht war nicht wiederzuerkennen. Von Zeit zu Zeit unterbrach er sein Stöhnen, um nur ein Wort „Mutter“ zu flüstern, in dem er all sein Leid, all seine Verzweiflung ausdrückte. Und seine Mutter küsste sein Haar, seine Stirn, seine Augen, als könnte sie mit dieser Liebkosung sein Leiden lindern, ihm ein wenig von dem Leben einhauchen, das ihn verließ. Wie soll man die Folter dieser Mutter vermitteln, die der Qual ihres Kindes stundenlang in Todesangst hilflos gegenübersteht ... "

Laut vielen Menschen, die Zarewitsch Alexei umgaben, hatte er einen starken Willen, der nicht nur eine erbliche Eigenschaft war, sondern sich aufgrund des häufigen körperlichen Leidens entwickelte und verstärkte, das dem Kind durch eine schreckliche Krankheit zugefügt wurde. Die Krankheit wurde zu einer Art Erzieher des kleinen Märtyrers. Laut Anna Taneeva "entwickelten sich im Charakter von Alexei Nikolaevich häufiges Leiden und unfreiwillige Selbstaufopferung, Mitleid und Mitgefühl für alle Kranken sowie erstaunlicher Respekt für seine Mutter und alle Ältesten."

Bei all seiner Freundlichkeit und seinem Mitgefühl duldete der Junge jedoch nicht, wenn er als Thronfolger mit unzureichendem Respekt behandelt wurde. S.Ja. Ofrosimova erzählt die folgende Episode: „Der Zarewitsch war kein stolzes Kind, obwohl der Gedanke, dass er der zukünftige König sein würde, sein ganzes Wesen mit dem Bewusstsein seiner höchsten Bestimmung erfüllte. Wenn er in der Gesellschaft von Adligen war und den souveränen Personen nahe stand, hatte er ein Bewusstsein seiner Königswürde.

Einmal betrat der Zarewitsch das Büro des Souveräns, der damals mit dem Minister sprach. Beim Eintreten des Erben hielt es der Gesprächspartner des Souveräns nicht für nötig aufzustehen, sondern reichte dem Zarewitsch nur die Hand, indem er sich von seinem Stuhl erhob. Der Erbe blieb beleidigt vor ihm stehen und legte schweigend die Hände hinter seinen Rücken; diese Geste gab ihm keinen arroganten Blick, sondern nur eine majestätisch erwartungsvolle Pose. Der Minister stand unwillkürlich auf und richtete sich zu seiner vollen Größe vor dem Zarewitsch auf. Darauf antwortete Tsesarevich mit einem höflichen Händedruck. Nachdem er dem Souverän etwas von seinem Gang erzählt hatte, verließ er langsam das Büro, der Souverän sah ihm lange nach und sagte schließlich traurig und stolz: „Ja, es wird Ihnen nicht so leicht fallen, mit ihm umzugehen wie mit mich."

Laut den Erinnerungen von Yulia Den, der Trauzeugin und Freundin der Kaiserin, war sich Alexei bereits als kleiner Junge bewusst, dass er der Erbe war: „Einmal, als er mit den Großherzoginnen spielte, wurde er informiert dass Offiziere seines gesponserten Regiments in den Palast gekommen waren und um Erlaubnis gebeten hatten, Tsesarevich zu sehen. Das sechsjährige Kind, das die Aufregung mit den Schwestern sofort hinter sich ließ, kündigte mit wichtiger Miene an: „Mädchen, geht weg, der Erbe wird einen Empfang haben.“

Klavdia Mikhailovna Bitner, die dem Erben in Tobolsk Unterricht erteilte, erinnerte sich wie folgt an Zarewitsch: „Ich habe Alexei Nikolaevich mehr als jeden anderen geliebt. Es war ein süßer, guter Junge. Er war klug, aufmerksam, empfänglich, sehr anhänglich, fröhlich und fröhlich, trotz seines oft schwer krankhaften Zustandes ...

Er war daran gewöhnt, diszipliniert zu werden, mochte aber die frühere Hofetikette nicht. Er duldete keine Lügen und würde sie um sich herum nicht dulden, wenn er jemals die Macht übernehmen würde. Er vereinte die Züge seines Vaters und seiner Mutter. Von seinem Vater erbte er seine Einfachheit. Da war überhaupt keine Selbstzufriedenheit, Arroganz, Arroganz in ihm. Er war einfach.

Aber er hatte einen großen Willen und würde sich niemals einem Einfluss von außen unterwerfen. Hier ist der Souverän, wenn er wieder die Macht übernehmen würde, würde er sicher die Taten der Soldaten vergessen und vergeben, die in dieser Hinsicht bekannt waren. Wenn Alexei Nikolaevich die Macht erhalten hätte, hätte er sie niemals vergessen oder vergeben und die entsprechenden Schlussfolgerungen gezogen.

Er verstand viel und verstand die Menschen. Aber er war zurückhaltend und zurückhaltend. Er war furchtbar geduldig, sehr vorsichtig, diszipliniert und anspruchsvoll gegenüber sich selbst und anderen. Er war gütig wie sein Vater in dem Sinne, dass er nicht die Fähigkeit in seinem Herzen hatte, umsonst Böses zu tun.

Gleichzeitig war er sparsam. Eines Tages war er krank, ihm wurde ein Gericht serviert, das er mit der ganzen Familie teilte, das er aber nicht aß, weil er dieses Gericht nicht mochte. Ich war empört. Wie können sie nicht eine separate Mahlzeit für ein Kind kochen, wenn es krank ist? Ich sagte etwas. Er antwortete mir: „Nun, hier ist es! Du musst wegen mir kein Geld ausgeben."

Lieblingswette. Einführung in das Militärleben

Traditionell wurden die Großherzöge am Tag ihrer Geburt Chefs oder Offiziere der Garde-Regimenter. Alexey wurde der Chef des 12. Ostsibirischen Schützenregiments und später anderer Militäreinheiten und der Ataman aller Kosakentruppen. Der Souverän führte ihn in die russische Militärgeschichte, die Struktur der Armee und die Besonderheiten ihres Lebens ein, organisierte eine Abteilung der Söhne der unteren Ränge unter der Führung des „Onkels“ Zarewitsch Derevenko und schaffte es, dem Erben eine Liebe einzuflößen für militärische Angelegenheiten. Alexei war oft beim Empfang von Deputationen und Truppenüberprüfungen anwesend, und während des Ersten Weltkriegs besuchte er mit seinem Vater die Armee, zeichnete angesehene Soldaten aus und wurde selbst mit der silbernen St.-Georgs-Medaille des 4. Grades ausgezeichnet.

Am 20. Juli 1914 überreichte der Präsident der Französischen Republik R. Poincaré dem Erben das Band des Ordens der Ehrenlegion. In Petrograd, im Winterpalast, gab es zwei nach Alexej benannte Einrichtungen – ein Krankenhaus und das Komitee für pauschale Leistungen für kranke und verwundete Soldaten, und auch viele Militärkrankenhäuser trugen seinen Namen.

Fast das ganze Jahr 1916 verbrachte Tsesarevich mit seinem Vater im Hauptquartier des Oberbefehlshabers in Mogilev. Laut A.A. Mordvinov, Adjutantflügel von Nikolaus II., Der Erbe "versprach, nicht nur ein guter, sondern auch ein herausragender Monarch zu sein". P. Gilliard erinnert sich: „Nach der Überprüfung trat der Souverän an die Soldaten heran und trat mit einigen von ihnen in ein einfaches Gespräch, in dem er sie nach den heftigen Kämpfen fragte, an denen sie teilgenommen hatten.

Aleksey Nikolayevich folgte seinem Vater Schritt für Schritt und lauschte mit leidenschaftlichem Interesse den Geschichten dieser Menschen, die so oft die Nähe des Todes erlebt hatten. Sein normalerweise ausdrucksstarkes und lebhaftes Gesicht war voller Anspannung von der Anstrengung, die er sich machte, um kein einziges Wort von dem, was sie sagten, zu verpassen.

Die Anwesenheit des Erben neben dem Souverän weckte Interesse bei den Soldaten, und als er wegging, konnte man sie über sein Alter, seine Größe, seinen Gesichtsausdruck usw. flüstern hören. Aber am meisten fiel ihnen auf, dass der Zarewitsch eine einfache Soldatenuniform trug, die sich nicht von der einer Mannschaft von Soldatenkindern unterschied.

Der englische General Henbury-Williams, mit dem sich der Zarewitsch im Hauptquartier anfreundete, veröffentlichte seine Memoiren Kaiser Nikolaus II., wie ich ihn nach der Revolution kannte. Über seine Bekanntschaft mit Alexei schreibt er: „Als ich Alexei Nikolaevich 1915 zum ersten Mal sah, war er etwa elf Jahre alt. Nachdem ich Geschichten über ihn gehört hatte, erwartete ich, einen sehr schwachen und nicht sehr klugen Jungen zu sehen. Er war tatsächlich gebrechlich, denn er war von einer Krankheit befallen. In jenen Zeiten, in denen der Erbe gesund war, war er jedoch fröhlich und schelmisch, wie jeder Junge in seinem Alter ...

Der Prinz trug eine Schutzuniform, hohe russische Stiefel, stolz darauf, dass er wie ein echter Soldat aussah. Er hatte ausgezeichnete Umgangsformen und beherrschte mehrere Sprachen fließend. Mit der Zeit ließ seine Schüchternheit nach und er begann, uns wie alte Freunde zu behandeln.

Jedes Mal, zur Begrüßung, hat sich der Zarewitsch für jeden von uns einen Witz ausgedacht. Er kam auf mich zu und überprüfte, ob alle Knöpfe an meiner Jacke geschlossen waren. Natürlich habe ich versucht, ein oder zwei Knöpfe offen zu lassen. In diesem Fall hielt der Zarewitsch an und bemerkte zu mir, dass ich "wieder ungenau" sei. Schwer seufzend beim Anblick einer solchen Schlamperei meinerseits, befestigte er meine Knöpfe, um die Dinge in Ordnung zu bringen.

Nach dem Besuch im Hauptquartier wurde das Lieblingsessen des Tsesarevich "Suppe und Brei und Schwarzbrot, die alle meine Soldaten essen", wie er immer sagte. Jeden Tag brachten sie ihm Proben von Kohlsuppe und Brei aus der Soldatenküche des Consolidated Regiment. Nach den Erinnerungen seiner Umgebung aß der Zarewitsch alles und leckte den Löffel ab, strahlte vor Vergnügen und sagte: „Das ist köstlich - nicht wie unser Mittagessen.“ Manchmal, ohne etwas am Tisch zu berühren, ging er leise zu den Gebäuden der königlichen Küche, bat die Köche um eine Scheibe Schwarzbrot und teilte sie heimlich mit seinem Hund.

Aus dem Hauptquartier brachte Tsesarevich ein hässliches, sandfarbenes Kätzchen mit weißen Flecken, das er Zubrovka nannte und ihm als Zeichen besonderer Zuneigung ein Halsband mit einer Glocke umlegte. Julia Den schreibt über den neuen Liebling des Zarewitsch: „Zubrovka war kein besonderer Bewunderer von Palästen. Er kämpfte weiter mit der Bulldogge der Großherzogin Tatjana Nikolajewna, deren Name Artipo war, und warf alle Familienfotos im Boudoir Ihrer Majestät auf den Boden. Aber Zubrovka genoss die Privilegien seiner Position. Was mit ihm geschah, als die kaiserliche Familie nach Tobolsk geschickt wurde, ist unbekannt.“

In der Zeitung „Kronstadt Vestnik“ vom 7. November 1915 wurde unter der Überschrift „Unsere Hoffnung“ ein Artikel platziert, der dem Aufenthalt des Erben im Hauptquartier gewidmet war. Es beschrieb die Tage von Alexei: „... Nach der Messe ging der Souverän zusammen mit dem Erben und Gefolge zu Fuß nach Hause. Das Lächeln, der Blick, der Gang des jungen Erben, seine Gewohnheit, mit der linken Hand zu winken - all dies ähnelte den Manieren des Souveräns, von dem das Kind sie übernahm. Trotz Kriegszeiten und häufigen Reisen an die Front mit seinem souveränen Elternteil studierte Tsesarevich weiter ...

Im Klassenzimmer, wo der Unterricht mit Mentoren stattfindet, herrscht eine Atmosphäre des guten Willens. Die Lehrer vergeben dem Kind seine Angewohnheit, seinen Hund namens Joy und die Katze für den Unterricht zu verlassen. „Cat“ – so sein Name – ist bei allen Lektionen seines Meisters dabei. Nach dem Unterricht ein Brennerspiel mit Freunden. Er wählt sie nicht nach Herkunft aus. In der Regel sind dies die Kinder von Bürgerlichen. Nachdem der Erbe erfahren hat, dass seine Eltern etwas brauchen, sagt er oft zum Tutor: "Ich werde Papa bitten, ihnen zu helfen." Sowohl der Vater als auch der Erbe gehen gemeinsam zum Tempel und aus dem Tempel. In der Religion zeichnet das Kind Klarheit der Ansichten, Einfachheit in den Beziehungen zu allen Menschen.

Der souveräne Kaiser Nikolaus II. selbst hat viel getan, um seinem Sohn Aufmerksamkeit und Mitgefühl für die Menschen zu vermitteln. P. Gilliard beschreibt den folgenden Fall: „Auf dem Rückweg, nachdem er von General Ivanov erfahren hatte, dass sich in der Nähe eine fortgeschrittene Umkleidestation befand, beschloss der Souverän, direkt dorthin zu gehen. Wir fuhren in einen dichten Wald und bemerkten bald ein kleines Gebäude, schwach beleuchtet vom roten Licht der Fackeln. Der Souverän betrat in Begleitung von Alexei Nikolaevich das Haus, näherte sich allen Verwundeten und sprach mit großer Freundlichkeit mit ihnen. Sein plötzlicher Besuch zu so später Stunde und so nah an der Front löste in allen Gesichtern Erstaunen aus.

Einer der Soldaten, der gerade nach dem Verbinden wieder zu Bett gebracht worden war, sah den Souverän aufmerksam an, und als dieser sich über ihn beugte, hob er seine einzige gesunde Hand, um seine Kleidung zu berühren und sich zu vergewissern, dass er wirklich der Zar war, und nicht sehen. Alexei Nikolajewitsch stand ein wenig hinter seinem Vater. Er war zutiefst schockiert von dem Stöhnen, das er hörte, und dem Leid, das er um sich herum vermutete.

Am 2. März (NS 15) 1917 erhielt man die Nachricht von der Abdankung Nikolaus II. vom Thron für sich und seinen Sohn zugunsten von Michail Alexandrowitsch, dem jüngeren Bruder des Zaren. P. Gilliard erinnert sich: „... Es war auffällig, wie sie [die Kaiserin] bei dem Gedanken litt, wie sie die kranken Großherzoginnen aufregen und ihnen die Abdankung ihres Vaters verkünden müsste, zumal diese Aufregung ihre noch verschlimmern könnte die Gesundheit. Ich ging zu Alexei Nikolaevich und sagte ihm, dass der Souverän morgen aus Mogilev zurückkehre und nicht wieder dorthin zurückkehren würde.

Wieso den?

Weil dein Vater nicht mehr Oberbefehlshaber sein will!

Wissen Sie, Alexej Nikolajewitsch, Ihr Vater will nicht mehr Kaiser werden.

Er sah mich überrascht an und versuchte, in meinem Gesicht zu lesen, was passiert war.

Wozu? Wieso den?

Weil er sehr müde war und in letzter Zeit viele schwere Zeiten durchgemacht hat.

Oh ja! Mama hat mir erzählt, dass sein Zug Verspätung hatte, als er hierher wollte. Aber dann wird Papa wieder Kaiser?

Ich erklärte ihm damals, dass der Souverän zugunsten von Großherzog Michail Alexandrowitsch abgedankt hatte, der seinerseits auswich.

Aber wer wird dann Kaiser?

Ich kenne noch niemanden!

Kein Wort über sich, kein Hinweis auf seine Rechte als Erbe. Er errötete tief und war aufgeregt. Nach einigen Minuten des Schweigens sagte er:

Wenn es keinen Zaren mehr gibt, wer wird Russland regieren?

Ich erklärte ihm, dass eine Provisorische Regierung gebildet worden sei, die sich bis zur Einberufung der Konstituierenden Versammlung mit den Staatsangelegenheiten befassen würde und dass dann vielleicht sein Onkel Michail den Thron besteigen würde. Wieder einmal war ich beeindruckt von der Bescheidenheit dieses Kindes.“

Die letzten Lehren des Souveränen Vaters

Seit dem 8. März 1917 war die königliche Familie in Zarskoje Selo in Haft und wurde am 1. August ins Exil nach Tobolsk geschickt, wo sie im Haus des Gouverneurs inhaftiert war. Hier gelang es dem Souverän, sich den Traum zu erfüllen, seinen Sohn selbst großzuziehen. Er unterrichtete den Zarewitsch in einem düsteren Haus in Tobolsk. Der Unterricht setzte sich in der Armut und dem Elend der Gefangenschaft in Jekaterinburg fort, wohin die kaiserliche Familie im Frühjahr 1918 verlegt wurde.

Leben der königlichen Familie im Hause des Ingenieurs N.K. Ipatiev unterlag einem strengen Gefängnisregime: Isolation von der Außenwelt, magere Essensrationen, eine Stunde Fußweg, Durchsuchungen, die Feindseligkeit der Wärter. Zurück in Tobolsk stürzte Alexei die Treppe hinunter und erlitt schwere Prellungen, woraufhin er lange Zeit nicht gehen konnte, und in Jekaterinburg verschlimmerte sich seine Krankheit stark.

In tragischen Zeiten wurde die Familie durch ein gemeinsames Gebet, Glauben, Hoffnung und Geduld vereint. Alexei war immer beim Gottesdienst anwesend, saß in einem Sessel, am Kopfende seines Bettes hingen viele Ikonen an einer Goldkette, die später von den Wachen gestohlen wurde. Von Feinden umgeben, wandten sich die Gefangenen der geistlichen Literatur zu, stärkten sich durch die Beispiele des Heilands und des hl. Märtyrer, bereiten sich auf das Martyrium vor.

Zarewitsch Alexei erfüllte seinen vierzehnten Geburtstag mehrere Wochen lang nicht. In der Nacht des 17. Juli 1918 wurde er zusammen mit seinen Eltern und Schwestern im Keller des Ipatjew-Hauses ermordet.

1996 hielt es die Synodalkommission für die Heiligsprechung unter dem Vorsitz von Metropolit Yuwenaly (Poyarkov) von Krutitsy und Kolomna für „möglich, die Frage der Heiligsprechung der heiligen Märtyrer ... Zarewitsch Alexi aufzuwerfen“.
Heiligsprechung von St. Der Passionsträger Tsesarevich Alexy wurde im August 2000 im Bischofsrat festgehalten.

Zehn Jahre nach der Hochzeit brachte die Kaiserin endlich einen Sohn zur Welt. Der Zarewitsch wurde Alexei genannt, da Alexei Michailowitsch (Alexei Michailowitsch (1629-1676) 1645 nach dem Tod seines Vaters Michail Fedorowitsch den Thron bestieg und der zweite Zar der Romanow-Dynastie wurde.), der letzte "wahre russische" Zar, so verehrt von Nicholas und Alexandra. Nach Alexej Michailowitsch öffnete sein Sohn Peter I. das berühmte „Fenster nach Europa“, was viele in Russland als fatale Absage an nationale Traditionen und als Verrat empfanden.

Laut Bernard Peirce, aufmerksamer Beobachter und wichtigster englischer Historiker Russlands, war die Geburt von Alexej Nikolajewitsch „ein Ereignis, das in letzter Zeit mehr als alles andere den Lauf der russischen Geschichte bestimmt hat … Das Kinderzimmer des Königs Der Palast ist zum Brennpunkt der Probleme Russlands geworden."

Nach der Geburt ihres Sohnes fanden neue und sehr auffällige Veränderungen in der Psyche und im Verhalten von Alexandra Feodorovna statt. Bis zu diesem Zeitpunkt hatte sich die Kaiserin hauptsächlich um Familie und Religion gekümmert, und selbst ihr Angriff auf das Okkulte schien nur auf ein Ziel abzuzielen: einen Erben zu zeugen.

Aber nach der Geburt von Alexei tauchte sie in die Politik ein: Jetzt war ihr erhabenes Bewusstsein nicht nur mit dem Schutz von Interessen beschäftigt; Sie musste sich um die Zukunft ihres Sohnes kümmern und ihm die Autokratie intakt lassen. Ohne zu zweifeln - und diesmal täuschte sie sich nicht - in der Ignoranz und dem Selbstvertrauen der Höflinge und offen feindlich gegenüber der Intelligenz, wandte Alexandra Feodorovna ihr Gesicht dem Volk zu.

Die Kaiserin unternahm zaghafte Versuche, den Kontakt zwischen höchster Autorität und Untertanen herzustellen, überzeugt, dass die mystische Einheit des Königs – „Gottes Gesalbter“ – mit dem Volk imstande ist, die Autokratie unverändert zu erhalten.

Zehn Jahre sind seit dem Tag ihrer Hochzeit vergangen, und Alexandra Feodorovna fühlte sich nun vollkommen russisch, aber das Bild von Russland, das sie schätzte, war nur ein Hirngespinst: Diese Männer – sanftmütig, sentimental, tief religiös und dem „Zaren“ ergeben – Vater" - existierte nur in der Vorstellung der Kaiserin, die fanatisch glaubte, Orthodoxie und Monarchie seien untrennbar.

Sechs Wochen nach der Geburt von Alexei wurde festgestellt, dass der Erbe Hämophilie hatte; Von diesem Moment an nahm die Tragödie von Alexandra Feodorovna gigantische Ausmaße und nicht ganz normale Formen an, und wahrscheinlich kann nur die Psychiatrie eine vollständige Beschreibung davon geben.

Hämophilie, die „Königskrankheit“ – ihre Überträgerinnen sind Frauen und vererben sie nur an Söhne – galt damals als unheilbar, die Diskussion über dieses Thema war tabu. Bei Hämophilie gerinnt das Blut nicht gut, und daher kann der kleinste Schlag, die kleinste Verletzung innere und äußere Blutungen mit großem Blutverlust und gefährlichen Hämatomen verursachen. Innere Blutgerinnsel verursachen starke Schmerzen, besonders wenn sie in der Nähe der Gelenke auftreten.

Während der schwersten Anfälle litt der kleine Alexei so sehr, dass er nicht einmal aus dem Bett aufstehen konnte.

Königin Viktoria, die Großmutter von Alexandra Feodorovna, verlieh nicht nur dem englischen Königshaus die Hämophilie, sondern – als Folge komplexer familiärer Bindungen zwischen europäischen Höfen – auch den Herrscherdynastien von Spanien, Deutschland und Hessen. Das Unglaublichste ist, dass die Königin sich absolut nicht für die Ursache dieser Krankheit hielt, und erst als sie herausfand, dass einer ihrer eigenen Söhne an Hämophilie litt, musste sie den Beweis ihrer Schuld zugeben.

Zu diesem Zeitpunkt waren Alexandra Fjodorownas Onkel, Bruder und Neffe bereits an Hämophilie gestorben, aber es ist schwer zu sagen, ob das Kaiserpaar wusste, dass es aufgrund der Erbgesetze einen an dieser Krankheit leidenden Sohn haben könnte .

In ganz Europa gab es viele Prinzen, die die Hämophilie von Königin Victoria geerbt hatten, und daher wurde das Risiko, einen kranken Sohn zu zeugen, nur als eine der vielen Gefahren angesehen, die in der Ehe auftreten. Hauptsache man redet nicht darüber, und das Kaiserpaar zwingt auch den engen Kreis der Wahrheitskenner zum Schweigen.

Wenn das zu Sympathie und Mitgefühl neigende russische Volk von der Krankheit des Erben gewusst hätte, wäre es möglicherweise sympathischer für die Kaiserin geworden, die als arrogant, arrogant und schuldig an allen Problemen der Monarchie galt.

Dann würde die Rolle dessen, der den Zarewitsch mit Suggestion und „wundersamen“ Mitteln behandelte, in einem anderen Licht erscheinen. Dies ist nur eine Annahme, aber auf jeden Fall ist sich jeder bewusst, dass die Russen - und die meisten von ihnen stammen von Bauern - sich an den Mächtigen mit ihren Geheimnissen rächen und einen ganzen Strom von Klatsch und Ungesundem über sie bringen Neugier.

Das "lila Wohnzimmer" der Kaiserin verlor seine überragende Bedeutung, und das Leben des Alexanderpalastes begann sich um ein neues Zentrum zu drehen - Alexei Nikolajewitsch und seine Krankheit. Das Kind war, wie so oft in solchen Fällen, sehr lebhaft und munter: Als es merkte, dass ihm alles verboten war, was seiner Gesundheit schaden könnte, begann es aus Widerspruch aktiv Widerstand zu leisten und ging bewusst auf die Gefahr zu.

Alexandra Fedorovna entschied, dass sie einen Ausweg gefunden hatte, indem sie dem Jungen zwei Matrosen, Derevenko und Nagorny, als "Schutzengel" zuwies, die bereit waren, Alexeis mögliche Stürze zu verhindern.

Später, als die kaiserliche Familie in Zarskoje Selo verhaftet wurde, zeigte Derevenko sein wahres Gesicht und verwandelte sich von einem Beschützer des Erben in einen grausamen und arroganten Tyrannen. Und Nagorny wurde Anfang Juni 1918 in Jekaterinburg erschossen, weil er wiederholt gegen die brutale Behandlung von Alexej durch die Bolschewiki protestiert hatte.

Die Behauptungen, dass Klement Nagorny seinem Zarewitsch bis zu seinem Tod ergeben war, sollten jedoch in Frage gestellt werden, da bekannt ist, dass er am 28. Mai 1918 im Gefängnis eine Petition an den Vertreter des Uralrats, Beloborodov, schrieb. Unter diesem Gnadengesuch - es wurde natürlich nicht befriedigt - befanden sich die Unterschriften von Nagorny und seinem Unglücksgefährten, dem Diener Iwan Sednew. Am Ende ihrer Botschaft fügten sie hinzu, dass sie sich definitiv weigern würden, unter Nikolai Romanov zu dienen.


Die Romanov-Dynastie hatte auf genetischer Ebene eine schwere Krankheit - dies ist eine sehr seltene Form der Hämophilie. Wissenschaftler der Medizinischen Fakultät der Universität von Massachusetts untersuchten zusammen mit dem Leiter des Labors der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften, E. Rogaev, die DNA der Romanows, die sie aus den Überresten in Jekaterinburg gewonnen hatten.

Diese Studien sollten die bestehenden Informationen über die Krankheit des Königshauses bestätigen. Der letzte Träger dieser Krankheit war der 1945 verstorbene preußische Prinz Waldemar, nur einige Symptome deuteten auf Hämophilie hin - schlechte Blutgerinnung, häufige Hämatome.

In 80 % der Fälle leiden Menschen mit einer Mutation im F8-Gen auf dem X-Chromosom unter solchen Leiden. Rogaev fand bei den Romanovs keine Anomalien in diesem Gen und begann, das benachbarte F9-Gen zu untersuchen. Dieses Gen ist für die komplexere Form der Blutkrankheit, die Typ-B-Hämophilie, verantwortlich. Laut der Zeitschrift Science konnten Wissenschaftler in Proben von Anastasia und Alexei Romanov eine Mutation im F9-Gen nachweisen.

Hämophilie dieser Art betrifft nur 15 % ihrer Träger. Aber es gibt eine noch seltenere Form dieser Krankheit - Hämophilie Typ "C", aber sie ist nur unter aschkenasischen Juden bekannt.

Eine Mutation in den F8- und F9-Genen verhindert, dass Fibrine an der Stelle eines Schnitts einen Schorf bilden oder ein Gefäß mit einem „Pfropfen“ blockieren, der den Blutfluss unterbricht. Infolgedessen kann selbst ein kleiner Schnitt zu einem vollständigen Blutverlust führen. Es gab auch Fälle, in denen Menschen mit Hämophilie wochenlang bluteten.

Hämophilie ist eine rezessive Erkrankung. Männer leiden eher darunter und Frauen sind Trägerinnen.

Aufgrund einiger Daten glauben Wissenschaftler, dass auch die englische Königin Victoria eine Mutation im F9-Gen hatte, da unter ihren Vorfahren keine Bluter identifiziert wurden. Victoria gab die Krankheit an ihre Vorfahren weiter, die nicht nur in Russland, sondern auch in Deutschland und Spanien regierten.

Aber nur in Russland führte diese Krankheit zu akuten politischen Folgen. Der Arzt, der den Sohn von Nikolaus II. Alexei untersucht hatte, sagte, dass der Junge zu verletzlich sei und nicht einmal einen Monat leben würde. Seine Mutter tat alles, um ihn zu retten. Am 1. November 1905 traf der Zar Grigory Rasputin, einen Bauern in der Provinz Tobolsk. Rasputin war in der Lage, die Blutungen und Anfälle von Alexei zu stoppen, wodurch er bis ins Jugendalter leben konnte.

Die Tragödie der Romanov-Dynastie bestand darin, dass Rasputin, der erkannte, dass die königliche Familie ohne ihn das Leben seines Sohnes nicht retten würde, dies ausnutzte und sich in politische Angelegenheiten einmischte, was die Autorität der Romanovs als Herrscher erheblich untergrub. Das Ergebnis war eine Miliz gegen Nikolaus und seine Familie und deren Hinrichtung 1918 in Jekaterinburg.

Die königliche Romanow-Dynastie trug eine seltenere Form der Hämophilie in sich als bisher angenommen. Die Ergebnisse von Wissenschaftlern bestätigen die Echtheit der Überreste aus Jekaterinburg und die Tatsache, dass es in der kaiserlichen Familie keine Juden gab.

Amerikanische und russische Wissenschaftler haben erstmals bewiesen, dass Zarewitsch Alexei Romanov und seine Mutter Alexandra Feodorovna an Hämophilie B litten.

Mitarbeiter der Medizinischen Fakultät der Universität von Massachusetts untersuchten zusammen mit dem Leiter des Labors für molekulare Hirngenetik der Russischen Akademie der medizinischen Wissenschaften, Jewgeni Rogajew, die DNA der Romanows, die aus den in Jekaterinburg gefundenen Überresten gewonnen wurden.

Die genetische Studie sollte die Angaben der Romanov-Zeitgenossen bestätigen, dass die kaiserliche Familie an einer erblichen Blutgerinnungsstörung litt. Der letzte Träger dieser Krankheit, Prinz Valdemor von Preußen, starb 1945, und historische Dokumente wiesen auf Hämophilie nur mit Symptomen hin - vermehrte Blutungen, häufige Hämatome.

Falsches Gen

Am häufigsten (in 80 % der Fälle) wird dieses Leiden von Menschen erlebt, die ein Gen namens F8 haben, das im Geschlechts-X-Chromosom mutiert ist. Rogaev konnte in der DNA der Romanovs keinen Defekt in diesem Gen feststellen, weshalb sich der Wissenschaftler dem benachbarten F9-Gen zuwandte. Er ist verantwortlich für das Auftreten einer selteneren Form von Hämophilie - Typ B. "Diesmal konnten Wissenschaftler eine Mutation im F9-Gen in dem Material nachweisen, das den Knochen von Alexei, Anastasia und ihrer Mutter Alexandra entnommen wurde", heißt es die wissenschaftliche Zeitschrift Science.

Hämophilie B betrifft nur 15 % der Träger dieser Krankheit. Es gibt eine weitere, noch seltenere Form der Hämophilie (C), die jedoch nur unter aschkenasischen Juden bekannt ist.

Mutationen in den F8- und F9-Genen verhindern, dass Fibrinproteine ​​an einem Schnitt oder Stopfen in einem Gefäß einen Schorf bilden, der den Blutfluss blockiert. Infolgedessen kann selbst der kleinste Schnitt zu einer vollständigen Blutung einer Person führen. Es ist bekannt, dass Menschen mit Hämophilie seit Wochen bluten.

Hämophilie ist eine rezessive Erkrankung. Meistens leiden Männer darunter und Frauen sind nur Trägerinnen - sie zeigen keine Symptome.

Indirekte Ursache des Sturzes der Dynastie

Basierend auf den verfügbaren Daten vermuten Wissenschaftler, dass die Mutation des F9-Gens bei der britischen Königin Victoria (1819-1901) auftrat, da unter ihren Vorfahren keine Bluter identifiziert wurden. Der von Sherlock Holmes geliebte Herrscher übertrug die Krankheit auf ihre Nachkommen, die nicht nur in Russland, sondern auch in Deutschland und Spanien Teil der Herrscherhäuser wurden.

Diese Krankheit führte jedoch nur im Russischen Reich zu schwerwiegenden politischen Konsequenzen, da Alexei der Erbe von Nikolaus II. War. Als die Ärzte sahen, wie verwundbar der Junge war, versicherten die Ärzte Alexandra Fedorovna, dass ihr Sohn nicht einmal einen Monat leben würde, aber sie träumte davon, ihn zu retten, wofür sie alle Opfer brachte. Am 1. November 1905, als Alexei bereits 14 Monate alt war, traf Nikolaus II. Grigory Rasputin, einen Bauern in der Provinz Tobolsk. Dem Sibirier gelang es, die Blutung des Prinzen zu stoppen und die Anfälle zu stoppen, wodurch Alexei bis zur Jugend leben konnte.

Die Tragödie der Romanows bestand darin, dass Rasputin aufhörte, der "Hausarzt" zu sein, und begann, sich sowohl intern als auch extern in die Politik einzumischen und die Autorität der königlichen Familie und der Monarchie zu untergraben. Das Ergebnis war die Hinrichtung am 17. Juli 1918 in Jekaterinburg, die eine der ältesten Dynastien Europas beendete.

Laut Rogaev haben die Ergebnisse der DNA-Studie die letzte Station bei der Identifizierung der Überreste der königlichen Familie gesetzt.