فصل 1

چقدر بیمار و چگونه با تزارهای رومانوف رفتار می شد

رفتار تزارهای رومانوف از همان قوانینی پیروی می کرد که رفتار پیشینیان آنها در تاج و تخت مسکو بود. اگرچه قبلاً پزشکان زیادی در اختیار دستور داروسازی بودند، با این حال معمولاً تزار ابتدا سعی می کرد و تزارینا با بچه ها - همیشه با داروهای خانگی درمان می شد و پزشکان فقط زمانی که مجبور به خوابیدن و بیماری بودند تماس گرفته می شدند. در بیشتر موارد از قبل تعیین شده بود. به ویژه، نیمه زنانه کاخ سلطنتی به شدت از طب منطقی غربی و نمایندگان آن محصور شده بود. پزشکان فقط در شدیدترین موارد به ملکه ها و شاهزاده خانم ها فراخوانده می شدند و حتی در آن زمان آنها خود بیمار را نمی دیدند، بلکه گوش می دادند و از مادران پسران می پرسیدند و به مادربزرگ های خاص - پزشکان توصیه می کردند. هنگامی که ملکه علاوه بر این، یک مادربزرگ و ماما خاص بود. به تدریج تأثیر زمان درهای اتاق های تزارینا را باز کرد. قبلاً تحت نظر میخائیل فدوروویچ ، آنها به ویژه برای اقدام درمانی مورد علاقه خود - "پرتاب خون" در دسترس پزشکان خارجی قرار می گیرند. به عنوان مثال، مشخص است که تزارینا اودوکیا لوکیانونا (همسر دوم میخائیل فدوروویچ) در موارد مهم "خون رگ" را با کمک پزشکان آلمانی باز کرد. با این حال، تحت تزارینا ماریا ایلینیچنا میلوسلوسکایا (همسر اول الکسی میخایلوویچ)، دکتر هنوز نمی توانست بیماران خود را ببیند - پنجره ها محکم پرده بودند، دست بیمار در موسلین پیچیده شده بود تا پزشک نتواند بدن را لمس کند. اما در 18 فوریه 1676، تزار و دوک بزرگ فئودور آلکسیویچ به "دختور" استپان فونگادین دستور داد "به عمارت های ملکه مقدس ملکه و دوشس بزرگ ناتالیا کیریلوونا برود." به طور کلی، ناتالیا کیریلوونا ناریشکینا (همسر دوم الکسی میخایلوویچ، مادر پیتر اول) به اصطلاح مدرن، یک بیمار "پیشرفته" بود: او اولین کسی بود که در صورت بیماری به پزشک اجازه داد "روی چشمان خود" بیاید. ، اما حتی در آن زمان اغلب آنها متخصصان "باریک" بودند ، به عنوان مثال ، ایواشکا گوبین - "استاد روده".

در زمان فئودور آلکسیویچ، مشاوره ها در جریان بود. در عین حال اهمیت ویژه ای به توافق بین پزشکان داده شد. بنابراین، سندی در مورد شرکت در معاینه الکسی میخائیلوویچ توسط پزشکان یاگان روزنبرچ، استفان فونگادین و لاورنتی بلومنتروست، سیمون زومر و داروساز دهقان انگلر حفظ شده است که اظهار داشت: "هیچ اختلاف نظر و دوستی بین آنها و آنها وجود ندارد. بین خود عشق داشته باشند."

مشارکت پزشکان در معالجه پادشاهان صرفاً توصیه ای بود: "آنها به آب نگاه کردند و صحبت کردند" و آنچه دیدند و تصمیم گرفتند در یک پروتکل خاص دستور دارو ثبت شد. عملکرد ترمیم شد، یعنی تهیه و تجویز داروها و سیر بیماری، بویار داروخانه را مشاهده کرد. چگونگی این اتفاق در عمل را می توان از بازجویی بویار A.S. ، نزدیکترین به رومانوف ها مشاهده کرد. ماتویف، که به لطف دسیسه های خانواده میلوسلاوسکی، از مدیریت داروخانه سلطنتی حذف شد. سوکوونین اشراف دوما و سمیونوف کارمند دوما از ماتویف "افسانه ای" در مورد چگونگی جمع آوری داروها و آوردن آنها به تزار بیمار فئودور آلکسیویچ گرفتند. ماتویف شهادت داد که این داروها توسط پزشکان کوستریوس و استفان سیمون بر اساس نسخه تهیه شده است و نسخه ها در اتاق داروسازی نگهداری می شود. دکتر ابتدا هر دارویی را امتحان کرد، سپس او، ماتویف، و پس از او عموهای حاکم، پسران فدور فدوروویچ کوراکین و ایوان بوگدانوویچ خیترووو، پس از مصرف دارو، او دوباره، ماتویف، آن را در چشمان حاکم نوشید. L.F. زمیف حادثه ای را توصیف می کند که در زمان سلطنت تزار فدور آلکسیویچ رخ داد. دکتر روزنبرگ برای ملکه دارو تجویز کرد. داروخانه دقیقاً آن را آماده نکرده است. بویار که در حال چشیدن دارو بود، حالت تهوع گرفت. سپس خود روزنبورگ را وادار کردند که همه داروها را یکباره بنوشد. L.F می نویسد: "همه اینها ویژگی های یک خرافات وحشتناک جهانی و ترس از سموم است." Zmeev، - مشخصه آن دوران. اگر مرتکب در دادگاه خدمت می کرد، علاوه بر این، به عنوان laesio majestatis (آسیب دولتی) تلقی می شد. B.N.) و عذاب بسیار افزایش یافت.»

اما راه های کاملاً عینی نیز برای آسیب رساندن به خانواده سلطنتی وجود داشت. از آنجایی که با گذشت زمان، دایره بیماران در پزشکان داروسازی گسترش یافت و آنها همچنین مهمانان خارجی، پسران و افراد نظامی را تحت فرمان سلطنتی معالجه می کردند، خطر واقعی آوردن "عفونت" به اتاق های سلطنتی وجود داشت. بنابراین، اگر هر یک از پزشکان به طور تصادفی از یک بیمار "چسبنده" ملاقات کرد، پس از آن که به حاکمیت اطلاع داده بود، موظف بود تا زمان اجازه سلطنت در خانه بماند. این اقدام نه تنها به پزشکان گسترش یافت. در 8 ژوئن 1680، سخت‌ترین فرمان سلطنتی صادر شد که افراد را از آمدن به کاخ، به‌ویژه به ایوان تخت، یا از خانه‌هایی که در آن‌ها مبتلا به «درد آتش یا تب و آبله یا بیماری سخت دیگر» بودند، منع می‌کرد.

تزارهای رومانوف، به طور کلی، از نظر سلامتی متمایز نبودند. در همین راستا L.Ya. اسکوروخدوف این ایده متناقض را بیان کرد که سلامت جسمانی ضعیف تزارهای روسیه تأثیر مثبتی بر شکوفایی تجارت پزشکی و دارویی در دربار مسکو در قرن هفدهم داشت.

اولین تزار از خاندان رومانوف ها، میخائیل فدوروویچ (1596-1645)، در 11 ژوئیه 1613، در سن کمتر از هفده سال، با پادشاهی ازدواج کرد. از نظر روحی ملایم، از نظر جسمی و روحی ضعیف، آنقدر بیمار بود که به قول خودش «آنقدر با پاهایش غصه می خورد که در سی و چند سالگی او را با صندلی راحتی به گاری می برند و می برند. "

در سال 1643 تزار به بیماری اریسیپل مبتلا شد. او توسط پزشکان Artman Graman، Johann (Yagan) Belau و Willim Kramer تحت درمان قرار گرفت. قبل از اینکه تزار زمان بهبودی از اریسیپلای خود داشته باشد، در 6 ژوئیه 1643 با گلودرد ("وزغ") بیمار شد. او توسط همان پزشکان - گرامان و بلائو - درمان شد. در آوریل 1645، تا حدی از مشکلات خانوادگی، تا حدی با شایعات نگران کننده در مورد یک شیاد جدید - پسر مارینا منیشک، شوکه شد، تزار دوباره بیمار شد. پزشکان Graman، Belau و Vendelinus Sibelist که در سال 1643 به جای آرتمی دی به روسیه وارد شدند، بر بالین بیمار جمع شدند. پزشکان با «نگاهی به آب» (ادرار) دریافتند که «معده، کبد و طحال به دلیل انباشته شدن مخاط در آنها از گرمای طبیعی محروم می‌شوند و به همین دلیل خون به تدریج آبکی می‌شود و سردی اتفاق می‌افتد». تصمیم گرفته شد که حاکمیت را با "عوامل پاک کننده" رفتار کنند. شراب مرکب راین با ریشه ها و گیاهان مختلف به او داده شد، اعتدال در غذا و نوشیدنی تجویز شد، ناهار و نوشیدن «نوشیدنی های سرد و ترش» ممنوع شد. با این حال، درمان کمکی نکرد. شاه کم کم خسته شد. در پایان ماه مه، پزشکان دوباره "به آب نگاه کردند" و معلوم شد که او رنگ پریده است، زیرا "معده، کبد و طحال از نشستن زیاد، از نوشیدنی های سرد و از مالیخولیا، به عبارت دیگر، اندوه ناتوان هستند. " دوباره به پادشاه دستور داده شد که ترکیبات پاک کننده بدهد و معده را با مومیایی بمالد. در 12 ژوئیه 1645، در روز فرشته خود، تزار به تشریف رفت، اما ظاهراً قدرت او قبلاً او را ترک کرده بود و او در کلیسا تشنج کرد. بیمار را در آغوش به عمارت آوردند و در همان روز بیماری شدت گرفت. شاه شروع به ناله كردن كرد و شكايت كرد كه «درونش عذاب است». در آغاز ساعت سوم شب، تزار میخائیل فدوروویچ درگذشت. به گفته F.L. هرمان، بیماری که پادشاه را به گور آورد آسیب کلیه بود.

تزار الکسی میخایلوویچ (1629-1676) که به همان شیوه پدرش در شانزده سالگی بر تخت نشست، نیز از سلامتی خوبی برخوردار نبود و به همین دلیل بارها به خون ریزی متوسل شد. در همان زمان، هر بار جوایز ویژه ای به پزشکان، تفنگ سنگ معدن و مترجم تعلق می گرفت. برای تزارینا ماریا ایلینیچنا نیز خون ریزی انجام شد. می گویند روزی پادشاه که برای خود خون گشوده بود و احساس آسودگی می کرد، به درباریان خود چنین پیشنهاد داد. خواه ناخواه همه موافق بودند، به جز رودیون استرشنف، یکی از بستگان مادر مادر تزار، که به بهانه کهولت سن از این رویه امتناع کرد. الکسی میخایلوویچ شعله ور شد: "آیا خون شما از خون من گرانبهاتر است؟ چی فکر میکنی بهترینی؟" و سپس موضوع با کلمات خاتمه نیافت ، اما وقتی خشم از بین رفت ، هدایای غنی از قصر به استرشنیف رفت تا ضربات سلطنتی را فراموش کند.

در ژانویه 1675، تزار که به دلیل چاقی متمایز بود و گاهی اوقات از معده رنج می برد، بیمار شد. او توسط دکتر سامویلو کالینز درمان شد. در ژانویه 1676، الکسی میخایلوویچ احساس شکست کرد و در 29 ژانویه در ساعت 9 شب در سن 47 سالگی درگذشت.

تزار فئودور آلکسیویچ (1661-1682) که در پانزده سالگی تاج و تخت را به ارث برد، از نظر سلامتی بسیار ضعیف بود، پاهایش چنان متورم شده بود که حتی نمی توانست تابوت پدرش را دنبال کند - او را روی برانکارد حمل می کردند. او توسط پزشکان یوهان روزنبورگ، استفان فونگادانوف (فون گادن)، لاورنتی بلومنتروست، سامر، داروساز کریستین انگلر تحت درمان قرار گرفت. اغلب - Sommer، Gutmensch و von Gaden. شاه همیشه مریض بود. او در 27 آوریل 1682 در سن 21 سالگی درگذشت. چنین مرگ زودهنگام پادشاه باعث شایعاتی در مورد مسمومیت شد که قربانیان آن پزشکان گدن و گوتمنش بودند.

استفان (دانیل) فون گادن از یهودیان لهستان آمد. از دین یهود به کاتولیک و از آن به لوتری رفت و سرانجام یونانی را پذیرفت. از این نظر، او نام مستعار مختلفی داشت: دانیلا ژیدوین، دانیلا ایولویچ، دانیلا ایلین. وی در سال 1657 توسط بویار واسیلی واسیلیویچ بوتورلین از کیف به مسکو فرستاده شد. او خدمات سلطنتی خود را از پایین ترین سطح - به عنوان آرایشگر - آغاز کرد. به زودی او به درجه دکتر ارتقا یافت ، در سال 1667 - دکتر فرعی ، و در سال 1672 تزار الکسی میخایلوویچ او را دکترای پزشکی کرد ، علیرغم این واقعیت که گادن فرصت مطالعه سیستماتیک علوم پزشکی در دانشگاه های خارجی را نداشت. سابقه تاریخی از این دست توسط بوریس گودونوف ایجاد شد، که عنوان دکترا را به کریستوفر ریتلینگر، دکتری که دیپلم مناسبی نداشت، اعطا کرد، که در سال 1601 به همراه ریچارد لی سفیر انگلیسی وارد روسیه شد. در سال 1676، مانند قبل از فون گادن، با فرمان سلطنتی، به عنوان پاداشی برای درمان موفقیت آمیز تزار غالباً بیمار، فئودور آلکسیویچ، به دکتر (پزشکی) زیگیسموند (سایمون) سامر ارتقا یافت.

در منشور صادره به گادن آمده است که او «در دکترا و در هر تعلیم طبی مهارت کافی و شایستۀ افتخار دختور و در هر چیزی که به انسان نیاز است» است. او یکی از نزدیک ترین پزشکان به تزار بود که در شورش استرلتسی در 15 مه 1682 نقش غم انگیزی ایفا کرد.

در اینجا چیزی است که P. Svidersky مقیم دیپلماتیک لهستان در این مورد نوشت:

"دلیل مرگ تزار ماسکووی فئودور آلکسیویچ یک نگرش به همان اندازه خوب نسبت به لهستانی ها و مذهب کاتولیک بود، در حالی که پسران بیهوده به او هشدار دادند و از این امر متنفر بودند و سرانجام تصمیم گرفتند مخفیانه او را تصفیه کنند و دکتر را متقاعد کردند که سن او را کوتاه کند. با زهر و کشتن پادشاه از جهان. پسران دوما دانیلا ژیدا، پزشک دربار سلطنتی را متقاعد کردند که به شاه تقلب کند و به او زهر بدهد، که طبق معمول مخفیانه به اتاق های سلطنتی آمد و یک سیب زیبا را در یک دست از سینی طلایی که روی میز ایستاده بود برداشت. و در طرف دیگر چاقویی که به یک طرف زهر مالیده بود، نزد شاه رفت و گفت: حاکم عادل. اعلیحضرت نیمه راست و من خادم شما سمت چپ. پس گفت: نصفش کرد و نصف راست را به شاه داد و زهر کارد را آغشته کرد و خودش نصف سالم را خورد.

تیراندازان سرکش که از مسموم شدن شاه مطمئن بودند، بیهوده به دنبال گادن گشتند. شب 26 اردیبهشت همسرش به عنوان گروگان دستگیر شد. ساعت دو بعد از ظهر روز 16 می، پیامی مبنی بر پیدا شدن پسر دکتر دانیلا میخائیل، جوان 22 ساله رسید. آنها او را با لباس مبدل در خیابان گرفتند (از آنجایی که هیچ کس نمی توانست او را به خانه خود راه دهد، او در میخانه ها پنهان شد). تیراندازان از او پرسیدند ممکن است پدرش کجا باشد، اما او این را نمی دانست، بنابراین (؟) او را کشتند. اعدام در محل اعدام انجام شد. دکتر گادن شب بعد پیدا شد. به جای او، آنها می خواستند همسرش را بکشند، اما او التماس کرد که توسط Marfa Matveevna، همسر تزار فدور آلکسیویچ نجات یابد. صبح روز بعد، چهارشنبه 17 مه، در سپیده دم، پیامی از شهرک آلمانی آمد که دکتر دانیلا شب قبل در لباس یک گدا به آنجا آمده است، که دو روز و دو شب در مارینا روشا مخفی شده بود. دیگر مکان های نزدیک او به این فکر افتاد که از آشنایان خود در شهرک قند بخواهد تا بخورد، چون بسیار گرسنه بود، اما در خیابان توسط برخی از آنها که دوستی زیادی با تیراندازان داشتند بازداشت شد. درخواست پزشک توسط ملکه جوان و شاهزاده خانم موفقیت آمیز نبود، زیرا در خانه گادن یک "ماهی دریایی با پاهای بسیار" پیدا کردند، که کمانداران آن را با یک داروی جادوگری اشتباه گرفتند (در واقع، این یک خرچنگ معمولی بود. - B.N.). گادن شکنجه شد و به چیزهای زیادی اعتراف کرد. او را به مدت سه ساعت مجبور کردند، زیرا می خواست بیشتر از او در مورد کسانی که مستحق مرگ هستند اطلاعات بدهد. کمانداران خودشان او را شکنجه کردند، یکی از آنها زیر شکنجه هر چه دکتر می گفت ضبط می کرد، اما این افراد که شاید خسته و عصبانی بودند، پروتکل را پاره کردند و گفتند که خیلی طول می کشد، بلافاصله او را به بازار بردند و کشتند. . منابع دیگر محل مرگ پل دکتر اسپاسکی را نزدیک محل اعدام می نامند.

نویسنده A.Sumarokov این وقایع غم انگیز را کمی متفاوت توصیف می کند: «در همان روز، آنها، تیراندازان، در لباس یک پزشک آلمانی یهودی غسل تعمید یافته آلمانی دانیلا فون گادن در شهرک آلمانی گرفتار شدند و یک آلمانی دیگر را بردند. پزشک گوتمنش، در خانه‌اش در حوض پوگانی، به نام چیستی پرود، و پسرش گوتمنشف (؟). و این پزشکان بیگناه خارجی، چون گویا تزار فئودور آلکسیویچ را مسموم کردند، و پسر گوتمنشف، چون پسر دکتری بود که از آنها متنفر بودند، به میدان سرخ آوردند، روی نیزه ها بزرگ کردند، سپس به قطعات کوچک خرد کردند.

تزار ایوان آلکسیویچ (1666-1696)، برادر کوچکتر فئودور آلکسیویچ، که مردی بسیار بیمار بود، تنها سی سال زندگی کرد. با این وجود، او فرزندان زیادی از خود به جای گذاشت. دخترش آنا یوآنونا امپراتور روسیه شد و نوه بزرگش ایوان آنتونوویچ (ایوان ششم) امپراتور شد که با این حال عملاً سلطنت نکرد اما تمام زندگی خود را در اسارت در قلعه شلیسلبورگ گذراند و در آنجا کشته شد. تلاش ناموفق برای آزادی او در سن 24 سالگی.

هموفیلی از زمان های بسیار قدیم شناخته شده است. اولین توصیف علائم مشابه هموفیلی در قرن دوم قبل از میلاد در زبان عبری یافت شد. و هموفیلی به عنوان یک بیماری ارثی در تلمود در قرن پنجم میلادی توصیف شده است. طبق قوانین خاخام ها، اگر دو برادر بزرگترش از این عمل فوت می کردند، پسر از ختنه معاف بود. خاخام موسی میمونیدس (1135-1204) کاشف این قاعده را برای پسران زنانی که برای بار دوم ازدواج کردند، وضع کرد. بنابراین، از قبل شروع به در نظر گرفتن قوانین وراثت کردیم. فیزیولوژیست عرب آلبوکازی (1013-1106) مرگ پسران بر اثر خونریزی پس از یک جراحت پیش پا افتاده را توصیف کرد.
معروف ترین ناقل هموفیلی در تاریخ ملکه ویکتوریا بود، این جهش در ژنوتیپ او رخ داد، زیرا هیچ مبتلا به هموفیلی در خانواده های والدینش ثبت نشده بود. از نظر تئوری، اگر پدر ویکتوریا در واقع ادوارد آگوستوس، دوک کنت نباشد، بلکه یک مرد دیگر (مبتلا به هموفیلی) باشد، این اتفاق می‌افتد، اما هیچ مدرک تاریخی به نفع این موضوع وجود ندارد. یکی از پسران ویکتوریا (لئوپولد، دوک آلبانی) از هموفیلی رنج می برد، و همچنین تعدادی از نوه ها و نوه ها (متولد از دختران و نوه ها)، از جمله تزارویچ روسی، الکسی نیکولایویچ. به همین دلیل این بیماری را «بیماری ویکتوریا» یا «بیماری سلطنتی» نامیدند. همچنین گاهی در خانواده های سلطنتی، ازدواج بین اقوام نزدیک برای حفظ عنوان مجاز بود و به همین دلیل میزان ابتلا به هموفیلی بیشتر بود.

اولین توصیف دقیق از هموفیلی توسط جان کنراد اتو، محقق فیلادلفیا انجام شد. در سال 1803 او کار علمی خود را در مورد افزایش خونریزی منتشر کرد. اتو با مطالعه دقیق شجره نامه یکی از خانواده ها به این نتیجه رسید که تمایل ارثی به افزایش خونریزی در پسران وجود دارد. با این حال، اصطلاح "هموفیلی" برای اولین بار در سال 1828 توسط فیزیولوژیست آلمانی Hopf استفاده شد.
هموفیلی "B" به عنوان یک بیماری جداگانه تنها در سال 1952 شناسایی شد. اغلب به این شکل "بیماری کریسمس" نیز می گویند (به افتخار نام اولین پسر معاینه شده مبتلا به این بیماری). بر این اساس، هموفیلی A "کلاسیک" نامیده می شود. دانش مدرن و تحقیقات علمی در مورد هموفیلی به قرن نوزدهم باز می گردد.
هموفیلی از نوادگان مذکر ملکه انگلیسی ویکتوریا رنج می برد که نبیره وی تزارویچ الکسی روسی پسر آخرین امپراتور روسیه نیکلاس دوم بود.
در طی یک سفر دور دنیا، نیکلاس دوم عروس خود را انتخاب کرد - شاهزاده آلیس ویکتوریا هلنا لوئیز بئاتریس از هسن-دارمشتات (تعمید الکساندرا فئودورونا). او نوه ملکه ویکتوریا انگلستان بود. والدین نیکلاس دوم قاطعانه مخالف این ازدواج بودند، زیرا می دانستند که خانواده ملکه ویکتوریا یک بیماری ارثی - هموفیلی (انعقاد ناپذیری خون) را منتقل می کند. پسر الکسی با هموفیلی به دنیا آمد که آن را از مادرش ملکه الکساندرا فئودورونا دریافت کرد که این بیماری را از مادرش پرنسس آلیس به ارث برد که به نوبه خود آن را از مادرش ملکه ویکتوریا دریافت کرد. ملکه ویکتوریا ناقل هموفیلی بود، اما از 9 فرزندش، تنها یک پسر، شاهزاده لئوپولد، مبتلا به هموفیلی بود و در سی و یک سالگی درگذشت و دخترانش، پرنسس آلیس و بئاتریس، ناقل این بیماری بودند.
از چهار پسر پرنسس بئاتریس، دو نفر مبتلا به هموفیلی بودند و دخترش، ویکتوریا اوژنی، همسر پادشاه اسپانیا، این بیماری را به دو پسر از سه پسرش منتقل کرد. پسر پرنسس آلیس، فدریک، یکی از هفت کودکی که هموفیلی را به ارث برده بودند، در سن سه سالگی درگذشت. دو پسر خواهرش ایرن نیز مبتلا به هموفیلی بودند. با این حال، یکی از آنها توانست تا 56 سال سالم زندگی کند.
والدین پادشاهان، تا آنجا که می توانستند، به دنبال محافظت از فرزندان خود در برابر تراموا بودند. برای مثال، خانواده سلطنتی اسپانیا دو پسر خود را با کت و شلوارهای بالشتک پوشاندند. حتی درختان پارک که بچه ها در آن بازی می کردند با نمد بسته شده بودند. نیکلاس دوم و خانواده اش نیز مجبور شدند اقدامات احتیاطی انجام دهند و خود را با حلقه باریکی از افرادی که راز بیماری را می دانستند محاصره کنند و با یک رنده آهنی بلند در اطراف پارک قصر در تزارسکوئه سلو از خانواده در برابر دنیای بیرون محافظت کنند. با این حال ، این نتوانست شاهزاده را از کبودی ها و خراش ها نجات دهد و والدین به سادگی ناامید شدند و متوجه شدند که دائماً در آستانه فاجعه زندگی می کنند. با درک اینکه پزشکان در مبارزه با هموفیلی ناتوان هستند، ملکه شروع به جستجوی راه های دیگری برای نجات وارث تاج و تخت کرد. بنابراین در زندگی خانواده سلطنتی گریگوری راسپوتین ظاهر شد که توانایی غیرقابل توضیحی برای کاهش رنج الکسی داشت.
در قدیم، هموفیلی با وسایل بداهه درمان می شد. به عنوان مثال، در سال 1936، Lancet در مورد خواص عصاره برومید جدا شده از سفیده تخم مرغ گزارش داد. در سال 1934، آزمایش های موفقیت آمیزی در مورد استفاده از سم مار برای توقف خونریزی انجام شد. در سال 1966، مجله نیچر در مورد خواص درمانی آرد بادام زمینی برای بیماران هموفیلی نوشت.
با این حال، مهم ترین پیشرفت ها حتی زودتر در مطالعه امکان انتقال خون انجام شد. در اوایل سال 1840، جراح ساموئل لین موردی از انتقال خون موفقیت آمیز را در یک پسر هموفیلی با خونریزی شدید پس از عمل شرح داد. با این حال، عدم آگاهی در مورد گروه‌بندی خون و قوانین ابتدایی انتقال خون، توسعه این جهت را برای سال‌ها متوقف کرد.
در اوایل دهه 1950 از پلاسمای حیوانی برای درمان هموفیلی استفاده می شد. علیرغم اینکه در برخی موارد کاملاً مؤثر بود، باز هم واکنش های آلرژیک مکرر و گاهی بسیار شدید وجود داشت. کار دکتر ادوین کوهن برای جدا کردن پلاسما به بخش های جداگانه با استفاده از غلظت های مختلف نمک و الکل، منجر به تهیه کنسانتره فاکتور VIII با خالص سازی ضعیف (AHG - گلوبولین ضد هموفیل) شد. پیشرفت عظیمی در این جهت توسط جودیت پول در سال 1965 انجام شد که نشان داد ذوب ضعیف پلاسما تا 4 درجه سانتیگراد منجر به ظهور یک رسوب قهوه ای رنگ با مقدار زیادی فاکتور 8 در آن می شود. این محصول کرایو رسوبیت نام گرفت.
چند سال بعد، یک کنسانتره فاکتور خالص ظاهر شد که مزیت آن آشکار بود: می توان آن را در یخچال خانگی در دمای 4 درجه سانتیگراد نگهداری کرد، با وجود حجم کم، به طور قابل توجهی موثرتر از کرایو رسوب بود. ظهور کنسانتره فاکتور دوران جدیدی را در درمان بیماران مبتلا به هموفیلی نشان داد: این کنسانتره به بیماران اجازه می داد به درمان خانگی روی آورند و به حضور پزشک در مجاورت آن وابسته نباشند.
متعاقباً مشخص شد که برای خوشحالی خیلی زود است: معلوم شد که کنسانتره فاکتور حامل ویروس ها بسیار خوبی است. اگر کرایوپسیپیتیت از یک اهداکننده به یک گیرنده تزریق می‌شد، دسته‌هایی از کنسانتره فاکتور از حجم زیادی از خون اهداکنندگان مختلف ساخته می‌شد. بین سال‌های 1979 تا 1985، تعداد زیادی از بیماران هموفیلی که از کنسانتره استفاده می‌کردند به ایدز مبتلا شدند و بسیاری نیز به همین دلیل جان باختند.
ویروس هپاتیت C تنها در سال 1989 کشف شد. سپس مشخص شد که اکثر بیماران مبتلا به هموفیلی قبلاً به آن مبتلا شده بودند.

یک دستاورد بزرگ توسط پروفسور پیر مانوچی در سال 1977 انجام شد، که نشان داد دسموپرسین (DDAVP) می تواند سطح فاکتور VIII و فاکتور فون ویلبراند را افزایش دهد، که راهی فوق العاده برای درمان اشکال خفیف هموفیلی و بیماری فون ویلبراند است.
ژن مسئول تولید فاکتور 8 در سال 1984 رمزگشایی شد. این مبنایی برای تولید کنسانتره فاکتورهای نوترکیب (سنتز ژنتیکی) شد. داروهای نوترکیب خطر ابتلا به HIV/AIDS و سایر ویروس های انسانی را از بین می برند.
با این حال، از قبل روشن است که آینده متعلق به ژن درمانی است. مدت‌هاست که آزمایش‌هایی برای پیوند یک ژن سالم مسئول تولید عامل انعقادی از دست رفته به بیماران هموفیلی در حال انجام است. این یک صنعت کامل است که در جستجوی درمانی برای هموفیلی است. اما همه چیز در اینجا نیز چندان ساده نیست: گام به گام، با توسعه روش‌ها و روش‌های درمانی جدید، بدن انسان راه‌های جدیدی را برای محافظت از خود در برابر مداخلات دنیای ماورایی ارائه می‌کند. پیشرفت های اخیر در مهندسی ژنتیک به ما این امکان را می دهد که به بهترین ها امیدوار باشیم. با این حال، چه دور جدیدی از تکامل منجر به چنین تأثیر رادیکالی بر بدن انسان می شود، اکنون فقط می توانیم حدس بزنیم.

زندگی کوتاه و نافذ... تزارویچ الکسی چند هفته قبل از تولد 14 سالگی اش زنده نماند.
(انتشار یولیا کوملوا، کاندیدای علوم تاریخی)

در 30 ژوئیه (12 اوت، به سبک قدیمی)، 1904، تنها پسر آخرین حاکم روسیه، نیکلاس دوم و ملکه الکساندرا فئودورونا، تزارویچ الکسی، وارث تاج و تخت امپراتوری روسیه، در پترهوف به دنیا آمد. او پنجمین فرزند و بسیار مورد انتظار زوج سلطنتی بود که برای آنها بسیار و با حرارت دعا کردند، از جمله در جشن های تجلیل از سنت. سرافیم ساروف 17-19 ژوئیه 1903

در 3 سپتامبر 1904، مراسم مقدس غسل تعمید تسسارویچ در کلیسای کاخ بزرگ پترهوف با نام به افتخار سنت مقدس انجام شد. الکسی، متروپولیتن مسکو. به گفته تعدادی از محققان، وارث به یاد تزار الکسی میخایلوویچ (1645-1676) نام الکسی را دریافت کرد. پدرخوانده نوزاد پورفیری پادشاهان انگلیسی و دانمارکی، امپراتور آلمان و همچنین دوک های بزرگ روسیه بودند. از آنجایی که روسیه در این دوره در حال جنگ با ژاپن بود، همه افسران و سربازان ارتش و نیروی دریایی روسیه به عنوان پدرخوانده افتخاری وارث معرفی شدند. طبق سنت ، در رابطه با تولد وارث ، سازمان های خیریه تأسیس شد: قطار بیمارستان نظامی به نام وارث-تسسارویچ ، کمیته الکسیفسکی برای کمک به کودکانی که پدران خود را در جنگ روسیه و ژاپن از دست دادند.

مربی و معلم فرزندان سلطنتی، پیر گیلیارد، در خاطرات خود به یاد می آورد که چگونه برای اولین بار در فوریه 1906 تزارویچ را دید که در آن زمان یک و نیم ساله بود: "... من از قبل آماده می شدم تا درس خود را به پایان برسانم. اولگا نیکولایونا، زمانی که ملکه با وارث دوک بزرگ در آغوش وارد شد. او به سمت ما رفت و قصد داشت پسری را که هنوز نمی شناختم را به من نشان دهد. در چهره اش شادی مادرش می درخشید که سرانجام تحقق آرزوی عزیزش را دید. احساس می شد به زیبایی فرزندش افتخار می کند و خوشحال است.

و در واقع، تزارویچ در آن زمان شگفت‌انگیزترین کودکی بود که می‌توان رویای آن را داشت، با فرهای بلوند و چشم‌های درشت آبی خاکستری‌اش، که مژه‌های بلند و فرفری شده‌اش را در بر می‌گرفت. او چهره ای شاداب و گلگون مانند یک کودک سالم داشت و وقتی لبخند می زد، گونه های گردش دو فرورفتگی نشان می داد. وقتی به او نزدیک شدم، با جدیت و خجالت به من نگاه کرد و فقط به سختی جرات کرد دست کوچکش را به سمت من دراز کند.

در این ملاقات اول، چندین بار دیدم که چگونه ملکه تزارویچ را با ژست لطیف مادری که به نظر می رسد همیشه برای جان فرزندش می لرزد، به او فشار می دهد. اما در او این نوازش و نگاهی که همراه آن بود، اضطراب پنهانی را چنان آشکار و قوی نشان داد که من قبلاً تحت تأثیر آن قرار گرفته بودم. خیلی بعد بود که به معنای آن پی بردم.»

بیماری وحشتناک

از طرف مادر، الکسی هموفیلی را به ارث برد که توسط برخی از دختران و نوه های ملکه انگلیسی ویکتوریا (1837-1901) حمل می شد. این بیماری در پاییز 1904 آشکار شد، زمانی که یک نوزاد دو ماهه شروع به خونریزی شدید کرد. هر گونه خراش می تواند منجر به مرگ کودک شود. غشای شریان‌ها و رگ‌های او به‌قدری ضعیف بود که هرگونه کبودی، افزایش حرکت یا تنش می‌تواند باعث پارگی رگ‌های خونی شود و منجر به پایان مرگبار شود: افتادن، خونریزی بینی، بریدگی ساده - هر چیزی که برای یک فرد بی‌اهمیت است. یک کودک معمولی می تواند برای الکسی کشنده باشد.

تزارویچ از همان سالهای اول زندگی خود نیاز به مراقبت ویژه و هوشیاری مداوم داشت که در نتیجه به دستور پزشکان دو ملوان از قایق بادبانی امپراتوری به عنوان محافظ به او منصوب شدند: قایق درونکو و دستیارش ناگورنی.
خدمتکار افتخار ملکه آنا تانیوا نوشت: "زندگی الکسی نیکولایویچ یکی از غم انگیزترین در تاریخ فرزندان تزار بود. او پسری جذاب و دوست داشتنی بود، از همه بچه ها زیباتر. والدین و پرستار بچه ماریا ویشنیاکوا در اوایل کودکی او را بسیار خراب کردند و کوچکترین هوس ها را برآورده کردند. و این قابل درک است، زیرا دیدن رنج مداوم کوچولو بسیار دشوار بود. چه سر یا دستش را به اثاثیه کوبید، بلافاصله یک تورم آبی بزرگ ظاهر شد که نشان دهنده خونریزی داخلی بود که باعث رنج شدید او شد. در سن پنج یا شش سالگی به دست مردان رفت و به عمو درونکو رسید. این یکی قبلاً چندان خراب نبود، اگرچه بسیار فداکار بود و صبر زیادی داشت. من صدای الکسی نیکولاویچ را در هنگام بیماری می شنوم: "دستم را بلند کن" یا: "پایت را بچرخان" یا: "دست هایم را گرم کن" و اغلب Derevenko به او اطمینان می داد. وقتی او شروع به بزرگ شدن کرد، والدینش بیماری خود را به الکسی نیکولایویچ توضیح دادند و از او خواستند مراقب باشد. اما وارث بسیار سرزنده بود، عاشق بازی ها و سرگرمی های پسران بود و نگه داشتن او اغلب غیرممکن بود. او از مادرش پرسید: «یک دوچرخه به من بده. "الکسی، تو میدونی که نمیتونی!" - "من می خواهم یاد بگیرم که مانند خواهران تنیس بازی کنم!" "میدونی که جرات بازی کردن رو نداری." گاهی اوقات الکسی نیکولاویچ گریه می کرد و تکرار می کرد: "چرا من مثل همه پسرها نیستم؟".

الکسی به خوبی می دانست که ممکن است تا بزرگسالی زندگی نکند. وقتی ده ساله بود، خواهر بزرگش اولگا او را دید که به پشت دراز کشیده و به ابرها نگاه می کند. او پرسید که او چه کار می کند. الکسی پاسخ داد: "من دوست دارم فکر کنم، فکر کنم." اولگا پرسید که دوست دارد در مورد چه چیزی فکر کند. پسر پاسخ داد: «اوه، خیلی چیزها، من تا می توانم از آفتاب و زیبایی تابستان لذت می برم. چه کسی می داند، شاید یکی از این روزها دیگر نتوانم این کار را انجام دهم."

زندگی در Tsarskoye Selo

از نظر ظاهری ، الکسی شبیه امپراطور و دوشس بزرگ تاتیانا بود: او همان ویژگی های ظریف و چشمان آبی بزرگ را داشت. پی گیلیارد او را چنین توصیف می کند: «الکسی نیکولایویچ در آن زمان نه سال و نیم داشت. او نسبت به سن خود نسبتاً بزرگ بود، صورت بیضی شکل لاغر و کشیده با ویژگی های ظریف، موهای قهوه ای روشن فوق العاده با سایه های برنزی، چشمان درشت آبی مایل به خاکستری، که یادآور چشمان مادرش بود.
او در زمانی که می توانست از زندگی لذت می برد، مانند یک پسر شاداب و سرحال. سلیقه او بسیار متواضع بود. او به هیچ وجه مباهات نمی کرد که وارث تاج و تخت است، او کمتر از همه به این فکر می کرد. بزرگترین خوشحالی او بازی با دو پسر ملوان درونکو بود که هر دو تا حدودی از او کوچکتر بودند. او سرعت ذهن و قضاوت بسیار و متفکر زیادی داشت. او گاهی اوقات با سوالاتی بالاتر از سنش به من سر می زد که گواه روحی لطیف و حساس بود.

به راحتی فهمیدم کسانی که مثل من قرار نبود نظم و انضباط را به او القا کنند، می توانند به راحتی بدون فکر کردن، تسلیم جذابیت او شوند. در آن موجود دمدمی مزاج کوچک، همانطور که در ابتدا به نظر می رسید، کودکی را کشف کردم که به طور طبیعی عاشق و حساس به رنج بود، زیرا خودش قبلاً رنج های زیادی کشیده بود.

ساکن Tsarskoye Selo S.Ya. افروسیمووا برداشت های زیر را به اشتراک می گذارد: "وارث تزارویچ قلبی بسیار نرم و مهربان داشت. او نه تنها به نزدیکان خود، بلکه به کارمندان ساده اطرافش نیز علاقه زیادی داشت. هیچ یک از او تکبر و رفتار خشن را ندیدند. او مخصوصاً به سرعت و شدیداً به مردم عادی وابسته شد. عشق او به عمو Derevenko لطیف، داغ و لمس کننده بود. یکی از بزرگترین لذت های او بازی با بچه های دایی و بودن در جمع سربازان عادی بود. او با علاقه و توجه عمیق به زندگی مردم عادی نگاه می کرد و اغلب یک تعجب از او فرار می کرد: «وقتی من پادشاه باشم، فقیر و بدبختی وجود نخواهد داشت! من می خواهم همه خوشحال باشند."

A.A. تانیوا به یاد می آورد: "وارث اگر غم و اندوهی به خادمان وارد شود، سهمی پرشور داشت. اعلیحضرت نیز دلسوز بودند ، اما فعالانه آن را ابراز نکردند ، در حالی که الکسی نیکولاویچ آرام نشد تا اینکه فوراً کمک کرد. موردی را به خاطر دارم با آشپزی که بنا به دلایلی از منصبی محروم شد. آلکسی نیکولایویچ به نوعی متوجه این موضوع شد و تمام روز والدینش را آزار داد تا اینکه دستور دادند آشپز را پس بگیرند. او مانند کوه برای همه مردمش دفاع کرد و ایستاد.

الکسی در هفت سالگی شروع به تحصیل کرد. کلاس ها توسط ملکه رهبری می شد که خود معلمان را انتخاب می کرد: اعتراف کننده خانواده امپراتوری ، اسقف اعظم الکساندر واسیلیف ، معلم قانون شد و معلم زبان روسی مشاور خصوصی P.V. پتروف، معلم حساب - مشاور دولتی E.P. Tsytovich، معلم و معلم فرانسوی - P. Gilliard، زبان انگلیسی توسط خود C. Gibbs و Alexandra Fedorovna تدریس شد.

زندگی در تزارسکوئه سلو یک ویژگی خانوادگی نزدیک داشت: همراهان، به استثنای خانم های منتظر و فرمانده هنگ نگهبانان ترکیبی، در کاخ زندگی نمی کردند و خانواده سلطنتی، به جز زمانی که از اقوام دیدن می کردند، جمع می شدند. سر میز بدون غریبه و به راحتی. دروس تزارویچ در ساعت نه با استراحت بین یازده و ظهر آغاز شد که در طی آن وارث و معلم با کالسکه، سورتمه یا ماشین به پیاده روی می رفتند. سپس کلاس ها تا ناهار از سر گرفته شد و پس از آن الکسی همیشه دو ساعت را در خارج از منزل سپری کرد. دوشس اعظم و حاکم، زمانی که او آزاد شد، به او پیوستند. در زمستان، الکسی با خواهرانش سرگرم شد و از کوه یخی که در ساحل یک دریاچه مصنوعی کوچک ساخته شده بود پایین آمد.

درست مانند خواهرانش، تزارویچ حیوانات را می پرستید. پی. گیلیارد به یاد می‌آورد: «او دوست داشت با الاغش وانکا که به سورتمه کوچکی بسته شده بود یا با سگش جوی، سگی قهوه‌ای تیره روی پنجه‌های پایین، با گوش‌های بلند و ابریشمی که تقریباً روی زمین افتاده بود، بازی کند. وانکا حیوانی بی نظیر، باهوش و بامزه بود. وقتی می خواستند الاغی به الکسی نیکولایویچ بدهند، برای مدت طولانی درخواست دادند، اما فایده ای نداشت، به همه اسب فروشان در سن پترزبورگ. سپس سیرک Ciniselli موافقت کرد که جای خود را به الاغ قدیمی بدهد که به دلیل فرسودگی آن دیگر برای اجرا مناسب نبود. و به این ترتیب وانکا در دربار ظاهر شد و ظاهراً از اصطبل های کاخ کاملاً قدردانی کرد. او ما را بسیار سرگرم کرد، زیرا او بسیاری از باورنکردنی ترین ترفندها را می دانست. جیب هایش را با مهارت فراوان به سمت بیرون برگرداند، به امید یافتن شیرینی در آنها. او جذابیت خاصی را در توپ های لاستیکی قدیمی پیدا کرد، که آنها را با یک چشم بسته مانند یک یانکی قدیمی می جوید. این دو حیوان نقش زیادی در زندگی الکسی نیکولایویچ داشتند که سرگرمی بسیار کمی داشت. او عمدتاً از نبود رفقا رنج می برد. خوشبختانه خواهرانش همانطور که گفتم دوست داشتند با او بازی کنند. آنها شادی و جوانی را وارد زندگی او کردند که بدون آنها برای او بسیار دشوار بود. در طول روز پیاده روی، امپراتور که خیلی دوست داشت پیاده روی کند، معمولاً با یکی از دخترانش در پارک می گشت، اما اتفاقاً او نیز به ما ملحق شد و با کمک او یک بار برج برفی عظیمی ساختیم که به شکل قلعه ای چشمگیر و ما را برای چند هفته اشغال کرد. ساعت چهار بعد از ظهر، درس ها تا شام از سر گرفته شد که ساعت هفت برای الکسی و ساعت هشت برای بقیه اعضای خانواده سرو شد. روز با خواندن چند کتاب مورد علاقه تزارویچ با صدای بلند به پایان رسید.

همه بستگان الکسی به دینداری او اشاره کردند. نامه های تزارویچ حفظ شده است، که در آن او تعطیلات را به بستگانش تبریک می گوید، شعر او "مسیح قیام کرد!"، که توسط او به مادربزرگش، ملکه دواگر ماریا فئودورونا فرستاده شده است. از خاطرات س.یا. افروسیموا: "یک مراسم جشن وجود دارد ... معبد غرق در درخشش شمع های بی شمار است. Tsarevich در ارتفاع سلطنتی ایستاده است. او تقریباً به حاکمی که در کنار او ایستاده است، رسیده است. درخشش لامپ های بی سر و صدا روی صورت رنگ پریده و زیبایش می ریزد و حالتی غیرزمینی و تقریباً شبح مانند به او می دهد. چشمان درشت و درازش شبیه کودک نیست، با نگاهی جدی و غمگین... او بی حرکت رو به محراب دارد، جایی که مراسمی باشکوه در حال انجام است... به او نگاه می کنم و به نظرم می رسد که من در جایی این چهره رنگ پریده، این چشمان بلند و غمگین را دیده اند.

در سال 1910، پاتریارک اورشلیم دامیان، با اطلاع از تقوای وارث، نماد رستاخیز مسیح را با ذرات سنگ از مقبره مقدس و گلگوتا برای عید پاک به او هدیه داد.

به گفته پی. گیلیارد، الکسی مرکز یک خانواده نزدیک امپراتوری بود، همه دلبستگی ها و امیدها روی او متمرکز بود. خواهران او را می پرستیدند و او مایه شادی والدینش بود. وقتی او سالم بود، به نظر می رسید که کل قصر دگرگون شده بود. پرتوی از خورشید بود که هم چیزها و هم اطرافیان را روشن می کرد. او که با خوشحالی از طبیعت برخوردار بود، اگر بیماری او از این امر جلوگیری نمی کرد، به طور منظم و یکنواخت رشد می کرد. S.Ya. افروسیمووا به یاد می آورد: "نشاط او با بیماری اش قابل کنترل نبود، و به محض اینکه بهبود یافت، به محض اینکه رنجش فروکش کرد، شروع به شیطنت بازی غیرقابل کنترل کرد، خود را در بالش ها دفن کرد، زیر تخت خزید تا پزشکان را بترساند. با ناپدید شدن خیالی ... وقتی شاهزاده خانم ها آمدند، به خصوص دوشس بزرگ آناستازیا نیکولاونا، هیاهو و شوخی های وحشتناک شروع شد. دوشس اعظم آناستازیا نیکولاونا در تمام شوخی‌های تزارویچ یک دوست ناامید و دوست وفادار بود، اما او قوی و سالم بود و تزارویچ در این ساعت‌ها از شوخی‌های کودکانه که برای او خطرناک بود، ممنوع بود.

تحصیلات وارث تاج و تخت

در سال 1912 ، در حالی که در Belovezhskaya Pushcha استراحت می کرد ، Tsarevich ناموفق به داخل قایق پرید و به شدت ران خود را مجروح کرد: هماتومی که ایجاد شد برای مدت طولانی برطرف نشد ، سلامت کودک بسیار دشوار بود و بولتن هایی به طور رسمی در مورد او منتشر شد. خطر واقعی مرگ وجود داشت. پی گیلیارد می نویسد: «امپراتور از ابتدای بیماری در سر پسرش نشست، به سمت او خم شد، او را نوازش کرد، او را با عشق خود احاطه کرد و با هزار نگرانی کوچک تلاش کرد تا از رنج او بکاهد. حاکم نیز به محض اینکه یک دقیقه آزاد داشت آمد.

سعی کرد کودک را شاد کند، او را سرگرم کند، اما درد از نوازش های مادرانه و داستان های پدرانه قوی تر بود و ناله های منقطع دوباره شروع شد. گهگاه در باز می‌شد و یکی از دوشس‌های بزرگ با نوک پا وارد اتاق می‌شد، برادر کوچکش را می‌بوسید و گویی جریانی از طراوت و سلامتی را با خود می‌آورد. کودک برای یک دقیقه چشمان درشت خود را که قبلاً به دلیل بیماری عمیقاً مشخص شده بود باز کرد و بلافاصله دوباره آنها را بست.

یک روز صبح مادر را در سر پسرش یافتم... تزارویچ که در رختخوابش دراز کشیده بود، ناله می کرد و سرش را روی دست مادرش فشار می داد و صورت لاغر و بی خون او قابل تشخیص نبود. گهگاه ناله‌هایش را قطع می‌کرد تا فقط یک کلمه «مادر» را زمزمه کند، که در آن تمام رنج‌ها، تمام ناامیدی‌اش را بیان می‌کرد. و مادرش موها و پیشانی و چشمانش را بوسید، گویی با این نوازش می توانست از رنجش بکاهد، اندکی از زندگی که از او می رفت در او دمید. چگونه می توان شکنجه این مادر را که بی اختیار در عذاب فرزندش برای ساعت های طولانی اضطراب مرگبار حضور دارد، منتقل کرد..."

به گفته بسیاری از افرادی که تزارویچ الکسی را احاطه کرده بودند ، او اراده ای قوی داشت ، که فقط یک ویژگی ارثی نبود ، بلکه به دلیل رنج جسمی مکرر ناشی از یک بیماری وحشتناک برای کودک ایجاد و تقویت شد. این بیماری به نوعی مربی شهید کوچک شد. به گفته آنا تانیوا، "رنج مکرر و از خود گذشتگی غیرارادی در شخصیت الکسی نیکولایویچ ترحم و شفقت برای همه بیماران و همچنین احترام شگفت انگیز برای مادرش و همه بزرگان ایجاد شد."

با این حال، با همه مهربانی و شفقت خود، پسر تحمل نکرد که با او به عنوان وارث تاج و تخت با احترام ناکافی رفتار شود. S.Ya. افروسیمووا قسمت زیر را می گوید: "تسارویچ کودک مغروری نبود، اگرچه فکر اینکه او پادشاه آینده است تمام وجود او را با آگاهی از بالاترین سرنوشت خود پر کرد. زمانی که در جمع افراد نجیب و نزدیک به حاکمان بود، از سلطنت خود آگاه بود.

یک بار تزارویچ وارد دفتر حاکم شد که در آن زمان با وزیر صحبت می کرد. در ورودی وارث، همکار حاکم لازم ندانست که بلند شود، بلکه تنها با برخاستن از صندلی، دست خود را به تزارویچ داد. وارث که آزرده شده بود در مقابل او ایستاد و بی صدا دستانش را پشت سر گذاشت. این ژست نگاه متکبرانه ای به او نمی داد، بلکه فقط یک ژست سلطنتی و پر توقع بود. وزیر بی اختیار از جا برخاست و خود را با تمام قد در مقابل تزارویچ کشید. تسسارویچ با دست دادن مودبانه پاسخ داد. پس از گفتن چیزی در مورد راه رفتن خود به فرمانروا، به آرامی دفتر را ترک کرد، حاکم مدت طولانی از او مراقبت کرد و در نهایت با ناراحتی و افتخار گفت: "بله، برخورد با او برای شما به این آسانی نخواهد بود. من.»

طبق خاطرات یولیا دن، خدمتکار افتخار و دوست ملکه، الکسی در حالی که هنوز پسر بسیار جوانی بود، از وارث بودن او آگاه بود: "یک بار، زمانی که او با دوشس بزرگ بازی می کرد، به او اطلاع دادند. که افسران هنگ تحت حمایت او به کاخ آمده بودند و برای دیدن تسسارویچ اجازه گرفتند. کودک شش ساله که بلافاصله سر و صدا را با خواهران رها کرد، با نگاهی مهم اعلام کرد: دختران بروید، وارث پذیرایی می کند.

کلاودیا میخائیلوونا بیتنر، که در توبولسک به وارث درس می داد، تزارویچ را اینگونه به یاد می آورد: "من الکسی نیکولاویچ را بیشتر از هرکسی دوست داشتم. پسر خوبی بود. او باهوش، مشاهده‌گر، پذیرا، بسیار مهربان، بانشاط و شاداب بود، علی‌رغم شرایط اغلب شدید بیمار...

او به نظم و انضباط عادت داشت، اما از آداب دربار سابق بیزار بود. او دروغ را تحمل نمی کرد و اگر زمانی قدرت را به دست می گرفت، آنها را در اطراف خود تحمل نمی کرد. او ویژگی های پدر و مادرش را با هم ترکیب کرد. او سادگی خود را از پدرش به ارث برده است. اصلاً خودپسندی، تکبر، تکبر در او نبود. او ساده بود.

اما او اراده بزرگی داشت و هرگز تسلیم نفوذ خارجی نمی شد. این حاکم است، اگر او دوباره قدرت را به دست می گرفت، من مطمئن هستم که اقدامات آن سربازانی را که در این زمینه شناخته شده بودند، فراموش می کرد و می بخشید. الکسی نیکولایویچ، اگر قدرت را دریافت می کرد، هرگز آنها را فراموش نمی کرد و نمی بخشید و نتیجه گیری های مناسب را انجام می داد.

او خیلی چیزها را می فهمید و مردم را درک می کرد. اما او محفوظ و محفوظ بود. او به طرز وحشتناکی صبور، بسیار مراقب، منضبط و خواستار از خود و دیگران بود. او هم مثل پدرش مهربان بود از این نظر که در دلش توانایی انجام بدی بیهوده را نداشت.

در عین حال صرفه جو بود. یک روز که مریض بود، غذایی برایش سرو کردند که با تمام خانواده شریک شد و چون این غذا را دوست نداشت، نخورد. من عصبانی شدم. چطور وقتی بچه مریض است برای بچه غذای جداگانه نپزند. یه چیزی گفتم او به من پاسخ داد: «خب، اینجاست! مجبور نیستی به خاطر من پول خرج کنی."

شرط مورد علاقه مقدمه ای بر زندگی نظامی

طبق سنت، دوک های بزرگ در روز تولد خود، رئیس یا افسر هنگ های نگهبان شدند. الکسی رئیس دوازدهمین هنگ تفنگ سیبری شرقی و بعداً سایر واحدهای نظامی و آتمان تمام نیروهای قزاق شد. حاکم او را با تاریخ نظامی روسیه ، ساختار ارتش و ویژگی های زندگی آن آشنا کرد ، گروهی از پسران رده های پایین را به رهبری "عمو" تزارویچ درونکو سازمان داد و موفق شد عشق را در وارث القا کند. برای امور نظامی الکسی اغلب در پذیرایی از نمایندگان و بررسی نیروها حضور داشت و در طول جنگ جهانی اول به همراه پدرش از ارتش بازدید کرد و به سربازان ممتاز اعطا کرد و خود نیز مدال نقره سنت جورج درجه 4 را دریافت کرد.

در 20 ژوئیه 1914، رئیس جمهور جمهوری فرانسه، آر پوانکاره، روبان نشان لژیون افتخار را به وارث اهدا کرد. در پتروگراد، در کاخ زمستانی، دو موسسه به نام الکسی وجود داشت - یک بیمارستان و کمیته مزایای یکجا برای سربازان بیمار و مجروح، و بسیاری از بیمارستان های نظامی نیز نام او را داشتند.

تقریباً تمام سال 1916 ، تسارویچ با پدرش در مقر فرماندهی عالی در موگیلف گذراند. به گفته A.A. موردوینوف، شاخه آجودان نیکلاس دوم، وارث " قول داد که نه تنها یک پادشاه خوب، بلکه یک پادشاه برجسته نیز باشد." پی گیلیارد به یاد می آورد: «پس از بررسی، حاکم به سربازان نزدیک شد و با برخی از آنها وارد گفتگوی ساده شد و از آنها در مورد نبردهای شدیدی که در آن شرکت داشتند سؤال کرد.

الکسی نیکولایویچ گام به گام پدرش را دنبال می کرد و با علاقه به داستان های این مردم که بارها نزدیک شدن به مرگ را دیده بودند گوش می داد. چهره معمولاً رسا و پر جنب و جوش او پر از تنش بود از تلاشی که انجام می داد تا حتی یک کلمه از صحبت های آنها را از دست ندهد.

حضور وارث در کنار سلطان علاقه سربازان را برانگیخت و هنگام دور شدن او زمزمه سن، قد، حالت چهره و غیره او شنیده می شد. اما بیشتر از همه از این واقعیت که تزارویچ در لباس سربازی ساده بود که با لباسی که تیمی از بچه های سرباز می پوشیدند تفاوتی نداشت، شگفت زده شدند.

ژنرال انگلیسی Henbury-Williams، که تزارویچ در ستاد با او دوست شد، خاطرات خود را منتشر کرد، امپراتور نیکلاس دوم، همانطور که من او را پس از انقلاب می شناختم. او درباره آشنایی خود با الکسی می نویسد: «وقتی برای اولین بار در سال 1915 الکسی نیکولاویچ را دیدم، حدود یازده ساله بود. با شنیدن داستان هایی در مورد او، انتظار داشتم پسری بسیار ضعیف و نه چندان باهوش را ببینم. او واقعاً ضعیف بود، زیرا به بیماری مبتلا شده بود. با این حال ، در آن دوره هایی که وارث سالم بود ، مانند هر پسر هم سن و سال خود ، بشاش و شیطون بود ...

شاهزاده یک یونیفورم محافظ، چکمه های بلند روسی پوشیده بود و افتخار می کرد که شبیه یک سرباز واقعی است. او اخلاق بسیار خوبی داشت و به چندین زبان تسلط داشت. با گذشت زمان ترسو بودنش محو شد و شروع کرد با ما مانند دوستان قدیمی رفتار کند.

هر بار با سلام و احوالپرسی، تزارویچ نوعی شوخی برای هر یک از ما ایجاد کرد. با نزدیک شدن به من، چک می کرد که آیا تمام دکمه های کت من بسته شده است یا خیر. طبیعتاً سعی کردم یکی دو دکمه را باز بگذارم. در این مورد، تزارویچ ایستاد و به من گفت که من "دوباره نادرست" هستم. با آه سختی از دیدن چنین شلختگی از طرف من، دکمه هایم را بست تا همه چیز را مرتب کنم.

پس از بازدید از ستاد، غذای مورد علاقه تسسارویچ "سوپ و فرنی و نان سیاه است که همه سربازان من می خورند" همانطور که او همیشه می گفت. هر روز از آشپزخانه سربازان هنگ تلفیقی برایش نمونه سوپ کلم و فرنی می آوردند. طبق خاطرات اطرافیانش ، تزارویچ همه چیز را خورد و قاشق را لیسید و از خوشحالی برق زد و گفت: "این خوشمزه است - نه مانند شام ما." گاهی اوقات، بدون دست زدن به چیزی سر میز، بی سر و صدا به سمت ساختمان های آشپزخانه سلطنتی می رفت، از آشپزها یک تکه نان سیاه می خواست و مخفیانه آن را با سگش تقسیم می کرد.

تسسارویچ از مقر یک بچه گربه زشت و شنی رنگ با لکه های سفید آورد که نام آن را زوبروکا گذاشت و به نشانه محبت خاص، یقه زنگی روی او گذاشت. جولیا دن در مورد مورد علاقه جدید تزارویچ می نویسد: "زوبروکا ستایشگر خاصی از قصرها نبود. او به مبارزه با بولداگ دوشس بزرگ تاتیانا نیکولائونا، که آرتیپو بود، ادامه داد و تمام عکس‌های خانوادگی در بودوآر اعلیحضرت را روی زمین کوبید. اما زوبروکا از امتیازات موقعیت خود برخوردار بود. زمانی که خانواده امپراتوری به توبولسک فرستاده شد چه اتفاقی برای او افتاد ناشناخته است.

در روزنامه "Kronstadt Vestnik" مورخ 7 نوامبر 1915، مقاله ای تحت عنوان "امید ما" منتشر شد که به اقامت وارث در ستاد اختصاص داشت. ایام الکسی را چنین توصیف می کند: «... پس از عزاداری، حاکم به همراه وارث و همراهان، پیاده به خانه رفتند. لبخند، نگاه، راه رفتن وارث جوان، عادت او به تکان دادن دست چپ - همه اینها شبیه آداب حاکم بود که کودک آنها را از او پذیرفت. علیرغم زمان جنگ و سفرهای مکرر به جبهه ها با پدر و مادر مستقل خود، تسسارویچ به تحصیل ادامه داد...

در کلاس، که در آن کلاس ها با مربیان برگزار می شود، فضای حسن نیت است. معلمان کودک را به خاطر عادتش که سگش به نام جوی و گربه را برای درس رها می کرد می بخشند. "گربه" - این نام او است - در تمام دروس استادش حضور دارد. بعد از کلاس، بازی مشعل با دوستان. او آنها را بر اساس اصل انتخاب نمی کند. به عنوان یک قاعده، اینها فرزندان افراد عادی هستند. وارث با آموختن اینکه والدین آنها به چیزی نیاز دارند ، اغلب به مربی می گوید: "از پدر می خواهم به آنها کمک کند." هم پدر و هم وارث با هم به معبد و از معبد می روند. در دین، کودک وضوح دیدگاه ها، سادگی در روابط با همه مردم را جلب می کند.

امپراتور مستقل نیکلاس دوم خود کارهای زیادی برای القای توجه و شفقت نسبت به مردم در پسرش انجام داد. P. Gilliard مورد زیر را شرح می دهد: "در راه بازگشت، که از ژنرال ایوانف مطلع شد که یک ایستگاه رختکن پیشرفته در نزدیکی وجود دارد، حاکم تصمیم گرفت مستقیماً به آنجا برود. به داخل جنگلی انبوه رفتیم و به زودی متوجه ساختمان کوچکی شدیم که با نور قرمز مشعل ها کم نور شده بود. حاکم به همراه الکسی نیکولایویچ وارد خانه شد، به همه مجروحان نزدیک شد و با مهربانی با آنها صحبت کرد. عیادت ناگهانی او در چنین ساعتی دیر و نزدیک به خط مقدم باعث شد که حیرت در همه چهره ها نمایان شود.

یکی از سربازان که به تازگی پس از بانداژ به رختخواب گذاشته شده بود، با دقت به حاکم نگاه کرد و هنگامی که دومی روی او خم شد، تنها دست سالم خود را بالا برد تا لباس هایش را لمس کند و مطمئن شود که او واقعاً تزار است. و نه بینایی الکسی نیکولایویچ کمی پشت سر پدرش ایستاد. او از ناله هایی که می شنید و رنجی که در اطراف خود حدس می زد بسیار شوکه شده بود.

در 2 مارس (15 N.S.) 1917، اخباری مبنی بر کناره گیری نیکلاس دوم از تاج و تخت برای خود و پسرش به نفع میخائیل الکساندرویچ، برادر کوچکتر تزار دریافت شد. پی. گیلیارد به یاد می‌آورد: «... قابل توجه بود که چگونه او [امپراطور] از این فکر که چگونه باید دوشس بزرگ بیمار را تحریک کند و به آنها اعلام کناره‌گیری پدرشان را بدهد، رنج می‌برد، به خصوص که این هیجان می‌تواند آنها را بدتر کند. سلامتی. من نزد الکسی نیکولایویچ رفتم و به او گفتم که حاکم فردا از موگیلف برمی گردد و دیگر به آنجا باز نخواهد گشت.

چرا؟

چون پدرت دیگر نمی خواهد فرمانده اعظم باشد!

می‌دانی، الکسی نیکولاویچ، پدرت دیگر نمی‌خواهد امپراتور شود.

او با تعجب به من نگاه کرد و سعی کرد آنچه را که روی صورتم اتفاق افتاده است بخواند.

برای چی؟ چرا؟

زیرا او در این اواخر بسیار خسته بود و روزهای سخت زیادی را متحمل شد.

آه بله! مامان به من گفت وقتی می خواست به اینجا برود قطارش تاخیر داشت. اما پس از آن پدر دوباره امپراتور خواهد شد؟

سپس به او توضیح دادم که حاکم به نفع دوک بزرگ میخائیل الکساندرویچ، که به نوبه خود طفره رفت.

اما پس از آن چه کسی امپراتور خواهد بود؟

من هنوز کسی را نمی دانم!

نه یک کلمه در مورد خودش، نه اشاره ای به حقوق او به عنوان یک وارث. عمیقا سرخ شد و آشفته بود. بعد از چند دقیقه سکوت گفت:

اگر دیگر تزار وجود نداشته باشد، چه کسی بر روسیه حکومت خواهد کرد؟

به او توضیح دادم که دولت موقت تشکیل شده است که تا انعقاد مجلس مؤسسان به امور مملکتی می پردازد و پس از آن شاید عمویش میخائیل بر تخت سلطنت بنشیند. یک بار دیگر تحت تأثیر عفت این کودک قرار گرفتم.»

آخرین درس های پدر مقتدر

از 8 مارس 1917، خانواده سلطنتی در Tsarskoye Selo بازداشت بودند و در 1 اوت به توبولسک تبعید شدند و در خانه فرماندار زندانی شدند. در اینجا حاکم موفق شد رویای بزرگ کردن پسرش را محقق کند. او در خانه ای غم انگیز در توبولسک به تزارویچ درس داد. دروس در فقر و فلاکت زندان یکاترینبورگ ادامه یافت، جایی که خانواده امپراتوری در بهار 1918 به آنجا منتقل شدند.

زندگی خانواده سلطنتی در خانه مهندس N.K. ایپاتیف تحت یک رژیم سخت زندان قرار داشت: انزوا از دنیای خارج، جیره غذایی ناچیز، یک ساعت پیاده روی، جستجو، خصومت نگهبانان. در بازگشت به توبولسک ، الکسی از پله ها افتاد و کبودی های شدیدی دریافت کرد ، پس از آن مدت طولانی نتوانست راه برود و در یکاترینبورگ بیماری او به شدت بدتر شد.

در روزهای غم انگیز، خانواده با دعا، ایمان، امید و صبر مشترک متحد می شدند. الکسی همیشه در مراسم حضور داشت، روی صندلی راحتی نشسته بود، در سر تختش آیکون های زیادی را روی یک زنجیر طلا آویزان کرد که بعداً توسط نگهبانان به سرقت رفت. زندانیان در محاصره دشمنان به ادبیات معنوی روی آوردند و خود را با نمونه های منجی و سنت مقدس تقویت کردند. شهدا، آماده شدن برای شهادت.

تزارویچ الکسی چندین هفته به تولد چهارده سالگی خود نرسید. در شب 17 ژوئیه 1918، او به همراه والدین و خواهرانش در زیرزمین خانه ایپاتیف کشته شد.

در سال 1996، کمیسیون سینودی برای قدیس کردن قدیسان، به ریاست متروپولیتن یوونالی (پویارکوف) کروتیتسی و کولومنا، "ممکن بود که مسئله ی قدیس کردن شهدای مقدس را مطرح کند ... تزارویچ الکسی".
قدیس کردن سنت. تسسارویچ الکسی در شورای اسقف ها در اوت 2000 برگزار شد.

ده سال پس از عروسی، ملکه سرانجام پسری به دنیا آورد. تزارویچ الکسی نامیده شد، به عنوان الکسی میخایلوویچ (الکسی میخائیلوویچ (1629-1676) در سال 1645 پس از مرگ پدرش میخائیل فدوروویچ بر تخت نشست و به دومین تزار سلسله رومانوف تبدیل شد.)، آخرین "تزار واقعی روسی" بسیار مورد احترام نیکلاس و الکساندرا . پس از الکسی میخایلوویچ، پسرش پیتر اول معروف "پنجره رو به اروپا" را باز کرد و بسیاری در روسیه این را رد مهلک سنت های ملی و چیزی شبیه به خیانت دانستند.

به گفته برنارد پیرس، ناظر دقیق و مهمترین مورخ انگلیسی روسیه، تولد الکسی نیکولایویچ "رویدادی بود که بیش از هر چیز دیگری به تازگی مسیر تاریخ روسیه را تعیین کرده است... اتاق کودکان سلطنتی کاخ به کانون مشکلات روسیه تبدیل شده است.

پس از تولد پسرش، تغییرات جدید و بسیار چشمگیر در روان و رفتار الکساندرا فئودورونا رخ داد. تا این مرحله، ملکه عمدتاً به خانواده و مذهب توجه داشت، و حتی حمله او به غیبت به نظر می رسید تنها با هدف دستیابی به یک هدف بود: ایجاد یک وارث.

اما پس از تولد الکسی، او وارد سیاست شد: اکنون آگاهی عالی او نه تنها به حفاظت از منافع مشغول بود. او باید از آینده پسرش مراقبت می کرد و استبداد را دست نخورده برای او رها می کرد. الکساندرا فئودورونا بدون تردید - و این بار اشتباه نکرد - در جهل و اعتماد به نفس درباریان و دشمنی آشکار با روشنفکران ، الکساندرا فئودورونا روی خود را به مردم معطوف کرد.

شهبانو تلاش های آزمایشی برای برقراری ارتباط بین بالاترین مقام و رعایا انجام داد و متقاعد شد که وحدت عرفانی پادشاه - "مسح شده خدا" - با مردم می تواند استبداد را بدون تغییر حفظ کند.

ده سال از روز عروسی او می گذرد، و الکساندرا فئودورونا اکنون کاملاً روسیه را احساس می کرد، اما تصویری که از روسیه دوست داشت، تنها حاصل تخیل او بود: این مردان - مهربان، احساساتی، عمیقاً مذهبی و فداکار به "تزار" پدر" - فقط در تخیل ملکه وجود داشت که متعصبانه معتقد بود که ارتدکس و سلطنت جدایی ناپذیر هستند.

شش هفته پس از تولد الکسی، مشخص شد که وارث مبتلا به هموفیلی است. از آن لحظه تراژدی الکساندرا فئودورونا ابعادی غول‌پیکر و شکل‌های کاملاً عادی به خود گرفت و احتمالاً فقط روانپزشکی قادر است توصیف کاملی از آن ارائه دهد.

هموفیلی، «بیماری پادشاهان» - ناقلان آن زنان هستند و آن را فقط به پسران منتقل می کنند - در آن زمان صعب العلاج تلقی می شد و بحث در مورد این موضوع تابو بود. در بیماری هموفیلی خون به خوبی منعقد نمی شود و بنابراین کوچکترین ضربه، کوچکترین آسیب می تواند باعث خونریزی داخلی و خارجی همراه با از دست دادن خون زیاد و هماتوم های خطرناک شود. لخته های خون داخلی باعث درد شدید می شوند، به خصوص اگر در نزدیکی مفاصل ایجاد شوند.

در حین شدیدترین حملات، الکسی کوچولو آنقدر زجر کشید که حتی نتوانست از تخت بلند شود.

ملکه ویکتوریا، مادربزرگ الکساندرا فئودورونا، هموفیلی را نه تنها به خاندان سلطنتی انگلیس، بلکه - در نتیجه پیوندهای خانوادگی پیچیده بین دادگاه های اروپایی - به سلسله های حاکم اسپانیا، آلمان و هسن اعطا کرد. باورنکردنی ترین چیز این است که ملکه مطلقاً خود را منشأ این بیماری نمی دانست و تنها زمانی که متوجه شد یکی از پسران خودش مبتلا به هموفیلی است، مجبور شد شواهد گناه خود را بپذیرد.

در آن زمان، عمو، برادر و برادرزاده الکساندرا فئودورونا قبلاً به دلیل هموفیلی درگذشته بودند، اما نمی توان با قاطعیت گفت که آیا این زوج امپراتوری می دانستند که - بر اساس قوانین وراثت - می توانند پسری داشته باشند که از این بیماری رنج می برد. .

در سرتاسر اروپا شاهزادگان زیادی وجود داشتند که هموفیلی را از ملکه ویکتوریا به ارث برده بودند و به همین دلیل خطر تولید پسر بیمار تنها یکی از خطرات متعددی بود که در ازدواج به وجود می آمد. نکته اصلی صحبت نکردن در مورد آن بود و این زوج امپراتوری حتی آن دایره باریک افرادی را که حقیقت را می دانستند مجبور به سکوت کردند.

اگر مردم روسیه که تا این حد مستعد همدردی و شفقت بودند، از بیماری وارث مطلع بودند، ممکن بود نسبت به ملکه که متکبر، متکبر و مقصر تمام مشکلات سلطنت تلقی می شد، دلسوزتر می شدند.

سپس نقش کسی که با تزارویچ با پیشنهاد و ابزار "معجزه آسا" رفتار می کرد، در پرتو دیگری ظاهر می شد. این فقط یک فرض است، اما، در هر صورت، همه به خوبی می‌دانند که روس‌ها - و بیشتر آنها از دهقانان هستند - از قدرت‌هایی که با اسرارشان هستند انتقام می‌گیرند و یک جریان کلی شایعات و ناسالم را بر سر آنها فرو می‌برند. کنجکاوی

"اتاق نشیمن یاس بنفش" ملکه اهمیت فوق العاده خود را از دست داد و زندگی کاخ اسکندر شروع به چرخش حول مرکز جدیدی کرد - الکسی نیکولایویچ و بیماری او. کودک، همانطور که اغلب در چنین مواردی اتفاق می افتد، بسیار سرزنده و پر جنب و جوش بود: با توجه به اینکه او را از انجام هر کاری که می تواند به سلامتی او آسیب برساند ممنوع است، به دلیل احساس تناقض شروع به مقاومت فعالانه در این مورد کرد و آگاهانه به سمت خطر رفت.

الکساندرا فدوروونا تصمیم گرفت که با اختصاص دادن دو ملوان، درونکو و ناگورنی، به پسر به عنوان "فرشتگان نگهبان" آماده برای جلوگیری از سقوط احتمالی الکسی، راهی برای خروج پیدا کرده است.

بعدها، هنگامی که خانواده امپراتوری در تزارسکوئه سلو بازداشت شدند، درونکو چهره واقعی خود را نشان داد و از محافظ وارث به یک ظالم و ظالم و متکبر تبدیل شد. و ناگورنی در اوایل ژوئن 1918 در یکاترینبورگ به دلیل اعتراض مکرر به رفتار خشن بلشویک ها با الکسی تیرباران شد.

با این حال، اظهارات مبنی بر اینکه کلمنت ناگورنی تا زمان مرگش به تزارویچ خود اختصاص داشت باید مورد تردید قرار گیرد، زیرا مشخص است که در 28 مه 1918، در حالی که در زندان بود، طوماری به نماینده شورای اورال، بلوبورودوف، نوشت. در زیر این دادخواست عفو - که البته راضی نشد - امضای ناگورنی و رفیق بدبختی اش، خدمتکار ایوان سدنف بود. آنها در پایان پیام خود افزودند که به طور قطعی از خدمت در زیر نظر نیکولای رومانوف خودداری می کنند.

سلسله رومانوف یک بیماری جدی در سطح ژنتیکی داشت - این یک شکل بسیار نادر از هموفیلی است. دانشمندان دانشکده پزشکی دانشگاه ماساچوست، همراه با رئیس آزمایشگاه آکادمی علوم پزشکی روسیه، E. Rogaev، DNA رومانوف ها را که از بقایای باقی مانده در یکاترینبورگ به دست آوردند، مطالعه کردند.

این مطالعات قرار بود اطلاعات موجود در مورد بیماری سلسله سلطنتی را تایید کند. آخرین حامل این بیماری شاهزاده پروس والدمار بود که در سال 1945 درگذشت، فقط برخی علائم نشان دهنده هموفیلی بود - لخته شدن خون ضعیف، هماتوم های مکرر.

در 80 درصد موارد، افرادی که دارای جهش در ژن F8 در کروموزوم X هستند، چنین رنجی را تجربه می کنند. روگاف هیچ ناهنجاری در این ژن در رومانوف ها پیدا نکرد و شروع به مطالعه ژن F9 همسایه کرد. این ژن مسئول شکل پیچیده تر اختلال خونی، هموفیلی نوع B است. به گزارش مجله ساینس، دانشمندان توانستند جهش ژن F9 را در نمونه های گرفته شده از آناستازیا و الکسی رومانوف شناسایی کنند.

هموفیلی از این نوع تنها 15 درصد از ناقلین آن را تحت تأثیر قرار می دهد. اما نوع نادرتری از این بیماری وجود دارد - هموفیلی نوع "C"، اما فقط در میان یهودیان اشکنازی شناخته شده است.

جهش در ژن‌های F8 و F9 مانع از تشکیل دلمه فیبرین در محل بریدگی یا مسدود کردن رگ با یک پلاگ که جریان خون را قطع می‌کند، می‌شود. در نتیجه، حتی یک بریدگی کوچک می تواند منجر به از دست دادن کامل خون شود. همچنین مواردی وجود داشته است که افراد مبتلا به هموفیلی هفته ها خونریزی می کنند.

هموفیلی یک بیماری مغلوب است. مردان بیشتر از آن رنج می برند و زنان ناقل آن هستند.

بر اساس برخی داده ها، دانشمندان بر این باورند که جهش ژن F9 در ملکه ویکتوریا انگلیسی نیز یافت شده است، زیرا هیچ بیمار هموفیلی در میان اجداد وی شناسایی نشده است. ویکتوریا این بیماری را به اجداد خود منتقل کرد که نه تنها در روسیه، بلکه در آلمان و اسپانیا نیز حکومت می کردند.

اما فقط در روسیه این بیماری منجر به عواقب حاد سیاسی شد. دکتر با معاینه پسر نیکلاس دوم الکسی گفت که پسر خیلی آسیب پذیر است و حتی یک ماه هم زنده نخواهد ماند. مادرش برای نجات او تمام تلاش خود را کرد. در 1 نوامبر 1905، تزار با گریگوری راسپوتین، دهقانی در استان توبولسک ملاقات کرد. راسپوتین توانست خونریزی و تشنج الکسی را متوقف کند که به او اجازه داد تا دوران نوجوانی زندگی کند.

تراژدی سلسله رومانوف این بود که راسپوتین با درک اینکه بدون او خانواده سلطنتی جان پسرش را نجات نمی دهد، شروع به سوء استفاده از این امر و دخالت در امور سیاسی کرد که به طور قابل توجهی اقتدار رومانوف ها را به عنوان حاکمان تضعیف کرد. نتیجه یک شبه نظامی علیه نیکلاس و خانواده اش و اعدام آنها در سال 1918 در یکاترینبورگ بود.

خاندان سلطنتی رومانوف نوع نادری از هموفیلی را نسبت به آنچه قبلا تصور می شد، داشتند. نتایج دانشمندان صحت بقایای بقایای یکاترینبورگ و این واقعیت را تأیید می کند که هیچ یهودی در خانواده امپراتوری وجود نداشته است.

دانشمندان آمریکایی و روسی برای اولین بار ثابت کردند که تزارویچ الکسی رومانوف و مادرش الکساندرا فئودورونا از هموفیلی B رنج می برند.

کارمندان دانشکده پزشکی دانشگاه ماساچوست به همراه رئیس آزمایشگاه ژنتیک مولکولی مغز آکادمی علوم پزشکی روسیه، یوگنی روگایف، DNA رومانوف ها را که از بقایای کشف شده در یکاترینبورگ به دست آمده بود، مطالعه کردند.

قرار بود این مطالعه ژنتیکی داده های معاصران رومانوف را تأیید کند که خانواده امپراتوری از یک اختلال خونریزی ارثی رنج می برد. آخرین ناقل این بیماری، شاهزاده والدمور پروس، در سال 1945 درگذشت، و اسناد تاریخی هموفیلی را فقط با علائم - افزایش خونریزی، هماتوم های مکرر نشان می دهد.

ژن اشتباه

اغلب (در 80٪ موارد)، افرادی که ژنی به نام F8 جهش یافته در کروموزوم X جنسی دارند، چنین رنجی را تجربه می کنند. روگاف نتوانست نقصی را در این ژن در DNA رومانوف ها تشخیص دهد، در نتیجه دانشمند به ژن F9 همسایه روی آورد. او مسئول بروز نوع نادری از هموفیلی - نوع B است. طبق گفته های این بار، دانشمندان توانستند جهش ژن F9 را در مواد گرفته شده از استخوان های الکسی، آناستازیا و مادرشان الکساندرا شناسایی کنند. مجله علمی Science

هموفیلی B تنها 15 درصد از ناقلین این بیماری را تحت تاثیر قرار می دهد. نوع دیگری، حتی نادرتر از هموفیلی (C) وجود دارد، اما فقط در میان یهودیان اشکنازی شناخته شده است.

جهش در ژن‌های F8 و F9 مانع از تشکیل پوسته‌ای توسط پروتئین‌های فیبرین در بریدگی یا انسداد رگ می‌شود که جریان خون را مسدود می‌کند. در نتیجه حتی کوچکترین بریدگی می تواند منجر به خونریزی کامل فرد شود. افراد مبتلا به هموفیلی هفته هاست که خونریزی می کنند.

هموفیلی یک بیماری مغلوب است. اغلب مردان از آن رنج می برند و زنان فقط ناقل هستند - آنها علائمی را نشان نمی دهند.

علت غیر مستقیم سقوط سلسله

بر اساس داده های موجود، دانشمندان پیشنهاد می کنند که جهش ژن F9 در ملکه ویکتوریا بریتانیا (1819-1901) رخ داده است، زیرا هیچ فرد مبتلا به هموفیلی در میان اجداد وی شناسایی نشده است. فرمانروای محبوب شرلوک هلمز این بیماری را به فرزندان خود منتقل کرد که نه تنها در روسیه، بلکه در آلمان و اسپانیا نیز بخشی از خانه های حاکم شدند.

با این حال، تنها در امپراتوری روسیه این بیماری منجر به عواقب جدی سیاسی شد، زیرا الکسی وارث نیکلاس دوم بود. پزشکان با دیدن این که پسر چقدر آسیب پذیر است ، به الکساندرا فدوروونا اطمینان دادند که پسرش حتی یک ماه هم زنده نخواهد ماند ، اما او رویای نجات او را در سر می پروراند که برای آن هر گونه فداکاری انجام داد. در 1 نوامبر 1905، زمانی که الکسی 14 ماهه بود، نیکلاس دوم با گریگوری راسپوتین، دهقانی در استان توبولسک ملاقات کرد. سیبری موفق شد خونریزی شاهزاده را متوقف کند و تشنج را متوقف کند، در نتیجه الکسی توانست تا دوران نوجوانی زندگی کند.

تراژدی رومانوف ها این بود که راسپوتین دیگر "پزشک خانواده" نبود و شروع به مداخله در سیاست داخلی و خارجی کرد و اقتدار خانواده سلطنتی و سلطنت را تضعیف کرد. نتیجه اعدام در 17 ژوئیه 1918 در یکاترینبورگ بود که به یکی از قدیمی ترین سلسله های اروپا پایان داد.

به گفته روگایف، نتایج مطالعه DNA آخرین توقف در شناسایی بقایای خانواده سلطنتی است.