हीमोफिलिया का इतिहास। रोमानोव राजवंश के "रॉयल" रोग हीमोफिलिया से बीमार निकोलस द्वितीय का बेटा क्या था?

अध्याय 1

रोमानोव ज़ार कितने बीमार थे और उनके साथ कैसा व्यवहार किया गया था

रोमानोव ज़ारों के उपचार में उन्हीं नियमों का पालन किया गया था जो मॉस्को सिंहासन पर उनके पूर्ववर्तियों के उपचार के रूप में थे। हालाँकि फार्मास्युटिकल ऑर्डर के निपटान में पहले से ही कई डॉक्टर थे, फिर भी ज़ार ने आमतौर पर पहले कोशिश की, और बच्चों के साथ ज़ारिना - हमेशा घरेलू उपचार के साथ इलाज किया जाता था, और डॉक्टरों को तभी बुलाया जाता था जब उन्हें बिस्तर पर जाना पड़ता था और बीमारी होती थी अधिकांश भाग के लिए पहले से ही निर्धारित था। विशेष रूप से, शाही महल की महिला आधे को तर्कसंगत पश्चिमी चिकित्सा और उसके प्रतिनिधियों से दूर कर दिया गया था। सबसे चरम मामलों में ही रानियों और राजकुमारियों के लिए डॉक्टरों को बुलाया जाता था, और तब भी उन्होंने खुद रोगी को नहीं देखा, लेकिन लड़कों की माताओं को सुना और पूछा और विशेष दादी - डॉक्टरों को सलाह दी। जब रानी, ​​इसके अलावा, एक विशेष दादी-दाई थी। धीरे-धीरे, समय के प्रभाव ने त्सरीना के कक्षों के दरवाजे खोल दिए। पहले से ही मिखाइल फेडोरोविच के तहत, वे विदेशी डॉक्टरों के लिए उपलब्ध हो जाते हैं, विशेष रूप से उनकी पसंदीदा चिकित्सीय कार्रवाई के लिए - "रक्त फेंकना"। उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि जर्मन डॉक्टरों की मदद से महत्वपूर्ण मामलों में ज़ारिना एवदोकिया लुक्यानोव्ना (मिखाइल फेडोरोविच की दूसरी पत्नी) ने "नसों का खून खोला"। हालाँकि, ज़ारिना मरिया इलिनिचना मिलोस्लावस्काया (अलेक्सी मिखाइलोविच की पहली पत्नी) के तहत, डॉक्टर अभी तक अपने रोगियों को नहीं देख सकते थे - खिड़कियों को कसकर बंद कर दिया गया था, रोगी का हाथ मलमल में लपेटा गया था ताकि चिकित्सक शरीर को न छू सके। लेकिन 18 फरवरी, 1676 को, ज़ार और ग्रैंड ड्यूक फ्योडोर अलेक्सेविच ने "दोखतूर" स्टीफन फंगडिन को "धन्य महारानी ज़ारिना और ग्रैंड डचेस नतालिया किरिलोवना की हवेली में जाने का निर्देश दिया।" सामान्य तौर पर, नताल्या किरिलोवना नारीशकिना (अलेक्सी मिखाइलोविच की दूसरी पत्नी, पीटर I की मां), आधुनिक शब्दावली में, एक "उन्नत" रोगी थी: वह बीमारी के मामले में डॉक्टर को "अपनी आंखों पर" जाने देने वाली पहली थी। , लेकिन फिर भी वे अक्सर "संकीर्ण" विशेषज्ञ थे, उदाहरण के लिए, इवाश्का गुबिन - "गुट्टुरल मास्टर" के रूप में।

फ्योडोर अलेक्सेविच के तहत, परामर्श प्रचलन में थे। वहीं डॉक्टरों के बीच हुए समझौते को खास महत्व दिया गया। इसलिए, डॉक्टरों यागन रोसेनबर्च, स्टीफन फंगडिन और लावेरेंटी ब्लूमेंट्रोस्ट, साइमन ज़ोमर और फार्मासिस्ट किसान एंगलर द्वारा एलेक्सी मिखाइलोविच की परीक्षा में भाग लेने के बारे में एक दस्तावेज संरक्षित किया गया है, जिसमें कहा गया है कि "उनके और उनके बीच कोई असहमति और कोई दोस्ती नहीं है। आपस में प्यार हो।"

राजाओं के उपचार में डॉक्टरों की भागीदारी विशुद्ध रूप से सलाहकार थी: "उन्होंने पानी को देखा और बात की," और उन्होंने जो देखा और तय किया वह फार्मास्युटिकल ऑर्डर के एक विशेष प्रोटोकॉल में दर्ज किया गया था। प्रदर्शन की मरम्मत की गई, यानी, उन्होंने दवाओं की तैयारी और प्रशासन और बीमारी के पाठ्यक्रम, फार्मेसी बॉयर का अवलोकन किया। व्यवहार में यह कैसे हुआ, यह रोमनोव के सबसे करीबी बोयार ए.एस. से पूछताछ से देखा जा सकता है। मतवेव, जो मिलोस्लाव्स्की परिवार की साज़िशों के लिए धन्यवाद, को शाही फार्मेसी के प्रबंधन से हटा दिया गया था। ड्यूमा के रईस सोकोवनिन और ड्यूमा क्लर्क शिमोनोव ने मतवेव से एक "परी कथा" ली कि कैसे दवाओं को संकलित किया गया और बीमार ज़ार फ्योडोर अलेक्सेविच को लाया गया। मतवेव ने गवाही दी कि डॉक्टरों कोस्टरियस और स्टीफन साइमन द्वारा दवाओं को एक नुस्खे के अनुसार संकलित किया गया था, और नुस्खे फार्मास्युटिकल चैंबर में रखे गए हैं। डॉक्टर ने पहले हर दवा की कोशिश की, फिर उसने, मतवेव, और उसके बाद संप्रभु के चाचा, बॉयर्स फेडोर फेडोरोविच कुराकिन और इवान बोगदानोविच खित्रोवो, दवा लेने के बाद, उन्होंने फिर से, मतवेव ने इसे संप्रभु की आँखों में पिया। एल.एफ. ज़मीव एक घटना का वर्णन करता है जो ज़ार फेडर अलेक्सेविच के शासनकाल के दौरान हुई थी। डॉ. रोसेनबर्ग ने रानी को दवा दी। एपोथेकरी ने इसे बिल्कुल तैयार नहीं किया था। दवा चख रहे बोयार को मिचली आने लगी। फिर उन्होंने रोसेनबर्ग को एक ही बार में सारी दवा पिला दी। "ये सभी एक भयानक सार्वभौमिक अंधविश्वास और जहर के डर की विशेषताएं हैं," एल.एफ. लिखते हैं। ज़मीव, - उस युग की विशेषता। यदि अपराधी ने अदालत में सेवा की, तो यह, इसके अलावा, लेसियो मेजेस्टेटिस (राज्य क्षति। -) के रूप में देखा गया था। बी.एन.) और सजा बहुत बढ़ गई।"

लेकिन शाही परिवार को नुकसान पहुंचाने के काफी उद्देश्यपूर्ण तरीके भी थे। चूंकि, समय के साथ, फार्मास्युटिकल ऑर्डर के डॉक्टरों के रोगियों के सर्कल का विस्तार हुआ और उन्होंने शाही कमान में विदेशी मेहमानों, लड़कों और सैन्य लोगों का भी इलाज किया, शाही कक्षों में "संक्रमण" लाने का एक वास्तविक खतरा था। इसलिए, यदि कोई डॉक्टर गलती से "चिपचिपा" रोगी का दौरा करता है, तो वह शाही अनुमति तक घर पर रहने के लिए, संप्रभु को सूचित करने के लिए बाध्य था। यह उपाय न केवल डॉक्टरों के लिए बढ़ाया गया। 8 जून, 1680 को, सबसे सख्त शाही फरमान जारी किया गया था, जिसमें लोगों को महल में आने से मना किया गया था, विशेष रूप से बेड पोर्च में, या उन घरों से जहां वे "आग के दर्द या बुखार और चेचक या किसी अन्य गंभीर बीमारी से पीड़ित थे।"

रोमानोव ज़ार, आम तौर पर बोलते हुए, अच्छे स्वास्थ्य से प्रतिष्ठित नहीं थे। इस संबंध में एल. स्कोरोखोडोव ने विरोधाभासी विचार व्यक्त किया कि 17 वीं शताब्दी में मॉस्को कोर्ट में रूसी tsars के खराब शारीरिक स्वास्थ्य का चिकित्सा और औषधीय व्यवसाय के फलने-फूलने पर सकारात्मक प्रभाव पड़ा।


रोमानोव्स के घर से पहला ज़ार, मिखाइल फेडोरोविच (1596-1645), का विवाह 11 जुलाई, 1613 को सत्रह वर्ष से कम उम्र में हुआ था। स्वभाव में हल्का, शारीरिक और आध्यात्मिक रूप से कमजोर, वह इतना बीमार था कि, उसके अपने शब्दों में, "वह अपने पैरों से इतना दुखी हुआ कि, तीस साल की उम्र में, वे उसे कुर्सी पर गाड़ी से ले जाते हैं। "

1643 में ज़ार एरिज़िपेलस से बीमार पड़ गए। उनका इलाज डॉक्टर आर्टमैन ग्रामन, जोहान (यगन) बेलाऊ और विलीम क्रेमर ने किया था। इससे पहले कि ज़ार के पास अपने एरिज़िपेलस से उबरने का समय होता, 6 जुलाई, 1643 को, वह गले में खराश ("टॉड") से बीमार पड़ गया। उनका इलाज उन्हीं डॉक्टरों - ग्रामन और बेलाऊ ने किया था। अप्रैल 1645 में, आंशिक रूप से पारिवारिक परेशानियों से हैरान, आंशिक रूप से एक नए नपुंसक के बारे में अफवाहों से परेशान होकर - मरीना मनिशेक के बेटे, ज़ार फिर से बीमार पड़ गए। डॉक्टर ग्रामन, बेलाऊ और वेंडेलिनस सिबेलिस्ट, जो 1643 में आर्टेम डाय के बजाय रूस पहुंचे, रोगी के बिस्तर पर एकत्र हुए। डॉक्टरों ने "पानी को देखा" (मूत्र) और पाया कि "पेट, यकृत और प्लीहा, उनमें जमा बलगम के कारण प्राकृतिक गर्मी से वंचित हैं और इसलिए रक्त धीरे-धीरे पानीदार हो जाता है और ठंड हो जाती है।" संप्रभु के साथ "सफाई एजेंटों" के साथ व्यवहार करने का निर्णय लिया गया। उन्हें विभिन्न जड़ों और जड़ी-बूटियों के साथ एक मिश्रित राइन वाइन दी गई थी, भोजन और पेय में संयम निर्धारित किया गया था, इसे "ठंडा और खट्टा पेय" खाने और पीने से मना किया गया था। हालांकि, इलाज में मदद नहीं मिली। राजा धीरे-धीरे थक गया। मई के अंत में, डॉक्टरों ने फिर से "पानी को देखा", और वह पीला हो गया, क्योंकि "पेट, यकृत और प्लीहा ज्यादा बैठने से, ठंडे पेय से और उदासी से, दूसरे शब्दों में, दु: ख से शक्तिहीन हैं। ।" राजा को फिर से सफाई करने वाले यौगिक देने और बाम के साथ पेट को सूंघने का आदेश दिया गया। 12 जुलाई, 1645 को, अपने दूत के दिन, ज़ार मैटिन्स के पास गया, लेकिन उसकी ताकत, जाहिरा तौर पर, उसे पहले ही छोड़ चुकी थी, और उसे चर्च में एक जब्ती हुई थी। बीमार आदमी को उसकी बाहों में हवेली में लाया गया, और उसी दिन बीमारी तेज हो गई। राजा यह शिकायत करते हुए विलाप करने लगा कि "उसके अंदर दर्द हो रहा है।" रात के तीसरे घंटे की शुरुआत में, ज़ार मिखाइल फेडोरोविच की मृत्यु हो गई। एफएल के अनुसार हरमन, राजा को कब्र में लाने वाली बीमारी गुर्दे की क्षति थी।


ज़ार अलेक्सी मिखाइलोविच (1629-1676), जो सोलह वर्ष की आयु में अपने पिता की तरह सिंहासन पर चढ़ा, उसका भी स्वास्थ्य अच्छा नहीं था, और इसलिए उसने बार-बार रक्तपात का सहारा लिया। वहीं, डॉक्टरों, अयस्क गन और अनुवादक को हर बार विशेष पुरस्कार दिए जाते थे। ज़ारिना मरिया इलिनिचना को भी रक्तपात किया गया था। वे कहते हैं कि एक दिन राजा ने अपने लिए खून खोलकर और राहत महसूस करते हुए अपने दरबारियों को भी ऐसा ही करने की पेशकश की। विली-निली, ज़ार की माँ के रिश्तेदार रॉडियन स्ट्रेशनेव को छोड़कर, सभी सहमत थे, जिन्होंने उम्र के बहाने इस प्रक्रिया से इनकार कर दिया था। अलेक्सी मिखाइलोविच भड़क गया: “क्या तुम्हारा खून मुझसे ज्यादा कीमती है? क्या, आपको लगता है कि आप सबसे अच्छे हैं?" और फिर बात शब्दों से खत्म नहीं हुई, लेकिन जब गुस्सा बीत गया, तो महल से स्ट्रेशनेव के पास अमीर उपहार गए ताकि वह शाही मार-काट को भूल जाए।

जनवरी 1675 में, tsar, जो मोटापे से अलग था और कभी-कभी पेट से पीड़ित था, बीमार पड़ गया। उनका इलाज डॉ. समोइलो कॉलिन्स ने किया था। जनवरी 1676 में, अलेक्सी मिखाइलोविच ने एक टूटने का अनुभव किया और 29 जनवरी को रात 9 बजे 47 वर्ष की आयु में उनकी मृत्यु हो गई।


ज़ार फ्योडोर अलेक्सेविच (1661-1682), जिन्हें पंद्रह साल की उम्र में सिंहासन विरासत में मिला था, स्वास्थ्य में इतना कमजोर था, उसके पैर इतने सूज गए थे कि वह अपने पिता के ताबूत का पालन भी नहीं कर सकता था - उसे एक स्ट्रेचर पर ले जाया गया था। उनका इलाज डॉक्टरों जोहान रोसेनबर्ग, स्टीफन फंगडानोव (वॉन गैडेन), लैवरेंटी ब्लूमेंट्रोस्ट, सोमर, फार्मासिस्ट क्रिश्चियन एंगलर ने किया था। सबसे अधिक बार - सोमर, गुटमेंश और वॉन गाडेन। राजा हर समय बीमार रहता था। 27 अप्रैल 1682 को 21 वर्ष की आयु में उनका निधन हो गया। राजा की इतनी जल्दी मौत ने जहर देने की अफवाह फैला दी, जिसके शिकार डॉक्टर गाडेन और गुटमेंश थे।

स्टीफन (डैनियल) वॉन गाडेन पोलिश यहूदियों से आए थे। यहूदी धर्म से, वह कैथोलिक से लूथरन में चला गया, और अंत में ग्रीक को स्वीकार कर लिया। इस संबंध में, उनके अलग-अलग उपनाम थे: डेनिला ज़िडोविन, डेनिला इवलेविच, डेनिला इलिन। उन्हें 1657 में बॉयर वासिली वासिलीविच बटरलिन द्वारा कीव से मास्को भेजा गया था। उन्होंने अपनी शाही सेवा सबसे निचले स्तर से शुरू की - एक नाई के रूप में। जल्द ही उन्हें एक डॉक्टर के पद पर पदोन्नत किया गया, 1667 में - एक उप-डॉक्टर, और 1672 में ज़ार अलेक्सी मिखाइलोविच ने उन्हें चिकित्सा का डॉक्टर बना दिया, इस तथ्य के बावजूद कि गैडेन के पास विदेशी विश्वविद्यालयों में चिकित्सा विज्ञान का व्यवस्थित अध्ययन करने का अवसर नहीं था। . इस तरह की एक ऐतिहासिक मिसाल बोरिस गोडुनोव द्वारा बनाई गई थी, जिन्होंने डॉक्टर क्रिस्टोफर रिटलिंगर को डॉक्टरेट की उपाधि से सम्मानित किया था, जिनके पास उपयुक्त डिप्लोमा नहीं था, जो 1601 में अंग्रेजी राजदूत रिचर्ड ली के रेटिन्यू में रूस पहुंचे थे। 1676 में, वॉन गाडेन से पहले, शाही फरमान द्वारा, अक्सर बीमार ज़ार फ्योडोर अलेक्सेविच के सफल उपचार के लिए एक पुरस्कार के रूप में, उन्हें डॉक्टर डॉक्टर (दवा) सिगिस्मंड (साइमन) सोमर के रूप में पदोन्नत किया गया था।

गाडेन को जारी पत्र में कहा गया था कि वह "डॉक्टरेट और किसी भी औषधीय शिक्षण में पर्याप्त रूप से कुशल थे और दोखतूर सम्मान के योग्य थे और हर चीज में एक व्यक्ति की जरूरत थी।" वह ज़ार के सबसे करीबी डॉक्टरों में से एक थे, जिन्होंने 15 मई, 1682 को स्ट्रेल्ट्सी विद्रोह के दौरान एक दुखद भूमिका निभाई थी।

यहाँ पोलिश राजनयिक निवासी पी। स्विडर्स्की ने इस बारे में क्या लिखा है:

"ज़ार मुस्कोवी फ्योडोर अलेक्सेविच की मृत्यु का कारण डंडे और कैथोलिक विश्वास दोनों के प्रति समान रूप से अच्छा रवैया था, जबकि बॉयर्स ने उसे व्यर्थ चेतावनी दी और इसे नापसंद किया और अंत में डॉक्टर को उसकी उम्र कम करने के लिए राजी करते हुए उसे गुप्त रूप से समाप्त करने का फैसला किया। जहर के साथ और दुनिया से राजा को मार डालो। ड्यूमा बॉयर्स ने शाही दरबारी डॉक्टर दानिला ज़िदा को राजा को धोखा देने और उसे जहर देने के लिए राजी किया, जो हमेशा की तरह गुप्त रूप से शाही कक्षों में आया और एक हाथ में मेज पर खड़ी एक सुनहरी ट्रे से एक सुंदर सेब लिया, और एक छुरी से दूसरी ओर लहूलुहान हुआ, विष राजा के पास पहुंचा और कहा, हे धर्मी प्रभु। महामहिम दाहिना आधा, और मैं, आपका सेवक, बायाँ। यह कहकर उसने उसे आधा काट दिया, और राजा को दाहिना आधा भाग दिया, चाकू से जहर से सना हुआ, और उसने स्वयं स्वस्थ आधा खा लिया।

विद्रोही धनुर्धारियों ने, जो राजा को जहर देने में विश्वास रखते थे, गादेन की व्यर्थ खोज की। 16 मई की रात उसकी पत्नी को बंधक बनाकर गिरफ्तार कर लिया गया। 16 मई की दोपहर दो बजे एक संदेश आया कि 22 वर्षीय युवक डॉ. दानिला मिखाइल का पुत्र मिल गया है। उन्होंने उसे सड़क पर भेष में पकड़ लिया (चूंकि कोई उसे अपने घर में नहीं जाने दे सकता था, वह सराय में छिप गया)। धनुर्धारियों ने उससे पूछा कि उसके पिता कहाँ हो सकते हैं, लेकिन वह यह नहीं जानता था, इसलिए (?) उन्होंने उसे मार डाला। निष्पादन निष्पादन मैदान में हुआ। अगली रात डॉ. गाडेन मिल गए। उसके बजाय, वे उसकी पत्नी को मारना चाहते थे, लेकिन उसने ज़ार फ्योडोर अलेक्सेविच की पत्नी मारफा मतवेवना से बख्शने की भीख माँगी। अगली सुबह, बुधवार, मई 17, भोर में, जर्मन बस्ती से एक संदेश आया कि डॉ. दानिला पिछली रात एक भिखारी के वेश में आए थे, जो दो दिन और दो रात मरीना रोशचा में छिपे हुए थे और अन्य आस-पास के स्थान। उसने सोचा कि वह बस्ती में अपने परिचितों से चीनी खाने के लिए कहेगा, क्योंकि वह बहुत भूखा था, लेकिन उनमें से कुछ ने सड़क पर हिरासत में ले लिया, जिनकी धनुर्धारियों से बहुत अच्छी दोस्ती थी। छोटी रानी और राजकुमारियों से एक डॉक्टर के लिए अनुरोध सफल नहीं हुआ, क्योंकि गैडेन के घर में उन्हें "कई पैरों वाली समुद्री मछली" मिली, जिसे धनुर्धारियों ने जादू टोना के उपाय के लिए गलत समझा (वास्तव में, यह एक साधारण केकड़ा था। - बी.एन.) गादेन को प्रताड़ित किया गया और उसने बहुत सी बातें कबूल कीं। उसे तीन घंटे के लिए मजबूर किया गया, क्योंकि वह उन लोगों के बारे में जानकारी देना चाहता था जो उससे ज्यादा मौत के हकदार थे। धनुर्धारियों ने खुद उसे प्रताड़ित किया, उनमें से एक ने यातना के तहत डॉक्टर द्वारा कही गई हर बात को रिकॉर्ड किया, लेकिन इन लोगों ने, शायद थके हुए और गुस्से में, प्रोटोकॉल को यह कहते हुए फाड़ दिया कि यह एक लंबा समय होगा, तुरंत उसे बाजार में ले गया और उसे मार डाला . अन्य स्रोत निष्पादन मैदान के पास डॉ. स्पैस्की ब्रिज की मृत्यु का स्थान कहते हैं।

लेखक ए। सुमारोकोव ने इन दुखद घटनाओं का थोड़ा अलग तरीके से वर्णन किया है: "उसी दिन, वे, धनुर्धारियों, एक जर्मन बपतिस्मा प्राप्त यहूदी नस्ल के कपड़े में, जर्मन चिकित्सक डैनिला वॉन गाडेन जर्मन क्वार्टर में पकड़े गए थे और वे एक और जर्मन, गुटमेंश चिकित्सक, पोगनी तालाब पर अपने घर में, जिसका नाम चिश्ते प्रूड और उनके बेटे गुटमेंशेव (?) के नाम पर रखा गया था। और इन निर्दोष विदेशी डॉक्टरों, क्योंकि उन्होंने कथित तौर पर ज़ार फ्योडोर अलेक्सेविच और गुटमेंशेव के बेटे को जहर दिया था, क्योंकि वह एक डॉक्टर का बेटा था जिससे वे नफरत करते थे, उन्हें रेड स्क्वायर में लाया गया, भाले पर उठाया गया, फिर छोटे टुकड़ों में काट दिया गया।

ज़ार इवान अलेक्सेविच (1666-1696), फ्योडोर अलेक्सेविच का छोटा भाई, एक बहुत ही बीमार व्यक्ति होने के नाते, केवल तीस वर्ष जीवित रहा। फिर भी, उन्होंने कई संतानों को पीछे छोड़ दिया। उनकी बेटी अन्ना इयोनोव्ना रूसी साम्राज्ञी बन गईं, और उनके परपोते इवान एंटोनोविच (इवान VI) सम्राट बन गए, जिन्होंने व्यावहारिक रूप से शासन नहीं किया, लेकिन अपना पूरा जीवन श्लीसेलबर्ग किले में कैद कर लिया, जहां वह एक के दौरान मारे गए थे। 24 साल की उम्र में उसे छुड़ाने का असफल प्रयास।

हीमोफीलिया को प्राचीन काल से जाना जाता है। हीमोफिलिया के समान लक्षणों का पहला विवरण हिब्रू में दूसरी शताब्दी ईसा पूर्व में मिलता है। और हीमोफिलिया को एक वंशानुगत बीमारी के रूप में तल्मूड में 5 वीं शताब्दी ईस्वी में वर्णित किया गया था। रब्बियों के नियमों के अनुसार, यदि उसके दो बड़े भाइयों की इस प्रक्रिया से मृत्यु हो जाती है, तो लड़के को खतना से छूट दी गई थी। अन्वेषक रब्बी मूसा मैमोनाइड्स (1135-1204) ने दूसरी बार शादी करने वाली महिलाओं के बेटों के लिए यह नियम पेश किया। इस प्रकार, पहले से ही आनुवंशिकता के नियमों को ध्यान में रखना शुरू कर दिया। अरब शरीर विज्ञानी अल्बुकाज़ी (1013-1106) ने केले की चोट के बाद रक्तस्राव से लड़कों की मृत्यु का वर्णन किया।
इतिहास में हीमोफिलिया का सबसे प्रसिद्ध वाहक रानी विक्टोरिया था, यह उत्परिवर्तन उसके जीनोटाइप में हुआ, क्योंकि उसके माता-पिता के परिवारों में हीमोफिलिया पीड़ित नहीं थे। सैद्धांतिक रूप से, ऐसा हो सकता है यदि विक्टोरिया के पिता वास्तव में केंट के ड्यूक एडवर्ड ऑगस्टस नहीं, बल्कि कोई अन्य व्यक्ति (हीमोफिलिया से पीड़ित) थे, लेकिन इसके पक्ष में कोई ऐतिहासिक प्रमाण नहीं है। विक्टोरिया के बेटों में से एक (लियोपोल्ड, ड्यूक ऑफ अल्बानी) हीमोफिलिया से पीड़ित था, साथ ही रूसी त्सारेविच एलेक्सी निकोलायेविच सहित कई पोते और परपोते (बेटियों और पोतियों से पैदा हुए) से पीड़ित थे। इस कारण से, इस रोग को "विक्टोरियन रोग" या "शाही रोग" कहा जाता था। इसके अलावा, कभी-कभी शाही परिवारों में, करीबी रिश्तेदारों के बीच विवाह को शीर्षक को संरक्षित करने की अनुमति दी जाती थी, यही वजह है कि हीमोफिलिया की घटना अधिक थी।

हीमोफिलिया का पहला विस्तृत विवरण फिलाडेल्फिया के एक शोधकर्ता जॉन कॉनराड ओटो द्वारा किया गया था। 1803 में उन्होंने बढ़े हुए रक्तस्राव के विषय पर अपना वैज्ञानिक कार्य प्रकाशित किया। परिवारों में से एक की वंशावली का विस्तार से अध्ययन करते हुए, ओटो ने निष्कर्ष निकाला कि लड़कों में रक्तस्राव बढ़ने की वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। हालांकि, "हीमोफिलिया" शब्द का इस्तेमाल पहली बार 1828 में जर्मन फिजियोलॉजिस्ट होप द्वारा किया गया था।
हीमोफिलिया "बी" को एक अलग बीमारी के रूप में 1952 में ही पहचाना गया था। अक्सर इस रूप को "क्रिसमस रोग" भी कहा जाता है (इस बीमारी से पीड़ित पहले लड़के के नाम के सम्मान में)। हीमोफिलिया ए को तदनुसार "क्लासिक" कहा जाता है। हीमोफिलिया पर आधुनिक ज्ञान और वैज्ञानिक अनुसंधान 19वीं शताब्दी से शुरू होता है।
हीमोफिलिया अंग्रेजी महारानी विक्टोरिया के कई पुरुष वंशजों से पीड़ित था, जिनके परपोते रूसी त्सारेविच एलेक्सी थे, जो अंतिम रूसी सम्राट निकोलस II के पुत्र थे।
एक दौर की दुनिया की यात्रा के दौरान, निकोलस द्वितीय ने अपनी दुल्हन - हेस्से-डार्मस्टाट (बपतिस्मा प्राप्त एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना) की राजकुमारी एलिस विक्टोरिया हेलेना लुईस बीट्राइस को चुना। वह इंग्लैंड की महारानी विक्टोरिया की पोती थीं। निकोलस II के माता-पिता स्पष्ट रूप से इस विवाह के खिलाफ थे, क्योंकि वे जानते थे कि महारानी विक्टोरिया का परिवार एक वंशानुगत बीमारी - हीमोफिलिया (रक्त असंयम) को प्रसारित करता है। बेटा एलेक्सी हीमोफिलिया के साथ पैदा हुआ था, इसे अपनी मां, महारानी एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना से प्राप्त हुआ था, जिसे यह बीमारी अपनी मां राजकुमारी एलिस से विरासत में मिली थी, जो बदले में इसे अपनी मां रानी विक्टोरिया से प्राप्त हुई थी। महारानी विक्टोरिया हीमोफिलिया की वाहक थीं, लेकिन उनके नौ बच्चों में, केवल एक बेटा, प्रिंस लियोपोल्ड, हीमोफिलिया से पीड़ित था और जब वह इकतीस वर्ष का था, तब उसकी मृत्यु हो गई, और उसकी बेटियाँ, प्रिंसेस एलिस और बीट्राइस, इस बीमारी की वाहक थीं।
राजकुमारी बीट्राइस के चार बेटों में से दो को हीमोफिलिया था, और उनकी बेटी, विक्टोरिया यूजनी, स्पेन के राजा की पत्नी, अपने तीन बेटों में से दो को यह बीमारी हो गई। राजकुमारी एलिस के बेटे, फेडरिक, हीमोफिलिया विरासत में मिली सात संतानों में से एक, की तीन वर्ष की आयु में मृत्यु हो गई। उसकी बहन आइरीन के दो बेटों को भी हीमोफिलिया था। हालांकि, उनमें से एक 56 साल तक सुरक्षित रहने में कामयाब रहा।
मोनार्क-माता-पिता, जितना हो सके, अपने बच्चों को ट्राम से बचाने की कोशिश करते थे। उदाहरण के लिए, स्पेनिश शाही परिवार ने अपने दो लड़कों को गद्देदार सूट पहनाया; यहां तक ​​कि जिस पार्क में बच्चे खेलते थे, वहां के पेड़ भी फील में लिपटे हुए थे। निकोलस II और उनके परिवार को भी एहतियाती उपाय करने के लिए मजबूर किया गया था, जो खुद को बीमारी के रहस्य को जानने वाले लोगों के एक संकीर्ण घेरे के साथ घेरते थे, और परिवार को बाहरी दुनिया से ज़ारसोए सेलो में महल पार्क के चारों ओर एक उच्च लोहे की जाली से बचाते थे। हालांकि, यह राजकुमार को चोट और खरोंच से नहीं बचा सका, और माता-पिता बस निराश हो गए, यह महसूस करते हुए कि वे लगातार आपदा के कगार पर जी रहे थे। यह महसूस करते हुए कि हीमोफिलिया से लड़ने के लिए डॉक्टर शक्तिहीन थे, महारानी ने सिंहासन के उत्तराधिकारी को बचाने के लिए अन्य तरीकों की तलाश शुरू कर दी। तो शाही परिवार के जीवन में ग्रिगोरी रासपुतिन दिखाई दिए, जिनके पास अलेक्सी की पीड़ा को कम करने की एक अकथनीय क्षमता थी।
पुराने दिनों में, हीमोफिलिया का इलाज तात्कालिक साधनों से किया जाता था। उदाहरण के लिए, 1936 में, लैंसेट ने अंडे के सफेद भाग से अलग किए गए ब्रोमाइड के अर्क के गुणों की सूचना दी। 1934 में, रक्तस्राव को रोकने के लिए सांप के जहर के उपयोग पर सफल प्रयोग किए गए। 1966 में, जर्नल नेचर ने हेमोफिलियाक्स के लिए मूंगफली के आटे के उपचार गुणों के बारे में लिखा।
हालांकि, रक्त आधान की संभावना के अध्ययन में सबसे महत्वपूर्ण प्रगति पहले भी की गई थी। 1840 की शुरुआत में, सर्जन सैमुअल लेन ने एक हेमोफिलियाक लड़के में गंभीर पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव के साथ सफल रक्त आधान के मामले का वर्णन किया। हालांकि, रक्त समूहन के बारे में ज्ञान की कमी और आधान के प्राथमिक नियमों ने इस दिशा के विकास को कई वर्षों तक रोक दिया।
1950 के दशक की शुरुआत में हीमोफिलिया के इलाज के लिए जानवरों के प्लाज्मा का इस्तेमाल किया गया था। इस तथ्य के बावजूद कि कुछ मामलों में यह काफी प्रभावी था, फिर भी अक्सर और कभी-कभी बहुत गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं होती थीं। नमक और अल्कोहल के विभिन्न सांद्रता का उपयोग करके प्लाज्मा को अलग-अलग अंशों में अलग करने के लिए डॉ एडविन कोह्न के काम ने कारक VIII (एएचजी - एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन) के कमजोर शुद्ध सांद्रता की तैयारी की। 1965 में जूडिथ पूले ने इस दिशा में एक बड़ी सफलता हासिल की, जिसने दिखाया कि 4 डिग्री सेल्सियस तक कमजोर प्लाज्मा विगलन से एक भूरे रंग के अवक्षेप की उपस्थिति होती है जिसमें बड़ी मात्रा में कारक VIII होता है। इस उत्पाद को क्रायोप्रिसिपिटेट नाम दिया गया था।
कुछ साल बाद, एक शुद्ध कारक ध्यान केंद्रित किया गया, जिसका लाभ स्पष्ट था: इसे 4 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर एक घरेलू रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया जा सकता था, छोटी मात्रा के बावजूद, यह क्रायोप्रेसिपेट की तुलना में काफी अधिक प्रभावी था। हीमोफीलिया के रोगियों के उपचार में कारक सांद्रण की उपस्थिति ने एक नए युग को चिह्नित किया: संकेंद्रण ने रोगियों को घरेलू उपचार पर स्विच करने की अनुमति दी और तत्काल आसपास के क्षेत्र में एक डॉक्टर की उपस्थिति पर निर्भर नहीं किया।
इसके बाद, यह स्पष्ट हो गया कि आनन्दित होना बहुत जल्दी था: कारक ध्यान बहुत अच्छा वायरस वाहक निकला। यदि क्रायोप्रिसिपिटेट को एक दाता से एक प्राप्तकर्ता को ट्रांसफ़्यूज़ किया गया था, तो फ़ैक्टर कॉन्संट्रेट के बैचों को विभिन्न दाताओं से बड़ी मात्रा में रक्त से बनाया गया था। 1979 और 1985 के बीच, बड़ी संख्या में हीमोफिलियाक्स, जिन्होंने कॉन्संट्रेट का इस्तेमाल किया, एड्स से संक्रमित हो गए, और कई की इस कारण से मृत्यु हो गई।
हेपेटाइटिस सी वायरस की खोज 1989 में ही हुई थी। तब यह स्पष्ट हुआ कि हीमोफीलिया के अधिकांश रोगी पहले से ही इससे संक्रमित थे।

1977 में प्रोफेसर पियर मनुची ने एक बड़ी उपलब्धि हासिल की, जिन्होंने दिखाया कि डेस्मोप्रेसिन (DDAVP) कारक VIII और वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर को बढ़ा सकता है, जो हीमोफिलिया और वॉन विलेब्रांड रोग के हल्के रूपों का इलाज करने का एक शानदार तरीका है।
कारक VIII के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन को 1984 में डिक्रिप्ट किया गया था। यह पुनः संयोजक (आनुवंशिक रूप से संश्लेषित) कारक केंद्रित के उत्पादन का आधार बन गया। पुनः संयोजक दवाएं एचआईवी/एड्स और अन्य मानव विषाणुओं के अनुबंध के जोखिम को समाप्त करती हैं।
हालांकि, यह पहले से ही स्पष्ट है कि भविष्य जीन थेरेपी का है। लंबे समय से, हीमोफिलिया रोगियों के लिए लापता थक्के कारक के उत्पादन के लिए जिम्मेदार एक स्वस्थ जीन को प्रत्यारोपित करने के लिए परीक्षण चल रहे हैं। यह एक पूरी इंडस्ट्री है जो हीमोफीलिया के इलाज की तलाश में काम कर रही है। लेकिन यहां सब कुछ इतना आसान भी नहीं है: कदम दर कदम, नए तरीकों और उपचार के तरीकों के विकास के साथ, मानव शरीर खुद को अन्य दुनिया के हस्तक्षेप से बचाने के लिए अधिक से अधिक नए तरीकों के साथ आता है। जेनेटिक इंजीनियरिंग में हालिया प्रगति हमें सर्वश्रेष्ठ की आशा करने की अनुमति देती है। हालांकि, विकास का कौन सा नया दौर मानव शरीर पर इस तरह के आमूल-चूल प्रभाव का कारण बनेगा, अब हम केवल अनुमान लगा सकते हैं।

एक छोटा, मर्मज्ञ जीवन ... त्सारेविच एलेक्सी अपने 14 वें जन्मदिन से कुछ हफ्ते पहले नहीं रहे थे
(ऐतिहासिक विज्ञान के उम्मीदवार यूलिया कोमलेवा द्वारा प्रकाशन)

30 जुलाई (12 अगस्त, पुरानी शैली), 1904 को, अंतिम रूसी संप्रभु निकोलस II और महारानी एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना के इकलौते बेटे, रूसी साम्राज्य के सिंहासन के उत्तराधिकारी त्सारेविच एलेक्सी का जन्म पीटरहॉफ में हुआ था। वह शाही जोड़े का पांचवां और बहुत लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चा था, जिसके लिए उन्होंने बहुत और उत्साह से प्रार्थना की, जिसमें सेंट पीटर की महिमा के लिए समर्पित समारोह भी शामिल थे। सरोवर का सेराफिम 17-19 जुलाई, 1903

3 सितंबर, 1904 को सेंट पीटरहॉफ के सम्मान में नाम के साथ ग्रेट पीटरहॉफ पैलेस के चर्च में सेसारेविच के बपतिस्मा का संस्कार किया गया था। एलेक्सी, मास्को का महानगर। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, वारिस को ज़ार अलेक्सी मिखाइलोविच (1645-1676) की याद में अलेक्सी नाम मिला। पोर्फिरीटिक बच्चे के गॉडपेरेंट्स अंग्रेजी और डेनिश राजा, जर्मन सम्राट और साथ ही रूसी ग्रैंड ड्यूक थे। चूंकि इस अवधि के दौरान रूस जापान के साथ युद्ध में था, रूसी सेना और नौसेना के सभी अधिकारियों और सैनिकों को वारिस के मानद गॉडपेरेंट्स घोषित किया गया था। परंपरा के अनुसार, वारिस के जन्म के संबंध में, धर्मार्थ संगठनों की स्थापना की गई: वारिस-त्सेरेविच के नाम पर सैन्य अस्पताल ट्रेन, रूसी-जापानी युद्ध में अपने पिता को खोने वाले बच्चों की सहायता के लिए अलेक्सेवस्की समिति।

शाही बच्चों के शिक्षक और शिक्षक, पियरे गिलियार्ड, अपने संस्मरणों में याद करते हैं कि कैसे उन्होंने पहली बार फरवरी 1906 में त्सारेविच को देखा था, जो तब डेढ़ साल का था: "... मैं पहले से ही अपना पाठ समाप्त करने की तैयारी कर रहा था। ओल्गा निकोलेवन्ना, जब महारानी ग्रैंड ड्यूक वारिस के साथ अपनी बाहों में प्रवेश करती हैं। वह मुझे उस बेटे को दिखाने के इरादे से हमारे पास चली गई जिसे मैं अभी तक नहीं जानता था। उसके चेहरे पर उसकी माँ की खुशी झलक रही थी, जिसने आखिरकार अपने सबसे पोषित सपने को साकार होते देखा। यह महसूस किया गया कि वह अपने बच्चे की सुंदरता पर गर्व और खुश थी।

और वास्तव में, त्सरेविच उस समय का सबसे अद्भुत बच्चा था, जिसके बारे में उसकी अद्भुत गोरा कर्ल और बड़ी ग्रे-नीली आँखों के साथ, लंबी, घुमावदार पलकों द्वारा सेट किया गया था। उसके पास एक स्वस्थ बच्चे का ताजा और गुलाबी रंग था, और जब वह मुस्कुराता था तो उसके गोल गालों पर दो डिम्पल दिखाई देते थे। जब मैं उसके पास गया, तो उसने मुझे गंभीरता से और शर्म से देखा, और केवल बड़ी मुश्किल से उसने अपना छोटा हाथ मेरी ओर बढ़ाने की हिम्मत की।

इस पहली मुलाकात के दौरान, मैंने कई बार देखा कि कैसे महारानी ने त्सारेविच को एक माँ के कोमल हावभाव से दबाया, जो हमेशा अपने बच्चे के जीवन के लिए थरथराती थी; लेकिन उसके इस दुलार और उसके साथ की नज़र ने इतनी स्पष्ट और इतनी दृढ़ता से छिपी हुई चिंता को दिखाया कि मैं पहले ही उससे प्रभावित हो गया था। बहुत बाद में मुझे इसका अर्थ समझ में नहीं आया।"

भयानक रोग

माता की ओर से, एलेक्सी को हीमोफिलिया विरासत में मिला, जिसे अंग्रेजी महारानी विक्टोरिया (1837-1901) की कुछ बेटियों और पोतियों ने ले लिया था। यह रोग 1904 की शरद ऋतु में ही स्पष्ट हो गया, जब दो महीने के बच्चे का भारी खून बहने लगा। किसी भी खरोंच से बच्चे की मौत हो सकती है; उसकी धमनियों और शिराओं की झिल्लियाँ इतनी कमजोर थीं कि किसी भी चोट, बढ़ी हुई गति या तनाव से रक्त वाहिकाओं का टूटना और घातक अंत हो सकता है: गिरना, नाक से खून बहना, एक साधारण कट - वह सब कुछ जो एक के लिए एक तिपहिया होगा एलेक्सी के लिए सामान्य बच्चा घातक हो सकता है।

अपने जीवन के पहले वर्षों से, त्सरेविच को विशेष देखभाल और निरंतर सतर्कता की आवश्यकता थी, जिसके परिणामस्वरूप, डॉक्टरों के आदेश पर, शाही नौका के दो नाविकों को उन्हें अंगरक्षकों के रूप में सौंपा गया था: नाविक डेरेवेन्को और उनके सहायक नागोर्नी।
महारानी अन्ना तनीवा के सम्मान की नौकरानी ने लिखा: "अलेक्सी निकोलायेविच का जीवन ज़ार के बच्चों के इतिहास में सबसे दुखद में से एक था। वह एक आकर्षक, स्नेही लड़का था, सभी बच्चों में सबसे सुंदर। बचपन में माता-पिता और नानी मारिया विष्णकोवा ने थोड़ी सी भी इच्छा पूरी करते हुए उन्हें बहुत बिगाड़ दिया। और यह समझ में आता है, क्योंकि छोटे की निरंतर पीड़ा को देखना बहुत कठिन था; चाहे उसने अपना सिर या हाथ फर्नीचर पर मारा हो, एक बड़ी नीली सूजन तुरंत दिखाई दी, जो एक आंतरिक रक्तस्राव का संकेत देती है, जिससे उसे गंभीर पीड़ा हुई। पांच या छह साल की उम्र में, वह अंकल डेरेवेन्को के पास पुरुषों के हाथों में चला गया। यह इतना खराब नहीं हुआ करता था, हालांकि वह बहुत समर्पित था और बहुत धैर्य रखता था। मैं उसकी बीमारी के दौरान अलेक्सी निकोलाइविच की आवाज सुनता हूं: "मेरा हाथ उठाओ," या: "अपना पैर मोड़ो," या: "मेरे हाथ गर्म करो," और अक्सर डेरेवेन्को ने उसे आश्वस्त किया। जब वह बड़ा होने लगा, तो उसके माता-पिता ने एलेक्सी निकोलायेविच को उसकी बीमारी के बारे में बताया, उसे सावधान रहने के लिए कहा। लेकिन वारिस बहुत जीवंत था, लड़कों के खेल और मनोरंजन से प्यार करता था, और उसे रखना अक्सर असंभव था। "मुझे एक साइकिल दो," उसने अपनी माँ से पूछा। "एलेक्सी, आप जानते हैं कि आप नहीं कर सकते!" - "मैं बहनों की तरह टेनिस खेलना सीखना चाहता हूं!" "आप जानते हैं कि आप खेलने की हिम्मत नहीं करते हैं।" कभी-कभी एलेक्सी निकोलाइविच रोते हुए दोहराते थे: "मैं सभी लड़कों की तरह क्यों नहीं हूँ?"।

एलेक्सी अच्छी तरह से जानता था कि वह वयस्कता तक नहीं जी सकता। जब वह दस साल का था, तो उसकी बड़ी बहन ओल्गा ने उसे अपनी पीठ के बल लेटा हुआ और बादलों की ओर देखते हुए पाया। उसने पूछा कि वह क्या कर रहा था। "मुझे सोचना, प्रतिबिंबित करना पसंद है," एलेक्सी ने उत्तर दिया। ओल्गा ने पूछा कि उसे क्या सोचना पसंद है। "ओह, बहुत सी चीजें," लड़के ने उत्तर दिया, "मैं सूरज और गर्मियों की सुंदरता का आनंद लेता हूं जबकि मैं कर सकता हूं। कौन जानता है, शायद इन दिनों में से एक मैं अब ऐसा नहीं कर पाऊंगा।"

Tsarskoye Selo . में जीवन

बाह्य रूप से, अलेक्सी महारानी और ग्रैंड डचेस तात्याना जैसा दिखता था: उसके पास समान नाजुक विशेषताएं और बड़ी नीली आंखें थीं। पी। गिलियार्ड ने उनका वर्णन इस प्रकार किया: “अलेक्सी निकोलाइविच तब साढ़े नौ साल का था। वह अपनी उम्र के हिसाब से काफी बड़ा था, नाजुक विशेषताओं के साथ एक पतला, लम्बा अंडाकार चेहरा था, कांस्य टिंट के साथ अद्भुत हल्के भूरे बाल, बड़ी नीली-ग्रे आँखें, उसकी माँ की आँखों की याद ताजा करती थी।
जब वह कर सकता था तो उसने जीवन का भरपूर आनंद लिया, एक प्रफुल्लित और हंसमुख लड़के की तरह। उनका स्वाद बहुत मामूली था। उसने इस बात का बिल्कुल भी घमंड नहीं किया कि वह सिंहासन का उत्तराधिकारी है, उसने इस बारे में कम से कम सोचा। उसकी सबसे बड़ी खुशी नाविक डेरेवेन्को के दो बेटों के साथ खेलना था, जो दोनों उससे कुछ छोटे थे। उनके पास दिमाग और निर्णय की बहुत तेजता और बहुत विचारशीलता थी। उन्होंने कभी-कभी मुझे अपनी उम्र से ऊपर के सवालों से रूबरू कराया, जो एक नाजुक और संवेदनशील आत्मा की गवाही देते थे।

मैं आसानी से समझ गया था कि जो लोग मेरी तरह उनमें अनुशासन की प्रेरणा नहीं देने वाले थे, वे बिना किसी दूसरे विचार के आसानी से उनके आकर्षण के आगे झुक सकते थे। नन्हे-मुन्नों में, जैसा कि वह पहले लग रहा था, मैंने एक ऐसे बच्चे की खोज की जिसका दिल स्वाभाविक रूप से प्यार करने वाला और पीड़ा के प्रति संवेदनशील था, क्योंकि वह खुद पहले ही बहुत कुछ सह चुका था।

Tsarskoye Selo S.Ya का निवासी। ओफ्रोसिमोवा निम्नलिखित छापों को साझा करता है: "त्सरेविच के उत्तराधिकारी का दिल बहुत नरम और दयालु था। वह न केवल अपने करीबी लोगों से, बल्कि अपने आस-पास के साधारण कर्मचारियों से भी जोश से जुड़ा था। उनमें से किसी ने भी उससे अहंकार और कठोर व्यवहार नहीं देखा। वह विशेष रूप से जल्दी और उत्साही रूप से आम लोगों से जुड़ गया। अंकल डेरेवेन्को के लिए उनका प्यार कोमल, गर्म और मार्मिक था। उनके सबसे बड़े सुखों में से एक था चाचा के बच्चों के साथ खेलना और सामान्य सैनिकों के बीच रहना। रुचि और गहरे ध्यान के साथ, उन्होंने सामान्य लोगों के जीवन में झाँका, और अक्सर उनके पास से एक विस्मयादिबोधक बच गया: “जब मैं राजा हूँ, कोई गरीब और दुखी नहीं होगा! मैं चाहता हूं कि हर कोई खुश रहे।"

ए.ए. तनीवा ने याद किया: “अगर नौकरों को कुछ दुःख हुआ तो वारिस ने एक उत्साही हिस्सा लिया। महामहिम भी दयालु थे, लेकिन उन्होंने इसे सक्रिय रूप से व्यक्त नहीं किया, जबकि अलेक्सी निकोलाइविच तब तक शांत नहीं हुए जब तक कि उन्होंने तुरंत मदद नहीं की। मुझे एक रसोइया के साथ एक मामला याद है जिसे किसी कारण से पद से वंचित कर दिया गया था। अलेक्सी निकोलाइविच को किसी तरह इस बारे में पता चला और पूरे दिन अपने माता-पिता को तब तक परेशान किया जब तक कि उन्होंने रसोइया को वापस लेने का आदेश नहीं दिया। उसने बचाव किया और अपने सभी लोगों के लिए एक पहाड़ की तरह खड़ा हो गया।

सात साल की उम्र में, अलेक्सी ने पढ़ना शुरू किया। कक्षाओं का नेतृत्व महारानी ने किया, जिन्होंने खुद शिक्षकों को चुना: शाही परिवार के विश्वासपात्र, आर्कप्रीस्ट अलेक्जेंडर वासिलिव, कानून के शिक्षक बन गए, और रूसी भाषा के शिक्षक प्रिवी काउंसलर पी.वी. पेट्रोव, अंकगणित के शिक्षक - स्टेट काउंसलर ई.पी. त्सितोविच, फ्रांसीसी शिक्षक और शिक्षक - पी। गिलियार्ड, अंग्रेजी को सी। गिब्स और एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना ने खुद पढ़ाया था।

Tsarskoye Selo में जीवन का एक करीबी पारिवारिक चरित्र था: रेटिन्यू, लेडी-इन-वेटिंग और संयुक्त गार्ड रेजिमेंट के कमांडर के अपवाद के साथ, महल में नहीं रहता था, और ज़ार का परिवार, रिश्तेदारों से मिलने के अलावा, इकट्ठा हुआ अजनबियों के बिना मेज पर और काफी आसानी से। त्सेरेविच का पाठ ग्यारह बजे और दोपहर के बीच के अंतराल के साथ नौ बजे शुरू हुआ, जिसके दौरान वारिस और शिक्षक एक गाड़ी, बेपहियों की गाड़ी या कार में टहलने गए। फिर दोपहर के भोजन तक कक्षाएं फिर से शुरू हुईं, जिसके बाद एलेक्सी ने हमेशा दो घंटे बाहर बिताए। ग्रैंड डचेस और सॉवरेन, जब वह स्वतंत्र था, उसके साथ जुड़ गया। सर्दियों में, एलेक्सी ने अपनी बहनों के साथ एक छोटी कृत्रिम झील के किनारे पर बने बर्फीले पहाड़ से उतरकर मस्ती की।

अपनी बहनों की तरह, त्सारेविच ने जानवरों को प्यार किया। पी. गिलियार्ड याद करते हैं: “वह अपने गधे वंका के साथ खेलना पसंद करता था, जिसे एक छोटे से स्लेज के लिए इस्तेमाल किया गया था, या अपने कुत्ते जॉय के साथ, निचले पंजे पर एक गहरे भूरे रंग का लैपडॉग, लंबे, रेशमी कान लगभग फर्श पर गिरे हुए थे। वंका एक अतुलनीय, बुद्धिमान और मजाकिया जानवर था। जब वे एलेक्सी निकोलायेविच को एक गधा देना चाहते थे, तो उन्होंने लंबे समय तक आवेदन किया, लेकिन कोई फायदा नहीं हुआ, सेंट पीटर्सबर्ग के सभी घोड़ों के सौदागरों के लिए; तब सिनिसेली सर्कस पुराने गधे को रास्ता देने के लिए सहमत हो गया, जो अपने क्षय के कारण प्रदर्शन के लिए उपयुक्त नहीं था। और इस तरह वंका दरबार में उपस्थित हुए, पूरी तरह से सराहना करते हुए, जाहिरा तौर पर, महल के अस्तबल। उसने हमारा बहुत मनोरंजन किया, क्योंकि वह बहुत से अविश्वसनीय तरकीबों को जानता था। उसने बड़ी चतुराई से अपनी जेबें अंदर-बाहर कीं, इस उम्मीद में कि उनमें मिठाई मिल जाए। उन्हें रबर की पुरानी गेंदों में एक विशेष आकर्षण मिला, जिसे उन्होंने एक बूढ़ी यांकी की तरह लापरवाही से एक आंख बंद करके चबाया। इन दो जानवरों ने एलेक्सी निकोलाइविच के जीवन में एक बड़ी भूमिका निभाई, जिनके पास बहुत कम मनोरंजन था। उन्हें मुख्य रूप से साथियों की अनुपस्थिति का सामना करना पड़ा। सौभाग्य से, जैसा कि मैंने कहा, उसकी बहनें उसके साथ खेलना पसंद करती थीं; वे उसके जीवन में आनन्द और यौवन लाए, जिसके बिना उसके लिए यह बहुत कठिन होगा। दिन की सैर के दौरान, सम्राट, जिसे चलना बहुत पसंद था, वह आमतौर पर अपनी एक बेटी के साथ पार्क में घूमता था, लेकिन वह भी हमारे साथ आया, और उसकी मदद से हमने एक बार एक विशाल हिम मीनार का निर्माण किया, जिसका रूप ले लिया एक प्रभावशाली किला और कई हफ्तों तक हम पर कब्जा किया। दोपहर के चार बजे, रात के खाने तक पाठ फिर से शुरू हुआ, जो अलेक्सी के लिए सात बजे और परिवार के बाकी सदस्यों के लिए आठ बजे परोसा गया। दिन का अंत त्सारेविच की कुछ पसंदीदा पुस्तक को जोर से पढ़ने के साथ हुआ।

अलेक्सी के सभी रिश्तेदारों ने उसकी धार्मिकता पर ध्यान दिया। त्सारेविच के पत्रों को संरक्षित किया गया है, जिसमें वह अपने रिश्तेदारों को छुट्टियों पर बधाई देता है, उनकी कविता "क्राइस्ट इज राइजेन!", उनके द्वारा उनकी दादी, डोवेगर महारानी मारिया फेडोरोवना को भेजी गई थी। S.Ya के संस्मरणों से। ओफ्रोसिमोवा: "एक उत्सव की सेवा है ... मंदिर अनगिनत मोमबत्तियों की चमक से भर गया है। त्सारेविच शाही ऊंचाई पर खड़ा है। वह लगभग अपने बगल में खड़े प्रभु के पास पहुंच गया है। चुपचाप जलते दीयों की चमक उसके पीले, सुंदर चेहरे पर बरसती है और उसे एक अस्पष्ट, लगभग भूतिया अभिव्यक्ति देती है। उसकी बड़ी, लंबी आँखें बचकानी गंभीर, शोकाकुल नज़र की तरह नहीं दिखती हैं ... वह गतिहीन रूप से वेदी की ओर मुड़ी हुई है, जहाँ एक गंभीर सेवा की जा रही है ... मैं उसे देखता हूं, और ऐसा लगता है कि मैंने कहीं देखा है यह पीला चेहरा, ये लंबी, शोकाकुल आंखें।

1910 में, यरूशलेम के पैट्रिआर्क डेमियन ने वारिस की धर्मपरायणता के बारे में जानते हुए, उन्हें ईस्टर के लिए पवित्र सेपुलचर और गोलगोथा से पत्थरों के कणों के साथ मसीह के पुनरुत्थान का प्रतीक दिया।

पी। गिलियार्ड के अनुसार, एलेक्सी एक घनिष्ठ शाही परिवार का केंद्र था, सभी अनुलग्नक और आशाएं उस पर केंद्रित थीं। "बहनों ने उसे प्यार किया, और वह अपने माता-पिता की खुशी थी। जब वे स्वस्थ हुए, तो पूरा महल ही बदला-बदला सा लग रहा था। यह सूर्य की एक किरण थी, जो चीजों और आसपास के लोगों को रोशन कर रही थी। स्वभाव से खुशकिस्मत, अगर उसकी बीमारी ने इसे रोका नहीं होता तो वह काफी नियमित और समान रूप से विकसित होता। एस.वाई.ए. ओफ्रोसिमोवा याद करते हैं: "उनकी बीमारी से उनकी ज़िंदादिली शांत नहीं हो सकती थी, और जैसे ही वह ठीक हो गया, जैसे ही उसकी पीड़ा कम हो गई, वह अनियंत्रित रूप से शरारती खेलना शुरू कर दिया, उसने खुद को तकिए में दबा लिया, डॉक्टरों को डराने के लिए बिस्तर के नीचे रेंग गया एक काल्पनिक गायब होने के साथ ... जब राजकुमारियाँ आईं, विशेष रूप से ग्रैंड डचेस अनास्तासिया निकोलेवन्ना, भयानक उपद्रव और मज़ाक शुरू हुआ। ग्रैंड डचेस अनास्तासिया निकोलायेवना त्सारेविच के सभी मज़ाक में एक हताश मिनक्स और एक वफादार दोस्त थी, लेकिन वह मजबूत और स्वस्थ थी, और त्सारेविच को इन घंटों के बचकाने मज़ाक के लिए मना किया गया था, जो उसके लिए खतरनाक था।

सिंहासन के उत्तराधिकारी की शिक्षा

1912 में, बेलोवेज़्स्काया पुचा में आराम करते हुए, त्सरेविच असफल रूप से एक नाव में कूद गया और उसकी जांघ को गंभीर रूप से घायल कर दिया: जो हेमटोमा लंबे समय तक हल नहीं हुआ, बच्चे का स्वास्थ्य बहुत मुश्किल था, और उसके बारे में आधिकारिक तौर पर बुलेटिन प्रकाशित किए गए थे। मौत का असली खतरा था। पी। गिलियार्ड लिखते हैं, "बीमारी की शुरुआत से महारानी अपने बेटे के सिर पर बैठी थी," उसके पास झुकी, उसे दुलार दिया, उसे अपने प्यार से घेर लिया, उसकी पीड़ा को कम करने के लिए एक हजार छोटी चिंताओं के साथ प्रयास किया। संप्रभु भी जैसे ही उसके पास एक खाली समय था, आ गया।

उसने बच्चे को खुश करने, उसका मनोरंजन करने की कोशिश की, लेकिन दर्द मातृ दुलार और पिता की कहानियों से अधिक मजबूत था, और बाधित विलाप फिर से शुरू हो गया। कभी-कभी दरवाजा खुल जाता था, और ग्रैंड डचेस में से एक कमरे में छिप जाती थी, अपने छोटे भाई को चूमती थी, और, जैसे कि वह अपने साथ ताजगी और स्वास्थ्य की धारा लाती थी। बच्चे ने एक मिनट के लिए अपनी बड़ी-बड़ी आँखें खोलीं, जो पहले से ही बीमारी से बहुत गहरी थीं, और तुरंत उन्हें फिर से बंद कर दिया।

एक सुबह मैंने अपने बेटे के सिर पर माँ को पाया ... त्सारेविच, अपने बिस्तर पर लेटा हुआ था, विलाप कर रहा था, अपनी माँ के हाथ से अपना सिर दबा रहा था, और उसका पतला, रक्तहीन चेहरा पहचान में नहीं आ रहा था। समय-समय पर वह केवल एक शब्द "माँ" कानाफूसी करने के लिए अपनी कराहों को बाधित करता था, जिसमें उसने अपनी सारी पीड़ा, अपनी सारी निराशा व्यक्त की थी। और उसकी माँ ने उसके बालों, माथे, आँखों को चूमा, जैसे कि इस दुलार से वह उसकी पीड़ा को कम कर सकती है, उस जीवन की थोड़ी सी साँस ले सकती है जो उसे छोड़ रही थी। नश्वर चिंता के लंबे समय तक अपने बच्चे की पीड़ा में असहाय रूप से मौजूद इस माँ की यातना को कैसे व्यक्त करें ... "

त्सारेविच एलेक्सी को घेरने वाले कई लोगों के अनुसार, उनकी दृढ़ इच्छाशक्ति थी, जो न केवल एक वंशानुगत गुण था, बल्कि एक भयानक बीमारी से बच्चे को होने वाली लगातार शारीरिक पीड़ा के कारण विकसित और मजबूत हुआ। रोग छोटे शहीद का एक प्रकार का शिक्षक बन गया। अन्ना तनीवा के अनुसार, "अलेक्सी निकोलाइविच के चरित्र में बार-बार पीड़ा और अनैच्छिक आत्म-बलिदान विकसित हुआ जो बीमार सभी के लिए दया और करुणा, साथ ही साथ अपनी माँ और सभी बड़ों के लिए अद्भुत सम्मान था।"

हालाँकि, अपनी सभी दया और करुणा के लिए, जब लड़के के साथ सिंहासन के उत्तराधिकारी के रूप में अपर्याप्त सम्मान के साथ व्यवहार किया गया, तो उसे बर्दाश्त नहीं हुआ। एस.वाई.ए. ओफ्रोसिमोवा निम्नलिखित प्रकरण को बताता है: "त्सरेविच एक गर्वित बच्चा नहीं था, हालांकि यह विचार कि वह भविष्य का राजा था, ने अपने पूरे अस्तित्व को अपने सर्वोच्च भाग्य की चेतना से भर दिया। जब वे कुलीनों की संगति में थे और संप्रभु व्यक्तियों के निकट थे, तो उन्हें अपनी राजसत्ता की चेतना थी।

एक बार त्सरेविच ने संप्रभु के कार्यालय में प्रवेश किया, जो उस समय मंत्री के साथ बात कर रहे थे। वारिस के प्रवेश द्वार पर, संप्रभु के वार्ताकार को उठना आवश्यक नहीं लगा, लेकिन केवल, अपनी कुर्सी से उठकर, त्सारेविच को अपना हाथ दे दिया। वारिस, नाराज, उसके सामने रुक गया और चुपचाप अपने हाथ उसकी पीठ के पीछे रख दिया; इस इशारे ने उसे एक अभिमानी रूप नहीं दिया, बल्कि केवल एक शाही, अपेक्षित मुद्रा दी। मंत्री स्वेच्छा से उठ खड़ा हुआ और त्सरेविच के सामने अपनी पूरी ऊंचाई तक पहुंच गया। इस पर त्सेसारेविच ने विनम्र हाथ मिलाते हुए जवाब दिया। संप्रभु को अपने चलने के बारे में कुछ बताने के बाद, उसने धीरे-धीरे कार्यालय छोड़ दिया, संप्रभु ने लंबे समय तक उसकी देखभाल की और अंत में, दुखी और गर्व से कहा: "हाँ, उसके साथ व्यवहार करना आपके लिए इतना आसान नहीं होगा जितना कि उसके साथ। मुझे।"

महारानी के सम्मान और मित्र की नौकरानी यूलिया डेन के संस्मरणों के अनुसार, जबकि अभी भी एक बहुत छोटा लड़का, अलेक्सी पहले से ही जानता था कि वह उत्तराधिकारी था: "एक बार, जब वह ग्रैंड डचेस के साथ खेल रहा था, तो उसे सूचित किया गया था कि उनकी प्रायोजित रेजिमेंट के अधिकारी महल में आए थे और त्सेसारेविच को देखने की अनुमति मांगी थी। छह साल के बच्चे ने तुरंत बहनों के साथ झगड़ा छोड़कर, एक महत्वपूर्ण नज़र से घोषणा की: "लड़कियों, चले जाओ, वारिस का स्वागत होगा।"

टोबोल्स्क में वारिस को सबक देने वाले क्लावडिया मिखाइलोव्ना बिटनर ने त्सरेविच को इस प्रकार याद किया: “मैं अलेक्सी निकोलाइविच को किसी से भी ज्यादा प्यार करता था। यह एक प्यारा, अच्छा लड़का था। वह अक्सर गंभीर रुग्ण स्थिति के बावजूद होशियार, चौकस, ग्रहणशील, बहुत स्नेही, हंसमुख और हंसमुख था ...

वह अनुशासित होने के आदी थे, लेकिन पूर्व अदालती शिष्टाचार को नापसंद करते थे। वह झूठ को बर्दाश्त नहीं करता था और अगर उसने कभी सत्ता संभाली तो अपने आस-पास उन्हें बर्दाश्त नहीं करेगा। उन्होंने अपने पिता और माता की विशेषताओं को जोड़ा। अपने पिता से उन्हें अपनी सादगी विरासत में मिली। उनमें आत्म-संतुष्टि, अहंकार, अहंकार बिल्कुल भी नहीं था। वह सरल था।

लेकिन उसके पास एक महान इच्छा थी और वह कभी भी बाहरी प्रभाव के अधीन नहीं होगा। यहाँ है प्रभु, अगर उसने फिर से सत्ता संभाली, तो मुझे यकीन है कि वह भूल जाएगा और उन सैनिकों के कार्यों को माफ कर देगा जो इस संबंध में जाने जाते थे। अलेक्सी निकोलाइविच, अगर उन्हें सत्ता मिली होती, तो वह उन्हें कभी नहीं भूलते या माफ नहीं करते, और उचित निष्कर्ष निकालते।

वह बहुत कुछ समझते थे और लोगों को समझते थे। लेकिन वह आरक्षित और आरक्षित था। वह बहुत ही धैर्यवान, बहुत सावधान, अनुशासित और अपनी और दूसरों की मांग करने वाला था। वह अपने पिता की तरह दयालु था, इस अर्थ में कि उसके दिल में व्यर्थ में बुराई करने की क्षमता नहीं थी।

साथ ही, वह मितव्ययी था। एक दिन वह बीमार था, उसे एक व्यंजन परोसा गया जिसे उसने पूरे परिवार के साथ साझा किया, जिसे उसने नहीं खाया क्योंकि उसे यह व्यंजन पसंद नहीं था। मैं नाराज था। बीमार होने पर बच्चे के लिए अलग से खाना कैसे नहीं बना सकते। मेने कुछ कहा। उसने मुझे उत्तर दिया: "ठीक है, यह यहाँ है! आपको मेरी वजह से पैसे खर्च करने की जरूरत नहीं है।"

पसंदीदा शर्त। सैन्य जीवन का परिचय

परंपरा के अनुसार, ग्रैंड ड्यूक अपने जन्म के दिन गार्ड रेजिमेंट के प्रमुख या अधिकारी बन गए। एलेक्सी 12 वीं ईस्ट साइबेरियन राइफल रेजिमेंट के प्रमुख बने, और बाद में अन्य सैन्य इकाइयों और सभी कोसैक सैनिकों के आत्मान। संप्रभु ने उन्हें रूसी सैन्य इतिहास, सेना की संरचना और उसके जीवन की ख़ासियत से परिचित कराया, "चाचा" त्सारेविच डेरेवेन्को के नेतृत्व में निचले रैंक के बेटों की एक टुकड़ी का आयोजन किया और वारिस में प्यार पैदा करने में कामयाब रहे। सैन्य मामलों के लिए। अलेक्सी अक्सर प्रतिनियुक्ति के स्वागत में और सैनिकों की समीक्षा में उपस्थित थे, और प्रथम विश्व युद्ध के दौरान, उन्होंने अपने पिता के साथ सेना का दौरा किया, प्रतिष्ठित सैनिकों को सम्मानित किया, और खुद को 4 वीं डिग्री के रजत सेंट जॉर्ज पदक से सम्मानित किया गया।

20 जुलाई, 1914 को, फ्रांसीसी गणराज्य के राष्ट्रपति आर। पोंकारे ने वारिस को ऑर्डर ऑफ द लीजन ऑफ ऑनर के रिबन के साथ प्रस्तुत किया। पेत्रोग्राद में, विंटर पैलेस में, एलेक्सी के नाम पर दो संस्थान थे - एक अस्पताल और बीमार और घायल सैनिकों के लिए एकमुश्त लाभ के लिए समिति, और कई सैन्य अस्पतालों ने भी उनके नाम को बोर किया।

1916 के लगभग सभी, त्सेसारेविच ने अपने पिता के साथ मोगिलेव में सर्वोच्च कमांडर के मुख्यालय में बिताया। ए.ए. के अनुसार मोर्डविनोव, निकोलस II के सहायक विंग, वारिस ने "न केवल एक अच्छा, बल्कि एक उत्कृष्ट सम्राट होने का वादा किया।" पी. गिलियार्ड याद करते हैं: “समीक्षा के बाद, संप्रभु ने सैनिकों से संपर्क किया और उनमें से कुछ के साथ एक साधारण बातचीत में प्रवेश किया, उनसे उन भयंकर लड़ाइयों के बारे में पूछा जिनमें उन्होंने भाग लिया था।

अलेक्सी निकोलायेविच ने अपने पिता का कदम-दर-कदम पीछा किया, इन लोगों की कहानियों को भावुक रुचि के साथ सुनकर, जिन्होंने कई बार मृत्यु की निकटता देखी थी। उनका आमतौर पर अभिव्यंजक और जीवंत चेहरा तनाव से भरा था, जो उन्होंने कहा था कि वे जो कह रहे थे उसका एक भी शब्द याद न करें।

संप्रभु के बगल में वारिस की उपस्थिति ने सैनिकों में रुचि जगाई, और जब वह चला गया, तो उन्हें फुसफुसाते हुए उसकी उम्र, ऊंचाई, चेहरे की अभिव्यक्ति आदि के बारे में फुसफुसाते हुए सुना जा सकता था। लेकिन सबसे अधिक वे इस तथ्य से चकित थे कि त्सारेविच एक साधारण सैनिक की वर्दी में था, जो सैनिक के बच्चों की एक टीम द्वारा पहनी जाने वाली वर्दी से अलग नहीं था।

अंग्रेजी जनरल हेनबरी-विलियम्स, जिनके साथ त्सारेविच मुख्यालय में दोस्त बन गए, ने उनके संस्मरण सम्राट निकोलस II को प्रकाशित किया, जैसा कि मैं उन्हें क्रांति के बाद जानता था। अलेक्सी के साथ अपने परिचित के बारे में, वह लिखते हैं: “जब मैंने पहली बार 1915 में अलेक्सी निकोलाइविच को देखा, तो वह लगभग ग्यारह वर्ष का था। उसके बारे में कहानियाँ सुनने के बाद, मुझे एक बहुत कमजोर और बहुत होशियार लड़के की उम्मीद नहीं थी। वह वास्तव में कमजोर था, क्योंकि वह रोग से ग्रसित था। हालाँकि, उन दौरों में जब वारिस स्वस्थ था, वह अपनी उम्र के किसी भी लड़के की तरह हंसमुख और शरारती था ...

राजकुमार ने एक सुरक्षात्मक वर्दी पहनी थी, उच्च रूसी जूते, गर्व था कि वह एक असली सैनिक की तरह दिखता था। उनके पास उत्कृष्ट शिष्टाचार था और वे कई भाषाओं में पारंगत थे। समय के साथ, उसकी कायरता फीकी पड़ गई और वह हमारे साथ पुराने दोस्तों की तरह व्यवहार करने लगा।

हर बार, अभिवादन करते हुए, त्सरेविच हम में से प्रत्येक के लिए किसी न किसी तरह का मज़ाक लेकर आया। मेरे पास आकर वह चेक करता था कि मेरी जैकेट के सारे बटन लगे हुए हैं या नहीं। स्वाभाविक रूप से, मैंने एक या दो बटन खुले छोड़ने की कोशिश की। इस मामले में, त्सारेविच रुक गया और मुझसे कहा कि मैं "फिर से गलत था।" मेरी ओर से इस तरह की लापरवाही को देखकर भारी आह भरते हुए उसने मेरे बटनों को बांध दिया ताकि चीजें ठीक हो जाएं।

मुख्यालय का दौरा करने के बाद, त्सेसारेविच का पसंदीदा भोजन "सूप और दलिया और काली रोटी बन गया, जिसे मेरे सभी सैनिक खाते हैं," जैसा कि उन्होंने हमेशा कहा। समेकित रेजीमेंट के सैनिकों की रसोई से हर दिन वे उसके लिए गोभी के सूप और दलिया के नमूने लाते थे। अपने आस-पास के लोगों की यादों के अनुसार, त्सारेविच ने सब कुछ खा लिया और चम्मच को चाटा, खुशी से मुस्कराते हुए कहा: "यह स्वादिष्ट है - हमारे दोपहर के भोजन की तरह नहीं।" कभी-कभी, मेज पर कुछ भी छुए बिना, वह चुपचाप शाही रसोई की इमारतों में चला गया, रसोइयों से काली रोटी का एक टुकड़ा मांगा और चुपके से अपने कुत्ते के साथ साझा किया।

मुख्यालय से, त्सेसारेविच सफेद धब्बों के साथ एक बदसूरत, रेतीले रंग का बिल्ली का बच्चा लाया, जिसे उसने ज़ुब्रोवका नाम दिया और विशेष स्नेह के संकेत के रूप में, उसे एक घंटी के साथ एक कॉलर डाल दिया। जूलिया डेन त्सारेविच के नए पसंदीदा के बारे में लिखती हैं: “ज़ुब्रोव्का महलों का विशेष प्रशंसक नहीं था। वह ग्रैंड डचेस तातियाना निकोलायेवना के बुलडॉग से लड़ता रहा, जिसका नाम आर्टिपो था, और उसने फर्श पर महामहिम के बॉउडर में सभी पारिवारिक तस्वीरों को खटखटाया। लेकिन जुब्रोव्का ने अपने पद के विशेषाधिकारों का आनंद लिया। उसके साथ क्या हुआ जब शाही परिवार को टोबोल्स्क भेजा गया था अज्ञात है।"

7 नवंबर, 1915 के समाचार पत्र "क्रोनस्टेड वेस्टनिक" में, मुख्यालय में वारिस के रहने के लिए समर्पित "हमारी आशा" शीर्षक के तहत एक लेख रखा गया था। इसने अलेक्सी के दिनों का वर्णन किया: "... द्रव्यमान के बाद, संप्रभु, वारिस और अनुचर के साथ, पैदल घर चले गए। युवा वारिस की मुस्कान, नज़र, चाल, बाएँ हाथ लहराने की उसकी आदत - यह सब संप्रभु के शिष्टाचार जैसा था, जिससे बच्चे ने उन्हें अपनाया था। युद्ध के समय और अपने संप्रभु माता-पिता के साथ मोर्चों की लगातार यात्राओं के बावजूद, त्सेसारेविच ने अध्ययन करना जारी रखा ...

कक्षा में जहां गुरुओं के साथ कक्षाएं लगती हैं, वहां सद्भावना का माहौल होता है। शिक्षक बच्चे को उसके जॉय नाम के कुत्ते और बिल्ली को सबक के लिए छोड़ने की आदत के लिए माफ कर देते हैं। "बिल्ली" - यही उसका नाम है - अपने गुरु के सभी पाठों में मौजूद है। कक्षा के बाद, दोस्तों के साथ बर्नर का खेल। वह उन्हें मूल रूप से नहीं चुनता है। एक नियम के रूप में, ये आम लोगों के बच्चे हैं। यह जानने के बाद कि उनके माता-पिता को किसी चीज़ की ज़रूरत है, वारिस अक्सर ट्यूटर से कहता है: "मैं पिताजी से उनकी मदद करने के लिए कहूँगा।" पिता और उत्तराधिकारी दोनों एक साथ मंदिर और मंदिर से जाते हैं। धर्म में, बच्चा सभी लोगों के साथ संबंधों में विचारों की स्पष्टता, सरलता को आकर्षित करता है।

संप्रभु सम्राट निकोलस द्वितीय ने स्वयं अपने बेटे का ध्यान और लोगों के प्रति करुणा पैदा करने के लिए बहुत कुछ किया। पी। गिलियार्ड निम्नलिखित मामले का वर्णन करते हैं: "वापस रास्ते में, जनरल इवानोव से यह जानकर कि पास में एक उन्नत ड्रेसिंग स्टेशन था, सॉवरेन ने सीधे वहां जाने का फैसला किया। हम एक घने जंगल में गए और जल्द ही एक छोटी सी इमारत देखी, जो टॉर्च की लाल बत्ती से मंद रोशनी में थी। संप्रभु, अलेक्सी निकोलाइविच के साथ, घर में प्रवेश किया, सभी घायलों से संपर्क किया और उनके साथ बहुत दयालुता से बात की। इतनी देर से उनकी अचानक यात्रा और अग्रिम पंक्ति के इतने करीब से सभी चेहरों पर आश्चर्य व्यक्त किया गया।

सैनिकों में से एक, जिसे पट्टी बांधने के बाद बिस्तर पर वापस रखा गया था, ने संप्रभु को गौर से देखा, और जब बाद वाला उस पर झुक गया, तो उसने अपने कपड़ों को छूने के लिए अपना एकमात्र स्वस्थ हाथ उठाया और सुनिश्चित किया कि वह वास्तव में ज़ार था, और दृष्टि नहीं। अलेक्सी निकोलायेविच अपने पिता से थोड़ा पीछे खड़ा था। उसने जो कराह सुनी और जो दुख उसने अपने आस-पास अनुमान लगाया, उससे वह गहरा स्तब्ध था।

2 मार्च (एन.एस. 15), 1917 को, ज़ार के छोटे भाई मिखाइल अलेक्जेंड्रोविच के पक्ष में अपने लिए और अपने बेटे के लिए निकोलस II के सिंहासन से त्यागने की खबर मिली। पी। गिलियार्ड याद करते हैं: "... यह ध्यान देने योग्य था कि कैसे वह [महारानी] इस विचार से पीड़ित थी कि उसे बीमार ग्रैंड डचेस को कैसे उत्तेजित करना होगा, उन्हें अपने पिता के त्याग की घोषणा करनी होगी, खासकर जब से यह उत्तेजना उनके बिगड़ सकती है स्वास्थ्य। मैं अलेक्सी निकोलाइविच के पास गया और उससे कहा कि संप्रभु कल मोगिलेव से लौट रहे थे और वहां फिर नहीं लौटेंगे।

क्यों?

क्योंकि तुम्हारे पिता अब सर्वोच्च सेनापति नहीं बनना चाहते हैं!

तुम्हें पता है, अलेक्सी निकोलाइविच, तुम्हारे पिता अब सम्राट नहीं बनना चाहते।

उसने मुझे आश्चर्य से देखा, मेरे चेहरे पर जो हुआ था उसे पढ़ने की कोशिश कर रहा था।

किस लिए? क्यों?

क्योंकि वह बहुत थका हुआ था और हाल ही में बहुत कठिन समय का सामना करना पड़ा।

ओह हां! माँ ने मुझे बताया कि जब वह यहाँ जाना चाहता था, तो उसकी ट्रेन लेट हो गई थी। लेकिन फिर पिताजी फिर सम्राट होंगे?

मैंने तब उसे समझाया कि संप्रभु ने ग्रैंड ड्यूक मिखाइल अलेक्जेंड्रोविच के पक्ष में त्याग दिया था, जो बदले में, बच गया।

लेकिन फिर सम्राट कौन होगा?

मैं अभी तक किसी को नहीं जानता!

अपने बारे में एक शब्द भी नहीं, एक उत्तराधिकारी के रूप में अपने अधिकारों का संकेत नहीं। वह गहरा शरमा गया और उत्तेजित हो गया। कुछ मिनटों के मौन के बाद उन्होंने कहा:

यदि अब ज़ार नहीं है, तो रूस पर कौन शासन करेगा?

मैंने उन्हें समझाया कि एक अस्थायी सरकार का गठन किया गया था, जो संविधान सभा के दीक्षांत समारोह तक राज्य के मामलों से निपटेगी, और तब, शायद, उनके चाचा मिखाइल सिंहासन पर चढ़ेंगे। एक बार फिर मैं इस बच्चे की विनम्रता से प्रभावित हुआ।"

प्रभु पिता का अंतिम पाठ

8 मार्च, 1917 से, शाही परिवार Tsarskoye Selo में गिरफ्तारी के अधीन था, और 1 अगस्त को उन्हें टोबोल्स्क में निर्वासन में भेज दिया गया, जहाँ उन्हें गवर्नर हाउस में कैद कर दिया गया। यहां संप्रभु अपने बेटे की परवरिश के सपने को खुद पूरा करने में कामयाब रहे। उन्होंने टोबोल्स्क के एक उदास घर में त्सरेविच को सबक दिया। येकातेरिनबर्ग कारावास की गरीबी और बदहाली में सबक जारी रहा, जहां 1918 के वसंत में शाही परिवार को स्थानांतरित कर दिया गया था।

इंजीनियर एन.के. के घर में शाही परिवार का जीवन Ipatiev एक सख्त जेल शासन के अधीन था: बाहरी दुनिया से अलगाव, अल्प भोजन राशन, एक घंटे की पैदल दूरी, खोज, गार्ड की दुश्मनी। टोबोल्स्क में वापस, अलेक्सी सीढ़ियों से नीचे गिर गया और उसे गंभीर चोटें आईं, जिसके बाद वह लंबे समय तक नहीं चल सका और येकातेरिनबर्ग में उसकी बीमारी बहुत बिगड़ गई।

दुखद समय में, परिवार एक आम प्रार्थना, विश्वास, आशा और धैर्य से एकजुट था। अलेक्सी हमेशा सेवा में मौजूद थे, एक कुर्सी पर बैठे थे, उनके बिस्तर के सिर पर सोने की चेन पर बहुत सारे चिह्न लटके हुए थे, जिसे बाद में गार्डों ने चुरा लिया था। दुश्मनों से घिरे होने के कारण, कैदियों ने आध्यात्मिक साहित्य की ओर रुख किया, उद्धारकर्ता और सेंट के उदाहरणों से खुद को मजबूत किया। शहीद, शहादत की तैयारी कर रहे हैं।

त्सारेविच एलेक्सी अपने चौदहवें जन्मदिन तक कई हफ्तों तक जीवित नहीं रहे। 17 जुलाई, 1918 की रात को इपटिव हाउस के तहखाने में उनके माता-पिता और बहनों के साथ उनकी हत्या कर दी गई थी।

1996 में, क्रुतित्सी और कोलोम्ना के मेट्रोपॉलिटन युवेनाली (पोयारकोव) की अध्यक्षता में संतों के विहित धर्मसभा आयोग ने इसे "पवित्र शहीदों ... त्सारेविच एलेक्सी के विहित करने का प्रश्न उठाना संभव पाया।"
सेंट का कैननाइजेशन जुनूनी त्सेसारेविच एलेक्सी को अगस्त 2000 में बिशप परिषद में आयोजित किया गया था।

शादी के दस साल बाद, महारानी ने आखिरकार एक बेटे को जन्म दिया। त्सारेविच को एलेक्सी नाम दिया गया था, क्योंकि अलेक्सी मिखाइलोविच (अलेक्सी मिखाइलोविच (1629-1676) अपने पिता मिखाइल फेडोरोविच की मृत्यु के बाद 1645 में सिंहासन पर चढ़ा, जो रोमानोव राजवंश का दूसरा ज़ार बन गया।), अंतिम "सच्चा रूसी" ज़ार, इसलिए निकोलस और एलेक्जेंड्रा द्वारा सम्मानित। अलेक्सी मिखाइलोविच के बाद, उनके बेटे पीटर I ने प्रसिद्ध "यूरोप के लिए खिड़की" खोली, और रूस में कई लोगों ने इसे राष्ट्रीय परंपराओं की घातक अस्वीकृति और कुछ विश्वासघात माना।

एक चौकस पर्यवेक्षक और रूस का अध्ययन करने वाले सबसे महत्वपूर्ण अंग्रेजी इतिहासकार बर्नार्ड पीयर्स के अनुसार, एलेक्सी निकोलाइविच का जन्म "एक ऐसी घटना थी, जिसने हाल ही में रूसी इतिहास के पाठ्यक्रम को निर्धारित किया है ... बच्चों के कमरे शाही महल रूस की मुसीबतों का केंद्र बन गया है।"

अपने बेटे के जन्म के बाद, एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना के मानस और व्यवहार में नए और बहुत ही आश्चर्यजनक परिवर्तन हुए। इस बिंदु तक, महारानी मुख्य रूप से परिवार और धर्म से संबंधित थीं, और यहां तक ​​​​कि जादू पर उनके हमले का उद्देश्य केवल एक लक्ष्य प्राप्त करना था: एक वारिस पैदा करना।

लेकिन अलेक्सी के जन्म के बाद, वह राजनीति में तल्लीन हो गईं: अब उनकी उच्च चेतना न केवल हितों की रक्षा के साथ कब्जा कर ली गई थी; उसे अपने बेटे के भविष्य की देखभाल करनी थी और उसे निरंकुशता को बरकरार रखना था। बिना संदेह के - और इस बार वह गलत नहीं थी - दरबारियों की अज्ञानता और आत्मविश्वास में और बुद्धिजीवियों के प्रति खुले तौर पर शत्रुतापूर्ण, एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना ने लोगों के सामने अपना चेहरा बदल दिया।

साम्राज्ञी ने सर्वोच्च अधिकार और उसकी प्रजा के बीच संपर्क स्थापित करने के लिए अस्थायी प्रयास किए, यह आश्वस्त किया कि राजा की रहस्यमय एकता - "भगवान का अभिषिक्त" - लोगों के साथ निरंकुशता को अपरिवर्तित रखने में सक्षम था।

उसकी शादी को दस साल बीत चुके हैं, और एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना अब पूरी तरह से रूसी महसूस कर रही थी, लेकिन रूस की वह छवि जिसे उसने पोषित किया था, वह केवल उसकी कल्पना का एक अनुमान था: ये पुरुष - नम्र, भावुक, गहरा धार्मिक और "ज़ार- के लिए समर्पित" पिता" - केवल उस साम्राज्ञी की कल्पना में मौजूद थे जो कट्टरता से मानते थे कि रूढ़िवादी और राजशाही अविभाज्य हैं।

एलेक्सी के जन्म के छह सप्ताह बाद, यह पता चला कि वारिस को हीमोफिलिया था; उस क्षण से एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना की त्रासदी ने विशाल आयामों को लिया और बिल्कुल सामान्य रूप नहीं लिया, और, शायद, केवल मनोरोग ही इसका पूरा विवरण देने में सक्षम है।

हीमोफिलिया, "राजाओं की बीमारी" - इसकी वाहक महिलाएं हैं और इसे केवल बेटों को पास करती हैं - उस समय लाइलाज माना जाता था, और इस विषय की चर्चा वर्जित थी। हीमोफिलिया के साथ, रक्त अच्छी तरह से नहीं जमता है, और इसलिए थोड़ा सा झटका, थोड़ी सी चोट से रक्त की एक बड़ी हानि और खतरनाक हेमटॉमस के साथ आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव हो सकता है। आंतरिक रक्त के थक्के गंभीर दर्द का कारण बनते हैं, खासकर अगर वे जोड़ों के पास होते हैं।

सबसे गंभीर हमलों के दौरान, छोटे एलेक्सी को इतना नुकसान हुआ कि वह बिस्तर से उठ भी नहीं पा रहा था।

एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना की दादी रानी विक्टोरिया ने न केवल अंग्रेजी शाही घराने को हीमोफिलिया से सम्मानित किया, बल्कि यूरोपीय अदालतों के बीच जटिल पारिवारिक संबंधों के परिणामस्वरूप - स्पेन, जर्मनी और हेस्से के शासक राजवंशों को भी सम्मानित किया। सबसे अविश्वसनीय बात यह है कि रानी बिल्कुल खुद को इस बीमारी का स्रोत नहीं मानती थी, और केवल जब उसे पता चला कि उसके अपने बेटों में से एक को हीमोफिलिया है, तो उसे अपने अपराध के प्रमाण को स्वीकार करना पड़ा।

उस समय तक, एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना के चाचा, भाई और भतीजे की पहले ही हीमोफिलिया से मृत्यु हो चुकी थी, लेकिन यह निश्चित रूप से कहना मुश्किल है कि क्या शाही जोड़े को पता था कि - आनुवंशिकता के नियमों के आधार पर - उनका एक बेटा इस बीमारी से पीड़ित हो सकता है .

पूरे यूरोप में ऐसे कई राजकुमार थे जिन्हें महारानी विक्टोरिया से हीमोफिलिया विरासत में मिला था, और इसलिए बीमार बेटे को पैदा करने के जोखिम को विवाह में उत्पन्न होने वाले कई खतरों में से केवल एक माना जाता था। मुख्य बात इसके बारे में बात नहीं करना था, और शाही जोड़े ने लोगों के उस संकीर्ण दायरे को भी चुप करा दिया जो सच्चाई को जानते थे।

यदि सहानुभूति और करुणा से ग्रस्त रूसी लोगों को वारिस की बीमारी के बारे में पता होता, तो वे उस साम्राज्ञी के प्रति अधिक सहानुभूतिपूर्ण हो जाते, जिसे अभिमानी, अभिमानी और राजशाही की सभी परेशानियों का दोषी माना जाता था।

फिर उस व्यक्ति की भूमिका जिसने त्सरेविच को सुझाव और "चमत्कारी" साधनों के साथ व्यवहार किया, एक अलग प्रकाश में दिखाई देगा। यह सिर्फ एक धारणा है, लेकिन, किसी भी मामले में, हर कोई अच्छी तरह से जानता है कि रूसी - और उनमें से ज्यादातर किसानों से आते हैं - अपने रहस्यों से इस दुनिया के शक्तिशाली लोगों से बदला लेते हैं, उन पर गपशप की एक पूरी धारा लाते हैं और अस्वस्थ जिज्ञासा।

महारानी के "बकाइन लिविंग रूम" ने अपना सर्वोपरि महत्व खो दिया, और अलेक्जेंडर पैलेस का जीवन एक नए केंद्र - एलेक्सी निकोलायेविच और उनकी बीमारी के इर्द-गिर्द घूमने लगा। बच्चा, जैसा कि अक्सर ऐसे मामलों में होता है, बहुत जीवंत और प्रफुल्लित था: यह देखते हुए कि उसे कुछ भी करने से मना किया गया था जो उसके स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचा सकता था, उसने विरोधाभास की भावना से सक्रिय रूप से इसका विरोध करना शुरू कर दिया और होशपूर्वक खतरे की ओर चला गया।

एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना ने फैसला किया कि उसने दो नाविकों, डेरेवेन्को और नागोर्नी को लड़के को "अभिभावक स्वर्गदूत" के रूप में नियुक्त करके एक रास्ता खोज लिया था, जो एलेक्सी के संभावित गिरने को रोकने के लिए तैयार था।

बाद में, जब शाही परिवार को Tsarskoye Selo में गिरफ्तार किया गया, तो डेरेवेन्को ने अपने असली रंग दिखाए, वारिस के रक्षक से एक क्रूर और अभिमानी अत्याचारी में बदल गया। और नागोर्नी को येकातेरिनबर्ग में जून 1918 की शुरुआत में बोल्शेविकों द्वारा अलेक्सी के साथ किए गए असभ्य व्यवहार का बार-बार विरोध करने के लिए गोली मार दी गई थी।

हालांकि, दावा है कि क्लेमेंट नागोर्नी अपनी मृत्यु तक अपने त्सारेविच को समर्पित थे, क्योंकि यह ज्ञात है कि 28 मई, 1918 को जेल में रहते हुए, उन्होंने यूराल काउंसिल के प्रतिनिधि बेलोबोरोडोव को एक याचिका लिखी थी। क्षमादान के लिए इस याचिका के तहत - यह, निश्चित रूप से, संतुष्ट नहीं था - दुर्भाग्य में नागोर्न और उसके साथी, नौकर इवान सेडनेव के हस्ताक्षर थे। अपने संदेश के अंत में, उन्होंने कहा कि वे निश्चित रूप से निकोलाई रोमानोव के अधीन सेवा करने से इनकार कर रहे थे।


रोमानोव राजवंश को आनुवंशिक स्तर पर एक गंभीर बीमारी थी - यह हीमोफिलिया का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है। मैसाचुसेट्स विश्वविद्यालय के मेडिकल स्कूल के वैज्ञानिकों ने रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी ई। रोगेव की प्रयोगशाला के प्रमुख के साथ मिलकर रोमानोव्स के डीएनए का अध्ययन किया, जो उन्होंने येकातेरिनबर्ग में अवशेषों से प्राप्त किया था।

इन अध्ययनों से शाही राजवंश की बीमारी के बारे में मौजूदा जानकारी की पुष्टि होने वाली थी। इस बीमारी का अंतिम वाहक प्रशिया के राजकुमार वाल्डेमर थे, जिनकी 1945 में मृत्यु हो गई, केवल कुछ लक्षणों ने हीमोफिलिया का संकेत दिया - खराब रक्त का थक्का, लगातार हेमटॉमस।

80% मामलों में, इस तरह की पीड़ा उन लोगों द्वारा अनुभव की जाती है, जिनका X गुणसूत्र पर F8 जीन में उत्परिवर्तन होता है। रोगेव को रोमानोव्स में इस जीन में कोई विसंगति नहीं मिली और उन्होंने पड़ोसी F9 जीन का अध्ययन करना शुरू कर दिया। यह जीन रक्त विकार के अधिक जटिल रूप के लिए जिम्मेदार है, टाइप बी हीमोफिलिया। साइंस जर्नल के अनुसार, वैज्ञानिक अनास्तासिया और एलेक्सी रोमानोव से लिए गए नमूनों में F9 जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाने में सक्षम थे।

इस प्रकार का हीमोफिलिया इसके वाहकों का केवल 15% प्रभावित करता है। लेकिन इस बीमारी का एक और भी दुर्लभ रूप है - हीमोफिलिया टाइप "सी", लेकिन यह केवल अशकेनाज़ी यहूदियों के बीच ही जाना जाता है।

F8 और F9 जीन में एक उत्परिवर्तन फाइब्रिन को कट की जगह पर पपड़ी बनाने से रोकता है या रक्त प्रवाह को काटने वाले "प्लग" के साथ एक पोत को अवरुद्ध करता है। नतीजतन, यहां तक ​​​​कि एक छोटा सा कट भी रक्त की पूरी हानि का कारण बन सकता है। ऐसे मामले भी सामने आए हैं जहां हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों ने हफ्तों तक खून बहाया।

हीमोफीलिया एक बार-बार होने वाली बीमारी है। पुरुषों को इससे पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है, और महिलाएं इसकी वाहक होती हैं।

कुछ आंकड़ों के आधार पर, वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि अंग्रेजी रानी विक्टोरिया का भी F9 जीन में एक उत्परिवर्तन था, क्योंकि उनके पूर्वजों में हीमोफिलिया की पहचान नहीं की गई थी। विक्टोरिया ने अपने पूर्वजों को यह बीमारी दी, जिन्होंने न केवल रूस में, बल्कि जर्मनी और स्पेन में भी शासन किया।

लेकिन केवल रूस में ही इस बीमारी के तीव्र राजनीतिक परिणाम हुए। डॉक्टर ने निकोलस II एलेक्सी के बेटे की जांच करते हुए कहा कि लड़का बहुत कमजोर था और वह एक महीने भी नहीं जी पाएगा। उसकी मां ने उसे बचाने के लिए बहुत कुछ किया। 1 नवंबर, 1905 को, ज़ार टोबोल्स्क प्रांत के एक किसान ग्रिगोरी रासपुतिन से मिले। रासपुतिन अलेक्सी के रक्तस्राव और दौरे को रोकने में सक्षम था, जिसने उसे किशोरावस्था में जीने की अनुमति दी।

रोमानोव राजवंश की त्रासदी यह थी कि रासपुतिन, यह महसूस करते हुए कि उनके बिना शाही परिवार उनके बेटे के जीवन को नहीं बचाएगा, इसका फायदा उठाना शुरू कर दिया और राजनीतिक मामलों में हस्तक्षेप किया, जिसने शासकों के रूप में रोमनोव के अधिकार को काफी कम कर दिया। परिणाम निकोलस और उनके परिवार के खिलाफ एक मिलिशिया और 1918 में येकातेरिनबर्ग में उनकी फांसी थी।

शाही रोमानोव राजवंश ने पहले की तुलना में हीमोफिलिया का एक दुर्लभ रूप धारण किया। वैज्ञानिकों के परिणाम येकातेरिनबर्ग के अवशेषों की प्रामाणिकता और इस तथ्य की पुष्टि करते हैं कि शाही परिवार में कोई यहूदी नहीं थे।

अमेरिकी और रूसी वैज्ञानिकों ने पहली बार साबित किया कि त्सारेविच एलेक्सी रोमानोव और उनकी मां एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना हीमोफिलिया बी से पीड़ित थे।

मैसाचुसेट्स विश्वविद्यालय के मेडिकल स्कूल के कर्मचारियों ने, रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के आणविक मस्तिष्क आनुवंशिकी की प्रयोगशाला के प्रमुख, येवगेनी रोगेव के साथ, येकातेरिनबर्ग में पाए गए अवशेषों से प्राप्त रोमानोव्स के डीएनए का अध्ययन किया।

आनुवंशिक अध्ययन को रोमनोव समकालीनों के डेटा की पुष्टि करने के लिए माना जाता था कि शाही परिवार वंशानुगत रक्तस्राव विकार से पीड़ित था। इस बीमारी के अंतिम वाहक, प्रशिया के प्रिंस वाल्डेमोर की 1945 में मृत्यु हो गई, और ऐतिहासिक दस्तावेजों ने केवल लक्षणों के साथ हीमोफिलिया का संकेत दिया - रक्तस्राव में वृद्धि, लगातार हेमटॉमस।

गलत जीन

अक्सर (80% मामलों में), इस तरह की पीड़ा उन लोगों द्वारा अनुभव की जाती है जिनके पास F8 नामक जीन होता है जो सेक्स X गुणसूत्र में उत्परिवर्तित होता है। Rogaev रोमानोव के डीएनए में इस जीन में एक दोष का पता लगाने में विफल रहा, जिसके परिणामस्वरूप वैज्ञानिक ने पड़ोसी F9 जीन की ओर रुख किया। वह हीमोफिलिया के एक दुर्लभ रूप की घटना के लिए जिम्मेदार है - टाइप बी। "इस बार, वैज्ञानिक एलेक्सी, अनास्तासिया और उनकी मां एलेक्जेंड्रा की हड्डियों से ली गई सामग्री में F9 जीन में एक उत्परिवर्तन का पता लगाने में सक्षम थे," के अनुसार वैज्ञानिक पत्रिका विज्ञान।

हीमोफिलिया बी इस बीमारी के केवल 15% वाहकों को प्रभावित करता है। हेमोफिलिया (सी) का एक और भी दुर्लभ रूप है, लेकिन यह केवल अशकेनाज़ी यहूदियों के बीच ही जाना जाता है।

F8 और F9 जीन में उत्परिवर्तन फाइब्रिन प्रोटीन को रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करने वाले पोत में कट या प्लग पर पपड़ी बनाने से रोकता है। नतीजतन, यहां तक ​​​​कि मामूली कटौती से भी व्यक्ति का पूर्ण रक्तस्राव हो सकता है। हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों को हफ्तों से खून बहने के लिए जाना जाता है।

हीमोफीलिया एक बार-बार होने वाली बीमारी है। सबसे अधिक बार, पुरुष इससे पीड़ित होते हैं, और महिलाएं केवल वाहक होती हैं - वे लक्षण नहीं दिखाती हैं।

राजवंश के पतन का अप्रत्यक्ष कारण

उपलब्ध आंकड़ों के आधार पर, वैज्ञानिकों का सुझाव है कि F9 जीन उत्परिवर्तन ब्रिटिश महारानी विक्टोरिया (1819-1901) में हुआ था, क्योंकि उनके पूर्वजों में हीमोफिलियाक्स की पहचान नहीं की गई थी। शर्लक होम्स के प्रिय शासक ने इस बीमारी को अपने वंशजों तक पहुँचाया, जो न केवल रूस में, बल्कि जर्मनी और स्पेन में भी शासक घरों का हिस्सा बन गए।

हालाँकि, केवल रूसी साम्राज्य में ही इस बीमारी के गंभीर राजनीतिक परिणाम हुए, क्योंकि अलेक्सी निकोलस II का उत्तराधिकारी था। यह देखकर कि लड़का कितना कमजोर था, डॉक्टरों ने एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना को आश्वासन दिया कि उसका बेटा एक महीने भी नहीं जीएगा, लेकिन उसने उसे बचाने का सपना देखा, जिसके लिए उसने कोई भी बलिदान दिया। 1 नवंबर, 1905 को, जब एलेक्सी पहले से ही 14 महीने का था, निकोलस II टोबोल्स्क प्रांत के एक किसान ग्रिगोरी रासपुतिन से मिला। साइबेरियाई राजकुमार के रक्तस्राव को रोकने और दौरे को रोकने में कामयाब रहे, जिसके परिणामस्वरूप एलेक्सी किशोरावस्था में रहने में सक्षम था।

रोमानोव्स की त्रासदी यह थी कि रासपुतिन ने "पारिवारिक चिकित्सक" बनना बंद कर दिया और शाही परिवार और राजशाही के अधिकार को कम करते हुए, आंतरिक और बाहरी दोनों तरह की राजनीति में हस्तक्षेप करना शुरू कर दिया। परिणाम 17 जुलाई, 1918 को येकातेरिनबर्ग में निष्पादन था, जिसने यूरोप के सबसे पुराने राजवंशों में से एक को समाप्त कर दिया।

रोगेव के अनुसार, डीएनए अध्ययन के परिणामों ने शाही परिवार के अवशेषों की पहचान में अंतिम पड़ाव डाला।