80 के दशक के अंत में पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम में रुचि। पिछली शताब्दी ने पुनर्जागरण में प्रवेश किया। यह काफी हद तक जे। डालमौ एट अल के काम के कारण था, जिन्होंने एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए तकनीक में सुधार किया और बाद में अस्पष्ट एटियलजि के कई न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम का अध्ययन करने के लिए उन्हें लागू किया। इस दशक के मध्य में, शोधकर्ताओं के इस समूह ने एन-मिथाइल-डी-एस्पार्टेट (एनएमडीए) रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के साथ एन्सेफलाइटिस नामक एक बीमारी को अलग कर दिया, जिसका विकास एनआर 1 / एनआर 2 एनएमडीए रिसेप्टर हेटेरोमर्स के एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा है। डिम्बग्रंथि टेराटोमा से पीड़ित युवा महिलाओं में पहली बार इस बीमारी का निदान किया गया था। NMDA रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी की एटियलॉजिकल भूमिका की खोज से पहले, इसे डिम्बग्रंथि टेराटोमा से जुड़े पैरानियोप्लास्टिक एन्सेफलाइटिस कहा जाता था। जापानी शोधकर्ताओं के अनुसार टी। इज़ुका एट अल। (2005, 2008), NMDA रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के साथ एन्सेफलाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर में अज्ञात एटियलजि के पहले वर्णित एन्सेफलाइटिस के लिए एक पूर्ण फेनोटाइपिक पत्राचार है, जिसे विभिन्न नाम दिए गए थे: तीव्र फैलाना लिम्फोसाइटिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, तीव्र प्रतिवर्ती लिम्बिक एन्सेफलाइटिस, तीव्र किशोर गैर-हर्पेटिक एन्सेफलाइटिस महिलाओं को प्रभावित करना, तीव्र किशोर एन्सेफलाइटिस।

NMDA रिसेप्टर्स लिगैंड-गेटेड केशन चैनल हैं। NMDA रिसेप्टर्स का सक्रियण सिनैप्टिक प्लास्टिसिटी में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जो NMDAR1 (NR1) और NMDAR2 (NR2) सबयूनिट्स से बना होता है। ग्लाइसिन NR1 सबयूनिट्स को बांधता है, और ग्लूटामेट NR2 (A, B, C या D) को बांधता है, वे विशिष्ट औषधीय गुणों, स्थानीयकरण और इंट्रासेल्युलर दूतों के साथ बातचीत करने की क्षमता के साथ विभिन्न रिसेप्टर उपप्रकार बनाने के लिए एक दूसरे के साथ जुड़ते हैं। यह माना जाता है कि NMDA रिसेप्टर्स की सक्रियता, जो एक्साइटोटॉक्सिसिटी का कारण बनती है, मिर्गी, मनोभ्रंश, स्ट्रोक के रोगजनन और अन्य स्थितियों के विकास के तंत्र में आवश्यक है, जबकि उनकी कम गतिविधि सिज़ोफ्रेनिया के विकास से जुड़ी है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एनएमडीए रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी के साथ एन्सेफलाइटिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विवरण, नीचे दिया गया है, रोग के एक अच्छी तरह से स्थापित एटियलजि वाले रोगियों के अध्ययन पर आधारित है। रोग की शुरुआत की औसत आयु 23-25 ​​​​वर्ष है। महिलाओं में यह रोग अक्सर होता है, पुरुषों में केवल अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है। टी. इज़ुका एट अल। (2008) ने इस एन्सेफलाइटिस के विकास में कई चरणों (चरणों) की पहचान की: प्रोड्रोमल, साइकोटिक, अरेएक्टिव, हाइपरकिनेटिक, और लक्षणों के क्रमिक प्रतिगमन का एक चरण।

रोग के prodromal चरण में रोगी गैर-विशिष्ट सार्स जैसे लक्षणों (बुखार, थकान, सिरदर्द) से पीड़ित होते हैं। रोग के विकास का यह चरण औसतन लगभग पाँच दिनों तक रहता है।

अगले, मानसिक, चरण में संक्रमण साइकोपैथोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति को चिह्नित करता है। भावनात्मक गड़बड़ी (उदासीनता, भावनाओं की कमी, अवसाद, अपने आप में वापसी, भय), संज्ञानात्मक गिरावट (अल्पकालिक स्मृति के विकार, टेलीफोन का उपयोग करने में कठिनाई, अन्य इलेक्ट्रॉनिक साधन), गंभीर सिज़ोफ्रेनिया जैसे लक्षण, सोच की अव्यवस्था सहित , बाध्यकारी विचार, प्रलाप, दृश्य और श्रवण मतिभ्रम, किसी की स्थिति की आलोचना को कम करना।

रोग के प्रारंभिक चरण में एमनेस्टिक विकार व्यक्त नहीं होते हैं और एक चौथाई से कम रोगियों में होते हैं। व्यवहार संबंधी विकार अक्सर रिश्तेदारों के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता लेने का एक कारण होते हैं, जो अवलोकन के प्रारंभिक चरणों में "मनोरोग" निदान की स्थापना की ओर जाता है।

मानसिक लक्षणों के दो सप्ताह बाद, रोग का सक्रिय चरण होता है। अधिकांश रोगियों (70% से अधिक) को इससे पहले दौरे पड़ते हैं। जे। डालमौ एट अल के अनुसार। (2008), सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे प्रबल होते हैं, कम अक्सर - जटिल आंशिक और अन्य प्रकार के दौरे। सक्रिय चरण की विशेषता चेतना की गड़बड़ी से होती है, जो कैटेटोनिक अवस्था, म्यूटिज़्म, अकिनेसिया, खुली आँखों से मौखिक आदेशों की प्रतिक्रिया की कमी जैसी होती है। कई रोगियों में, एक मुस्कान जैसी हिंसक मुस्कराहट का उल्लेख किया गया था। अक्सर एथेटॉइड आंदोलनों और डायस्टोनिक आसन, इकोप्रैक्टिकल घटनाएं, उत्प्रेरक लक्षण विकसित होते हैं।

रोग के इस चरण में स्टेम रिफ्लेक्सिस प्रभावित नहीं होते हैं, हालांकि, रोगियों में सहज आंखों की गति बाधित होती है, जिसमें दृश्य खतरे की प्रतिक्रिया भी शामिल है। कुछ विरोधाभासी घटनाएं (आंखों के निष्क्रिय उद्घाटन के प्रतिरोध की उपस्थिति में दर्दनाक उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी) एक मनोवैज्ञानिक प्रतिक्रिया या अनुकरण के समान होती हैं। उसी समय, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर धीमी डी-वेव गतिविधि उनमें देखे गए परिवर्तनों के अनुरूप नहीं होती है।

हाइपरकिनेटिक चरण धीरे-धीरे विकसित होने वाले हाइपरकिनेसिस के साथ होता है। तो, इसकी सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों (चित्र। 1) में ऑरोलिंगुअल डिस्केनेसिया (होंठ चाटना, चबाना), उंगलियों के एथीटॉइड डिस्कीनेटिक आसन शामिल हैं, ये हाइपरकिनेसिया एंटीसाइकोटिक्स के उपयोग से जुड़े नहीं हैं। हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम के बढ़ने के साथ, काल्पनिक ओरोफेशियल और अंग डिस्केनेसिया दिखाई देते हैं, जैसे कि निचले जबड़े की लंबी गति, दांतों की मजबूत जकड़न, मुंह खोलने का डिस्टोनिया, आंतरायिक जबरन अपहरण या नेत्रगोलक का कम होना, हाथ की हरकतें नृत्य के समान होती हैं। ये डिस्केनेसिया रोगियों में गति, स्थानीयकरण, मोटर पैटर्न के संदर्भ में भिन्न होते हैं, जो अक्सर मनोवैज्ञानिक मोटर विकारों के समान होते हैं। रोग के इस स्तर पर, स्वायत्त अस्थिरता के लक्षण विकसित होते हैं, जिसमें धमनी दबाव की अक्षमता, ब्रैडीकार्डिया या टैचीकार्डिया, अतिताप और पसीना शामिल हैं। हाइपोवेंटिलेशन एक विशेष खतरा है।

लक्षणों का प्रतिगमन मुख्य रूप से हाइपरकिनेटिक गड़बड़ी के सुधार से संबंधित है। उनका प्रतिगमन आमतौर पर बीमारी के दो महीने के भीतर होता है, हालांकि, ऐसे मामलों का वर्णन किया जाता है जब हाइपरकिनेसिस छह महीने से अधिक समय तक बना रहता है और कई चिकित्सीय प्रभावों के लिए प्रतिरोधी होता है। आमतौर पर, एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के समानांतर, न्यूरोसाइकिएट्रिक स्थिति में भी सुधार होता है। पुनर्प्राप्ति अवधि को लगातार एमनेस्टिक सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है।

परीक्षा के तरीके

कम संख्या में रोगी टिप्पणियों के साथ रिपोर्ट के अनुसार, रोगियों की प्रचलित संख्या ने मानक मोड, प्रसार-भारित और FLAIR मोड में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) के दौरान परिवर्तन नहीं देखा। गैडोलीनियम इंजेक्शन के साथ छवि वृद्धि में भी कोई बदलाव नहीं आया। एकल अवलोकनों में, FLAIR मोड (चित्र 2) में MRI के दौरान टेम्पोरल लोब के औसत दर्जे के क्षेत्रों में बढ़ी हुई सिग्नल तीव्रता के foci का पता चला था। कुछ रोगियों ने दीक्षांत समारोह के चरण में फ्रंटोटेम्पोरल शोष विकसित किया।

ओरोलिंगुअल डिस्केनेसिया और एथेटॉइड डायस्टोनिक आसन (ए) का क्रमिक विकास, इसके बाद हिंसक आंदोलनों के साथ, जबड़े की जकड़न (बी), नेत्रगोलक का अमित्र विचलन (एक काली पट्टी द्वारा छिपा हुआ), ऊपरी अंगों के लयबद्ध संकुचन, ओरोफेशियल के साथ सिंक्रनाइज़ डिस्केनेसिया (बी), हाथों की गैर-लयबद्ध फ़िडगेटिंग (सी) और मुंह का मजबूत उद्घाटन (डी)।
चावल। 1. रोगी में हाइपरकिनेसिस की वीडियो निगरानी एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के साथ (टी। इज़ुका एट अल के अनुसार।)

एन्सेफलाइटिस और एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एंटीबॉडी वाले 100 रोगियों के एक अध्ययन में, उनमें से 55 ने FLAIR और T2 मोड में सिग्नल परिवर्तन, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, आसपास के मेनिन्जियल झिल्ली, या बेसल गैन्ग्लिया से कमजोर या क्षणिक संकेत वृद्धि के संकेत दिखाए। ये परिवर्तन एकल फ़ॉसी तक सीमित थे, अक्सर (n = 16) वे टेम्पोरल लोब के औसत दर्जे के हिस्सों में स्थानीयकृत होते थे, कम अक्सर कॉर्पस कॉलोसम (n = 2) और ब्रेनस्टेम (n = 1) में। लक्षणों के पूर्ण प्रतिगमन या न्यूनतम लक्षणों वाले 70 रोगियों सहित अनुवर्ती अध्ययनों ने एमआरआई तस्वीर के एक महत्वपूर्ण सुधार और सामान्यीकरण का प्रदर्शन किया।

कई अवलोकनों में, एनएमडीए रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी वाले एन्सेफलाइटिस वाले व्यक्तियों ने मस्तिष्क के फ्लोरोडॉक्सीग्लुकोज (एसपीईसीटी और एफडीजी-पीईटी) के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी की। SPECT के दौरान, रोग के तीव्र चरण में अधिकांश रोगियों ने महत्वपूर्ण फोकल परिवर्तन प्रकट नहीं किए। एक रोगी में, हाइपोपरफ्यूज़न को प्रारंभिक रिकवरी चरण में फ्रंटोटेम्पोरल क्षेत्र में और रिकवरी चरण में प्रीफ्रंटल हाइपोपरफ्यूज़न दर्ज किया गया था। एक अन्य अवलोकन में, दाहिनी निचली ललाट और टेम्पोरल कॉर्टेक्स के हाइपोपरफ्यूज़न को दीक्षांत अवस्था में देखा गया था। एक रोगी में, एफडीजी-पीईटी डेटा के अनुसार, प्राथमिक मोटर, प्रीमोटर और अतिरिक्त मोटर क्षेत्रों में अनुरेखक के सममित संचय को बेसल गैन्ग्लिया में इसके संचय की अनुपस्थिति में नोट किया गया था। अध्ययन एक रोगी में ओरोफेशियल डिस्केनेसिया की अधिकतम गंभीरता के समय किया गया था। ठीक होने के चरण में उसी रोगी की पुन: जांच के दौरान, इन क्षेत्रों में ट्रेसर का संचय नहीं हुआ।

रोग के सक्रिय और हाइपरकिनेटिक चरणों के दौरान ईईजी निगरानी अध्ययनों ने पैरॉक्सिस्मल परिवर्तनों के बिना फैलाना या मुख्य रूप से फ्रंटोटेम्पोरल डी- और क्यू-गतिविधि का खुलासा किया। रोगियों में से एक में, एनेस्थेटिक की खुराक में वृद्धि के बाद धीमी-तरंग गतिविधि को दवा-प्रेरित तेज-तरंग गतिविधि से बदल दिया गया था।

मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के पारंपरिक अध्ययन में, लगभग सभी (95%) रोगियों में गैर-विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जिनमें से सबसे अधिक विशेषता मामूली लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस (प्रति 1 मिलीलीटर 480 कोशिकाओं तक), प्रोटीन एकाग्रता में वृद्धि (49) है। -213 मिलीग्राम / डीएल) और इम्युनोग्लोबुलिन जी की बढ़ी हुई सामग्री।

रोग के निदान को स्थापित करने के लिए एक विशिष्ट परीक्षण सीएसएफ और सीरम में एनएमडीए रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के टिटर का निर्धारण है। NR1 या NR1 / NR2B NMDA रिसेप्टर हेटेरोमर्स को व्यक्त करने वाले मानव भ्रूण के गुर्दे की कोशिकाओं (HEK293) के एक lysate का उपयोग करके एलिसा द्वारा अध्ययन किया गया था। यह दिखाया गया था कि मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) में एंटीबॉडी का स्तर सीरम में उनकी सामग्री से अधिक है, जो इंट्राथेकल एंटीबॉडी संश्लेषण को इंगित करता है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि एन्सेफलाइटिस की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं से मरने वाले रोगियों में सीएसएफ में एनएमडीए रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी की उच्चतम सांद्रता थी। मृतक के विपरीत, हल्के तंत्रिका संबंधी विकारों वाले मरीजों में कम एंटीबॉडी टाइटर्स थे। नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रतिगमन वाले व्यक्तियों में, सीरम एंटीबॉडी टाइटर्स समानांतर में कम हो गए, जबकि बिना नैदानिक ​​​​सुधार वाले लोगों ने सीएसएफ और सीरम में एंटीबॉडी की उच्च सांद्रता दिखाई।

दलमौ एट अल। (2008) एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस वाले 14 रोगियों के मस्तिष्क बायोप्सी के परिणामों की रिपोर्ट करें: 2 रोगियों में, मस्तिष्क पदार्थ में कोई परिवर्तन नहीं पाया गया, 12 में पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ का पता चला, और 10 में, माइक्रोग्लिया की सक्रियता। सभी मामलों में, वायरस की उपस्थिति के लिए स्क्रीनिंग से नकारात्मक परिणाम सामने आए।

अधिकांश अध्ययनों ने एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस वाले रोगियों में ट्यूमर की पहचान की है। अधिकांश मामलों में, नियोप्लाज्म के निदान से पहले न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित हुए थे। कुछ रोगियों में, एन्सेफलाइटिस से ठीक होने के बाद ट्यूमर की खोज की गई थी। ट्यूमर का सबसे आम प्रकार डिम्बग्रंथि टेराटोमा है, कुछ मामलों में द्विपक्षीय। Dalmau et al द्वारा अध्ययन में सभी टेराटोमा। (2008) उनकी संरचना में तंत्रिका ऊतक थे, एनएमडीए रिसेप्टर्स की उपस्थिति के लिए परीक्षण किए गए ट्यूमर ने सकारात्मक परिणाम दिया। एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस और अपरिपक्व टेस्टिकुलर टेराटोमा, छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के संयोजन के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है, मेटास्टेसिस के विवरण भी कम हैं।

इलाज

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के पर्याप्त उपचार के मुद्दे विवादास्पद हैं। यह रोग के रोगजनन पर प्रभाव और इसके व्यक्तिगत सिंड्रोम के उपचार दोनों पर लागू होता है। केवल ऐसे रोगियों को देखभाल प्रदान करने की शर्तें संदेह में नहीं हैं - गहन देखभाल इकाइयाँ (ब्लॉक), रोगियों में जीवन-धमकाने वाले श्वसन और हेमोडायनामिक विकारों के विकास की संभावना को देखते हुए। इस प्रकार, इन अध्ययनों के अनुसार, बड़ी संख्या में रोगियों को वेंटिलेशन समर्थन की आवश्यकता होती है।

इम्यूनोथेरेपी स्पष्ट रूप से मुख्य रोगजनक प्रभाव है। ज्यादातर मामलों में, रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्राप्त हुए, शायद ही कभी प्लास्मफेरेसिस, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (रिटक्सिमैब) का इस्तेमाल किया गया था, अलग-अलग मामलों में, साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियाप्रिन) निर्धारित किए गए थे। हालांकि, चल रहे अध्ययनों के डिजाइन को देखते हुए, सामान्य और तुलनात्मक प्रभावशीलता में ऐसे उपचारों की प्रभावशीलता का आकलन करना मुश्किल है।

सिद्ध रोगजनक प्रभावों में एक स्रोत के रूप में ट्यूमर को जल्दी से हटाना शामिल है जो एंटीबॉडी के उत्पादन को ट्रिगर करता है जो तंत्रिका ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं। जैसा कि नीचे दिखाया जाएगा, ट्यूमर प्रक्रिया को जल्दी हटाने से एन्सेफलाइटिस उपचार के समय को छोटा करने में योगदान होता है।

ऐंठन सिंड्रोम के उपचार में, एंटीकॉन्वेलसेंट गतिविधि (फ़िनाइटोइन, फेनोबार्बिटल, क्लोबज़म, क्लोनज़ेपम) वाली दवाओं का उपयोग किया गया था, और डिस्केनेसिया को नियंत्रित करने के लिए विशिष्ट और एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स का उपयोग किया गया था। डिस्केनेसिया के संबंध में, कोई भी पारंपरिक दृष्टिकोण प्रभावी नहीं था, उनका नियंत्रण प्रोपोफोल और मिडाज़ोलम के साथ प्राप्त किया गया था।

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर और हर्पेटिक एन्सेफलाइटिस की कुछ अभिव्यक्तियों की समानता को देखते हुए, कई रोगियों ने अंतिम निदान स्थापित करने से पहले एसाइक्लोविर प्राप्त किया। यह दृष्टिकोण काफी तार्किक लगता है।

रोग के परिणाम

194 महीनों तक चलने वाले एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस वाले 100 रोगियों के सबसे बड़े अनुवर्ती अध्ययन में, 47 प्रतिभागी पूरी तरह से ठीक हो गए, 28 में मामूली स्थिर अवशिष्ट कमी थी, 18 में गंभीर कमी थी, और 7 की न्यूरोलॉजिकल उल्लंघन के परिणामस्वरूप मृत्यु हो गई। जिन रोगियों में एन्सेफलाइटिस के विकास से पहले 4 महीनों में ट्यूमर का पता चला और हटा दिया गया था, उनमें बाकी की तुलना में बेहतर परिणाम थे। सुधार के पहले संकेत का औसत समय शुरुआती ट्यूमर उपचार वाले लोगों के लिए लगभग 8 सप्ताह (सीमा 2 से 24) दर्ज किया गया था, देर से या इलाज न किए गए लोगों के लिए 11 (4 से 40 सप्ताह), और 10 (2 से 50 सप्ताह) उन लोगों के लिए जिनके पास ट्यूमर प्रक्रिया नहीं है।

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस वाले रोगियों के लिए अस्पताल में भर्ती होने की औसत लंबाई 2.5 महीने (रेंज 1 से 14) थी। डिस्चार्ज के बाद, बहुसंख्यक (85%) रोगियों में या तो ललाट शिथिलता (ध्यान हानि, बिगड़ा हुआ नियोजन, आवेग, असंयम) के लक्षणों के रूप में एक हल्का न्यूरोसाइकिएट्रिक घाटा था या अंततः पूरी तरह से ठीक हो गया था। लगभग 20% व्यक्तियों में गंभीर नींद विकार थे: हाइपरसोमनिया और नींद-जागने के पैटर्न का उलटा।

अनुवर्ती अवधि के दौरान एक बड़े नमूने के साथ एक अध्ययन में, एन्सेफलाइटिस के एक से तीन रिलेप्स (15% मामलों तक) थे। कम संख्या में मामलों में, किसी भी रोगी ने अनुवर्ती कार्रवाई के 4 से 7 वर्षों के दौरान एन्सेफलाइटिस के लक्षणों की पुनरावृत्ति की सूचना नहीं दी है। बीमारी के शुरू होने से लेकर आखिरी तेज होने तक का औसत समय 18 महीने (1-84 महीने) था। पहले के ट्यूमर उपचार वाले रोगियों में रिलैप्स कम आम थे: अन्य रोगियों की तुलना में 36 में से 1 में (64 में से 14; पी = 0.009), जिनमें वे भी शामिल हैं जिन्होंने देर से ट्यूमर का इलाज शुरू किया (42 में से 8; पी = 0.03)।

रोगजनन

इस रोग के विकास में एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एंटीबॉडी की रोगजनक भूमिका कई सबूतों द्वारा समर्थित है। NMDA रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के अनुमापांक और रोग के न्यूरोलॉजिकल परिणामों के बीच एक संबंध है। कोशिका संवर्धन में पोस्टसिनेप्टिक रिसेप्टर्स में देखी गई कमी भी उनके प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होती है। रोग के ठीक होने के चरण में एंटीबॉडी की संख्या में कमी लक्षणों की संभावित प्रतिवर्तीता की व्याख्या करती है। कई NMDA रिसेप्टर विरोधी (MK801, ketamine, pheneclidine) एंटी-NMDA रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के समान लक्षण पैदा करते हैं, जिनमें साइकोटिक, डोपामिनर्जिक भागीदारी के संकेत (कठोरता, डायस्टोनिया, ओरोफेशियल मूवमेंट, कंपकंपी) और ऑटोनोमिक डिसफंक्शन (कार्डियक अतालता, उच्च रक्तचाप) शामिल हैं। , हाइपरसैलिवेशन)।

इस प्रकार, सिज़ोफ्रेनिया में NMDA रिसेप्टर हाइपोफंक्शन की हाल ही में प्रकट परिकल्पना NMDA प्रतिपक्षी के प्रभाव में इस बीमारी के लक्षणों के बिगड़ने के तथ्यों पर आधारित है। यह साबित हो चुका है कि ये दवाएं स्वस्थ व्यक्तियों में सिज़ोफ्रेनिक विकारों को प्रेरित कर सकती हैं, जबकि एनएमडीए रिसेप्टर्स की गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं इन लक्षणों को कम करती हैं। NMDA प्रतिपक्षी का मनोदैहिक प्रभाव थैलेमस और ललाट प्रांतस्था के प्रीसानेप्टिक GABAergic इंटिरियरनों के NMDA रिसेप्टर्स के कार्यात्मक नाकाबंदी के कारण होता है, जिससे GABA रिलीज में कमी आती है। बदले में, यह प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स और ग्लूटामेट-डोपामाइन डिसरेगुलेशन में ग्लूटामेट ट्रांसमिशन के बिगड़ा हुआ दमन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के मुख्य लक्ष्य NMDA रिसेप्टर्स के NR1 / NR2B हेटेरोमर हैं। वे मुख्य रूप से वयस्कों के अग्रभाग में व्यक्त किए जाते हैं, जिनमें प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स, हिप्पोकैम्पस, एमिग्डाला और हाइपोथैलेमस शामिल हैं, यानी ठीक वे संरचनाएं जो टी। इज़ुका एट अल के अनुसार हैं। (2008), सबसे आम तौर पर एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस में शामिल होते हैं। इस पीड़ा में सिज़ोफ्रेनिया जैसे लक्षणों का विकास स्पष्ट रूप से उनकी हार से जुड़ा है।

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के अधिकांश मामलों में केंद्रीय हाइपोवेंटिलेशन एक महत्वपूर्ण लक्षण है। यह सिद्ध हो चुका है कि NR1 को बंद करने के बाद जानवर हाइपोवेंटिलेशन से मर जाते हैं। इस प्रकार, NMDA रिसेप्टर्स के NR1 सबयूनिट में एंटीबॉडी का उत्पादन रोग की ऊंचाई पर श्वसन संबंधी विकारों के विकास की व्याख्या कर सकता है।

एन्सेफलाइटिस के इस रूप वाले रोगियों के लिए लंबे समय तक गंभीर डिस्केनेसिया एक गंभीर समस्या है। लंबे समय तक ईईजी निगरानी करने से हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति मिली कि हाइपरकिनेसिया प्रकृति में गैर-मिरगी है। वे एंटीपीलेप्टिक और शामक दवाओं के प्रतिरोधी हैं और प्रोपोफोल और मिडाज़ोलम थेरेपी का जवाब देते हैं। डिस्केनेसिया का तंत्र अस्पष्ट रहता है।

रोग की पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान देखी गई लगातार भूलने की बीमारी बिगड़ा सिनैप्टिक प्लास्टिसिटी प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है, जिसमें NMDA रिसेप्टर्स एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

यह विकार धीमी गति से ठीक होने की विशेषता है। रोग के लक्षण पुनरावृत्ति हो सकते हैं, विशेष रूप से एक ज्ञात ट्यूमर या इसकी पुनरावृत्ति वाले व्यक्तियों में। धीमी गति से ठीक होने की एक संभावित व्याख्या सीएनएस में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से नियंत्रित करने के लिए पारंपरिक रूप से उपयोग किए जाने वाले उपचार (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्लास्मफेरेसिस, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) की अक्षमता हो सकती है। इस प्रकार, यह दिखाया गया है कि रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में सुधार के चरण में, सीएसएफ में एनएमडीए रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के टाइटर्स में कमी की दर प्लाज्मा में उनके टाइटर्स में कमी की तुलना में बहुत कम थी। इसके अलावा, जे। डालमौ एट अल द्वारा अध्ययन में अधिकांश रोगियों ने ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का जवाब नहीं दिया। (2008) साइक्लोफॉस्फेमाइड, रीटक्सिमैब, या एक संयोजन के लिए अतिसंवेदनशील थे। ये दवाएं सीएनएस के प्रतिरक्षा रोगों के खिलाफ अधिक प्रभावी हैं।

कई कार्य रोग के प्रोड्रोम में वायरस जैसे लक्षणों के लगातार विकास के मुद्दे पर चर्चा करते हैं। सीएसएफ में वायरल एजेंटों के नकारात्मक अध्ययन, शव परीक्षा के दौरान मस्तिष्क बायोप्सी नमूनों को देखते हुए, रोग के प्रत्यक्ष वायरल रोगजनन को निश्चित रूप से बाहर रखा जा सकता है। क्या प्रोड्रोमल लक्षण प्रारंभिक प्रतिरक्षा सक्रियण का हिस्सा हैं या एक गैर-विशिष्ट संक्रमण जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता को सक्रिय करता है, वर्तमान में स्पष्ट नहीं है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस पैरानियोप्लास्टिक एन्सेफलाइटिस का एक विशिष्ट रूप है। इसका विकास NMDA रिसेप्टर्स के NR1 और NR2 सबयूनिट्स में एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा है। ज्वलंत मनोविकृति संबंधी विकारों को प्रकट करते हुए, रोग को रोगियों को एक मनोरोग सेवा के लिए संदर्भित करने का आधार माना जाता है। इस स्तर पर एक कार्बनिक मस्तिष्क घाव पर संदेह करना बेहद मुश्किल है। दौरे, बिगड़ा हुआ चेतना, कैटेटोनिक लक्षण, डिस्केनेसिया के विकास से रोग की गंभीरता में और वृद्धि वह क्षण है जब इस तरह की धारणा बनाई जानी चाहिए, क्योंकि रोग के इस स्तर पर रोगी को अवलोकन और उपचार के दौरान बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। लगभग सभी रोगियों में विकसित होने वाले हाइपोवेंटिलेशन और हेमोडायनामिक विकारों के साथ, गहन चिकित्सा आवश्यक है। रोग की गंभीरता के बावजूद, लगभग 75% व्यक्ति पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं या कम अवशिष्ट कमी के साथ।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस अक्सर संभावित नियोप्लास्टिक प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देने वाली पहली अभिव्यक्ति है। ऑन्कोलॉजिकल स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम का सबसे महत्वपूर्ण घटक होना चाहिए। साथ ही, एक गहन परीक्षा के साथ भी, जैसा कि सुव्यवस्थित अवलोकनों के आंकड़ों से पता चलता है, 40% से अधिक रोगियों में ट्यूमर (मुख्य रूप से डिम्बग्रंथि टेराटोमा) का पता नहीं लगाया जा सकता है।

दुर्भाग्य से, पैराक्लिनिकल डायग्नोस्टिक्स (ईईजी, एमआरआई, सीएसएफ अध्ययन) के पारंपरिक तरीके भी निदान के संबंध में बहुत विशिष्ट नहीं हैं। वायरल एजेंटों के लिए सकारात्मक परीक्षणों की अनुपस्थिति में लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस रोग के निदान में कुछ हद तक मदद कर सकता है। कुछ हद तक, FLAIR मोड में MRI प्रभावी है, जो मुख्य रूप से टेम्पोरल लोब के गहरे हिस्सों में सिग्नल परिवर्तन के फॉसी को प्रकट करता है। इसी समय, मस्तिष्क में दृश्य परिवर्तन केवल आधे रोगियों में पाए जाते हैं, और वे हमेशा नैदानिक ​​​​तस्वीर से संबंधित नहीं होते हैं। इसलिए, NMDA रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना रोगियों के इस समूह में निदान स्थापित करने का आधार है। इसके अलावा, जी डेविस एट अल। (2010) अनुशंसा करते हैं कि यह अध्ययन उन सभी व्यक्तियों में किया जाए जो गंभीर मोटर लक्षणों के संयोजन में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार विकसित करते हैं।

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के भविष्य के अध्ययन में सबसे प्रभावी प्रकार के प्रतिरक्षा उपचार, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करने में प्रोड्रोमल घटनाओं की भूमिका और एनएमडीए रिसेप्टर्स की संख्या को कम करने में शामिल आणविक तंत्र स्थापित करना चाहिए।

ग्रंथ सूची संशोधन के अधीन है।

1 कोलंबिया यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर में न्यूरोलॉजी और साइकियाट्री के प्रोफेसर ओ. सैक्स की सबसे प्रसिद्ध किताबों में से एक (उनके संस्मरण अवेकनिंग के साथ), जिसके आधार पर इसी नाम की ऑस्कर-नामांकित फिल्म बनाई गई थी।
2 जे. डालमऊ एक न्यूरोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट हैं, जिन्होंने सबसे पहले एनएमडीए रिसेप्टर्स को एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ एन्सेफलाइटिस का वर्णन किया था।

चिकित्सा साहित्य में, एन्सेफलाइटिस को मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रियाओं द्वारा प्रकट होने वाले रोगों के एक पूरे समूह के रूप में समझा जाता है। रोग गंभीर लक्षणों की विशेषता है और इसके कई कारण हो सकते हैं, जैसे कि एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया जो एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस का कारण बनती है, या कुछ बैक्टीरिया और वायरस की उपस्थिति। मस्तिष्क की सूजन प्रक्रियाओं के लिए तत्काल योग्य उपचार की आवश्यकता होती है, अन्यथा अपरिवर्तनीय परिणाम या मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है। इस लेख में, हम एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस पर विचार करेंगे।

एन्सेफलाइटिस क्या है?

एन्सेफलाइटिस शरीर में विभिन्न रोग संबंधी विकारों का कारण बनता है और मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) के गठन की ओर जाता है। रोग न केवल मस्तिष्क, बल्कि आंतरिक अंगों और जोड़ों के हिस्से को भी प्रभावित कर सकता है।

पैथोलॉजिकल स्थितियां कई कारणों से हो सकती हैं। रोग को भड़काने वाले कारकों के अनुसार, निम्न प्रकार के एन्सेफलाइटिस प्रतिष्ठित हैं:

• संक्रमण के कारण सूजन;
• बैक्टीरियल या फंगल एन्सेफलाइटिस;
• एक जहरीले पदार्थ के संपर्क में आने से होने वाली बीमारी;
• ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस।

यह रोग मस्तिष्क के विभिन्न भागों को प्रभावित करता है। सूजन को इसके कोर्टेक्स, सबकोर्टेक्स या सेरिबैलम में स्थानीयकृत किया जा सकता है। प्रत्येक प्रकार अपने स्वयं के संकेतों, लक्षणों और उपचारों से अलग होता है।

एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस क्या है? इस पर और बाद में।

संक्रामक और जीवाणु सूजन

संक्रामक एन्सेफलाइटिस का कारण बनने वाले कारक वायरस और बैक्टीरिया हैं। उदाहरण के लिए, दाद वायरस, एचआईवी संक्रमण, एन्सेफलाइटिस वायरस, तपेदिक बैक्टीरिया, स्ट्रेप्टोकोकस और स्टेफिलोकोकस ऑरियस, टोक्सोप्लाज्मा। इसके अलावा, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस एक गंभीर समस्या है। यह एक वायरल रोग है, जिसके वाहक कुछ प्रकार के टिक्स होते हैं। कीट के काटने के बाद वायरस शरीर में प्रवेश करता है।

हालांकि, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस के साथ, मस्तिष्क हमेशा प्रभावित नहीं होता है, 50% मामलों में रोगी को केवल बुखार का अनुभव होता है। जापानी इंसेफेलाइटिस भी वायरल प्रजातियों से संबंधित है। रोग बहुत खतरनाक है और ज्यादातर मामलों में मृत्यु में समाप्त होता है। इस प्रकार की एन्सेफलाइटिस की विशेषता तेजी से होती है, संक्रमण के कुछ दिनों बाद रोगी कोमा में पड़ जाता है। हरपीज एन्सेफलाइटिस दस में से नौ मामलों में घातक है, इसका इलाज करना लगभग असंभव है।

एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस स्वयं कैसे प्रकट होता है? आइए विस्तार से बताते हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग

एन्सेफलाइटिस का एक समूह भी है, जो शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण होता है। इस मामले में, रोगी की अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाएं मस्तिष्क पर हमला करना शुरू कर देती हैं। इस प्रकृति के रोगों का इलाज करना बेहद मुश्किल है, मनोभ्रंश का कारण बनता है, बिगड़ा हुआ मस्तिष्क गतिविधि और परिधीय तंत्रिका तंत्र का काम करता है। मनोभ्रंश के अलावा, रोग पक्षाघात और मिरगी जैसे दौरे के साथ होता है। ऐसी बीमारियों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस। रोग कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति या प्रकृति में संक्रामक या वायरल बीमारी की उपस्थिति के लिए शरीर की एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया का कारण बनता है। लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के विकास की दर रोग को तीव्र और सूक्ष्म रूपों में विभाजित करती है। एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के कारणों पर नीचे चर्चा की गई है।

एक्यूट सिंड्रोम

तीव्र सिंड्रोम में, रोग का विकास तीन से पांच दिनों में तेजी से होता है। यदि आप तत्काल उपाय नहीं करते हैं, तो मृत्यु बहुत जल्दी होती है। रोग के सबस्यूट कोर्स में, पैथोलॉजी के विकास के प्रारंभिक क्षण से कुछ हफ्तों के बाद पहले लक्षण ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। इन स्थितियों को निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• स्मृति हानि;
• संज्ञानात्मक विकार;
• मिरगी के दौरे;
• मानसिक विकार (उच्च स्तर की चिंता, अवसाद, आंदोलन);
• व्यवहार संबंधी विकार।

इसके अलावा, स्पष्ट संकेत हैं: प्रगतिशील मनोभ्रंश, नींद की गड़बड़ी, मतिभ्रम के साथ मिरगी के दौरे। ऑटोइम्यून मस्तिष्क क्षति का कैंसर की उपस्थिति से संबंध होना असामान्य नहीं है। एक नियम के रूप में, ऐसा एन्सेफलाइटिस फेफड़ों के कैंसर के कारण होता है।

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस

यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो युवा महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है। पुरुषों में, पैथोलॉजी अत्यंत दुर्लभ है। इस प्रकार के एन्सेफलाइटिस की विशेषताओं में गंभीर लक्षणों की उपस्थिति शामिल है, जो गंभीर मनोविश्लेषक परिवर्तनों में व्यक्त किए जाते हैं। यही कारण है कि इन रोगियों को अक्सर एन्सेफलाइटिस के बजाय सिज़ोफ्रेनिया का निदान किया जाता है। जिन महिलाओं को इस विकृति का निदान किया गया था, वे मानसिक विकारों (सुसंगत भाषण की कमी, बिगड़ा हुआ चेतना) से पीड़ित थीं।

इसके अलावा, एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस का एक विशिष्ट लक्षण बिगड़ा हुआ अल्पकालिक स्मृति और मांसपेशियों का कार्य है। उदाहरण के लिए, कई रोगियों ने पेट की मांसपेशियों के अकारण संकुचन के साथ-साथ पैरों या बाहों के ऐंठन वाले आंदोलनों का उल्लेख किया।

जांच किए गए लगभग आधे रोगियों में डिम्बग्रंथि के कैंसर थे। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब रोगी को ऑन्कोलॉजी नहीं होती है। इसके अलावा, ऐसे बच्चों में एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के निदान के मामले सामने आए हैं जो ऐसी बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं। वे अनायास प्रकट होते हैं और कुछ मस्तिष्क संरचनाओं से जुड़े एंटीबॉडी को सक्रिय रूप से विकसित करना शुरू करते हैं, जिन्हें एनएमडीए रिसेप्टर्स कहा जाता है। एंटीबॉडी स्थिर और ब्लॉक रिसेप्टर्स हैं, जो बदले में मानसिक विकार, आंदोलन विकार और मिरगी के दौरे का कारण बनते हैं। यह सब इंगित करता है कि कई मामलों में डॉक्टर बीमारी के सटीक कारण का निर्धारण नहीं कर सकते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह रोग, सिद्धांत रूप में, दस साल से अधिक पहले निदान करने और निदान करने में सक्षम था। एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के लक्षण और उपचार परस्पर जुड़े हुए हैं।

निदान

एक अनुभवी डॉक्टर, जो पहली बार इस तरह की विकृति का सामना नहीं कर रहा है, को रोगी की जांच के स्तर पर भी संदेह होगा। सटीक निदान करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता है। एक नियम के रूप में, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की नियुक्ति यहां पूरी तरह से उचित है। एमआरआई मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रियाओं के संदेह की पुष्टि या खंडन करेगा, लेकिन यह बीमारी के कारण की पहचान करने में मदद नहीं करेगा।

ऑटोइम्यून बीमारियों में, संदिग्ध एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस (हमने बीमारी के कारणों की जांच की) सहित, एनएमडीए रिसेप्टर में एंटीबॉडी की उपस्थिति का विश्लेषण किया जाता है। कुछ स्थितियों में, मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण और मस्तिष्क की बायोप्सी निर्धारित की जाती है। बायोप्सी को केवल अंतिम उपाय के रूप में निर्धारित किया जाता है, जब रोग के कारण की पहचान करने के अन्य तरीके जानकारीपूर्ण नहीं होते हैं। इस मामले में, आप एक ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श किए बिना नहीं कर सकते।

संभावित जटिलताएं

ऑटोइम्यून बीमारियों का निदान करना मुश्किल है, इसलिए, डॉक्टर से उचित अनुभव के अभाव में, रोगी गलत निदान के कारण एक मनोरोग क्लिनिक में समाप्त हो सकता है। आवश्यक उपचार की कमी से मनोरोग संबंधी असामान्यताएं होती हैं, जो अक्सर अपरिवर्तनीय होती हैं। इसके अलावा, एक उच्च संभावना है कि रोगी कोमा में पड़ सकता है। यदि रोगी उपचार के लिए आवश्यक दवाएं नहीं लेता है, तो एक वनस्पति अवस्था बहुत जल्दी विकसित हो जाती है, और एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस का उपचार

एक सही निदान करने के लिए, सबसे पहले, रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ जांच और परामर्श के लिए भेजा जाता है। रोग का निदान तब किया जाता है जब रक्त में कुछ एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। एक गलत निदान को रद्द करने के लिए एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा एक परीक्षा भी आवश्यक है। समय पर उपचार और ठीक से निर्मित ऑन्कोलॉजिकल उपचार के साथ, ज्यादातर मामलों में स्थिर और दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव है। साथ ही, इम्युनोमोड्यूलेटर के उपचार में अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं। लेकिन इस प्रकार का उपचार तभी उपलब्ध होता है जब ऑन्कोलॉजी का संदेह निराधार निकला हो।

मनोरोग लक्षणों को कम करने के लिए, रोगियों को शामक प्रभाव वाली दवाएं दी जाती हैं। वे नींद को शांत और सामान्य करते हैं। दौरे की उपस्थिति और बार-बार पुनरावृत्ति के साथ, एंटीस्पास्मोडिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मदद से तीव्र सूजन को दूर किया जाता है। उन्हें इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, और उपचार की अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

एंटी-प्रिस्क्रिप्शन एन्सेफलाइटिस पूरी तरह से ठीक करना लगभग असंभव है। उपचार रोग की आगे की प्रगति को रोकने में मदद करता है और तंत्रिका संबंधी विकारों के विकास को समाप्त करता है। यदि रोग ऑन्कोलॉजी के कारण होता है, तो ट्यूमर का उन्मूलन पूरी तरह से स्थिर परिणाम देता है, और 70% रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। मस्तिष्क के एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस को कैसे रोका जा सकता है?

निवारण

हम बचपन से जानते हैं कि आपको बंद कपड़ों में जंगल में जाने की जरूरत है, जो टिक्कों को उजागर त्वचा पर आने से रोकता है। इस तरह के उपाय वायरल और बैक्टीरियल एन्सेफलाइटिस की रोकथाम में मदद करते हैं। समय पर चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करना और डॉक्टरों के निर्देशों का पालन करना भी महत्वपूर्ण है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति के मस्तिष्क रोगों के लिए, जिसमें एंटी-पर्चे एन्सेफलाइटिस भी शामिल है, इस तरह के विकृति के विकास को रोका नहीं जा सकता है।

निष्कर्ष

उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, एंटी-रिसेप्टर इंसेफेलाइटिस से पीड़ित लगभग आधे मरीज पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। एक तिहाई रोगियों में हल्के अवशिष्ट प्रभाव होते हैं, और रोगियों का एक छोटा अनुपात गंभीर जटिलताओं से पीड़ित होता है। लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो गई।

इसलिए, एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि यदि प्रारंभिक अवस्था में ट्यूमर का पता चल जाता है और उसे हटा दिया जाता है, तो शरीर के कार्यों को पूरी तरह से बहाल कर दिया जाता है, यानी रिकवरी होती है। यह सब हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है कि एक सफल परिणाम की संभावना को बढ़ाने के लिए रोग के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

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वे कोलेस्ट्रॉल के बारे में इतनी बेशर्मी से बात करते हैं कि बच्चों को डराना उनके लिए सही है। यह मत सोचो कि यह एक जहर है जो शरीर को नष्ट करने वाला ही करता है। बेशक, यह हानिकारक और स्वास्थ्य के लिए खतरनाक भी हो सकता है। हालांकि, कुछ मामलों में कोलेस्ट्रॉल हमारे शरीर के लिए बेहद जरूरी होता है।

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भाषा एक महत्वपूर्ण मानव अंग है जो न केवल लगातार चैट कर सकता है, बल्कि बिना कुछ कहे बहुत कुछ बता सकता है। और उसे बताने के लिए कुछ है, खासकर स्वास्थ्य के बारे में।अपने छोटे आकार के बावजूद, जीभ कई महत्वपूर्ण कार्य करती है।

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एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस के निदान और उपचार में कठिनाई

4 (80%) वोट: 1

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस (एंटी-रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस) में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का विलंबित निदान और उपयोग एक गंभीर नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के विकास से जुड़ा है, जिससे हाइपोवेंटिलेशन या स्टेटस एपिलेप्टिकस का विकास होता है। ऐसे मामलों का अक्सर गहन देखभाल इकाई में बहुत लंबे समय तक इलाज किया जाता है।

इन रोगियों को आमतौर पर एक प्राथमिक मनोरोग विकार माना जाता है (उदाहरण के लिए, सिज़ोफ्रेनिया या द्विध्रुवी विकार के लिए तीव्र मनोविकृति) और निर्धारित एंटीसाइकोटिक्स हैं, जो अक्सर मांसपेशियों की कठोरता या अकथिसिया जैसे मोटर गड़बड़ी का कारण बनते हैं। उत्तरार्द्ध नैदानिक ​​​​तस्वीर को जटिल कर सकता है, क्योंकि पैथोलॉजिकल मोटर घटनाएं भी कैटेटोनिया से जुड़ी होती हैं, इस प्रकार के एन्सेफलाइटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति।

एक अन्य समस्या वह स्थिति है जब रोगी को रोग के अंतिम चरण में एंटीसाइकोटिक्स दिया जाता है। एंटीसाइकोटिक्स की अनुपस्थिति में भी मांसपेशियों की कठोरता, ऊंचा सीरम मांसपेशी एंजाइम (विशेष रूप से सीपीके), रबडोमायोलिसिस और स्वायत्त विफलता का संयोजन इस विकार के लिए विशिष्ट है। यदि उत्तरार्द्ध निर्धारित किया जाता है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर एक घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम जैसा दिखने लगती है।

इसके अलावा, आंदोलन की उपस्थिति, भावनात्मक अक्षमता, आवेग, मतिभ्रम, अनिद्रा और आत्म-विनाशकारी व्यवहार मनोरोग परामर्श के लिए आधार हैं। चूंकि ये रोगी अक्सर निर्देशों का पालन करने और निगलने में असमर्थ होते हैं, इसलिए दवाओं को अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर या नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से माना जा सकता है। डोपामाइन रिसेप्टर विरोधी को महत्वपूर्ण सुधार के बिना आक्रामकता, उत्तेजना और मतिभ्रम को नियंत्रित करने के लिए निर्धारित किया गया है; वास्तव में, वे पहले से ही गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर को जटिल कर सकते हैं। मजबूत डी 2 रिसेप्टर विरोधी (जैसे, हेलोपरिडोल) का उपयोग अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए क्योंकि ये एजेंट आंदोलन विकारों को बढ़ा देते हैं। कुछ मनोचिकित्सक अनिद्रा और आंदोलन को नियंत्रित करने के लिए कम-शक्ति वाले एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स (जैसे, क्वेटियापाइन) को शाम की कम खुराक पसंद करते हैं। इन रोगियों में, कई अलग-अलग वर्गों की दवाओं का अनुभवजन्य रूप से उपयोग किया गया था - भावनात्मक अस्थिरता, बेंजोडायजेपाइन और अन्य कृत्रिम निद्रावस्था के लिए मूड स्टेबलाइजर्स, साथ ही अनिद्रा के लिए एंटीहिस्टामाइन मध्यस्थ (उदाहरण के लिए, डिपेनहाइड्रामाइन), और अतिसक्रियता और आवेग के लिए साइकोस्टिमुलेंट।

यदि कैटेटोनिया विकसित होता है, तो अंतःशिरा बेंजोडायजेपाइन नियमित अंतराल पर दिए जाते हैं (उदाहरण के लिए, हर 6 घंटे में लोराज़ेपम 2 मिलीग्राम)। नैदानिक ​​​​सुधार प्राप्त करने के लिए, इस दवा की दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक पहुंचनी चाहिए। कुछ बाल मनोचिकित्सकों ने इस एन्सेफलाइटिस के कैटेटोनिक लक्षणों का इलाज करने के लिए सफलतापूर्वक अमैंटाडाइन का उपयोग किया है। चिकित्सीय टीम घातक कैटेटोनिया पर विशेष ध्यान देती है, जिसमें रोगी बेंजोडायजेपाइन के प्रति अनुत्तरदायी हो जाते हैं। इस स्थिति को अचानक प्रतिक्रिया की कमी, भाषण की कमी, साइकोमोटर परिवर्तन, बुखार, और डिसऑटोनोमिया की विशेषता है। उत्तरार्द्ध अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। घातक कैटेटोनिया कभी-कभी न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम से अंतर करना मुश्किल होता है क्योंकि दोनों विकार अतिताप और मांसपेशियों की कठोरता के साथ होते हैं। हालांकि, कैटेटोनिया में मांसपेशियों की कठोरता को डायस्टोनिक मुद्रा, मोमी लचीलेपन और स्टीरियोटाइपिकल सीरियल आंदोलनों की विशेषता है। इलेक्ट्रोकोनवल्सी थेरेपी (ईसीटी) इस जटिलता के उपचार के लिए स्वर्ण मानक बनी हुई है, जैसा कि कई अध्ययनों द्वारा समर्थित है। पिछली रिपोर्टों से पता चलता है कि 2-4 सप्ताह में 7-8 ईसीटी सत्र एन्सेफलाइटिस के कैटेटोनिक लक्षणों को दूर करने के लिए प्रेरित करते हैं। प्रगतिशील आंदोलन विकारों और चेतना के बिगड़ा स्तर वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में जो पहली पंक्ति के उपचार का जवाब नहीं देते हैं, ईसीटी सहायक चिकित्सा बनी हुई है। पशु मॉडल में, यह NMDA रिसेप्टर्स को अपग्रेड करने के लिए दिखाया गया है, इस एन्सेफलाइटिस और सिज़ोफ्रेनिया दोनों के रोगियों में चिकित्सीय प्रभावकारिता की व्याख्या करता है। हालांकि, रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के इष्टतम उपचार के लिए ऑटोइम्यून प्रक्रिया पर केवल एक सीधा प्रभाव महत्वपूर्ण है, जिसमें मनोरोग भी शामिल हैं।

बुखार के बिना महिला रोगियों में मानसिक लक्षणों, दौरे, संज्ञानात्मक हानि और आंदोलन विकारों का तेजी से विकास चिकित्सक को एक संभावित एन्सेफलाइटिक प्रक्रिया के प्रति सचेत करता है। एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस का दूसरा सबसे आम रूप है और अब इसे किसी भी रोगी के मानसिक स्थिति के साथ विभेदक निदान में माना जाता है। निदान स्थापित होने के बाद, वे संभावित ट्यूमर प्रक्रिया के लिए जल्दी से एक स्क्रीनिंग करने की कोशिश करते हैं और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शुरू करते हैं। उत्तरार्द्ध के तेजी से, आक्रामक और दीर्घकालिक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अधिकांश रोगी दीर्घकालिक छूट की रिपोर्ट करते हैं और प्रीमॉर्बिड के करीब दैनिक कामकाज का स्तर प्राप्त करते हैं।

एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क की सूजन प्रक्रिया द्वारा प्रकट रोगों का एक पूरा समूह है। रोग गंभीर लक्षणों की विशेषता है और कई कारकों के कारण हो सकता है, जैसे कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया जो एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस का कारण बनती है। मस्तिष्क की सूजन के लिए योग्य और समय पर उपचार की आवश्यकता होती है, अन्यथा मृत्यु का खतरा अधिक होता है।

एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क में सूजन प्रक्रिया द्वारा प्रकट रोगों का एक व्यापक समूह है। वे शरीर में विभिन्न रोग संबंधी परिवर्तनों का कारण बनते हैं और मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) के विकास की ओर ले जाते हैं। रोग न केवल मस्तिष्क, बल्कि आंतरिक अंगों और जोड़ों को भी प्रभावित कर सकता है।

पैथोलॉजी कई कारकों के कारण हो सकती है। रोग के विकास को भड़काने के कारण, निम्न प्रकार के विकृति को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• एक संक्रामक प्रकृति की सूजन;
• बैक्टीरियल या फंगल एन्सेफलाइटिस;
• शरीर पर विषाक्त प्रभाव के कारण होने वाली बीमारी;
• ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस।

यह रोग मस्तिष्क के विभिन्न भागों को प्रभावित करता है। भड़काऊ प्रक्रिया को सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सबकोर्टिकल न्यूक्लियर या सेरिबैलम में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

प्रत्येक प्रकार के अपने लक्षण और लक्षण होते हैं, साथ ही उपचार भी होते हैं।

एक संक्रामक और जीवाणु प्रकृति की सूजन

संक्रामक एन्सेफलाइटिस के प्रेरक एजेंट निम्नलिखित वायरस और बैक्टीरिया हैं:

• दाद;
• एचआईवी संक्रमण;
• एन्सेफलाइटिस वायरस;
• तपेदिक बैक्टीरिया;
• स्ट्रेप्टोकोकी और स्टेफिलोकोसी;
• टोक्सोप्लाज्मा।

कुछ क्षेत्रों में टिक-जनित एन्सेफलाइटिस एक गंभीर समस्या है। यह रोग एक वायरल प्रकृति का है, वायरस किसी प्रकार के टिक्स द्वारा किया जाता है। वायरस केवल एक कीट के काटने से मानव रक्त में प्रवेश करता है, लेकिन यह हवाई बूंदों से संचरित नहीं होता है। हालांकि, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस हमेशा मस्तिष्क को प्रभावित नहीं करता है। लगभग आधे मामलों में, बुखार के लक्षण देखे जाते हैं, और मस्तिष्क प्रांतस्था की सूजन के कोई लक्षण नहीं होते हैं।

एक अन्य प्रकार का वायरल एन्सेफलाइटिस जापानी है। यह रोग अत्यंत खतरनाक है और दस में से सात मामलों में मृत्यु के साथ समाप्त होता है। रोग एक तेजी से पाठ्यक्रम की विशेषता है, परिणामस्वरूप, संक्रमण के कुछ दिनों के भीतर कोमा विकसित होता है।

दाद वायरस के कारण होने वाले एन्सेफलाइटिस से दस में से नौ मामलों में मृत्यु हो जाती है। यह एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है जिसका इलाज मुश्किल है।

बैक्टीरियल एन्सेफलाइटिस का एक महत्वपूर्ण उदाहरण मेनिंगोकोकी की क्रिया से उत्पन्न होने वाली बीमारी है। पैथोलॉजी को मेनिन्जाइटिस के विकास और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में सूजन के आगे फैलने की विशेषता है।

स्व - प्रतिरक्षित रोग

शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण इंसेफेलाइटिस का एक समूह होता है, जिसमें व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा मस्तिष्क की कोशिकाओं पर हमला करने लगती है।

इसका निदान और उपचार करना बेहद मुश्किल है। एक नियम के रूप में, रोग तेजी से मनोभ्रंश का कारण बनता है और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क समारोह और परिधीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि की ओर जाता है। मनोभ्रंश के अलावा, रोग मिरगी के समान पक्षाघात और दौरे के साथ होता है।

ऐसी ही एक बीमारी है लिम्बिक इंसेफेलाइटिस। रोग कैंसर कोशिकाओं, या किसी संक्रामक या वायरल बीमारी के लिए शरीर की एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण बनता है। विकास की दर के अनुसार, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस को एक्यूट और सबस्यूट में विभाजित किया गया है।

तीव्र सिंड्रोम तीन से पांच दिनों के भीतर तेजी से विकसित होता है, जबकि सबस्यूट कोर्स में पहले लक्षण पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत से कुछ हफ्तों के बाद ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण:

• स्मृति हानि;
• संज्ञानात्मक विकार;
• मिरगी के दौरे;
• मानसिक विकार: अवसाद, चिंता, पैनिक अटैक;
• व्यवहार संबंधी विकार।

रोग प्रगतिशील मनोभ्रंश की विशेषता है। रोगी अक्सर नींद की गड़बड़ी से पीड़ित होते हैं, और मिर्गी के दौरे के साथ मतिभ्रम भी हो सकता है।

बहुत बार, ऑटोइम्यून मस्तिष्क के घाव कैंसर की उपस्थिति से जुड़े होते हैं।अधिकांश मामलों में, इस तरह के एन्सेफलाइटिस फेफड़ों के कैंसर के कारण होते हैं।

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर एन्सेफलाइटिस

एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर सूजन या एन्सेफलाइटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो युवा महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है। पुरुषों में, पैथोलॉजी अत्यंत दुर्लभ है।

पैथोलॉजी की विशेषताएं एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर प्रक्रिया या एन्सेफलाइटिस गंभीर लक्षण हैं। रोग कई मनोविक्षिप्त परिवर्तनों का कारण बनता है, इसलिए इसे अक्सर सिज़ोफ्रेनिया से भ्रमित किया जाता है।

इस बीमारी से पीड़ित महिलाओं ने मानसिक असामान्यताएं दिखाईं, जैसे कि गुर्राना, सुसंगत भाषण की कमी, बिगड़ा हुआ चेतना। एक अन्य विशिष्ट लक्षण जो एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर प्रक्रिया या एन्सेफलाइटिस का निदान करने की अनुमति देता है, वह है अल्पकालिक स्मृति हानि, रोग के लिम्बिक रूप की विशेषता।

पैथोलॉजी की एक अन्य विशेषता मांसपेशियों के कार्य का उल्लंघन है। इसलिए, रोगी अनुचित रूप से अपने पेट की मांसपेशियों को सिकोड़ना शुरू कर देते हैं, आसपास की वस्तुओं को लात मारते हैं, या किसी अन्य तरीके से दूसरों को नुकसान पहुंचाने की कोशिश करते हैं।

एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी डिम्बग्रंथि के कैंसर से जुड़ी है। लगभग आधे रोगियों में यह ऑन्कोलॉजिकल रोग पाया गया।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वे हाल तक इस बीमारी के बारे में नहीं जानते थे, डॉक्टरों ने इसके बारे में दस साल पहले क्या पाया था।

मस्तिष्क की ऑटोइम्यून सूजन का निदान

एक अनुभवी डॉक्टर को रोगी की जांच करते समय एन्सेफलाइटिस का संदेह होगा। हालांकि, रोग की प्रकृति को निर्धारित करने के लिए आगे की परीक्षाओं की आवश्यकता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अक्सर निर्धारित की जाती है। यह विधि आपको मस्तिष्क की सूजन के संदेह की पुष्टि करने की अनुमति देती है, लेकिन यह एन्सेफलाइटिस के कारण की पहचान करने में मदद नहीं करेगी।

कारण निर्धारित करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। एंटी-एनएमडीए रिसेप्टर प्रक्रिया या एन्सेफलाइटिस जैसी ऑटोइम्यून बीमारियों में, एनएमडीए रिसेप्टर में एंटीबॉडी की उपस्थिति का विश्लेषण करना आवश्यक है।

कुछ मामलों में, मस्तिष्क बायोप्सी का भी संकेत दिया जाता है। बायोप्सी को केवल अंतिम उपाय के रूप में निर्धारित किया जाता है, जब अन्य तरीकों से पैथोलॉजी के कारण की पहचान करना असंभव होता है। एक ऑन्कोलॉजिस्ट और एक चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है।

संभावित जटिलताएं

मस्तिष्क की ऑटोइम्यून सूजन का निदान करना मुश्किल है। कई रोगी गलत निदान के कारण मनोरोग अस्पताल में समाप्त हो जाते हैं।

उचित उपचार के बिना, रोग मानसिक असामान्यताओं और मनोभ्रंश के विकास की ओर ले जाता है, जो अक्सर अपरिवर्तनीय होते हैं। कोमा विकसित होने का भी एक उच्च जोखिम है, जिससे रोगी बाहर नहीं आ सकता है।
उपचार के बिना, एक वनस्पति राज्य जल्दी से विकसित होता है, और एक तिहाई मामलों में, एक घातक परिणाम।

इलाज

निदान करने के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श और परीक्षा आवश्यक है। निदान विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित है।

इस तरह के मस्तिष्क के घावों की ख़ासियत यह है कि उन्हें अक्सर सिज़ोफ्रेनिया के लिए गलत माना जाता है और एक मनोरोग क्लिनिक में उचित उपचार निर्धारित किया जाता है। हालांकि, अगर ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस का संदेह है, तो एक ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श भी आवश्यक है। ज्यादातर मामलों में, ऑन्कोलॉजिकल उपचार दीर्घकालिक छूट प्राप्त करता है।

इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ उपचार द्वारा एक अच्छा स्थिर परिणाम प्राप्त किया जाता है। हालांकि, ऐसा उपचार तभी प्रभावी होता है जब कैंसर के संदेह की पुष्टि न हो।

मानसिक विकार के लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए, रोगियों को शामक दिखाया जाता है। वे नींद को सामान्य करने और लक्षणों को कम करने में मदद करते हैं। यदि दौरे देखे जाते हैं, तो एंटीस्पास्मोडिक दवाएं लेना आवश्यक है।

तीव्र सूजन से राहत के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। उन्हें इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, और उपचार के दौरान की अवधि डॉक्टर द्वारा चुनी जाती है।

ज्यादातर मामलों में ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। थेरेपी रोग की आगे की प्रगति को रोकने में मदद करती है और अपरिवर्तनीय तंत्रिका संबंधी विकारों के विकास से बचने में मदद करती है। हालांकि, यदि रोग कैंसर के कारण होता है, तो ट्यूमर को हटाने से एक स्थिर परिणाम मिलता है और 70% मामलों में पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

निवारण

वायरल और बैक्टीरियल एन्सेफलाइटिस की रोकथाम में एन्सेफैलिटिक टिक प्रवास की अवधि के दौरान प्रकृति में सावधानीपूर्वक व्यवहार होता है। बंद कपड़े पहनना और विशेष विकर्षक स्प्रे का उपयोग करना आवश्यक है।

पैथोलॉजी एक गंभीर वायरल बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि बीमारी को अपना कोर्स न करने दें और योग्य सहायता के लिए समय पर क्लिनिक से संपर्क करें।

ऑटोइम्यून मस्तिष्क रोगों को रोका नहीं जा सकता है।