Bab 1

Betapa sakitnya dan bagaimana tsar Romanov diperlakukan

Perlakuan terhadap tsar Romanov mengikuti aturan yang sama seperti perlakuan terhadap para pendahulu mereka di atas takhta Moskow. Meskipun sudah ada banyak dokter yang melayani Ordo Farmasi, namun tsar biasanya mencoba terlebih dahulu, dan tsarina dengan anak-anak - selalu dirawat dengan pengobatan rumahan, dan dokter dipanggil hanya ketika mereka harus pergi tidur dan penyakitnya. sebagian besar sudah ditentukan. Secara khusus, separuh wanita dari istana kerajaan sangat dipagari dari pengobatan Barat yang rasional dan perwakilannya. Dokter dipanggil ke ratu dan putri hanya dalam kasus yang paling ekstrem, dan bahkan kemudian mereka tidak melihat pasien itu sendiri, tetapi mendengarkan dan bertanya kepada ibu para bangsawan dan memberikan nasihat kepada nenek khusus - dokter. Ketika ratu, di samping itu, seorang nenek-bidan khusus. Perlahan-lahan, pengaruh waktu membuka pintu kamar tsarina. Sudah di bawah Mikhail Fedorovich, mereka menjadi tersedia bagi dokter asing, terutama untuk tindakan terapeutik favorit mereka - "melempar darah". Diketahui, misalnya, bahwa Tsarina Evdokia Lukyanovna (istri kedua Mikhail Fedorovich) dalam kasus-kasus penting "membuka darah vena" dengan bantuan dokter Jerman. Namun, di bawah Tsarina Marya Ilyinichna Miloslavskaya (istri pertama Alexei Mikhailovich), dokter belum dapat melihat pasiennya - jendelanya ditutup rapat, tangan pasien dibungkus kain muslin sehingga dokter tidak bisa menyentuh tubuh. Tetapi pada 18 Februari 1676, Tsar dan Grand Duke Fyodor Alekseevich menginstruksikan "dokhtur" Stepan Fungadin "untuk pergi ke rumah besar Permaisuri Terberkati dan Grand Duchess Natalia Kirillovna." Secara umum, Natalya Kirillovna Naryshkina (istri kedua Alexei Mikhailovich, ibu dari Peter I), dalam terminologi modern, adalah pasien "maju": dia adalah orang pertama yang membiarkan dokter "dengan matanya sendiri" jika sakit , tetapi bahkan saat itu paling sering mereka adalah spesialis "sempit" , seperti, misalnya, seperti Ivashka Gubin - "master guttural".

Di bawah Fyodor Alekseevich, konsultasi sedang populer. Pada saat yang sama, kepentingan khusus melekat pada kesepakatan antara dokter. Jadi, sebuah dokumen telah disimpan tentang partisipasi dalam pemeriksaan Alexei Mikhailovich oleh dokter Yagan Rosenburch, Stefan Fungadin dan Lavrenty Blumentrost, Simon Zomer dan apoteker Petani Engler, yang menyatakan bahwa “tidak ada perselisihan dan tidak ada persahabatan di antara mereka dan mereka memiliki cinta di antara mereka sendiri.”

Partisipasi dokter dalam perawatan raja adalah murni nasihat: "mereka melihat air dan berbicara," dan apa yang mereka lihat dan putuskan dicatat dalam protokol khusus dari Ordo Farmasi. Kinerja diperbaiki, yaitu mengamati persiapan dan pemberian obat-obatan dan perjalanan penyakit, boyar farmasi. Bagaimana ini terjadi dalam praktik dapat dilihat dari interogasi boyar A.S., yang paling dekat dengan Romanov. Matveev, yang, berkat intrik keluarga Miloslavsky, dikeluarkan dari manajemen apotek kerajaan. Bangsawan Duma Sokovnin dan juru tulis Duma Semyonov mengambil dari Matveev sebuah "dongeng" tentang bagaimana obat-obatan disusun dan dibawa ke Tsar Fyodor Alekseevich yang sakit. Matveev bersaksi bahwa obat-obatan disusun oleh dokter Costerius dan Stefan Simon sesuai dengan resep, dan resep disimpan di Pharmaceutical Chamber. Dokter mencoba setiap obat terlebih dahulu, lalu dia, Matveev, dan setelahnya paman penguasa, para bangsawan Fedor Fedorovich Kurakin dan Ivan Bogdanovich Khitrovo, setelah minum obat, dia lagi, Matveev, meminumnya di mata penguasa. L.F. Zmeev menggambarkan sebuah insiden yang terjadi pada masa pemerintahan Tsar Fedor Alekseevich. Dr Rosenburg meresepkan obat untuk ratu. Apoteker tidak benar-benar mempersiapkannya. Boyar, yang sedang mencicipi obat, menjadi mual. Kemudian mereka membuat Rosenburg sendiri meminum semua obat sekaligus. “Semua ini adalah ciri-ciri takhayul universal yang mengerikan dan ketakutan akan racun,” tulis L.F. Zmeev, - ciri zaman itu. Jika pelaku bertugas di pengadilan, maka hal ini juga dipandang sebagai laesio majestatis (kerugian negara. - B.N.) dan hukumannya meningkat pesat.”

Tetapi ada juga cara yang cukup objektif untuk melukai keluarga kerajaan. Karena, seiring waktu, lingkaran pasien di dokter Ordo Farmasi meluas dan mereka juga merawat tamu asing, bangsawan, dan orang militer di komando kerajaan, ada bahaya nyata membawa "infeksi" ke kamar kerajaan. Karena itu, jika salah satu dokter secara tidak sengaja mengunjungi pasien "lengket", maka ia wajib, setelah memberi tahu penguasa, untuk tinggal di rumah sampai izin kerajaan. Langkah ini diperluas tidak hanya untuk dokter. Pada tanggal 8 Juni 1680, dekrit kerajaan yang paling ketat dikeluarkan, yang melarang orang untuk datang ke istana, terutama ke Teras Tempat Tidur, atau dari rumah-rumah di mana mereka sakit "sakit api atau demam dan cacar atau penyakit serius lainnya."

Tsar Romanov, secara umum, tidak dibedakan oleh kesehatan yang baik. Dalam hal ini, L.Ya. Skorokhodov mengungkapkan gagasan paradoks bahwa kesehatan fisik yang buruk dari tsar Rusia berdampak positif pada perkembangan bisnis medis dan obat-obatan di pengadilan Moskow pada abad ke-17.

Tsar pertama dari keluarga Romanov, Mikhail Fedorovich (1596-1645), menikah dengan kerajaan pada 11 Juli 1613, pada usia kurang dari tujuh belas tahun. Berwatak lembut, lemah secara fisik dan spiritual, dia begitu sakit sehingga, dengan kata-katanya sendiri, "dia sangat berduka dengan kakinya sehingga, pada usia tiga puluh tahun, mereka menggendongnya di kursi ke dan dari kereta. "

Pada 1643 tsar jatuh sakit dengan erisipelas. Ia dirawat oleh dokter Artman Graman, Johann (Yagan) Belau dan Willim Kramer. Sebelum tsar sempat pulih dari erisipelasnya, pada 6 Juli 1643, ia jatuh sakit dengan sakit tenggorokan (“katak”). Dia dirawat oleh dokter yang sama - Graman dan Belau. Pada bulan April 1645, sebagian dikejutkan oleh masalah keluarga, sebagian oleh desas-desus yang mengganggu tentang penipu baru - putra Marina Mnishek, tsar jatuh sakit lagi. Dokter Graman, Belau dan Vendelinus Sibelist, yang tiba di Rusia pada 1643 bukannya Artemy Diy, berkumpul di samping tempat tidur pasien. Para dokter “melihat air” (urin) dan menemukan bahwa “perut, hati dan limpa, karena akumulasi lendir di dalamnya, kehilangan kehangatan alami dan oleh karena itu darah secara bertahap menjadi berair dan dingin terjadi.” Diputuskan untuk memperlakukan penguasa dengan "agen pembersih." Dia diberi anggur Rhine majemuk dengan berbagai akar dan tumbuhan, moderasi dalam makanan dan minuman ditentukan, dilarang makan dan minum "minuman dingin dan asam." Namun, perawatan itu tidak membantu. Raja secara bertahap kelelahan. Pada akhir Mei, para dokter kembali "melihat air", dan dia menjadi pucat, karena "perut, hati, dan limpa tidak berdaya karena banyak duduk, dari minuman dingin dan dari melankolis, dengan kata lain, kesedihan. ." Raja kembali diperintahkan untuk memberikan senyawa pembersih dan mengolesi perut dengan balsam. Pada 12 Juli 1645, pada hari malaikatnya, tsar pergi ke matin, tetapi kekuatannya, tampaknya, telah meninggalkannya, dan dia mengalami kejang di gereja. Orang sakit itu dibawa ke mansion dalam pelukannya, dan pada hari yang sama penyakitnya bertambah parah. Raja mulai mengerang, mengeluh bahwa "bagian dalam tubuhnya tersiksa". Pada awal jam ketiga malam, Tsar Mikhail Fedorovich meninggal. Menurut F.L. Herman, penyakit yang membawa raja ke liang lahat adalah kerusakan ginjal.

Tsar Alexei Mikhailovich (1629-1676), yang naik takhta dengan cara yang sama seperti ayahnya, pada usia enam belas tahun, juga tidak memiliki kesehatan yang baik, dan karena itu ia berulang kali melakukan pertumpahan darah. Pada saat yang sama, penghargaan khusus diberikan kepada dokter, senjata bijih dan penerjemah setiap kali. Pertumpahan darah juga dilakukan kepada Tsarina Marya Ilyinichna. Mereka mengatakan bahwa suatu hari, setelah membuka darah untuk dirinya sendiri dan merasa lega, raja menawarkan untuk melakukan hal yang sama kepada para abdi dalemnya. Mau tak mau, semua orang setuju, kecuali Rodion Streshnev, kerabat ibu tsar, yang menolak prosedur ini dengan dalih usia. Alexei Mikhailovich berkobar: “Apakah darahmu lebih berharga daripada darahku? Apa, kamu pikir kamu yang terbaik?" Dan kemudian masalahnya tidak berakhir dengan kata-kata, tetapi ketika kemarahan berlalu, hadiah kaya diberikan kepada Streshnev dari istana sehingga dia akan melupakan pemukulan kerajaan.

Pada Januari 1675, tsar, yang dibedakan oleh obesitas dan terkadang menderita perut, jatuh sakit. Dia dirawat oleh Dr. Samoilo Collins. Pada Januari 1676, Alexei Mikhailovich merasakan kehancuran dan pada 29 Januari pukul 9 malam ia meninggal pada usia 47 tahun.

Tsar Fyodor Alekseevich (1661–1682), yang mewarisi tahta pada usia lima belas tahun, kesehatannya sangat lemah, kakinya sangat bengkak sehingga dia bahkan tidak bisa mengikuti peti mati ayahnya - dia digendong dengan tandu. Dia dirawat oleh dokter Johann Rosenburg, Stefan Fungadanov (von Gaden), Lavrenty Blumentrost, Sommer, apoteker Christian Engler. Paling sering - Sommer, Gutmensch dan von Gaden. Raja selalu sakit. Dia meninggal pada tanggal 27 April 1682, pada usia 21 tahun. Kematian raja yang begitu dini menyebabkan desas-desus tentang keracunan, yang korbannya adalah dokter Gaden dan Gutmensh.

Stefan (Daniel) von Gaden berasal dari Yahudi Polandia. Dari iman Yahudi, ia pindah ke Katolik, dari itu ke Lutheran, dan akhirnya menerima Yunani. Dalam hal ini, ia memiliki nama panggilan yang berbeda: Danila Zhidovin, Danila Ievlevich, Danila Ilyin. Dia dikirim ke Moskow dari Kyiv pada 1657 oleh boyar Vasily Vasilyevich Buturlin. Dia memulai dinas kerajaannya dari tingkat terendah - sebagai tukang cukur. Segera ia dipromosikan ke pangkat dokter, pada 1667 - sub-dokter, dan pada 1672 Tsar Alexei Mikhailovich mengangkatnya menjadi dokter kedokteran, terlepas dari kenyataan bahwa Gaden tidak memiliki kesempatan untuk belajar ilmu kedokteran secara sistematis di universitas asing. Preseden sejarah semacam ini diciptakan oleh Boris Godunov, yang menganugerahkan gelar doktor kepada Christopher Ritlinger, seorang dokter yang tidak memiliki ijazah yang sesuai, yang tiba di Rusia pada 1601 dalam rombongan duta besar Inggris Richard Lee. Pada 1676, seperti sebelumnya von Gaden, dengan dekrit kerajaan, sebagai hadiah atas keberhasilan pengobatan Tsar Fyodor Alekseevich yang sering sakit, ia dipromosikan menjadi dokter dokter (pengobatan) Sigismund (Simon) Sommer.

Dalam surat yang dikeluarkan untuk Gaden, dikatakan bahwa dia “cukup ahli dalam bidang doktoral dan pengajaran pengobatan dan layak mendapat kehormatan dokhtur dan dalam segala hal yang dibutuhkan seseorang.” Dia adalah salah satu dokter yang paling dekat dengan tsar, yang memainkan peran tragis selama pemberontakan Streltsy pada 15 Mei 1682.

Inilah yang ditulis oleh residen diplomatik Polandia P. Svidersky tentang ini:

“Alasan kematian Tsar Muscovy Fyodor Alekseevich adalah sikap yang sama baiknya terhadap Polandia dan iman Katolik, sementara para bangsawan memperingatkannya dengan sia-sia dan tidak menyukai ini dan akhirnya memutuskan untuk melikuidasinya secara diam-diam, membujuk dokter untuk memperpendek usianya. dengan racun dan membunuh raja dari dunia. Para bangsawan duma membujuk Danila Zhida, dokter istana, untuk menipu raja dan memberinya racun, yang, seperti biasa, diam-diam datang ke kamar kerajaan dan mengambil apel yang indah di satu tangan dari nampan emas yang berdiri di atas meja, dan di sisi lain sebilah pisau diolesi racun di satu sisi, mendekati raja dan berkata: “Penguasa yang benar. Yang Mulia bagian kanan, dan saya, pelayan Anda, bagian kiri. Sambil berkata demikian, dia memotongnya menjadi dua dan memberikan bagian kanannya kepada raja, diolesi dengan racun dari pisau, dan dia sendiri memakan bagian yang sehat itu.

Para pemanah pemberontak, yang yakin akan meracuni raja, sia-sia mencari Gaden. Pada malam 16 Mei, istrinya ditangkap sebagai sandera. Pada pukul dua siang tanggal 16 Mei, sebuah pesan datang bahwa putra Dr. Danila Mikhail, seorang pemuda berusia 22 tahun, telah ditemukan. Mereka menangkapnya dalam penyamaran di jalan (karena tidak ada yang bisa membiarkan dia masuk ke rumah mereka, dia bersembunyi di kedai minuman). Para pemanah bertanya di mana ayahnya mungkin, tapi dia tidak tahu itu, jadi (?) mereka membunuhnya. Eksekusi berlangsung di Execution Ground. Dr Gaden ditemukan malam berikutnya. Alih-alih dia, mereka ingin membunuh istrinya, tetapi dia memohon untuk dibebaskan oleh Marfa Matveevna, istri Tsar Fedor Alekseevich. Keesokan paginya, Rabu, 17 Mei, dini hari, sebuah pesan datang dari Pemukiman Jerman bahwa Dr. Danila datang ke sana malam sebelumnya dengan pakaian seorang pengemis, yang telah bersembunyi selama dua hari dua malam di Maryina Roshcha dan tempat terdekat lainnya. Dia berpikir untuk meminta teman-temannya di pemukiman untuk makan gula, karena dia sangat lapar, tetapi ditahan di jalan oleh beberapa dari mereka yang memiliki persahabatan yang baik dengan para pemanah. Permintaan dokter oleh ratu dan putri yang lebih muda tidak berhasil, karena di rumah Gaden mereka menemukan "ikan laut dengan banyak kaki", yang dikira pemanah sebagai obat sihir (sebenarnya, itu adalah kepiting biasa. - B.N.). Gaden disiksa dan mengaku banyak hal. Dia dipaksa selama tiga jam, karena dia ingin memberikan informasi tentang mereka yang pantas mati lebih dari dia. Para pemanah menyiksanya sendiri, salah satu dari mereka merekam semua yang dikatakan dokter di bawah siksaan, tetapi orang-orang ini, mungkin lelah dan marah, merobek protokol, mengatakan bahwa itu akan lama, segera membawanya ke pasar dan membunuhnya. . Sumber lain menyebut tempat kematian Dr. Spassky Bridge dekat Execution Ground.

Penulis A. Sumarokov menggambarkan peristiwa tragis ini dengan cara yang sedikit berbeda: “Pada hari yang sama, mereka, para pemanah, mengenakan pakaian seorang dokter Jerman keturunan Yahudi yang dibaptis Jerman Danila von Gaden di pemukiman Jerman dan mengambil seorang Jerman lainnya, Dokter Gutmensh, di rumahnya di Pogany Pond, dinamai Chistye Prude, dan putranya Gutmenshev (?). Dan dokter asing yang tidak bersalah ini, karena mereka diduga meracuni Tsar Fyodor Alekseevich, dan putra Gutmenshev, karena dia adalah putra seorang dokter yang mereka benci, dibawa ke Lapangan Merah, diangkat dengan tombak, lalu dipotong kecil-kecil.

Tsar Ivan Alekseevich (1666–1696), adik laki-laki Fyodor Alekseevich, sebagai orang yang sakit-sakitan, hanya hidup selama tiga puluh tahun. Namun demikian, ia meninggalkan banyak keturunan. Putrinya Anna Ioannovna menjadi permaisuri Rusia, dan cicitnya Ivan Antonovich (Ivan VI) menjadi kaisar, yang, bagaimanapun, praktis tidak memerintah, tetapi menghabiskan seluruh hidupnya di penangkaran di benteng Shlisselburg, di mana ia dibunuh selama upaya yang gagal untuk membebaskannya pada usia 24 tahun.

Penyakit hemofilia sudah dikenal sejak dahulu kala. Deskripsi pertama gejala yang mirip dengan hemofilia ditemukan dalam bahasa Ibrani pada awal abad ke-2 SM. Dan hemofilia sebagai penyakit keturunan dijelaskan dalam Talmud pada abad ke-5 Masehi. Menurut hukum para rabi, anak laki-laki itu dibebaskan dari sunat jika dua kakak laki-lakinya meninggal karena prosedur ini. Penjelajah Rabi Moses Maimonides (1135-1204) memperkenalkan aturan ini untuk anak laki-laki dari wanita yang menikah untuk kedua kalinya. Jadi, sudah kemudian mulai memperhitungkan hukum hereditas. Fisiolog Arab Albukazi (1013-1106) menggambarkan kematian anak laki-laki karena pendarahan setelah cedera dangkal.
Pembawa hemofilia paling terkenal dalam sejarah adalah Ratu Victoria, mutasi ini terjadi pada genotipenya, karena tidak ada penderita hemofilia yang terdaftar dalam keluarga orang tuanya. Secara teoritis, ini bisa terjadi jika ayah Victoria sebenarnya bukan Edward Augustus, Duke of Kent, tetapi beberapa pria lain (dengan hemofilia), tetapi tidak ada bukti sejarah yang mendukung hal ini. Salah satu putra Victoria (Leopold, Adipati Albany) menderita hemofilia, serta sejumlah cucu dan cicit (lahir dari putri dan cucu perempuan), termasuk Tsarevich Rusia Alexei Nikolayevich. Untuk alasan ini, penyakit ini disebut "penyakit Victoria" atau "penyakit kerajaan". Juga, kadang-kadang di keluarga kerajaan, pernikahan antara kerabat dekat diizinkan untuk mempertahankan gelar, itulah sebabnya insiden hemofilia lebih tinggi.

Penjelasan rinci pertama tentang hemofilia dibuat oleh John Conrad Otto, seorang peneliti Philadelphia. Pada tahun 1803 ia menerbitkan karya ilmiahnya tentang peningkatan pendarahan. Mempelajari secara rinci silsilah salah satu keluarga, Otto menyimpulkan bahwa ada kecenderungan turun-temurun untuk meningkatkan perdarahan pada anak laki-laki. Namun, istilah "hemofilia" pertama kali digunakan pada tahun 1828 oleh ahli fisiologi Jerman Hopf.
Hemofilia "B" sebagai penyakit terpisah diidentifikasi hanya pada tahun 1952. Seringkali bentuk ini juga disebut "penyakit Natal" (untuk menghormati nama anak laki-laki yang diperiksa pertama kali dengan penyakit ini). Oleh karena itu, hemofilia A disebut "klasik". Pengetahuan modern dan penelitian ilmiah tentang hemofilia dimulai pada abad ke-19.
Hemofilia menderita banyak keturunan laki-laki Ratu Inggris Victoria, yang cicitnya adalah Tsarevich Alexei Rusia, putra Kaisar Rusia terakhir Nicholas II.
Selama perjalanan keliling dunia, Nicholas II memilih pengantinnya - Putri Alice Victoria Helena Louise Beatrice dari Hesse-Darmstadt (membaptis Alexandra Feodorovna). Dia adalah cucu dari Ratu Victoria dari Inggris. Orang tua Nicholas II dengan tegas menentang pernikahan ini, karena mereka tahu bahwa keluarga Ratu Victoria menularkan penyakit keturunan - hemofilia (ketidakstabilan darah). Putra Alexei lahir dengan hemofilia, setelah menerimanya dari ibunya, Permaisuri Alexandra Feodorovna, yang mewarisi penyakit itu dari ibunya, Putri Alice, yang, pada gilirannya, menerimanya dari ibunya, Ratu Victoria. Ratu Victoria adalah pembawa hemofilia, tetapi dari sembilan anaknya, hanya satu putranya, Pangeran Leopold, yang menderita hemofilia dan meninggal ketika dia berusia tiga puluh satu tahun, dan putrinya, Putri Alice dan Beatrice, adalah pembawa penyakit tersebut.
Dari empat putra Putri Beatrice, dua menderita hemofilia, dan putrinya, Victoria Eugenie, istri Raja Spanyol, mewariskan penyakit itu kepada dua dari tiga putranya. Putra Putri Alice, Federic, salah satu dari tujuh anak yang mewarisi hemofilia, meninggal pada usia tiga tahun. Kedua putra saudara perempuannya Irene juga menderita hemofilia. Namun, salah satunya berhasil hidup dengan aman hingga 56 tahun.
Orang tua raja, sebisa mungkin, berusaha melindungi anak-anak mereka dari trem. Misalnya, keluarga kerajaan Spanyol mendandani dua anak laki-laki mereka dengan setelan berlapis; bahkan pohon-pohon di taman, tempat anak-anak biasa bermain, diikat dengan kain flanel. Nicholas II dan keluarganya juga terpaksa mengambil tindakan pencegahan, mengelilingi diri mereka dengan lingkaran sempit orang-orang yang mengetahui rahasia penyakit, dan melindungi keluarga dari dunia luar dengan jeruji besi yang tinggi di sekitar taman istana di Tsarskoe Selo. Namun, ini tidak dapat menyelamatkan sang pangeran dari memar dan goresan, dan orang tua putus asa, menyadari bahwa mereka terus-menerus hidup di ambang bencana. Menyadari bahwa dokter tidak berdaya untuk melawan hemofilia, permaisuri mulai mencari cara lain untuk menyelamatkan pewaris takhta. Jadi dalam kehidupan keluarga kerajaan muncul Grigory Rasputin, yang memiliki kemampuan yang tidak dapat dijelaskan untuk meringankan penderitaan Alexei.
Di masa lalu, hemofilia diobati dengan cara improvisasi. Misalnya, pada tahun 1936, Lancet melaporkan manfaat ekstrak bromida yang diisolasi dari putih telur. Pada tahun 1934, percobaan yang berhasil dilakukan pada penggunaan racun ular untuk menghentikan pendarahan. Pada tahun 1966, jurnal Nature menulis tentang khasiat penyembuhan tepung kacang untuk penderita hemofilia.
Namun, kemajuan yang paling penting dibuat bahkan lebih awal dalam studi tentang kemungkinan transfusi darah. Pada awal tahun 1840, ahli bedah Samuel Lane menggambarkan kasus transfusi darah yang berhasil pada anak laki-laki hemofilia dengan perdarahan pasca operasi yang parah. Namun, kurangnya pengetahuan tentang pengelompokan darah dan aturan dasar transfusi menghentikan pengembangan arah ini selama bertahun-tahun.
Pada awal 1950-an, plasma hewan digunakan untuk mengobati hemofilia. Terlepas dari kenyataan bahwa dalam beberapa kasus itu cukup efektif, masih ada reaksi alergi yang sering dan terkadang sangat parah. Pekerjaan Dr. Edwin Kohn untuk memisahkan plasma menjadi fraksi terpisah menggunakan berbagai konsentrasi garam dan alkohol, mengarah pada persiapan konsentrat faktor VIII yang dimurnikan dengan lemah (AHG - antihemophilic globulin). Terobosan besar ke arah ini dibuat oleh Judith Poole pada tahun 1965, yang menunjukkan bahwa pencairan plasma yang lemah hingga 4°C menyebabkan munculnya endapan coklat dengan sejumlah besar faktor VIII di dalamnya. Produk ini diberi nama kriopresipitat.
Beberapa tahun kemudian, konsentrat faktor murni muncul, keuntungannya jelas: dapat disimpan di lemari es rumah pada suhu 4 ° C, meskipun volumenya kecil, itu jauh lebih efektif daripada kriopresipitat. Munculnya konsentrat faktor menandai era baru dalam pengobatan pasien hemofilia: konsentrat memungkinkan pasien untuk beralih ke perawatan di rumah dan tidak bergantung pada keberadaan dokter di sekitarnya.
Selanjutnya, menjadi jelas bahwa terlalu dini untuk bersukacita: konsentrat faktor ternyata menjadi pembawa virus yang terlalu baik. Jika kriopresipitat ditransfusikan dari satu donor ke satu penerima, maka konsentrat faktor dibuat dari sejumlah besar darah dari donor yang berbeda. Antara 1979 dan 1985, sejumlah besar penderita hemofilia yang menggunakan konsentrat tertular AIDS, dan banyak yang meninggal karena penyebab ini.
Virus hepatitis C baru ditemukan pada tahun 1989. Kemudian menjadi jelas bahwa sebagian besar pasien hemofilia sudah terinfeksi.

Sebuah pencapaian besar dibuat oleh Profesor Pier Manucci pada tahun 1977, yang menunjukkan bahwa desmopresin (DDAVP) dapat meningkatkan tingkat faktor VIII dan faktor von Willebrand, yang merupakan cara luar biasa untuk mengobati bentuk ringan hemofilia dan penyakit von Willebrand.
Gen yang bertanggung jawab untuk produksi faktor VIII diuraikan pada tahun 1984. Ini menjadi dasar untuk produksi konsentrat faktor rekombinan (disintesis secara genetik). Obat rekombinan menghilangkan risiko tertular HIV/AIDS dan virus manusia lainnya.
Namun, sudah jelas bahwa masa depan adalah milik terapi gen. Untuk waktu yang lama, percobaan telah dilakukan untuk transplantasi gen sehat yang bertanggung jawab untuk produksi faktor pembekuan yang hilang untuk pasien hemofilia. Ini adalah seluruh industri yang bekerja mencari obat untuk hemofilia. Tetapi semuanya juga tidak sesederhana itu: selangkah demi selangkah, dengan perkembangan metode dan metode pengobatan baru, tubuh manusia menemukan lebih banyak cara baru untuk melindungi diri dari gangguan dunia lain. Kemajuan terbaru dalam rekayasa genetika memungkinkan kita untuk berharap yang terbaik. Namun, babak baru evolusi apa yang akan menyebabkan dampak radikal pada tubuh manusia, sekarang kita hanya bisa menebaknya.

Kehidupan yang singkat dan mendalam... Tsarevich Alexei tidak hidup beberapa minggu sebelum ulang tahunnya yang ke-14
(publikasi oleh Yulia Komleva, kandidat ilmu sejarah)

Pada 30 Juli (12 Agustus, gaya lama), 1904, satu-satunya putra Penguasa Rusia terakhir Nicholas II dan Permaisuri Alexandra Feodorovna, Tsarevich Alexei, pewaris takhta Kekaisaran Rusia, lahir di Peterhof. Dia adalah anak kelima dan sangat ditunggu-tunggu dari pasangan kerajaan, untuk siapa mereka banyak berdoa dan dengan sungguh-sungguh, termasuk selama perayaan yang didedikasikan untuk pemuliaan St. Petersburg. Seraphim dari Sarov 17-19 Juli 1903

Pada 3 September 1904, Sakramen Pembaptisan Tsesarevich dilakukan di gereja Istana Peterhof Agung dengan nama untuk menghormati St. Petersburg. Alexy, Metropolitan Moskow. Menurut sejumlah peneliti, pewaris menerima nama Alexei untuk mengenang Tsar Alexei Mikhailovich (1645-1676). Wali baptis bayi porfiritik adalah raja Inggris dan Denmark, kaisar Jerman, serta Adipati Agung Rusia. Karena Rusia berperang dengan Jepang selama periode ini, semua perwira dan prajurit angkatan darat dan angkatan laut Rusia dinyatakan sebagai wali baptis kehormatan ahli waris. Menurut tradisi, sehubungan dengan kelahiran ahli waris, organisasi amal didirikan: kereta rumah sakit militer dinamai pewaris-tsesarevich, komite Alekseevsky untuk membantu anak-anak yang kehilangan ayah mereka dalam perang Rusia-Jepang.

Pendidik dan guru anak-anak kerajaan, Pierre Gilliard, dalam memoarnya, mengenang bagaimana dia pertama kali melihat Tsarevich pada Februari 1906, yang saat itu berusia satu setengah tahun: “... Saya sudah bersiap untuk menyelesaikan pelajaran saya dengan Olga Nikolaevna, ketika Permaisuri masuk dengan Pewaris Adipati Agung di tangannya. Dia berjalan ke arah kami dengan niat yang jelas untuk menunjukkan kepada saya putra yang belum saya kenal. Di wajahnya terpancar kegembiraan ibunya, yang akhirnya melihat realisasi dari mimpinya yang paling berharga. Ia merasa bangga dan senang dengan kecantikan anaknya.

Dan faktanya, Tsarevich pada waktu itu adalah anak paling indah yang bisa diimpikan orang, dengan rambut ikal pirangnya yang indah dan mata biru abu-abu yang besar, dengan bulu mata yang panjang dan melengkung. Dia memiliki kulit yang segar dan kemerahan seperti anak yang sehat, dan ketika dia tersenyum, pipinya yang bulat menunjukkan dua lesung pipit. Ketika saya mendekatinya, dia melihat saya dengan serius dan malu-malu, dan hanya dengan susah payah dia berani mengulurkan tangan kecilnya kepada saya.

Selama pertemuan pertama ini, saya melihat beberapa kali bagaimana Permaisuri menekan Tsarevich kepadanya dengan gerakan lembut seorang ibu yang tampaknya selalu gemetar untuk kehidupan anaknya; tapi di dalam dia belaian ini dan tatapan yang mengiringinya menunjukkan kecemasan yang begitu jelas dan sangat tersembunyi sehingga aku sudah terpesona olehnya. Tidak lama kemudian saya menyadari artinya."

Penyakit yang mengerikan

Di pihak ibu, Alexei mewarisi hemofilia, yang dibawa oleh beberapa putri dan cucu dari Ratu Inggris Victoria (1837-1901). Penyakit ini sudah terlihat jelas pada musim gugur tahun 1904, ketika seorang bayi berusia dua bulan mulai mengeluarkan banyak darah. Goresan apa pun dapat menyebabkan kematian seorang anak; selaput arteri dan venanya sangat lemah sehingga setiap memar, peningkatan gerakan atau ketegangan dapat menyebabkan pecahnya pembuluh darah dan menyebabkan akhir yang fatal: jatuh, mimisan, luka sederhana - segala sesuatu yang akan menjadi sepele bagi seorang anak biasa bisa berakibat fatal bagi Alexey.

Sejak tahun-tahun pertama hidupnya, Tsarevich membutuhkan perawatan khusus dan kewaspadaan terus-menerus, sebagai akibatnya, atas perintah dokter, dua pelaut dari kapal pesiar kekaisaran ditugaskan kepadanya sebagai pengawal: pengemudi kapal Derevenko dan asistennya Nagorny.
Pelayan kehormatan Permaisuri Anna Taneeva menulis: “Kehidupan Alexei Nikolayevich adalah salah satu yang paling tragis dalam sejarah anak-anak Tsar. Dia adalah anak laki-laki yang menawan dan penyayang, yang paling cantik dari semua anak. Orang tua dan pengasuh Maria Vishnyakova di masa kanak-kanak sangat memanjakannya, memenuhi keinginan sekecil apa pun. Dan ini dapat dimengerti, karena sangat sulit untuk melihat penderitaan si kecil yang terus-menerus; apakah dia membenturkan kepala atau tangannya ke perabotan, pembengkakan biru besar segera muncul, menunjukkan pendarahan internal, yang menyebabkan dia menderita parah. Pada usia lima atau enam tahun, ia berpindah ke tangan manusia, kepada Paman Derevenko. Yang ini dulunya tidak begitu manja, meskipun dia sangat berbakti dan memiliki kesabaran yang besar. Saya mendengar suara Alexei Nikolaevich selama sakitnya: "Angkat tanganku," atau: "Putar kakimu," atau: "Hangat tanganku," dan sering kali Derevenko meyakinkannya. Ketika dia mulai tumbuh dewasa, orang tuanya menjelaskan penyakitnya kepada Alexei Nikolayevich, memintanya untuk berhati-hati. Tetapi pewaris itu sangat bersemangat, menyukai permainan dan hiburan anak laki-laki, dan seringkali tidak mungkin untuk mempertahankannya. "Beri aku sepeda," dia bertanya pada ibunya. "Alexey, kamu tahu kamu tidak bisa!" - "Saya ingin belajar bermain tenis seperti saudara perempuan!" "Kamu tahu kamu tidak berani bermain." Terkadang Alexey Nikolaevich menangis, mengulangi: "Mengapa saya tidak seperti semua anak laki-laki?".

Alexei sangat sadar bahwa dia mungkin tidak hidup sampai dewasa. Ketika dia berusia sepuluh tahun, kakak perempuannya Olga menemukannya berbaring telentang dan menatap awan. Dia bertanya apa yang dia lakukan. "Saya suka berpikir, merenung," jawab Alexei. Olga bertanya apa yang dia suka pikirkan. “Oh, banyak hal,” jawab anak itu, “Saya menikmati matahari dan keindahan musim panas selagi saya bisa. Siapa tahu, mungkin suatu hari nanti saya tidak akan bisa melakukannya lagi."

Kehidupan di Tsarskoye Selo

Dari luar, Alexei mirip dengan Permaisuri dan Grand Duchess Tatyana: dia memiliki fitur halus yang sama dan mata biru besar. P. Gilliard menggambarkannya sebagai berikut: “Aleksei Nikolaevich saat itu berusia sembilan setengah tahun. Dia agak besar untuk usianya, memiliki wajah lonjong tipis memanjang dengan fitur halus, rambut cokelat muda yang indah dengan warna perunggu, mata biru-abu-abu besar, mengingatkan pada mata ibunya.
Dia cukup menikmati hidup ketika dia bisa, seperti anak yang lincah dan ceria. Seleranya sangat sederhana. Dia sama sekali tidak menyombongkan diri bahwa dia adalah pewaris takhta, paling tidak dia memikirkan hal ini. Kebahagiaan terbesarnya adalah bermain dengan dua putra pelaut Derevenko, yang keduanya agak lebih muda darinya. Dia memiliki kecepatan pikiran dan penilaian yang luar biasa dan banyak perhatian. Dia kadang-kadang menyerang saya dengan pertanyaan-pertanyaan di atas usianya, yang membuktikan jiwa yang lembut dan sensitif.

Saya dengan mudah memahami bahwa mereka yang, seperti saya, tidak seharusnya menginspirasi disiplin dalam dirinya, dapat dengan mudah menyerah pada pesonanya tanpa berpikir dua kali. Dalam makhluk kecil yang berubah-ubah, seperti yang terlihat pada awalnya, saya menemukan seorang anak dengan hati yang secara alami mencintai dan peka terhadap penderitaan, karena dia sendiri telah banyak menderita.

Seorang penduduk Tsarskoye Selo S.Ya. Ofrosimova berbagi kesan berikut: “Pewaris Tsarevich memiliki hati yang sangat lembut dan baik. Dia sangat terikat tidak hanya dengan orang-orang yang dekat dengannya, tetapi juga dengan karyawan sederhana di sekitarnya. Tak satu pun dari mereka melihat darinya arogansi dan perlakuan kasar. Dia terutama dengan cepat dan bersemangat menjadi terikat pada orang-orang biasa. Cintanya pada Paman Derevenko lembut, panas, dan menyentuh. Salah satu kesenangan terbesarnya adalah bermain dengan anak-anak pamannya dan berada di antara tentara biasa. Dengan minat dan perhatian yang mendalam, dia mengintip ke dalam kehidupan orang-orang biasa, dan sering kali seruan keluar darinya: “Ketika saya menjadi raja, tidak akan ada yang miskin dan tidak bahagia! Saya ingin semua orang bahagia."

A A. Taneeva mengenang: “Pewaris mengambil bagian yang bersemangat jika beberapa kesedihan menimpa para pelayan. Yang Mulia juga berbelas kasih, tetapi tidak secara aktif mengungkapkannya, sementara Alexei Nikolaevich tidak tenang sampai dia segera membantu. Saya ingat sebuah kasus dengan seorang juru masak yang karena alasan tertentu ditolak posisinya. Aleksey Nikolaevich entah bagaimana mengetahui hal ini dan mengganggu orang tuanya sepanjang hari sampai mereka memerintahkan si juru masak untuk dibawa kembali. Dia membela dan berdiri seperti gunung untuk semua rakyatnya.

Pada usia tujuh tahun, Alexei mulai belajar. Kelas-kelas dipimpin oleh Permaisuri, yang memilih gurunya sendiri: bapa pengakuan keluarga kekaisaran, Archpriest Alexander Vasiliev, menjadi guru hukum, dan guru bahasa Rusia adalah Penasihat Penasihat P.V. Petrov, guru aritmatika - Penasihat Negara E.P. Tsytovich, guru dan tutor Prancis - P. Gilliard, bahasa Inggris diajarkan oleh C. Gibbs dan Alexandra Fedorovna sendiri.

Kehidupan di Tsarskoe Selo memiliki karakter keluarga dekat: pengiring, dengan pengecualian dayang dan komandan resimen penjaga gabungan, tidak tinggal di istana, dan keluarga Kerajaan, kecuali ketika mengunjungi kerabat, berkumpul di meja tanpa orang asing dan cukup mudah. Pelajaran Tsarevich dimulai pada pukul sembilan dengan istirahat antara pukul sebelas dan siang, di mana pewaris dan guru berjalan-jalan dengan kereta, kereta luncur, atau mobil. Kemudian kelas dilanjutkan sampai makan siang, setelah itu Alexei selalu menghabiskan dua jam di luar ruangan. The Grand Duchesses dan Sovereign, ketika dia bebas, bergabung dengannya. Di musim dingin, Alexei bersenang-senang dengan saudara perempuannya, turun dari gunung es yang dibangun di tepi danau buatan kecil.

Sama seperti saudara perempuannya, Tsarevich memuja binatang. P. Gilliard mengenang: “Dia suka bermain dengan keledainya Vanka, yang diikat ke kereta luncur kecil, atau dengan anjingnya Joy, anjing gembala coklat tua dengan cakar rendah, dengan telinga panjang dan halus yang jatuh hampir ke lantai. Vanka adalah hewan yang tak tertandingi, cerdas, dan lucu. Ketika mereka ingin memberi Aleksey Nikolayevich seekor keledai, mereka melamar untuk waktu yang lama, tetapi tidak berhasil, ke semua pedagang kuda di St. Petersburg; kemudian sirkus Ciniselli setuju untuk memberi jalan kepada keledai tua, yang, karena usianya yang sudah tua, tidak lagi layak untuk pertunjukan. Dan dengan cara ini Vanka muncul di Pengadilan, tampaknya sepenuhnya menghargai istal istana. Dia sangat menghibur kami, karena dia tahu banyak trik yang paling luar biasa. Dia membolak-balik sakunya dengan ketangkasan tinggi, berharap menemukan permen di dalamnya. Dia menemukan pesona khusus di bola karet tua, yang dia kunyah dengan santai dengan satu mata tertutup, seperti Yankee tua. Kedua hewan ini memainkan peran besar dalam kehidupan Alexei Nikolaevich, yang memiliki sedikit hiburan. Dia menderita terutama karena tidak adanya rekan-rekan. Untungnya, saudara perempuannya, seperti yang telah saya katakan, suka bermain dengannya; mereka membawa kegembiraan dan masa muda ke dalam hidupnya, yang tanpanya akan sangat sulit baginya. Selama jalan-jalan siang hari, Kaisar, yang suka berjalan-jalan, biasanya berjalan di sekitar taman dengan salah satu putrinya, tetapi dia juga kebetulan bergabung dengan kami, dan dengan bantuannya kami pernah membangun menara salju besar, yang berbentuk sebuah benteng yang mengesankan dan menduduki kami selama beberapa minggu. . Pukul empat sore, pelajaran dilanjutkan sampai makan malam, yang disajikan pada pukul tujuh untuk Alexei dan pukul delapan untuk seluruh keluarga. Hari itu diakhiri dengan membacakan beberapa buku favorit Tsarevich.

Semua kerabat Alexei mencatat religiusitasnya. Surat-surat Tsarevich telah dilestarikan, di mana ia memberi selamat kepada kerabatnya pada hari libur, puisinya "Kristus Bangkit!", Dikirim olehnya kepada neneknya, Janda Permaisuri Maria Feodorovna. Dari memoar S.Ya. Ofrosimova: “Ada kebaktian yang meriah ... Kuil dibanjiri cahaya lilin yang tak terhitung jumlahnya. Tsarevich berdiri di Royal Elevation. Dia hampir tumbuh menjadi Sovereign yang berdiri di sebelahnya. Pancaran lampu yang menyala dengan tenang mengalir ke wajahnya yang pucat dan cantik dan memberinya ekspresi yang tidak wajar, hampir seperti hantu. Matanya yang besar dan panjang tidak terlihat seperti anak kecil, dengan tatapan serius dan sedih ... Dia tanpa bergerak menoleh ke altar, di mana kebaktian khusyuk sedang dilakukan ... Saya memandangnya, dan bagi saya sepertinya saya telah melihat di suatu tempat wajah pucat ini, mata panjang dan sedih ini.

Pada tahun 1910, Patriark Yerusalem Damian, mengetahui tentang kesalehan ahli waris, memberinya ikon Kebangkitan Kristus dengan partikel batu dari Makam Suci dan Golgota untuk Paskah.

Menurut P. Gilliard, Alexei adalah pusat dari keluarga Kekaisaran yang erat, semua keterikatan dan harapan terkonsentrasi padanya. “Para suster memujanya, dan dia adalah kebahagiaan orang tuanya. Ketika dia sehat, seluruh istana tampak berubah; itu adalah sinar matahari, menerangi benda-benda dan orang-orang di sekitarnya. Berbakat secara alami, ia akan berkembang cukup teratur dan merata jika penyakitnya tidak mencegah hal ini. S.Ya. Ofrosimova mengenang: “Kelincahannya tidak dapat diredakan oleh penyakitnya, dan segera setelah dia sembuh, segera setelah penderitaannya mereda, dia mulai bermain nakal tak terkendali, dia mengubur dirinya di bantal, merangkak di bawah tempat tidur untuk menakut-nakuti para dokter. dengan hilangnya imajiner ... Ketika para Putri datang, terutama Grand Duchess Anastasia Nikolaevna, keributan dan lelucon yang mengerikan dimulai. Grand Duchess Anastasia Nikolaevna adalah gadis nakal yang putus asa dan teman yang setia dalam semua lelucon Tsarevich, tetapi dia kuat dan sehat, dan Tsarevich dilarang melakukan lelucon kekanak-kanakan ini, berbahaya bagi-Nya.

Pendidikan pewaris takhta

Pada tahun 1912, ketika beristirahat di Belovezhskaya Pushcha, Tsarevich tidak berhasil melompat ke perahu dan melukai pahanya dengan parah: hematoma yang muncul tidak sembuh untuk waktu yang lama, kesehatan anak itu sangat sulit, dan buletin secara resmi diterbitkan tentang dia. Ada ancaman kematian yang nyata. “Permaisuri duduk di kepala putranya sejak awal penyakitnya,” tulis P. Gilliard, “membungkuk padanya, membelainya, mengelilinginya dengan cintanya, mencoba dengan seribu kekhawatiran kecil untuk meringankan penderitaannya. Penguasa juga datang segera setelah dia memiliki waktu luang.

Dia mencoba menghibur anak itu, menghiburnya, tetapi rasa sakitnya lebih kuat daripada belaian keibuan dan cerita kebapakan, dan erangan terputus kembali. Kadang-kadang pintu akan terbuka, dan salah satu Grand Duchess akan berjingkat-jingkat ke dalam ruangan, mencium adik laki-lakinya, dan, seolah-olah, membawa aliran kesegaran dan kesehatan. Anak itu membuka sebentar matanya yang besar, yang sudah sangat tertutup oleh penyakit, dan segera menutupnya kembali.

Suatu pagi saya menemukan ibu di kepala putranya ... Tsarevich, berbaring di tempat tidurnya, mengerang sedih, menekan kepalanya ke tangan ibunya, dan wajahnya yang kurus tanpa darah tidak dapat dikenali. Dari waktu ke waktu dia menyela erangannya dengan membisikkan hanya satu kata "ibu", di mana dia mengungkapkan semua penderitaannya, semua keputusasaannya. Dan ibunya mencium rambut, dahi, matanya, seolah-olah dengan belaian ini dia bisa meringankan penderitaannya, menghirup sedikit kehidupan yang telah meninggalkannya. Bagaimana menyampaikan siksaan ibu ini, tak berdaya hadir di siksaan anaknya selama berjam-jam kecemasan fana ... "

Menurut banyak orang yang mengelilingi Tsarevich Alexei, ia memiliki kemauan yang kuat, yang bukan hanya kualitas turun-temurun, tetapi berkembang dan diperkuat karena seringnya penderitaan fisik yang disebabkan oleh penyakit yang mengerikan pada anak itu. Penyakit itu menjadi semacam pendidik martir kecil. Menurut Anna Taneeva, "penderitaan yang sering dan pengorbanan diri yang tidak disengaja berkembang dalam karakter belas kasihan dan kasih sayang Alexei Nikolaevich untuk semua orang yang sakit, serta rasa hormat yang luar biasa untuk ibunya dan semua orang yang lebih tua."

Namun, untuk semua kebaikan dan belas kasihnya, bocah itu tidak mentolerir ketika dia diperlakukan dengan tidak cukup hormat sebagai pewaris takhta. S.Ya. Ofrosimova menceritakan episode berikut: “Tsarevich bukanlah anak yang sombong, meskipun pemikiran bahwa dia adalah raja masa depan memenuhi seluruh keberadaannya dengan kesadaran akan takdir tertingginya. Ketika dia berada di perusahaan bangsawan dan dekat dengan orang-orang Berdaulat, dia memiliki kesadaran akan kerajaannya.

Suatu ketika Tsarevich memasuki kantor Penguasa, yang pada waktu itu sedang berbicara dengan menteri. Di pintu masuk ahli waris, lawan bicara Penguasa tidak merasa perlu untuk bangun, tetapi hanya, bangkit dari kursinya, memberikan tangannya kepada Tsarevich. Pewaris, tersinggung, berhenti di depannya dan diam-diam meletakkan tangannya di belakang punggungnya; gerakan ini tidak memberinya tampilan arogan, tetapi hanya pose agung dan penuh harap. Menteri tanpa sadar berdiri dan menarik dirinya setinggi mungkin di depan Tsarevich. Untuk ini Tsesarevich menanggapi dengan jabat tangan yang sopan. Setelah memberi tahu Penguasa sesuatu tentang perjalanannya, dia perlahan meninggalkan kantor, Penguasa merawatnya untuk waktu yang lama dan, akhirnya, dengan sedih dan bangga berkata: "Ya, tidak akan mudah bagimu untuk berurusan dengannya seperti dengan saya."

Menurut memoar Yulia Den, pelayan kehormatan dan teman Permaisuri, saat masih sangat muda, Alexei sudah sadar bahwa dia adalah pewaris: “Suatu ketika, ketika dia bermain dengan Grand Duchess, dia diberitahu bahwa para perwira dari resimen yang disponsorinya telah datang ke istana dan meminta izin untuk menemui Tsesarevich. Anak enam tahun, segera meninggalkan keributan dengan para suster, mengumumkan dengan nada penting: "Anak-anak, pergilah, pewaris akan mengadakan resepsi."

Klavdia Mikhailovna Bitner, yang memberikan pelajaran kepada pewaris di Tobolsk, mengenang Tsarevich sebagai berikut: “Saya mencintai Alexei Nikolaevich lebih dari siapa pun. Itu anak yang manis dan baik. Dia cerdas, jeli, reseptif, sangat penyayang, ceria dan ceria, meskipun kondisi penyakitnya sering parah ...

Dia terbiasa disiplin, tetapi tidak menyukai etiket pengadilan sebelumnya. Dia tidak mentolerir kebohongan dan tidak akan mentolerir kebohongan di sekitarnya jika dia mengambil alih kekuasaan. Dia menggabungkan fitur ayah dan ibunya. Dari ayahnya ia mewarisi kesederhanaannya. Tidak ada kepuasan diri, kesombongan, kesombongan dalam dirinya sama sekali. Dia sederhana.

Tetapi dia memiliki kemauan yang besar dan tidak akan pernah tunduk pada pengaruh luar. Inilah Yang Berdaulat, jika dia kembali mengambil alih kekuasaan, saya yakin dia akan melupakan dan memaafkan tindakan para prajurit yang dikenal dalam hal ini. Alexei Nikolaevich, jika dia menerima kekuasaan, dia tidak akan pernah melupakan atau memaafkan mereka, dan akan menarik kesimpulan yang tepat.

Dia mengerti banyak dan mengerti orang. Tapi dia pendiam dan pendiam. Dia sangat sabar, sangat berhati-hati, disiplin dan menuntut dirinya sendiri dan orang lain. Dia baik, seperti ayahnya, dalam arti dia tidak memiliki kemampuan di dalam hatinya untuk melakukan kejahatan dengan sia-sia.

Pada saat yang sama, dia hemat. Suatu hari dia sakit, dia disuguhi hidangan yang dia bagikan dengan seluruh keluarga, yang tidak dia makan karena dia tidak suka hidangan ini. Saya sangat marah. Bagaimana mungkin mereka tidak memasak makanan terpisah untuk seorang anak ketika dia sakit. Aku mengatakan sesuatu. Dia menjawab saya: “Nah, ini dia! Kamu tidak perlu mengeluarkan uang karena aku."

Taruhan Favorit. Pengantar kehidupan militer

Secara tradisi, Grand Dukes pada hari kelahiran mereka menjadi kepala atau perwira dari resimen penjaga. Alexey menjadi kepala Resimen Senapan Siberia Timur ke-12, dan kemudian unit militer lainnya dan ataman semua pasukan Cossack. Penguasa memperkenalkannya pada sejarah militer Rusia, struktur tentara dan kekhasan hidupnya, mengorganisir detasemen putra-putra pangkat lebih rendah di bawah kepemimpinan "paman" Tsarevich Derevenko dan berhasil menanamkan cinta pada pewaris. untuk urusan militer. Alexei sering hadir pada penerimaan delegasi dan tinjauan pasukan, dan selama Perang Dunia Pertama, ia mengunjungi tentara bersama ayahnya, dianugerahi tentara terkemuka, dan dirinya sendiri dianugerahi medali perak St. George tingkat ke-4.

Pada 20 Juli 1914, Presiden Republik Prancis R. Poincaré menghadiahkan pita Ordo Legiun Kehormatan kepada pewaris. Di Petrograd, di Istana Musim Dingin, ada dua institusi yang dinamai Alexei - sebuah rumah sakit dan Komite Manfaat Lump-sum untuk Prajurit yang Sakit dan Terluka, dan banyak rumah sakit militer juga memakai namanya.

Hampir sepanjang tahun 1916, Tsesarevich menghabiskan waktu bersama ayahnya di markas panglima tertinggi di Mogilev. Menurut A.A. Mordvinov, sayap ajudan Nicholas II, pewaris "berjanji untuk tidak hanya menjadi raja yang baik, tetapi juga raja yang luar biasa." P. Gilliard mengenang: “Setelah peninjauan, Penguasa mendekati para prajurit dan mengadakan percakapan sederhana dengan beberapa dari mereka, menanyakan tentang pertempuran sengit yang mereka ikuti.

Aleksey Nikolaevich mengikuti ayahnya selangkah demi selangkah, mendengarkan dengan penuh minat kisah-kisah orang-orang ini, yang telah berkali-kali melihat kematian yang mendekat. Wajahnya yang biasanya ekspresif dan bersemangat penuh ketegangan dari upaya yang dia lakukan untuk tidak melewatkan satu kata pun dari apa yang mereka katakan.

Kehadiran pewaris di sebelah Sovereign membangkitkan minat pada para prajurit, dan ketika dia pergi, mereka dapat terdengar berbisik tentang usia, tinggi badan, ekspresi wajah, dll. Tetapi yang terpenting, mereka dikejutkan oleh kenyataan bahwa Tsarevich mengenakan seragam prajurit sederhana, tidak berbeda dengan yang dikenakan oleh tim anak-anak prajurit.

Jenderal Inggris Henbury-Williams, yang berteman dengan Tsarevich di Markas Besar, menerbitkan memoarnya Kaisar Nicholas II seperti yang saya kenal setelah revolusi. Tentang kenalannya dengan Alexei, dia menulis: “Ketika saya pertama kali melihat Alexei Nikolaevich pada tahun 1915, dia berusia sekitar sebelas tahun. Setelah mendengar cerita tentang dia, saya berharap untuk melihat anak yang sangat lemah dan tidak terlalu pintar. Dia memang lemah, karena dia terserang penyakit. Namun, pada periode ketika pewaris sehat, dia ceria dan nakal, seperti anak laki-laki seusianya ...

Sang pangeran mengenakan seragam pelindung, sepatu bot Rusia yang tinggi, bangga bahwa dia terlihat seperti seorang prajurit sejati. Dia memiliki tata krama yang sangat baik dan fasih dalam beberapa bahasa. Seiring waktu, rasa takutnya memudar dan dia mulai memperlakukan kami seperti teman lama.

Setiap kali, salam, Tsarevich membuat semacam lelucon untuk kita masing-masing. Mendekati saya, dia biasa memeriksa apakah semua kancing di jaket saya sudah terpasang. Secara alami, saya mencoba membiarkan satu atau dua tombol terbuka. Dalam hal ini, Tsarevich berhenti dan mengatakan kepada saya bahwa saya "sekali lagi tidak akurat." Mendesah berat melihat kecerobohan seperti itu di pihak saya, dia mengencangkan kancing saya untuk mengatur semuanya.

Setelah mengunjungi Markas Besar, makanan favorit Tsesarevich menjadi "sup dan bubur dan roti hitam, yang dimakan semua prajurit saya," seperti yang selalu dia katakan. Setiap hari mereka membawakannya sampel sup kubis dan bubur dari dapur tentara Resimen Konsolidasi. Menurut ingatan orang-orang di sekitarnya, Tsarevich memakan segalanya dan menjilat sendok, berseri-seri dengan senang hati dan berkata: "Ini enak - tidak seperti makan siang kita." Kadang-kadang, tanpa menyentuh apa pun di meja, dia diam-diam berjalan ke gedung-gedung dapur kerajaan, meminta sepotong roti hitam kepada para juru masak dan diam-diam membaginya dengan anjingnya.

Dari Markas Besar, Tsesarevich membawa anak kucing jelek berwarna berpasir dengan bintik-bintik putih, yang ia beri nama Zubrovka dan, sebagai tanda kasih sayang khusus, mengenakannya kerah dengan bel. Julia Den menulis tentang favorit baru Tsarevich: “Zubrovka bukanlah pengagum istana. Dia terus berkelahi dengan bulldog Grand Duchess Tatiana Nikolaevna, yang bernama Artipo, dan menjatuhkan semua foto keluarga di kamar kerja Yang Mulia di lantai. Tetapi Zubrovka menikmati hak istimewa dari posisinya. Apa yang terjadi padanya ketika Keluarga Kekaisaran dikirim ke Tobolsk tidak diketahui.”

Di surat kabar "Kronstadt Vestnik" tertanggal 7 November 1915, sebuah artikel ditempatkan di bawah judul "Harapan Kami", yang didedikasikan untuk tinggal ahli waris di Markas Besar. Ini menggambarkan hari-hari Alexei: “... Setelah misa, Yang Berdaulat, bersama dengan pewaris dan pengiringnya, pulang dengan berjalan kaki. Senyum, lihat, kiprah pewaris muda, kebiasaannya melambaikan tangan kirinya - semua ini menyerupai sopan santun Penguasa, dari siapa anak itu mengadopsi mereka. Meskipun masa perang dan sering bepergian ke garis depan dengan orang tuanya yang berdaulat, Tsesarevich terus belajar ...

Di ruang kelas, di mana kelas diadakan dengan mentor, suasana niat baik. Guru memaafkan anak itu karena kebiasaannya meninggalkan anjingnya yang bernama Joy dan kucingnya untuk pelajaran. "Kucing" - begitulah namanya - hadir di semua pelajaran tuannya. Setelah kelas, permainan pembakar dengan teman-teman. Dia tidak memilih mereka berdasarkan asal. Sebagai aturan, ini adalah anak-anak rakyat jelata. Setelah mengetahui bahwa orang tua mereka membutuhkan sesuatu, ahli waris sering berkata kepada tutor: "Saya akan meminta ayah untuk membantu mereka." Baik ayah dan ahli waris pergi ke kuil dan dari kuil bersama. Dalam agama, anak menggambar kejelasan pandangan, kesederhanaan dalam hubungan dengan semua orang.

Kaisar Yang Berdaulat Nicholas II sendiri melakukan banyak hal untuk mendidik perhatian dan kasih sayang putranya kepada orang-orang. P. Gilliard menjelaskan kasus berikut: “Dalam perjalanan kembali, setelah mengetahui dari Jenderal Ivanov bahwa ada stasiun rias canggih di dekatnya, Penguasa memutuskan untuk langsung pergi ke sana. Kami melaju ke hutan lebat dan segera melihat sebuah bangunan kecil, remang-remang oleh lampu merah obor. Penguasa, ditemani oleh Alexei Nikolaevich, memasuki rumah, mendekati semua yang terluka dan berbicara dengan mereka dengan sangat baik. Kunjungannya yang tiba-tiba pada jam yang begitu larut dan begitu dekat dengan garis depan menyebabkan keheranan tergambar di semua wajah.

Salah satu prajurit, yang baru saja ditidurkan kembali setelah diperban, menatap tajam ke arah Penguasa, dan ketika yang terakhir membungkuk di atasnya, dia mengangkat satu-satunya tangan yang sehat untuk menyentuh pakaiannya dan memastikan bahwa dia benar-benar Tsar, dan bukan penglihatan. Alexei Nikolayevich berdiri sedikit di belakang ayahnya. Dia sangat terkejut oleh erangan yang dia dengar dan penderitaan yang dia duga di sekelilingnya.

Pada tanggal 2 Maret (15 N.S.), 1917, diterima berita tentang turunnya Nicholas II dari tahta untuk dirinya sendiri dan untuk putranya demi Mikhail Alexandrovich, adik Tsar. P. Gilliard mengenang: “... Sangat terlihat bagaimana dia [Permaisuri] menderita memikirkan bagaimana dia harus mengganggu Grand Duchess yang sakit, mengumumkan kepada mereka pengunduran diri ayah mereka, terutama karena kegembiraan ini dapat memperburuk keadaan mereka. kesehatan. Saya pergi ke Alexei Nikolaevich dan memberi tahu dia bahwa Penguasa akan kembali besok dari Mogilev dan tidak akan kembali ke sana lagi.

Mengapa?

Karena ayahmu tidak ingin menjadi panglima tertinggi lagi!

Kau tahu, Alexei Nikolaevich, ayahmu tidak ingin menjadi Kaisar lagi.

Dia menatapku dengan heran, mencoba membaca apa yang terjadi di wajahku.

Untuk apa? Mengapa?

Karena dia sangat lelah dan menderita banyak masa-masa sulit belakangan ini.

Oh ya! Ibu memberitahuku bahwa ketika dia ingin pergi ke sini, keretanya tertunda. Tapi kemudian ayah akan menjadi Kaisar lagi?

Saya menjelaskan kepadanya saat itu bahwa Penguasa telah turun tahta demi Grand Duke Mikhail Alexandrovich, yang, pada gilirannya, menghindar.

Tapi lalu siapa yang akan menjadi Kaisar?

Saya belum tahu siapa pun!

Tidak sepatah kata pun tentang dirinya, tidak sedikit pun haknya sebagai ahli waris. Dia tersipu dalam dan gelisah. Setelah beberapa menit terdiam, dia berkata:

Jika tidak ada lagi Tsar, siapa yang akan memerintah Rusia?

Saya menjelaskan kepadanya bahwa Pemerintahan Sementara telah dibentuk, yang akan menangani urusan negara sampai sidang Majelis Konstituante, dan kemudian, mungkin, pamannya Mikhail akan naik takhta. Sekali lagi saya dikejutkan oleh kerendahan hati anak ini.”

Pelajaran terakhir dari Bapa Yang Berdaulat

Sejak 8 Maret 1917, Keluarga Kerajaan ditahan di Tsarskoye Selo, dan pada 1 Agustus, mereka diasingkan di Tobolsk, di mana mereka dipenjarakan di rumah gubernur. Di sini Yang Berdaulat berhasil memenuhi impian membesarkan putranya sendiri. Dia memberikan pelajaran kepada Tsarevich di sebuah rumah suram di Tobolsk. Pelajaran berlanjut dalam kemiskinan dan kemelaratan penjara Yekaterinburg, di mana keluarga kekaisaran dipindahkan pada musim semi 1918.

Kehidupan Keluarga Kerajaan di rumah insinyur N.K. Ipatiev tunduk pada rezim penjara yang ketat: isolasi dari dunia luar, jatah makanan yang sedikit, berjalan kaki satu jam, pencarian, permusuhan para penjaga. Kembali di Tobolsk, Alexei jatuh dari tangga dan menerima memar parah, setelah itu dia tidak bisa berjalan untuk waktu yang lama, dan di Yekaterinburg penyakitnya semakin parah.

Dalam masa-masa tragis, keluarga itu disatukan oleh doa, iman, harapan, dan kesabaran bersama. Alexei selalu hadir di kebaktian, duduk di kursi berlengan, di kepala tempat tidurnya tergantung banyak ikon pada rantai emas, yang kemudian dicuri oleh para penjaga. Dikelilingi oleh musuh, para tahanan beralih ke literatur spiritual, memperkuat diri mereka dengan contoh-contoh Juruselamat dan St. Petersburg. syahid, bersiap untuk mati syahid.

Tsarevich Alexei tidak hidup sampai ulang tahunnya yang keempat belas selama beberapa minggu. Pada malam 17 Juli 1918, dia dibunuh bersama orang tua dan saudara perempuannya di ruang bawah tanah Rumah Ipatiev.

Pada tahun 1996, Komisi Sinode untuk kanonisasi orang-orang kudus, yang diketuai oleh Metropolitan Yuvenaly (Poyarkov) dari Krutitsy dan Kolomna, menemukan bahwa “mungkin untuk mengajukan pertanyaan tentang memperhitungkan Tsarevich Alexy di antara para martir suci.”
Kanonisasi St. Pembawa gairah Tsesarevich Alexy diadakan di Dewan Uskup pada bulan Agustus 2000.

Sepuluh tahun setelah pernikahan, Permaisuri akhirnya melahirkan seorang putra. Tsarevich bernama Alexei, karena Alexei Mikhailovich (Alexei Mikhailovich (1629-1676) naik takhta pada 1645 setelah kematian ayahnya Mikhail Fedorovich, menjadi tsar kedua dari dinasti Romanov.), Tsar "Rusia sejati" terakhir, begitu dihormati oleh Nicholas dan Alexandra. Setelah Alexei Mikhailovich, putranya Peter I membuka "jendela ke Eropa" yang terkenal, dan banyak orang di Rusia menganggap ini sebagai penolakan fatal terhadap tradisi nasional dan semacam pengkhianatan.

Menurut Bernard Peirce, seorang pengamat yang penuh perhatian dan sejarawan Inggris terpenting yang telah mempelajari Rusia, kelahiran Alexei Nikolaevich adalah "sebuah peristiwa yang, lebih dari segalanya, baru-baru ini menentukan jalannya sejarah Rusia ... istana kerajaan telah menjadi fokus masalah Rusia."

Setelah kelahiran putranya, perubahan baru dan sangat mencolok terjadi dalam jiwa dan perilaku Alexandra Feodorovna. Sampai saat ini, Permaisuri hanya peduli dengan keluarga dan agama, dan bahkan serangannya terhadap ilmu gaib tampaknya hanya bertujuan untuk mencapai satu tujuan: untuk menghasilkan ahli waris.

Tetapi setelah kelahiran Alexei, dia terjun ke dunia politik: sekarang kesadarannya yang tinggi tidak hanya disibukkan dengan melindungi kepentingan; dia harus menjaga masa depan putranya dan membiarkan otokrasinya tetap utuh. Tanpa ragu - dan kali ini dia tidak salah - dalam ketidaktahuan dan kepercayaan diri para abdi dalem dan secara terbuka memusuhi kaum intelektual, Alexandra Feodorovna memalingkan wajahnya kepada orang-orang.

Permaisuri melakukan upaya tentatif untuk menjalin kontak antara otoritas tertinggi dan rakyat, yakin bahwa kesatuan mistik raja - "yang diurapi Tuhan" - dengan rakyat mampu mempertahankan otokrasi tidak berubah.

Sepuluh tahun telah berlalu sejak hari pernikahannya, dan Alexandra Fedorovna sekarang merasa benar-benar Rusia, tetapi citra Rusia yang dia hargai hanyalah isapan jempol dari imajinasinya: orang-orang ini - lemah lembut, sentimental, sangat religius dan setia kepada "tsar- ayah" - hanya ada dalam imajinasi permaisuri yang secara fanatik percaya bahwa Ortodoksi dan monarki tidak dapat dipisahkan.

Enam minggu setelah kelahiran Alexei, diketahui bahwa ahli warisnya menderita hemofilia; sejak saat itu tragedi Alexandra Feodorovna mengambil dimensi raksasa dan bentuk yang tidak terlalu normal, dan, mungkin, hanya psikiatri yang dapat memberikan deskripsi lengkap tentangnya.

Hemofilia, "penyakit raja" - pembawanya adalah wanita dan hanya menularkannya kepada anak laki-laki - dianggap tidak dapat disembuhkan pada waktu itu, dan diskusi tentang topik ini tabu. Dengan hemofilia, darah tidak membeku dengan baik, dan oleh karena itu pukulan sekecil apa pun, cedera sekecil apa pun dapat menyebabkan perdarahan internal dan eksternal dengan kehilangan banyak darah dan hematoma berbahaya. Gumpalan darah internal menyebabkan rasa sakit yang parah, terutama jika terjadi di dekat persendian.

Selama serangan yang paling parah, Alexei kecil sangat menderita sehingga dia bahkan tidak bisa bangun dari tempat tidur.

Ratu Victoria, nenek dari Alexandra Feodorovna, menganugerahkan hemofilia tidak hanya kepada keluarga kerajaan Inggris, tetapi juga - sebagai akibat dari ikatan keluarga yang kompleks antara pengadilan Eropa - dinasti yang berkuasa di Spanyol, Jerman dan Hesse. Hal yang paling luar biasa adalah bahwa sang ratu sama sekali tidak menganggap dirinya sebagai sumber penyakit ini, dan hanya ketika dia mengetahui bahwa salah satu putranya menderita hemofilia, dia harus mengakui bukti kesalahannya.

Pada saat itu, paman, saudara laki-laki dan keponakan Alexandra Feodorovna telah meninggal karena hemofilia, tetapi sulit untuk mengatakan dengan pasti apakah pasangan kekaisaran tahu bahwa - berdasarkan hukum keturunan - mereka dapat memiliki seorang putra yang menderita penyakit ini. .

Di seluruh Eropa ada banyak pangeran yang mewarisi hemofilia dari Ratu Victoria, dan oleh karena itu risiko melahirkan anak yang sakit dianggap hanya salah satu dari banyak bahaya yang muncul dalam pernikahan. Hal utama adalah tidak membicarakannya, dan pasangan kekaisaran bahkan memaksa lingkaran sempit orang-orang yang mengetahui kebenaran itu untuk diam.

Jika orang-orang Rusia, yang sangat bersimpati dan berbelas kasih, tahu tentang penyakit ahli waris, mereka mungkin menjadi lebih bersimpati kepada permaisuri, yang dianggap arogan, arogan, dan bersalah atas semua masalah monarki.

Kemudian peran orang yang memperlakukan Tsarevich dengan saran dan cara "ajaib" akan muncul dalam cahaya yang berbeda. Ini hanya asumsi, tetapi, bagaimanapun, semua orang sangat menyadari bahwa Rusia - dan kebanyakan dari mereka berasal dari petani - membalas dendam pada yang berkuasa di dunia ini dengan rahasia mereka, membawa mereka ke seluruh aliran gosip dan rasa ingin tahu yang tidak sehat.

"Ruang tamu ungu" permaisuri kehilangan kepentingan terpentingnya, dan kehidupan Istana Alexander mulai berputar di sekitar pusat baru - Alexei Nikolayevich dan penyakitnya. Anak itu, seperti yang sering terjadi dalam kasus-kasus seperti itu, sangat lincah dan lincah: menyadari bahwa dia dilarang melakukan apa pun yang dapat merusak kesehatannya, dia mulai secara aktif melawan ini karena rasa kontradiksi dan secara sadar berjalan menuju bahaya.

Alexandra Fedorovna memutuskan bahwa dia telah menemukan jalan keluar dengan menugaskan dua pelaut, Derevenko dan Nagorny, kepada bocah itu sebagai "malaikat pelindung" yang siap mencegah kemungkinan jatuhnya Alexei.

Kemudian, ketika keluarga kekaisaran ditahan di Tsarskoe Selo, Derevenko menunjukkan warna aslinya, berubah dari pelindung pewaris menjadi tiran yang kejam dan sombong. Dan Nagorny ditembak di Yekaterinburg pada awal Juni 1918 karena berulang kali memprotes perlakuan kasar terhadap Alexei oleh kaum Bolshevik.

Namun, pernyataan bahwa Klement Nagorny mengabdi pada Tsarevichnya sampai kematiannya harus dipertanyakan, karena diketahui bahwa pada 28 Mei 1918, ketika berada di penjara, ia menulis petisi kepada perwakilan Dewan Ural, Beloborodov. Di bawah petisi pengampunan ini - tentu saja, tidak puas - adalah tanda tangan Nagorny dan rekannya yang malang, pelayan Ivan Sednev. Di akhir pesan mereka, mereka menambahkan bahwa mereka secara definitif menolak untuk melayani di bawah Nikolai Romanov.

Dinasti Romanov memiliki penyakit serius pada tingkat genetik - ini adalah bentuk hemofilia yang sangat langka. Para ilmuwan dari Sekolah Kedokteran di Universitas Massachusetts, bersama dengan kepala laboratorium Akademi Ilmu Kedokteran Rusia E. Rogaev, mempelajari DNA keluarga Romanov, yang mereka peroleh dari sisa-sisa di Yekaterinburg.

Studi-studi ini seharusnya mengkonfirmasi informasi yang ada tentang penyakit dinasti kerajaan. Pembawa terakhir penyakit ini adalah pangeran Prusia Waldemar, yang meninggal pada tahun 1945, hanya beberapa gejala yang menunjukkan hemofilia - pembekuan darah yang buruk, sering hematoma.

Pada 80% kasus, penderitaan tersebut dialami oleh orang yang mengalami mutasi pada gen F8 pada kromosom X. Rogaev tidak menemukan anomali pada gen ini di Romanov dan mulai mempelajari gen F9 tetangga. Gen ini bertanggung jawab atas bentuk kelainan darah yang lebih kompleks, hemofilia tipe B. Menurut jurnal Science, para ilmuwan mampu mendeteksi mutasi pada gen F9 dalam sampel yang diambil dari Anastasia dan Alexei Romanov.

Hemofilia jenis ini hanya mempengaruhi 15% dari pembawanya. Tetapi ada bentuk yang lebih jarang dari penyakit ini - hemofilia tipe "C", tetapi hanya diketahui di antara orang Yahudi Ashkenazi.

Mutasi pada gen F8 dan F9 mencegah fibrin membentuk keropeng di lokasi luka atau menghalangi pembuluh darah dengan "sumbat" yang memutus aliran darah. Akibatnya, bahkan luka kecil dapat menyebabkan kehilangan darah total. Ada juga kasus di mana orang yang menderita hemofilia berdarah selama berminggu-minggu.

Hemofilia adalah penyakit resesif. Pria lebih mungkin menderita penyakit ini, dan wanita adalah pembawanya.

Berdasarkan beberapa data, para ilmuwan percaya bahwa Ratu Inggris Victoria juga memiliki mutasi pada gen F9, karena tidak ada penderita hemofilia yang diidentifikasi di antara nenek moyangnya. Victoria mewariskan penyakit ini kepada leluhurnya, yang memerintah tidak hanya di Rusia, tetapi juga di Jerman dan Spanyol.

Tetapi hanya di Rusia penyakit ini menyebabkan konsekuensi politik yang akut. Dokter, setelah memeriksa putra Nicholas II Alexei, mengatakan bahwa bocah itu terlalu rentan dan dia tidak akan hidup bahkan sebulan. Ibunya berusaha keras untuk menyelamatkannya. Pada 1 November 1905, tsar bertemu Grigory Rasputin, seorang petani di provinsi Tobolsk. Rasputin mampu menghentikan pendarahan dan kejang Alexei, yang memungkinkannya hidup hingga remaja.

Tragedi dinasti Romanov adalah bahwa Rasputin, menyadari bahwa tanpa dia keluarga kerajaan tidak akan menyelamatkan nyawa putranya, mulai memanfaatkan ini dan ikut campur dalam urusan politik, yang secara signifikan merusak otoritas Romanov sebagai penguasa. Hasilnya adalah sebuah milisi melawan Nicholas dan keluarganya dan eksekusi mereka pada tahun 1918 di Yekaterinburg.

Dinasti kerajaan Romanov membawa bentuk hemofilia yang lebih langka daripada yang diperkirakan sebelumnya. Hasil para ilmuwan mengkonfirmasi keaslian sisa-sisa dari Yekaterinburg dan fakta bahwa tidak ada orang Yahudi di keluarga kekaisaran.

Ilmuwan Amerika dan Rusia membuktikan untuk pertama kalinya bahwa Tsarevich Alexei Romanov dan ibunya Alexandra Feodorovna menderita hemofilia B.

Karyawan Fakultas Kedokteran Universitas Massachusetts, bersama dengan kepala Laboratorium Genetika Otak Molekuler dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, Yevgeny Rogaev, mempelajari DNA keluarga Romanov, yang diperoleh dari sisa-sisa yang ditemukan di Yekaterinburg.

Studi genetik seharusnya mengkonfirmasi data sezaman Romanov bahwa keluarga kekaisaran menderita kelainan pendarahan herediter. Pembawa terakhir penyakit ini, Pangeran Valdemor dari Prusia, meninggal pada tahun 1945, dan dokumen sejarah menunjukkan hemofilia hanya dengan gejala - peningkatan perdarahan, sering hematoma.

Gen yang salah

Paling sering (dalam 80% kasus), penderitaan seperti itu dialami oleh orang-orang yang memiliki gen yang disebut F8 bermutasi pada kromosom seks X. Rogaev gagal mendeteksi cacat pada gen ini dalam DNA Romanov, akibatnya ilmuwan beralih ke gen F9 tetangga. Dia bertanggung jawab atas terjadinya bentuk yang lebih jarang dari hemofilia - tipe B. "Kali ini, para ilmuwan mampu mendeteksi mutasi pada gen F9 dalam bahan yang diambil dari tulang Alexei, Anastasia dan ibu mereka Alexandra," menurut jurnal ilmiah Science.

Hemofilia B hanya mempengaruhi 15% dari pembawa penyakit ini. Ada lagi, bentuk hemofilia (C) yang lebih jarang, tetapi hanya diketahui di antara orang Yahudi Ashkenazi.

Mutasi pada gen F8 dan F9 mencegah protein fibrin membentuk keropeng pada luka atau sumbat pada pembuluh yang menghalangi aliran darah. Akibatnya, bahkan luka sekecil apa pun dapat menyebabkan pendarahan total pada seseorang. Orang dengan hemofilia diketahui mengalami pendarahan selama berminggu-minggu.

Hemofilia adalah penyakit resesif. Paling sering, pria menderita, dan wanita hanya pembawa - mereka tidak menunjukkan gejala.

Penyebab tidak langsung jatuhnya dinasti

Berdasarkan data yang tersedia, para ilmuwan menyarankan bahwa mutasi gen F9 terjadi di Ratu Inggris Victoria (1819-1901), karena tidak ada penderita hemofilia yang diidentifikasi di antara nenek moyangnya. Penguasa yang dicintai oleh Sherlock Holmes menularkan penyakit kepada keturunannya, yang menjadi bagian dari rumah penguasa tidak hanya di Rusia, tetapi juga di Jerman dan Spanyol.

Namun, hanya di Kekaisaran Rusia penyakit ini menyebabkan konsekuensi politik yang serius, karena Alexei adalah pewaris Nicholas II. Melihat betapa rentannya bocah itu, para dokter meyakinkan Alexandra Fedorovna bahwa putranya tidak akan hidup bahkan sebulan, tetapi dia bermimpi menyelamatkannya, yang untuknya dia berkorban. Pada 1 November 1905, ketika Alexei sudah berusia 14 bulan, Nicholas II bertemu dengan Grigory Rasputin, seorang petani di provinsi Tobolsk. Siberian berhasil menghentikan pendarahan sang pangeran dan menghentikan kejang, akibatnya Alexei dapat hidup hingga remaja.

Tragedi Romanov adalah bahwa Rasputin tidak lagi menjadi "dokter keluarga" dan mulai ikut campur dalam politik, baik internal maupun eksternal, merusak otoritas keluarga kerajaan dan monarki. Hasilnya adalah eksekusi pada 17 Juli 1918 di Yekaterinburg, yang mengakhiri salah satu dinasti tertua di Eropa.

Menurut Rogaev, hasil studi DNA menghentikan identifikasi sisa-sisa keluarga kerajaan.