Interesse pelas síndromes neurológicas paraneoplásicas no final dos anos 80. o século passado entrou no Renascimento. Isso se deve em grande parte ao trabalho de J. Dalmau et al., que aprimoraram a tecnologia de detecção de anticorpos antineuronais e, posteriormente, os aplicaram para estudar várias síndromes neurológicas de etiologia incerta. Em meados desta década, esse grupo de pesquisadores isolou uma doença chamada encefalite com anticorpos para receptores N-metil-D-aspartato (NMDA), cujo desenvolvimento está associado à produção de anticorpos para heterômeros de receptores NR1 / NR2 NMDA. Pela primeira vez, a doença foi diagnosticada em mulheres jovens com teratoma ovariano. Antes da descoberta do papel etiológico dos anticorpos aos receptores NMDA, era denominada encefalite paraneoplásica associada ao teratoma ovariano. De acordo com os pesquisadores japoneses T. Iizuka et al. (2005, 2008), o quadro clínico da encefalite com anticorpos para receptores NMDA tem uma correspondência fenotípica completa com a encefalite de etiologia desconhecida previamente descrita, à qual foram atribuídas várias denominações: meningoencefalite linfocítica difusa aguda, encefalite límbica aguda reversível, encefalite juvenil aguda não herpética afetando mulheres, encefalite juvenil aguda.

Os receptores NMDA são canais catiônicos controlados por ligantes. A ativação dos receptores NMDA desempenha um papel fundamental na plasticidade sináptica, que são compostos pelas subunidades NMDAR1 (NR1) e NMDAR2 (NR2). A glicina se liga às subunidades NR1 e o glutamato se liga a NR2 (A, B, C ou D), eles se combinam para formar diferentes subtipos de receptores com propriedades farmacológicas distintas, localização e capacidade de interagir com mensageiros intracelulares. Supõe-se que a hiperatividade dos receptores NMDA, que causa excitotoxicidade, seja essencial nos mecanismos de desenvolvimento da epilepsia, demência, patogênese do acidente vascular cerebral e outras condições, enquanto sua baixa atividade está associada ao desenvolvimento da esquizofrenia.

Quadro clínico

A descrição das manifestações clínicas da encefalite com anticorpos para os receptores NMDA, a seguir, é baseada em estudos de pacientes com etiologia bem estabelecida da doença. A idade média de início da doença é de 23 a 25 anos. A doença ocorre com frequência em mulheres, em homens apenas casos isolados foram descritos. T. Iizuka et al. (2008) identificaram várias fases (estágios) no desenvolvimento dessa encefalite: prodrômica, psicótica, reativa, hipercinética e uma fase de regressão gradual dos sintomas.

Os pacientes na fase prodrômica da doença sofrem de sintomas inespecíficos do tipo SARS (febre, fadiga, dor de cabeça). Esta fase do desenvolvimento da doença dura em média cerca de cinco dias.

A transição para a próxima fase, psicótica, marca o aparecimento de sintomas psicopatológicos. Distúrbios emocionais obrigatórios (apatia, insuficiência de emoções, depressão, retraimento em si mesmo, medo), declínio cognitivo (distúrbios da memória de curto prazo, dificuldades em usar o telefone, outros meios eletrônicos), sintomas graves do tipo esquizofrenia, incluindo desorganização do pensamento , idéias compulsivas, delírio, alucinações visuais e auditivas, crítica reduzida de sua condição.

Os distúrbios amnésticos no estágio inicial da doença não são expressos e ocorrem em menos de um quarto dos pacientes. Os distúrbios de comportamento costumam ser motivo de procura de ajuda psiquiátrica pelos familiares, o que leva ao estabelecimento de um diagnóstico "psiquiátrico" nas fases iniciais de observação.

Duas semanas após os sintomas psicóticos, ocorre a fase reativa da doença. A maioria dos pacientes (mais de 70%) tem convulsões antes disso. De acordo com J. Dalmau et al. (2008), predominam as crises generalizadas tônico-clônicas, com menor frequência - crises parciais complexas e outros tipos de crises. A fase reativa é caracterizada por um distúrbio da consciência semelhante a um estado catatônico, mutismo, acinesia, falta de resposta a comandos verbais com os olhos abertos. Em vários pacientes notou-se uma careta violenta semelhante a um sorriso. Frequentemente desenvolvem movimentos atetóides e posturas distônicas, fenômenos ecopráticos, sintomas catalépticos.

Os reflexos do tronco não são afetados nesta fase da doença, no entanto, o movimento espontâneo dos olhos é prejudicado nos pacientes, inclusive em resposta a uma ameaça visual. Alguns fenômenos paradoxais (falta de resposta a estímulos dolorosos na presença de resistência à abertura passiva dos olhos) assemelham-se a uma reação ou simulação psicogênica. Ao mesmo tempo, a atividade lenta da onda d no eletroencefalograma (EEG) não corresponde às modificações observadas neles.

A fase hipercinética é acompanhada pelo desenvolvimento gradual da hipercinesia. Assim, suas manifestações mais características (Fig. 1) incluem discinesias orolinguais (lamber os lábios, mastigar), posturas discinéticas atetóides dos dedos, essas hipercinesias não estão associadas ao uso de antipsicóticos. Com o agravamento da síndrome hipercinética, surgem discinesias fantasiosas orofaciais e dos membros, como movimentos prolongados da mandíbula, forte apertamento dos dentes, distonia de abertura da boca, abdução forçada intermitente ou redução dos globos oculares, movimentos das mãos semelhantes à dança. Essas discinesias variam em pacientes em termos de velocidade, localização, padrão motor, muitas vezes se assemelhando a distúrbios motores psicogênicos. Nesse estágio da doença, desenvolvem-se sintomas de instabilidade autonômica, incluindo labilidade da pressão arterial, bradicardia ou taquicardia, hipertermia e sudorese. A hipoventilação é um perigo particular.

A regressão dos sintomas preocupa-se principalmente com a melhora dos distúrbios hipercinéticos. Sua regressão geralmente ocorre dentro de dois meses da doença, porém, são descritos casos em que a hipercinesia persiste por mais de seis meses e é resistente a muitos efeitos terapêuticos. Normalmente, paralelamente aos distúrbios extrapiramidais, o estado neuropsiquiátrico também melhora. O período de recuperação é caracterizado pela presença de uma síndrome amnésica persistente.

Métodos de exame

De acordo com relatórios com um pequeno número de observações de pacientes, o número predominante de pacientes não observou alterações durante a ressonância magnética (MRI) nos modos padrão, difusão ponderada e modo FLAIR. Também não houve alterações no realce da imagem com a injeção de gadolínio. Em observações únicas, focos de intensidade de sinal aumentada foram detectados nas áreas mediais dos lobos temporais durante a RM no modo FLAIR (fig. 2). Alguns pacientes na fase de convalescença desenvolveram atrofia frontotemporal.

Desenvolvimento sequencial de discinesia orolingual e postura distônica atetóide (A), seguida de movimentos violentos, incluindo cerramento dos maxilares (B), desvio hostil dos globos oculares (escondido por uma faixa preta), contrações rítmicas dos membros superiores, sincronizadas com movimentos orofaciais discinesia (B), agitação não rítmica das mãos (C) e forte abertura da boca (D).
Arroz. 1. Monitoramento por vídeo de hipercinesia em um paciente com encefalite do receptor anti-NMDA (de acordo com T. Iizuka et al.)

Em um estudo com 100 pacientes com encefalite e anticorpos anti-receptor NMDA, 55 deles mostraram focos de alterações de sinal nos modos FLAIR e T2, aumento de sinal fraco ou transitório do córtex cerebral, da membrana meníngea circundante ou dos gânglios da base. Essas alterações foram limitadas a focos únicos, na maioria das vezes (n = 16) localizadas nas partes mediais do lobo temporal, menos frequentemente no corpo caloso (n = 2) e no tronco cerebral (n = 1). Estudos de acompanhamento, incluindo 70 pacientes com regressão completa dos sintomas ou sintomas mínimos, demonstraram melhora significativa e normalização do quadro de ressonância magnética.

Em várias observações, indivíduos com encefalite com anticorpos para receptores NMDA foram submetidos a tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose (SPECT e FDG-PET) do cérebro. Durante o SPECT, a maioria dos pacientes na fase aguda da doença não apresentou alterações focais significativas. Em um paciente, hipoperfusão foi registrada na região frontotemporal no estágio inicial de recuperação e hipoperfusão pré-frontal no estágio de recuperação. Em outra observação, hipoperfusão do córtex frontal e temporal inferior direito foi observada na fase de convalescença. Em um paciente, de acordo com os dados do FDG-PET, foi observado acúmulo simétrico do traçador nas áreas motoras primárias, pré-motoras e motoras adicionais, na ausência de seu acúmulo nos gânglios da base. O estudo foi realizado no momento de máxima gravidade da discinesia orofacial em um paciente. Durante o reexame do mesmo paciente na fase de recuperação, não ocorreu o acúmulo do traçador nessas áreas.

Estudos de monitoramento de EEG durante as fases reativas e hipercinéticas da doença revelaram atividade d e q difusa ou predominantemente frontotemporal sem alterações paroxísticas. Em um dos pacientes, a atividade de ondas lentas foi substituída por atividade de ondas rápidas induzida por drogas após o aumento da dose de anestésico.

No estudo tradicional do líquido cefalorraquidiano (LCR), alterações inespecíficas foram encontradas em quase todos (95%) pacientes, sendo as mais características a pleocitose linfocítica menor (até 480 células por 1 ml), aumento da concentração de proteínas (49 -213 mg / dl) e aumento do conteúdo de imunoglobulinas G.

Um teste específico para estabelecer o diagnóstico da doença é a determinação do título de anticorpos para receptores NMDA no líquor e no soro. O estudo foi realizado por ELISA usando um lisado de células renais embrionárias humanas (HEK293) expressando heterômeros de receptores NMDA NR1 ou NR1/NR2B. Foi demonstrado que o nível de anticorpos no líquido cefalorraquidiano (LCR) é superior ao seu conteúdo no soro, o que indica a síntese intratecal de anticorpos. Também deve ser notado que os pacientes que morreram de complicações neurológicas de encefalite tiveram a maior concentração de anticorpos para receptores NMDA no LCR. Pacientes com distúrbios neurológicos leves, em contraste com os falecidos, tinham baixos títulos de anticorpos. Nos indivíduos com regressão dos sintomas clínicos, os títulos de anticorpos séricos diminuíram paralelamente, enquanto aqueles sem melhora clínica apresentaram altas concentrações de anticorpos no LCR e no soro.

Dalmau et ai. (2008) relatam os resultados da biópsia cerebral de 14 pacientes com encefalite do receptor anti-NMDA: em 2 pacientes não foram detectadas alterações na substância cerebral, em 12 foram detectados infiltrados linfocíticos perivasculares e em 10, ativação da microglia. Em todos os casos, a triagem para a presença de vírus levou a resultados negativos.

A maioria dos estudos identificou tumores em pacientes com encefalite do receptor anti-NMDA. Na grande maioria dos casos, os sintomas neurológicos se desenvolveram antes que o diagnóstico de neoplasia fosse estabelecido. Em alguns pacientes, o tumor foi descoberto após a recuperação da encefalite. O tipo mais comum de tumor é o teratoma ovariano, em alguns casos bilateral. Todos os teratomas do estudo de Dalmau et al. (2008) tinham tecido nervoso em sua estrutura, os tumores testados para a presença de receptores NMDA deram resultado positivo. Casos isolados de uma combinação de encefalite do receptor anti-NMDA e teratoma testicular imaturo, câncer de pulmão de pequenas células são descritos, descrições de metástase também são poucas.

Tratamento

As questões do tratamento adequado da encefalite do receptor anti-NMDA são controversas. Isso se aplica tanto ao impacto na patogênese da doença quanto ao tratamento de suas síndromes individuais. Só não há dúvidas sobre as condições de atendimento a esses pacientes - unidades de terapia intensiva (blocos), dada a possibilidade de desenvolvimento de distúrbios respiratórios e hemodinâmicos com risco de vida nos pacientes. Assim, de acordo com esses estudos, um número significativo de pacientes necessitou de suporte ventilatório.

A imunoterapia é obviamente o principal efeito patogênico. Na maioria dos casos, os pacientes receberam glicocorticóides (metilprednisolona) e imunoglobulinas intravenosas, raramente usaram plasmaférese, anticorpos monoclonais (rituximabe), em casos isolados, citostáticos (ciclofosfamida, azatiaprina) foram prescritos. No entanto, é difícil avaliar a eficácia de tais tratamentos em geral e eficácia comparativa, dado o desenho de estudos em andamento.

Os efeitos patogenéticos comprovados incluem a remoção precoce do tumor como uma fonte que desencadeia a produção de anticorpos que danificam o tecido nervoso. Como será mostrado a seguir, a remoção precoce do processo tumoral contribui para encurtar o tempo de tratamento da encefalite.

No tratamento da síndrome convulsiva foram utilizados medicamentos com atividade anticonvulsivante (fenitoína, fenobarbital, clobazam, clonazepam) e antipsicóticos típicos e atípicos para controle das discinesias. Com relação às discinesias, nenhuma das abordagens tradicionais foi eficaz, seu controle foi obtido com propofol e midazolam.

Dada a semelhança de algumas das manifestações do receptor anti-NMDA e da encefalite herpética, muitos pacientes receberam aciclovir antes de estabelecer o diagnóstico final. Essa abordagem parece bastante lógica.

Resultados da doença

No maior estudo de acompanhamento de 100 pacientes com encefalite do receptor anti-NMDA com duração de até 194 meses, 47 participantes se recuperaram totalmente, 28 tiveram deficiência residual estável leve, 18 tiveram deficiência grave e 7 morreram como resultado de violações neurológicas. Os pacientes nos quais o tumor foi detectado e removido nos primeiros 4 meses após o desenvolvimento da encefalite tiveram um resultado melhor do que o resto. O tempo médio para o primeiro sinal de melhora foi registrado em cerca de 8 semanas (intervalo de 2 a 24) para aqueles com tratamento precoce do tumor, 11 (4 a 40 semanas) para aqueles com início tardio ou não tratado e 10 (2 a 50 semanas) para aqueles sem processo tumoral.

O tempo médio de hospitalização para pacientes com encefalite anti-receptor NMDA foi de 2,5 meses (intervalo de 1 a 14). Após a alta, a maioria (85%) dos pacientes apresentou déficit neuropsiquiátrico leve na forma de sintomas de disfunção frontal (perda de atenção, planejamento prejudicado, impulsividade, incontinência) ou, eventualmente, alcançou uma recuperação completa. Cerca de 20% dos indivíduos apresentavam distúrbios graves do sono: hipersonia e inversão do padrão sono-vigília.

Em um estudo com grande amostra durante o período de acompanhamento, houve de uma a três recidivas de encefalite (até 15% dos casos). Em um pequeno número de casos, nenhum paciente relatou recorrência dos sintomas de encefalite durante 4 a 7 anos de acompanhamento. O tempo médio desde o início da doença até a última exacerbação foi de 18 meses (1-84 meses). As recaídas foram menos comuns em pacientes com tratamento tumoral anterior: em 1 em 36 em comparação com outros pacientes (14 em 64; p = 0,009), incluindo também aqueles que iniciaram o tratamento tumoral tardiamente (8 em 42; p = 0,03).

Patogênese

O papel patogenético dos anticorpos do receptor anti-NMDA no desenvolvimento desta doença é apoiado por uma série de evidências. Existe uma correlação entre o título de anticorpos para receptores NMDA e os resultados neurológicos da doença. A diminuição observada nos receptores pós-sinápticos na cultura celular também é causada pela presença de anticorpos contra eles. A diminuição do número de anticorpos na fase de recuperação da doença explica a potencial reversibilidade dos sintomas. Vários antagonistas dos receptores NMDA (MK801, cetamina, feneclidina) causam sintomas semelhantes aos da encefalite do receptor anti-NMDA, incluindo sintomas psicóticos, sinais de envolvimento dopaminérgico (rigidez, distonia, movimentos orofaciais, tremores) e disfunção autonômica (arritmias cardíacas, hipertensão , hipersalivação).

Assim, a hipótese recentemente surgida de hipofunção do receptor NMDA na esquizofrenia baseia-se no agravamento dos sintomas desta doença sob a influência de antagonistas NMDA. Está provado que essas drogas podem induzir transtornos esquizofrênicos em indivíduos saudáveis, enquanto drogas que aumentam a atividade dos receptores NMDA reduzem esses sintomas. O efeito psicomimético dos antagonistas NMDA se deve ao bloqueio funcional dos receptores NMDA dos interneurônios GABAérgicos pré-sinápticos do tálamo e do córtex frontal, causando diminuição da liberação de GABA. Por sua vez, isso leva à supressão prejudicada da transmissão do glutamato no córtex pré-frontal e à desregulação glutamato-dopamina.

Os principais alvos da resposta autoimune são os heterômeros NR1/NR2B dos receptores NMDA. Expressam-se predominantemente no prosencéfalo de adultos, incluindo o córtex pré-frontal, hipocampo, amígdala e hipotálamo, ou seja, justamente aquelas estruturas que, segundo T. Iizuka et al. (2008), estão mais comumente envolvidos na encefalite do receptor anti-NMDA. O desenvolvimento de sintomas semelhantes à esquizofrenia nesse sofrimento está obviamente associado à sua derrota.

A hipoventilação central é um sintoma importante na maioria dos casos de encefalite do receptor anti-NMDA. Está provado que os animais após desligar o NR1 morrem por hipoventilação. Assim, a produção de anticorpos para a subunidade NR1 dos receptores NMDA pode explicar o desenvolvimento de distúrbios respiratórios no auge da doença.

A discinesia severa prolongada é um problema sério para pacientes com esta forma de encefalite. A realização de monitoramento EEG de longo prazo nos permitiu concluir que as hipercinesias são de natureza não epiléptica. São resistentes a drogas antiepilépticas e sedativas e respondem à terapia com propofol e midazolam. O mecanismo da discinesia permanece obscuro.

A amnésia persistente observada durante o período de recuperação da doença está associada a processos de plasticidade sináptica prejudicados, nos quais os receptores NMDA desempenham um papel fundamental.

Este distúrbio é caracterizado por uma recuperação lenta. Os sintomas da doença podem recorrer, especialmente em indivíduos com tumor não detectado ou sua recorrência. Uma possível explicação para a lenta recuperação pode ser a incapacidade do tratamento tradicionalmente utilizado (corticosteróides, plasmaférese, imunoglobulinas intravenosas) em controlar rápida e significativamente a resposta imune no SNC. Assim, foi demonstrado que em pacientes na fase de melhora dos sintomas neurológicos, a taxa de diminuição dos títulos de anticorpos para receptores NMDA no LCR foi muito menor do que a diminuição de seus títulos no plasma. Além disso, a maioria dos pacientes que não responderam à terapia com glicocorticóides no estudo de J. Dalmau et al. (2008) foram suscetíveis à ciclofosfamida, rituximabe ou uma combinação. Essas drogas são mais eficazes contra doenças imunes do SNC.

Vários trabalhos discutem a questão do desenvolvimento frequente de sintomas semelhantes a vírus no pródromo da doença. A patogênese viral direta da doença pode ser excluída com certeza, dados os estudos negativos de agentes virais no LCR, amostras de biópsia cerebral durante as autópsias. Ainda não está claro se os sintomas prodrômicos fazem parte de uma ativação imune precoce ou de uma infecção não específica que ativa a permeabilidade da barreira hematoencefálica a uma resposta imune.

conclusões

Assim, a encefalite do receptor anti-NMDA é uma forma específica de encefalite paraneoplásica. Seu desenvolvimento está associado à produção de anticorpos para as subunidades NR1 e NR2 dos receptores NMDA. Manifestando transtornos psicopatológicos vívidos, a doença é considerada base para o encaminhamento de pacientes a um serviço psiquiátrico. É extremamente difícil suspeitar de uma lesão cerebral orgânica nesta fase. O agravamento adicional da gravidade da doença pelo desenvolvimento de convulsões, comprometimento da consciência, sintomas catatônicos, discinesias é o momento em que tal suposição deve ser feita, uma vez que o paciente nesta fase da doença requer abordagens multidisciplinares durante a observação e tratamento. Com hipoventilação e distúrbios hemodinâmicos que se desenvolvem em quase todos os pacientes, é necessária terapia intensiva. Apesar da gravidade da doença, cerca de 75% dos indivíduos se recuperam completamente ou com pouca deficiência residual.

É importante entender que a encefalite anti-receptor NMDA costuma ser a primeira manifestação que indica a presença de um possível processo neoplásico. A triagem oncológica deve ser o componente mais importante do algoritmo de diagnóstico. Ao mesmo tempo, mesmo com um exame aprofundado, como mostram dados de observações bem organizadas, tumores (principalmente teratomas ovarianos) não podem ser detectados em mais de 40% dos pacientes.

Infelizmente, os métodos tradicionais de diagnóstico paraclínico (EEG, ressonância magnética, estudos do LCR) também não são muito específicos em relação ao diagnóstico. A pleocitose linfocítica na ausência de testes positivos para agentes virais pode ajudar até certo ponto no diagnóstico da doença. Até certo ponto, a ressonância magnética no modo FLAIR é eficaz, revelando focos de alterações de sinal principalmente nas partes profundas dos lobos temporais. Ao mesmo tempo, alterações de visualização no cérebro são encontradas apenas em metade dos pacientes e nem sempre se correlacionam com o quadro clínico. Portanto, a detecção de anticorpos para receptores NMDA é a base para o estabelecimento do diagnóstico nesse grupo de pacientes. Além disso, G. Davies et al. (2010) recomendam que este estudo seja realizado em todos os indivíduos que desenvolvem distúrbios neuropsiquiátricos em combinação com sintomas motores graves.

Estudos futuros da encefalite do receptor anti-NMDA devem estabelecer os tipos mais eficazes de terapias imunes, o papel dos eventos prodrômicos em provocar a resposta imune e os mecanismos moleculares envolvidos na redução do número de receptores NMDA.

A bibliografia está em revisão.

1 Um dos livros mais famosos de O. Sachs, professor de neurologia e psiquiatria no Columbia University Medical Center (junto com suas memórias Awakening), com base no qual foi feito o filme de mesmo nome indicado ao Oscar.
2 J. Dalmau é um neurologista e oncologista que primeiro descreveu a encefalite com a produção de anticorpos para os receptores NMDA.

Na literatura médica, a encefalite é entendida como todo um grupo de doenças que se manifestam por processos inflamatórios no cérebro. A doença é caracterizada por sintomas graves e pode ter várias causas, como um processo autoimune que causa encefalite antirreceptora ou a presença de certas bactérias e vírus. Os processos inflamatórios do cérebro requerem tratamento qualificado imediato, caso contrário, o risco de consequências irreversíveis ou morte é muito alto. Neste artigo, vamos considerar a encefalite antirreceptora.

O que é encefalite?

A encefalite causa vários distúrbios patológicos no corpo e leva à formação de demência (demência). A doença pode afetar não apenas o cérebro, mas também parte dos órgãos internos e articulações.

As condições patológicas podem ser causadas por vários motivos. De acordo com os fatores que provocam a doença, distinguem-se os seguintes tipos de encefalite:

• inflamação causada por infecção;
• encefalite bacteriana ou fúngica;
• uma doença causada pela exposição a uma substância tóxica;
• encefalite autoimune.

A doença afeta diferentes partes do cérebro. A inflamação pode ser localizada em seu córtex, subcórtex ou cerebelo. Cada tipo se distingue por seus próprios sinais, sintomas e tratamentos.

O que é encefalite antirreceptora? Mais sobre isso mais tarde.

Inflamação infecciosa e bacteriana

Os fatores que causam encefalite infecciosa são vírus e bactérias. Por exemplo, o vírus do herpes, infecção por HIV, vírus da encefalite, bactérias da tuberculose, estreptococos e estafilococos aureus, toxoplasma. Além disso, a encefalite transmitida por carrapatos é um problema sério. Esta é uma doença viral, cujo portador são alguns tipos de carrapatos. O vírus entra no corpo após uma picada de inseto.

No entanto, com encefalite transmitida por carrapatos, o cérebro nem sempre é afetado, em 50% dos casos o paciente apresenta apenas febre. A encefalite japonesa também pertence a espécies virais. A doença é muito perigosa e na maioria dos casos termina em morte. Este tipo de encefalite é caracterizado por um curso rápido, alguns dias após a infecção, o paciente entra em coma. A encefalite por herpes é fatal em nove em cada dez casos, é quase impossível de tratar.

Como a encefalite antirreceptora se manifesta? Vamos contar com mais detalhes.

Doenças autoimunes

Há também um grupo de encefalites, que são causadas por processos autoimunes no corpo. Nesse caso, as próprias células imunológicas do paciente começam a atacar o cérebro. Doenças dessa natureza são extremamente difíceis de tratar, causam demência, levam ao comprometimento da atividade cerebral e do trabalho do sistema nervoso periférico. Além da demência, a doença é acompanhada por paralisia e convulsões do tipo epiléptico. Tais doenças incluem, por exemplo, encefalite límbica. A doença causa uma resposta autoimune do corpo à presença de células cancerígenas ou de uma doença de natureza infecciosa ou viral. A taxa de desenvolvimento da encefalite límbica divide a doença em formas agudas e subagudas. As causas da encefalite antirreceptora são discutidas abaixo.

Síndrome Aguda

Na síndrome aguda, o desenvolvimento da doença ocorre rapidamente em três a cinco dias. Se você não tomar medidas urgentes, a morte ocorrerá muito rapidamente. No curso subagudo da doença, os primeiros sinais tornam-se perceptíveis após algumas semanas a partir do momento inicial do desenvolvimento da patologia. Essas condições são caracterizadas pelos seguintes sintomas:

• comprometimento da memória;
• distúrbios cognitivos;
• convulsões epilépticas;
• transtornos mentais (alto nível de ansiedade, depressão, agitação);
• distúrbios comportamentais.

Além disso, sinais claros são: demência progressiva, distúrbios do sono, crises epilépticas com alucinações. Não é incomum que danos cerebrais autoimunes sejam correlacionados com a presença de câncer. Por via de regra, tal encefalite causa-se pelo câncer de pulmão.

Encefalite do receptor anti-NMDA

Esta é uma doença autoimune que afeta mais as mulheres jovens. Nos homens, a patologia é extremamente rara. As características deste tipo de encefalite incluem a presença de sintomas graves, que se expressam em graves alterações psiconeuróticas. É por isso que esses pacientes costumam ser diagnosticados com esquizofrenia em vez de encefalite. As mulheres diagnosticadas com esta patologia sofriam de transtornos mentais (falta de fala coerente, consciência prejudicada).

Além disso, um sintoma característico da encefalite antirreceptora é o comprometimento da memória de curto prazo e da função muscular. Por exemplo, muitos pacientes observaram contração sem causa dos músculos abdominais, bem como movimentos convulsivos das pernas ou braços.

Aproximadamente metade das pacientes examinadas tinha câncer de ovário. No entanto, há casos em que o paciente não tem oncologia. Além disso, houve casos de diagnóstico de encefalite antirreceptora em crianças que não sofrem dessas doenças. Eles aparecem espontaneamente e começam a desenvolver ativamente anticorpos associados a certas estruturas cerebrais, chamadas de receptores NMDA. Os anticorpos são fixados e bloqueiam os receptores, o que, por sua vez, causa transtornos mentais, distúrbios do movimento e convulsões epilépticas. Tudo isso indica que, em muitos casos, os médicos não conseguem determinar a causa exata da doença. Deve-se notar que esta doença, em princípio, foi capaz de identificar e aprender a diagnosticar há não mais de dez anos. Os sintomas e o tratamento da encefalite antirreceptora estão inter-relacionados.

Diagnóstico

Um médico experiente, que não se depara com tais patologias pela primeira vez, terá suspeitas mesmo na fase de exame do paciente. Estudos adicionais são necessários para fazer um diagnóstico preciso. Por via de regra, a nomeação de ressonância magnética é totalmente justificada aqui. A ressonância magnética confirmará ou refutará as suspeitas de processos inflamatórios no cérebro, mas não ajudará a identificar a causa da doença.

Nas doenças autoimunes, incluindo suspeita de encefalite antirreceptora (examinamos as causas da doença), é feita uma análise da presença de anticorpos para o receptor NMDA. Em algumas situações, uma análise do líquido cefalorraquidiano e uma biópsia do cérebro são prescritas. A biópsia é prescrita apenas como último recurso, quando outros métodos para identificar a causa da doença não são informativos. Nesse caso, você não pode prescindir de consultar um oncologista.

Possíveis Complicações

As doenças autoimunes são difíceis de diagnosticar, portanto, na ausência de experiência adequada do médico, o paciente pode acabar em uma clínica psiquiátrica devido a um diagnóstico incorreto. A falta do tratamento necessário leva a anormalidades psiquiátricas, muitas vezes irreversíveis. Além disso, existe uma grande probabilidade de o paciente entrar em coma. Se o paciente não toma os remédios necessários para o tratamento, um estado vegetativo se desenvolve muito rapidamente e um terço dos pacientes morre.

Tratamento da encefalite antirreceptora

Para fazer um diagnóstico correto, antes de mais nada, o paciente é encaminhado para exame e consulta com um neurologista. A doença é diagnosticada quando certos anticorpos estão presentes no sangue. Um exame por um oncologista também é necessário para descartar um diagnóstico incorreto. Com tratamento oportuno e tratamento oncológico adequadamente construído, na maioria dos casos é possível obter uma remissão estável e de longo prazo. Além disso, bons resultados são alcançados no tratamento de imunomoduladores. Mas esse tipo de tratamento está disponível apenas se as suspeitas de oncologia forem infundadas.

Para reduzir os sintomas psiquiátricos, os pacientes recebem medicamentos com efeito sedativo. Eles acalmam e normalizam o sono. Com o aparecimento e repetição repetida de convulsões, são prescritos medicamentos antiespasmódicos. A remoção da inflamação aguda é conseguida com a ajuda de corticosteróides. Eles são administrados por via intramuscular e a duração do tratamento é prescrita pelo médico.

A encefalite anti-prescrição é quase impossível de curar completamente. O tratamento ajuda a interromper a progressão da doença e elimina o desenvolvimento de distúrbios neurológicos. Se a doença foi causada por oncologia, a eliminação do tumor dá um resultado completamente estável e 70% dos pacientes se recuperam completamente. Como prevenir a encefalite antirreceptora do cérebro?

Prevenção

Desde a infância, sabemos que é preciso ir para a mata com roupas fechadas, o que evita que os carrapatos entrem na pele exposta. Tais medidas auxiliam na prevenção de encefalites virais e bacterianas. Também é importante entrar em contato com as instituições médicas em tempo hábil e seguir as instruções dos médicos. Quanto às doenças cerebrais de natureza autoimune, incluindo encefalite anti-prescrição, o desenvolvimento de tais patologias não pode ser evitado.

Conclusão

De acordo com os dados disponíveis, quase metade dos pacientes que sofrem de encefalite antirreceptora se recupera completamente. Um terço dos pacientes apresenta efeitos residuais leves e uma pequena proporção de pacientes sofre de complicações graves. Cerca de 10% dos pacientes morreram.

Portanto, deve-se enfatizar mais uma vez que, se um tumor for detectado em estágio inicial e removido, as funções do corpo são totalmente restauradas, ou seja, ocorre a recuperação. Tudo isso nos permite concluir que é necessário consultar um médico nos primeiros sintomas da doença para aumentar a chance de um bom resultado.

A encefalite é todo um grupo de doenças manifestadas pelo processo inflamatório do cérebro. A doença é caracterizada por sintomas graves e pode ser causada por uma série de fatores, como o processo autoimune que causa a encefalite do receptor anti-NMDA. A inflamação do cérebro requer tratamento qualificado e oportuno, caso contrário, o risco de morte é alto.

As encefalites são um amplo grupo de doenças que se manifestam por um processo inflamatório no cérebro. Eles causam várias alterações patológicas no corpo e levam ao desenvolvimento de demência (demência). A doença pode afetar não apenas o cérebro, mas também órgãos internos e articulações.

A patologia pode ser causada por vários fatores. Pelo motivo que provoca o desenvolvimento da doença, distinguem-se os seguintes tipos de patologia:

• inflamação de natureza infecciosa;
• encefalite bacteriana ou fúngica;
• doença causada por efeitos tóxicos no corpo;
• encefalite autoimune.

A doença afeta diferentes partes do cérebro. O processo inflamatório pode estar localizado no córtex cerebral, núcleos subcorticais ou cerebelo.

Cada tipo tem seus próprios sinais e sintomas, bem como tratamentos.

Inflamação de natureza infecciosa e bacteriana

Os agentes causadores da encefalite infecciosa são os seguintes vírus e bactérias:

• herpes;
• infecção por HIV;
• vírus da encefalite;
• bactérias da tuberculose;
• estreptococos e estafilococos;
• toxoplasma.

A encefalite transmitida por carrapatos é um problema sério em algumas regiões. Esta doença é de natureza viral, o vírus é transportado por algum tipo de carrapato. O vírus entra no sangue humano apenas por picada de inseto, mas não é transmitido por gotículas transportadas pelo ar. No entanto, a encefalite transmitida por carrapatos nem sempre afeta o cérebro. Em cerca de metade dos casos, observam-se sintomas de febre e não há sintomas de inflamação do córtex cerebral.

Outro tipo de encefalite viral é a japonesa. A doença é extremamente perigosa e leva à morte em sete em cada dez casos. A doença é caracterizada por um curso rápido, como resultado, o coma se desenvolve alguns dias após a infecção.

A encefalite causada pelo vírus do herpes leva à morte em nove em cada dez casos. Esta é uma doença muito perigosa e difícil de tratar.

Um exemplo notável de encefalite bacteriana é uma doença provocada pela ação de meningococos. A patologia é caracterizada pelo desenvolvimento de meningite e a disseminação adicional da inflamação para o córtex cerebral.

Doenças autoimunes

Existe um grupo de encefalites causadas por processos autoimunes no corpo, nos quais a própria imunidade da pessoa começa a atacar as células cerebrais.

É extremamente difícil de diagnosticar e tratar. Como regra, a doença causa demência rápida e leva ao comprometimento da função cerebral e da atividade do sistema nervoso periférico. Além da demência, a doença acompanha paralisia e convulsões semelhantes às epilépticas.

Uma dessas doenças é a encefalite límbica. A doença causa uma resposta autoimune do corpo às células cancerígenas ou a qualquer doença infecciosa ou viral. De acordo com a taxa de desenvolvimento, a encefalite límbica é dividida em aguda e subaguda.

A síndrome aguda se desenvolve rapidamente, dentro de três a cinco dias, enquanto os primeiros sintomas no curso subagudo tornam-se perceptíveis após algumas semanas do início do desenvolvimento da patologia.

Sintomas típicos da patologia:

• comprometimento da memória;
• distúrbios cognitivos;
• convulsões epilépticas;
• transtornos mentais: depressão, ansiedade, ataques de pânico;
• distúrbios comportamentais.

A doença é caracterizada por demência progressiva. Os pacientes geralmente sofrem de distúrbios do sono e as crises epilépticas podem ser acompanhadas por alucinações.

Muitas vezes, as lesões cerebrais autoimunes estão associadas à presença de câncer. Na grande maioria dos casos, essa encefalite é causada por câncer de pulmão.

Encefalite do receptor anti-NMDA

A inflamação do receptor anti-NMDA ou encefalite é uma doença autoimune que afeta mais as mulheres jovens. Nos homens, a patologia é extremamente rara.

Características da patologia Processo do receptor anti-NMDA ou encefalite são sintomas graves. A doença causa uma série de alterações psiconeuróticas, por isso é frequentemente confundida com a esquizofrenia.

As mulheres que sofrem desta doença apresentaram anormalidades psiquiátricas, como rosnados, falta de fala coerente, consciência prejudicada. Outro sintoma característico que permite diagnosticar um processo do receptor anti-NMDA ou encefalite é o comprometimento da memória de curto prazo, característico da forma límbica da doença.

Outra característica da patologia é uma violação da função muscular. Assim, os pacientes começam a contrair os músculos abdominais de forma irracional, chutar objetos ao redor ou tentar ferir outras pessoas de qualquer outra forma.

Como regra, a patologia está associada ao câncer de ovário. Aproximadamente metade dos pacientes apresentava esta doença oncológica.

Deve-se notar que eles não sabiam sobre a doença até recentemente, o que os médicos descobriram sobre isso há não mais de dez anos.

Diagnóstico de inflamação autoimune do cérebro

Um médico experiente suspeitará de encefalite ao examinar um paciente. No entanto, mais exames são necessários para determinar a natureza da doença.

A ressonância magnética é frequentemente prescrita. Este método permite confirmar suspeitas de inflamação do cérebro, mas não ajudará a identificar a causa da encefalite.

Para determinar a causa, é necessário um exame de sangue bioquímico. Em doenças autoimunes, como processo do receptor anti-NMDA ou encefalite, é necessário analisar a presença de anticorpos para o receptor nmda.

Em alguns casos, uma biópsia cerebral também é indicada. A biópsia é prescrita apenas como último recurso, quando é impossível identificar a causa da patologia por outros métodos. É necessário consultar um oncologista e um terapeuta.

Possíveis Complicações

A inflamação autoimune do cérebro é difícil de diagnosticar. Muitos pacientes acabam em um hospital psiquiátrico devido a erros de diagnóstico.

Sem tratamento adequado, a doença leva ao desenvolvimento de anormalidades psiquiátricas e demências, muitas vezes irreversíveis. Existe também um alto risco de desenvolver coma, do qual o paciente pode não sair.
Sem tratamento, desenvolve-se rapidamente um estado vegetativo e, em um terço dos casos, um desfecho fatal.

Tratamento

Para fazer um diagnóstico, é necessária consulta e exame por um neurologista. O diagnóstico é baseado na presença de anticorpos específicos.

A peculiaridade de tais lesões cerebrais reside no fato de que muitas vezes são confundidas com esquizofrenia e o tratamento adequado é prescrito em uma clínica psiquiátrica. No entanto, se houver suspeita de encefalite autoimune, também é necessário consultar um oncologista. Na maioria dos casos, o tratamento oncológico atinge a remissão a longo prazo.

Um bom resultado estável é alcançado pelo tratamento com imunomoduladores. No entanto, esse tratamento só é eficaz se as suspeitas de câncer não forem confirmadas.

Para reduzir a manifestação dos sintomas de um transtorno mental, os pacientes recebem sedativos. Eles ajudam a normalizar o sono e reduzir os sintomas. Se forem observadas convulsões, é necessário tomar medicamentos antiespasmódicos.

Os corticosteróides são prescritos para aliviar a inflamação aguda. Eles são administrados por via intramuscular e a duração do tratamento é selecionada pelo médico.

A encefalite autoimune na maioria dos casos não pode ser curada completamente. A terapia ajuda a interromper a progressão da doença e evitar o desenvolvimento de distúrbios neurológicos irreversíveis. No entanto, se a doença for causada por câncer, a remoção do tumor dá um resultado estável e em 70% dos casos há uma recuperação completa.

Prevenção

A prevenção da encefalite viral e bacteriana consiste em um comportamento cuidadoso na natureza durante o período de migração do carrapato encefálico. É necessário usar roupas fechadas e usar sprays repelentes especiais.

A patologia pode se desenvolver no contexto de uma doença viral grave, por isso é importante não deixar a doença seguir seu curso e entrar em contato com a clínica a tempo para obter ajuda qualificada.

Doenças cerebrais autoimunes não podem ser evitadas.

Nos países ocidentais, há um surto de doenças neurológicas, incluindo a demência precoce. Acontece que algumas doenças cerebrais são acompanhadas por sintomas tão incomuns que às vezes são confundidas com transtornos mentais.

10. Encefalite do receptor anti-NMDA

Muitos pacientes com encefalite do receptor anti-NMDA (um distúrbio autoimune recém-descoberto que causa inchaço cerebral) apresentam sintomas psiquiátricos como alucinações, explosões violentas e delírios. Os pacientes parecem estar possuídos por demônios e, em poucos dias, a maioria deles desenvolve vários tipos de convulsões, bem como movimentos involuntários e incontroláveis.

Mas os sintomas neurológicos podem ser ocultos e fáceis de perder. O Dr. Sukhel Najjar, especialista na doença, acredita que 90% desses casos são mal diagnosticados. “Talvez as pessoas que estão agora em coma, ou pessoas presas em hospitais psiquiátricos, sofram desta doença e não recebam tratamento adequado”, disse Emily Gavigan, uma paciente com encefalite anti-receptor NMDA.

Suzanne Cachalan, 24, gastou mais de US$ 1 milhão em tratamento hospitalar com os melhores médicos, mas eles a diagnosticaram erroneamente repetidamente. A paciente teve convulsões com alucinações, durante as quais rosnou como um animal, empurrou e bateu nas pessoas. Sempre pareceu à garota que os locutores de TV estavam constantemente discutindo sobre ela.

O alívio veio quando o Dr. Najjar cuidou dela. Ele pediu que ela desenhasse um mostrador de relógio e, quando ela desenhou os números apenas de um lado, o médico percebeu que Suzanne tinha uma inflamação no hemisfério direito do cérebro. O tratamento precoce a salvou do coma e da morte.

Embora Suzanne tenha conseguido se recuperar totalmente, nem todo mundo tem tanta sorte. Mesmo quando o tratamento chega a tempo, cerca de 7% dos pacientes morrem, outros sofrem danos cerebrais. graus variantes. A encefalite do receptor anti-NMDA pode ser tratada com imunoterapia, mas sem possibilidade de cura - apenas remissão. A recaída exige ainda mais cuidado.

Tudo isso levou o Dr. Najjar a começar a pesquisar outras doenças mentais - transtorno bipolar, depressão, transtorno obsessivo-compulsivo e esquizofrenia - para ver se também eram doenças físicas causadas por inflamação cerebral.

9. Síndrome de Otelo

A Síndrome de Otelo (OS) recebeu o nome do herói de Shakespeare, Otelo, que matou sua esposa Desdêmona por suspeita de traição. Os pacientes com SO demonstram uma teimosia invejável quando se trata de suspeita delirante e ciúmes de seus cônjuges, constantemente acusando-os de infidelidade. Alguns até têm alucinações de que seu parceiro está fazendo sexo com outra pessoa.

A OS costuma ocorrer por volta dos 68 anos e é observada em quase 77% dos pacientes com uma doença neurológica que afeta um dos lobos frontais do cérebro - mais frequentemente o direito. Às vezes, SO aparece como resultado do tratamento com dopamina da doença de Parkinson. Nesse caso, reduzir a dose ou suspender a medicação pode aliviar os sintomas da síndrome de Otelo.

Na demência com corpos de Lewy (LBD), os sintomas de OS podem continuar (ou mesmo começar) após a morte de um cônjuge. DTL é uma síndrome de parkinsonismo e demência causada por depósitos de uma proteína chamada corpos de Lewy nas células nervosas do cérebro.

Um homem de 42 anos que tomava dopamina para a doença de Parkinson começou a insistir em sexo frequente com sua esposa. Ele a acusou de traição e observou a entrada da garagem obsessivamente, pois estava convencido de que algum amante fictício iria buscá-la para fazer sexo juntos. O paciente perdeu milhares de dólares devido a súbitos impulsos de jogo e perdeu a capacidade de controlar seus gastos.

Como Otelo, os pacientes com essa síndrome podem se tornar perigosamente violentos. Homens com SD tentaram estrangular suas esposas ou iniciar brigas com vizinhos suspeitos de serem seus amantes.

8. "PH". Dessincronização sensorial

O piloto aposentado de 60 anos foi o primeiro paciente com um distúrbio sensorial no qual uma pessoa ouve vozes antes das pessoas falarem. A vida para PH é como assistir a um filme com som à frente da imagem. Ele até ouve sua própria voz antes de sentir seus lábios se moverem. A tomografia do cérebro do piloto mostrou duas lesões: uma no mesencéfalo e outra no tronco. Ambos os departamentos são responsáveis ​​pela audição, movimento e sincronização.

Os cientistas acreditam que nosso cérebro processa informações visuais e auditivas em velocidades diferentes para compensar a diferença nas velocidades da luz e do som. O cérebro de uma pessoa saudável sincroniza o som da voz com o movimento dos lábios. Mas em pacientes com HP, há um atraso perceptível de um quarto de segundo (210 milissegundos) entre eles.

Ninguém sabe como o cérebro humano integra nossa percepção visual e sonora. Mas isso significa que cada um de nós está equipado com mais de um par de relógios na cabeça. Se esses relógios não funcionarem juntos, a trilha sonora de nossas vidas pode não corresponder à nossa realidade visual.

7. Crises epilépticas extáticas

Um ataque epiléptico extático, ou aura extática, foi descrito pelo famoso romancista que sofria de epilepsia, Fyodor Dostoevsky: “Por alguns momentos eu experimento tal felicidade, que é simplesmente impossível em um estado normal, e que outras pessoas não têm ideia. Sinto total harmonia em mim e no mundo inteiro, esse sentimento é tão forte e doce que em poucos segundos de tanta felicidade você pode dar dez anos de vida, e talvez toda a sua vida.

Isto é o que uma professora de 53 anos disse sobre seu ataque de êxtase: “A sensação era como se estivesse fora deste mundo. Havia uma sensação de serenidade completa, paz absoluta, sem preocupações; foi maravilhoso, tudo parecia maravilhoso... Provavelmente a coisa mais próxima que já experimentei foi um orgasmo. Mas não havia nada de sexual naquele sentimento... era quase religioso.” Ela também disse que não tem mais medo da morte e vê o mundo com mais nitidez do que antes.

Alguns cientistas acreditam que os ataques de êxtase explicam os sentimentos dos pacientes que experimentaram a morte clínica. Ninguém sabe ao certo o que acontece com uma pessoa nesses momentos, mas os pesquisadores calcularam que uma aura extática é observada em apenas 1-2% dos pacientes com epilepsia do lobo temporal. Todos esses pacientes relatam sentimentos de euforia e aprofundamento da autoconsciência. Alguns também relatam uma sensação de parada do tempo, serenidade e bem-aventurança, mas às vezes também relatam sentir-se sobrecarregados devido à intensidade do que está acontecendo.

Freqüentemente, esses ataques começam em um dos lobos temporais do cérebro. Mas alguns neurocientistas acreditam que a atividade realmente se origina na ínsula. Ao contrário dos lobos temporais, sob os quais a ínsula está localizada, seu lobo anterior é responsável por nossos sentimentos - bons e ruins.

6. Misofonia

Sofredores misofônicos enlouquecem quando ouvem sons que a maioria de nós ignora ou simplesmente não percebe: goma de mascar, tomar sopa, passos suaves. Seus corações começam a pular de seus peitos, seus punhos se fecham e seus corpos parecem prestes a explodir com raiva ou ansiedade incontroláveis. Ao contrário dos pacientes com hiperacusia - que percebem todos os sons como insuportavelmente altos - aqueles com misofonia respondem calmamente ao ruído. Eles não suportam os sons silenciosos.

A misofonia geralmente aparece no final da infância ou no início da adolescência. Com o tempo, a condição piora e cada vez mais sons causam um efeito de gatilho nos pacientes - até a respiração pode perturbar alguns. Mas os pacientes não podem fazer nada a respeito. Como disse uma paciente chamada Ada Tsyganova: “É tudo sobre a reação. Fúria. Raiva. Falha em pará-lo. Para pessoas com esse distúrbio, um som é como 200 pessoas passando as unhas em um quadro-negro ao mesmo tempo. É muito deprimente e irritante."

Muitos desses pacientes foram diagnosticados erroneamente com transtornos psiquiátricos, incluindo TEPT. Mas alguns médicos estão começando a reconhecer a misofonia como uma doença neurológica que pode ser causada por danos na fiação do cérebro na área responsável pelas emoções. Mas muitos médicos ainda não acreditam na existência da misofonia - até o momento, as opções de tratamento são limitadas e ineficazes. A maioria dos pacientes é forçada a lidar com a doença tanto quanto possível, comendo sozinhos ou aliviando o estresse gritando. Alguns usam tampões de ouvido para bloquear os sons.

5. Desorientação topográfica progressiva

Imagine que você está perdido, e isso se repete todos os dias, até mesmo em sua própria casa, e talvez você entenda como Sharon Roseman, de 60 anos, de Littleton, Colorado, se sente. Desde os 5 anos de idade, Sharon luta contra a desorientação topográfica progressiva (PTD). Esta é uma doença neurológica rara em que uma pessoa perde a capacidade de navegar no espaço. Quando criança, Sharon não reconheceu sua casa, então sua mãe a advertiu: "Não conte a ninguém, eles vão dizer que você é uma bruxa e te queimar na fogueira."

Sharon obedeceu sem nem mesmo contar ao marido sobre sua condição. Chegou a um ponto que ela mal conseguia encontrar seus filhos quando eles acordavam e choravam à noite. Enquanto ela dirige, as ruas curvas e os cruzamentos a confundem e confundem, assim como oceanos, lagos e piscinas. A própria Sharon descreve seus sentimentos da seguinte forma: “É quase como se alguém levantasse o mundo inteiro, suasse e o colocasse em seu lugar”.

Aos 29 anos, Sharon primeiro procurou ajuda médica e visitou um psicólogo. Mas ele não conseguiu livrá-la de sua desorientação. Mais tarde, a mulher foi informada de que ela poderia ter um tumor cerebral ou epilepsia. Isso também acabou sendo um erro. Ela então conheceu Giuseppe Airia, professor de neurociência na Universidade de Calgary. Em 2008, o Dr. Airia publicou o primeiro artigo sobre PDD, então ele sabia exatamente com o que Sharon estava lidando.

Os médicos não têm certeza do que exatamente acontece com o cérebro de um paciente com PTD. A varredura não revela nenhuma área atrofiada ou emaciada. Mas Jeffrey Taub, professor do Dartmouth College, acredita que diferentes áreas do cérebro desorientado não se comunicam adequadamente entre si, sem coordenar os processos de transformação da informação.

Ainda não há cura para PTD. Mas Sharon está apenas aliviada por finalmente poder contar aos outros sobre sua condição sem medo de ser chamada de louca.

4. Alucinações musicais

Um dia, uma mulher conhecida como "Sylvia" ouviu o som de um piano tocando atrás da casa. Mas não havia instrumento, na verdade, Sylvia estava tendo alucinações musicais. Eles soam reais o suficiente para convencer o paciente de que há música ao vivo ou um coral cantando na sala ao lado. Com o tempo, as alucinações de Sylvia tornaram-se quase constantes, tocando longos trechos de obras de compositores clássicos como Rachmaninoff.

Distúrbios psiquiátricos como depressão, transtorno obsessivo-compulsivo e esquizofrenia podem causar alucinações musicais. Mas na maioria dos casos, não é psicose. Mas simplesmente em uma deficiência auditiva em uma pessoa idosa, cujo cérebro fornece informações incorretas sobre o que ele ouve. Pelo menos essa é a teoria dos médicos que examinaram Sylvia e outros pacientes com sintomas semelhantes.

Por fim, Sylvia descobriu que ouvir música de verdade interrompeu as alucinações por um curto período de tempo. Ao escanear seu cérebro em um estado normal e enquanto tocava música ao vivo, os médicos foram capazes de determinar quais áreas apresentavam atividade aumentada durante as alucinações. Com base nesses estudos, os especialistas agora acreditam que nosso cérebro só precisa “ouvir” uma nota ou acorde externo e, então, começa a prever a próxima, com base na experiência. Se a informação prevista estiver incorreta, o próximo som externo acionará nosso cérebro para fazer uma previsão completamente nova para minimizar os erros.

Com deficiência auditiva, o cérebro do paciente recebe menos informações sonoras e comete mais erros de previsão. À medida que seu número aumenta, os sons "fictícios" começam a parecer muito reais para o paciente. Os médicos acreditam que uma pessoa alucina com a música, provavelmente porque ela tem alguma organização e, portanto, é mais facilmente prevista pelo cérebro do que o ruído aleatório.

3. Doença de Huntington

Causada por uma mutação no gene IT-15, a doença de Huntington (HD) é uma doença genética rara que destrói células nervosas cérebro, influenciando o comportamento e as habilidades motoras do paciente. O músico americano Woody Guthrie morreu de coreia de Huntington após anos de tratamento inadequado. Até agora, a doença permanece incurável.

Algumas pessoas, como Katherine Moser, são testadas em tenra idade para um defeito genético que causa a DH, que geralmente não aparece até a meia-idade. Infelizmente, muitos pacientes com síndrome de Huntington têm medo de admitir que têm a doença, porque não querem enfrentar a verdade e temem a discriminação no trabalho e na vida. Como disse a mãe de Katherine: "As pessoas não têm compaixão. Elas olham para você como se você não fosse deste mundo".

A jovem senhorita Moser observou as consequências dos efeitos devastadores da doença no corpo de seu avô. O homem tinha espasmos involuntários dos membros e explosões de raiva. Um dia ele entrou na cozinha completamente nu, exceto pela cueca na cabeça.
Nas fases iniciais, os sintomas da DH nem sempre são os mesmos. Mas, via de regra, quanto mais cedo aparecem, mais rápido a doença progride. Mudanças de humor são um dos primeiros sintomas. Pessoas com síndrome de Huntington podem ficar deprimidas, irritadas, letárgicas ou com raiva. A DH também pode afetar a memória, o julgamento e o aprendizado humanos. Com o tempo, a inteligência do paciente diminui cada vez mais.

Para outros pacientes, os primeiros sinais da doença são movimentos descontrolados dos músculos da face, pernas, dedos ou tronco. Problemas de falta de jeito e equilíbrio também podem aparecer. Com o tempo, surgem dificuldades no desempenho de funções corporais básicas como nutrição, comunicação e movimento. Hoje, a doença de Huntington leva inevitavelmente à morte.

2. Demência frontotemporal

Enquanto a doença de Alzheimer começa com a perda de memória que mais tarde dá lugar a distúrbios comportamentais, a demência frontotemporal (FTD) é exatamente o oposto. Tendo lidado primeiro com as células nervosas dos lobos frontais, a FTD se manifesta em distúrbios comportamentais. Então, à medida que a doença se espalha pelo cérebro, a memória do paciente desaparece. Com o tempo, a demência senil do tipo Alzheimer e a DFT começam a seguir quase o mesmo cenário.

FTD muitas vezes atinge suas vítimas entre as idades de 45 e 65 anos, mais cedo do que a doença de Alzheimer costuma fazer. A variante comportamental da DFT manifesta-se por sintomas precoces, na maioria das vezes imitando transtornos mentais. Fisicamente, FTD leva à atrofia dos lobos frontal e temporal do cérebro. Mas, como todas as formas de demência, priva seus portadores de vida, amor e dignidade. Como disse um parente de um paciente: "É luto atuar como enfermeira por esta doença enquanto a pessoa ainda está viva."

Barbara Whitmarsh, ex-pesquisadora do NIH, foi casada por três décadas e criou seis filhos com o marido, John. No final, o marido, no entanto, notou sérias mudanças em sua esposa, provocadas pela FTD. Ele disse: "Sua empatia, sua personalidade, com o tempo, simplesmente desapareceu." A mulher também ganhou 15 quilos em um ano.

Pacientes com uma variante comportamental de FTD podem desenvolver um aumento do apetite por doces. Eles também são propensos a explosões de raiva, perda de inibições e julgamento de valor pobre. Eles também podem se tornar hiperativos, hipersexuais e impulsivos. Mas o mais difícil para as famílias dos pacientes é, talvez, suportar a perda de sentimentos pelos outros. Para piorar a situação, os que sofrem de FTD tendem a não notar mudanças em seu comportamento.

Barbara Whitmarsh não reconhece mais seus familiares e fala apenas ocasionalmente. Ela foi colocada em uma casa de repouso do tipo fechada, onde ela nunca para de se mover.

1. Síndrome de McLeod

Causada por uma mutação hereditária no gene HC, a síndrome de McLeod é um distúrbio neurológico que geralmente começa na meia-idade. Até agora, apenas cerca de 150 pacientes com essa anomalia foram registrados no mundo. Metade deles se queixa de convulsões, enquanto outros sintomas incluem fraqueza muscular e atrofia, espasmos involuntários das pernas e braços, caretas e vocalizações semelhantes a grunhidos e deterioração mental.

Mudanças estranhas no comportamento podem levar os médicos a cometerem o erro de confundir o fenótipo de McLeod com uma doença mental. Alguns dos primeiros sintomas são depressão, ansiedade e profunda instabilidade emocional - incluindo falta de contenção. Esta doença é incurável, mas o tratamento médico pode trazer algum alívio.

De acordo com pesquisadores da Southern Methodist University, a síndrome de McLeod pode ter sido a verdadeira razão pela qual o rei Henrique VIII da Inglaterra decapitou duas de suas seis esposas. Inicialmente, o monarca era forte, atlético e generoso. Por volta dos 40 anos, começou a sentir fraqueza e atrofia dos músculos das pernas, o que acabou por causar uma diminuição da mobilidade. Ele também afundou na paranóia psicótica, que resultou na execução de suas esposas.

A síndrome de McLeod está relacionada ao sistema de tipo sanguíneo Kell, o que também pode explicar os problemas de gravidez nas esposas e amantes de Henrique VIII. Eles carregaram pelo menos 11 de seus filhos, mas apenas quatro deles sobreviveram. Se Henrique VIII tivesse um antígeno Kell positivo e suas mulheres fossem negativas, então eles só poderiam dar à luz uma criança saudável em sua primeira gravidez, enfrentando a ameaça de aborto nas tentativas subsequentes.

+ Síndrome da mão alienígena

O corpo caloso é um feixe de fibras nervosas que conecta os hemisférios direito e esquerdo do cérebro, é ele quem permite que eles interajam. Às vezes, o cirurgião deve cortar esse elo para ajudar o paciente epiléptico a interromper as convulsões. A maioria dos pacientes se recupera com segurança dessa operação, mas alguns ficam com duas metades do cérebro funcionando independentemente uma da outra. É bem possível que isso acabe se transformando em uma guerra real, como se um alienígena assumisse o controle de um lado do corpo. Esse distúrbio foi, muito apropriadamente, chamado de síndrome da mão alienígena (SHR).

O cientista ganhador do Prêmio Nobel, Roger Sperry, filmou um paciente com SPD tentando organizar os cubos de acordo com o padrão da imagem. Com a mão esquerda - controlada pelo hemisfério direito do cérebro - o paciente fez um excelente trabalho na tarefa, mas com a mão direita não conseguiu. Além disso, quando a mão esquerda tentou ajudar a mão direita, eles começaram a brigar entre si como um casal de crianças brigando.

Karen Byrne foi curada de sua epilepsia cortando seu corpo caloso. Mas um belo dia, seu médico testemunhou como uma mulher, sem perceber, desabotoa a camisa com a mão esquerda. Depois de fechar todos os botões com a mão direita, a esquerda tentou novamente despi-la.

Às vezes, uma "mão estrangeira" atinge ou esbofeteia o paciente. E se suas pernas decidirem ir em direções diferentes, a pessoa começa a andar em círculos, pois as duas metades do cérebro estão envolvidas na luta pelo poder sobre o corpo. Felizmente, os médicos de Karen conseguiram encontrar uma maneira de controlar esses sintomas com medicamentos.

O material foi elaborado por Leanna - baseado em artigo do site

Dificuldade em diagnosticar e tratar a encefalite do receptor anti-NMDA

4 (80%) Votos: 1

O diagnóstico tardio e o uso de imunossupressores na encefalite do receptor anti-NMDA (encefalite anti-receptor) está associado ao desenvolvimento de uma síndrome clínica grave, levando ao desenvolvimento de hipoventilação ou estado de mal epiléptico. Esses casos costumam ser tratados por muito tempo em uma unidade de terapia intensiva.

Esses pacientes são geralmente considerados como tendo um transtorno psiquiátrico primário (por exemplo, psicose aguda secundária à esquizofrenia ou transtorno bipolar) e são prescritos antipsicóticos, que frequentemente causam distúrbios motores, como rigidez muscular ou acatisia. Este último pode complicar o quadro clínico, uma vez que os fenômenos motores patológicos também estão associados à catatonia, manifestação característica desse tipo de encefalite.

Outro problema é a situação em que o paciente recebe antipsicóticos em um estágio avançado da doença. A combinação de rigidez muscular, enzimas musculares séricas elevadas (particularmente CPK), rabdomiólise e insuficiência autonômica são específicas para esse distúrbio, mesmo na ausência de antipsicóticos. Se estes últimos forem prescritos, o quadro clínico começa a se assemelhar a uma síndrome neuroléptica maligna.

Além disso, a presença de agitação, labilidade emocional, impulsividade, alucinações, insônia e comportamento autodestrutivo é motivo de consulta psiquiátrica. Como esses pacientes geralmente não conseguem seguir as instruções e engolir, os medicamentos podem ser considerados por via intravenosa, intramuscular ou por sonda nasogástrica. Os antagonistas dos receptores de dopamina têm sido prescritos para controlar agressividade, excitação e alucinações sem melhora significativa; na verdade, eles podem complicar um quadro clínico já grave. Antagonistas fortes do receptor D 2 (por exemplo, haloperidol) devem ser usados ​​com extrema cautela porque esses agentes exacerbam distúrbios do movimento. Alguns psiquiatras preferem antipsicóticos atípicos de baixa potência (por exemplo, quetiapina) a baixas doses noturnas para controlar a insônia e a agitação. Nesses pacientes, várias classes diferentes de drogas foram usadas empiricamente - estabilizadores de humor para labilidade emocional, benzodiazepínicos e outros hipnóticos, bem como intermediários anti-histamínicos (por exemplo, difenidramina) para insônia e psicoestimulantes para hiperatividade e impulsividade.

Se ocorrer catatonia, benzodiazepínicos intravenosos são administrados em intervalos regulares (por exemplo, lorazepam 2 mg a cada 6 horas). Para obter melhora clínica, a dose diária desse medicamento deve atingir 20-30 mg. Alguns psiquiatras infantis usaram com sucesso a amantadina para tratar os sintomas catatônicos dessa encefalite. A equipe terapêutica dá atenção especial à catatonia maligna, na qual os pacientes tornam-se irresponsivos aos benzodiazepínicos. Essa condição é caracterizada por início súbito de apatia, falta de fala, alterações psicomotoras, febre e disautonomia. Este último geralmente termina em morte. A catatonia maligna às vezes é difícil de diferenciar da síndrome neuroléptica maligna porque ambos os distúrbios são acompanhados por hipertermia e rigidez muscular. No entanto, a rigidez muscular na catatonia é mais caracterizada por postura distônica, flexibilidade cerosa e movimentos seriados estereotipados. A eletroconvulsoterapia (ECT) continua sendo o padrão-ouro para o tratamento dessa complicação, conforme corroborado por diversos estudos. Relatórios anteriores sugerem que 7-8 sessões de ECT durante 2-4 semanas induzem a remissão dos sintomas catatônicos da encefalite. Em um pequeno número de pacientes com distúrbios progressivos do movimento e comprometimento dos níveis de consciência que não respondem ao tratamento de primeira linha, a ECT permanece como terapia adjuvante. Em modelos animais, demonstrou-se que regula positivamente os receptores NMDA, explicando a eficácia terapêutica em pacientes com encefalite e esquizofrenia. No entanto, apenas um efeito direto no processo autoimune é importante para o tratamento ideal das manifestações clínicas da doença, incluindo as psiquiátricas.

O rápido desenvolvimento de sintomas psiquiátricos, convulsões, comprometimento cognitivo e distúrbios do movimento em pacientes do sexo feminino sem febre alerta o médico para um possível processo encefalítico. A encefalite do receptor anti-NMDA é a segunda forma mais comum de encefalite autoimune e agora é considerada no diagnóstico diferencial de qualquer paciente com estado mental alterado. Feito o diagnóstico, eles procuram fazer rapidamente uma triagem para um possível processo tumoral e iniciar a terapia imunossupressora. Contra o pano de fundo do uso rápido, agressivo e prolongado deste último, a maioria dos pacientes relata uma remissão de longo prazo e atinge um nível de funcionamento diário próximo ao pré-mórbido.