Kapitola 1

Ako chorí a ako sa liečili romanovskí cári

Zaobchádzanie s romanovskými cármi sa riadilo rovnakými pravidlami ako s ich predchodcami na moskovskom tróne. Lekárskemu rádu síce už bolo k dispozícii veľa lekárov, no napriek tomu sa kráľ zvyčajne najprv snažil a kráľovná s deťmi - vždy sa liečili domácimi liekmi a lekárov volali, až keď museli ísť spať a bola choroba. z väčšej časti už určený. Najmä ženská polovica kráľovského paláca bola silne ohradená pred racionálnou západnou medicínou a jej predstaviteľmi. Lekári boli ku kráľovnám a princeznám volaní len v najkrajnejších prípadoch a ani vtedy nevideli samotnú pacientku, ale počúvali a pýtali sa matiek bojarov a dávali rady zvláštnym babám – lekárom. Keď bola kráľovná navyše špeciálna babička-pôrodná asistentka. Postupne sa vplyvom času otvorili dvere cárskych komnát. Už za Michaila Fedoroviča sa stávajú dostupnými pre zahraničných lekárov, najmä pre ich obľúbenú terapeutickú akciu - „hádzanie krvi“. Je napríklad známe, že Carina Evdokia Lukyanovna (druhá manželka Michaila Fedoroviča) v dôležitých prípadoch s pomocou nemeckých lekárov "otvorila krv v žilách". Za cisára Marya Ilyinichna Miloslavskaya (prvá manželka Alexeja Michajloviča) však lekár ešte nemohol vidieť svojich pacientov - okná boli pevne zatiahnuté, ruka pacienta bola zabalená do mušelínu, aby sa lekár nemohol dotknúť tela. Ale 18. februára 1676 cár a veľkovojvoda Fjodor Alekseevič nariadili „dokhturovi“ Stepanovi Fungadinovi, „aby išiel do sídiel blahoslavenej cisárovnej a veľkovojvodkyne Natálie Kirillovny“. Vo všeobecnosti bola Natalya Kirillovna Naryshkina (druhá manželka Alexeja Michajloviča, matka Petra I.) v modernej terminológii „pokročilá“ pacientka: bola prvou, ktorá v prípade choroby pustila lekára „na vlastné oči“. , ale aj vtedy to boli najčastejšie „úzky“ špecialisti, ako napríklad Ivashka Gubin - „guttural master“.

Za Fjodora Alekseeviča boli konzultácie v móde. Osobitný význam sa zároveň prikladal dohode medzi lekármi. Zachoval sa teda dokument o účasti lekárov Yagana Rosenburcha, Stefana Fungadina a Lavrentyho Blumentrosta, Simona Zomera a lekárnika Peasanta Englera na vyšetrení Alexeja Michajloviča, v ktorom sa uvádzalo, že „medzi nimi a nimi nie sú žiadne nezhody a žiadne priateľstvo“. mať medzi sebou lásku."

Účasť lekárov na liečbe kráľov bola čisto poradná: „pozerali sa na vodu a rozprávali sa“ a to, čo videli a rozhodli, bolo zaznamenané v špeciálnom protokole Farmaceutického poriadku. Predstavenie bolo opravené, teda pozoroval prípravu a podávanie liekov a samotný priebeh choroby, lekáreň bojar. Ako sa to stalo v praxi, je možné vidieť z výsluchu bojara A.S., najbližšieho k Romanovcom. Matveev, ktorý bol vďaka intrigám rodiny Miloslavských odvolaný z vedenia kráľovskej lekárne. Šľachtic Dumy Sokovnin a úradník Dumy Semjonov prevzali od Matveeva „rozprávku“ o tom, ako sa lieky zostavili a priniesli chorému cárovi Fjodorovi Alekseevičovi. Matveev vypovedal, že lieky zostavili lekári Costerius a Stefan Simon podľa receptu a recepty sú uložené v lekárnickej komore. Doktor najprv vyskúšal každý liek, potom on, Matveev, a po ňom strýkovia panovníka, bojari Fedor Fedorovič Kurakin a Ivan Bogdanovič Chitrovo, po užití lieku ho znova, Matveev, vypil do očí panovníka. L.F. Zmeev opisuje incident, ku ktorému došlo počas vlády cára Fedora Alekseeviča. Doktor Rosenburg predpísal kráľovnej liek. Lekárnik to presne nepripravil. Bojar, ktorý liek ochutnával, dostal nevoľnosť. Potom prinútili samotného Rosenburga vypiť všetky lieky naraz. „Toto všetko sú znaky strašnej univerzálnej povery a strachu z jedov,“ píše L.F. Zmeev, - charakteristika tej doby. Ak páchateľ slúžil na súde, potom sa to považovalo za laesio majestatis (štátna škoda. B.N.) a trest sa výrazne zvýšil.“

Existovali však aj celkom objektívne spôsoby, ako poškodiť kráľovskú rodinu. Keďže sa okruh pacientov u lekárov lekárenského rádu časom rozšíril a na kráľovský príkaz liečili aj zahraničných hostí, bojarov a vojakov, hrozilo reálne nebezpečenstvo zavlečenia „infekcie“ do kráľovských komôr. Ak teda niektorý z lekárov náhodou navštívil „lepkavého“ pacienta, potom bol povinný po upovedomení panovníka zostať doma až do kráľovského povolenia. Toto opatrenie sa rozšírilo nielen na lekárov. 8. júna 1680 bol vydaný najprísnejší kráľovský výnos, ktorý zakazoval ľuďom prichádzať do paláca, najmä na verandu, alebo z domov, v ktorých trpeli „bolesťami z ohňa alebo horúčkou a kiahňami alebo inou vážnou chorobou“.

Romanovskí cári sa vo všeobecnosti nevyznačovali dobrým zdravím. V tejto súvislosti L.Ya. Skorochodov vyslovil paradoxnú myšlienku, že zlé fyzické zdravie ruských cárov malo pozitívny vplyv na rozkvet lekárskeho a medicínskeho biznisu na moskovskom dvore v 17. storočí.

Prvý cár z rodu Romanovcov Michail Fedorovič (1596 – 1645) sa za kráľovstvo oženil 11. júla 1613, keď mal necelých sedemnásť rokov. Povahovo mierny, telesne i duchovne slabý, bol taký chorľavý, že podľa vlastných slov „tak veľmi smútil nohy, že ho vo veku tridsiatich rokov nosili v kreslách na vozík a z neho. "

V roku 1643 cár ochorel na erysipel. Liečili ho lekári Artman Graman, Johann (Yagan) Belau a Willim Kramer. Skôr ako sa cár stihol spamätať z erysipela, 6. júla 1643 ochorel na bolesť hrdla („ropucha“). Liečili ho tí istí lekári – Graman a Belau. V apríli 1645, čiastočne šokovaný rodinnými problémami, čiastočne znepokojivými fámami o novom podvodníkovi - synovi Mariny Mnishek, cár opäť ochorel. Lekári Graman, Belau a Vendelinus Sibelist, ktorí prišli do Ruska v roku 1643 namiesto Artemyho Diyho, sa zhromaždili pri lôžku pacienta. Lekári sa „pozreli na vodu“ (moč) a zistili, že „žalúdok, pečeň a slezina sú v dôsledku nahromadeného hlienu zbavené prirodzeného tepla, a preto sa krv postupne stáva vodnatou a dochádza k prechladnutiu“. Bolo rozhodnuté liečiť panovníka „čistiacimi prostriedkami“. Dostával zložené rýnske víno s rôznymi koreňmi a bylinkami, predpisovala sa striedmosť v jedle a pití, bolo zakázané stolovať a piť „chladené a kyslé nápoje“. Liečba však nepomohla. Kráľ bol postupne vyčerpaný. Koncom mája sa lekári opäť „pozerali do vody“ a ukázalo sa, že je bledá, pretože „žalúdok, pečeň a slezina sú bezvládne od veľkého sedenia, od studených nápojov a od melanchólie, inými slovami smútku. ." Kráľovi bolo opäť nariadené dať čistiace prostriedky a natrieť žalúdok balzamom. 12. júla 1645, v deň svojho anjela, išiel cár na maturitné, ale zrejme ho už opustili sily a v kostole dostal záchvat. Chorého priniesli do kaštieľa v náručí a v ten istý deň sa choroba ešte zintenzívnila. Kráľ začal nariekať a sťažovať sa, že „jeho vnútro mučí“. Na začiatku tretej hodiny nočnej zomrel cár Michail Fedorovič. Podľa F.L. Herman, choroba, ktorá priviedla kráľa do hrobu, bolo poškodenie obličiek.

Cár Alexej Michajlovič (1629-1676), ktorý v šestnástich rokoch nastúpil na trón rovnako ako jeho otec, tiež nemal dobré zdravie, a preto sa opakovane uchyľoval ku krviprelievaniu. Zároveň boli zakaždým udelené špeciálne ocenenia pre lekárov, rudnú pištoľ a prekladateľa. Krvavé krviprelievanie bolo urobené aj carine Marye Ilyinichnej. Hovorí sa, že jedného dňa, keď si kráľ otvoril krv a pocítil úľavu, ponúkol to isté svojim dvoranom. Chtiac nechtiac všetci súhlasili, okrem Rodiona Streshneva, príbuzného cárovej matky z matkinej strany, ktorý tento zákrok pod zámienkou veku odmietol. Alexej Michajlovič vzplanul: „Je tvoja krv vzácnejšia ako moja? Čo, myslíš si, že si najlepší?" A potom sa vec neskončila slovami, ale keď hnev prešiel, Strešnevovi putovali z paláca bohaté dary, aby zabudol na kráľovské bitie.

V januári 1675 ochorel cár, ktorý sa vyznačoval obezitou a niekedy trpel žalúdkom. Liečil ho doktor Samoilo Collins. V januári 1676 pocítil Alexej Michajlovič zrútenie a 29. januára o 21:00 zomrel vo veku 47 rokov.

Cár Fiodor Alekseevič (1661–1682), ktorý zdedil trón v pätnástich rokoch, bol zdravotne taký slabý, nohy mu tak opuchli, že nemohol ísť ani za otcovou rakvou – niesli ho na nosidlách. Liečili ho lekári Johann Rosenburg, Stefan Fungadanov (von Gaden), Lavrenty Blumentrost, Sommer, lekárnik Christian Engler. Najčastejšie - Sommer, Gutmensch a von Gaden. Kráľ bol celý čas chorý. Zomrel 27. apríla 1682 vo veku 21 rokov. Takáto skorá smrť kráľa spôsobila zvesti o otrave, ktorej obeťami boli lekári Gaden a Gutmensh.

Stefan (Daniel) von Gaden pochádzal z poľských Židov. Od židovskej viery prešiel ku katolíckej, od nej k luteránskej a napokon prijal grécku. V tomto ohľade mal rôzne prezývky: Danila Zhidovin, Danila Ievlevich, Danila Ilyin. Do Moskvy ho poslal z Kyjeva v roku 1657 bojar Vasilij Vasilievič Buturlin. Svoju kráľovskú službu začal od najnižšej úrovne – ako holič. Čoskoro bol povýšený do hodnosti lekára, v roku 1667 - subdoktora av roku 1672 ho cár Alexej Michajlovič urobil doktorom medicíny, napriek tomu, že Gaden nemal možnosť systematicky študovať lekárske vedy na zahraničných univerzitách. Historický precedens tohto druhu vytvoril Boris Godunov, ktorý udelil doktorandský titul lekárovi Christopherovi Ritlingerovi, ktorý nemal príslušný diplom a ktorý prišiel do Ruska v roku 1601 v sprievode anglického veľvyslanca Richarda Leeho. V roku 1676, tak ako predtým von Gaden, bol kráľovským dekrétom ako odmena za úspešnú liečbu často chorého cára Fiodora Alekseeviča povýšený na lekára lekára (medicínu) Žigmunda (Simona) Sommera.

V liste adresovanom Gadenovi sa uvádzalo, že je „dostatočne zručný v doktorandskom a akomkoľvek lekárskom učení a je hodný dokhturskej cti a vo všetkom, čo človek potrebuje“. Bol jedným z lekárov najbližších k cárovi, čo zohralo tragickú úlohu počas povstania Streltsyovcov 15. mája 1682.

Tu je to, čo o tom napísal poľský diplomatický rezident P. Svidersky:

„Dôvodom smrti pižmského cára Fedora Alekseeviča bol rovnako dobrý postoj k Poliakom aj ku katolíckej viere, zatiaľ čo bojari ho márne varovali a nepáčilo sa im to a nakoniec sa rozhodli ho tajne zlikvidovať, presviedčajúc lekára. aby mu skrátil vek jedom a zabil kráľa zo sveta. Duma boyars presvedčila kráľovského dvorného lekára Danila Zhidu, aby podviedol kráľa a dal mu jed, ktorý, ako inak, potajomky prišiel do kráľovských komnát a zo zlatého podnosu stojaceho na stole v jednej ruke vzal krásne jablko, a nôž zašpinený z jednej strany do druhej.jedu, pristúpil ku kráľovi a povedal: „Spravodlivý panovník. Vaše Veličenstvo pravá polovica a ja, váš služobník, ľavá. Tak povedal, prerezal ho na polovicu a dal kráľovi pravú polovicu, natretú jedom z noža, a sám zjedol zdravú polovicu.

Vzbúrení lukostrelci, presvedčení o otrávení kráľa, márne hľadali Gadena. V noci 16. mája bola jeho manželka zatknutá ako rukojemníčka. 16. mája o druhej hodine popoludní prišla správa, že sa našiel syn doktora Danila Michaila, mladého muža vo veku 22 rokov. Chytili ho v prestrojení na ulici (keďže ho nikto nemohol pustiť do ich domu, skrýval sa v krčmách). Lukostrelci sa ho pýtali, kde môže byť jeho otec, ale on to nevedel, tak (?) ho zabili. Poprava sa konala na popravisku. Dr. Gadena našli ďalšiu noc. Namiesto neho chceli zabiť jeho manželku, no tá prosila, aby ju ušetrila Marfa Matvejevna, manželka cára Fedora Alekseeviča. Nasledujúce ráno, v stredu 17. mája, na úsvite, prišla z nemeckej osady správa, že doktorka Danila tam minulú noc prišla v šatách žobráka, ktorý sa dva dni a dve noci ukrýval v Maryine Roshcha a ďalšie blízke miesta. Napadlo ho požiadať svojich známych v osade o cukor na jedenie, keďže bol veľmi hladný, no na ulici ho zadržali niektorí z nich, ktorí mali s lukostrelcami veľké priateľstvo. Žiadosť mladšej kráľovnej a princezien o lekára nebola úspešná, pretože v Gadenovom dome našli „morskú rybu s mnohými nohami“, ktorú si lukostrelci pomýlili s čarodejníckym liekom (v skutočnosti to bol obyčajný krab. - B.N.). Gaden bol mučený a priznal sa k mnohým veciam. Bol nútený tri hodiny, pretože chcel podať informácie o tých, ktorí si smrť zaslúžili viac ako on. Lukostrelci ho sami mučili, jeden z nich na mučení zaznamenal všetko, čo lekár povedal, no títo ľudia, možno unavení a rozzúrení, roztrhali protokol s tým, že to bude nadlho, okamžite ho vzali na trh a zabili. . Iné zdroje označujú miesto smrti doktora Spasského za most pri popravisku.

Spisovateľ A. Sumarokov opisuje tieto tragické udalosti trochu inak: „V ten istý deň chytili v nemeckej štvrti lukostrelcov v šatách nemeckého pokrsteného židovského plemena nemeckého lekára Danila von Gadena a odviezli ďalšieho Nemca. , lekár Gutmensh, vo svojom dome na rybníku Pogany, pomenovanom po Chistye Prude, a jeho synovi Gutmenshevovi (?). A týchto nevinných zahraničných lekárov, pretože údajne otrávili cára Fiodora Alekseeviča, a syna Gutmenševa, pretože bol synom lekára, ktorého nenávideli, priviedli na Červené námestie, vychovali na kopijích a potom nasekali na malé kúsky.

Cár Ivan Alekseevič (1666–1696), mladší brat Fiodora Alekseeviča, bol veľmi chorý muž, žil iba tridsať rokov. Napriek tomu za sebou zanechal početné odchovy. Jeho dcéra Anna Ioannovna sa stala ruskou cisárovnou a cisárom pravnuk Ivan Antonovič (Ivan VI.), ktorý však prakticky nekraľoval, ale celý život strávil vo väzení v pevnosti Shlisselburg, kde bol zabitý počas r. neúspešný pokus o jeho oslobodenie vo veku 24 rokov .

Hemofília je známa od nepamäti. Prvé popisy symptómov podobných hemofílii sa nachádzajú v hebrejčine už v 2. storočí pred Kristom. A hemofília ako dedičná choroba bola opísaná v Talmude v 5. storočí nášho letopočtu. Podľa zákonov rabínov bol chlapec oslobodený od obriezky, ak jeho dvaja starší bratia zomreli na tento postup. Prieskumník rabín Moses Maimonides (1135-1204) zaviedol toto pravidlo pre synov žien, ktoré sa vydali druhýkrát. Už vtedy sa teda začali brať do úvahy zákony dedičnosti. Arabský fyziológ Albukazi (1013-1106) opísal smrť chlapcov na krvácanie po banálnom úraze.
Najznámejším prenášačom hemofílie v histórii bola kráľovná Viktória, táto mutácia sa vyskytla v jej genotype, keďže v rodinách jej rodičov neboli zaregistrovaní žiadni hemofíli. Teoreticky by sa to mohlo stať, ak by Victoriin otec v skutočnosti nebol Edward Augustus, vojvoda z Kentu, ale nejaký iný muž (s hemofíliou), ale neexistujú žiadne historické dôkazy v prospech toho. Jeden z Viktóriiných synov (Leopold, vojvoda z Albany) trpel hemofíliou, ako aj množstvo vnúčat a pravnúčat (narodených z dcér a vnučiek), medzi nimi aj ruský cárevič Alexej Nikolajevič. Z tohto dôvodu sa táto choroba nazývala „viktoriánska choroba“ alebo „kráľovská choroba“. Tiež niekedy v kráľovských rodinách bolo dovolené zachovať titul sobášom medzi blízkymi príbuznými, a preto bol výskyt hemofílie vyšší.

Prvý podrobný opis hemofílie urobil John Conrad Otto, výskumník z Philadelphie. V roku 1803 publikoval svoju vedeckú prácu na tému zvýšeného krvácania. Pri podrobnom štúdiu genealógie jednej z rodín Otto dospel k záveru, že u chlapcov existuje dedičná tendencia k zvýšenému krvácaniu. Pojem „hemofília“ však prvýkrát použil v roku 1828 nemecký fyziológ Hopf.
Hemofília "B" ako samostatná choroba bola identifikovaná až v roku 1952. Často sa táto forma nazýva aj „vianočná choroba“ (na počesť mena prvého vyšetreného chlapca s touto chorobou). Hemofília A sa preto nazýva „klasická“. Moderné poznatky a vedecký výskum o hemofílii siahajú až do 19. storočia.
Hemofíliou trpelo mnoho mužských potomkov anglickej kráľovnej Viktórie, ktorej prapravnukom bol ruský cárevič Alexej, syn posledného ruského cisára Mikuláša II.
Počas cesty okolo sveta si Nicholas II vybral svoju nevestu - princeznú Alice Viktóriu Helenu Louise Beatrice z Hesenska-Darmstadtu (pokrstená Alexandra Feodorovna). Bola vnučkou anglickej kráľovnej Viktórie. Rodičia Nicholasa II boli kategoricky proti tomuto manželstvu, pretože vedeli, že rodina kráľovnej Viktórie prenáša dedičnú chorobu - hemofíliu (nezrážanlivosť krvi). Syn Alexej sa narodil s hemofíliou, pretože ju dostal od svojej matky, cisárovnej Alexandry Feodorovny, ktorá chorobu zdedila po svojej matke princeznej Alice, ktorá ju zase dostala od svojej matky, kráľovnej Viktórie. Kráľovná Viktória bola nositeľkou hemofílie, ale z jej deviatich detí mal hemofíliu iba jeden syn, princ Leopold, ktorý zomrel, keď mal tridsaťjeden rokov, a jej dcéry, princezné Alice a Beatrice, boli prenášačkami choroby.
Zo štyroch synov princeznej Beatrice mali dvaja hemofíliu a jej dcéra Victoria Eugenie, manželka španielskeho kráľa, preniesla túto chorobu na dvoch zo svojich troch synov. Syn princeznej Alice, Federic, jedno zo siedmich detí, ktoré zdedili hemofíliu, zomrel vo veku troch rokov. Aj dvaja synovia jej sestry Irene mali hemofíliu. Jednému z nich sa však podarilo bezpečne dožiť 56 rokov.
Monarchovia-rodičia, ako sa len dalo, sa snažili chrániť svoje deti pred električkami. Napríklad španielska kráľovská rodina obliekla svojich dvoch chlapcov do vypchatých oblekov; aj stromy v parku, kde sa hrávali deti, boli obalené plsťou. Nicholas II a jeho rodina boli tiež nútení prijať preventívne opatrenia, obklopili sa úzkym okruhom ľudí, ktorí poznali tajomstvo choroby, a chránili rodinu pred vonkajším svetom vysokým železným roštom okolo palácového parku v Carskom Sele. To však nemohlo zachrániť princa pred modrinami a škrabancami a rodičia jednoducho zúfalo, uvedomujúc si, že neustále žijú na pokraji katastrofy. Keď si cisárovná uvedomila, že lekári sú bezmocní v boji proti hemofílii, začala hľadať iné spôsoby, ako zachrániť následníka trónu. Takže v živote kráľovskej rodiny sa objavil Grigory Rasputin, ktorý mal nevysvetliteľnú schopnosť zmierniť utrpenie Alexeja.
Za starých čias sa hemofília liečila improvizovanými prostriedkami. Napríklad v roku 1936 Lancet informoval o výhodách bromidového extraktu izolovaného z bielka vajec. V roku 1934 sa uskutočnili úspešné experimenty s použitím hadieho jedu na zastavenie krvácania. V roku 1966 časopis Nature písal o liečivých vlastnostiach arašidovej múky pre hemofilikov.
Najdôležitejšie pokroky sa však dosiahli ešte skôr v štúdiu možnosti transfúzie krvi. Už v roku 1840 opísal chirurg Samuel Lane prípad úspešnej transfúzie krvi u chlapca s hemofíliou s ťažkým pooperačným krvácaním. Nedostatok vedomostí o krvných skupinách a elementárnych pravidlách transfúzie však na dlhé roky zastavil rozvoj tohto smeru.
Začiatkom 50. rokov 20. storočia sa na liečbu hemofílie používala zvieracia plazma. Napriek tomu, že v niektorých prípadoch bol celkom účinný, stále dochádzalo k častým a niekedy veľmi závažným alergickým reakciám. Práca Dr. Edwina Kohna na separácii plazmy do oddelených frakcií pomocou rôznych koncentrácií soli a alkoholu viedla k príprave slabo purifikovaného koncentrátu faktora VIII (AHG - antihemofilný globulín). Obrovský prelom v tomto smere urobila Judith Poole v roku 1965, ktorá ukázala, že slabé rozmrazovanie plazmy na 4 °C vedie k vzniku hnedej zrazeniny s veľkým množstvom faktora VIII. Tento produkt bol nazvaný kryoprecipitát.
O niekoľko rokov neskôr sa objavil koncentrát čisteného faktora, ktorého výhoda bola zrejmá: dal sa skladovať v domácej chladničke pri teplote 4 °C, napriek malému objemu bol výrazne účinnejší ako kryoprecipitát. Vznik faktorového koncentrátu znamenal novú éru v liečbe pacientov s hemofíliou: koncentrát umožnil pacientom prejsť na domácu liečbu a neboli odkázaní na prítomnosť lekára v bezprostrednej blízkosti.
Následne sa ukázalo, že na radosť je priskoro: koncentrát faktorov sa ukázal byť príliš dobrým nosičom vírusov. Ak bol kryoprecipitát transfúzovaný od jedného darcu jednému príjemcovi, potom boli dávky koncentrátu faktora vyrobené z veľkých objemov krvi od rôznych darcov. V rokoch 1979 až 1985 sa obrovské množstvo hemofilikov, ktorí koncentrát užívali, nakazilo AIDS a mnohí na túto príčinu zomreli.
Vírus hepatitídy C bol objavený až v roku 1989. Potom sa ukázalo, že väčšina pacientov s hemofíliou je ňou už infikovaná.

Obrovský úspech dosiahol profesor Pier Manucci v roku 1977, ktorý ukázal, že desmopresín (DDAVP) môže zvýšiť hladinu faktora VIII a von Willebrandovho faktora, čo je úžasný spôsob liečby miernych foriem hemofílie a von Willebrandovej choroby.
Gén zodpovedný za produkciu faktora VIII bol dešifrovaný v roku 1984. To sa stalo základom pre výrobu koncentrátov rekombinantných (geneticky syntetizovaných) faktorov. Rekombinantné lieky eliminujú riziko nákazy HIV/AIDS a inými ľudskými vírusmi.
Už teraz je však jasné, že budúcnosť patrí génovej terapii. Dlhodobo prebiehajú pokusy na transplantáciu zdravého génu zodpovedného za tvorbu chýbajúceho faktora zrážanlivosti hemofíliám. Toto je celé odvetvie, ktoré hľadá liek na hemofíliu. Ale ani tu nie je všetko také jednoduché: krok za krokom, s vývojom nových metód a metód liečby, ľudské telo prichádza s novými a novými spôsobmi, ako sa chrániť pred zásahmi z iného sveta. Nedávne pokroky v genetickom inžinierstve nám umožňujú dúfať v to najlepšie. Aké nové kolo evolúcie však povedie k takému radikálnemu zásahu do ľudského tela, teraz môžeme len hádať.

Krátky, prenikavý život... Carevič Alexej nežil pár týždňov pred svojimi 14. narodeninami
(publikácia Julie Komlevovej, kandidátky historických vied)

30. júla (12. augusta v starom štýle) 1904 sa v Peterhofe narodil jediný syn posledného ruského panovníka Mikuláša II. a cisárovnej Alexandry Feodorovny, Carevič Alexej, následník trónu Ruskej ríše. Bol piatym a veľmi dlho očakávaným dieťaťom kráľovského páru, za ktoré sa veľa a vrúcne modlili, a to aj počas osláv venovaných osláveniu sv. Serafim zo Sarova 17.-19.7.1903

3. septembra 1904 bola v kostole Veľkého Peterhofského paláca vykonaná sviatosť krstu Tsesareviča s názvom na počesť sv. Alexy, metropolita Moskvy. Podľa viacerých bádateľov dostal dedič meno Alexej na pamiatku cára Alexeja Michajloviča (1645-1676). Krstnými rodičmi porfyrického dieťaťa boli anglický a dánsky kráľ, nemecký cisár, ako aj ruskí veľkovojvodovia. Keďže Rusko bolo v tomto období vo vojne s Japonskom, všetci dôstojníci a vojaci ruskej armády a námorníctva boli vyhlásení za čestných krstných rodičov dediča. Podľa tradície boli v súvislosti s narodením dediča založené charitatívne organizácie: vojenský nemocničný vlak pomenovaný po dedičovi-tsesarevičovi, Alekseevského výbor na pomoc deťom, ktoré stratili svojich otcov v rusko-japonskej vojne.

Učiteľ a učiteľ kráľovských detí Pierre Gilliard vo svojich spomienkach spomína, ako vo februári 1906 prvýkrát uvidel careviča, ktorý mal vtedy jeden a pol roka: „... už som sa pripravoval na ukončenie hodiny s Olga Nikolaevna, keď cisárovná vstúpila s veľkovojvodom dedičom v náručí. Kráčala k nám so zjavným úmyslom ukázať mi syna, ktorého som ešte nepoznala. Na jej tvári žiarila radosť mamy, ktorá konečne videla uskutočnenie svojho najcennejšieho sna. Bolo cítiť, že je hrdá a šťastná z krásy svojho dieťaťa.

A v skutočnosti bol Tsarevič v tom čase tým najúžasnejším dieťaťom, o akom sa dá snívať, so svojimi nádhernými blond kučerami a veľkými sivomodrými očami, ktoré zdobili dlhé vytočené mihalnice. Mal sviežu a ružovú pleť ako zdravé dieťa a keď sa usmial, jeho okrúhle líca ukázali dve jamky. Keď som sa k nemu priblížil, vážne a hanblivo sa na mňa pozrel a len s veľkými ťažkosťami sa odvážil natiahnuť ku mne svoju ručičku.

Počas tohto prvého stretnutia som niekoľkokrát videl, ako cisárovná k sebe pritisla cáreviča jemným gestom matky, ktorá sa vždy akoby triasla o život svojho dieťaťa; ale v nej toto pohladenie a pohľad, ktorý ho sprevádzal, ukázal tak jasne a tak silne skrytú úzkosť, že ma to už zasiahlo. Až oveľa neskôr som pochopil jeho význam.“

Strašná choroba

Z matkinej strany Alexej zdedil hemofíliu, ktorej nositeľmi boli niektoré z dcér a vnučiek anglickej kráľovnej Viktórie (1837-1901). Choroba sa prejavila už na jeseň roku 1904, keď dvojmesačné bábätko začalo silno krvácať. Akékoľvek poškriabanie môže viesť k smrti dieťaťa; membrány jeho tepien a žíl boli také slabé, že každá modrina, zvýšený pohyb alebo napätie mohli spôsobiť prasknutie ciev a viesť k fatálnemu koncu: pád, krvácanie z nosa, obyčajné porezanie - všetko, čo by bolo pre človeka maličkosťou. obyčajné dieťa môže byť pre Alexeja osudné.

Od prvých rokov svojho života si cárevič vyžadoval osobitnú starostlivosť a neustálu ostražitosť, v dôsledku čoho mu boli na príkaz lekárov pridelení dvaja námorníci z cisárskej jachty ako bodyguardi: lodník Derevenko a jeho asistent Nagornyj.
Čestná slúžka cisárovnej Anny Taneevovej napísala: „Život Alexeja Nikolajeviča bol jedným z najtragickejších v histórii cárskych detí. Bol to očarujúci, láskavý chlapec, najkrajší zo všetkých detí. Rodičia a opatrovateľka Maria Vishnyakova ho v ranom detstve veľmi rozmaznali a splnili tie najmenšie rozmary. A to je pochopiteľné, pretože bolo veľmi ťažké vidieť neustále utrpenie malého; či udrel hlavu alebo ruku o nábytok, okamžite sa objavil obrovský modrý opuch naznačujúci vnútorné krvácanie, ktoré mu spôsobilo ťažké utrpenie. Vo veku piatich alebo šiestich rokov prešiel do rúk mužov, k strýkovi Derevenkovi. Tento kedysi nebol taký rozmaznaný, hoci bol veľmi oddaný a mal veľkú trpezlivosť. Počujem hlas Alexeja Nikolajeviča počas jeho choroby: „Zdvihni mi ruku“ alebo: „Otoč nohu“ alebo: „Zahrejte mi ruky“ a Derevenko ho často upokojoval. Keď začal dospievať, jeho rodičia vysvetlili Alexejovi Nikolajevičovi jeho chorobu a požiadali ho, aby bol opatrný. Ale dedič bol veľmi živý, miloval hry a zábavu chlapcov a často nebolo možné udržať si ho. „Daj mi bicykel,“ požiadal matku. "Alexej, vieš, že nemôžeš!" - "Chcem sa naučiť hrať tenis ako sestry!" "Vieš, že sa neodvažuješ hrať." Niekedy Alexey Nikolaevich plakal a opakoval: "Prečo nie som ako všetci chlapci?".

Alexej si bol dobre vedomý toho, že sa možno nedožije dospelosti. Keď mal desať rokov, jeho staršia sestra Olga ho našla ležať na chrbte a hľadieť na oblaky. Spýtala sa, čo robí. "Rád premýšľam, uvažujem," odpovedal Alexej. Oľga sa spýtala, na čo rád premýšľa. „Ach, veľa vecí,“ odpovedal chlapec, „užívam si slnko a krásu leta, kým môžem. Ktovie, možno jedného dňa to už nebudem môcť urobiť."

Život v Carskom Sele

Navonok sa Alexej podobal cisárovnej a veľkovojvodkyni Tatyane: mal rovnaké jemné črty a veľké modré oči. P. Gilliard ho opisuje takto: „Aleksej Nikolajevič mal vtedy deväť a pol roka. Na svoj vek bol dosť veľký, mal chudú, podlhovastú oválnu tvár s jemnými črtami, nádherné svetlohnedé vlasy s bronzovými odtieňmi, veľké modrosivé oči, pripomínajúce oči jeho matky.
Celkom si užíval život, keď mohol, ako svieži a veselý chlapec. Jeho vkus bol veľmi skromný. Vôbec sa nechválil, že je následníkom trónu, najmenej zo všetkého na to myslel. Jeho najväčším šťastím bolo hrať s dvoma synmi námorníka Derevenka, ktorí boli obaja o niečo mladší ako on. Mal veľkú rýchlosť mysle a úsudku a veľa namyslenosti. Občas ma napadol otázkami nad svoj vek, čo svedčilo o jemnej a citlivej duši.

Ľahko som pochopil, že tí, ktorí v ňom rovnako ako ja nemali vzbudzovať disciplínu, ľahko podľahnú jeho šarmu bez rozmýšľania. V malej vrtošivej bytosti, ako sa spočiatku zdalo, som objavila dieťa so srdcom prirodzene milujúcim a citlivým na utrpenie, pretože on sám si už veľa vytrpel.

Obyvateľ mesta Tsarskoye Selo S.Ya. Ofrosimova zdieľa nasledujúce dojmy: „Dedič Tsarevicha mal veľmi jemné a láskavé srdce. Bol vášnivo naviazaný nielen na svojich blízkych, ale aj na jednoduchých zamestnancov okolo seba. Nikto z nich v ňom nevidel aroganciu a tvrdé zaobchádzanie. Obzvlášť rýchlo a horlivo sa pripútal k obyčajným ľuďom. Jeho láska k strýkovi Derevenkovi bola nežná, horúca a dojímavá. Jedným z jeho najväčších potešení bolo hrať sa so strýkovými deťmi a byť medzi obyčajnými vojakmi. So záujmom a hlbokou pozornosťou nazeral do života obyčajných ľudí a často z neho uniklo zvolanie: „Keď budem kráľom, nebude chudobných a nešťastných! Chcem, aby boli všetci šťastní."

A.A. Taneeva pripomenula: „Dedič sa horlivo zúčastnil, ak služobníkov zasiahol nejaký smútok. Jeho Veličenstvo bolo tiež súcitné, ale aktívne to neprejavilo, zatiaľ čo Alexej Nikolajevič sa neupokojil, kým okamžite nepomohol. Spomínam si na prípad s kuchárkou, ktorej z nejakého dôvodu zamietli miesto. Aleksey Nikolaevich sa o tom nejako dozvedel a celý deň otravoval svojich rodičov, kým neprikázali vziať kuchára späť. Bránil sa a postavil sa ako hora za všetkých svojich ľudí.

Vo veku siedmich rokov začal Alexej študovať. Triedy viedla cisárovná, ktorá si učiteľov sama vybrala: učiteľom práva sa stal spovedník cisárskej rodiny veľkňaz Alexander Vasiliev a učiteľom ruského jazyka tajný radca P.V. Petrov, učiteľ aritmetiky - štátny radca E.P. Tsytovič, učiteľ francúzštiny a tútor - P. Gilliard, angličtinu vyučovali C. Gibbs a samotná Alexandra Fedorovna.

Život v Carskom Sele mal blízky rodinný charakter: družina, s výnimkou dvorných dám a veliteľa kombinovaného gardového pluku, nebývala v paláci a kráľovská rodina, s výnimkou návštevy príbuzných, sa zhromažďovala pri stole bez outsiderov a celkom ľahko. Vyučovanie Tsesareviča sa začalo o deviatej hodine prestávkou medzi jedenástou a poludním, počas ktorej sa dedič a učiteľ vybrali na prechádzku na koči, saniach alebo voze. Potom vyučovanie pokračovalo až do obeda, po ktorom Alexej vždy trávil dve hodiny vonku. Veľkovojvodkyne a panovník, keď bol na slobode, sa k nemu pridali. V zime sa Alexej zabával so svojimi sestrami, keď zostupoval z ľadovej hory postavenej na brehu malého umelého jazera.

Rovnako ako jeho sestry, aj carevič zbožňoval zvieratá. P. Gilliard spomína: „Veľmi rád sa hral so svojím oslíkom Vankom, ktorý bol zapriahnutý do malých saní, alebo so psom Joyom, tmavohnedým psom na nízkych labkách, s dlhými hodvábnymi ušami padajúcimi takmer na podlahu. Vanka bola neporovnateľné, inteligentné a vtipné zviera. Keď chceli dať Alexejovi Nikolajevičovi osla, dlho sa uchádzali, no bezvýsledne, u všetkých obchodníkov s koňmi v Petrohrade; potom cirkus Ciniselli súhlasil s tým, že ustúpi starému somárovi, ktorý pre svoju zchátralosť už nebol vhodný na vystúpenia. A tak sa Vanka objavil na Dvore, plne si cenil, zrejme, palácové stajne. Veľmi nás pobavil, pretože poznal veľa najúžasnejších trikov. S veľkou obratnosťou si prevrátil vrecká naruby v nádeji, že v nich nájde sladkosti. Zvláštne čaro našiel v starých gumených loptičkách, ktoré ležérne žuval so zatvoreným jedným okom ako starý Yankee. Tieto dve zvieratá zohrali veľkú úlohu v živote Alexeja Nikolajeviča, ktorý mal veľmi málo zábavy. Trpel najmä absenciou súdruhov. Našťastie, jeho sestry, ako som už povedal, sa s ním radi hrali; vniesli do jeho života radosť a mladosť, bez ktorej by to mal veľmi ťažké. Počas denných prechádzok cisár, ktorý sa rád veľa prechádzal, zvyčajne obchádzal park s jednou zo svojich dcér, ale náhodou sa pridal aj k nám a s jeho pomocou sme raz postavili obrovskú snehovú vežu, ktorá mala podobu impozantná pevnosť a okupovala nás niekoľko týždňov. O štvrtej popoludní pokračovalo vyučovanie až do večere, ktorá sa podávala o siedmej pre Alexeja a o ôsmej pre zvyšok rodiny. Deň sa skončil hlasným čítaním niektorej obľúbenej knihy od Careviča.

Všetci príbuzní Alexeja zaznamenali jeho religiozitu. Zachovali sa listy Tsarevicha, v ktorých blahoželá svojim príbuzným k sviatkom, jeho báseň „Kristus vstal z mŕtvych!“, ktorú poslal svojej babičke, cisárovnej vdove Márii Feodorovne. Z memoárov S.Ya. Ofrosimova: „Je tu slávnostná bohoslužba... Chrám je zaplavený žiarou nespočetných sviec. Tsarevich stojí na Kráľovskej vyvýšenine. Takmer vyrástol na Sovereigna stojaceho vedľa neho. Žiara ticho horiacich lámp sa rozlieva na jeho bledú, krásnu tvár a dodáva mu nadpozemský, takmer prízračný výraz. Jeho veľké, dlhé oči nevyzerajú ako dieťa, s vážnym, smútočným pohľadom... Nehybne je otočený k oltáru, kde sa koná slávnostná bohoslužba... Pozerám sa naňho a zdá sa mi, že niekde videli túto bledú tvár, tieto dlhé, smútočné oči.

V roku 1910 mu jeruzalemský patriarcha Damian, ktorý vedel o zbožnosti dediča, dal na Veľkú noc ikonu Kristovho zmŕtvychvstania s časticami kameňov z Božieho hrobu a Golgoty.

Podľa P. Gilliarda bol Alexej centrom úzko prepojenej cisárskej rodiny, všetky pripútanosti a nádeje sa sústreďovali na neho. „Sestry ho zbožňovali a bol radosťou svojich rodičov. Keď bol zdravý, celý palác sa zdal byť premenený; bol to lúč slnka, ktorý osvetľoval veci aj tých okolo. Šťastne obdarený prírodou by sa vyvíjal celkom pravidelne a rovnomerne, keby tomu nezabránila choroba. S.Ya. Ofrosimova spomína: „Jeho živosť nedokázala stlmiť choroba, a len čo sa zlepšil, len čo jeho utrpenie ustúpilo, začal sa nekontrolovateľne hrať nezbedník, zahrabal sa do vankúšov, vliezol pod posteľ, aby vystrašil lekárov. s vymysleným zmiznutím ... Keď prišli princezné, najmä veľkovojvodkyňa Anastasia Nikolaevna, začali sa hrozné huncútstva a žarty. Veľkovojvodkyňa Anastasia Nikolajevna bola zúfalá minx a skutočná priateľka vo všetkých žartoch Careviča, ale bola silná a zdravá a tieto hodiny detských žartov, ktoré boli pre Neho nebezpečné, mal Tsarevich zakázané.

Výchova následníka trónu

V roku 1912, počas odpočinku v Belovezhskaya Pushcha, Tsarevich neúspešne skočil do člna a vážne si zranil stehno: hematóm, ktorý vznikol, sa dlho nevyriešil, zdravie dieťaťa bolo veľmi ťažké a boli o ňom oficiálne publikované bulletiny. Reálne hrozila smrť. „Cisárovná sedela pri hlave svojho syna od začiatku choroby,“ píše P. Gilliard, „sklonila sa k nemu, hladila ho, obklopovala ho svojou láskou a tisíckami malých starostí sa snažila zmierniť jeho utrpenie. Aj suverén prišiel hneď, ako mal voľnú minútu.

Snažil sa dieťa rozveseliť, zabaviť, no bolesť bola silnejšia ako materské pohladenia a otcovské príbehy a prerušované stony sa opäť ozvali. Občas sa otvorili dvere a jedna z veľkovojvodkýň vstúpila po špičkách do izby, pobozkala svojho bračeka a akoby priniesla prúd sviežosti a zdravia. Dieťa na minútu otvorilo svoje veľké oči, už hlboko vyrysované chorobou, a hneď ich zase zatvorilo.

Jedného rána som našiel matku pri hlave jej syna... Cárevič, ležiaci vo svojej posteli, žalostne zastonal, pritisol si hlavu k matkinej ruke a jeho útla, bezkrvná tvár bola na nepoznanie. Z času na čas prerušil svoje stony, aby zašepkal len jedno slovo „matka“, v ktorom vyjadril všetko svoje utrpenie, celé svoje zúfalstvo. A mama mu bozkávala vlasy, čelo, oči, akoby týmto pohladením mohla zmierniť jeho utrpenie, vdýchnuť mu trochu života, ktorý ho opúšťal. Ako sprostredkovať mučenie tejto matky, bezmocne prítomnej pri mučení svojho dieťaťa dlhé hodiny smrteľnej úzkosti ... “

Podľa mnohých ľudí, ktorí obklopovali Tsareviča Alexeja, mal pevnú vôľu, ktorá nebola len dedičnou vlastnosťou, ale vyvinula sa a posilnila kvôli častému fyzickému utrpeniu, ktoré dieťaťu spôsobovala hrozná choroba. Choroba sa stala akýmsi vychovávateľom malého mučeníka. Podľa Anny Taneevovej sa „v postave Alexeja Nikolajeviča vyvinulo časté utrpenie a nedobrovoľné sebaobetovanie, súcit a súcit ku každému chorému, ako aj úžasná úcta k matke a všetkým starším“.

Napriek všetkej láskavosti a súcitu však chlapec netoleroval, keď sa s ním ako s následníkom trónu zaobchádzalo s nedostatočnou úctou. S.Ya. Ofrosimova rozpráva nasledujúcu epizódu: „Carevič nebol hrdé dieťa, hoci myšlienka, že je budúcim kráľom, napĺňala celú jeho bytosť vedomím jeho najvyššieho osudu. Keď bol v spoločnosti ušľachtilých a blízkych panovníkom, uvedomoval si svoju kráľovskú hodnosť.

Raz vstúpil Tsarevich do úradu panovníka, ktorý v tom čase hovoril s ministrom. Pri vchode dediča panovník nepovažoval za potrebné vstať, ale iba vstal zo stoličky a podal Tsarevičovi ruku. Urazený dedič sa pred ním zastavil a mlčky mu dal ruky za chrbát; toto gesto mu nedalo arogantný pohľad, ale iba kráľovskú, očakávajúcu pózu. Minister sa mimovoľne postavil a vytiahol sa do plnej výšky pred cárevičom. Na to Tsesarevič odpovedal zdvorilým podaním ruky. Keď povedal panovníkovi niečo o svojej chôdzi, pomaly opustil kanceláriu, panovník sa za ním dlho staral a nakoniec smutne a hrdo povedal: „Áno, nebude pre vás také ľahké jednať s ním ako s ja."

Podľa spomienok Julie Denovej, čestnej slúžky a priateľky cisárovnej, si Alexej už ako veľmi malý chlapec uvedomoval, že je dedičom: „Raz, keď sa hral s veľkovojvodkyňami, bol informovaný že dôstojníci jeho sponzorovaného pluku prišli do paláca a požiadali o povolenie vidieť Tsesareviča. Šesťročné dieťa, ktoré okamžite opustilo rozruch so sestrami, s dôležitým pohľadom oznámilo: "Dievčatá, choďte preč, dedič bude mať recepciu."

Klavdia Mikhailovna Bitner, ktorá dávala lekcie dedičovi v Tobolsku, spomínala na Tsareviča takto: „Alexeja Nikolajeviča som milovala viac ako kohokoľvek iného. Bol to milý, dobrý chlapec. Bol bystrý, pozorný, vnímavý, veľmi láskavý, veselý a veselý, napriek svojmu často ťažkému chorobnému stavu ...

Bol zvyknutý na disciplinovanosť, no nepáčila sa mu bývalá dvorská etiketa. Netoleroval lži a nebude ich tolerovať okolo seba, ak by niekedy prevzal moc. Spojil črty svojho otca a matky. Po svojom otcovi zdedil jeho jednoduchosť. Vôbec v ňom nebolo žiadne sebauspokojenie, arogancia, arogancia. Bol jednoduchý.

Mal však veľkú vôľu a nikdy by sa nepoddal vonkajším vplyvom. Tu je panovník, ak by opäť prevzal moc, som si istý, že by zabudol a odpustil činy tých vojakov, ktorí boli v tomto smere známi. Alexej Nikolajevič, keby dostal moc, nikdy by na nich nezabudol ani by im neodpustil a vyvodil by z toho príslušné závery.

Veľa rozumel a rozumel ľuďom. Ale bol rezervovaný a rezervovaný. Bol strašne trpezlivý, veľmi opatrný, disciplinovaný a náročný na seba aj na druhých. Bol láskavý, ako jeho otec, v tom zmysle, že nemal v srdci schopnosť páchať zlo nadarmo.

Zároveň bol šetrný. Jedného dňa mu bolo zle, naservírovali mu jedlo, o ktoré sa delil s celou rodinou a ktoré nejedol, pretože mu toto jedlo nechutilo. Bol som pobúrený. Ako môžu neuvariť samostatné jedlo pre dieťa, keď je choré. Niečo som povedal. Odpovedal mi: „Tak, tu je! Nemusíš kvôli mne míňať peniaze."

Obľúbená stávka. Úvod do vojenského života

Podľa tradície sa veľkovojvodovia v deň svojho narodenia stali náčelníkmi alebo dôstojníkmi gardových plukov. Alexej sa stal náčelníkom 12. východosibírskeho streleckého pluku, neskôr ďalších vojenských jednotiek a atamanom všetkých kozáckych vojsk. Panovník ho oboznámil s ruskou vojenskou históriou, organizáciou armády a zvláštnosťami jej života, zorganizoval oddelenie synov nižších radov pod vedením „strýka“ Tsarevicha Derevenka a podarilo sa mu vštepiť dedičovi lásku. pre vojenské záležitosti. Alexej bol často prítomný na prijímaní deputácií a posudkov vojsk a počas 1. svetovej vojny navštevoval s otcom armádu, oceňoval vyznamenaných vojakov a sám bol ocenený striebornou svätojurskou medailou 4. stupňa.

Prezident Francúzskej republiky R. Poincaré odovzdal 20. júla 1914 dedičovi stuhu Rádu čestnej légie. V Petrohrade v Zimnom paláci boli po Alexejovi pomenované dve inštitúcie – nemocnica a Výbor pre paušálne dávky pre chorých a ranených vojakov a jeho meno niesli aj mnohé vojenské nemocnice.

Takmer celý rok 1916 strávil Tsesarevich so svojím otcom v sídle najvyššieho veliteľa v Mogilev. Podľa A.A. Mordvinov, pobočník Mikuláša II., dedič „sľúbil, že bude nielen dobrým, ale aj vynikajúcim panovníkom“. P. Gilliard spomína: „Po prehliadke pristúpil panovník k vojakom a s niektorými z nich vstúpil do jednoduchého rozhovoru, v ktorom sa ich pýtal na kruté boje, ktorých sa zúčastnili.

Alexej Nikolajevič nasledoval svojho otca krok za krokom a s vášnivým záujmom počúval príbehy týchto ľudí, ktorí už toľkokrát videli blízkosť smrti. Jeho zvyčajne výrazná a živá tvár bola plná napätia z úsilia, ktoré vynaložil, aby nevynechal jediné slovo z toho, čo hovorili.

Prítomnosť dediča po boku panovníka vzbudila vo vojakoch záujem a keď sa vzdialil, bolo počuť, ako si šepkali o jeho veku, výške, výraze tváre atď. Najviac ich však zarazilo, že cárevič bol v jednoduchej uniforme vojaka, ktorá sa nelíšila od tej, ktorú mal na sebe tím vojakových detí.

Anglický generál Henbury-Williams, s ktorým sa cárevič spriatelil na veliteľstve, vydal po revolúcii svoje pamäti Cisár Mikuláš II., ako som ho poznal. O svojom zoznámení s Alexejom píše: „Keď som prvýkrát videl Alexeja Nikolajeviča v roku 1915, mal asi jedenásť rokov. Keď som o ňom počul príbehy, očakával som, že uvidím veľmi slabého a nie veľmi inteligentného chlapca. Bol skutočne krehký, lebo ho sužovala choroba. Avšak v tých obdobiach, keď bol dedič zdravý, bol veselý a zlomyseľný, ako každý chlapec v jeho veku ...

Princ mal na sebe ochrannú uniformu, vysoké ruské čižmy, hrdý, že vyzerá ako skutočný vojak. Mal vynikajúce spôsoby a hovoril plynule niekoľkými jazykmi. Postupom času jeho nesmelosť opadla a začal sa k nám správať ako k starým priateľom.

Zakaždým, na pozdrav, carevič vymyslel pre každého z nás nejaký vtip. Keď sa ku mne priblížil, kontroloval, či mám zapnuté všetky gombíky na saku. Prirodzene som sa snažil nechať jedno alebo dve tlačidlá otvorené. V tomto prípade sa cárevič zastavil a poznamenal mi, že som „opäť nepresný“. Ťažko si povzdychol pri pohľade na takú zanedbanosť z mojej strany a zapol mi gombíky, aby dal veci do poriadku.

Po návšteve veliteľstva sa obľúbeným jedlom Tsesareviča stala „polievka a kaša a čierny chlieb, ktorý jedia všetci moji vojaci“, ako vždy hovoril. Každý deň mu nosili vzorky kapustnice a kaše z kuchyne vojakov Konsolidovaného pluku. Podľa spomienok tých, ktorí boli okolo neho, Tsarevich zjedol všetko, olízal lyžicu, žiaril potešením a povedal: „Toto je vynikajúce - nie ako náš obed.“ Niekedy sa bez toho, aby sa čohokoľvek pri stole dotkol, potichu zamieril do budov kráľovskej kuchyne, požiadal kuchárov o krajec čierneho chleba a potajomky sa oň podelil so svojím psom.

Z ústredia priniesol Tsesarevich škaredé, pieskovo sfarbené mačiatko s bielymi škvrnami, ktoré nazval Zubrovka a na znak zvláštnej náklonnosti mu nasadil obojok so zvončekom. Julia Den o novom obľúbencom cárovi píše: „Zubrovka nebola zvláštnym obdivovateľom palácov. Neustále sa bil s buldogom veľkovojvodkyne Tatiany Nikolajevnej, ktorá sa volala Artipo, a zvalcoval na zem všetky rodinné fotografie v budoári Jej Veličenstva. Zubrovka si však užíval výsady svojho postavenia. Čo sa s ním stalo, keď bola cisárska rodina poslaná do Tobolska, nie je známe.

V novinách „Kronštadt Vestnik“ zo 7. novembra 1915 bol pod nadpisom „Naša nádej“ umiestnený článok venovaný pobytu dediča na veliteľstve. Opisoval dni Alexeja: „... Po omši išiel panovník spolu s dedičom a sprievodom domov pešo. Úsmev, pohľad, chôdza mladého dediča, jeho zvyk mávať ľavou rukou – to všetko pripomínalo spôsoby panovníka, od ktorého si ich dieťa osvojilo. Napriek vojnovým časom a častým cestám na fronty so svojím suverénnym rodičom, Tsesarevich pokračoval v štúdiu...

V triede, kde prebiehajú hodiny s mentormi, vládne atmosféra dobrej vôle. Učitelia odpustia dieťaťu jeho zvyk nechávať svojho psa menom Joy a mačku na hodiny. "Mačka" - to je jeho meno - je prítomná na všetkých lekciách svojho pána. Po vyučovaní hra horákov s kamarátmi. Nevyberá si ich podľa pôvodu. Spravidla ide o deti obyčajných ľudí. Keď sa dedič dozvedel, že ich rodičia niečo potrebujú, často hovorí tútorovi: "Poprosím otca, aby im pomohol." Otec aj dedič idú do chrámu aj z chrámu spolu. V náboženstve dieťa čerpá jasnosť názorov, jednoduchosť vo vzťahoch so všetkými ľuďmi.

Sám suverénny cisár Nicholas II urobil veľa, aby vštepil svojmu synovi pozornosť a súcit s ľuďmi. P. Gilliard opisuje nasledujúci prípad: „Na spiatočnej ceste, keď sa panovník dozvedel od generála Ivanova, že neďaleko je predsunutá obväzovacia stanica, rozhodol sa ísť rovno tam. Vošli sme do hustého lesa a čoskoro sme zbadali malú budovu, slabo osvetlenú červeným svetlom fakieľ. Panovník v sprievode Alexeja Nikolajeviča vstúpil do domu, priblížil sa ku všetkým zraneným a hovoril s nimi s veľkou láskavosťou. Jeho náhla návšteva v takú neskorú hodinu a tak blízko k frontovej línii spôsobila, že sa na všetkých tvárach objavil úžas.

Jeden z vojakov, ktorého po obviazaní práve uložili späť do postele, uprene hľadel na panovníka, a keď sa nad ním sklonil, zdvihol svoju jedinú zdravú ruku, aby sa dotkol jeho šiat a uistil sa, že je to naozaj cár. a nie víziu. Alexej Nikolajevič stál trochu za svojím otcom. Bol hlboko šokovaný stonaním, ktoré počul, a utrpením, ktoré tušil okolo seba.

2. marca (N.S. 15) 1917 bola prijatá správa o abdikácii Mikuláša II z trónu pre seba a pre svojho syna v prospech Michaila Alexandroviča, mladšieho cárskeho brata. P. Gilliard spomína: „... Bolo nápadné, ako [cisárovná] trpela pri myšlienke, ako bude musieť znepokojovať choré veľkovojvodkyne, oznamujúc im abdikáciu ich otca, najmä preto, že toto vzrušenie mohlo zhoršiť ich zdravie. Išiel som za Alexejom Nikolajevičom a povedal som mu, že panovník sa zajtra vracia z Mogileva a už sa tam nevráti.

prečo?

Pretože tvoj otec už nechce byť vrchným veliteľom!

Vieš, Alexej Nikolajevič, tvoj otec už nechce byť cisárom.

Prekvapene na mňa pozrel a snažil sa prečítať, čo sa stalo na mojej tvári.

Za čo? prečo?

Pretože bol veľmi unavený a v poslednej dobe prežil veľa ťažkých chvíľ.

Ó áno! Mama mi povedala, že keď sem chcel ísť, jeho vlak meškal. Ale potom bude otec opäť cisárom?

Potom som mu vysvetlil, že panovník abdikoval v prospech veľkovojvodu Michaila Alexandroviča, ktorý sa naopak vyhol.

Ale kto bude potom cisárom?

Zatiaľ nikoho nepoznám!

Ani slovo o sebe, ani náznak jeho práv ako dediča. Hlboko sa začervenal a bol rozrušený. Po niekoľkých minútach ticha povedal:

Ak už nebude cár, kto bude vládnuť Rusku?

Vysvetlil som mu, že bola vytvorená dočasná vláda, ktorá sa bude zaoberať štátnymi záležitosťami až do zvolania ústavodarného zhromaždenia a že potom možno na trón nastúpi jeho strýko Michail. Opäť ma zasiahla skromnosť tohto dieťaťa.“

Posledné lekcie Zvrchovaného Otca

Od 8. marca 1917 bola kráľovská rodina zatknutá v Carskom Sele a 1. augusta bola poslaná do vyhnanstva v Toboľsku, kde bola uväznená v dome guvernéra. Tu sa panovníkovi podarilo splniť sen o výchove svojho syna sám. V pochmúrnom dome v Tobolsku dával cárevičovi lekcie. Vyučovanie pokračovalo v biede a biede väzenia v Jekaterinburgu, kam bola cisárska rodina premiestnená na jar 1918.

Život kráľovskej rodiny v dome inžiniera N.K. Ipatiev podliehal prísnemu väzenskému režimu: izolácia od okolitého sveta, biedne prídely jedla, hodinová prechádzka, pátranie, nevraživosť dozorcov. Späť v Tobolsku Alexej spadol zo schodov a dostal vážne modriny, po ktorých dlho nemohol chodiť a v Jekaterinburgu sa jeho choroba veľmi zhoršila.

V tragických časoch rodinu spájala spoločná modlitba, viera, nádej a trpezlivosť. Alexej bol vždy prítomný na bohoslužbe, sedel v kresle, na čele postele visel veľa ikon na zlatej retiazke, ktorú neskôr ukradli stráže. Obklopení nepriateľmi sa väzni obrátili na duchovnú literatúru, posilnili sa príkladmi Spasiteľa a sv. mučeníkov, pripravujúcich sa na mučeníctvo.

Cárevič Alexej sa niekoľko týždňov nedožil svojich štrnástich narodenín. V noci 17. júla 1918 bol spolu s rodičmi a sestrami zabitý v suteréne Ipatievovho domu.

V roku 1996 Synodálna komisia pre kanonizáciu svätých, ktorej predsedal metropolita Juvenaly (Pojarkov) z Krutitsy a Kolomny, zistila, že je „možné nastoliť otázku započítania Tsareviča Alexiho medzi svätých mučeníkov“.
Kanonizácia sv. Pašijový Cesarevič Alexy sa konal na biskupskom koncile v auguste 2000.

Desať rokov po svadbe cisárovná konečne porodila syna. Cárevič dostal meno Alexej podľa Alexeja Michajloviča (Alexej Michajlovič (1629-1676) nastúpil na trón v roku 1645 po smrti svojho otca Michaila Fedoroviča, čím sa stal druhým cárom z dynastie Romanovcov.), posledným „skutočne ruským“ cárom, tak uctievaná Mikulášom a Alexandrou . Po Alexejovi Michajlovičovi otvoril slávne „okno do Európy“ jeho syn Peter I., čo mnohí v Rusku považovali za fatálne odmietnutie národných tradícií a niečo ako zradu.

Podľa Bernarda Peircea, pozorného pozorovateľa a najvýznamnejšieho anglického historika, ktorý sa zaoberal štúdiom Ruska, bolo narodenie Alexeja Nikolajeviča „udalosťou, ktorá viac ako čokoľvek iné nedávno určila chod ruských dejín... Detská izba o kráľovský palác sa stal ohniskom problémov Ruska.“

Po narodení jej syna sa v psychike a správaní Alexandry Feodorovny udiali nové a veľmi výrazné zmeny. Až do tohto bodu sa cisárovná zaoberala hlavne rodinou a náboženstvom a dokonca aj jej útok na okultizmus sa zdal byť zameraný na dosiahnutie jediného cieľa: splodiť dediča.

Ale po narodení Alexeja sa ponorila do politiky: teraz sa jej vznešené vedomie zaoberalo nielen ochranou záujmov; musela sa postarať o budúcnosť svojho syna a nechať mu autokraciu nedotknutú. Bez pochybností – a tentoraz sa nemýlila – v nevedomosti a sebavedomí dvoranov a otvorene nepriateľsky naladených voči inteligencii, Alexandra Feodorovna obrátila svoju tvár k ľudu.

Cisárovná sa pokúsila nadviazať kontakt medzi najvyššou autoritou a svojimi poddanými, presvedčená, že mystická jednota cára – „Božieho pomazaného“ – s ľudom je schopná zachovať autokraciu nezmenenú.

Od dňa jej svadby uplynulo desať rokov a Alexandra Fedorovna sa teraz cítila úplne rusky, ale obraz Ruska, ktorý si vážila, bol len výplodom jej fantázie: títo muži – mierni, sentimentálni, hlboko veriaci a oddaní „cárovi“. otec“ - existoval iba v predstavách cisárovnej, ktorá fanaticky verila, že pravoslávie a monarchia sú neoddeliteľné.

Šesť týždňov po narodení Alexeja sa zistilo, že dedič mal hemofíliu; od tej chvíle nadobudla tragédia Alexandry Fjodorovny gigantické rozmery a nie celkom normálne formy a pravdepodobne iba psychiatria je schopná poskytnúť jej úplný opis.

Hemofília, „choroba kráľov“ – jej nositeľmi sú ženy a prenášajú ju len na synov – bola v tom čase považovaná za nevyliečiteľnú a diskusia na túto tému bola tabu. Pri hemofílii sa krv zle zráža, a preto najmenší úder, najmenšie poranenie môže spôsobiť vnútorné a vonkajšie krvácanie s veľkou stratou krvi a nebezpečnými hematómami. Vnútorné krvné zrazeniny spôsobujú silnú bolesť, najmä ak sa vyskytujú v blízkosti kĺbov.

Pri najťažších útokoch malý Alexej trpel natoľko, že nebol schopný ani vstať z postele.

Kráľovná Viktória, stará mama Alexandry Feodorovny, udelila hemofíliu nielen anglickému kráľovskému domu, ale v dôsledku zložitých rodinných väzieb medzi európskymi dvormi aj vládnucim dynastiám Španielska, Nemecka a Hesenska. Najneuveriteľnejšie je, že kráľovná sa absolútne nepovažovala za zdroj tejto choroby, a až keď zistila, že jeden z jej vlastných synov má hemofíliu, musela priznať svoju vinu.

V tom čase už strýko, brat a synovec Alexandry Fjodorovny zomreli na hemofíliu, no ťažko s istotou povedať, či cisársky pár vedel, že na základe zákonov dedičnosti môžu mať syna trpiaceho touto chorobou. .

V celej Európe bolo veľa princov, ktorí zdedili hemofíliu od kráľovnej Viktórie, a preto sa riziko splodenia chorého syna považovalo len za jedno z mnohých nebezpečenstiev, ktoré v manželstve vznikajú. Hlavné bolo nehovoriť o tom a cisársky pár nútil mlčať aj ten úzky okruh ľudí, ktorí poznali pravdu.

Ak by ruský ľud, taký náchylný k súcitu a súcitu, vedel o chorobe dediča, možno by sa stal sympatickejším voči cisárovnej, ktorá bola považovaná za arogantnú, arogantnú a vinnú za všetky problémy monarchie.

Potom by sa v inom svetle javila rola toho, kto sa k cárevičovi choval sugesciou a „zázračnými“ prostriedkami. Je to len domnienka, ale v každom prípade si každý dobre uvedomuje, že Rusi – a väčšina z nich pochádza z roľníkov – sa pomstia mocným tohto sveta svojimi tajomstvami a strhne na nich celý prúd klebiet a klebiet. nezdravá zvedavosť.

„Lila obývačka“ cisárovnej stratila svoj prvoradý význam a život Alexandrovho paláca sa začal točiť okolo nového centra – Alexeja Nikolajeviča a jeho choroby. Dieťa, ako sa v takýchto prípadoch často stáva, bolo veľmi živé a hravé: keď si všimol, že má zakázané robiť čokoľvek, čo by mohlo poškodiť jeho zdravie, začalo sa tomu aktívne brániť z pocitu rozporu a vedome kráčalo k nebezpečenstvu.

Alexandra Fedorovna sa rozhodla, že našla východisko tak, že chlapcovi pridelila dvoch námorníkov, Derevenka a Nagorného, ​​ako „anjelov strážnych“, pripravených zabrániť možným Alexejovým pádom.

Neskôr, keď bola cisárska rodina zatknutá v Carskom Sele, Derevenko ukázal svoju pravú tvár a zmenil sa z ochrancu dediča na krutého a arogantného tyrana. A Nagorného zastrelili v Jekaterinburgu začiatkom júna 1918 za to, že opakovane protestoval proti hrubému zaobchádzaniu boľševikmi s Alexejom.

Tvrdenia, že Klement Nagornyj bol až do smrti oddaný svojmu cárovi, by však mali byť spochybnené, keďže je známe, že 28. mája 1918 vo väzení napísal zástupcovi Uralskej rady Beloborodovovi petíciu. Pod touto žiadosťou o milosť - samozrejme, nebolo vyhovené - boli podpisy Nagorného a jeho súdruha v nešťastí, sluhu Ivana Sedneva. Na konci svojho posolstva dodali, že definitívne odmietajú slúžiť pod vedením Nikolaja Romanova.

Dynastia Romanovcov mala vážnu chorobu na genetickej úrovni – ide o veľmi zriedkavú formu hemofílie. Vedci z Lekárskej fakulty Univerzity v Massachusetts spolu s vedúcim laboratória Ruskej akadémie lekárskych vied E. Rogajevom skúmali DNA Romanovcov, ktorú získali z pozostatkov v Jekaterinburgu.

Tieto štúdie mali potvrdiť doterajšie informácie o chorobe kráľovskej dynastie. Posledným prenášačom tohto ochorenia bol pruský princ Waldemar, ktorý zomrel v roku 1945, len niektoré príznaky poukazovali na hemofíliu – zlá zrážanlivosť krvi, časté hematómy.

V 80% prípadov takéto utrpenie zažívajú ľudia, ktorí majú mutáciu v géne F8 na X chromozóme. Rogaev nenašiel u Romanovcov žiadne anomálie v tomto géne a začal študovať susedný gén F9. Tento gén je zodpovedný za zložitejšiu formu krvnej poruchy, hemofíliu typu B. Podľa časopisu Science vedci dokázali odhaliť mutáciu génu F9 vo vzorkách odobratých Anastasii a Alexejovi Romanovovi.

Hemofília tohto typu postihuje len 15 % jej nositeľov. Existuje však ešte zriedkavejšia forma tohto ochorenia - hemofília typu "C", ale je známa iba medzi aškenázskymi Židmi.

Mutácia v génoch F8 a F9 zabraňuje fibrínom, aby vytvorili chrastu v mieste rezu alebo upchali cievu „zátkou“, ktorá preruší prietok krvi. Výsledkom je, že aj malý rez môže viesť k úplnej strate krvi. Vyskytli sa aj prípady, keď ľudia trpiaci hemofíliou niekoľko týždňov krvácali.

Hemofília je recesívne ochorenie. Trpia ňou skôr muži a jej nositeľmi sú ženy.

Na základe niektorých údajov sa vedci domnievajú, že aj anglická kráľovná Viktória mala mutáciu v géne F9, keďže medzi jej predkami neboli identifikovaní žiadni hemofilici. Viktória preniesla chorobu na svojich predkov, ktorí vládli nielen v Rusku, ale aj v Nemecku a Španielsku.

Ale iba v Rusku táto choroba viedla k akútnym politickým dôsledkom. Lekár po vyšetrení syna Nicholasa II Alexeja povedal, že chlapec je príliš zraniteľný a že nebude žiť ani mesiac. Jeho matka išla do extrémov, aby ho zachránila. 1. novembra 1905 sa cár stretol s Grigorijom Rasputinom, roľníkom v provincii Tobolsk. Rasputinovi sa podarilo zastaviť krvácanie a záchvaty Alexeja, čo mu umožnilo dožiť sa dospievania.

Tragédiou dynastie Romanovcov bolo, že Rasputin, ktorý si uvedomil, že bez neho kráľovská rodina nezachráni život jeho syna, to začal využívať a zasahovať do politických záležitostí, čo výrazne podkopalo autoritu Romanovcov ako vládcov. Výsledkom bola milícia proti Mikulášovi a jeho rodine a ich poprava v roku 1918 v Jekaterinburgu.

Kráľovská dynastia Romanovcov bola nositeľkou zriedkavejšej formy hemofílie, ako sa doteraz predpokladalo. Výsledky vedcov potvrdzujú pravosť pozostatkov z Jekaterinburgu a skutočnosť, že v cisárskej rodine neboli žiadni Židia.

Americkí a ruskí vedci prvýkrát dokázali, že carevič Alexej Romanov a jeho matka Alexandra Feodorovna trpeli hemofíliou B.

Zamestnanci Lekárskej fakulty Massachusettskej univerzity spolu s vedúcim Laboratória molekulárnej genetiky mozgu Ruskej akadémie lekárskych vied Jevgenijom Rogajevom skúmali DNA Romanovcov, získanú z pozostatkov nájdených v Jekaterinburgu.

Genetická štúdia mala potvrdiť údaje súčasníkov Romanovcov, že cisárska rodina trpela dedičnou poruchou krvácania. Posledný prenášač tejto choroby, knieža Valdemor z Pruska, zomrel v roku 1945 a historické dokumenty poukazovali na hemofíliu len s príznakmi – zvýšená krvácavosť, časté hematómy.

Nesprávny gén

Najčastejšie (v 80 % prípadov) takéto utrpenie zažívajú ľudia, ktorí majú gén zvaný F8 zmutovaný v pohlavnom X chromozóme. Rogaevovi sa nepodarilo odhaliť defekt v tomto géne v DNA Romanovovcov, v dôsledku čoho sa vedec obrátil na susedný gén F9. Ten je zodpovedný za výskyt zriedkavejšej formy hemofílie – typu B. „Tentoraz sa vedcom podarilo odhaliť mutáciu génu F9 v materiáli odobratom z kostí Alexeja, Anastasie a ich matky Alexandry,“ uvádza vedecký časopis Science.

Hemofília B postihuje len 15 % nosičov tohto ochorenia. Existuje aj iná, ešte zriedkavejšia forma hemofílie (C), ktorá je však známa len medzi aškenázskymi Židmi.

Mutácie v génoch F8 a F9 bránia fibrínovým proteínom, aby vytvorili chrastu na reze alebo upchávaní cievy, ktorá blokuje prietok krvi. Výsledkom je, že aj ten najmenší rez môže viesť k úplnému krvácaniu človeka. Je známe, že ľudia s hemofíliou krvácajú už niekoľko týždňov.

Hemofília je recesívne ochorenie. Najčastejšie ňou trpia muži a ženy sú len prenášačky – neprejavujú sa u nich príznaky.

Nepriama príčina pádu dynastie

Na základe dostupných údajov vedci predpokladajú, že génová mutácia F9 sa vyskytla u britskej kráľovnej Viktórie (1819-1901), keďže medzi jej predkami neboli identifikovaní žiadni hemofilici. Panovník milovaný Sherlockom Holmesom preniesol chorobu na svojich potomkov, ktorí sa stali súčasťou vládnucich rodov nielen v Rusku, ale aj v Nemecku a Španielsku.

Iba v Ruskej ríši však táto choroba viedla k vážnym politickým dôsledkom, pretože Alexej bol dedičom Mikuláša II. Keď lekári videli, aký je chlapec zraniteľný, ubezpečili Alexandru Fedorovnu, že jej syn nebude žiť ani mesiac, ale snívala o jeho záchrane, pre ktorú sa obetovala. 1. novembra 1905, keď mal Alexej už 14 mesiacov, sa Mikuláš II. stretol s Grigorijom Rasputinom, roľníkom v provincii Tobolsk. Sibírčanovi sa podarilo zastaviť krvácanie princa a zastaviť záchvaty, v dôsledku ktorých sa Alexej mohol dožiť dospievania.

Tragédiou Romanovcov bolo, že Rasputin prestal byť „rodinným lekárom“ a začal zasahovať do politiky, vnútornej aj vonkajšej, čím podkopával autoritu kráľovskej rodiny a monarchie. Výsledkom bola poprava 17. júla 1918 v Jekaterinburgu, ktorá ukončila jednu z najstarších dynastií v Európe.

Podľa Rogaeva dali výsledky štúdie DNA poslednú stopku pri identifikácii pozostatkov kráľovskej rodiny.