Hemofilian historia. Romanovien dynastian "kuninkaalliset" sairaudet Mikä Nikolai II:n poika sairastui hemofiliaan

Luku 1

Kuinka sairaita ja miten Romanovin tsaareja kohdeltiin

Romanovien tsaarien kohtelu noudatti samoja sääntöjä kuin heidän edeltäjänsä Moskovan valtaistuimella. Vaikka farmaseuttisen ritarikunnan käytössä oli jo monia lääkäreitä, kuitenkin yleensä tsaari yritti ensin ja tsaari lapsineen - aina kotihoitoon, ja lääkärit kutsuttiin vain silloin, kun heidän piti mennä nukkumaan ja sairauteen. oli suurimmaksi osaksi jo päätetty. Erityisesti kuninkaallisen palatsin naispuolinen puoli oli voimakkaasti aidattu rationaalisesta länsimaisesta lääketieteestä ja sen edustajista. Lääkärit kutsuttiin kuningattareille ja prinsessoille vain äärimmäisissä tapauksissa, ja silloinkaan he eivät nähneet potilasta itse, vaan kuuntelivat ja kysyivät bojaareiden äideiltä ja antoivat neuvoja erityisille isoäideille - lääkäreille. Kun kuningatar oli lisäksi erityinen isoäiti-kätilö. Vähitellen ajan vaikutus avasi tsaarin kammioiden ovet. Jo Mihail Fedorovitšin alaisuudessa ne tulevat ulkomaisten lääkäreiden saataville, erityisesti heidän suosikkiterapeuttiseen toimintaansa - "verenheittoon". Tiedetään esimerkiksi, että tsaarina Evdokia Lukyanovna (Mihail Fedorovitšin toinen vaimo) tärkeissä tapauksissa "avasi suonen veren" saksalaisten lääkäreiden avulla. Tsarina Marya Ilyinichna Miloslavskayan (Aleksei Mihailovitšin ensimmäinen vaimo) aikana lääkäri ei kuitenkaan voinut vielä nähdä potilaitaan - ikkunat olivat tiukasti verhot, potilaan käsi oli kääritty musliiniin, jotta lääkäri ei voinut koskettaa kehoa. Mutta 18. helmikuuta 1676 tsaari ja suurruhtinas Fjodor Aleksejevitš käski "dokhturia" Stepan Fungadinia "menemään siunatun keisarinna keisarinna ja suurherttuatar Natalia Kirillovnan kartanoihin". Yleisesti ottaen Natalya Kirillovna Naryshkina (Pietari I:n äidin Aleksei Mihailovitšin toinen vaimo) oli nykyaikaisen terminologian mukaan "edennyt" potilas: hän päästi ensimmäisenä lääkärin "omiin silmiinsä" sairauden sattuessa. , mutta silloinkin he olivat useimmiten "kapeita" asiantuntijoita, kuten esimerkiksi Ivashka Gubin - "guttural master".

Fjodor Aleksejevitšin aikana neuvottelut olivat muodissa. Samalla erityistä huomiota kiinnitettiin lääkäreiden väliseen sopimukseen. Joten on säilynyt asiakirja lääkäreiden Yagan Rosenburchin, Stefan Fungadinin ja Lavrenty Blumentrostin, Simon Zomerin ja farmaseutin talonpoika Englerin osallistumisesta Aleksei Mihailovitšin tutkimukseen, jossa todettiin, että "heidän ja heidän välillään ei ole erimielisyyttä eikä ystävyyttä. rakkautta keskenään."

Lääkäreiden osallistuminen kuninkaiden hoitoon oli puhtaasti neuvoa-antavaa: "he katsoivat vettä ja puhuivat", ja se, mitä he näkivät ja päättivät, kirjattiin Pharmaceutical Orderin erityiseen pöytäkirjaan. Esitys korjattiin, eli hän tarkkaili lääkkeiden valmistusta ja antamista sekä taudin kulkua, apteekkibojaaria. Kuinka tämä käytännössä tapahtui, voidaan nähdä Romanoveja lähinnä olevan bojaari A.S:n kuulustelusta. Matveev, joka Miloslavsky-perheen juonien ansiosta poistettiin kuninkaallisen apteekin johdosta. Duuman aatelismies Sokovnin ja duuman virkailija Semjonov ottivat Matvejevilta "sadun" siitä, kuinka lääkkeet koottiin ja tuotiin sairaalle tsaari Fjodor Aleksejevitšille. Matveev todisti, että lääkkeet ovat lääkärit Costerius ja Stefan Simon laatineet reseptin mukaan ja reseptejä säilytetään lääkekammiossa. Lääkäri kokeili ensin kaikkia lääkkeitä, sitten hän, Matveev, ja hänen jälkeensä suvereenin sedät, bojarit Fedor Fedorovich Kurakin ja Ivan Bogdanovich Khitrovo, lääkkeen ottamisen jälkeen hän, Matveev, joi sen uudelleen hallitsijan silmissä. L.F. Zmeev kuvaa tapausta, joka tapahtui tsaari Fedor Aleksejevitšin hallituskauden aikana. Tohtori Rosenburg määräsi lääkkeitä kuningattarelle. Apteekki ei oikein valmistanut sitä. Lääkettä maistelevalle bojaarille tuli pahoinvointi. Sitten he saivat Rosenburgin itse juomaan kaikki lääkkeet kerralla. "Kaikki nämä ovat kauhean yleismaailmallisen taikauskon ja myrkkyjen pelon piirteitä", kirjoittaa L.F. Zmeev, - ominaista tälle aikakaudelle. Jos tekijä palveli tuomioistuimessa, niin tämä nähtiin lisäksi laesio majestatis (valtiovahinko.) B.N.) ja rangaistus koveni huomattavasti."

Mutta oli myös melko objektiivisia tapoja vahingoittaa kuninkaallista perhettä. Koska ajan myötä farmaseuttisen ritarikunnan lääkäreiden potilaspiiri laajeni ja he hoitivat kuninkaallisessa käskyssä myös ulkomaisia ​​vieraita, bojaareja ja sotilaita, oli todellinen vaara saada "infektio" kuninkaallisiin kammioihin. Siksi, jos joku lääkäreistä kävi vahingossa "tahmean" potilaan luona, hänen täytyi, kun hän oli ilmoittanut siitä suvereenille, pysyä kotona kuninkaallisen luvan asti. Tämä toimenpide ei koske vain lääkäreitä. 8. kesäkuuta 1680 annettiin tiukin kuninkaallinen asetus, joka kielsi ihmisiä tulemasta palatsiin, erityisesti Sänkykuistille, tai taloista, joissa he olivat sairaita "palokivuista tai kuumeesta ja isorokosta tai muusta vakavasta sairaudesta".

Romanovien tsaarit eivät yleisesti ottaen eronneet hyvästä terveydestä. Tältä osin L.Ya. Skorokhodov ilmaisi paradoksaalisen ajatuksen siitä, että Venäjän tsaarien huonolla fyysisellä terveydellä oli myönteinen vaikutus lääketieteen ja lääketieteen työn kukoistukseen Moskovan hovissa 1600-luvulla.


Ensimmäinen tsaari Romanovien talosta, Mihail Fedorovitš (1596–1645), meni naimisiin kuningaskunnan kanssa 11. heinäkuuta 1613, alle 17-vuotiaana. Hän oli luonteeltaan lievä, fyysisesti ja henkisesti heikko, hän oli niin sairas, että hänen omien sanojensa mukaan "hän suri jaloistaan ​​niin paljon, että 30-vuotiaana häntä kannettiin nojatuoleissa kärryihin ja sieltä pois. "

Vuonna 1643 tsaari sairastui erysipelaan. Häntä hoitivat lääkärit Artman Graman, Johann (Yagan) Belau ja Willim Kramer. Ennen kuin tsaari ehti toipua erysipelastaan, hän sairastui 6.7.1643 kurkkukipuun ("rupikonna"). Häntä hoitivat samat lääkärit - Graman ja Belau. Huhtikuussa 1645 tsaari sairastui uudelleen, osittain perheongelmista, osittain häiritsevistä huhuista uudesta huijareista - Marina Mnishekin pojasta. Lääkärit Graman, Belau ja Vendelinus Sibelist, jotka saapuivat Venäjälle vuonna 1643 Artemy Diyn sijaan, kokoontuivat potilaan sängyn viereen. Lääkärit "katsoivat vettä" (virtsaa) ja havaitsivat, että "vatsa, maksa ja perna ovat niihin kertyneen liman vuoksi vailla luonnollista lämpöä ja siksi veri muuttuu vähitellen vetiseksi ja kylmää tapahtuu". Päätettiin käsitellä suvereenia "puhdistusaineilla". Hänelle annettiin yhdistelmä Reinin viiniä, jossa oli erilaisia ​​juuria ja yrttejä, määrättiin maltillinen ruoka ja juoma, kiellettiin ruokailla ja juoda "kylmiä ja hapanjuomia". Hoito ei kuitenkaan auttanut. Kuningas oli vähitellen uupunut. Toukokuun lopussa lääkärit taas "katsoivat veteen", ja hän osoittautui kalpeaksi, koska "vatsa, maksa ja perna ovat voimattomia paljon istumisesta, kylmistä juomista ja melankoliasta, toisin sanoen surusta ." Kuningas käskettiin jälleen antamaan puhdistusaineita ja voitelemaan vatsa balsamia. Heinäkuun 12. päivänä 1645, enkelinsä päivänä, tsaari meni matsiinille, mutta hänen voimansa ilmeisesti olivat jo lähteneet hänestä, ja hän sai kohtauksen kirkossa. Sairas mies tuotiin kartanoon sylissään, ja samana päivänä sairaus paheni. Kuningas alkoi voihkia valittaen, että "hänen sisäpuolensa on kiusattu". Yön kolmannen tunnin alussa tsaari Mihail Fedorovitš kuoli. F.L. Herman, tauti, joka toi kuninkaan hautaan, oli munuaisvaurio.


Tsaari Aleksei Mihailovitšilla (1629-1676), joka nousi valtaistuimelle samalla tavalla kuin hänen isänsä, kuudentoista vuoden ikäisenä, ei myöskään ollut hyvä terveys, ja siksi hän turvautui toistuvasti verenvuotoon. Samanaikaisesti erikoispalkintoja jaettiin lääkäreille, malmipyssylle ja kääntäjälle joka kerta. Verenlasku tehtiin myös tsaariina Marya Ilyinichnalle. He sanovat, että eräänä päivänä, avattuaan itselleen veren ja tuntenut olonsa helpottuneeksi, kuningas tarjoutui tekemään samoin hovimiehilleen. Kaikki suostuivat tahtomattaan, paitsi Rodion Streshnev, tsaarin äitiäidin sukulainen, joka kieltäytyi tästä menettelystä iän varjolla. Aleksei Mihailovitš leimahti: ”Onko sinun veresi arvokkaampi kuin minun? Mitä, luulet olevasi paras?" Ja sitten asia ei päättynyt sanoiin, mutta kun viha meni, Streshneville meni runsaat lahjat palatsista, jotta hän unohtaisi kuninkaalliset lyönnit.

Tammikuussa 1675 tsaari, jolle oli tunnusomaista liikalihavuus ja joka joskus kärsi vatsasta, sairastui. Häntä hoiti tohtori Samoilo Collins. Tammikuussa 1676 Aleksei Mihailovitš tunsi romahduksen ja kuoli 29. tammikuuta klo 21.00 47-vuotiaana.


Tsaari Fjodor Aleksejevitš (1661–1682), joka peri valtaistuimen 15-vuotiaana, oli niin heikko, hänen jalkansa olivat niin turvonneet, ettei hän pystynyt edes seuraamaan isänsä arkkua - häntä kannettiin paareilla. Häntä hoitivat lääkärit Johann Rosenburg, Stefan Fungadanov (von Gaden), Lavrenty Blumentrost, Sommer, apteekkari Christian Engler. Useimmiten - Sommer, Gutmensch ja von Gaden. Kuningas oli sairas koko ajan. Hän kuoli 27. huhtikuuta 1682 21-vuotiaana. Kuninkaan tällainen varhainen kuolema aiheutti huhuja myrkytyksestä, jonka uhreina olivat lääkärit Gaden ja Gutmensh.

Stefan (Daniel) von Gaden tuli Puolan juutalaisista. Juutalaisesta uskosta hän siirtyi katoliseen, siitä luterilaiseen ja lopulta hyväksyi kreikan. Tässä suhteessa hänellä oli erilaisia ​​lempinimiä: Danila Zhidovin, Danila Ievlevich, Danila Ilyin. Bojaari Vasili Vasilyevich Buturlin lähetti hänet Moskovaan Kiovasta vuonna 1657. Hän aloitti kuninkaallisen palveluksensa alimmalta tasolta - parturina. Pian hänet ylennettiin lääkäriksi, vuonna 1667 - alilääkäriksi, ja vuonna 1672 tsaari Aleksei Mihailovitš teki hänestä lääketieteen tohtorin, huolimatta siitä, että Gadenilla ei ollut mahdollisuutta opiskella järjestelmällisesti lääketiedettä ulkomaisissa yliopistoissa. . Tällaisen historiallisen ennakkotapauksen loi Boris Godunov, joka myönsi tohtorin arvonimen tohtori Christopher Ritlingerille, jolla ei ollut asianmukaista tutkintotodistusta, joka saapui Venäjälle vuonna 1601 Englannin suurlähettilään Richard Leen seurassa. Vuonna 1676, kuten ennen von Gadenia, hänet ylennettiin kuninkaallisen asetuksella palkkiona usein sairaan tsaari Fjodor Aleksejevitšin onnistuneesta hoidosta (lääketieteen tohtori) Sigismund (Simon) Sommeriksi.

Gadenille lähetetyssä kirjeessä sanottiin, että hän oli "riittävän taitava tohtorintutkinnassa ja kaikissa lääketieteellisissä opetuksissa ja ansaitsee dokhtur-kunnioituksen ja kaikessa, mitä ihmistä tarvitaan". Hän oli yksi tsaarin lähimmistä lääkäreistä, jolla oli traaginen rooli Streltsyn kapinan aikana 15. toukokuuta 1682.

Tässä on mitä Puolan diplomaattinen asukas P. Svidersky kirjoitti tästä:

"Tsaari Muskovi Fjodor Aleksejevitšin kuoleman syy oli yhtä hyvä asenne sekä puolalaisia ​​että katolista uskoa kohtaan, kun taas bojarit varoittivat häntä turhaan ja eivät pitäneet tästä ja päättivät lopulta likvidoida hänet salaa, taivutellen lääkärin lyhentämään hänen ikänsä. myrkkyllä ​​ja tappaa kuningas maailmasta. Duumabojarit suostuttelivat Danila Zhidan, kuninkaallisen hovin lääkärin, huijaamaan kuningasta ja antamaan hänelle myrkkyä, joka, kuten tavallista, tuli salaa kuninkaallisiin kammioihin ja otti kauniin omenan pöydällä seisovasta kultaisesta tarjottimesta toisessa kädessä, ja veitsi tahriintunut toiselta puolelta myrkkyä, lähestyi kuningasta ja sanoi: "Vanhurskas suvereeni. Teidän Majesteettinne oikea puoli, ja minä, palvelijanne, vasen. Näin sanoen hän leikkasi sen kahtia ja antoi kuninkaalle oikean puolen, joka oli voideltu myrkkyllä ​​veitsestä, ja hän itse söi terveen puolen.

Kapinalliset jousimiehet, jotka luottavat kuninkaan myrkytykseen, etsivät turhaan Gadenia. Toukokuun 16. päivän yönä hänen vaimonsa pidätettiin panttivankina. Kello kaksi iltapäivällä 16. toukokuuta tuli viesti, että tohtori Danila Mikhailin poika, 22-vuotias nuori mies, on löydetty. He saivat hänet kiinni valepuvussa kadulla (koska kukaan ei voinut päästää häntä taloonsa, hän piiloutui tavernoihin). Jousimiehet kysyivät häneltä missä hänen isänsä voisi olla, mutta hän ei tiennyt sitä, joten (?) he tappoivat hänet. Teloitus tapahtui teloituspaikalla. Tohtori Gaden löydettiin seuraavana yönä. Hänen sijaansa he halusivat tappaa hänen vaimonsa, mutta hän pyysi, että tsaari Fedor Aleksejevitšin vaimo Marfa Matveevna säästäisi. Seuraavana aamuna, keskiviikon, 17. toukokuuta, aamunkoitteessa saksalaiselta siirtokunnalta tuli viesti, että tohtori Danila oli tullut sinne edellisenä iltana kerjäläisen puvussa, joka oli piileskellyt kaksi päivää ja kaksi yötä Maryina Roshchassa ja muita lähellä olevia paikkoja. Hän ajatteli pyytää siirtokunnalla olevilta tutuilta sokeria syötäväksi, koska hänellä oli kova nälkä, mutta jotkut heistä, joilla oli suuri ystävyys jousimiesten kanssa, pidättivät hänet kadulla. Nuoremman kuningattaren ja prinsessan lääkäripyyntö ei onnistunut, koska Gadenin talosta he löysivät "merikalan, jolla on monta jalkaa", jota jousimiehet luulivat noituuden lääkkeeksi (itse asiassa se oli tavallinen rapu. - B.N.). Gadenia kidutettiin ja hän tunnusti monia asioita. Hänet pakotettiin kolmeksi tunniksi, koska hän halusi antaa tietoa niistä, jotka ansaitsisivat kuoleman enemmän kuin hän. Jousimiehet kiduttivat häntä itse, yksi heistä tallensi kaiken, mitä lääkäri sanoi kidutuksen alla, mutta nämä ihmiset, ehkä väsyneinä ja raivoissaan, repivät pöytäkirjan sanoen, että siitä tulee pitkä aika, veivät hänet välittömästi markkinoille ja tappoivat hänet. . Muut lähteet kutsuvat Dr. Spasskyn sillan kuolinpaikkaa lähellä teloituspaikkaa.

Kirjoittaja A. Sumarokov kuvailee näitä traagisia tapahtumia hieman eri tavalla: ”Samana päivänä he, jousimiehet, jäivät saksalaiseen asutukseen saksalaisen kastetun juutalaisrodun saksalaisen lääkärin Danila von Gadenin vaatteisiin ja ottivat toisen saksalaisen, Gutmensh-lääkärin. talossaan Pogany Pondilla, joka on nimetty Chistye Pruden ja hänen poikansa Gutmenševin (?) mukaan. Ja nämä viattomat ulkomaalaiset lääkärit, koska väitettiin myrkyttäneen tsaari Fjodor Aleksejevitšin, ja Gutmenševin pojan, koska hän oli heidän vihaaman lääkärin poika, tuotiin Punaiselle torille, nostettiin keihään päälle ja pilkottiin sitten pieniksi paloiksi.

Tsaari Ivan Aleksejevitš (1666–1696), Fjodor Aleksejevitšin nuorempi veli, oli erittäin sairas mies, eli vain kolmekymmentä vuotta. Siitä huolimatta hän jätti jälkeensä useita jälkeläisiä. Hänen tyttärestään Anna Ioannovnasta tuli Venäjän keisarinna ja hänen pojanpojanpojansa Ivan Antonovitšista (Ivan VI) keisari, joka ei kuitenkaan käytännössä hallitsi, vaan vietti koko elämänsä vangittuna Shlisselburgin linnoituksessa, jossa hänet tapettiin epäonnistunut yritys vapauttaa hänet 24-vuotiaana.

Hemofilia on ollut tiedossa ammoisista ajoista lähtien. Ensimmäiset kuvaukset hemofilian kaltaisista oireista löytyvät hepreasta jo 200-luvulla eKr. Ja hemofilia perinnöllisenä sairautena kuvattiin Talmudissa 500-luvulla jKr. Rabbien lakien mukaan poika oli vapautettu ympärileikkauksesta, jos hänen kaksi vanhempaa veljeään kuolivat tästä menettelystä. Tutkija Rabbi Moses Maimonides (1135-1204) esitti tämän säännön toisen kerran naimisiin menneiden naisten pojille. Niinpä jo silloin alettiin ottaa huomioon perinnöllisyyslakeja. Arabilainen fysiologi Albukazi (1013-1106) kuvaili poikien kuolemaa verenvuodosta banaalin vamman jälkeen.
Historian tunnetuin hemofilian kantaja oli kuningatar Victoria, tämä mutaatio tapahtui hänen genotyypissään, koska hänen vanhempiensa perheisiin ei rekisteröity hemofiliasta kärsiviä. Teoriassa tämä voisi tapahtua, jos Victorian isä ei itse asiassa olisi Edward Augustus, Kentin herttua, vaan joku muu mies (sairas hemofilia), mutta historiallista näyttöä ei ole tämän puolesta. Yksi Victorian pojista (Leopold, Albanyn herttua) kärsi hemofiliasta, samoin kuin useita lastenlapsia ja lastenlastenlapsia (syntyivät tyttäristä ja tyttärenlapsista), mukaan lukien Venäjän Tsarevitš Aleksei Nikolajevitš. Tästä syystä tätä tautia kutsuttiin "viktoriaaniseksi taudiksi" tai "kuninkaaksi". Myös joskus kuninkaallisissa perheissä lähisukulaisten väliset avioliitot saivat säilyttää arvonimen, minkä vuoksi hemofilian ilmaantuvuus oli korkeampi.

Ensimmäisen yksityiskohtaisen kuvauksen hemofiliasta teki Philadelphialainen tutkija John Conrad Otto. Vuonna 1803 hän julkaisi tieteellisen työnsä lisääntyneestä verenvuodosta. Tutkiessaan yksityiskohtaisesti yhden perheen sukututkimusta Otto totesi, että pojilla on perinnöllinen taipumus lisääntyneeseen verenvuotoon. Kuitenkin termiä "hemofilia" käytti ensimmäisen kerran vuonna 1828 saksalainen fysiologi Hopf.
Hemofilia "B" erillisenä sairautena tunnistettiin vasta vuonna 1952. Usein tätä muotoa kutsutaan myös "joulutaudiksi" (ensimmäisen tutkitun pojan nimen kunniaksi, jolla on tämä tauti). Hemofilia A:ta kutsutaan siksi "klassiseksi". Nykyaikainen tieto ja tieteellinen tutkimus hemofiliasta juontaa juurensa 1800-luvulle.
Hemofiliaa sairastavat monet Englannin kuningatar Victorian miespuoliset jälkeläiset, jonka lapsenlapsenlapsenpoika oli Venäjän Tsarevitš Aleksei, Venäjän viimeisen keisarin Nikolai II:n poika.
Nikolai II valitsi maailmanympärimatkan aikana morsiamensa - prinsessa Alice Victoria Helena Louise Beatricen Hessen-Darmstadtista (kastettu Alexandra Feodorovna). Hän oli Englannin kuningatar Victorian tyttärentytär. Nikolai II:n vanhemmat vastustivat ehdottomasti tätä avioliittoa, koska he tiesivät, että kuningatar Victorian perhe levittää perinnöllistä sairautta - hemofiliaa (veren hyytymistä). Poika Aleksei syntyi hemofiliana saatuaan sen äidiltään keisarinna Alexandra Feodorovnalta, joka peri sairauden äidiltään prinsessa Alicelta, joka puolestaan ​​sai sen äidiltään kuningatar Victorialta. Kuningatar Victoria oli hemofilian kantaja, mutta hänen yhdeksästä lapsestaan ​​vain yhdellä pojalla, prinssi Leopoldilla, oli hemofilia ja hän kuoli ollessaan 31-vuotias, ja hänen tyttärensä, prinsessat Alice ja Beatrice, olivat tämän taudin kantajia.
Prinsessa Beatricen neljästä pojasta kahdella oli hemofilia, ja hänen tyttärensä Victoria Eugenie, Espanjan kuninkaan vaimo, välitti taudin kahdelle kolmesta pojastaan. Prinsessa Alicen poika Federic, yksi seitsemästä hemofilian perineestä lapsesta, kuoli kolmen vuoden ikäisenä. Hänen sisarensa Irenen kahdella pojalla oli myös hemofilia. Yksi heistä onnistui kuitenkin elämään turvallisesti 56-vuotiaaksi.
Monarkit-vanhemmat yrittivät parhaansa mukaan suojella lapsiaan raitiovaunuilta. Esimerkiksi Espanjan kuninkaallinen perhe puki kaksi poikaansa pehmustettuihin pukuihin; jopa puiston puut, joissa lapset leikkivät, olivat kääritty huopaan. Nikolai II ja hänen perheensä joutuivat myös ryhtymään varotoimiin, ympäröimällä itsensä kapealla ihmispiirillä, joka tiesi taudin salaisuuden, ja suojelemalla perhettä ulkomaailmalta korkealla rautarinalla Tsarskoe Selon palatsipuiston ympärillä. Tämä ei kuitenkaan voinut pelastaa prinssiä mustelmilta ja naarmuilta, ja vanhemmat olivat yksinkertaisesti epätoivoisia tajuten, että he elävät jatkuvasti katastrofin partaalla. Ymmärtääkseen, että lääkärit olivat voimattomia taistella hemofiliaa vastaan, keisarinna alkoi etsiä muita tapoja pelastaa valtaistuimen perillinen. Joten kuninkaallisen perheen elämään ilmestyi Grigory Rasputin, jolla oli selittämätön kyky lievittää Aleksein kärsimyksiä.
Ennen vanhaan hemofiliaa hoidettiin improvisoiduilla keinoilla. Esimerkiksi vuonna 1936 Lancet raportoi munanvalkuaisesta eristetyn bromidiuutteen hyveistä. Vuonna 1934 suoritettiin onnistuneita kokeita käärmeen myrkyn käytöstä verenvuodon pysäyttämiseen. Vuonna 1966 Nature-lehti kirjoitti maapähkinäjauhon parantavista ominaisuuksista hemofiliapotilaille.
Tärkeimmät edistysaskeleet saavutettiin kuitenkin jo aikaisemmin verensiirron mahdollisuuden tutkimuksessa. Kirurgi Samuel Lane kuvaili jo vuonna 1840 onnistuneen verensiirron tapauksen hemofiliapotilaalla, jolla oli vakava leikkauksen jälkeinen verenvuoto. Kuitenkin tiedon puute veriryhmistä ja verensiirron perussäännöistä pysäytti tämän suunnan kehityksen useiksi vuosiksi.
1950-luvun alussa eläinplasmaa käytettiin hemofilian hoitoon. Huolimatta siitä, että joissakin tapauksissa se oli varsin tehokasta, esiintyi silti usein ja joskus erittäin vakavia allergisia reaktioita. Tohtori Edwin Kohnin työ plasman erottamiseksi erillisiksi fraktioiksi käyttämällä erilaisia ​​suola- ja alkoholipitoisuuksia johti heikosti puhdistetun tekijä VIII -konsentraatin (AHG - antihemofiilinen globuliini) valmistamiseen. Valtavan läpimurron tähän suuntaan teki Judith Poole vuonna 1965, joka osoitti, että plasman heikko sulaminen 4 °C:seen johtaa ruskean sakan ilmaantumiseen, jossa on suuri määrä tekijä VIII:aa. Tämän tuotteen nimi oli kryopresipitaatti.
Muutamaa vuotta myöhemmin ilmestyi puhdistettu tekijätiiviste, jonka etu oli ilmeinen: sitä voitiin säilyttää kotijääkaapissa 4 °C:n lämpötilassa, pienestä tilavuudesta huolimatta se oli huomattavasti tehokkaampi kuin kryosakka. Tekijätiivisteen ilmestyminen merkitsi uutta aikakautta hemofiliapotilaiden hoidossa: konsentraatti mahdollisti potilaiden siirtymisen kotihoitoon eikä ollut riippuvainen lääkärin läsnäolosta välittömässä läheisyydessä.
Myöhemmin kävi selväksi, että oli liian aikaista iloita: tekijätiiviste osoittautui liian hyväksi virusten kantajaksi. Jos kryosakka siirrettiin yhdeltä luovuttajalta yhdelle vastaanottajalle, eri luovuttajien suurista määristä verta valmistettiin tekijätiivistettä. Vuosina 1979-1985 valtava määrä hemofiliapotilaita, jotka käyttivät tiivistettä, sairastuivat AIDSiin, ja monet kuolivat tähän syystä.
C-hepatiittivirus löydettiin vasta vuonna 1989. Sitten kävi selväksi, että useimmat hemofiliapotilaat olivat jo saaneet sen tartunnan.

Professori Pier Manucci teki vuonna 1977 valtavan saavutuksen, joka osoitti, että desmopressiini (DDAVP) voi lisätä tekijä VIII:n ja von Willebrand -tekijän tasoa, mikä on loistava tapa hoitaa hemofilian ja von Willebrandin taudin lieviä muotoja.
Tekijä VIII:n tuotannosta vastaava geeni salattiin vuonna 1984. Tästä tuli perusta yhdistelmä-DNA-teknisten (geneettisesti syntetisoitujen) tekijäkonsentraattien valmistukseen. Rekombinanttilääkkeet poistavat riskin saada HIV/AIDS ja muut ihmisen virukset.
On kuitenkin jo nyt selvää, että tulevaisuus kuuluu geeniterapialle. Pitkän aikaa on tehty tutkimuksia puuttuvan hyytymistekijän tuotannosta vastaavan terveen geenin siirtämiseksi hemofiliapotilaille. Tämä on koko toimiala, joka etsii parannuskeinoa hemofiliaan. Mutta kaikki ei ole täälläkään niin yksinkertaista: askel askeleelta, uusien hoitomenetelmien ja -menetelmien kehittämisen myötä, ihmiskeho keksii yhä uusia tapoja suojautua toissijaisilta häiriöiltä. Geenitekniikan viimeaikainen kehitys antaa meille mahdollisuuden toivoa parasta. Mutta mikä uusi evoluutiokierros johtaa niin radikaaliin vaikutukseen ihmiskehoon, voimme nyt vain arvailla.

Lyhyt, läpitunkeva elämä... Tsarevitš Aleksei ei elänyt muutamaa viikkoa ennen 14. syntymäpäiväänsä
(julkaisija Yulia Komleva, historian tieteiden kandidaatti)

30. heinäkuuta (12. elokuuta, vanhaan tyyliin) 1904 syntyi Pietarissa Pietarissa viimeisen Venäjän suvereenin Nikolai II:n ja keisarinna Aleksandra Fedorovnan ainoa poika Tsarevitš Aleksei, Venäjän keisarikunnan valtaistuimen perillinen. Hän oli kuninkaallisen parin viides ja hyvin odotettu lapsi, jonka puolesta he rukoilivat paljon ja kiihkeästi, myös Pietarin ylistämiselle omistettujen juhlien aikana. Sarovin serafi 17.-19.7.1903

Syyskuun 3. päivänä 1904 Tsesarevitšin kasteen sakramentti suoritettiin Suuren Pietarhovin palatsin kirkossa nimellä Pyhän Pietarin kunniaksi. Alexy, Moskovan metropoliitti. Useiden tutkijoiden mukaan perillinen sai nimen Aleksei tsaari Aleksei Mihailovitšin (1645-1676) muistoksi. Porfyriittisen vauvan kummivanhempia olivat Englannin ja Tanskan kuninkaat, Saksan keisari sekä Venäjän suurruhtinaat. Koska Venäjä oli sodassa Japania vastaan ​​tänä aikana, kaikki Venäjän armeijan ja laivaston upseerit ja sotilaat julistettiin perillisen kunniakummiksi. Perinteen mukaan perillisen syntymän yhteydessä perustettiin hyväntekeväisyysjärjestöjä: perillinen-tsesarevitšin mukaan nimetty sotasairaalajuna, Aleksejevsky-komitea Venäjän ja Japanin sodassa isänsä menettäneiden lasten avustamiseksi.

Kuninkaallisten lasten kasvattaja ja opettaja Pierre Gilliard muistelee muistelmissaan, kuinka hän näki ensimmäisen kerran helmikuussa 1906 Tsarevitšin, joka oli silloin puolitoistavuotias: "... Valmistauduin jo lopettamaan oppituntini Olga Nikolaevna, kun keisarinna astui sisään suurherttua perillinen sylissään. Hän käveli meitä kohti ilmeisenä tarkoituksenaan näyttää minulle pojan, jota en vielä tuntenut. Hänen kasvoillaan loisti ilo äidistä, joka vihdoin näki rakkaimman unelmansa toteutumisen. Tuntui, että hän oli ylpeä ja onnellinen lapsensa kauneudesta.

Ja itse asiassa, Tsarevitš oli tuohon aikaan upein lapsi, josta voi unelmoida, hänen upeilla vaaleilla kiharoillaan ja suurilla harmaasinisillä silmillään, joita pitivät kihartuneet silmäripset. Hänellä oli terveen lapsen raikas ja ruusuinen iho, ja kun hän hymyili, hänen pyöreissä poskissaan näkyi kaksi kuoppaa. Kun lähestyin häntä, hän katsoi minua vakavasti ja ujosti, ja vain suurella vaivalla hän uskalsi ojentaa pienen kätensä minulle.

Tämän ensimmäisen tapaamisen aikana näin useita kertoja, kuinka keisarinna painoi Tsarevitšin hänen puoleensa äidin lempeällä eleellä, joka aina näytti vapisevan lapsensa hengen puolesta; mutta hänessä tämä hyväily ja sitä seurannut katse osoittivat niin selvästi ja niin vahvasti kätkettyä ahdistusta, että se minuun jo iski. Vasta paljon myöhemmin tajusin sen merkityksen."

Kamala sairaus

Äidin puolelta Aleksei peri hemofilian, jota kantoivat jotkut Englannin kuningatar Victorian (1837-1901) tyttäret ja tyttärentytär. Sairaus paljastui jo syksyllä 1904, kun kahden kuukauden ikäinen vauva alkoi vuotaa voimakkaasti. Mikä tahansa naarmu voi johtaa lapsen kuolemaan; hänen valtimoiden ja suonien kalvot olivat niin heikot, että mikä tahansa mustelma, lisääntynyt liike tai jännitys saattoi aiheuttaa verisuonten repeämän ja johtaa kohtalokkaaseen lopputulokseen: kaatumiseen, nenäverenvuotoon, yksinkertaiseen leikkaukseen - kaikki mikä olisi vähäistä tavallinen lapsi voi olla kohtalokas Alekseille.

Elämänsä ensimmäisistä vuosista lähtien Tsarevitš vaati erityistä huolellisuutta ja jatkuvaa valppautta, minkä seurauksena hänelle määrättiin lääkäreiden määräyksestä kaksi keisarillisen jahdin merimiestä henkivartijoiksi: veneilijä Derevenko ja hänen avustajansa Nagorny.
Keisarinna Anna Taneevan piika kirjoitti: "Aleksei Nikolajevitšin elämä oli yksi traagisimpia tsaarin lasten historiassa. Hän oli hurmaava, hellä poika, kaunein lapsista. Vanhemmat ja lastenhoitaja Maria Vishnyakova varhaisessa lapsuudessa hemmottivat häntä erittäin paljon täyttäen pienimmätkin oikkuja. Ja tämä on ymmärrettävää, koska oli erittäin vaikea nähdä pienen jatkuvaa kärsimystä; löipä hän päänsä tai kätensä huonekaluihin, heti ilmestyi valtava sininen turvotus, joka viittasi sisäiseen verenvuotoon, joka aiheutti hänelle vakavia kärsimyksiä. Viiden tai kuuden vuoden iässä hän siirtyi miesten käsiin Derevenko-sedän luo. Tämä ei ennen ollut niin hemmoteltu, vaikka hän oli hyvin omistautunut ja hänellä oli paljon kärsivällisyyttä. Kuulen Aleksei Nikolajevitšin äänen hänen sairautensa aikana: "Nosta käteni" tai: "Käännä jalkasi" tai: "Lämmittele käteni", ja usein Derevenko rauhoitti häntä. Kun hän alkoi kasvaa, hänen vanhempansa selittivät Aleksei Nikolajevitšille hänen sairautensa ja pyysivät häntä olemaan varovainen. Mutta perillinen oli hyvin eloisa, rakasti poikien leikkejä ja huvituksia, ja usein oli mahdotonta pitää häntä. "Anna minulle polkupyörä", hän pyysi äitiään. "Aleksei, sinä tiedät, ettet voi!" - "Haluan oppia pelaamaan tennistä kuin sisaruksia!" "Tiedät, että et uskalla pelata." Joskus Aleksei Nikolajevitš itki ja toisti: "Miksi en ole kuin kaikki pojat?".

Aleksei tiesi hyvin, ettei hän ehkä elä aikuisuuteen. Kun hän oli kymmenen vuotta vanha, hänen vanhempi sisarensa Olga löysi hänet selällään ja katsoi pilviin. Hän kysyi, mitä hän oli tekemässä. "Tykkään ajatella, pohtia", Aleksei vastasi. Olga kysyi, mitä hän haluaa ajatella. "Voi, monia asioita", poika vastasi, "nautin auringosta ja kesän kauneudesta niin kauan kuin voin. Kuka tietää, ehkä jonain päivänä en voi tehdä sitä enää."

Elämä Tsarskoje Selossa

Ulospäin Aleksei muistutti keisarinnaa ja suurherttuatar Tatjanaa: hänellä oli samat herkät piirteet ja suuret siniset silmät. P. Gilliard kuvailee häntä seuraavasti: ”Aleksei Nikolajevitš oli silloin yhdeksän ja puoli vuotta vanha. Hän oli ikäisekseen melko isokokoinen, hänellä oli ohuet, pitkänomaiset soikeat kasvot ja herkät piirteet, upeat vaaleanruskeat hiukset pronssisin sävyin, suuret siniharmaat silmät, jotka muistuttivat hänen äitinsä silmiä.
Hän nautti elämästä, kun pystyi, kuin pirteä ja iloinen poika. Hänen makunsa oli hyvin vaatimaton. Hän ei kerskustellut lainkaan olevansa valtaistuimen perillinen, vähiten hän ajatteli tätä. Hänen suurin onnensa oli leikkiä merimies Derevenkon kahden pojan kanssa, jotka molemmat olivat häntä hieman nuorempia. Hänellä oli suuri mielen ja arvostelukyky ja paljon harkitsevaisuutta. Joskus hän yllätti minut ikäänsä korkeammilla kysymyksillä, jotka kertoivat herkästä ja herkästä sielusta.

Ymmärsin helposti, että ne, joiden, kuten minun, ei pitänyt herättää hänessä kurinalaisuutta, saattoivat helposti periksi hänen viehätysvoimansa ajattelematta. Pienestä oikaasta olennosta, miltä hän aluksi näytti, löysin lapsen, jonka sydän oli luonnostaan ​​rakastava ja herkkä kärsimykselle, koska hän itse oli jo kärsinyt paljon.

Tsarskoje Selo S.Yan asukas. Ofrosimova jakaa seuraavat vaikutelmat: "Tsarevitšin perillisellä oli erittäin pehmeä ja ystävällinen sydän. Hän kiintyi intohimoisesti paitsi läheisiinsä myös ympärillään oleviin yksinkertaisiin työntekijöihin. Kukaan heistä ei nähnyt hänestä ylimielisyyttä ja ankaraa kohtelua. Hän kiintyi erityisen nopeasti ja kiihkeästi tavallisiin ihmisiin. Hänen rakkautensa Derevenko-setä kohtaan oli hellää, kuumaa ja koskettavaa. Yksi hänen suurimmista nautinnoistaan ​​oli leikkiä sedän lasten kanssa ja olla tavallisten sotilaiden parissa. Hän katseli kiinnostuneena ja syvästi tavallisten ihmisten elämään, ja usein hänestä karkasi huudahdus: ”Kun olen kuningas, ei ole köyhiä ja onnettomia! Haluan kaikkien olevan onnellisia."

A.A. Taneeva muisteli: ”Perillinen osallistui kiihkeästi, jos jokin suru iski palvelijoihin. Hänen Majesteettinsa oli myös myötätuntoinen, mutta ei ilmaissut sitä aktiivisesti, kun taas Aleksei Nikolajevitš ei rauhoittunut ennen kuin hän auttoi välittömästi. Muistan tapauksen kokin kanssa, jolta jostain syystä evättiin paikka. Aleksei Nikolajevitš sai jotenkin tietää tästä ja kiusasi vanhempiaan koko päivän, kunnes he määräsivät kokin ottamaan takaisin. Hän puolusti ja nousi ylös kuin vuori koko kansansa puolesta.

Seitsemänvuotiaana Aleksei aloitti opiskelun. Tunteja johti keisarinna, joka itse valitsi opettajat: keisarillisen perheen tunnustaja, arkkipappi Aleksanteri Vasiliev, tuli lain opettajaksi ja venäjän kielen opettaja oli salaneuvos P.V. Petrov, aritmetiikan opettaja - valtioneuvoston jäsen E.P. Tsytovich, ranskan opettaja ja tutori - P. Gilliard, englantia opettivat C. Gibbs ja Alexandra Fedorovna itse.

Elämä Tsarskoje Selossa oli luonteeltaan läheistä perhettä: seurakunta, lukuun ottamatta odoreita ja vartijarykmentin komentajaa, ei asunut palatsissa, ja tsaarin perhe, paitsi vieraillessaan sukulaisten luona, kokoontui pöydässä ilman vieraita ja melko helposti. Tsesarevitšin tunnit alkoivat kello yhdeksältä yhdentoista ja keskipäivän välisellä tauolla, jonka aikana perillinen ja opettaja menivät kävelylle vaunuissa, reessä tai autossa. Sitten luokat jatkuivat lounaaseen asti, jonka jälkeen Aleksei vietti aina kaksi tuntia ulkona. Suurherttuattaret ja Suvereeni, kun hän oli vapaa, liittyivät häneen. Talvella Aleksei piti hauskaa sisarustensa kanssa laskeutuessaan pienen tekojärven rannalle rakennetulta jäiseltä vuorelta.

Aivan kuten hänen sisarensa, Tsarevitš ihaili eläimiä. P. Gilliard muistelee: ”Hän rakasti leikkiä aasinsa Vankan kanssa, joka oli valjastettu pieneen rekiin, tai koiransa Joyn kanssa, tummanruskean sylikoiran kanssa matalalla käpälällä, jolla oli pitkät, silkkiset korvat, jotka putosivat melkein lattiaan. Vanka oli vertaansa vailla oleva, älykäs ja hauska eläin. Kun he halusivat antaa Aleksei Nikolajevitšille aasin, he hakivat pitkään, mutta turhaan, kaikilta Pietarin hevoskauppiailta; sitten Ciniselli-sirkus suostui väistymään vanhalle aasille, joka heikkoutensa vuoksi ei enää kelvannut esityksiin. Ja tällä tavalla Vanka ilmestyi hoviin, arvostaen ilmeisesti täysin palatsin tallia. Hän huvitti meitä paljon, koska hän tiesi monia uskomattomimmista temppuista. Hän käänsi taskunsa nurinpäin suurella taidolla toivoen löytävänsä niistä makeisia. Hän löysi erityisen viehätyksen vanhoista kumipalloista, joita hän rennosti pureskeli silmät kiinni, kuten vanha jenkki. Näillä kahdella eläimellä oli suuri rooli Aleksei Nikolajevitšin elämässä, jolla oli hyvin vähän viihdettä. Hän kärsi pääasiassa tovereiden poissaolosta. Onneksi hänen sisarensa, kuten olen sanonut, pitivät hänen kanssaan leikkiä; he toivat iloa ja nuoruutta hänen elämäänsä, jota ilman hänen olisi hyvin vaikeaa. Päiväkävelyillä paljon kävelemisestä tykännyt Keisari kiersi yleensä puistossa yhden tyttärensä kanssa, mutta hänkin sattui liittymään meihin, ja hänen avullaan rakensimme kerran valtavan lumitornin, joka muodosti mm. vaikuttava linnoitus ja miehitti meitä useita viikkoja. Kello neljä iltapäivällä oppitunnit jatkuivat illalliseen asti, joka tarjottiin klo seitsemältä Alekseille ja kello kahdeksalta muulle perheelle. Päivä päättyi Tsarevitšin suosikkikirjan ääneen lukemiseen.

Kaikki Aleksein sukulaiset panivat merkille hänen uskonnollisuutensa. Tsarevitšin kirjeet ovat säilyneet, joissa hän onnittelee sukulaisiaan lomien johdosta, runonsa ”Kristus on noussut ylös!”, jonka hän lähetti isoäidilleen, keisarinna Maria Feodorovnalle. S.Yan muistelmista. Ofrosimova: "On juhlallinen jumalanpalvelus ... Temppeli on täynnä lukemattomien kynttilöiden säteilyä. Tsarevitš seisoo Royal Elevationissa. Hän on melkein kasvanut hänen vieressään seisovaksi Suvereeniksi. Hiljaa palavien lamppujen hehku valuu hänen kalpeaille, kauniille kasvoilleen ja antaa hänelle epämaisen, melkein aavemaisen ilmeen. Hänen suuret, pitkät silmänsä eivät näytä lapsellisen vakavalta, surulliselta katseelta ... Hänet käännetään liikkumattomasti alttarin puoleen, jossa suoritetaan juhlallinen jumalanpalvelus ... Katson häntä ja minusta tuntuu, että olen nähnyt jossain nämä kalpeat kasvot, nämä pitkät, surulliset silmät.

Vuonna 1910 Jerusalemin patriarkka Damian, joka tiesi perillisen hurskaudesta, antoi hänelle pääsiäiseksi Kristuksen ylösnousemuksen kuvakkeen kivihiukkasilla Pyhästä haudasta ja Golgatasta.

P. Gilliardin mukaan Aleksei oli läheisen keisarillisen perheen keskus, kaikki kiintymykset ja toiveet keskittyivät häneen. Sisarukset ihailivat häntä, ja hän oli hänen vanhempiensa ilo. Kun hän oli terve, koko palatsi näytti muuttuneen; se oli auringonsäde, joka valaisi sekä asioita että ympärillä olevia. Luonnostaan ​​onnellisena lahjakkaana hän olisi kehittynyt melko säännöllisesti ja tasaisesti, jos sairautensa ei olisi estänyt tätä. S.Ya. Ofrosimova muistelee: "Sairaus ei voinut hillitä hänen eloisuuttaan, ja heti kun hän parani, heti kun hänen kärsimyksensä laantui, hän alkoi leikkiä hillittömästi tuhmaa, hautautui tyynyihin, ryömi sängyn alle pelotellakseen lääkäreitä. kuvitteellisella katoamisella ... Kun prinsessat tulivat, erityisesti suurherttuatar Anastasia Nikolaevna, alkoi kauhea meteli ja kepposet. Suuriruhtinastar Anastasia Nikolajevna oli epätoivoinen miehinen ja uskollinen ystävä kaikissa Tsarevitšin kepposissa, mutta hän oli vahva ja terve, ja Tsarevitšilta kiellettiin nämä lapselliset kepposet, jotka olivat hänelle vaarallisia.

Valtaistuimen perillisen koulutus

Vuonna 1912 lepääessään Belovezhskaya Pushchassa Tsarevitš hyppäsi epäonnistuneesti veneeseen ja loukkasi vakavasti reisiään: syntynyt hematooma ei ratkennut pitkään aikaan, lapsen terveys oli erittäin vaikeaa, ja hänestä julkaistiin virallisesti tiedotteet. Siellä oli todellinen kuoleman uhka. "Keisarinna istui poikansa johdossa sairauden alusta asti", kirjoittaa P. Gilliard, "kumartui hänen luokseen, hyväili häntä, ympäröi häntä rakkaudellaan, yrittäen tuhannella pienellä huolella lievittää hänen kärsimyksiään. Suvereeni tuli myös heti, kun hänellä oli vapaa minuutti.

Hän yritti piristää lasta, viihdyttää häntä, mutta kipu oli voimakkaampaa kuin äidilliset hyväilyt ja isälliset tarinat, ja keskeytetyt valitukset alkoivat jatkua. Toisinaan ovi avautui, ja yksi suurherttuattareista kiipeili huoneeseen, suuteli pikkuveljeään ja toi ikään kuin mukanaan virraa raikkautta ja terveyttä. Lapsi avasi hetkeksi suuret silmänsä, jotka olivat jo syvästi piirretty sairaudesta, ja sulki ne välittömästi uudelleen.

Eräänä aamuna löysin äidin poikansa huipulta... Sängyssään makaava Tsarevitš voihki valitettavasti, painoi päätään äitinsä kättä vasten, ja hänen ohuita, verettömiä kasvojaan ei voinut tunnistaa. Ajoittain hän keskeytti huokauksensa kuiskaakseen vain yhden sanan "äiti", jolla hän ilmaisi kaiken kärsimyksensä, kaiken epätoivonsa. Ja hänen äitinsä suuteli hänen hiuksiaan, otsaansa, silmiään, ikään kuin tällä hyväilyllä hän voisi lievittää hänen kärsimyksiään, hengittää häneen vähän elämää, joka oli jättämässä hänet. Kuinka välittää tämän äidin kidutus, joka on avuttomasti läsnä lapsensa piinassa pitkiä tunteja kuolevaisen ahdistuksen aikana ... "

Monien Tsarevitš Alekseiä ympäröivien ihmisten mukaan hänellä oli vahva tahto, joka ei ollut vain perinnöllinen ominaisuus, vaan se kehittyi ja vahvistui kauhean sairauden lapselle aiheuttamien toistuvien fyysisten kärsimysten vuoksi. Taudista tuli eräänlainen pienen marttyyrin kasvattaja. Anna Taneevan mukaan "toistuva kärsimys ja tahaton uhrautuminen kehittyivät Aleksei Nikolajevitšin hahmossa sääliä ja myötätuntoa kaikkia sairaita kohtaan sekä hämmästyttävää kunnioitusta äitiään ja kaikkia vanhimpia kohtaan."

Kaikesta ystävällisyydestään ja myötätunnostaan ​​huolimatta poika ei kuitenkaan sietänyt sitä, että häntä kohdeltiin riittämättömällä kunnioituksella valtaistuimen perillisenä. S.Ya. Ofrosimova kertoo seuraavan jakson: "Tsarevitš ei ollut ylpeä lapsi, vaikka ajatus siitä, että hän oli tuleva kuningas, täytti hänen koko olemuksensa tietoisuudella hänen korkeimmasta kohtalostaan. Kun hän oli jalojen ja Suvereeneille läheisten ihmisten seurassa, hän tiesi kuninkaallisuutensa.

Kerran Tsarevitš astui suvereenin toimistoon, joka tuolloin puhui ministerin kanssa. Perillisen sisäänkäynnillä Suvereenin keskustelukumppani ei pitänyt tarpeellisena nousta ylös, vaan vain nousi tuolistaan, antoi Tsarevitšille kätensä. Loukkaantunut perillinen pysähtyi hänen eteensä ja laittoi hiljaa kätensä selkänsä taakse; tämä ele ei antanut hänelle ylimielistä katsetta, vaan vain kuninkaallisen, odottavan asennon. Ministeri nousi tahattomasti seisomaan ja nousi täyteen korkeuteensa Tsarevitšin eteen. Tähän Tsesarevitš vastasi kohteliaalla kädenpuristuksella. Kerrottuaan Suvereenille jotain kävelystään, hän lähti hitaasti toimistosta, suvereeni katsoi häntä pitkään ja sanoi lopulta surullisesti ja ylpeänä: "Kyllä, sinun ei tule olemaan niin helppoa käsitellä häntä kuin hänen kanssaan. minä."

Keisarinnan palvelijattaren ja ystävän Julia Denin muistelmien mukaan Aleksei oli vielä hyvin nuori poika, ja hän tiesi jo olevansa perillinen: "Kerran, kun hän leikki suurherttuattarien kanssa, hänelle ilmoitettiin että hänen tukemansa rykmentin upseerit olivat tulleet palatsiin ja pyytäneet lupaa tavata Tsesarevichia. Kuusivuotias lapsi, joka lähti välittömästi sisarusten hälinästä, ilmoitti tärkeällä katseella: "Tytöt, menkää pois, perillisellä on vastaanotto."

Klavdia Mikhailovna Bitner, joka antoi oppitunteja perilliselle Tobolskissa, muisteli Tsarevitsia seuraavasti: "Rakastan Aleksei Nikolajevitsia enemmän kuin ketään muuta. Se oli suloinen, hyvä poika. Hän oli älykäs, tarkkaavainen, vastaanottavainen, erittäin hellä, iloinen ja iloinen, huolimatta usein vakavasta sairaallisesta tilastaan ​​...

Hän oli tottunut olemaan kurinalainen, mutta ei pitänyt entisestä hovin etiketistä. Hän ei sietänyt valheita eikä sietäisi niitä ympärillään, jos hän koskaan ottaisi vallan. Hän yhdisti isänsä ja äitinsä piirteet. Isältään hän peri yksinkertaisuutensa. Hänessä ei ollut lainkaan itsetyytyväisyyttä, ylimielisyyttä, ylimielisyyttä. Hän oli yksinkertainen.

Mutta hänellä oli suuri tahto, eikä hän koskaan alistunut ulkopuolisille vaikutuksille. Tässä on Suvereeni, jos hän jälleen ottaisi vallan, olen varma, että hän unohtaisi ja antaisi anteeksi niiden sotilaiden teot, jotka tunnettiin tässä suhteessa. Aleksei Nikolajevitš, jos hän olisi saanut vallan, hän ei olisi koskaan unohtanut tai antanut heille anteeksi ja olisi tehnyt asianmukaiset johtopäätökset.

Hän ymmärsi paljon ja ymmärsi ihmisiä. Mutta hän oli pidättyväinen ja pidättyväinen. Hän oli hirvittävän kärsivällinen, hyvin varovainen, kurinalainen ja vaativa itselleen ja muille. Hän oli kiltti, kuten isänsä, siinä mielessä, ettei hänellä ollut sydämessään kykyä tehdä pahaa turhaan.

Samalla hän oli säästäväinen. Eräänä päivänä hän oli sairas, hänelle tarjottiin ruokalaji, jonka hän jakoi koko perheen kanssa, jota hän ei syönyt, koska hän ei pitänyt tästä ruoasta. Olin raivoissani. Miten he eivät voi valmistaa erillistä ateriaa lapselle, kun hän on sairas. Sanoin jotain. Hän vastasi minulle: "No, tässä se on! Sinun ei tarvitse tuhlata rahaa minun takiani."

Suosikkiveto. Johdatus sotilaselämään

Perinteen mukaan suurruhtinaista tuli syntymäpäivänä vartijarykmenttien päälliköitä tai upseereita. Alekseista tuli 12. Itä-Siperian kiväärirykmentin ja myöhemmin muiden sotilasyksiköiden päällikkö ja kaikkien kasakkajoukkojen atamaani. Suvereeni tutustutti hänet Venäjän sotahistoriaan, armeijan rakenteeseen ja sen elämän erityispiirteisiin, järjesti alemman tason poikien joukon "sedän" Tsarevich Derevenkon johdolla ja onnistui juurruttamaan perilliseen rakkautta. sotilasasioita varten. Aleksei oli usein läsnä lähetystöjen vastaanotolla ja joukkojen katsauksissa, ja ensimmäisen maailmansodan aikana hän vieraili isänsä kanssa armeijassa, palkitsi ansioituneita sotilaita ja hänelle myönnettiin 4. asteen hopeinen Pyhän Yrjön mitali.

20. heinäkuuta 1914 Ranskan tasavallan presidentti R. Poincaré luovutti perilliselle Kunnialegioonan ritarinauhan. Petrogradissa, Talvipalatsissa, oli kaksi Aleksein mukaan nimettyä laitosta - sairaala ja sairaiden ja haavoittuneiden sotilaiden kertakorvauskomitea, ja monet sotisairaalat kantoivat myös hänen nimeään.

Melkein koko vuoden 1916 Tsesarevich vietti isänsä kanssa Mogilevin ylipäällikön päämajassa. A.A:n mukaan Mordvinov, Nikolai II:n adjutanttisiipi, perillinen "lupasi olla paitsi hyvä, myös erinomainen monarkki". P. Gilliard muistelee: ”Katsauksen jälkeen Suvereeni lähestyi sotilaita ja aloitti yksinkertaisen keskustelun joidenkin heistä kysyen heiltä rajuista taisteluista, joihin he osallistuivat.

Aleksei Nikolajevitš seurasi isäänsä askel askeleelta ja kuunteli intohimoisella mielenkiinnolla näiden ihmisten tarinoita, jotka olivat nähneet kuoleman läheisyyden niin monta kertaa. Hänen tavallisesti ilmeikkäät ja eloisat kasvonsa olivat täynnä jännitystä, joka johtui hänen pyrkimyksestään olla menettämättä sanaakaan siitä, mitä he sanoivat.

Perillisen läsnäolo Suvereenin vieressä herätti kiinnostusta sotilaissa, ja kun hän käveli pois, heidän kuultiin kuiskaavan hänen ikänsä, pituutensa, ilmeensä jne. kuiskauksena. Mutta ennen kaikkea heitä hämmästytti se tosiasia, että Tsarevitš oli yksinkertaisessa sotilaan univormussa, joka ei eronnut siitä, jota käytti joukko sotilaiden lapsia.

Englantilainen kenraali Henbury-Williams, jonka kanssa Tsarevitš ystävystyi päämajassa, julkaisi muistelmansa Keisari Nikolai II sellaisina kuin minä hänet tunsin vallankumouksen jälkeen. Hän kirjoittaa tuttavuudestaan ​​Aleksein kanssa: ”Kun näin Aleksei Nikolajevitšin ensimmäisen kerran vuonna 1915, hän oli noin yksitoistavuotias. Kuultuani tarinoita hänestä odotin näkeväni hyvin heikon ja ei kovin älykkään pojan. Hän oli todella hauras, sillä hän oli sairastunut. Kuitenkin niinä aikoina, jolloin perillinen oli terve, hän oli iloinen ja ilkikurinen, kuten jokainen hänen ikänsä poika ...

Prinssi käytti suojaavaa univormua, korkeita venäläisiä saappaita, ylpeänä siitä, että hän näytti oikealta sotilaalta. Hänellä oli erinomaiset käytöstavat ja hän puhui sujuvasti useita kieliä. Ajan myötä hänen arkuus haihtui, ja hän alkoi kohdella meitä kuin vanhoja ystäviä.

Joka kerta tervehtiessään Tsarevitš keksi jonkinlaisen vitsin meille jokaiselle. Lähestyessään minua hän tapasi tarkistaa, olivatko kaikki takkini napit kiinni. Luonnollisesti yritin jättää yhden tai kaksi painiketta auki. Tässä tapauksessa Tsarevitš pysähtyi ja huomautti minulle, että olin "taas epätarkka". Huokaten raskaasti nähdessään tällaisen tyhmyyden puoleltani, hän kiinnitti nappeihini laittaakseen asiat järjestykseen.

Päämajassa vierailun jälkeen Tsesarevitšin suosikkiruoaksi tuli "keitto ja puuro ja musta leipä, jota kaikki sotilaani syövät", kuten hän aina sanoi. Hänelle tuotiin joka päivä rykmentin sotilaskeittiöstä näytteitä kaalikeittoa ja puuroa. Hänen ympärillään olevien muistojen mukaan Tsarevitš söi kaiken ja nuoli lusikkaa, säteilee ilosta ja sanoi: "Tämä on herkullista - ei niin kuin meidän lounas." Toisinaan hän, koskematta mihinkään pöydässä, käveli hiljaa kuninkaallisen keittiön rakennuksiin, pyysi kokkeilta viipaleen mustaa leipää ja jakoi sen salaa koiransa kanssa.

Päämajasta Tsesarevitš toi ruman, hiekanvärisen kissanpennun, jolla oli valkoisia pilkkuja ja jonka hän antoi nimeksi Zubrovka ja laittoi hänelle erityisen kiintymyksen merkiksi kellolla varustetun kauluksen. Julia Den kirjoittaa Tsarevitšin uudesta suosikista: ”Zubrovka ei ollut erityinen palatsejen ihailija. Hän jatkoi taistelua suurherttuatar Tatiana Nikolaevnan bulldogin kanssa, jonka nimi oli Artipo, ja kaatoi kaikki Hänen Majesteettinsa buduaarissa olevat perhekuvat lattialle. Mutta Zubrovka nautti asemansa etuoikeuksista. Mitä hänelle tapahtui, kun keisarillinen perhe lähetettiin Tobolskiin, ei tiedetä."

Sanomalehdessä "Kronstadt Vestnik" 7. marraskuuta 1915 otsikolla "Toivomme" sijoitettiin artikkeli, joka oli omistettu perillisen oleskelulle päämajassa. Se kuvasi Aleksein päiviä: "... Messun jälkeen Suvereeni meni perillisen ja seuran kanssa kotiin jalkaisin. Nuoren perillisen hymy, katse, kävely, hänen tapansa heiluttaa vasenta kättään - kaikki tämä muistutti suvereenin tapoja, jolta lapsi otti ne. Huolimatta sota-ajasta ja toistuvista matkoista rintamalle suvereenin vanhempansa kanssa, Tsesarevitš jatkoi opiskelua...

Luokkahuoneessa, jossa luokat pidetään mentoreiden kanssa, hyvän tahdon ilmapiiri. Opettajat antavat lapselle anteeksi hänen tapansa jättää koiransa nimeltä Joy ja kissan oppitunneille. "Kissa" - se on hänen nimensä - on läsnä kaikissa isäntänsä oppitunneissa. Tuntien jälkeen polttimien peli ystävien kanssa. Hän ei valitse niitä alkuperän perusteella. Yleensä nämä ovat tavallisten lapsia. Saatuaan tietää, että heidän vanhempansa tarvitsevat jotain, perillinen sanoo usein tutorille: "Pyydän isää auttamaan heitä." Sekä isä että perillinen menevät yhdessä temppeliin ja temppelistä. Uskonnossa lapsi vetää näkemysten selkeyttä, yksinkertaisuutta suhteissaan kaikkiin ihmisiin.

Suvereeni keisari Nikolai II teki itse paljon juurruttaakseen poikaansa huomiota ja myötätuntoa ihmisiä kohtaan. P. Gilliard kuvailee seuraavaa tapausta: ”Saatuaan takaisin kenraali Ivanovilta, että lähistöllä oli edistynyt pukeutumisasema, suvereeni päätti mennä suoraan sinne. Ajoimme tiheään metsään ja huomasimme pian pienen rakennuksen, jota soihtujen punainen valo valaisi himmeästi. Hallitsija Aleksei Nikolajevitšin seurassa astui taloon, lähestyi kaikkia haavoittuneita ja puhui heidän kanssaan suurella ystävällisyydellä. Hänen äkillinen vierailunsa näin myöhään ja niin lähellä etulinjaa sai hämmästyksensä kaikkien kasvoille.

Yksi sotilaista, joka oli juuri laitettu takaisin sänkyyn siteen jälkeen, katsoi tarkkaavaisesti Suvereenia, ja kun tämä kumartui hänen ylleen, hän kohotti ainoan terveen kätensä koskettaakseen hänen vaatteitaan ja varmistaakseen, että hän todella oli tsaari. eikä visio. Aleksei Nikolajevitš seisoi hieman isänsä takana. Hän oli syvästi järkyttynyt kuulemistaan ​​huokauksista ja kärsimyksestä, jonka hän aavisti ympärillään.

2. maaliskuuta (N.S. 15) 1917 saatiin uutinen Nikolai II:n luopumisesta valtaistuimesta itselleen ja hänen pojalleen Mihail Aleksandrovitšin, tsaarin nuoremman veljen, hyväksi. P. Gilliard muistelee: ”...Oli havaittavissa, kuinka hän [keisarinna] kärsi ajatuksesta, kuinka hänen täytyisi kiihottaa sairaita suurherttuattareita ilmoittaen heille heidän isänsä luopumisesta, varsinkin kun tämä jännitys saattoi pahentaa heidän oloaan. terveys. Menin Aleksei Nikolajevitšin luo ja kerroin hänelle, että Suvereeni palaa huomenna Mogilevista eikä palaisi sinne enää.

Miksi?

Koska isäsi ei enää halua olla ylipäällikkö!

Tiedätkö, Aleksei Nikolajevitš, isäsi ei halua enää olla keisari.

Hän katsoi minua hämmästyneenä yrittäen lukea, mitä oli tapahtunut kasvoiltani.

Mitä varten? Miksi?

Koska hän oli erittäin väsynyt ja kärsinyt paljon vaikeita aikoja viime aikoina.

Kyllä! Äiti kertoi minulle, että kun hän halusi mennä tänne, hänen junansa myöhästyi. Mutta sitten isästä tulee taas keisari?

Selitin hänelle silloin, että Suvereeni oli luopunut kruunusta suurruhtinas Mihail Aleksandrovitšin hyväksi, joka puolestaan ​​vältti.

Mutta kuka sitten on keisari?

En tiedä vielä ketään!

Ei sanaakaan itsestään, ei aavistustakaan hänen oikeuksistaan ​​perillisenä. Hän punastui syvästi ja oli kiihtynyt. Muutaman minuutin hiljaisuuden jälkeen hän sanoi:

Jos tsaaria ei enää ole, kuka hallitsee Venäjää?

Selitin hänelle, että on muodostettu väliaikainen hallitus, joka hoitaisi valtion asioita perustuslakikokouksen koollekutsumiseen asti, ja että sitten kenties hänen setänsä Mihail nousisi valtaistuimelle. Jälleen kerran hämmästyin tämän lapsen vaatimattomuudesta."

Suvereenin Isän viimeiset oppitunnit

8. maaliskuuta 1917 lähtien kuninkaallinen perhe oli pidätettynä Tsarskoje Selossa, ja 1. elokuuta heidät lähetettiin maanpakoon Tobolskiin, missä heidät vangittiin kuvernöörin talossa. Täällä suvereeni onnistui toteuttamaan unelman kasvattaa poikansa itse. Hän antoi oppitunteja Tsarevitšille synkässä talossa Tobolskissa. Oppitunnit jatkuivat Jekaterinburgin vankilan köyhyydessä ja kurjuudessa, jonne keisarillinen perhe siirrettiin keväällä 1918.

Kuninkaallisen perheen elämä insinööri N.K. Ipatieviin kohdistui tiukka vankilajärjestelmä: eristäminen ulkomaailmasta, niukat ruoka-annokset, tunnin kävelymatka, etsinnät, vartijoiden vihamielisyys. Takaisin Tobolskiin Aleksei putosi alas portaista ja sai vakavia mustelmia, minkä jälkeen hän ei voinut kävellä pitkään aikaan, ja Jekaterinburgissa hänen sairautensa paheni suuresti.

Traagisina aikoina perhettä yhdisti yhteinen rukous, usko, toivo ja kärsivällisyys. Aleksei oli aina läsnä palveluksessa, istui nojatuolissa, sängyn päähän ripustettiin paljon ikoneja kultaketjuun, jonka vartijat varastivat myöhemmin. Vihollisten ympäröimänä vangit kääntyivät hengellisen kirjallisuuden puoleen, vahvistivat itseään Vapahtajan ja St. marttyyrit, valmistautuvat marttyyrikuolemaan.

Tsarevitš Aleksei ei elänyt neljäntoista syntymäpäiväänsä useaan viikkoon. Heinäkuun 17. päivän yönä 1918 hänet tapettiin yhdessä vanhempiensa ja sisarensa kanssa Ipatiev-talon kellarissa.

Vuonna 1996 pyhimysten kanonisointia käsittelevä synodaalikomissio, jonka puheenjohtajana toimi Krutitsyn ja Kolomnan metropoliita Juvenaly (Pojarkov), totesi "mahdolliseksi nostaa esiin kysymyksen Tsarevitš Aleksin laskemisesta pyhien marttyyrien joukkoon".
Pyhäksi julistaminen Passionkantaja Tsesarevich Alexy pidettiin piispaneuvostossa elokuussa 2000.

Kymmenen vuotta häiden jälkeen keisarinna synnytti lopulta pojan. Tsarevitš sai nimen Aleksei, koska Aleksei Mihailovitš (Aleksei Mihailovitš (1629-1676) nousi valtaistuimelle isänsä Mihail Fedorovitšin kuoleman jälkeen vuonna 1645 ja hänestä tuli Romanovien dynastian toinen tsaari.), viimeinen "todellinen venäläinen" tsaari, Nicholas ja Alexandra niin kunnioittivat. Aleksei Mihailovitšin jälkeen hänen poikansa Pietari I avasi kuuluisan "ikkunan Eurooppaan", ja monet Venäjällä pitivät tätä kohtalokkaana kansallisten perinteiden hylkäämisenä ja jonkinlaisena petoksena.

Bernard Peircen, tarkkaavaisen tarkkailijan ja tärkeimmän Venäjää tutkineen englantilaisen historioitsijan mukaan Aleksei Nikolajevitšin syntymä oli "tapahtuma, joka ennen kaikkea on määrittänyt Venäjän historian kulun ... kuninkaallinen palatsi on tullut Venäjän ongelmien keskipisteeksi."

Hänen poikansa syntymän jälkeen Alexandra Feodorovnan psyykessä ja käyttäytymisessä tapahtui uusia ja erittäin silmiinpistäviä muutoksia. Tähän asti keisarinna oli ollut huolissaan pääasiassa perheestä ja uskonnosta, ja jopa hänen hyökkäyksensä okkultismia vastaan ​​näytti olevan tarkoitettu vain yhden tavoitteen saavuttamiseen: perillisen synnyttämiseen.

Mutta Aleksein syntymän jälkeen hän syventyi politiikkaan: nyt hänen ylevä tietoisuutensa ei ollut vain etujen suojeleminen; hänen täytyi huolehtia poikansa tulevaisuudesta ja jättää hänelle itsevaltaisuus. Epäilemättä - ja tällä kertaa hän ei erehtynyt - hovimiesten tietämättömyyttä ja itseluottamusta ja avoimesti vihamielistä älymystöä kohtaan, Alexandra Feodorovna käänsi kasvonsa kansan puoleen.

Keisarinna yritti alustavasti saada yhteyttä korkeimman auktoriteetin ja alamaistensa välille vakuuttuneena siitä, että tsaarin - "Jumalan voidellun" - mystinen ykseys kansan kanssa kykeni säilyttämään itsevaltiuden ennallaan.

Kymmenen vuotta on kulunut hänen hääpäivästään, ja Alexandra Fedorovna tunsi olonsa nyt täysin venäläiseksi, mutta hänen vaalimansa Venäjä-kuva oli vain hänen mielikuvituksensa tuotetta: nämä miehet - nöyriä, tunteellisia, syvästi uskonnollisia ja omistautuneita "tsaarille" isä" - oli olemassa vain keisarinnan mielikuvituksessa, joka fanaattisesti uskoi, että ortodoksisuus ja monarkia ovat erottamattomia.

Kuusi viikkoa Aleksein syntymän jälkeen havaittiin, että perillisellä oli hemofilia; siitä hetkestä lähtien Alexandra Feodorovnan tragedia otti jättimäiset mitat ja ei aivan normaalit muodot, ja luultavasti vain psykiatria pystyy antamaan täydellisen kuvauksen siitä.

Hemofiliaa, "kuninkaiden tautia" - sen kantajia ovat naiset ja välittävät sen vain pojille - pidettiin tuolloin parantumattomana, ja keskustelu tästä aiheesta oli tabu. Hemofilian yhteydessä veri ei hyyty hyvin, ja siksi pieninkin isku, pieninkin vamma voi aiheuttaa sisäisen ja ulkoisen verenvuodon, johon liittyy suuri verenhukkaa ja vaarallisia hematoomaa. Sisäiset verihyytymät aiheuttavat voimakasta kipua, varsinkin jos niitä esiintyy nivelten lähellä.

Vakavimpien hyökkäysten aikana pieni Aleksei kärsi niin paljon, ettei hän pystynyt edes nousemaan sängystä.

Kuningatar Victoria, Alexandra Fedorovnan isoäiti, myönsi hemofilian Englannin kuninkaallisen talon lisäksi - Euroopan tuomioistuinten välisten monimutkaisten perhesiteiden seurauksena - Espanjan, Saksan ja Hessenin hallitseville dynastioille. Uskomattomin asia on, että kuningatar ei todellakaan pitänyt itseään tämän taudin lähteenä, ja vasta kun hän sai selville, että yhdellä hänen omista pojistaan ​​oli hemofilia, hänen oli myönnettävä todisteet syyllisyydestään.

Tuolloin Alexandra Fedorovnan setä, veli ja veljenpoika olivat jo kuolleet hemofiliaan, mutta on vaikea sanoa varmasti, tiesikö keisarillinen pariskunta - perinnöllisyyslakien perusteella - että heillä voisi olla tästä sairaudesta kärsivä poika. .

Kaikkialla Euroopassa oli monia prinssejä, jotka perivät hemofilian kuningatar Victorialta, ja siksi sairaan pojan synnyttämisen riskiä pidettiin vain yhtenä monista avioliittoon liittyvistä vaaroista. Pääasia oli olla puhumatta siitä, ja keisarillinen pari pakotti jopa sen kapean totuuden tuntevien ihmisten piirin vaiti.

Jos venäläiset, jotka ovat niin alttiita myötätuntoon ja myötätuntoon, olisivat tienneet perillisen sairaudesta, he olisivat saaneet olla myötätuntoisempia keisarinnalle, jota pidettiin ylimielisenä, ylimielisenä ja syyllisenä kaikkiin monarkian ongelmiin.

Silloin sen rooli, joka kohteli Tsarevitsia ehdotuksella ja "ihmeellisellä" keinolla, näyttäytyisi toisessa valossa. Tämä on vain olettamus, mutta joka tapauksessa kaikki tietävät hyvin, että venäläiset - ja useimmat heistä ovat talonpoikia - kostavat tämän maailman mahtaville salaisuuksillaan ja tuovat heidän päälleen kokonaisen juoruvirran ja epäterveellinen uteliaisuus.

Keisarinnan "lila olohuone" menetti ensiarvoisen merkityksensä, ja Aleksanterin palatsin elämä alkoi pyöriä uuden keskuksen - Aleksei Nikolajevitšin ja hänen sairautensa ympärillä. Lapsi, kuten tällaisissa tapauksissa usein tapahtuu, oli hyvin eloisa ja pirteä: huomattuaan, että häntä oli kielletty tekemästä mitään, mikä voisi vahingoittaa hänen terveyttään, hän alkoi vastustaa tätä aktiivisesti ristiriitaisuuden tunteesta ja käveli tietoisesti kohti vaaraa.

Alexandra Fedorovna päätti, että hän oli löytänyt tien ulos antamalla pojalle kaksi merimiestä, Derevenkon ja Nagornyn, "suojeluenkeleiksi", jotka olivat valmiita estämään Aleksein mahdolliset putoamiset.

Myöhemmin, kun keisarillinen perhe pidettiin pidätettynä Tsarskoje Selossa, Derevenko osoitti todelliset värinsä muuttuen perillisen suojelijasta julmaksi ja ylimieliseksi tyranniksi. Ja Nagorny ammuttiin Jekaterinburgissa kesäkuun alussa 1918, koska hän protestoi toistuvasti bolshevikien Aleksein rajua kohtelua vastaan.

Väitteet siitä, että Klement Nagorny oli omistettu Tsarevitsilleen kuolemaansa asti, on kuitenkin asetettava kyseenalaiseksi, koska tiedetään, että hän kirjoitti 28. toukokuuta 1918 vankilassa ollessaan vetoomuksen Uralin neuvoston edustajalle Beloborodoville. Tämän armahduspyynnön alle - se ei tietenkään ollut tyytyväinen - olivat Nagornyn ja hänen epäonnen toverinsa, palvelijan Ivan Sednevin allekirjoitukset. Viestinsä lopussa he lisäsivät, että he kieltäytyvät lopullisesti palvelemasta Nikolai Romanovin alaisuudessa.


Romanovien dynastialla oli vakava sairaus geneettisellä tasolla - tämä on erittäin harvinainen hemofilian muoto. Massachusettsin yliopiston lääketieteellisen koulun tutkijat tutkivat yhdessä Venäjän lääketieteellisen akatemian laboratorion johtajan E. Rogaevin kanssa Romanovien DNA:ta, jonka he saivat Jekaterinburgin jäänteistä.

Näiden tutkimusten piti vahvistaa olemassa olevat tiedot kuninkaallisen dynastian taudista. Tämän taudin viimeinen kantaja oli Preussin prinssi Waldemar, joka kuoli vuonna 1945, vain osa oireista osoitti hemofiliaa - huono veren hyytyminen, usein hematoomat.

80 prosentissa tapauksista tällaista kärsimystä kokevat ihmiset, joilla on mutaatio F8-geenissä X-kromosomissa. Rogaev ei löytänyt poikkeavuuksia tässä geenissä Romanoveista ja alkoi tutkia viereistä F9-geeniä. Tämä geeni on vastuussa verisairauden monimutkaisemmasta muodosta, tyypin B hemofiliasta. Science-lehden mukaan tutkijat pystyivät havaitsemaan mutaation F9-geenissä Anastasialta ja Aleksei Romanovilta otetuista näytteistä.

Tämän tyyppinen hemofilia vaikuttaa vain 15 prosenttiin sen kantajista. Mutta tästä taudista on vielä harvinaisempi muoto - hemofilia tyyppi "C", mutta se tunnetaan vain Ashkenazi-juutalaisten keskuudessa.

F8- ja F9-geenien mutaatio estää fibriinejä muodostamasta rupia viiltokohtaan tai tukkimasta suonet "tulpalla", joka katkaisee verenkierron. Tämän seurauksena pienikin viilto voi johtaa täydelliseen verenhukkaan. On myös ollut tapauksia, joissa hemofiliasta kärsivät ihmiset vuotivat verta viikkoja.

Hemofilia on resessiivinen sairaus. Miehet kärsivät siitä todennäköisemmin, ja naiset ovat sen kantajia.

Joidenkin tietojen perusteella tutkijat uskovat, että myös Englannin kuningatar Victorialla oli mutaatio F9-geenissä, koska hänen esi-isiensä keskuudessa ei tunnistettu hemofiliaa sairastavia. Victoria välitti taudin esi-isilleen, jotka hallitsivat paitsi Venäjällä myös Saksassa ja Espanjassa.

Mutta vain Venäjällä tämä tauti johti akuutteihin poliittisiin seurauksiin. Lääkäri, tutkinut Nikolai II Aleksein pojan, sanoi, että poika oli liian haavoittuvainen ja ettei hän eläisi kuukauttakaan. Hänen äitinsä teki äärimmäisiä vaivoja pelastaakseen hänet. 1. marraskuuta 1905 tsaari tapasi Grigori Rasputinin, talonpojan Tobolskin maakunnassa. Rasputin pystyi pysäyttämään Aleksein verenvuodon ja kohtaukset, mikä antoi hänelle mahdollisuuden elää murrosikään asti.

Romanovien dynastian tragedia oli se, että Rasputin ymmärsi, että ilman häntä kuninkaallinen perhe ei pelastaisi hänen poikansa henkeä, alkoi hyödyntää tätä ja sekaantua poliittisiin asioihin, mikä heikensi merkittävästi Romanovien arvovaltaa hallitsijoina. Tuloksena oli Nikolausta ja hänen perhettään vastaan ​​suunnattu miliisi ja heidän teloitusnsa vuonna 1918 Jekaterinburgissa.

Kuninkaallinen Romanovien dynastia kantoi hemofilian harvinaisempaa muotoa kuin aiemmin uskottiin. Tutkijoiden tulokset vahvistavat Jekaterinburgin jäänteiden aitouden ja sen, että keisariperheessä ei ollut juutalaisia.

Amerikkalaiset ja venäläiset tutkijat osoittivat ensimmäistä kertaa, että Tsarevitš Aleksei Romanov ja hänen äitinsä Alexandra Fedorovna kärsivät hemofilia B:stä.

Massachusettsin yliopiston lääketieteellisen koulun työntekijät yhdessä Venäjän lääketieteen akatemian molekyyliaivojen genetiikan laboratorion johtajan Jevgeni Rogaevin kanssa tutkivat Jekaterinburgista löydetyistä jäännöksistä saatujen romanovien DNA:ta.

Geneettisen tutkimuksen piti vahvistaa Romanovien aikalaisten tiedot, että keisarillinen perhe kärsi perinnöllisestä verenvuotohäiriöstä. Tämän taudin viimeinen kantaja, Preussin prinssi Valdemor, kuoli vuonna 1945, ja historialliset asiakirjat osoittivat hemofiliaa vain oireineen - lisääntynyt verenvuoto, usein hematoomat.

Väärä geeni

Useimmiten (80 prosentissa tapauksista) tällaista kärsimystä kokevat ihmiset, joiden sukupuoli-X-kromosomissa on mutatoitunut F8-niminen geeni. Rogaev ei onnistunut havaitsemaan tämän geenin vikaa Romanovien DNA:ssa, minkä seurauksena tiedemies kääntyi naapurimaiden F9-geenin puoleen. Hän on vastuussa harvinaisemman hemofilian muodon - tyypin B - esiintymisestä. "Tällä kertaa tutkijat pystyivät havaitsemaan mutaation F9-geenissä Aleksein, Anastasian ja heidän äitinsä Alexandran luista otetun materiaalin" mukaan. tiedelehti Science.

Hemofilia B vaikuttaa vain 15 %:iin tämän taudin kantajista. On olemassa toinen, vielä harvinaisempi hemofilian muoto (C), mutta se tunnetaan vain Ashkenazi-juutalaisten keskuudessa.

F8- ja F9-geenien mutaatiot estävät fibriiniproteiineja muodostamasta rupia verisuonen viiltoon tai tukkeutumiseen, joka estää verenkiertoa. Seurauksena on, että pienikin viilto voi johtaa ihmisen täydelliseen verenvuotoon. Hemofiliaa sairastavien ihmisten on tiedetty vuotavan verta viikkoja.

Hemofilia on resessiivinen sairaus. Useimmiten miehet kärsivät siitä, ja naiset ovat vain kantajia - heillä ei ole oireita.

Epäsuora syy dynastian kaatumiseen

Saatavilla olevien tietojen perusteella tutkijat ehdottavat, että F9-geenimutaatio tapahtui Britannian kuningatar Victoriassa (1819-1901), koska hänen esi-isiensä keskuudessa ei tunnistettu hemofiliaa sairastavia. Sherlock Holmesin rakastama hallitsija välitti taudin jälkeläisilleen, joista tuli osa hallitsevia taloja paitsi Venäjällä, myös Saksassa ja Espanjassa.

Kuitenkin vain Venäjän valtakunnassa tämä tauti johti vakaviin poliittisiin seurauksiin, koska Aleksei oli Nikolai II:n perillinen. Nähdessään kuinka haavoittuvainen poika oli, lääkärit vakuuttivat Alexandra Fedorovnalle, että hänen poikansa ei eläisi edes kuukautta, mutta hän haaveili hänen pelastamisestaan, minkä vuoksi hän teki mitään uhrauksia. 1. marraskuuta 1905, kun Aleksei oli jo 14 kuukauden ikäinen, Nikolai II tapasi Grigori Rasputinin, talonpojan Tobolskin maakunnassa. Siperialainen onnistui pysäyttämään prinssin verenvuodon ja pysäyttämään kohtaukset, minkä seurauksena Aleksei pystyi elämään murrosikään asti.

Romanovien tragedia oli, että Rasputin lakkasi olemasta "perhelääkäri" ja alkoi puuttua politiikkaan, sekä sisäiseen että ulkoiseen, heikentäen kuninkaallisen perheen ja monarkian arvovaltaa. Tuloksena oli teloitus 17. heinäkuuta 1918 Jekaterinburgissa, mikä päätti yhden Euroopan vanhimmista dynastioista.

Rogaevin mukaan DNA-tutkimuksen tulokset asettivat viimeisen pysähdyksen kuninkaallisen perheen jäänteiden tunnistamiseen.