Anti-NMDA receptor encephalitis, kilala rin sa NMDA receptor antibody encephalitis, ay isang matinding anyo ng pamamaga ng utak na posibleng nakamamatay ngunit may mataas na pagkakataong gumaling pagkatapos ng paggamot.

Ito ay sanhi ng isang pag-atake ng immune system na pangunahing nagta-target sa NR1 subunit ng NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor. Ang kondisyon ay nauugnay sa mga tumor, pangunahin ang mga teratoma ng mga ovary na ito. Gayunpaman, maraming mga kaso ay hindi nauugnay sa mga malignant na tumor.

Ang sakit ay opisyal na inuri at pinangalanan ni Josep Dalmau at mga kasamahan noong 2007.

Bago bumuo ng hanay ng mga feature na partikular para sa anti-NMDA receptor encephalitis, maaaring makaranas ang mga indibidwal ng mga prodromal manifestation kabilang ang pananakit ng ulo, karamdamang tulad ng trangkaso, o mga impeksyon sa upper respiratory tract. Nagiging kapansin-pansin ang mga ito sa loob ng ilang linggo o buwan bago ang pag-unlad ng patolohiya. Bilang karagdagan sa mga sintomas ng prodromal, ang sakit ay umuunlad na may iba't ibang mga rate, at ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga neurological dysfunctions. Sa paunang yugto ng pag-unlad, ang mga sintomas ay naiiba sa pagitan ng mga bata at matatanda.

Gayunpaman, ang mga pagbabago sa pag-uugali ay isang karaniwang unang palatandaan sa parehong mga grupo. Madalas silang paranoid, psychotic. Ang iba pang mga karaniwang pagpapakita ay kinabibilangan ng mga kombulsyon at kakaibang paggalaw, pangunahin ng mga labi at bibig, ngunit pati na rin ang mga kakaibang paggalaw ng mga pedal gamit ang mga paa o kamay, na nakapagpapaalaala sa pagtugtog ng piano. Ang ilang iba pang mga sintomas na katangian sa panahon ng pagsisimula ng sakit ay kinabibilangan ng kapansanan sa pag-unawa, mga kakulangan sa memorya, at mga problema sa pagsasalita (aphasia, perseversion, o mutism).

Karaniwang lumilitaw ang mga palatandaan sa psychiatric practice, na maaaring humantong sa isang differential diagnosis. Sa maraming mga kaso, ito ay humahantong sa imposibilidad ng diagnosis. Habang umuunlad ang mga sintomas, nagiging apurahang medikal ang mga ito at kadalasang kinabibilangan ng autonomic dysfunction, hypoventilation, cerebral ataxia, hemiparesis, kawalan ng malay, o catatonia.

Sa matinding yugtong ito, karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng paggamot sa isang intensive care unit upang patatagin ang paghinga, tibok ng puso, at presyon ng dugo. Ang pagkawala ng pakiramdam sa isang bahagi ng katawan ay maaaring isang sintomas. Ang tanda ng anti-NMDA receptor encephalitis ay ang sabay-sabay na presensya ng marami sa mga manifestations sa itaas. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng hindi bababa sa apat na sintomas, ang iba ay may anim o pito sa panahon ng kanilang sakit.

Pathophysiology

Ang kondisyon ay pinamagitan ng mga antibodies na nagta-target ng mga receptor ng NMDA sa utak. Maaaring mabuo ang mga ito sa pamamagitan ng cross-reactivity sa mga NMDA receptors sa teratomas, na naglalaman ng maraming uri ng cell, kabilang ang mga brain cells, at sa gayon ay kumakatawan sa isang window kung saan maaaring mangyari ang pagkasira ng immunological tolerance. Ang iba pang mga mekanismo ng autoimmune ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na walang mga tumor. Habang ang eksaktong pathophysiology ng sakit ay nasa ilalim pa rin ng debate. Ang empirical na pagsusuri ng pinagmulan ng anti-NMDA antibodies sa serum at cerebrospinal fluid ay humahantong sa pagsasaalang-alang ng dalawang posibleng mekanismo.

Ang ilan sa mga ito ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng mga simpleng obserbasyon. Ang serum NMDA receptor antibodies ay patuloy na matatagpuan sa mas mataas na konsentrasyon kaysa sa CSF antibodies, sampung beses na mas mataas sa karaniwan. Ito ay malakas na nagpapahiwatig na ang produksyon ng antibody ay systemic at hindi utak o cerebrospinal fluid. Kapag ang mga konsentrasyon ay normalize para sa kabuuang IgG, ang intrathecal synthesis ay nakita. Nangangahulugan ito na mayroong mas maraming NMDA receptor antibodies sa cerebrospinal fluid kaysa sa hinulaang ibinigay sa inaasahang halaga ng kabuuang IgG.

1. Ang passive access ay nagsasangkot ng diffusion ng mga antibodies mula sa dugo sa pamamagitan ng pathologically impaired blood-brain barrier (BBB). Ang cellular filter na ito na naghihiwalay sa CNS mula sa circulatory system ay kadalasang pumipigil sa malalaking molecule na maabot ang utak. Ang iba't ibang dahilan para sa pagbagsak na ito ng integridad ay iminungkahi, na ang pinaka-malamang na sagot ay pagkakalantad sa talamak na pamamaga ng nervous system. Gayundin, ang paglahok ng corticotropin na naglalabas ng hormone sa mga mast cell sa ilalim ng matinding stress ay ipinakita upang itaguyod ang pagtagos ng NGB. Gayunpaman, posible rin na ang autonomic dysfunction na nangyayari sa maraming mga pasyente sa mga huling yugto ng sakit ay nagpapadali sa pagpapakilala ng mga antibodies. Halimbawa, ang pagtaas ng presyon ng dugo ay magdudulot ng malalaking protina na mag-extravasate sa cerebrospinal fluid.
2. Ang isang posibleng mekanismo ay intrathecal production din. Ang kumpanya ng parmasyutiko na Dalmau et al. ay nagpakita na 53 sa 58 mga pasyente na may kondisyon ay may hindi bababa sa bahagyang napreserbang NPH, na may mataas na konsentrasyon ng mga antibodies sa cerebrospinal fluid. Bilang karagdagan, ang cyclophosphamide at rituximab, mga gamot na ginagamit upang alisin ang mga dysfunctional na immune cells, ay naging matagumpay na paggamot sa mga second-line na pasyente kung saan nabigo ang therapy. Sinisira nila ang labis na mga selulang gumagawa ng antibody, kaya pinapawi ang mga sintomas.

Ang isang kumplikadong pagsusuri ng mga proseso na nauugnay sa pagkakaroon ng mga antibodies sa cerebrospinal fluid ay nagpapahiwatig sa isang kumbinasyon ng dalawang mekanismong ito nang magkasabay.

Antibodies sa mga receptor ng NMDA

Kapag ang mga antibodies ay pumasok sa CSF, sila ay nagbubuklod sa NR1 subunit ng NMDA receptor. Mayroong tatlong posibleng paraan kung saan nangyayari ang pinsala sa neuronal.

1. Nabawasan ang density ng mga receptor ng NMDA sa postsynaptic handle dahil sa internalization ng receptor pagkatapos ng pagbubuklod ng antibody.
2. Direktang NMDA receptor antagonism, katulad ng pagkilos ng mga tipikal na pharmacological receptor blocker tulad ng phencyclidine at ketamine.
3. Pag-recruit ng complement cascade sa pamamagitan ng classical pathway (interaksyon ng antibody-antigen). Ang membrane attack complex ay isa sa mga huling produkto ng kaskad na ito at maaaring ipasok sa mga neuron bilang molecular cylinder, na nagpapahintulot sa tubig na makapasok. Ang cell pagkatapos ay lyses. Kapansin-pansin, ang mekanismong ito ay hindi malamang, dahil nagiging sanhi ito ng pagkamatay ng neuron, na hindi naaayon sa umiiral na ebidensya.

Mga diagnostic

Una sa lahat, ito ay isang mataas na antas ng klinikal na hinala, lalo na sa mga kabataan na nagpapakita ng abnormal na pag-uugali pati na rin ang autonomic instability. Mga pagbabago sa antas ng pandama at mga seizure sa maagang yugto ng sakit. Ang klinikal na pagsusuri ay maaaring magbunyag ng mga delusyon at guni-guni

Paggamot

Kung ang isang tumor ay matatagpuan sa mga tao, ang pangmatagalang pagbabala ay karaniwang mas mahusay at ang pagkakataon ng pag-ulit ay mas mababa. Ito ay dahil ang tumor ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon, at sa gayon ay maalis ang pinagmulan ng mga autoantibodies. Sa pangkalahatan, ang maagang pagsusuri at agresibong paggamot ay naisip na mapabuti ang mga resulta ng pasyente, ngunit hindi ito malalaman nang walang data mula sa mga random na kinokontrol na pagsubok. Dahil ang karamihan sa mga pasyente ay unang pinapapasok sa mga psychiatrist, kinakailangang isaalang-alang ng lahat ng mga clinician ang NMDA receptor encephalitis bilang posibleng sanhi ng acute psychosis sa mga batang pasyente na walang nakaraang neuropsychiatric history.

• Kung may nakitang tumor, ang pag-alis nito ay dapat isama sa first-line immunotherapy. May kasamang mga steroid, intravenous immunoglobulin, at plasmapheresis upang pisikal na alisin ang mga autoantibodies. Ang isang pag-aaral ng 577 mga pasyente ay nagpakita na sa loob ng apat na linggo, humigit-kumulang kalahati sa kanila ay bumuti ang pakiramdam pagkatapos uminom ng mga gamot.
• Kasama sa second-line immunotherapy ang rituximab, isang monoclonal antibody na nagta-target sa CD20 receptor sa ibabaw ng B cells, at sa gayon ay sinisira ang mga self-reactive. Ang Cyclophosphamide, isang alkylating agent na nag-cross-link sa DNA, ay ginagamit upang gamutin ang parehong mga sakit sa kanser at autoimmune.
• Ang iba pang mga gamot, tulad ng alemtuzumab, ay nananatiling eksperimento.

Pagtataya

Ang proseso ng pagbawi mula sa anti-NMDA encephalitis ay maaaring tumagal ng maraming buwan. Lumilitaw ang mga sintomas sa reverse order at unti-unting bumubuti ang kondisyon ng mga pasyente.

Epidemiology

Ang bilang ng mga bagong sakit bawat taon ay hindi alam. Ayon sa California Encephalitis Project, ang pinakamalaking serye ng kaso hanggang ngayon ay nagpapakilala sa 577 mga pasyente na may antimesodiagnostic encephalitis. Ang pag-aaral ay nagbibigay ng pinakamahusay na pagtatantya ng pamamahagi ng mga sakit. Ang mga kababaihan ay natagpuan na hindi katimbang na apektado sa 81%. Nagsisimula ang patolohiya sa mga batang wala pang 21 taong gulang. 5% lamang ng mga kaso ang mas matanda sa 45 taon. Ang parehong pagsusuri ay nagpakita na 394 sa 501 katao (79%) ay may magandang kinalabasan sa 24 na buwan, 30 mga pasyente (6%) ang namatay, at ang natitira ay nanatiling may banayad hanggang malubhang kakulangan. Kinumpirma din ng pag-aaral na ang mga pasyente ay mas malamang na may lahing Asyano o Aprikano.

Lipunan at kultura

Ang mga sintomas ng patolohiya ay ang pangunahing dahilan para sa mga makasaysayang kuwento ng pag-aari ng demonyo ng may sakit.

reporter mula sa New York Sumulat si Suzanne Cahalan ng isang aklat na tinatawag na " Brain on Fire: My Month of Madness tungkol sa kanyang karanasan sa sakit.

Ang Dallas Cowboys defensive lineman na si Amobi Okoye ay gumugol ng 17 buwan. anti-NMDA receptor encephalitis. Bilang karagdagan sa tatlong buwan sa isang medically induced coma, nakaranas siya ng 145-araw na memory gap at nawalan ng 78 pounds. Bumalik sa pagsasanay noong Oktubre 23, 2014

Si Knut, isang polar bear sa Berlin Zoological Garden, na namatay noong Marso 19, 2011, ay na-diagnose na may anti-NMDA receptor encephalitis noong Agosto 2015. Ito ang unang kaso na natagpuan sa labas ng katawan ng tao.

Ang malignant neuroleptic syndrome (NMS) ay isang bihirang ngunit lubhang mapanganib na komplikasyon ng neuroleptic therapy na nangyayari sa gitnang hyperthermia, mga sintomas ng catatonic na may hypertonicity ng kalamnan, may kapansanan sa kamalayan, at isang kumplikadong mga sakit na somatovegetative. Ang kurso ng NMS ay sinamahan ng mga pagbabago sa pangunahing mga parameter ng homeostasis at ang pag-andar ng mga mahahalagang organo at sistema ng katawan at maaaring humantong sa kamatayan. Ang dami ng namamatay sa NMS, ayon sa iba't ibang publikasyon, ay umaabot sa 5.5 hanggang 10%, at ang rate ng insidente ay mula 2 hanggang 0.01% ng lahat ng mga pasyente na tumatanggap ng antipsychotics. Kadalasan, nabubuo ang NMS sa panahon ng neuroleptic therapy sa mga pasyenteng may schizophrenia o schizoaffective disorder. Ang panitikan sa mundo ay naglalarawan ng mga kaso ng pag-unlad ng mga komplikasyon sa mga pasyente na may affective disorder, demensya at organic psychoses. Ang pag-unlad ng NMS ay maaaring maobserbahan kapag ang mga antipsychotics ng iba't ibang grupo ng kemikal ay inireseta, anuman ang kanilang mga dosis. Kadalasan, ang pag-unlad ng mga komplikasyon ay nabanggit sa appointment ng isang tradisyonal na antipsychotic - haloperidol. Mayroong mga paglalarawan ng pag-unlad ng NMS sa paggamit ng mga atypical antipsychotics - clozapine, risperidone, quetiapine at olanzapine, pati na rin laban sa background ng sabay-sabay na pag-alis ng mga psychotropic na gamot.

Ang etiology at pathogenesis ng NMS ay hindi pa rin lubos na nauunawaan. Ipinapaliwanag ng karamihan sa mga mananaliksik ang pag-unlad ng NMS sa pamamagitan ng pagbara ng mga receptor ng dopamine sa basal ganglia at hypothalamus, at hindi sa direktang nakakalason na epekto ng antipsychotics. Ang mga pasyente na may NMS ay may pagsugpo sa dopaminergic at tumaas na aktibidad ng adrenergic at serotonergic. Itinuturing ng isang bilang ng mga mananaliksik ang NMS bilang isang pagpapakita ng talamak na neuroleptic encephalopathy. Kasabay nito, ang EEG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng metabolic encephalopathy na may pangkalahatang pagsugpo sa aktibidad ng elektrikal ng utak. Ang mga resulta ng mga klinikal at pathogenetic na pag-aaral ay itinatag na ang mga immunological disorder at isang pagtaas sa permeability ng blood-brain barrier, na may neurosensitization ng katawan at kasunod na autoimmune damage sa central nervous system, pangunahin ang hypothalamus at visceral organs, ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pathogenesis ng NNS at febrile schizophrenia. Ang katibayan nito ay ang mataas na humoral sensitization sa iba't ibang autoantigens ng utak na may pagtuklas ng mga antibodies sa frontal lobe, optic tubercle at ang maximum na halaga (hanggang sa 66%) sa hypothalamus. Ang sanhi ng kamatayan ay ang lumalaking kaguluhan ng homeostasis at, una sa lahat, ang balanse ng tubig-electrolyte at hemodynamics, ang phenomenon ng cerebral edema.

Ang pagsusuri ng mga pagbabago sa pathomorphological sa mga pasyente na may nakamamatay na NMS ay hindi ipinakita sa panitikan sa mundo. Ang mga nakitang pathomorphological na pagbabago sa utak sa febrile (hypertoxic) schizophrenia, at ang bilang ng mga mananaliksik ay isinasaalang-alang ang NMS bilang isang uri ng nakamamatay na catatonia na dulot ng antipsychotics (drug-induced), ay hindi umaangkop sa anumang partikular na nosological form at maaaring maiugnay sa isang nakakalason-dystrophic na proseso kasabay ng pangkalahatang dyscirculatory disorder. Sa thalamo-pituitary region ng utak sa mga pasyenteng ito, ang mga sumusunod na pagbabago ay nakita:

1) talamak na pamamaga, vacuolization, ischemia at pagkamatay ng mga nerve cell;

2) pamamaga at pamamaga ng myelin sheaths ng gangliocytic fibers;

3) hypertrophy at dystrophic na pagbabago sa microgliocytes.

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng NMS ay ang pagkakaroon ng natitirang cerebral organic insufficiency sa mga pasyente (mga ipinagpaliban na panganib sa antenatal at perinatal, traumatikong pinsala sa utak, mga impeksyon at pagkalasing). Ipinapalagay na ang pisikal na pagkahapo at pag-aalis ng tubig na nangyayari laban sa background ng psychomotor agitation ay maaaring humantong sa pagtaas ng sensitivity sa antipsychotics at mag-ambag sa pagbuo ng NMS. Ang pagkakaroon ng mga catatonic disorder ay kabilang din sa mga kadahilanan ng panganib para sa NMS.

Ang diagnosis ng NMS ay batay sa pagkilala sa mga pangunahing sintomas ng mga komplikasyon: gitnang hyperthermia, mga sintomas ng catatonic na may pag-unlad ng pagkahilo at katigasan ng kalamnan, may kapansanan sa kamalayan, pati na rin ang mga pagbabago sa katangian sa mga parameter ng laboratoryo (moderate leukocytosis na walang stab shift, leukopenia at pinabilis ESR, matalim na aktibidad ng CPK sa plasma ng dugo).

Ang pinakamaagang tanda ng pag-unlad ng NMS sa mga pasyente na may schizophrenia at schizoaffective psychosis, na mahalaga para sa pag-diagnose ng mga komplikasyon, ay ang paglitaw ng mga sintomas ng extrapyramidal na may sabay-sabay na paglala ng psychosis at ang pagbuo ng mga catatonic disorder sa anyo ng stupor na may mga sintomas ng negativism at Kaugnay nito, itinuturing ng ilang mananaliksik ang NMS bilang isang neuroleptic na variant ng malignant o febrile catatonia, na tumutukoy sa mga ito sa mga sakit na may parehong spectrum. Ito ay nakumpirma kapwa sa pamamagitan ng pagkakapareho ng mga klinikal na pagpapakita ng febrile schizophrenia at NMS, at sa pamamagitan ng pagkakapareho ng biochemical at immunological disorder, pati na rin ng mga pangkalahatang prinsipyo ng therapy. Kabilang dito ang pag-withdraw ng neuroleptics, ang appointment ng mga tranquilizer, ang pagpapatupad ng fluid therapy at ECT. Ang pagiging epektibo ng dopamine receptor agonist bromocriptine at ang muscle relaxant dantrolene sa NMS ay hindi suportado ng mga pag-aaral na nakabatay sa ebidensya. Mayroong katibayan ng pagiging epektibo ng plasmapheresis at hemosorption. Ang pagbabala ng kurso ng NMS ay depende sa kung gaano kabilis nakansela ang antipsychotic therapy at ang intensive infusion therapy ay inireseta upang iwasto ang homeostasis. Sa napapanahong pagkansela ng neuroleptics, ang kasapatan ng infusion therapy, iba't ibang paggamit ng mga pamamaraan ng ECT, posible na makamit ang isang therapeutic effect sa karamihan ng mga pasyente sa loob ng unang 3-7 araw. autoimmune lesions ng central nervous system, pati na rin sa mga kondisyon na nauugnay sa paggamit ng iba pang mga gamot (amphetamines, phencyclidine, monoamine oxidase inhibitors, serotonergic antidepressants at isang bilang ng iba pang mga gamot).

Noong 2007, isang serye ng kaso ng autoimmune NMDA receptor encephalitis na may mga sintomas ng psychotic at catatonia, mga autonomic disturbance at hyperthermia, at ang panganib ng kamatayan ay unang inilarawan. Ang symptomatology ng sakit na ito ay katulad ng NMS at febrile catatonia at nagiging sanhi ng mga kahirapan sa differential diagnosis. Ang sakit ay sanhi ng mga antibodies sa NR1 at NR2 subunits ng NMDA glutamate receptor. Sa una, ang anti-NMDA receptor encephalitis ay inilarawan sa mga kabataang babae na may ovarian teratomas. Sa hinaharap, sa labas ng koneksyon sa proseso ng tumor sa mga tao ng parehong kasarian at iba't ibang edad. Ang diagnosis ng anti-NMDA receptor encephalitis ay batay sa pagtuklas ng mga autoantibodies sa NR1 at NR2 subunits ng NMDA glutamate receptor sa plasma ng dugo at cerebrospinal fluid. Sa mga nagdaang taon, ang mga kaso ng autoimmune encephalitis ay natukoy sa mga psychiatric na pasyente na may mga unang diagnosis ng schizophrenia, schizoaffective disorder, narcolepsy, at major depressive disorder. Ang paggamot sa sakit ay nagsasangkot ng immunotherapy na may appointment ng immunoglobulin at methylprednisolone. Ang mga pangalawang linyang gamot na ginagamit sa kawalan ng epekto ay rituximab kasama ng cyclophosphamide. Ang mga tranquilizer, atypical antipsychotics, o clopromazine ay maaaring gamitin upang kontrolin ang psychomotor agitation. May mga positibong karanasan sa ECT at plasmapheresis.

Klinikal na kaso

Patient Sh., ipinanganak noong 1988, ay na-admit para sa paggamot sa Clinical Psychiatric Hospital No. P.B. Gannushkina noong Hunyo 18, 2015 na may diagnosis ng talamak na polymorphic psychotic disorder.

Anamnesis . Ang pagmamana ay hindi nabibigatan ng psychopathology. Ang pagbubuntis at panganganak sa ina ng pasyente ay nagpatuloy nang walang patolohiya. Ipinanganak sa oras. Ang panganay sa 2 anak. May nakababatang kapatid na babae. Tama ang naunang pag-unlad. Sa likas na katangian, siya ay kalmado, balanse, palakaibigan at aktibo. Nagkasakit siya ng mga nakakahawang sakit sa pagkabata nang walang mga komplikasyon. Pumasok ako sa paaralan sa edad na 7. Nag-aral ako ng mabuti. Nagtapos siya mula sa ika-9 na baitang ng isang komprehensibong sekundaryong paaralan, pagkatapos ay isang pedagogical college at isang pedagogical institute. Sa edad na 22 siya ay nagpakasal. Siya ay nanirahan kasama ang kanyang asawa, isang anak ng 3 taon mula sa kasal, ang mga relasyon sa pamilya ay mabuti. Nagtatrabaho siya bilang isang guro sa elementarya. Walang masamang ugali. Ayon sa kanyang asawa, ang mental state ng pasyente ay nagbago sa unang pagkakataon simula noong Hunyo 2015. Naging distracted, makakalimutin, balisa. Patuloy niyang tinanong ang kanyang mga kamag-anak: "Pinakain ba niya ang bata?", "Pumunta ba siya sa banyo", sinabi na para bang ang kanyang "ulo ay hiwalay sa katawan", kung minsan ay hindi niya inaasahang nahulog sa sahig, ngunit agad na bumangon. Noong Hunyo 16, 2015, nag-apply siya para sa pagsusuri sa National Center for Neurology. Ang MRI ng utak ay nagsiwalat ng mga senyales ng gliosis area sa kanang parietal lobe (8 mm–13 mm–18 mm), na dapat na maiiba sa ischemic at demyelinating o volumetric na proseso. Ang data para sa pagkakaroon ng aneurysms, arteriovenous malformations sa mga pinag-aralan na antas ay hindi nakuha. Sa gabi ng parehong araw, siya ay naging balisa, hindi mapakali, nalilito, nagtatanong "ano ang nangyayari sa paligid?". Nagkaroon ng pagtaas sa systolic na presyon ng dugo hanggang sa 180 mm Hg. Hindi mapakali ang gabi. Kinabukasan, nagsimula siyang magpahayag ng mga nakakatawang ideya, naniniwala na siya ay "nakagat ng isang tik", na siya ay buntis. Sinabi niya na mayroon siyang mga kanta sa kanyang ulo. Pana-panahong nakaranas siya ng takot, pagkabalisa, nag-aalala na hindi siya makakapagtrabaho, naniniwala na ang kanyang anak ay "aalisin sa kanya", sinabing "Mamamatay ako", nabanggit na parang may kumokontrol sa kanya, mga paggalaw. nangyayari laban sa kanyang kalooban. Noong Hunyo 18, 2015, muli siyang nag-apply sa neurology center. Sa reception, excited siya, sumigaw ng “where is my mommy?”, Kinausap ang sarili, magulong winawagayway ang mga braso, umungol, dumura. Dahil sa hindi naaangkop na pag-uugali, siya ay sinuri ng isang psychiatrist na naka-duty at naospital sa PKB No. 4 nang hindi sinasadya.

Estado ng kaisipan sa pagpasok . Dinala siya sa departamento na sinamahan ng mga orderlies na may mga hakbang ng pisikal na pagpigil. Sinuri sa loob ng kama. Mayroong maliit na access sa produktibong pakikipag-ugnayan. Tensed, balisa, nakikinig sa isang bagay, tumingin sa paligid. Tumutugon lamang sa pabulong na pananalita. Mga tugon sa mahinang boses, maikli, madalas na tumatango o umiiling. Mula sa pag-uusap ay posible na ihayag na hindi siya nakatulog ng ilang gabi, nakakaranas siya ng mga pag-agos ng mga saloobin sa kanyang ulo, "ang tunog ng mga saloobin". Hindi itinatanggi ang pagkakaroon ng "mga boses" na nakakasagabal sa pagtulog at nagbabawal sa pagsagot sa mga tanong. Ang sagot ay halos "Hindi ko alam". Minsan ito ay sumisigaw ng malakas, kumikiliti, dumura.

Somatic na estado : matangkad, tamang pangangatawan, satisfactory nutrition. Balat at nakikitang mauhog lamad ng normal na kulay. May mga marka ng injection sa kanang siko. May mga solong pulang pantal sa mukha. Normal ang temperatura ng katawan. Kalmado si Zev. Sa baga, vesicular breathing, walang wheezing. NPV 16 bawat min. Ang mga tunog ng puso ay muffled, maindayog. Tibok ng puso 82 beats / min. BP 130/80 mmHg Malinis at basa ang dila. Ang tiyan ay malambot at walang sakit sa palpation. Ang atay at pali ay hindi nadarama. Ang sintomas ng "pag-tap" ay negatibo sa magkabilang panig. Walang edema.

Katayuan ng neurological : ang mukha ay simetriko, ang mga mag-aaral ay D=S, ang photoreaction ay napanatili. Ang pagtaas ng tendon reflexes ay nabanggit. Ang tono ng kalamnan ay hindi nadagdagan. Walang mga palatandaan ng meningeal, wala ang mga focal neurological na sintomas.
Data ng pagsusuri sa laboratoryo. Ang isang pag-aaral ng pangkalahatang klinikal at biochemical na pagsusuri sa dugo at ihi ay hindi nagpahayag ng mga makabuluhang pagbabago sa pathological, RW, HIV, HBSAg, HCV ay negatibo, BD, BL ay hindi nakita. RPHA - tetanus - 0.77, dipterya - 0.17. ECG - sinus ritmo, rate ng puso 55-62 bawat minuto. Normal na EOS.

Ang dynamics ng estado at patuloy na therapy. Mula sa unang araw ng pagpasok, ang pasyente ay inireseta ng haloperidol 15 mg/araw na IM, trihexyphenidyl 6 mg/araw, tiapride 400 mg/araw na IM, chlorpromazine 25 mg/araw na IM. Ang psychomotor agitation ay itinigil lamang sa gabi. Sa mga unang araw, ang kondisyon ng pasyente ay nanatiling hindi matatag, may mga yugto ng psychomotor agitation na may pag-agos ng mga karanasan sa guni-guni, sumigaw siya ng mga hindi magkakaugnay na parirala, nakipag-usap sa kanyang sarili, habang nakahiga sa kama na tinatakpan ang kanyang ulo ng isang kumot. Kinuha niya ang paggamot nang may pamimilit, kumain ng kaunti nang may panghihikayat. Ang produktibong pakikipag-ugnayan ay nanatiling hindi naa-access. Unti-unti, ang psychomotor agitation ay ganap na tumigil sa panahon ng therapy. Gayunpaman, nagsimulang tumaas ang pagsugpo sa pagtaas ng tono ng kalamnan. Ang pasyente ay nakahiga nang hindi gumagalaw sa kama sa lahat ng oras, na paminsan-minsan ay gumagalaw ang kanyang mga labi. Bulong lang ang tinugon niya. Lumitaw ang mga sintomas ng "kakayahang umangkop ng wax" at "air cushion". Kaugnay ng pagtanggi sa pagkain mula Hunyo 23, 2015, ang infusion therapy na may mga solusyon sa asin at mga solusyon sa glucose hanggang sa 800 ml bawat araw ay inireseta. Gayunpaman, walang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Noong Hulyo 1, 2015, kinansela ang haloperidol at tiapride at ang olanzapine ay inireseta sa dosis na 20 mg/araw, phenazepam 1 mg sa gabi sa panahon ng infusion therapy. Pagkatapos ng medyo maikling panahon ng pagpapabuti, nang magsimulang lumipat ang pasyente sa paligid ng departamento nang mag-isa at kumuha ng pagkain, naganap ang pagkasira. Mula 07/06/2015, ang pagtaas ng temperatura ng katawan hanggang 38.5ºС, ang tachycardia hanggang 110 beats ay nagsimulang mapansin. min, ang paninigas ng mga kalamnan ng mas mababang at itaas na mga paa't kamay, ang phenomena ng catalepsy na may sintomas ng "air cushion" ay muling lumitaw. Sa dugo, ang mataas na bilang ng CPK (2427 units/l) ay natagpuan sa biochemical analysis ng dugo, bahagyang leukocytosis (8.4 thousand), S0E 15 mm kada oras. Upang ibukod ang somatic pathology, ang pasyente ay paulit-ulit na sinuri ng isang therapist: walang data para sa somatic pathology ang natagpuan. Ang X-ray ng mga baga na may petsang Hulyo 14, 2015 ay hindi nagpakita ng mga anino ng pathological.

Upang maiwasan ang pulmonya, inireseta ang antibiotic therapy - ceftriaxone 1.0 intramuscularly 2 beses sa isang araw. Noong Hulyo 13, 2015, kinansela ang olanzapine at ang infusion therapy ay nadagdagan sa 1,200 ml/araw. Sa kabila ng patuloy na mga therapeutic measure, nanatiling seryoso ang kondisyon. Ang pasyente ay nakahiga sa kama sa lahat ng oras, tumangging kumain, halos hindi tumugon sa paggamot, kung minsan ay tumugon lamang sa pabulong na pananalita, ang mga sintomas ng "kakayahang umangkop ng waks" ay nabanggit, ang hyperthermia at ang tigas ng kalamnan ay nagpapatuloy. Noong Hulyo 15, 2015, siya ay sinuri ng isang emergency neurologist na naka-duty.

Konklusyon : phenomena ng cerebral edema laban sa background ng intoxication syndrome. Inirerekomenda na magsagawa ng CT scan ng utak, MRI na may kaibahan, ilipat sa isang ospital na may intensive care unit. Sa 19:50, na sinamahan ng resuscitation team, ang pasyente ay inilipat sa PSO GKB na pinangalanan. S.P. Botkin upang ipagpatuloy ang paggamot at pagsusuri.

Sa pagtanggap, ang kondisyon ay itinuturing na seryoso. Ang pagsugpo ay nagpatuloy sa mga elemento ng nakamamanghang, hindi tumugon sa tinutugunan na pagsasalita, at hindi maganda ang reaksyon sa masakit na stimuli. Nagkaroon ng pagtaas sa tono sa mga kalamnan ng mga paa at leeg. Ang lethargy, na pana-panahong nagbigay daan sa kaguluhan, limitado sa mga limitasyon ng kama, na may pag-uulit ng mga indibidwal na salita tulad ng mga stereotype sa pagsasalita. Sa somatic status, pallor ng balat, tachycardia hanggang 110 beats ay nabanggit. kada minuto, hyperthermia. Para sa layunin ng differential diagnosis ng demyelinating disease at encephalitis, isang lumbar puncture ang isinagawa - cytosis 40 sa 3 ml, protina 0.33, lymphocytes 37, neutrophils 3. Antibodies sa Epstein-Barr virus, herpes virus, mycobacterium tuberculosis at treponema pallidum ay hindi matatagpuan sa cerebrospinal fluid.

Pagkatapos ng pagsusuri ng isang espesyalista sa nakakahawang sakit, ang diagnosis ng viral encephalitis ay inalis. Ang MRI ng utak na may kaibahan noong Hulyo 21, 2015 ay nagsiwalat ng isang zone ng talamak na edema sa mga semioval center sa kanan, na dapat ay naiiba mula sa talamak na cerebrovascular na aksidente ng ischemic type, tumor, demyelinating at autoimmune disease. Ang nakuha na mga resulta ng immunotyping ng CSF lymphocytes ay hindi nakumpirma ang lymphoproliferative disease. Sa intensive care unit, ang infusion therapy hanggang sa 2 litro ay isinasagawa. bawat araw sa ilalim ng kontrol ng diuresis, detoxification therapy, antibiotic therapy (cefritiaxone, amoxicillin). Noong Hulyo 24, 2015, ang dexamethasone 12 mg/araw na intravenously ay idinagdag sa regimen ng paggamot. Sa kabila ng patuloy na therapy, nanatiling malubha ang kondisyon ng pasyente, nagkaroon ng pagtaas sa temperatura ng katawan hanggang 40º C, pagbaba ng presyon ng dugo.

Ang pagtatapos ng konseho ng mga doktor na may petsang 29.07.2015 . Malubha ang kondisyon ng pasyente, nagpapatuloy ang febrile fever at catatonic symptoms. Ang pasyente ay malamang na magkaroon ng febrile schizophrenia. Ang mga pagbabagong nakita sa pag-aaral ng MRI, dahil sa kanilang hindi pagkakatugma sa mga klinikal na sintomas, ay tila isang aksidenteng paghahanap at maaaring resulta ng isang nakaraang aksidente sa cerebrovascular.

Noong Hulyo 29, 2015, naganap ang respiratory at cardiac arrest. Ang mga pinasimulang hakbang sa resuscitation ay hindi humantong sa pagpapanumbalik ng paghinga at aktibidad ng puso. Sa 22:15, idineklara ang biological death.

Sa showdown . Autoimmune encephalitis na may pangunahing sugat ng mga subcortical na istruktura ng utak: hippocampus, thalamus, hypothalamus. Ang perivascular lymphoplasmacytic infiltrates sa pagpapalabas ng mga immunocompetent na mga selula sa sangkap ng mga subcortical na istruktura ng utak; perivascular at pericellular edema; dystrophy ng gangliocytes na may bahagyang cytosis at reactive gliosis na may pagbuo ng gliomesodermal foci. Sanhi ng kamatayan: ang pagkamatay ng pasyente (pangunahing sanhi) ay dahil sa autoimmune encephalitis, na kumplikado ng cerebral edema na may dislokasyon ng puno nito sa foramen magnum (ang agarang sanhi ng kamatayan).

Pag-parse

Ang klinikal na kaso na ito ay nagpapakita ng pagiging kumplikado ng differential diagnosis at paggamot ng NMS. Isang 26-anyos na pasyente ang nagkaroon ng matinding psychotic attack ng polymorphic psychopathological structure na may matinding sensory delusions, verbal pseudohallucinations, at mental automatisms. Mula sa mga unang araw ng pagpapakita sa istraktura ng pag-atake, ang mga catatonic disorder ay nabanggit sa anyo ng impulsivity, negativism (tumugon lamang siya sa pabulong na pagsasalita), at mga elemento ng hebephrenic excitation (growled, spat). Kaya, ang istraktura ng psychosis ay katangian ng mga manifest seizure na tradisyonal na inilarawan sa schizophrenia at schizoaffective psychosis. Laban sa background ng neuroleptic therapy na may haloperidol at tiapride, mayroong pagtaas ng lethargy na may pagtaas sa tono ng kalamnan, lumilitaw ang catalepsy na may mga sintomas ng "flexibility ng wax" at "air cushion". Ang pagbabagong ito ng psychosis ay katangian ng paunang yugto ng pag-unlad ng NMS. Ang pag-aalis ng haloperidol at tiapride at ang appointment ng atypical antipsychotic olanzapine laban sa background ng infusion therapy ay humantong sa isang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente sa loob lamang ng maikling panahon. Sa hinaharap, mayroong isang pagtaas sa mga catatonic disorder - stupor, na sinusundan ng paggulo, ang mga somatic disorder ay lilitaw sa anyo ng hyperthermia, tachycardia, kawalang-tatag ng presyon ng dugo, mga pagbabago sa katangian sa mga parameter ng laboratoryo (bahagyang leukocytosis na walang stab shift, ESR acceleration at isang matalim (10-tiklop) pagtaas sa aktibidad ng CPK sa serum ng dugo).

Ang isang masusing pagsusuri sa somatic, laboratoryo at instrumental, kabilang ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid at MRI ng utak na may kaibahan, ay hindi makapagtatag ng dahilan na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng isang malubhang mental at somatic na kondisyon ng pasyente.

Ang pagkamatay ng pasyente ay nangyari laban sa background ng hyperthermia at pagtaas ng mga sintomas ng cerebral edema, sa kabila ng pagpawi ng antipsychotics, intensive care at ang appointment ng dexamethasone. Ang data ng pagsusuri sa post-mortem ay nagsiwalat sa pasyente ng isang pagpapakita ng autoimmune encephalitis na may pinsala sa mga subcortical na istruktura ng utak, na naging batayan para sa pagkakaiba-iba ng diagnosis. Kasabay nito, ang mga pagsusuri sa dugo at cerebrospinal fluid ng pasyente ay hindi isinagawa upang makita ang mga autoantibodies sa mga receptor ng NMDA, batay sa kung saan nasuri ang autoimmune encephalitis. Bilang karagdagan, ang mga resulta ng pathomorphological na pag-aaral ay hindi sumasalungat sa diagnosis ng NMS, dahil ang mga klinikal at pathogenetic na pag-aaral ay nagpakita ng mahalagang papel ng autoimmune pathology na may isang nangingibabaw na sugat ng hypothalamus sa pathogenesis ng pag-unlad ng febrile seizure ng schizophrenia.

Ito ay kilala na ang mga antipsychotics, kapag pinagsama sa mga protina ng plasma ng dugo, ay nakakakuha ng mga katangian ng haptens kung saan nagsisimula ang pagbuo ng mga antibodies, na hinaharangan ang kanilang antipsychotic na epekto. Sila, sa ilalim ng ilang mga kundisyon, tila, ay maaaring pukawin ang pagbuo ng isang proseso ng autoimmune at maging sanhi ng pag-unlad ng NMS. Dapat pansinin na, hanggang kamakailan lamang, ang algorithm para sa pag-diagnose ng NMS ay hindi kasangkot sa pag-aaral ng dugo at cerebrospinal fluid para sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa mga receptor ng NMDA. Kasabay nito, sa panitikan sa mundo mayroong mga paglalarawan ng mga kaso kung kailan binago ang paunang pagsusuri ng NMS pagkatapos ng pagtuklas ng mga autoantibodies sa mga receptor ng NMDA sa dugo at cerebrospinal fluid. Maaaring ipagpalagay na ang maagang pagsusuri ng NMS na may pag-aalis ng antipsychotics, ang appointment ng sapat na infusion therapy at ECT ay pumigil sa isang nakamamatay na kinalabasan. Gayunpaman, ang kakaiba ng kasong ito ay na, kahit na bago ang sandali ng pagpapakita ng psychosis, ang pasyente ay nagpakita ng mga pagbabago sa MRI ng utak sa anyo ng isang lugar ng gliosis, na hindi pinapayagan ang ganap na pagbubukod ng pagkakaroon ng isang kasalukuyang sakit na organikong CNS. at paggawa ng diagnosis ng isang endogenous na sakit - schizophrenia o schizoaffective psychosis batay sa istruktura ng mga psychopathological disorder.

Ang mga antibodies sa mga receptor ng NMDA ay mga tiyak na protina na ginawa sa mga receptor ng NMDA ng sistema ng nerbiyos. Ang mga antibodies na ito ay ang sanhi ng autoimmune encephalitis.

Mga kasingkahulugan ng Ruso

Anti-NMDAR, mga antibodies sa mga receptor ng N-methyl-D-aspartate.

Mga kasingkahuluganIngles

NMDA-receptor antibodies, anti-NMDAR, N-methyl-D-aspartate receptor antibodies.

Paraan ng pananaliksik

Hindi direktang reaksyon ng immunofluorescence.

Anong biomaterial ang maaaring gamitin para sa pananaliksik?

Dugo ng ugat.

Paano maayos na maghanda para sa pananaliksik?

• Huwag manigarilyo sa loob ng 30 minuto bago ang pag-aaral.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa pag-aaral.

Ang mga receptor ng NMDA ay matatagpuan sa ibabaw ng mga neuron sa gitnang sistema ng nerbiyos. Ang pagganyak at pagsugpo sa mga receptor na ito ay sumasailalim sa mga mekanismo ng memorya, pagkatuto, at kamalayan.

Ang paggawa ng mga partikular na antibodies sa NR1-NR2 ng mga heteromer ng receptor ng NMDA ay nagdudulot ng nababaligtad na pagbaba sa kanilang bilang, isang paglabag sa kanilang function, at ang pagbuo ng mga sintomas ng autoimmune encephalitis.

Ang NMDAR encephalitis ay ang pinakakaraniwang anyo ng autoimmune encephalitis at kadalasan ay isang paraneoplastic syndrome. Nasuri sa mga kabataang babae, mga bata, na nauugnay sa mga neoplasma, kadalasang may ovarian teratoma.

Ang mga sintomas ay hindi tiyak, katangian ng mga kondisyon ng psychopathological: depression, delirium, auditory hallucinations. Sa pag-unlad ng sakit, maaaring lumitaw ang mga sintomas ng neurological: pagkawala ng memorya, hindi sinasadyang paggalaw sa iba't ibang mga grupo ng kalamnan, mga karamdaman ng autonomic nervous system, kabilang ang pag-unlad ng hindi matatag na hemodynamics, pagkabigo sa paghinga.

Kadalasan ang mga pasyente ay naospital sa psychiatric, nakakahawang sakit na mga ospital, sa mga departamento ng neurological na may pinaghihinalaang organikong patolohiya ng utak.

Ang diagnosis ng ganitong uri ng encephalitis ay medyo mahirap. Ang sakit ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng mga tiyak na pagbabago na maaaring makita ng MRI, PET-CT ng utak. Sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid pagbabago ay nonspecific.

Ang isang maaasahang pagsusuri sa diagnostic ay ang pagpapasiya ng mga antibodies sa mga receptor ng NMDA sa serum ng dugo, cerebrospinal fluid. Para sa pag-aaral na ito, ginagamit ang enzyme immunoassay upang makita ang mga katutubong antibodies sa mga receptor ng NMDA sa mga biological fluid. Ang pagsusuri na ito ay may mataas na sensitivity at specificity, nagbibigay-daan para sa oncological screening, pag-verify ng diagnosis at pagsisimula ng maagang etiotropic therapy.

Ang mga pasyente na may maagang pagsisimula ng anticancer immunotherapy ay may mas mahusay na pagbabala para sa ganap na pagbawi ng function ng nervous system.

Ano ang ginagamit ng pananaliksik?

• Upang matukoy ang sanhi ng sakit ng nervous system.
• Para sa differential diagnosis ng encephalitis.

Kailan nakaiskedyul ang pag-aaral?

• Na may hindi malinaw na simula ng psychopathological, mga sintomas ng neurological.
• Sa sabay-sabay na pagkakaroon ng mga sintomas ng psychiatric at neurological, lalo na sa mga batang pasyente.
• Sa mga sintomas ng encephalitis sa mga pasyente na may burdened oncological history.

Ano ang ibig sabihin ng mga resulta?

Mga halaga ng sanggunian:

Mga dahilan para sa pagtaas ng resulta:

• autoimmune NMDAR encephalitis.

Mga dahilan para sa mas mababang marka:

• kawalan ng sakit.



Sino ang nag-utos ng pag-aaral?

Neurologo, oncologist, espesyalista sa nakakahawang sakit, psychiatrist.

Panitikan

1) NMDAR encephalitis: kung aling mga specimen, at ang halaga ng mga halaga. Andrew McKeon at Vanda A Lennon. Lancet Neurology, The, 2014-02-01, Volume 13, Isyu 2, Mga Pahina 133-135, Copyright © 2014 Elsevier Ltd.

2) Ang Kahalagahan ng Pag-iingat sa Diagnosis ng N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis. Michael S. Zandi, Belinda R. Lennox at Angela Vincent. Biological Psychiatry, 2016-08-15, Volume 80, Issue 4, Pages e15-e15, Copyright © 2016 Society of Biological PsychiatryVolume 7, Issue 12, December 2008, Pages 1091-1098 LN.

3) Cellular at Synaptic Mechanism ng Anti-NMDA Receptor Encephalitis. Ethan G. Hughes, Xiaoyu Peng, Amy J. Gleichman, Meizan Lai, Lei Zhou, Ryan Tsou, Thomas D.

Shoshina Vera Nikolaevna

Therapist, edukasyon: Northern Medical University. Karanasan sa trabaho 10 taon.

Mga artikulong isinulat

Ang anti-NMDA receptor encephalitis ay isang autoimmune disease na nagdudulot ng cerebral edema. Ang malubhang anyo ng encephalitis ay natuklasan kamakailan lamang. Ang proseso ng pathological ay maaaring humantong sa parehong kamatayan at sa isang medyo mabilis na pagpapatawad. Ang mga katulad na karamdaman ay nagdudulot ng mga autoantibodies na NR1 at NR2. Ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan. Ang panganib ng pag-unlad nito ay nagdaragdag sa mga ovarian teratoma. Ang pinagmulan at kasalukuyang pangalan ng sakit ay itinatag lamang noong 2007.

Mga tampok ng klinikal na larawan

Ang receptor encephalitis ay nagsisimulang bumuo sa mga taong nasa edad 25. Ang patolohiya ay madalas na matatagpuan sa mga kababaihan, ang mga nakahiwalay na kaso ay kilala kapag ang sakit ay nasuri sa hindi kabaro.

Mayroong ilang mga yugto sa pagbuo ng antireceptor encephalitis:

1. Prodromal. Ang mga pasyente sa parehong oras ay nakakaramdam ng mga sintomas na katulad ng sa isang acute respiratory viral disease. Mayroon silang lagnat, panghihina, sakit ng ulo. Pagkalipas ng limang araw, magsisimula ang susunod na yugto.
2. Psychotic. Lumilitaw ang mga unang sintomas ng psychopathological. Ang isang tao ay naghihirap mula sa depresyon, kawalang-interes, kawalan ng emosyon, umatras sa kanyang sarili, patuloy na nakakaramdam ng takot. Kasabay nito, ang mga pag-andar ng nagbibigay-malay ay may kapansanan: ang panandaliang memorya ay may kapansanan, ang pasyente ay nakakaramdam ng kahirapan sa paggamit ng telepono at iba pang mga aparato. Lumilitaw ang mga sintomas na katulad ng schizophrenia, kabilang ang delirium, ang pagkakaroon ng auditory at visual hallucinations. Pinipilit ng mga problemang ito na tugunan ang psychiatrist at magtatag ng psychiatric na pangangasiwa. Ang yugtong ito ay tumatagal ng dalawang linggo.
3. Areactive. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay sinamahan ng convulsive seizure. Kasabay nito, ang kamalayan ng isang tao ay nababagabag din, hindi siya sumasagot sa mga tanong at hindi tumutugon sa mga pandiwang utos. Ang ilang mga pasyente ay may pagngiwi na kahawig ng isang ngiti.
4. Hyperkinetic. Ang yugtong ito ay sinamahan ng pagkakaroon ng mga biglaang hindi sinasadyang paggalaw. Sa mga malubhang kaso, ang sindrom na ito ay sinamahan ng matagal na paggalaw ng ibabang panga, malakas na pagdikit ng mga ngipin, pagdukot at pagdadagdag ng mga eyeballs, at pagsasayaw na paggalaw ng mga kamay. Ang bilis ng mga paggalaw na ito ay maaaring iba para sa bawat pasyente. Sa kasong ito, bubuo ang vegetative instability. Ang isang tao ay nakakaranas ng mga biglaang pagbabago sa presyon ng dugo, pagtaas o pagbagal ng rate ng puso, pagtaas ng pagpapawis.
5. unti-unting pagbabalik. Ang pagbabalik ng mga sintomas ay nangyayari kapag ang sakit ay nabuo sa loob ng dalawang buwan. Kahit na ang mga kaso ng hyperkinesis na lumalaban sa anumang mga therapeutic na pamamaraan ay kilala. Ang panahon ng pagbawi ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na amnesia.

Diagnosis ng sakit

Receptor, o hindi ma-diagnose na may magnetic resonance imaging. Sa karamihan ng mga kaso, walang mga pagbabago na naobserbahan sa panahon ng pag-aaral.

Ang foci ng sakit ay maaaring makita sa temporal lobes lamang sa FLAIR mode. Ang pag-aaral ay kinasasangkutan ng 100 katao na nagdurusa sa encephalitis na may mga antibodies. Natagpuan sila ng pathological foci, na kadalasang matatagpuan sa temporal na lobe, at sa mga bihirang kaso - sa lugar ng corpus callosum at stem ng utak.

Ang mga karagdagang pag-aaral ay isinagawa kasama ang pakikilahok ng mga pasyente sa yugto ng kumpletong pagbabalik ng mga sintomas at kaunting kalubhaan ng mga pagpapakita. Ang larawan sa kasong ito ay mas mahusay.

Sa ilang mga kaso, ang mga taong dumaranas ng anti-NMDA receptor encephalitis ay inireseta ng positron emission tomography ng utak. Kasabay nito, ang pagkakaroon ng hypoperfusion ng inferofrontal at temporal cortex ay ipinahayag.

Ang cerebrospinal fluid ay napagmasdan din, kung saan ang mga hindi tiyak na pagbabago ay natagpuan sa anyo ng isang pagtaas sa konsentrasyon ng protina at isang pagtaas sa nilalaman ng immunoglobulins G.

Ang isang tumpak na diagnosis ay maaaring gawin sa pamamagitan ng pagsubok para sa NMDA antibody titers sa cerebrospinal fluid at serum.

Ang isang pagsubok para sa pagkakaroon ng mga impeksyon sa viral sa katawan ay nagbibigay ng mga negatibong resulta.

Karamihan sa mga pasyente na may anti-NMDA receptor encephalitis ay may mga neoplasma sa utak. Ang mga sintomas ng neurological ay bubuo bago gawin ang diagnosis. Sa isang tiyak na bahagi ng mga pasyente posible na makita pagkatapos ng pag-aalis ng encephalitis.

Mga Paraan ng Paggamot

Dahil ang patolohiya ay maaaring humantong sa mga mapanganib na respiratory at hemodynamic disorder, ang mga pasyente ay karaniwang inilalagay sa intensive care.

Ipinakita ng mga pag-aaral na ang mga ganitong problema ay nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon. Upang mapabuti ang kondisyon ay inireseta din:

1. Immunotherapy. Ang mga pasyente ay inireseta glucocorticoids sa anyo ng methylprednisolone, pati na rin ang mga immunoglobulin para sa intravenous administration.
2. Plasmapheresis. Sa panahon ng pamamaraan, ang dugo ay nililinis sa labas ng katawan ng pasyente at ibinalik pabalik.
3. Mga gamot na cytotoxic.
4. Kirurhiko pagtanggal ng mga neoplasms. Ang tumor ay dapat alisin dahil ito ay nagpapalitaw ng produksyon ng mga antibodies na pumipinsala sa nerve tissue. Mas maagang maalis ang tumor, mas maagang matatalo ang encephalitis.
5. Mga anticonvulsant. Tumutulong sila upang makayanan ang convulsive syndrome.
6. Antipsychotics. Ginagamit ang mga ito upang kontrolin ang dyskinesias. Ang isang magandang epekto ay ang paggamit ng Propofol at Midazolam.

Dahil ang receptor encephalitis ay may ilang pagkakatulad sa herpetic encephalitis, ang paggamot sa Acyclovir ay isinagawa hanggang sa matukoy ang eksaktong uri ng sakit.

Pagtataya at kahihinatnan

Ayon sa mga pag-aaral, mas maganda ang kinalabasan ng sakit kung maalis ang tumor sa loob ng apat na buwan pagkatapos ng simula ng patolohiya. Ang mga unang palatandaan ng proseso ng pathological ay lilitaw sa loob ng walong linggo. Ang mga pasyente na may receptor encephalitis ay nananatili sa ospital sa average na dalawa at kalahating buwan.

Pagkatapos ng pagbawi at paglabas mula sa ospital, higit sa 80% ng mga pasyente ay nagdusa mula sa isang bahagyang neurological deficit, na ipinakita sa pamamagitan ng kapansanan sa atensyon, kawalan ng pagpipigil at impulsivity. Ang ilan sa mga pasyente ay ganap na gumaling. Ang ilan ay nakaranas ng tumaas na pagkaalerto o pag-aantok.

Ang mga obserbasyon ng mga dating pasyente ay nagpakita na ang mga palatandaan ng sakit ay hindi bumalik sa loob ng pitong taon.

Ang epekto ng antireceptor antibodies sa pag-unlad ng sakit ay walang pag-aalinlangan.

Konklusyon

Maaari itong tapusin na ang anti-NMDA receptor encephalitis ay isang espesyal na anyo ng paraneoplastic encephalitis. Ito ay lumitaw na may kaugnayan sa synthesis ng NR1 at NR2 autoantibodies.

Ang patolohiya ay humahantong sa pag-unlad ng matingkad na psychopathological disorder at ginagawang kinakailangan upang i-refer ang pasyente sa isang psychiatric clinic. Napakahirap matukoy ang pagkakaroon ng mga organikong sugat sa utak sa yugto ng pag-unlad ng mga sintomas ng psychopathic. Unti-unti, lumalala ang kurso ng proseso ng pathological, at ang mga convulsive seizure, may kapansanan sa kamalayan, mga dysfunction ng motor at iba pang mga palatandaan ay sumali dito, na humantong sa mga espesyalista sa ideya na ang pasyente ay may receptor encephalitis. Sa yugtong ito, upang mapabuti ang kondisyon ng pasyente, kinakailangan na gumamit ng isang multidisciplinary na diskarte.

Ang hyperventilation at hemodynamic disturbances ay kasama ng lahat ng pasyente na may ganitong diagnosis. Samakatuwid, ang paggamot ay karaniwang isinasagawa sa intensive care unit. Bagaman ang prosesong ito ng pathological ay sinamahan ng malubhang sintomas at isang panganib sa kalusugan, karamihan sa mga pasyente ay matagumpay na nakabawi, ngunit maaaring may maliit na natitirang epekto sa anyo ng banayad na mga sintomas ng neurological.

Dapat alalahanin na ang anti-NMDA receptor encephalitis ay maaaring ang unang pagpapakita na nagpapahiwatig na ang mga neoplasma ay umuunlad sa utak. Samakatuwid, ang diagnosis ay hindi maituturing na tama nang walang oncological screening.

Ngunit alam din na sa proseso ng pagsasagawa ng mga diagnostic na pag-aaral, halos kalahati ng mga taong dumaranas ng ganitong uri ng encephalitis ay nabigo upang makita ang mga tumor.

Ang magnetic resonance imaging, ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid at iba pang mga diagnostic na pamamaraan ay hindi palaging nagpapahintulot ng tumpak na pagtatasa ng estado ng utak. Posible upang mapadali ang pagsusuri ng patolohiya sa tulong ng lymphocytic pleocytosis.

Sa ilang partikular na kundisyon, ang magnetic resonance imaging ay maaaring magbigay ng mas marami o hindi gaanong tumpak na impormasyon tungkol sa lokasyon ng mga sugat kung ito ay ginawa sa FLAIR mode. Sa karamihan ng mga kaso, ang pamamaraan ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mga sugat sa temporal na lobe ng utak.

Ngunit madalas na imposibleng makita ang mga pathological na pagbabago sa mga tisyu ng utak sa MRI na magkakasabay sa klinikal na larawan.

Samakatuwid, ang pangunahing paraan upang tumpak na kumpirmahin ang pagkakaroon ng receptor encephalitis ay ang pamamaraan para sa pag-detect ng mga antibodies sa mga receptor ng NMDA.

Patuloy ang pananaliksik upang tumulong sa pagtuklas ng mga therapeutic modalities na maaaring mas epektibo kaysa sa immunotherapy at upang tuklasin ang mga mekanismo ng molekular na kasangkot sa pagbabawas ng bilang ng mga receptor ng NMDA.

Tulad ng sa kaso ng iba pang mga pathologies, ang napapanahong pagsusuri at maayos na napiling therapy ay magpapahintulot sa isang tao na ganap na mabawi mula sa sakit at bumalik sa normal na buhay muli.

Ang patolohiya ay madalas na humahantong sa kamatayan. Ang anyo ng encephalitis na ito ay kadalasang sinusuri sa mga babaeng may ovarian teratoma.

Pangkalahatang Impormasyon

- isang pangkat ng mga sakit sa utak. Ang pamamaga ng utak ay madalas na bubuo bilang isang resulta ng isang kagat ng isang encephalitic tick, pagbabakuna laban sa isang background ng weakened immunity, impeksyon. Sa simula ng ika-21 siglo, natuklasan ang isang bagong uri ng sakit na may autoimmune etiology.

Interesting! Ang sakit ay unang nakilala at nairehistro noong 2007 ng siyentipiko na si H. Dalmau.

Ang receptor encephalitis (anti-receptor encephalitis, anti-NMDA receptor encephalitis) ay isang talamak na pamamaga ng mga istruktura ng utak na sanhi ng isang immune attack sa NMDA receptor. Sa kasong ito, ang kanilang sariling mga immune cell ay "sinasalakay" ang utak. Ang sakit ay mahirap gamutin, na humahantong sa demensya, dysfunction ng nervous system.

Ang sakit ay nakakaapekto sa babaeng kasarian, halos hindi ito nangyayari sa mga lalaki. Ang ganitong mga kababaihan ay nasuri na may mga sakit sa pag-iisip, pagkalito, mga problema sa intelektwal. Ang isang mas mataas na nilalaman ng NMDA receptor antigens ay natagpuan din. Ang patolohiya ay iniuugnay sa isa sa mga anyo ng limbic encephalitis, na ipinakita ng mga sakit sa saykayatriko.

Mayroong ilang mga yugto ng sakit:

1. Prodromal. Ang mga sintomas ng isang sipon ay ipinahayag: lagnat na kondisyon, pagkapagod, sakit sa ulo.
2. Psychotic. Ang pasyente ay pinahihirapan ng hindi makatwirang takot, depresyon, ang tao ay nauurong. May mga problema sa pagsasaulo, ang mga proseso ng pag-iisip ay nabalisa. Mga delusional na estado, nagkakaroon ng visual at auditory hallucinations. Kung humingi ka ng tulong sa saykayatriko sa yugtong ito, kung gayon ang tagumpay ng paggamot ay garantisadong.
3. Areactive. Ang pagkalito ng kamalayan ay sinusunod, ang pasyente ay walang mga reaksyon sa pandiwang mga tagubilin. Ang convulsive syndrome ay nagiging mas madalas. Ang isang tao ay maaaring palaging ngumiti.
4. Hyperkinetic. Sinamahan ng hindi sinasadyang mga kilos ng motor, dinukot ng isang tao ang kanyang panga, itinikom ang kanyang mga ngipin, ipinikit ang kanyang mga mata, winawagayway ang kanyang mga braso. Ang mga vegetative function ay nabalisa. Ang rate ng puso ng pasyente ay nagbabago, ang mga pagtalon ng presyon, ang labis na pagpapawis ay naitala.
5. Regressive. Ang pagbawi ay nangyayari sa kondisyon na ang patolohiya ay umuusad nang hindi hihigit sa 2 buwan. Ang panahon ng rehabilitasyon ay sinamahan ng amnesia.

Ang huling yugto ay hindi nangyayari sa lahat ng kaso. Ang NMDA encephalitis ay lubos na lumalaban sa mga therapeutic na pamamaraan, na humahantong sa kamatayan.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang mga pangunahing sanhi ng patolohiya ay kinabibilangan ng isang autoimmune na pag-atake ng mga selula ng utak, ang pagkakaroon ng mga proseso ng tumor at mga impeksiyon. Ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa pag-unlad sa isang tao sa halos 25 taong gulang, ngunit may mga kaso ng mga pagpapakita ng sakit sa 8-buwang gulang na mga sanggol.

50% ng mga pasyente ay na-diagnose na may ovarian cancer. Ngunit mayroon ding maraming mga kaso ng encephalitis sa kawalan ng oncology. Sa mga bata, ang sakit ay napansin nang walang pagkakaroon ng mga neoplasma.

Sa katawan ng isang bata, ang mga antibodies sa mga receptor ng NMDA ay nagsisimulang aktibong magtiklop, na humaharang sa aktibidad ng mga receptor. Matapos makipag-ugnayan ang mga antibodies sa receptor, nangyayari ang pinsala sa neuronal. Pinipukaw nito ang pag-unlad ng mga karamdaman sa pag-iisip, mga problema sa pag-andar ng motor, mga seizure ng epilepsy. Sa maraming mga klinikal na kaso, hindi matukoy ng mga doktor ang tiyak na sanhi ng sakit.

Paano ipinakikita ng klinikal na larawan ang sarili nito?

Ang anti-NMDA receptor encephalitis ay unang nagpapakita ng mga sintomas tulad ng trangkaso na lumalala sa loob ng ilang linggo. Maraming mga pasyente ang nagkakamali sa isang psychiatrist na nag-diagnose ng bipolar disorder, schizophrenia. Bilang isang resulta, ang isang tao ay hindi ginagamot nang tama, na nagpapalala sa kanyang kondisyon.

Ang mga bata at matatanda ay may iba't ibang sintomas. May mga menor de edad na neurological disorder. Ang mga pangunahing sintomas ng karamdaman sa pagkabata ay mga problema sa pag-uugali, mga seizure, mga sakit sa saykayatriko.

Habang lumalala ang sakit, sumasali ang paranoia, mental disorder, at convulsive seizure. Kakaibang galaw ng pasyente ang kanyang mga paa, may kakaibang pagngiwi sa mukha. Ang mga karamdaman sa intelektwal, dysfunction ng memorya, mga problema sa pagsasalita ay nabanggit.

Ang isang pagkabigo sa gawain ng vegetative system ay naayos. Ang pagkabigo sa paghinga ay bubuo, kawalang-tatag ng mga parameter ng arterial. Maaaring mawalan ng pakiramdam ang pasyente.

Differential Diagnosis

Ang diagnosis ng receptor encephalitis ay kumplikado sa pamamagitan ng imposibilidad ng pagtuklas nito gamit ang magnetic resonance imaging. Ang mga resulta ng pag-aaral ay hindi nagpapakita ng anumang mga pagbabago. Ang proseso ng pathological ay napansin lamang sa isang espesyal na mode. Pagkatapos ang mga sugat ay matatagpuan sa temporal na rehiyon. Minsan ang mga pasyente ay tinutukoy para sa positron emission tomography, na nagpapakita ng perfusion ng cerebral cortex.

Kapag nagsasagawa ng isang pagbutas at pagsusuri ng nakuha na cerebrospinal fluid, ang mga menor de edad na pagbabago ay napansin: isang pagtaas sa dami ng protina at ang konsentrasyon ng immunoglobulin. Ang mga resulta ng mga pagsusuri para sa nilalaman ng mga impeksyon sa viral ay negatibo.

Tandaan! Para sa tamang diagnosis, ginagamit ang pagsubok ng titer ng NMDA receptor antibodies sa cerebrospinal fluid at serum.

Maraming pasyente na may receptor encephalitis ang may tumor sa utak, na maaaring matukoy pagkatapos gumaling ang pasyente. Samakatuwid, ang isang sapilitan na pamamaraan ng diagnostic ay oncological screening.

Bilang magkakatulad na pamamaraan ng diagnostic, isang electrocardiogram, isang biochemical blood test, isang dumi at pagsusuri sa ihi ay ginagamit.

Mga Paraan ng Paggamot

Ang isang tao ay tinutukoy sa intensive care unit, dahil ang patolohiya ay madalas na humahantong sa kapansanan sa mga function ng paghinga. Kinakailangan na magsagawa ng artipisyal na bentilasyon ng mga baga.

Pagkatapos ng paggamot sa NMDA encephalitis, ang sakit ay hindi bumalik sa loob ng 7 taon.

Ang mga sumusunod na manipulasyon ay isinasagawa bilang mga therapeutic na pamamaraan:

• Plasmapheresis. Paglilinis ng dugo ng tao.
• Immunotherapy. Nangangailangan ng intravenous immunoglobulin, glucocorticoids.
• Ang paggamit ng mga cytostatic agent.
• Ang paggamit ng mga anticonvulsant na gamot na nag-aalis ng mga seizure.
• Ang paggamit ng mga antipsychotics na kumokontrol sa dyskinesias.

Sa pagkakaroon ng isang neoplasma ng utak, kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko. Ang pagsasama ng tumor ay nakakaapekto sa synthesis ng mga antibodies na sumisira sa mga nerve fibers. Ang mas mabilis na pag-alis ng tumor, mas malamang na gumaling.

Patuloy na pinag-aaralan ng mga siyentipiko ang sakit upang makaimbento ng mabisang paraan ng paggamot para mas mabilis na gumaling ang pasyente. Upang gawin ito, kinakailangan na pag-aralan ang mga istrukturang molekular na kasangkot sa proseso ng pagbabawas ng mga receptor ng NMDA.

Kabilang sa mga bagong gamot na umakma sa pangunahing therapy, ang sangkap na bortezomid ay nakikilala, na epektibong nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente sa malubhang anyo ng patolohiya. Ang protina ay nagsisimula na aktibong ginawa, bilang isang resulta kung saan mayroong isang pagtaas ng synthesis ng mga antibodies. Binabawasan ng Bortezomid ang konsentrasyon ng mga antibodies na nakakaapekto sa pag-unlad ng encephalitis.

Prognosis at komplikasyon

Ang mga sakit na autoimmune ay mahirap masuri. Kung ang isang maling diagnosis ay ginawa, ang pasyente ay maaaring ipadala sa isang psychiatric na ospital, kung saan ang therapy ay humahantong sa pag-unlad ng mga sakit sa isip. Kadalasan, ang mga naturang pasyente ay nahuhulog sa isang pagkawala ng malay. Kung hindi pinapansin ng isang tao ang gamot, lumilitaw ang mga vegetative disorder, at 40% ng mga pasyente ang namamatay.

Bilang resulta ng pananaliksik, natuklasan na ang isang kanais-nais na kinalabasan ng therapy ay sinusunod kung ang mga neoplasma ay tinanggal sa loob ng 4 na buwan pagkatapos ng kanilang diagnosis. Ang mga unang pagpapakita ng receptor encephalitis ay nakakaabala sa isang tao sa loob ng 2 buwan. Ang isang tao ay nasa isang institusyong medikal sa loob ng 3 buwan.

Pagkatapos ng paglabas mula sa klinika, ang mga pasyente ay nag-uulat ng pagtaas ng impulsivity, mga problema sa konsentrasyon. Ang ilan sa mga pasyente ay umiiwas sa mga kahihinatnan ng sakit.

Kadalasan, ang mga sakit na autoimmune ay hindi maaaring ganap na gumaling. Ang paggamot ay nakakatulong upang maiwasan ang pag-unlad ng patolohiya at alisin ang malubhang komplikasyon sa neurological. Kung ang receptor encephalitis ay sanhi ng proseso ng tumor, ang pag-alis ng kanser ay ginagarantiyahan ang tagumpay ng therapy.

Ang receptor encephalitis ay isang komplikadong sakit na nangangailangan ng karampatang therapy. Ang ganap na paggaling ay nangyayari sa napapanahong pag-access sa isang propesyonal na espesyalista. Dahil ang klinikal na larawan ng sakit ay katulad ng maraming psychiatric disorder, ang pasyente ay madalas na inireseta ng maling paggamot. Ito ay humahantong sa isang paglala ng sitwasyon.

Ang mga sumusunod na mapagkukunan ay ginamit upang ihanda ang artikulo:

Bogadelnikov I. V., Bobrysheva A. V., Vyaltseva Yu. V., Chernyaeva E. S. Encephalitis na sanhi ng mga antibodies sa NMDA receptors ng mga neuron // Journal of Child Health - 2013.

Malin D.I., Gladyshev V.I. Malignant neuroleptic syndrome o autoimmune anti-NMDA receptor encephalitis? Pagsusuri ng isang klinikal na kaso na may nakamamatay na kinalabasan // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.