Inti basal adalah akumulasi materi abu-abu dalam bentuk inti atau nodus yang terletak di masing-masing belahan dalam ketebalan materi putih, secara lateral dan agak ke bawah dari ventrikel lateral, lebih dekat ke dasar otak.

Akumulasi materi abu-abu sehubungan dengan posisinya disebut inti basal, inti basal. Nama kedua mereka adalah nodus subkortikal, noduli subkortikal.

Ini di setiap belahan bumi meliputi: striatum, yang meliputi inti berekor dan lentikular; pagar dan amigdala(kompleks).

Striatum, corpus striatum, mendapatkan namanya karena fakta bahwa pada bagian horizontal dan frontal otak tampak seperti pita materi abu-abu dan putih yang berselang-seling. Striatum terdiri dari inti kaudatus dan lentikularis, yang saling berhubungan oleh jembatan tipis materi abu-abu.

Nukleus kaudatus, nukleus caudatus, terletak di anterior thalamus, dari mana ia dipisahkan (terlihat di bagian horizontal) oleh strip materi putih - lutut kapsul internal, dan anterior dan medial dari nukleus lenticular, dari mana ia berasal dipisahkan oleh kaki anterior kapsula interna. Bagian anterior nukleus menebal dan membentuk caput, caput, yang membentuk dinding lateral kornu anterior ventrikel lateral. Terletak di lobus frontal, kepala nukleus kaudatus di bawah berbatasan dengan substansi berlubang anterior. Pada titik ini, kepala nukleus kaudatus terhubung ke nukleus lenticular. Meruncing ke belakang dan ke atas, kepala berlanjut menjadi tubuh yang lebih tipis, korpus, yang terletak di daerah bagian bawah bagian tengah ventrikel lateral dan, seolah-olah, menyebar melalui talamus, dipisahkan darinya oleh strip terminal dari materi putih. Bagian posterior nukleus berekor - ekor, cauda, ​​secara bertahap menjadi lebih tipis, membungkuk ke bawah dan ke depan dan berpartisipasi dalam pembentukan dinding atas tanduk bawah ventrikel lateral dan mencapai amigdala, yang terletak pada ketebalan dari kutub temporal (di belakang substansi berlubang anterior).

Nukleus lentikular, nukleus lentiformis, yang mendapatkan namanya dari kemiripannya dengan butir lentil, terletak di anterior dan lateral thalamus, dan posterior dan lateral nukleus kaudatus. Nukleus lenticular memisahkan kaki posterior kapsula interna dari talamus. Nukleus lentikularis dipisahkan dari nukleus kaudatus oleh kaki anterior kapsula interna. Permukaan bawah bagian anterior nukleus lenticular berdekatan dengan substansi berlubang anterior dan terhubung di sini dengan kepala nukleus kaudatus. Pada bagian horizontal dan frontal otak, nukleus lentiformis berbentuk segitiga dengan alas membulat. Puncaknya diarahkan secara medial ke lutut kapsul internal, terletak di perbatasan talamus dan kepala nukleus kaudatus, dan alasnya mengarah ke dasar lobus insular otak.

Dua lapisan materi putih vertikal paralel, terletak hampir di bidang sagital, membagi nukleus lentikular menjadi tiga bagian. Paling lateral terletak cangkang putamen yang warnanya lebih gelap. Medial ke cangkang adalah dua lempeng serebral ringan, yang disatukan dengan nama "bola pucat", globus pallidus.

Lempeng medial disebut bola pucat medial, globus pallidus medialis, pelat lateral disebut bola pucat lateral, globus pallidus lateralis.

Nukleus dan cangkang berekor termasuk dalam formasi yang secara filogenetik lebih baru - neostriatum. Bola pucat adalah formasi yang lebih tua - paleostriatum.

Pagar, klaustrum, terletak di materi putih, antara cangkang dan korteks lobus insular. Pagar terlihat seperti pelat vertikal tipis materi abu-abu hingga setebal 2 mm. Itu dipisahkan dari cangkang oleh lapisan materi putih - kapsul luar, capsula externa, dari korteks pulau - lapisan yang sama, yang disebut "kapsul terluar", capsula extrema.

Amigdala, corpus amygdaloideum, terletak di materi putih bagian medial bawah lobus temporal, kira-kira 1,5-2 cm di belakang kutub temporal, di belakang substansi berlubang anterior. Amigdala dibagi menjadi bagian basal-lateral, pars basolateralis, dan bagian kortikal-medial, pars corticomedialis. Pada bagian terakhir, bidang anterior berbentuk almond, area amygdaloidea anterior, juga diisolasi.

Fungsi inti basal

Struktur dasar ganglia basalis ( Nasi. 66) . Ganglia basalis adalah nukleus kaudatus ( nukleus kaudatus), kerang ( putamen) dan bola pucat ( globulus pallidus); beberapa penulis menghubungkan pagar ke inti basal ( klaustrum). Keempat inti ini disebut striatum ( corpus striatum). Striatum juga dibedakan (s triatum) adalah inti berekor dan cangkang. Bola pucat dan cangkang membentuk nukleus lentikular ( Inti lentioris). Striatum dan globus pallidus membentuk sistem striopallidar.

Beras. 66. A - Lokasi ganglia basalis dalam volume otak. Ganglia basal berwarna merah, talamus berwarna abu-abu, dan bagian otak lainnya tidak diarsir. 1 - Globus pucat, 2 - Talamus, 3 - Putamen, 4 - Nukleus kaudatus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004). B - Gambar tiga dimensi dari lokasi ganglia basal dalam volume otak (Guyton, 2008)

Koneksi fungsional ganglia basal. Pada inti basal tidak ada input dari sumsum tulang belakang, tetapi input langsung dari korteks serebral.

Inti basal terlibat dalam kinerja fungsi motorik, fungsi emosional dan kognitif (kognitif)..

Jalur rangsang pergi terutama ke striatum: dari semua area korteks serebral (langsung dan melalui talamus), dari inti nonspesifik talamus, dari substansia nigra (otak tengah)) (Gbr. 67).

Beras. 67. Hubungan kontur ganglia basalis dengan sistem serebelum kortikospinalis untuk pengaturan aktivitas motorik (Guyton, 2008)

Striatum itu sendiri terutama memiliki efek penghambatan dan, sebagian, rangsang pada bola pucat. Dari globus pallidus pergi jalur terpenting ke inti ventral motorik talamus, dari mereka jalur rangsang menuju ke korteks motorik otak. Bagian dari serat dari striatum pergi ke otak kecil dan ke pusat batang otak (RF, nukleus merah dan selanjutnya ke sumsum tulang belakang.

Jalur pengereman dari striatum pergi ke substansia nigra dan setelah beralih - ke inti talamus (Gbr. 68).

Beras. 68. Jalur saraf yang mensekresi berbagai jenis neurotransmitter di ganglia basal. Ah - asetilkolin; GABA - asam gamma-aminobutirat (Guyton, 2008)

Fungsi motorik inti basal. Secara umum, inti basal, yang memiliki hubungan bilateral dengan korteks serebral, talamus, dan inti batang otak, terlibat dalam pembuatan program gerakan yang bertujuan, dengan mempertimbangkan motivasi dominan. Pada saat yang sama, neuron striatum memiliki efek penghambatan (mediator - GABA) pada neuron substansia nigra. Pada gilirannya, neuron substansia nigra (mediator - dopamin) memiliki efek modulasi (penghambatan dan rangsang) pada aktivitas latar belakang neuron striatal. Dengan melanggar pengaruh dopaminergik pada inti basal, gangguan motorik seperti parkinsonisme diamati, di mana konsentrasi dopamin di kedua inti striatum turun tajam. Fungsi paling penting dari ganglia basalis dilakukan oleh striatum dan globus pallidus.

Fungsi striatum. Berpartisipasi dalam pelaksanaan rotasi kepala dan badan dan berjalan dalam lingkaran, yang termasuk dalam struktur orientasi perilaku. Mengalahkan dari nukleus berekor pada penyakit dan kehancuran dalam percobaan menyebabkan gerakan kekerasan dan berlebihan (hiperkinesis: korea dan athetosis).

Fungsi bola pucat. Memiliki efek modulasi pada korteks motorik, serebelum, RF, nukleus merah. Selama stimulasi bola pucat pada hewan, reaksi motorik dasar mendominasi dalam bentuk kontraksi otot-otot tungkai, leher dan wajah, aktivasi perilaku makan. Penghancuran Orb Pucat disertai dengan penurunan aktivitas motorik - ada adinamia(pucat reaksi motorik), serta itu (kehancuran) disertai dengan perkembangan kantuk, "tumpul emosional", yang menghambat pelaksanaan tersedia refleks terkondisi dan memburuk pengembangan baru(merusak memori jangka pendek).

Otak adalah organ simetris vital yang mengontrol semua fungsi tubuh dan bertanggung jawab atas perilaku manusia. Beratnya pada bayi tidak lebih dari 300 g, seiring bertambahnya usia bisa mencapai 1,3-2 kg. Organ yang sangat terorganisir terdiri dari miliaran sel saraf yang saling berhubungan oleh koneksi saraf. Jaringan serabut saraf memiliki struktur yang rumit dan merupakan salah satu formasi paling kompleks dalam tubuh manusia.

Anatomi otak manusia

Otak dibagi menjadi dua, yang permukaannya ditutupi dengan banyak lilitan. Di belakang adalah otak kecil. Di bawah ini ditempatkan bagasi, melewati sumsum tulang belakang. Batang otak dan sumsum tulang belakang menggunakan sistem saraf untuk memberi perintah pada otot dan kelenjar. Dan dalam arah yang berlawanan, mereka menerima sinyal dari reseptor eksternal dan internal.

Dari atas, otak ditutupi oleh tempurung kepala, yang melindunginya dari pengaruh luar. Darah yang masuk melalui arteri karotis memasok otak dengan oksigen. Jika karena alasan tertentu ada pelanggaran fungsi organ utama, maka ini mengarah pada fakta bahwa seseorang masuk ke keadaan vegetatif (vegetatif).

Struktur otak

Pia mater otak terdiri dari jaringan ikat longgar dengan berkas serat kolagen membentuk jaringan padat yang kompleks. Itu menyatu erat dengan permukaan otak dan menembus ke semua celah dan alur, termasuk pembuluh darah arteri besar yang mengantarkan oksigen ke organ.

Materi arachnoid mengandung cairan serebrospinal, yang melakukan fungsi penyerap goncangan dan bertanggung jawab untuk mengatur lingkungan ekstraseluler antara sel-sel saraf. Lapisan sarang laba-laba tipis transparan mengisi ruang antara cangkang lunak dan keras.

Cangkang keras otak adalah pelat tebal yang kuat, terdiri dari lembaran berpasangan dan memiliki struktur yang agak padat. Ini berbatasan dengan permukaan halus bagian dalam ke otak, dan bagian atasnya menyatu dengan tengkorak. Di tempat-tempat di mana pelat dengan tulang terpasang, sinus terbentuk - sinus vena tanpa katup. Dura mater memainkan peran penting dalam melindungi medula dari cedera.

Bagian otak

Hemisfer serebral dibagi menjadi empat zona. Gambar di bawah ini menunjukkan lokasi lobus korteks serebral:

1. Dahi ditandai dengan warna biru.
2. Violet - wilayah parietal.
3. Merah - zona oksipital.
4. Kuning - lobus temporal.

Tabel daerah otak

Departemen	Dimana lokasinya	Struktur dasar	Apa yang bertanggung jawab?
Depan (akhir)	Lobus frontal kepala	Corpus callosum, inti abu-abu dan basal - striatum (nukleus berekor, bola pucat, cangkang), tubuh xiphoid, pagar	Kontrol perilaku, perencanaan tindakan, koordinasi gerakan, perolehan keterampilan
Intermediat	Di atas otak tengah, di bawah corpus callosum	Talamus, metolamus, hipotalamus, kelenjar pituitari, epithalamus	Lapar, haus, sakit, kesenangan, termoregulasi, tidur, terjaga
Rata-rata	Bagian atas batang otak	quadrigemina, batang otak	Pengaturan tonus otot, kemampuan berjalan dan berdiri
Bujur	Perpanjangan sumsum tulang belakang	Nukleus saraf kranial	Metabolisme; refleks protektif: bersin, lakrimasi, muntah, batuk; ventilasi paru-paru, pernapasan, pencernaan
Belakang	Berdekatan dengan bagian lonjong	Jembatan, otak kecil	Aparatus vestibular, persepsi panas dan dingin, koordinasi gerakan

Tabel wilayah otak menyajikan fungsi utama organ yang lebih tinggi. Kerusakan sekecil apa pun pada sistem saraf menyebabkan komplikasi serius dan berdampak buruk pada seluruh tubuh manusia. Pertimbangkan patologi paling umum yang terkait dengan gangguan aktivitas otak.

Kerusakan pada ganglia basalis

Inti basal (ganglia) adalah akumulasi terpisah dari materi abu-abu di bagian subkortikal dari belahan otak. Salah satu formasi utama adalah nukleus berekor (nucleus caudatus). Ini dipisahkan dari talamus oleh strip putih - kapsul bagian dalam. Ganglion terdiri dari kepala nukleus kaudatus, badan dan ekor.

Gangguan utama dengan fungsi inti yang tidak tepat:

• pelanggaran koordinasi gerakan;
• gemetar anggota badan yang tidak disengaja;
• ketidakmampuan untuk mempelajari keterampilan baru;
• ketidakmampuan untuk mengontrol perilaku.

Pertimbangkan manifestasi klinis dalam kekalahan nukleus berekor.

Hiperkinesis

Penyakit ini disebabkan oleh gerakan spontan kelompok otot yang tidak terkontrol. Penyakit ini terjadi dengan latar belakang kerusakan sel-sel saraf inti basal, khususnya, tubuh berekor dan kapsul internal. Faktor yang memprovokasi:

• kelumpuhan otak;
• kemabukan;
• menekankan;
• radang otak;
• patologi bawaan;
• cedera kepala;
• penyakit pada sistem endokrin.

Gejala umum:

• kontraksi otot yang tidak disengaja;
• takikardia;
• sering berkedip;
• menyipitkan mata;
• kejang otot-otot wajah;
• tonjolan lidah;
• nyeri di perut bagian bawah.

Komplikasi hiperkinesis menyebabkan mobilitas sendi terbatas. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi dengan bantuan obat-obatan dan fisioterapi, gejala dapat dikurangi dan kondisi orang tersebut dapat diringankan.

hipokinesia

Kerusakan pada nukleus otak berekor adalah penyebab umum perkembangan penyakit yang terkait dengan penurunan fungsi motorik manusia.

Gejala dan akibat:

• hipotensi;
• malabsorpsi usus;
• penurunan fungsi indera;
• penurunan ventilasi paru-paru;
• atrofi otot jantung;
• stagnasi darah di kapiler;
• bradikardia;
• sikap.

Penurunan tekanan darah menyebabkan penurunan tidak hanya pada aktivitas fisik, tetapi juga pada aktivitas mental. Dengan latar belakang hipokinesia, kapasitas kerja hilang, dan orang tersebut benar-benar keluar dari masyarakat.

penyakit Parkinson

Dengan penyakit ini, perubahan degeneratif terjadi pada neuron, yang menyebabkan hilangnya kendali atas gerakan. Sel berhenti memproduksi dopamin, yang bertanggung jawab untuk transmisi impuls antara nukleus kaudatus dan substansia nigra. Penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan dan bersifat kronis.

Gejala awal:

• perubahan tulisan tangan;
• kelambatan gerakan;
• gemetar anggota badan;
• depresi;
• ketegangan otot;
• ketidakterbacaan ucapan;
• pelanggaran gaya berjalan, postur;
• ekspresi beku;
• kelupaan.

Jika salah satu gejala muncul, Anda harus berkonsultasi dengan ahli saraf.

Korea Huntington

Korea adalah patologi sistem saraf yang diturunkan. Penyakit ini dimanifestasikan oleh gangguan mental, hiperkinesis dan demensia. Pelanggaran fungsi motorik disebabkan oleh gerakan tersentak-sentak yang berada di luar kendali seseorang. Ketika penyakit terjadi, lesi terjadi, termasuk nukleus berekor. Meskipun para ilmuwan memiliki pengetahuan yang cukup tentang anatomi otak manusia, korea masih kurang dipahami.

Gejala:

• kegelisahan;
• lambaian tangan yang tajam;
• penurunan tonus otot;
• kejang;
• gangguan memori;
• memukul, mendesah;
• ekspresi wajah yang tidak disengaja;
• sifat lekas marah;
• gaya menari.

Komplikasi di korea:

• ketidakmampuan untuk perawatan diri;
• radang paru-paru;
• psikosis;
• gagal jantung;
• ide-ide gila;
• kecenderungan bunuh diri;
• serangan panik;
• demensia.

Korea Huntington tidak dapat disembuhkan, terapi obat ditujukan untuk meringankan kondisi dan memperpanjang masa kerja pasien. Antipsikotik digunakan untuk mencegah komplikasi. Semakin cepat diagnosis dibuat, semakin sedikit penyakit akan memanifestasikan dirinya. Karena itu, pada tanda-tanda pertama patologi, Anda perlu menghubungi spesialis.

Sindrom Tourette

Penyakit Tourette adalah gangguan psikogenik pada sistem saraf. Penyakit ini ditandai dengan tics motorik dan vokal yang tidak terkendali.

• kerusakan struktur otak selama kekurangan oksigen atau saat melahirkan;
• alkoholisme ibu selama kehamilan;
• toksikosis parah pada trimester pertama kehamilan, yang berdampak negatif pada anak yang belum lahir.

Gejala

Tics sederhana adalah kedutan pendek dari satu kelompok otot. Ini termasuk:

• memutar mulut;
• sering berkedip;
• mata;
• mengendus hidung;
• menyentak kepala.

Tics kompleks mencakup berbagai tindakan yang dilakukan oleh beberapa kelompok otot:

• gerakan yang diucapkan;
• hiperkinesis;
• gaya berjalan eksentrik;
• melompat;
• menyalin pergerakan orang;
• rotasi tubuh;
• mengendus benda-benda di sekitarnya.

• batuk;
• menangis;
• pengulangan frasa;
• dengkur.

Sebelum serangan, pasien mengalami ketegangan dan gatal-gatal di tubuh, setelah serangan, kondisi ini hilang. Terapi obat bukanlah obat yang lengkap tetapi dapat mengurangi gejala dan mengurangi frekuensi tics.

penyakit Fahr

Sindrom ini ditandai dengan akumulasi kalsium di pembuluh otak, yang bertanggung jawab untuk menyediakan oksigen ke kapsul internal dan nukleus berekor. Penyakit langka memanifestasikan dirinya pada masa remaja dan usia paruh baya.

Faktor yang memprovokasi:

• keracunan karbon monoksida;
• disfungsi kelenjar tiroid;
• Sindrom Down;
• terapi radiasi;
• mikrosefali;
• sklerosis tuberosa;
• pelanggaran metabolisme kalsium.

Gejala:

• gemetar anggota badan;
• kejang;
• asimetri wajah;
• episindrom;
• bicara cadel.

Sindrom Fahr tidak sepenuhnya dipahami dan tidak memiliki pengobatan khusus. Perkembangan penyakit menyebabkan keterbelakangan mental, penurunan fungsi motorik, kecacatan dan kematian.

Penyakit kuning nuklir

Bentuk penyakit kuning pada bayi baru lahir dikaitkan dengan konsentrasi tinggi bilirubin dalam darah dan ganglia basal. Saat penyakit terjadi, kerusakan sebagian pada otak.

• prematuritas;
• anemia;
• keterbelakangan sistem tubuh;
• kehamilan ganda;
• vaksinasi hepatitis B;
• berat badan kurang;
• kelaparan oksigen;
• penyakit hati keturunan;
• Konflik rhesus orang tua.

Gejala:

• menguningnya kulit;
• kantuk;
• kenaikan suhu;
• penurunan tonus otot;
• kelesuan;
• penolakan untuk menyusui;
• pernapasan langka;
• pembesaran hati dan limpa;
• memiringkan kepala;
• kejang;
• ketegangan otot;
• muntah.

Perawatan dilakukan dengan paparan sinar spektrum biru-hijau dan transfusi darah. Untuk mengisi kembali sumber energi, masukkan penetes dengan glukosa. Selama penyakit anak, seorang ahli saraf mengamati. Bayi dipulangkan dari fasilitas medis hanya jika jumlah darahnya normal, dan semua gejala hilang.

Kerusakan pada inti otak berekor menyebabkan penyakit parah yang tidak dapat disembuhkan. Untuk pencegahan dan menghilangkan gejala, pasien diberi resep terapi obat seumur hidup.

Inti subkortikal atau basal disebut akumulasi materi abu-abu dalam ketebalan dinding bawah dan lateral belahan otak. Ini termasuk striatum, globus pallidum, dan palisade.

striatum terdiri dari nukleus kaudatus dan putamen. Serabut saraf aferen menuju ke sana dari zona motorik dan asosiatif korteks, talamus, substansia nigra otak tengah. Komunikasi dengan substansia nigra dilakukan dengan bantuan sinapsis dopaminergik. Dopamin yang dilepaskan di dalamnya menghambat neuron striatum. Selain itu, sinyal dari striatum berasal dari otak kecil, inti merah dan vestibular. Dari sana, akson neuron pergi ke bola pucat. Pada gilirannya, jalur eferen pergi dari globus pallidus ke talamus dan inti motorik otak tengah, yaitu inti merah dan zat hitam. Striatum memiliki efek penghambatan yang dominan pada neuron bola pucat. Fungsi utama dari inti subkortikal adalah pengaturan gerakan. Korteks, melalui inti subkortikal, mengatur dan mengatur gerakan tambahan tambahan yang diperlukan untuk pelaksanaan yang benar dari tindakan motorik utama atau memfasilitasinya. Ini, misalnya, adalah posisi tubuh dan kaki tertentu saat melakukan pekerjaan dengan tangan. Ketika fungsi inti subkortikal terganggu, gerakan tambahan menjadi berlebihan atau sama sekali tidak ada. Khususnya, ketika penyakit Parkinson atau gemetar kelumpuhan, ekspresi wajah benar-benar hilang, dan wajah menjadi seperti topeng, berjalan dilakukan dalam langkah-langkah kecil. Pasien dengan gerakan awal dan akhir bijih, tremor anggota badan diucapkan. Tonus otot meningkat. Terjadinya penyakit parkinson disebabkan oleh pelanggaran konduksi impuls saraf dari substansia nigra ke striatum melalui sinapsis dopaminergik yang menyediakan transmisi ini (L-DCFA).

Lesi striatal dan hiperaktivitas globus pallidus dikaitkan dengan penyakit dengan gerakan berlebihan, mis. hiperkinesis. Ini adalah kedutan otot-otot wajah, leher, batang tubuh, anggota badan. Serta hiperaktivitas motorik berupa gerakan tanpa tujuan. Misalnya, diamati ketika korea.

Selain itu, striatum mengambil bagian dalam pengaturan refleks terkondisi, proses memori, dan pengaturan perilaku makan.

Prinsip umum organisasi gerakan.

Dengan demikian, karena pusat-pusat tulang belakang, medula oblongata, otak tengah, otak kecil, inti subkortikal, gerakan tidak sadar diatur. Kesadaran dilakukan dengan tiga cara:

Dengan bantuan sel piramidal korteks dan saluran piramidal turun. Nilai mekanisme ini kecil.

Melalui otak kecil.

Melalui inti basal.

Untuk organisasi gerakan, impuls aferen dari sistem motorik tulang belakang sangat penting. Persepsi ketegangan otot dilakukan oleh spindel otot dan reseptor tendon. Semua otot memiliki sel pendek berbentuk gelendong. Beberapa gelendong ini tertutup dalam kapsul jaringan ikat. Oleh karena itu mereka disebut intrafusal . Ada dua jenis serat intrafusal: serat rantai nuklir dan serat kantong nuklir. Yang terakhir lebih tebal dan lebih panjang dari yang pertama. Serat ini melakukan berbagai fungsi. Serabut saraf aferen tebal milik kelompok 1A melewati kapsul ke gelendong otot. Setelah memasuki kapsul, ia bercabang, dan setiap cabang membentuk spiral di sekitar pusat kantong nukleus serat intrafusal. Oleh karena itu, akhiran ini disebut annulospiral . Di pinggiran poros, mis. bagian distalnya adalah ujung aferen sekunder. Selain itu, serat eferen dari neuron motorik medula spinalis mendekati spindel. Ketika mereka bersemangat, spindel memendek. Ini diperlukan untuk mengatur sensitivitas spindel untuk meregang. Ujung aferen sekunder juga merupakan reseptor regangan, tetapi sensitivitasnya kurang dari ujung annulospiral. Pada dasarnya, fungsinya adalah untuk mengontrol tingkat ketegangan otot dengan nada konstan sel otot ekstrafusal.

Dalam tendon adalah organ tendon golgi. Mereka dibentuk oleh filamen tendon yang memanjang dari beberapa ekstrafusal, mis. sel otot yang bekerja. Percabangan saraf aferen bermielin dari kelompok 1B terletak di utas ini.

Ada spindel otot yang relatif lebih banyak di otot yang bertanggung jawab untuk gerakan halus. Ada lebih sedikit reseptor golgi daripada gelendong.

Spindel otot terutama merasakan perubahan panjang otot. Reseptor tendon - ketegangannya. Impuls dari reseptor ini berjalan melalui saraf aferen ke pusat motorik sumsum tulang belakang, dan melalui jalur menaik ke otak kecil dan korteks. Sebagai hasil dari analisis sinyal propreoreseptor di otak kecil, koordinasi kontraksi otot individu dan kelompok otot terjadi. Ini dilakukan melalui pusat-pusat tengah dan medula oblongata. Pemrosesan sinyal oleh korteks menyebabkan munculnya sensasi otot dan organisasi gerakan sukarela melalui saluran piramidal, otak kecil, dan inti subkortikal.

sistem limbik.

Sistem limbik mencakup formasi korteks kuno dan tua seperti: bulbus olfaktorius, hippocampus, cingulate gyrus, dentate fascia, gyrus parahippocampal, serta subkortikal nukleus amigdala dan nukleus talamus anterior. Sistem struktur otak ini disebut limbik karena membentuk cincin (limb) di perbatasan batang otak dan neokorteks. Struktur sistem limbik memiliki banyak hubungan bilateral di antara mereka sendiri, serta dengan lobus frontal, temporal korteks dan hipotalamus.

Melalui koneksi ini, ia mengatur dan melakukan fungsi-fungsi berikut:

Regulasi fungsi otonom dan pemeliharaan homeostasis. Sistem limbik disebut otak visceral , karena melakukan pengaturan yang baik dari fungsi organ-organ sirkulasi darah, pernapasan, pencernaan, metabolisme, dll. Signifikansi khusus dari sistem limbik adalah bahwa ia menanggapi penyimpangan kecil dalam parameter homeostasis. Ini mempengaruhi fungsi-fungsi ini melalui pusat otonom hipotalamus dan kelenjar pituitari.

Pembentukan emosi. Selama operasi pada otak, ditemukan bahwa iritasi pada amigdala menyebabkan munculnya emosi ketakutan, kemarahan, dan kemarahan tanpa sebab pada pasien. Ketika amigdala dihilangkan pada hewan, perilaku agresif benar-benar hilang (bedah psiko). Iritasi pada beberapa zona cingulate gyrus menyebabkan munculnya kegembiraan atau kesedihan yang tidak termotivasi. Dan karena sistem limbik juga terlibat dalam pengaturan fungsi sistem viseral, semua reaksi otonom yang terjadi dengan emosi (perubahan fungsi jantung, tekanan darah, keringat) juga dilakukan olehnya.

Pembentukan motivasi. Sistem limbik terlibat dalam kemunculan dan pengorganisasian orientasi motivasi. Amigdala mengatur motivasi makanan. Beberapa areanya menghambat aktivitas pusat saturasi dan merangsang pusat lapar hipotalamus. Yang lain bertindak sebaliknya. Karena pusat motivasi makanan ini di amigdala, perilaku terbentuk untuk makanan yang enak dan tidak enak. Ini juga memiliki departemen yang mengatur motivasi seksual. Ketika mereka jengkel, hiperseksualitas dan motivasi seksual yang nyata terjadi.

Partisipasi dalam mekanisme memori. Dalam mekanisme menghafal, hipokampus memiliki peran khusus. Pertama, mengklasifikasikan dan mengkodekan semua informasi yang perlu disimpan dalam memori jangka panjang. Kedua, memastikan ekstraksi dan reproduksi informasi yang diperlukan pada saat tertentu. Diasumsikan bahwa kemampuan belajar ditentukan oleh aktivitas bawaan dari neuron hipokampus yang sesuai.

Karena sistem limbik memainkan peran penting dalam pembentukan motivasi dan emosi, ketika fungsinya terganggu, terjadi perubahan dalam bidang psiko-emosional. Secara khusus, keadaan kecemasan dan eksitasi motorik. Dalam hal ini, tetapkan obat penenang yang menghambat pembentukan dan pelepasan serotonin di sinapsis interneuronal sistem limbik. Digunakan untuk depresi antidepresan yang meningkatkan pembentukan dan akumulasi norepinefrin. Diasumsikan bahwa skizofrenia, yang dimanifestasikan oleh patologi pemikiran, delusi, halusinasi, disebabkan oleh perubahan koneksi normal antara korteks dan sistem limbik. Hal ini disebabkan peningkatan produksi dophin di ujung presinaptik neuron dopaminergik. Aminazin dan lainnya antipsikotik menghambat sintesis dopamin dan menyebabkan remisi. amfetamin(phenamine) meningkatkan produksi dopamin dan dapat menyebabkan psikosis.

Inti basal

Inti basal menyediakan fungsi motorik yang berbeda dari yang dikendalikan oleh saluran piramidal (kortikospinalis). Istilah ekstrapiramidal menekankan perbedaan ini dan mengacu pada sejumlah penyakit di mana ganglia basalis terpengaruh. Penyakit keluarga termasuk penyakit Parkinson, korea Huntington dan penyakit Wilson. Paragraf ini membahas masalah ganglia basal dan menjelaskan tanda-tanda objektif dan subjektif dari pelanggaran aktivitas mereka.

Koneksi anatomi dan neurotransmiter ganglia basal. Inti basal berpasangan akumulasi subkortikal materi abu-abu, membentuk kelompok inti yang terpisah. Yang utama adalah nukleus kaudatus dan putamen (bersama-sama membentuk striatum), lempeng medial dan lateral bola pucat, nukleus subthalamic dan substantia nigra (Gbr. 15.2). Striatum menerima sinyal aferen dari banyak sumber, termasuk korteks serebral, inti talamus, inti raphe batang otak, dan substansia nigra. Neuron kortikal yang terkait dengan striatum mensekresi asam glutamat, yang memiliki efek rangsang. Neuron inti raphe yang terkait dengan striatum mensintesis dan melepaskan serotonin. (5-GT). Neuron bagian kompak substansia nigra mensintesis dan melepaskan dopamin, yang bekerja pada neuron striatum sebagai pemancar penghambat. Pemancar yang disekresikan oleh konduktor talamus belum diidentifikasi. Striatum mengandung 2 jenis sel: neuron bypass lokal, aksonnya tidak melampaui inti, dan neuron lainnya, yang aksonnya menuju bola pucat dan zat hitam. Neuron bypass lokal mensintesis dan melepaskan asetilkolin, asam gamma-aminobutirat (GABA), dan neuropeptida seperti somatostatin dan polipeptida usus vasoaktif. Neuron striatal yang memiliki efek penghambatan pada bagian retikuler substansia nigra melepaskan GABA, sedangkan neuron yang menggairahkan substansia nigra melepaskan substansi P (Gbr. 15.3). Proyeksi striatal ke globus pallidus mensekresi GABA, enkephalins, dan substansi P.

Beras. 15.2. Diagram skema sederhana dari koneksi saraf utama antara ganglia basal, talamus dan korteks serebral.

Proyeksi dari segmen medial tara pucat membentuk jalur eferen utama dari ganglia basalis. CN - bagian kompak, RF - bagian reticular, NSL - inti garis tengah, PV - anteroventral, VL - ventrolateral.

Beras. 15.3. Diagram skema dari efek stimulasi dan penghambatan neuroregulator yang dilepaskan oleh neuron dari jalur ganglia basal. Daerah striatal (digambarkan dengan garis putus-putus) menunjukkan neuron dengan sistem proyeksi eferen. Pemancar striatal lainnya ditemukan di neuron internal. Tanda + berarti pengaruh nostsinaptik rangsang. Tanda -- berarti efek penghambatan. NSL - inti dari garis tengah. GABA-g-asam aminobutirat; TSH adalah hormon perangsang tiroid. PV/VL -- non-redventral dan ventrolateral.

Akson yang muncul dari segmen medial globus pallidus membentuk proyeksi eferen utama ganglia basalis. Terdapat sejumlah besar penonjolan yang melewati atau dekat kapsula interna (loop dan berkas lentikular yang melewati bidang Trout) ke nukleus ventral anterior dan lateral talamus, serta ke nukleus intralamelar talamus, termasuk nukleus parasentral. Mediator dari jalur ini tidak diketahui. Proyeksi eferen lain dari inti basal termasuk koneksi dopaminergik langsung antara substansia nigra dan daerah limbik dan korteks frontal dari belahan otak, bagian retikuler dari substansia nigra juga mengirimkan proyeksi ke inti talamus dan colliculus superior.

Studi morfologi modern telah mengungkapkan distribusi serat asenden dari talamus di korteks serebral. Neuron talamus ventral memproyeksikan ke dalam korteks premotorik dan motorik; nukleus medial thalamus menonjol terutama ke korteks prefrontal. Korteks motorik aksesori menerima banyak proyeksi dari ganglia basalis, termasuk proyeksi dopaminergik dari substansia nigra, sedangkan korteks motorik primer dan area premotor menerima banyak proyeksi dari otak kecil. Dengan demikian, ada sejumlah loop paralel yang menghubungkan formasi spesifik ganglia basalis dengan korteks serebral. Meskipun mekanisme pasti bagaimana berbagai sinyal diterjemahkan ke dalam tindakan yang diarahkan pada tujuan yang terkoordinasi masih belum diketahui, jelas bahwa pengaruh signifikan ganglia basalis dan otak kecil pada korteks motorik sebagian besar disebabkan oleh pengaruh inti talamus. Tonjolan utama serebelum, melewati pedunkulus serebelaris superior, berakhir bersama dengan serat-serat yang berasal dari globus pallidus di nukleus ventral anterior dan ventrolateral talamus. Di bagian talamus ini, sebuah loop lebar terbentuk, terdiri dari serat asenden dari ganglia basal dan serebelum ke korteks motorik. Terlepas dari signifikansi yang jelas dari formasi ini, penghancuran stereotaksis thalamus ventral dapat menyebabkan hilangnya manifestasi tremor esensial familial, serta kekakuan dan tremor pada penyakit Parkinson, tanpa menyebabkan gangguan fungsional. Serabut talamokortikal asendens melewati kapsula interna dan substansia alba, sehingga jika lesi terjadi di area ini, sistem piramidal dan ekstrapiramidal dapat terlibat secara bersamaan dalam proses patologis.

Akson dari beberapa neuron kortikal membentuk kapsul internal (jalur kortiko-spinal dan kortiko-bulbar); mereka juga memproyeksikan ke dalam striatum. Lingkaran lengkap terbentuk - dari korteks serebral ke striatum, lalu ke bola pucat, ke talamus dan lagi ke korteks serebral. Akson yang muncul dari nukleus paracentral thalamus memproyeksikan kembali ke striatum, sehingga melengkapi loop nukleus subkortikal - dari striatum ke bola pucat, lalu ke nukleus paracentral dan lagi ke striatum. Ada loop lain dari ganglia basal antara striatum dan substansia nigra. Neuron dopaminergik di substansia nigra kompak berproyeksi ke striatum, dan neuron striatal individu yang mensekresi GABA dan substansi P memproyeksikan ke substansia nigra retikuler. Ada hubungan timbal balik antara bagian retikuler dan kompak dari substansia nigra; bagian retikuler mengirimkan proyeksi ke talamus ventral, colliculus superior, dan juga ke formasi reticular batang otak. Nukleus subthalamic menerima proyeksi dari struktur neokorteks dan dari segmen lateral globus pallidus; neuron di dalam nukleus subthalamic membentuk hubungan timbal balik dengan segmen lateral globus pallidus, dan juga mengirim akson ke segmen medial globus pallidus dan bagian reticular dari substansia nigra. Agen neurokimia yang terlibat dalam proses ini tetap tidak diketahui, meskipun GABA telah diidentifikasi.

Fisiologi inti basal. Rekaman aktivitas neuron globus pallidus dan substansia nigra dalam keadaan terjaga pada primata menegaskan bahwa fungsi utama ganglia basalis adalah menyediakan aktivitas motorik. Sel-sel ini terlibat di awal proses pergerakan, karena aktivitasnya meningkat sebelum pergerakan menjadi terlihat dan ditentukan oleh EMG. Peningkatan aktivitas ganglia basal dikaitkan terutama dengan pergerakan ekstremitas kontralateral. Sebagian besar neuron meningkatkan aktivitasnya selama gerakan lambat (halus), aktivitas lainnya meningkat selama gerakan cepat (balistik). Pada segmen medial globus pallidus dan bagian retikuler dari substansia nigra, terdapat distribusi somatotopik pada ekstremitas atas dan bawah serta wajah. Pengamatan ini memungkinkan untuk menjelaskan keberadaan diskinesia terbatas. Distonia fokal dan diskinesia tardif dapat terjadi dengan gangguan lokal proses biokimia di bola pucat dan substansia nigra, yang hanya mempengaruhi area di mana terdapat representasi tangan atau wajah.

Meskipun nukleus basalis berfungsi motorik, tidak mungkin untuk menetapkan jenis gerakan khusus yang diperantarai oleh aktivitas nukleus ini. Hipotesis tentang fungsi ganglia basal pada manusia didasarkan pada korelasi yang diperoleh antara manifestasi klinis dan lokalisasi lesi pada pasien dengan gangguan sistem ekstrapiramidal. Inti basal adalah akumulasi inti di sekitar bola pucat, yang melaluinya impuls dikirim ke talamus dan selanjutnya ke korteks serebral (lihat Gambar 15.2). Neuron dari setiap nukleus tambahan menghasilkan impuls rangsang dan penghambatan, dan jumlah pengaruh ini pada jalur utama dari ganglia basal ke talamus dan korteks serebral, dengan pengaruh tertentu dari otak kecil, menentukan kelancaran gerakan yang diekspresikan melalui kortikospinal dan jalur kortikal menurun lainnya. Jika satu atau lebih inti tambahan rusak, jumlah impuls yang memasuki globus pallidus berubah, dan gangguan gerakan dapat terjadi. Yang paling mencolok adalah hemiballismus; kerusakan pada nukleus subthalamic, tampaknya, menghilangkan efek penghambatan zat hitam zat dan bola pucat, yang mengarah pada munculnya gerakan rotasi tajam yang tidak disengaja dari lengan dan kaki di sisi yang berlawanan dengan lesi. Dengan demikian, kerusakan pada nukleus kaudatus sering menyebabkan korea, dan fenomena sebaliknya, akinesia, dalam kasus yang khas berkembang dengan degenerasi sel substansia nigra yang menghasilkan dopamin, membebaskan nukleus kaudatus yang utuh dari pengaruh penghambatan. Lesi pada globus pallidus sering menyebabkan perkembangan distonia torsi dan gangguan refleks postural.

Prinsip dasar neurofarmakologi ganglia basal. Pada mamalia, transfer informasi dari satu sel saraf ke sel saraf lainnya biasanya melibatkan satu atau lebih zat kimia yang disekresikan oleh neuron pertama ke bagian khusus reseptor neuron kedua, sehingga mengubah sifat biokimia dan fisiknya. Agen kimia ini disebut neuroregulator. Ada 3 kelas neuroregulator: neurotransmiter, neuromodulator, dan zat neurohormonal. Neurotransmitter seperti katekolamin, GABA dan asetilkolin adalah kelas neuroregulator yang paling terkenal dan relevan secara klinis. Mereka menyebabkan efek postsinaptik jangka pendek latensi pendek (misalnya, depolarisasi) di dekat tempat pelepasannya. Neuromodulator seperti endorfin, somatostatin, dan substansi P juga bekerja di tempat pelepasan, tetapi biasanya tidak menyebabkan depolarisasi. Neuromodulator tampaknya dapat meningkatkan atau menurunkan efek neurotransmiter klasik. Banyak neuron yang mengandung neurotransmiter klasik juga mengakumulasi peptida neuromodulator. Misalnya, substansi P ditemukan dalam neuron raphe yang mensintesis 5-HT di batang otak, dan peptida usus vasoaktif, bersama dengan asetilkolin, ditemukan di banyak neuron kolinergik kortikal. Zat neurohormonal seperti vasopresin dan angiotensin II berbeda dari neuroregulator lain dalam hal mereka dilepaskan ke dalam aliran darah dan diangkut ke reseptor jauh. Efeknya awalnya berkembang lebih lambat dan memiliki durasi aksi yang lebih lama. Perbedaan antara berbagai kelas neuroregulator tidak mutlak. Dopamin, misalnya, bertindak sebagai neurotransmitter di nukleus kaudatus, tetapi dengan mekanisme kerjanya di hipotalamus, ia adalah neurohormon.

Neurotransmitter ganglia basal adalah yang terbaik dipelajari. Selain itu, mereka lebih rentan terhadap efek obat-obatan. Neurotransmitter disintesis di ujung presinaptik neuron, dan beberapa, seperti katekolamin dan asetilkolin, terakumulasi dalam vesikel. Ketika impuls listrik tiba, neurotransmiter dilepaskan dari ujung prasinaptik ke celah sinaptik, menyebar di dalamnya dan bergabung dengan area spesifik reseptor sel postsinaptik, memulai sejumlah perubahan biokimia dan biofisik; jumlah dari semua pengaruh rangsang dan penghambatan postsinaptik menentukan kemungkinan bahwa pelepasan akan terjadi. Amina biogenik dopamin, noradreyalin, dan 5-HT diinaktivasi oleh reuptake oleh ujung presinaptik. Asetilkolin diinaktivasi oleh hidrolisis intrasinaptik. Selain itu, ada situs reseptor pada ujung prasinaps yang disebut autoreseptor, stimulasi yang biasanya menyebabkan penurunan sintesis dan pelepasan pemancar. Afinitas autoreseptor untuk neurotransmiternya seringkali jauh lebih tinggi daripada reseptor postsinaptik. Obat yang merangsang autoreseptor dopamin harus mengurangi transmisi dopaminergik dan mungkin efektif dalam pengobatan hiperkinesia seperti korea Huntington dan tardive dyskinesia. Berdasarkan sifat respons terhadap efek berbagai agen farmakologis. reseptor dibagi menjadi beberapa kelompok. Setidaknya ada dua populasi reseptor dopamin. Misalnya, stimulasi situs D1 mengaktifkan adenilat siklase, sedangkan stimulasi situs D2 tidak memiliki efek seperti itu. Bromokriptin alkaloid ergot, digunakan dalam pengobatan penyakit Parkinson, mengaktifkan reseptor D2 dan memblokir reseptor D1. Kebanyakan antipsikotik memblokir reseptor D2.

Manifestasi klinis kerusakan ganglia basalis. akinesia. Jika penyakit ekstrapiramidal dibagi menjadi disfungsi primer (tanda negatif karena kerusakan koneksi) dan efek sekunder yang terkait dengan pelepasan neuroregulator (tanda positif karena peningkatan aktivitas), maka akinesia adalah tanda negatif yang diucapkan atau sindrom defisiensi. Akinesia adalah ketidakmampuan pasien untuk secara aktif memulai gerakan dan melakukan gerakan sukarela biasa dengan mudah dan cepat. Manifestasi dari tingkat keparahan yang lebih rendah didefinisikan oleh istilah bradikinesia dan hipokinesia. Tidak seperti kelumpuhan, yang merupakan tanda negatif akibat kerusakan pada saluran kortiko-spinal, dalam kasus akinesia, kekuatan otot dipertahankan, meskipun ada penundaan dalam mencapai kekuatan maksimum. Akinesia juga harus dibedakan dari apraksia, di mana tuntutan untuk melakukan tindakan tertentu tidak pernah mencapai pusat motorik yang mengontrol gerakan yang diinginkan. Akinesia membawa ketidaknyamanan terbesar bagi orang yang menderita penyakit Parkinson. Mereka mengalami imobilitas yang parah, penurunan aktivitas yang tajam; mereka bisa duduk cukup lama dengan sedikit atau tanpa gerakan, tanpa mengubah posisi tubuh mereka, menghabiskan waktu dua kali lebih banyak daripada orang sehat untuk aktivitas sehari-hari seperti makan, berpakaian, dan mencuci. Keterbatasan gerakan dimanifestasikan dalam hilangnya gerakan ramah otomatis, seperti berkedip dan mengayunkan lengan secara bebas saat berjalan. Sebagai akibat dari akinesia, gejala penyakit Parkinson yang terkenal, seperti hypomimia, hypophonia, micrographia, dan kesulitan bangun dari kursi dan mulai berjalan, tampaknya berkembang. Meskipun rincian patofisiologi masih belum diketahui, manifestasi klinis akinesia mendukung hipotesis bahwa ganglia basalis sangat mempengaruhi tahap awal gerakan dan kinerja otomatis keterampilan motorik yang diperoleh.

Bukti neurofarmakologis menunjukkan bahwa akinesia itu sendiri adalah akibat dari defisiensi dopamin.

Kekakuan. Tonus otot adalah tingkat resistensi otot selama gerakan pasif anggota tubuh yang rileks. Kekakuan ditandai dengan masa otot yang lama dalam keadaan berkontraksi, serta resistensi konstan terhadap gerakan pasif. Pada penyakit ekstrapiramidal, kekakuan pada pandangan pertama mungkin menyerupai kelenturan yang terjadi dengan lesi pada saluran kortiko-spinal, karena dalam kedua kasus terjadi peningkatan tonus otot. Diagnosis banding dapat dilakukan sesuai dengan beberapa gambaran klinis dari kondisi ini selama pemeriksaan pasien. Salah satu perbedaan antara kekakuan dan kelenturan adalah sifat distribusi peningkatan tonus otot. Meskipun kekakuan berkembang pada otot fleksor dan ekstensor, kekakuan lebih menonjol pada otot-otot yang berkontribusi pada fleksi batang tubuh. Sangat mudah untuk menentukan kekakuan kelompok otot besar, tetapi juga terjadi pada otot-otot kecil wajah, lidah dan tenggorokan. Berbeda dengan kekakuan, spastisitas biasanya menyebabkan peningkatan tonus otot ekstensor ekstremitas bawah dan otot fleksor ekstremitas atas. Dalam diagnosis banding kondisi ini, studi kualitatif hipertonisitas juga digunakan. Dengan kekakuan, resistensi terhadap gerakan pasif tetap konstan, yang memberikan alasan untuk menyebutnya "plastik" atau seperti "tabung timah". Dalam kasus kelenturan, mungkin ada celah bebas, setelah itu fenomena "jackknife" terjadi; otot tidak berkontraksi sampai mereka diregangkan secara signifikan, dan kemudian, ketika diregangkan, tonus otot menurun dengan cepat. Refleks tendon dalam tidak berubah dengan kekakuan dan direvitalisasi dengan kelenturan. Peningkatan aktivitas busur refleks peregangan otot menyebabkan kelenturan karena perubahan sentral, tanpa meningkatkan sensitivitas spindel otot. Spastisitas menghilang ketika akar posterior sumsum tulang belakang ditranseksi. Kekakuan kurang terkait dengan peningkatan aktivitas lengkung refleks segmental dan lebih bergantung pada peningkatan frekuensi pelepasan neuron motorik alfa. Bentuk khusus dari kekakuan adalah gejala "roda gigi", yang merupakan ciri khas penyakit Parkinson. Dengan peregangan pasif otot dengan nada yang meningkat, resistensinya dapat diekspresikan dalam kedutan berirama, seolah-olah dikendalikan oleh ratchet.

korea. Chorea - penyakit yang namanya berasal dari kata Yunani untuk tarian, mengacu pada hiperkinesis aritmia umum yang cepat, impulsif, tipe gelisah. Gerakan-gerakan choreic dicirikan oleh ketidakteraturan dan variasi yang ekstrim. Biasanya, mereka panjang, bisa sederhana dan kompleks, melibatkan bagian tubuh mana pun. Dalam kompleksitasnya, gerakan ini mungkin menyerupai gerakan sukarela, tetapi gerakan tersebut tidak pernah digabungkan menjadi tindakan terkoordinasi sampai pasien memasukkannya ke dalam gerakan yang bertujuan untuk membuatnya kurang terlihat. Tidak adanya kelumpuhan membuat gerakan tujuan yang normal menjadi mungkin, tetapi sering kali terlalu cepat, tidak stabil dan berubah bentuk di bawah pengaruh hiperkinesia koreik. Korea dapat digeneralisasikan atau terbatas pada setengah bagian tubuh. Korea umum adalah gejala utama pada penyakit Huntington dan korea rematik (penyakit Sydenham), menyebabkan hiperkinesis otot-otot wajah, batang tubuh dan anggota badan. Selain itu, korea sering terjadi pada pasien parkinsonisme jika terjadi overdosis levodopa. Penyakit koreiform terkenal lainnya, tardive dyskinesia, berkembang dengan latar belakang penggunaan antipsikotik jangka panjang. Otot-otot pipi, lidah, dan rahang biasanya terpengaruh oleh gerakan koreik pada penyakit ini, meskipun pada kasus yang parah, otot-otot batang tubuh dan ekstremitas mungkin terlibat. Untuk pengobatan korea Sydenham, obat penenang seperti fenobarbital dan benzodiazepin digunakan. Antipsikotik biasanya digunakan untuk menekan korea pada penyakit Huntington. Obat-obatan yang meningkatkan konduksi kolinergik, seperti phosphatidylcholine dan physostigmine, digunakan pada sekitar 30% pasien dengan tardive dyskinesia.

Bentuk khusus dari korea paroksismal, kadang-kadang disertai dengan athetosis dan manifestasi distonik, terjadi sebagai kasus sporadis atau diwariskan secara autosomal dominan. Ini pertama kali terjadi pada masa kanak-kanak atau remaja dan berlanjut sepanjang hidup. Pasien mengalami paroxysms yang berlangsung selama beberapa menit atau jam. Salah satu jenis korea adalah kinesogenik, yaitu timbul dari gerakan yang disengaja dan tiba-tiba. Faktor yang memprovokasi korea, terutama pada mereka yang didiagnosis dengan penyakit Sydenham di masa kanak-kanak, mungkin hipernatremia, penggunaan alkohol, dan penggunaan difenin. Dalam beberapa kasus, kejang dapat dicegah dengan obat antikonvulsan, termasuk fenobarbital dan klonazepam, dan terkadang levodopa.

Athetosis. Nama ini berasal dari kata Yunani yang berarti tidak stabil atau berubah-ubah. Athetosis ditandai dengan ketidakmampuan untuk menahan otot-otot jari tangan dan kaki, lidah, dan kelompok otot lainnya dalam satu posisi. Ada gerakan tak sadar panjang yang halus, paling menonjol di jari dan lengan bawah. Gerakan-gerakan ini terdiri dari ekstensi, pronasi, fleksi dan supinasi lengan dengan fleksi dan ekstensi jari-jari secara bergantian. Gerakan atetosis lebih lambat daripada gerakan koreiform, tetapi ada kondisi yang disebut koreoatetosis di mana sulit untuk membedakan kedua jenis hiperkinesis ini. Athetosis umum dapat diamati pada anak-anak dengan ensefalopati statis (palsi serebral). Selain itu, dapat berkembang dalam kasus penyakit Wilson, distonia torsi dan hipoksia serebral. Athetosis posthemiplegic unilateral lebih sering terjadi pada anak-anak yang pernah mengalami stroke. Pada pasien dengan athetosis yang berkembang dengan latar belakang palsi serebral infantil atau hipoksia serebral, gangguan gerakan lain juga dicatat yang terjadi sebagai akibat dari lesi bersamaan pada saluran kortiko-spinal. Pasien sering tidak dapat melakukan gerakan independen yang terpisah dari lidah, bibir dan tangan, upaya untuk membuat gerakan ini menyebabkan kontraksi semua otot ekstremitas atau bagian tubuh lainnya. Semua jenis athetosis menyebabkan kekakuan dengan berbagai tingkat keparahan, yang, tampaknya, menentukan kelambatan gerakan pada athetosis, berbeda dengan korea. Pengobatan athetosis biasanya tidak berhasil, meskipun beberapa pasien mengalami perbaikan saat menggunakan obat yang digunakan untuk mengobati hiperkinesia koreik dan distonik.

distonia. Dystonia adalah peningkatan tonus otot, yang mengarah pada pembentukan postur patologis yang tetap. Pada beberapa pasien dengan distonia, postur dan gerak tubuh dapat berubah, menjadi konyol dan sok, karena kontraksi kuat yang tidak merata pada otot-otot batang dan tungkai. Kejang yang terjadi dengan distonia menyerupai athetosis, tetapi lebih lambat dan lebih sering menutupi otot-otot batang tubuh daripada anggota badan. Fenomena distonia diperparah oleh gerakan yang disengaja, kegembiraan dan ketegangan emosional; mereka berkurang dengan relaksasi dan, seperti kebanyakan hiperkinesis ekstrapiramidal, benar-benar hilang selama tidur. Distonia torsi primer, sebelumnya disebut distonia otot deformasi, sering diturunkan secara resesif autosomal pada orang Yahudi Ashkenazi dan secara dominan autosomal pada orang dari negara lain. Kasus sporadis juga telah dijelaskan. Tanda-tanda distonia biasanya muncul dalam dua dekade pertama kehidupan, meskipun onset penyakit kemudian juga telah dijelaskan. Kejang torsi umum dapat terjadi pada anak-anak yang menderita ensefalopati bilirubin, atau sebagai akibat dari hipoksia serebral.

Istilah distonia juga digunakan dalam pengertian lain - untuk menggambarkan setiap postur tetap yang dihasilkan dari lesi pada sistem motorik. Misalnya, fenomena distonik yang terjadi selama stroke (lengan tertekuk dan kaki terentang) sering disebut distonia hemiplegia, dan pada parkinsonisme, distonia fleksi. Berbeda dengan kejadian distonik persisten ini, beberapa obat, seperti antipsikotik dan levodopa, dapat menyebabkan kejang distonik sementara yang hilang saat obat dihentikan.

Distonia sekunder, atau lokal, lebih umum daripada distonia torsi; ini termasuk penyakit seperti tortikolis spastik, kejang menulis, blefarospasme, distonia spastik dan sindrom Meige.Pada umumnya, dengan distonia lokal, gejala biasanya tetap terbatas, stabil dan tidak menyebar ke bagian tubuh lain. Distonia lokal sering berkembang pada orang berusia paruh baya dan lebih tua, biasanya secara spontan, tanpa faktor predisposisi herediter dan penyakit sebelumnya yang memprovokasi mereka. Jenis distonia lokal yang paling terkenal adalah tortikolis spastik. Dengan penyakit ini, ada ketegangan konstan atau berkepanjangan dari otot sternokleidomastoid, trapezius, dan otot leher lainnya, biasanya lebih menonjol di satu sisi, yang mengarah ke putaran atau kemiringan kepala yang keras. Pasien tidak dapat mengatasi postur kekerasan ini, yang membedakan penyakit dari kejang atau tic biasa. Fenomena distonik paling menonjol saat duduk, berdiri dan berjalan; menyentuh dagu atau rahang sering meredakan ketegangan otot. Wanita di atas usia 40 tahun sakit 2 kali lebih sering daripada pria.

Distonia torsi diklasifikasikan sebagai penyakit ekstrapiramidal bahkan tanpa adanya perubahan patologis di ganglia basal atau bagian lain dari otak. Kesulitan dalam pemilihan obat diperburuk oleh kurangnya pengetahuan tentang perubahan neurotransmiter pada kasus penyakit ini. Pengobatan sindrom distonik sekunder juga tidak membawa perbaikan yang nyata. Dalam beberapa kasus, obat penenang seperti benzodiazepin dan obat kolinergik dosis tinggi memiliki efek positif. Terkadang efek positif terjadi dengan bantuan levodopa. Perbaikan kadang-kadang dicatat dengan perawatan kontrol bioelektrik, perawatan psikiatris tidak bermanfaat. Pada tortikolis spastik yang parah, sebagian besar pasien mendapat manfaat dari denervasi bedah pada otot yang terkena (dari C1 ke C3 di kedua sisi, C4 di satu sisi). Blepharospasm diobati dengan suntikan toksin botulinum ke otot-otot di sekitar bola mata. Toksin menyebabkan blokade sementara transmisi neuromuskular. Perawatan harus diulang setiap 3 bulan.

Mioklonus. Istilah ini digunakan untuk menggambarkan kontraksi otot jangka pendek yang tidak menentu. Mioklonus dapat berkembang secara spontan saat istirahat, sebagai respons terhadap rangsangan, atau dengan gerakan yang disengaja. Mioklonus dapat terjadi pada satu unit motorik dan menyerupai fasikulasi, atau secara bersamaan melibatkan kelompok otot, mengakibatkan perubahan posisi anggota badan atau deformasi gerakan yang disengaja. Myoclonus hasil dari berbagai gangguan metabolisme dan neurologis umum, secara kolektif disebut sebagai myoclonus. Myoclonus intensional posthypoxic adalah sindrom mioklonik khusus yang berkembang sebagai komplikasi anoxia otak sementara, misalnya, dengan serangan jantung jangka pendek. Aktivitas mental biasanya tidak menderita; terjadi gejala serebelar, akibat mioklonus, melibatkan otot-otot tungkai, wajah, gerakan volunter dan suara yang terdistorsi. Aksi myoclonus mendistorsi semua gerakan dan membuatnya sangat sulit untuk makan, berbicara, menulis, dan bahkan berjalan. Fenomena ini dapat terjadi pada penyakit penyimpanan lipid, ensefalitis, penyakit Creutzfeldt-Jakob atau ensefalopati metabolik yang terjadi dengan latar belakang pernapasan, ginjal kronis, insufisiensi hati atau ketidakseimbangan elektrolit. Untuk pengobatan mioklonus idiopatik dan disengaja pasca-anoksik, digunakan 5-hydroxytryptophan, prekursor 5-HT (Gbr. 15.4); pengobatan alternatif termasuk baclofen, clonazepam, dan asam valproat.

Asteriksis. Asterixis (tremor "berkibar") disebut gerakan non-ritmik cepat yang dihasilkan dari interupsi jangka pendek dari kontraksi otot tonik latar belakang. Sampai batas tertentu, asteriksis dapat dianggap sebagai mioklonus negatif. Asteriksis dapat diamati pada otot lurik mana pun selama kontraksinya, tetapi biasanya secara klinis ditunjukkan sebagai penurunan tonus postural jangka pendek dengan pemulihan dengan ekstensi volunter ekstremitas dengan fleksi posterior pada pergelangan tangan atau sendi pergelangan kaki. Asterixis dicirikan oleh periode hening dari 50 hingga 200 ms selama studi berkelanjutan dari aktivitas semua kelompok otot dari satu tungkai menggunakan EMG (Gbr. 15.5). Hal ini menyebabkan pergelangan tangan atau kaki bagian bawah turun sebelum aktivitas otot dilanjutkan dan anggota badan kembali ke posisi semula. Asteriksis bilateral sering diamati pada ensefalopati metabolik, dan dalam kasus gagal hati, ia memiliki nama asli "kapas hati". Asterixis dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu, termasuk semua antikonvulsan dan agen kontras radiografi metrizamide. Asteriksis unilateral dapat berkembang setelah lesi otak di area suplai darah ke arteri serebral anterior dan posterior, serta karena lesi otak fokus kecil, menutupi formasi yang dihancurkan selama cryotomy stereotaxic dari nukleus ventrolateral thalamus .

Beras. 15.4. Elektromiogram otot lengan kiri pada pasien dengan mioklonus pascahipoksia yang disengaja sebelum (a) dan selama (b) pengobatan dengan 5-hidroksitriptofan.

Dalam kedua kasus, tangan berada dalam posisi horizontal. Empat kurva pertama menunjukkan sinyal EMG dari otot ekstensor tangan, fleksor tangan, bisep dan trisep. Dua kurva terbawah adalah registrasi dari dua akselerometer yang terletak di sudut kanan satu sama lain di lengan. Kalibrasi horizontal 1 detik, a - kedutan dendeng amplitudo tinggi yang berkepanjangan selama gerakan sukarela pada EMG diwakili oleh pelepasan aritmik aktivitas bioelektrik, diselingi dengan periode keheningan yang tidak teratur. Perubahan positif dan negatif awal terjadi secara serempak pada otot antagonis; b - hanya tremor ringan yang tidak teratur yang diamati, EMG menjadi lebih seragam (dari J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemibalisme. Hemiballismus disebut hiperkinesis, ditandai dengan gerakan melempar yang keras di ekstremitas atas di sisi yang berlawanan dengan lesi (biasanya berasal dari vaskular) di wilayah nukleus subtalamus. Mungkin ada komponen rotasi selama gerakan bahu dan pinggul, gerakan fleksi atau ekstensi di tangan atau kaki. Hiperkinesis bertahan selama terjaga tetapi biasanya menghilang saat tidur. Kekuatan dan nada otot mungkin agak berkurang di sisi lesi, gerakan yang tepat sulit dilakukan, tetapi tidak ada tanda-tanda kelumpuhan. Data eksperimental dan pengamatan klinis menunjukkan bahwa nukleus subthalamic tampaknya memiliki efek pengendalian pada globus pallidus. Ketika nukleus subthalamic rusak, pengaruh penahan ini dihilangkan, menghasilkan hemiballismus. Konsekuensi biokimia dari gangguan ini masih belum jelas, namun, bukti tidak langsung menunjukkan bahwa peningkatan tonus dopaminergik terjadi pada formasi lain dari ganglia basalis. Penggunaan antipsikotik untuk memblokir reseptor dopamin, sebagai suatu peraturan, menyebabkan penurunan manifestasi hemiballismus. Dengan tidak adanya efek perawatan konservatif, perawatan bedah dimungkinkan. Penghancuran stereotaktik globus pallidus homolateral, bundel thalamic, atau nukleus ventrolateral thalamus dapat menyebabkan hilangnya hemiballismus dan normalisasi aktivitas motorik. Meskipun pemulihan mungkin lengkap, beberapa pasien mengalami hemichorrhoea dengan tingkat keparahan yang bervariasi, meliputi otot-otot tangan dan kaki.

Beras. 15.5. Asterixis, dicatat dengan lengan kiri terentang pada pasien dengan ensefalopati, yang disebabkan oleh penggunaan metrizamide.

Empat kurva teratas diperoleh dari otot yang sama seperti pada Gambar. 15.4. Kurva terakhir diperoleh dari akselerometer yang terletak di punggung tangan. Kalibrasi 1 detik. Perekaman kurva EMG volunter yang terus menerus diinterupsi di area panah oleh periode hening singkat yang tidak disengaja di keempat otot. Setelah beberapa saat hening diikuti oleh perubahan postur dengan kejang kembali, yang direkam oleh akselerometer.

Getaran. Ini adalah gejala yang cukup umum, ditandai dengan fluktuasi ritmis dari bagian tubuh tertentu relatif terhadap titik tetap. Sebagai aturan, tremor terjadi pada otot-otot ekstremitas distal, kepala, lidah atau rahang, dalam kasus yang jarang terjadi - batang tubuh. Ada beberapa jenis tremor, dan masing-masing memiliki ciri klinis dan patofisiologis, metode pengobatannya sendiri. Seringkali, beberapa jenis tremor dapat diamati secara bersamaan pada pasien yang sama, dan masing-masing memerlukan perawatan individual. Dalam pengaturan perawatan kesehatan umum, sebagian besar pasien dengan kecurigaan tremor sebenarnya memiliki asteriksis karena beberapa jenis ensefalopati metabolik. Berbagai jenis tremor dapat dibagi menjadi varian klinis yang terpisah sesuai dengan lokalisasi, amplitudo dan pengaruhnya pada gerakan yang disengaja.

Tremor saat istirahat adalah getaran kasar dengan frekuensi rata-rata 4-5 kontraksi otot per detik. Biasanya, tremor terjadi pada satu atau kedua tungkai atas, terkadang di rahang dan lidah; merupakan gejala umum penyakit parkinson. Untuk jenis tremor ini, merupakan ciri khas bahwa itu terjadi dengan kontraksi postural (tonik) dari otot-otot batang tubuh, panggul dan gelang bahu saat istirahat; gerakan kehendak untuk sementara melemahkannya (Gbr. 15.6). Dengan relaksasi total otot-otot proksimal, tremor biasanya menghilang, tetapi karena pasien jarang mencapai keadaan ini, tremor bersifat permanen. Kadang-kadang berubah dari waktu ke waktu dan dapat menyebar dari satu kelompok otot ke kelompok otot lainnya saat penyakit berkembang. Beberapa orang dengan penyakit Parkinson tidak mengalami tremor, sementara yang lain memiliki tremor yang sangat lemah dan terbatas pada otot-otot bagian distal, pada beberapa pasien dengan parkinsonisme dan pada orang dengan penyakit Wilson (degenerasi hepatolenticular), gangguan yang lebih jelas sering terjadi. dicatat, menutupi otot-otot bagian proksimal. Dalam banyak kasus, ada kekakuan jenis plastik dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Meskipun jenis tremor ini membawa ketidaknyamanan, itu tidak mengganggu kinerja gerakan yang disengaja: seringkali pasien dengan tremor dapat dengan mudah membawa segelas air ke mulutnya dan meminumnya tanpa menumpahkan setetes pun. Tulisan tangan menjadi kecil dan tidak terbaca (mikrografi), kiprah mincing. Sindrom Parkinson ditandai dengan tremor saat istirahat, gerakan lambat, kekakuan, postur fleksi tanpa kelumpuhan sejati, dan ketidakstabilan. Seringkali, penyakit Parkinson dikombinasikan dengan tremor yang terjadi dengan kegembiraan yang kuat yang disebabkan oleh kerumunan orang yang signifikan (salah satu varietas tremor fisiologis yang ditingkatkan - lihat di bawah), atau dengan tremor esensial herediter. Kedua kondisi bersamaan diperparah oleh peningkatan kadar katekolamin dalam darah dan menurun saat mengonsumsi obat yang memblokir reseptor beta-adrenergik, seperti anaprilin.

Beras. 15.6. Tremor saat istirahat pada pasien dengan parkinsonisme. Dua kurva EMG atas diambil dari ekstensor dan fleksor tangan kiri, kurva bawah dibuat dengan accelerometer yang terletak di tangan kiri. Kalibrasi horizontal 1 detik. Tremor saat istirahat terjadi sebagai akibat dari kontraksi bolak-balik otot antagonis dengan frekuensi sekitar 5 Hz. Panah menunjukkan perubahan EMG setelah pasien menekuk tangan ke belakang dan tremor menghilang saat istirahat.

Gambaran patologis dan morfologis yang tepat dari perubahan tremor istirahat tidak diketahui. Penyakit Parkinson menyebabkan lesi yang terlihat terutama di substansia nigra. Penyakit Wilson, di mana tremor dikombinasikan dengan ataksia serebelar, menyebabkan lesi difus. Pada lansia, tremor saat istirahat mungkin tidak disertai dengan kekakuan, kelambatan gerakan, postur membungkuk, dan imobilitas otot wajah. Berbeda dengan pasien dengan parkinsonisme, pada orang dengan manifestasi serupa, mobilitas dipertahankan, tidak ada efek dari penggunaan obat antiparkinson. Dalam kasus tertentu, tidak mungkin untuk memprediksi secara akurat apakah tremor merupakan manifestasi awal penyakit Parkinson. Pasien dengan kegoyangan saat berjalan dan tremor saat istirahat pada tungkai proksimal (tremor rubral) sebagai gejala gangguan serebelum dapat dibedakan dari pasien parkinsonisme dengan adanya ataksia dan dismetria.

Tremor yang disengaja berkembang ketika anggota badan secara aktif bergerak atau ketika dipegang dalam posisi tertentu, misalnya, dalam posisi diperpanjang. Amplitudo tremor dapat meningkat sedikit dengan gerakan yang lebih halus, tetapi tidak pernah mencapai tingkat yang terlihat pada kasus ataksia/dismetria serebelar. Tremor yang disengaja dengan mudah menghilang ketika anggota badan rileks. Dalam beberapa kasus, Intention tremor adalah tremor fisiologis normal yang diperburuk dengan tajam yang dapat terjadi pada beberapa situasi pada orang sehat. Getaran serupa juga dapat terjadi pada pasien dengan tremor esensial dan penyakit Parkinson. Tangan, yang dalam posisi diperpanjang, kepala, bibir dan lidah terlibat dalam proses ini. Secara umum, gemetar ini merupakan konsekuensi dari keadaan hiperadrenergik, dan kadang-kadang memiliki asal iatrogenik (Tabel 15.2).

Ketika reseptor b 2 -adrenergik diaktifkan di otot, sifat mekaniknya terganggu, yang mengarah pada munculnya tremor yang disengaja. Gangguan ini dimanifestasikan dalam kerusakan pada formasi aferen dari gelendong otot, yang menyebabkan gangguan pada aktivitas busur refleks regangan otot dan berkontribusi pada peningkatan amplitudo tremor fisiologis. Jenis tremor seperti itu tidak terjadi pada pasien dengan gangguan integritas fungsional lengkung refleks regangan otot. Obat yang memblok reseptor b2-adrenergik mengurangi peningkatan tremor fisiologis. Tremor niat terjadi pada banyak gangguan medis, neurologis, dan psikiatri dan karena itu lebih sulit untuk diinterpretasikan daripada tremor istirahat.

Tabel 15.2. Kondisi di mana tremor fisiologis meningkat

Kondisi yang disertai dengan peningkatan aktivitas adrenergik:

Kecemasan

Mengambil bronkodilator dan beta-mimetik lainnya

keadaan tereksitasi

hipoglikemia

Hipertiroidisme

Feokromositoma

Intermediet perifer dari metabolisme levodopa.

Kecemasan sebelum tampil di depan umum

Kondisi yang mungkin disertai dengan peningkatan aktivitas adrenergik:

Penggunaan amfetamin

Mengambil antidepresan

Sindrom penarikan (alkohol, obat-obatan)

Xanthines dalam teh dan kopi

Kondisi etiologi yang tidak diketahui:

Pengobatan dengan kortikosteroid

peningkatan kelelahan

Perawatan dengan persiapan lithium

Ada juga jenis lain dari tremor niat, lebih lambat, biasanya sebagai monosimtom, terjadi baik sebagai kasus sporadis atau pada beberapa anggota keluarga yang sama. Ini disebut tremor herediter esensial (Gbr. 15.7) dan mungkin muncul pada masa kanak-kanak, tetapi berkembang lebih sering di kemudian hari dan diamati sepanjang hidup. Tremor membawa beberapa ketidaknyamanan, karena tampaknya pasien dalam keadaan bersemangat. Ciri khas dari tremor ini adalah menghilang setelah minum dua atau tiga teguk minuman beralkohol, namun, setelah penghentian efek alkohol, itu menjadi lebih jelas. Tremor esensial berkurang saat mengonsumsi hexamidine dan b-blocker yang memengaruhi aktivitas sistem saraf pusat, seperti anaprilin.

Beras. 15.7. Tremor aksi pada pasien dengan tremor esensial. Rekaman dilakukan dari otot-otot tangan kanan sambil menekuk tangan ke belakang; sisa catatan serupa dengan yang ada di Gambar. 15.4. Kalibrasi 500 ms. Perlu dicatat bahwa selama aksi tremor, pelepasan aktivitas bioelektrik pada EMG dengan frekuensi sekitar 8 Hz terjadi secara serempak pada otot antagonis.

Istilah tremor disengaja agak tidak akurat: gerakan patologis tentu tidak disengaja, disengaja, dan perubahan akan lebih tepat disebut ataksia tremor. Dengan getaran yang sebenarnya, sebagai suatu peraturan, otot-otot ekstremitas distal menderita, getarannya lebih berirama, sebagai suatu peraturan, dalam satu bidang. Ataksia serebelar, yang menyebabkan setiap menit perubahan arah gerakan patologis, memanifestasikan dirinya dengan gerakan terarah yang tepat. Ataksia tidak memanifestasikan dirinya dalam anggota badan yang tidak bergerak selama tahap pertama gerakan sukarela, namun, dengan kelanjutan gerakan dan kebutuhan akan akurasi yang lebih besar (misalnya, ketika menyentuh suatu benda, hidung pasien atau jari dokter), tersentak-sentak, berirama kedutan terjadi, sehingga sulit untuk menggerakkan anggota badan ke depan, dengan fluktuasi di sisi. Mereka melanjutkan sampai aksi selesai. Dismetria tersebut dapat menimbulkan gangguan yang signifikan bagi pasien dalam melakukan tindakan yang berbeda. Terkadang kepala terlibat (dalam kasus gaya berjalan yang mengejutkan). Gangguan gerakan ini, tanpa diragukan lagi, menunjukkan kerusakan pada sistem serebelar dan koneksinya. Jika lesinya signifikan, setiap gerakan, bahkan mengangkat anggota badan, menyebabkan perubahan sedemikian rupa sehingga pasien kehilangan keseimbangan. Kondisi serupa kadang-kadang ditemukan pada sklerosis multipel, penyakit Wilson, serta lesi vaskular, traumatis, dan lesi lain pada tegmentum otak tengah dan regio subtalamus, tetapi tidak pada serebelum.

Spasme dan tics yang biasa. Banyak orang memiliki kebiasaan hiperkinesis sepanjang hidup mereka. Contoh yang terkenal adalah mengendus, batuk, penonjolan dagu, dan kebiasaan mengutak-atik leher. Mereka disebut kejang kebiasaan. Orang yang melakukan tindakan seperti itu menyadari bahwa gerakan itu memiliki tujuan, tetapi mereka terpaksa melakukannya untuk mengatasi perasaan tegang. Spasme biasa dapat berkurang seiring waktu atau sesuai keinginan pasien, tetapi ketika terganggu, kejang kembali terjadi. Dalam beberapa kasus, mereka begitu mendarah daging sehingga orang tersebut tidak memperhatikan dan tidak dapat mengendalikannya. Terutama sering, kejang kebiasaan dicatat pada anak-anak dari 5 hingga 10 tahun.

Tics dicirikan oleh gerakan tidak teratur yang tidak disengaja stereotip. Bentuk paling terkenal dan paling parah adalah sindrom Gilles de la Tourette, penyakit neuropsikiatri dengan gangguan gerakan dan perilaku. Sebagai aturan, gejala pertama penyakit ini muncul dalam dua puluh tahun pertama kehidupan, pria sakit 4 kali lebih sering daripada wanita. Gangguan gerakan termasuk kejang otot jangka pendek multipel yang dikenal sebagai tics kejang di wajah, leher, dan bahu. Seringkali ada tics vokal, pasien membuat suara mendengus dan menggonggong. Perubahan tingkah laku tersebut diwujudkan dalam bentuk coprolalia (umpatan dan pengulangan ungkapan cabul lainnya) dan pengulangan kata dan ungkapan yang didengar dari orang lain (echolalia). Asal usul sindrom Gilles de la Tourette belum ditetapkan. Mekanisme patofisiologinya juga masih belum jelas. Pengobatan dengan neuroleptik mengurangi keparahan dan frekuensi tics pada 75-90% pasien, tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Untuk pengobatan sindrom Gilles de la Tourette, clonidine, obat dari kelompok adrenomimetik, juga digunakan.

Pemeriksaan dan diagnosis banding pada sindrom ekstrapiramidal. Dalam arti luas, semua gangguan ekstrapiramidal harus dipertimbangkan dalam hal insufisiensi primer (gejala negatif) dan manifestasi baru yang muncul (perubahan posisi tubuh dan hiperkinesis). Gejala positif muncul sebagai akibat pelepasan dari efek penghambatan formasi tidak bergerak dari sistem saraf yang bertanggung jawab untuk gerakan, dan gangguan keseimbangan yang dihasilkan. Dokter harus secara akurat menggambarkan gangguan gerakan yang diamati, dan tidak boleh terbatas pada nama gejala dan memasukkannya ke dalam kategori yang sudah jadi. Jika dokter mengetahui manifestasi khas penyakit, maka ia dapat dengan mudah mengidentifikasi gejala lengkap penyakit ekstrapiramidal. Harus diingat bahwa penyakit Parkinson ditandai dengan gerakan lambat, ekspresi wajah ringan, tremor saat istirahat, dan kekakuan. Juga mudah untuk mengidentifikasi perubahan postur yang khas pada distonia umum atau tortikolis spastik. Dalam kasus athetosis, sebagai suatu peraturan, ketidakstabilan postur, gerakan jari dan tangan yang terus menerus, ketegangan diamati, dengan korea dengan karakteristik hiperkinesis kompleks yang cepat, dengan mioklonus dengan gerakan tersentak-sentak, yang menyebabkan perubahan posisi anggota badan atau bagasi. Dengan sindrom ekstrapiramidal, gerakan yang disengaja paling sering dilanggar.

Kesulitan diagnostik khusus, seperti dalam kasus banyak penyakit lain, adalah bentuk penyakit awal atau terhapus. Seringkali penyakit Parkinson tidak diperhatikan sampai tremor muncul. Ketidakseimbangan dan penampilan gaya berjalan (berjalan dalam langkah-langkah kecil) pada orang tua sering keliru dikaitkan dengan hilangnya kepercayaan diri dan takut jatuh. Pasien mungkin mengeluh gugup dan gelisah dan menggambarkan kesulitan bergerak dan nyeri di berbagai bagian tubuh. Jika tidak ada gejala kelumpuhan dan refleks tidak berubah, keluhan ini dapat dianggap sebagai rematik atau bahkan psikogenik. Penyakit Parkinson dapat dimulai dengan manifestasi hemiplegia, dan karena alasan ini, trombosis vaskular atau tumor otak dapat salah didiagnosis. Dalam hal ini, diagnosis dapat difasilitasi dengan identifikasi hipomimia, kekakuan sedang, amplitudo rentang lengan yang tidak mencukupi saat berjalan, atau pelanggaran tindakan gabungan lainnya. Dalam setiap kasus gangguan ekstrapiramidal atipikal, penyakit Wilson harus disingkirkan. Korea sedang atau awal sering dikacaukan dengan hipereksitabilitas. Yang sangat penting adalah pemeriksaan pasien saat istirahat dan selama gerakan aktif. Namun, dalam beberapa kasus tidak mungkin untuk membedakan keadaan gelisah yang sederhana dari manifestasi awal korea, terutama pada anak-anak, dan tidak ada tes laboratorium untuk diagnosis yang akurat. Mencatat perubahan awal pada postur di distonia, dokter mungkin keliru berasumsi bahwa pasien memiliki histeria, dan hanya kemudian, ketika perubahan postur menjadi stabil, adalah mungkin untuk membuat diagnosis yang benar.

Gangguan gerak sering terjadi dalam kombinasi dengan gangguan lain. Sindrom ekstrapiramidal, sebagai suatu peraturan, menyertai lesi pada saluran kortiko-spinal dan sistem serebelar. Misalnya, pada kelumpuhan supranuklear progresif, degenerasi olivopontocerebellar, dan sindrom Shy-Drager, banyak ciri penyakit Parkinson yang diamati, serta gangguan gerakan mata sukarela, ataksia, apraksia, hipotensi postural, atau spastisitas dengan gejala Babinski bilateral. Penyakit Wilson ditandai dengan tremor istirahat, kekakuan, gerakan lambat, dan distonia fleksor pada otot-otot batang tubuh, sedangkan athetosis, distonia, dan tremor niat jarang terjadi. Gangguan mental dan emosional juga dapat dicatat. Penyakit Hellervorden-Spatz dapat menyebabkan kekakuan umum dan distonia fleksi, dan dalam kasus yang jarang terjadi, koreoatetosis mungkin terjadi. Dalam beberapa bentuk penyakit Huntington, terutama jika penyakit ini dimulai pada masa remaja, kekakuan digantikan oleh koreoatetosis. Dengan kelumpuhan bilateral spastik, anak-anak dapat mengembangkan kombinasi gangguan piramidal dan ekstrapiramidal. Beberapa penyakit degeneratif yang mempengaruhi baik traktus kortiko-spinal dan nukleus pada saat yang sama dijelaskan dalam Bab. 350.

Studi morfologi ganglia basal, serta data dari studi kandungan neurotransmiter, memungkinkan penilaian lesi ganglia basal dan mengontrol pengobatan penyakit tersebut. Hal ini paling baik diilustrasikan oleh penyakit Huntington dan Parkinson. Pada penyakit Parkinson, kandungan depamin di striatum berkurang karena kematian neuron substansia nigra dan degenerasi proyeksi aksonalnya ke striatum. Sebagai akibat dari penurunan kandungan dopamin, neuron striatal yang mensintesis asetilkolin dilepaskan dari efek penghambatan. Hal ini menghasilkan lebih banyak transmisi saraf kolinergik daripada transmisi dopaminergik, yang menjelaskan sebagian besar gejala penyakit Parkinson. Identifikasi ketidakseimbangan tersebut berfungsi sebagai dasar untuk pengobatan obat yang rasional. Obat-obatan yang meningkatkan transmisi dopaminergik, seperti levodopa dan bromokriptin, cenderung mengembalikan keseimbangan antara sistem kolinergik dan dopaminergik. Obat-obatan ini, yang diberikan dalam kombinasi dengan antikolinergik, saat ini merupakan pengobatan utama untuk penyakit Parkinson. Penggunaan dosis berlebihan levodopa dan bromokriptin menyebabkan berbagai hiperkinesis karena stimulasi berlebihan reseptor dopamin di striatum. Yang paling umum adalah koreoatetosis kraniofasial, koreoatetosis umum, tics di wajah dan leher, perubahan postur distonik, dan kedutan mioklonik juga dapat terjadi. Di sisi lain, pemberian obat yang memblokir reseptor dopamin (seperti neuroleptik) atau menyebabkan penipisan simpanan dopamin [tetrabenazine atau reserpin] dapat menyebabkan parkinsonisme pada orang yang tampaknya sehat,

Korea Huntington dalam banyak hal merupakan kebalikan klinis dan farmakologis dari penyakit Parkinson. Pada penyakit Huntington, yang ditandai dengan perubahan kepribadian dan demensia, gangguan gaya berjalan, dan korea, neuron berekor dan putamen mati, menyebabkan penipisan GABA dan asetilkolin dengan kadar dopamin yang tidak berubah. Korea diperkirakan sebagai akibat dari kelebihan relatif dopamin relatif terhadap neurotransmiter lain di striatum; obat yang memblokir reseptor dopamin, seperti antipsikotik, dalam banyak kasus memiliki efek positif pada korea, sementara levodopa meningkatkannya. Demikian pula, physostigmine, yang meningkatkan transmisi kolinergik, dapat mengurangi tanda-tanda korea, sementara antikolinergik meningkatkannya.

Contoh-contoh dari farmakologi klinis ini juga membuktikan keseimbangan yang halus antara proses stimulasi dan penghambatan di ganglia basal. Pada semua pasien, berbagai manifestasi klinis yang dicatat selama pengobatan disebabkan oleh perubahan lingkungan neurokimiawi, kerusakan morfologis tetap tidak berubah. Contoh-contoh ini menggambarkan kemungkinan pengobatan medis lesi ganglia basal dan memberikan alasan untuk optimis tentang prospek pengobatan pasien dengan gangguan gerakan ekstrapiramidal.