Თავი 1

რა ავად და როგორ ექცეოდნენ რომანოვების მეფეებს

რომანოვების მეფეების მოპყრობა იგივე წესებს იცავდა, როგორც მოსკოვის ტახტზე მათი წინამორბედების მოპყრობა. მიუხედავად იმისა, რომ ფარმაცევტული ორდენის განკარგულებაში უკვე ბევრი ექიმი იყო, მიუხედავად ამისა, მეფე, როგორც წესი, თავიდან ცდილობდა, ხოლო დედოფალი ბავშვებთან ერთად - ყოველთვის მკურნალობდა სახლის სამკურნალო საშუალებებით, ექიმებს კი მხოლოდ მაშინ იძახდნენ, როდესაც მათ უნდა დაეძინათ და დაავადება იყო. უმეტესწილად უკვე განსაზღვრულია. კერძოდ, სამეფო სასახლის ქალი ნახევარი მტკიცედ იყო შემოღობილი რაციონალური დასავლური მედიცინისა და მისი წარმომადგენლებისგან. ექიმებს დედოფლებთან და პრინცესებთან მხოლოდ ყველაზე ექსტრემალურ შემთხვევებში ეძახდნენ და მაშინაც კი, ისინი თავად არ ხედავდნენ პაციენტს, მაგრამ უსმენდნენ და ეკითხებოდნენ ბიჭების დედებს და აძლევდნენ რჩევებს სპეციალურ ბებიებს - ექიმებს. როცა დედოფალი იყო, გარდა ამისა, განსაკუთრებული ბებია-ბებია. ნელ-ნელა დროის გავლენამ გააღო ცარინას კამერების კარები. უკვე მიხაილ ფედოროვიჩის დროს, ისინი ხელმისაწვდომი ხდებიან უცხოელი ექიმებისთვის, განსაკუთრებით მათი საყვარელი თერაპიული მოქმედებისთვის - "სისხლის გადაყრა". ცნობილია, მაგალითად, რომ ცარინა ევდოკია ლუკიანოვნა (მიხაილ ფედოროვიჩის მეორე ცოლი) მნიშვნელოვან შემთხვევებში გერმანელი ექიმების დახმარებით „ვენის სისხლს ხსნიდა“. თუმცა, ცარინა მარია ილინიჩნა მილოსლავსკაიას დროს (ალექსეი მიხაილოვიჩის პირველი ცოლი) ექიმმა ჯერ კიდევ ვერ ნახა თავისი პაციენტები - ფანჯრები მჭიდროდ იყო დაფარული, პაციენტის ხელი მუსლინში იყო გახვეული, რათა ექიმმა სხეულს არ შეხებოდა. მაგრამ 1676 წლის 18 თებერვალს მეფემ და დიდმა ჰერცოგმა ფიოდორ ალექსეევიჩმა დაავალა "დოხტურ" სტეპან ფუნგადინს "წასულიყო ნეტარი იმპერატრიცა იმპერატრიცა და დიდი ჰერცოგინია ნატალია კირილოვნას სასახლეებში". ზოგადად, ნატალია კირილოვნა ნარიშკინა (ალექსეი მიხაილოვიჩის მეორე ცოლი, პეტრე I-ის დედა) იყო, თანამედროვე ტერმინოლოგიით, "მოწინავე" პაციენტი: ის იყო პირველი, ვინც ავადმყოფობის შემთხვევაში ექიმს "საკუთარი თვალით" შეუშვა. , მაგრამ მაშინაც კი, ყველაზე ხშირად ისინი იყვნენ "ვიწრო" სპეციალისტები, მაგალითად, ივაშკა გუბინი - "გუტურალური ოსტატი".

ფიოდორ ალექსეევიჩის დროს კონსულტაციები მოდაში იყო. ამასთან, განსაკუთრებული მნიშვნელობა ენიჭებოდა ექიმების შეთანხმებას. ასე რომ, დაცულია დოკუმენტი ალექსეი მიხაილოვიჩის ექიმების იაგან როზენბურჩის, სტეფან ფუნგადინისა და ლავრენტი ბლუმენტროსტის, სიმონ ზომერის და ფარმაცევტის გლეხ ენგლერის მონაწილეობის შესახებ, რომელშიც ნათქვამია, რომ ”მათ და მათ შორის არ არსებობს უთანხმოება და მეგობრობა. ჰქონდეთ სიყვარული ერთმანეთთან."

ექიმების მონაწილეობა მეფეთა მკურნალობაში წმინდა საკონსულტაციო იყო: „ისინი უყურებდნენ წყალს და ლაპარაკობდნენ“ და რაც ნახეს და გადაწყვიტეს, ჩაწერილი იყო ფარმაცევტული ორდერის სპეციალურ ოქმში. სპექტაკლი გარემონტდა, ანუ აკვირდებოდა მედიკამენტების მომზადებას და მიღებას და დაავადების მიმდინარეობას, აფთიაქის ბოიარს. როგორ მოხდა ეს პრაქტიკაში, ჩანს რომანოვებთან ყველაზე ახლოს მყოფი ბოიარი A.S.-ს დაკითხვიდან. მატვეევი, რომელიც მილოსლავსკის ოჯახის ინტრიგების წყალობით, სამეფო აფთიაქის მენეჯმენტიდან მოხსნეს. სათათბიროს დიდებულმა სოკოვანინმა და დუმის კლერკმა სემიონოვმა აიღეს მატვეევისგან „ზღაპარი“ იმის შესახებ, თუ როგორ შეადგინეს მედიკამენტები და მიიტანეს ავადმყოფ ცარ ფიოდორ ალექსეევიჩთან. მატვეევი ამტკიცებს, რომ მედიკამენტები შედგენილია ექიმების კოსტერიუს და სტეფან სიმონის მიერ რეცეპტის მიხედვით და რეცეპტები ინახება ფარმაცევტულ პალატაში. ექიმმა ჯერ სცადა ყველა წამალი, შემდეგ მან, მატვეევმა და მის შემდეგ სუვერენის ბიძებმა, ბიჭებმა ფედორ ფედოროვიჩ კურაკინმა და ივან ბოგდანოვიჩ ხიტროვომ, წამლის მიღების შემდეგ, მან ისევ, მატვეევმა, დალია სუვერენის თვალში. ლ.ფ. ზმეევი აღწერს ინციდენტს, რომელიც მოხდა ცარ ფედორ ალექსეევიჩის დროს. ექიმმა როზენბურგმა დედოფალს წამალი გამოუწერა. აფთიაქმა ზუსტად არ მოამზადა. ბოიარს, რომელიც წამალს აგემოვნებდა, გულისრევა დაეტყო. მერე თავად როზენბურგს ყველა წამალი ერთდროულად დაალევინეს. ”ეს ყველაფერი არის საშინელი უნივერსალური ცრურწმენისა და შხამების შიშის მახასიათებლები”, - წერს ლ.ფ. ზმეევი, - იმ ეპოქისთვის დამახასიათებელი. თუ დამნაშავე მსახურობდა სასამართლოში, მაშინ ეს, უფრო მეტიც, განიხილებოდა, როგორც laesio majestatis (სახელმწიფო ზიანი. - ბ.ნ.) და სასჯელი ძლიერ გაიზარდა“.

მაგრამ არსებობდა სამეფო ოჯახისთვის ზიანის მიყენების საკმაოდ ობიექტური გზებიც. მას შემდეგ, რაც დროთა განმავლობაში ფარმაცევტული ორდენის ექიმების პაციენტების წრე გაფართოვდა და ისინი ასევე მკურნალობდნენ უცხოელ სტუმრებს, ბიჭებს და სამხედროებს სამეფო ბრძანებით, არსებობდა სამეფო პალატებში "ინფექციის" შემოტანის რეალური საფრთხე. მაშასადამე, თუ რომელიმე ექიმი შემთხვევით ეწვია „წებოვან“ პაციენტს, მაშინ იგი ვალდებული იყო, სუვერენს რომ ეცნობებინა, სახლში დარჩენილიყო სამეფო ნებართვამდე. ეს ღონისძიება გავრცელდა არა მხოლოდ ექიმებზე. 1680 წლის 8 ივნისს გამოიცა უმკაცრესი სამეფო ბრძანებულება, რომელიც კრძალავდა ხალხს სასახლეში, განსაკუთრებით კი საწოლ ვერანდაში შესვლას, ან იმ სახლებიდან, სადაც ისინი ავად იყვნენ „ცეცხლის ტკივილით, ცხელებით, ჩუტყვავილით ან სხვა სერიოზული ავადმყოფობით“.

რომანოვების მეფეები, ზოგადად, არ გამოირჩეოდნენ კარგი ჯანმრთელობა. ამასთან დაკავშირებით, L.Ya. სკოროხოდოვმა გამოთქვა პარადოქსული აზრი, რომ რუსეთის მეფეების ცუდი ფიზიკური ჯანმრთელობა დადებითად იმოქმედებდა მე-17 საუკუნეში მოსკოვის კარზე სამედიცინო და სამკურნალო ბიზნესის აყვავებაზე.

რომანოვების სახლიდან პირველი მეფე მიხაილ ფედოროვიჩი (1596–1645) დაქორწინდა სამეფოზე 1613 წლის 11 ივლისს, ჩვიდმეტი წლის ასაკში. რბილი ხასიათით, ფიზიკურად და სულიერად სუსტი, იმდენად სნეული იყო, რომ, მისივე სიტყვებით, „ისე მწუხარება ფეხებით, რომ ოცდათორმეტი წლის ასაკში სავარძლებით მიჰყავთ ეტლით. "

1643 წელს მეფე დაავადდა ერიზიპელით. მას მკურნალობდნენ ექიმები არტმან გრამანი, იოჰან (იაგან) ბელაუ და ვილიმ კრამერი. სანამ მეფე ერიზიპელასგან გამოჯანმრთელებას მოასწრებდა, 1643 წლის 6 ივლისს იგი დაავადდა ყელის ტკივილით ("გომბეში"). მას მკურნალობდნენ იგივე ექიმები - გრამანი და ბელაუ. 1645 წლის აპრილში, ნაწილობრივ შოკირებული იყო ოჯახური პრობლემებით, ნაწილობრივ შემაშფოთებელი ჭორებით ახალი მატყუარას - მარინა მნიშეკის ვაჟის შესახებ, ცარი კვლავ ავად გახდა. ექიმები გრამანი, ბელაუ და ვენდელინუს სიბელისტი, რომლებიც 1643 წელს ჩავიდნენ რუსეთში არტემი დიის ნაცვლად, შეიკრიბნენ პაციენტის საწოლთან. ექიმებმა "წყალს დახედეს" (შარდს) და დაადგინეს, რომ "კუჭს, ღვიძლს და ელენთას, მათში დაგროვილი ლორწოს გამო, მოკლებულია ბუნებრივ სითბოს და ამიტომ სისხლი თანდათან წყლიანდება და ხდება ცივი". გადაწყდა სუვერენის მოპყრობა „გამწმენდი საშუალებებით“. მას აძლევდნენ რთული რაინის ღვინოს სხვადასხვა ფესვებითა და მწვანილებით, ზომიერება დაუნიშნეს საკვებსა და სასმელში, აკრძალული იყო ვახშამი და „ცივი და მჟავე სასმელების“ დალევა. თუმცა მკურნალობამ არ უშველა. მეფე თანდათან გამოფიტული იყო. მაისის ბოლოს ექიმებმა ისევ "წყალს შეხედეს" და ის ფერმკრთალი აღმოჩნდა, რადგან "მუცელი, ღვიძლი და ელენთა უძლურია ბევრი ჯდომისგან, ცივი სასმელისგან და მელანქოლიისგან, სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, მწუხარებისგან. ." მეფეს კვლავ უბრძანეს გამწმენდი ნაერთების მიცემა და კუჭის ბალზამით შეზეთვა. 1645 წლის 12 ივლისს, თავისი ანგელოზის დღეს, მეფე წავიდა მატიანზე, მაგრამ მისი ძალა, როგორც ჩანს, უკვე მიატოვა და ეკლესიაში კრუნჩხვა დაემართა. ავადმყოფი სასახლეში ხელებში მიიყვანეს და იმავე დღეს ავადმყოფობა გამძაფრდა. მეფემ წუწუნი დაიწყო და ჩიოდა, რომ „შიგნეულობა იტანჯება“. ღამის მესამე საათის დასაწყისში ცარი მიხაილ ფედოროვიჩი გარდაიცვალა. ფ.ლ. ჰერმან, დაავადება, რომელმაც მეფე საფლავში მიიყვანა, თირკმელების დაზიანება იყო.

ცარ ალექსეი მიხაილოვიჩს (1629-1676), რომელიც ტახტზე ავიდა ისევე, როგორც მამამისი, თექვსმეტი წლის ასაკში, ასევე არ გააჩნდა კარგი ჯანმრთელობა და ამიტომ მან არაერთხელ მიმართა სისხლს. ამასთან, ყოველ ჯერზე სპეციალური ჯილდოები გადაეცა ექიმებს, მადნის თოფს და მთარგმნელს. ცარინა მარია ილინიჩნასაც სისხლდენა გაუკეთეს. ისინი ამბობენ, რომ ერთ დღეს, როცა თავისთვის სისხლი გაუხსნა და შვება იგრძნო, მეფემ იგივე შესთავაზა თავის კარისკაცებს. უნებურად ყველა დათანხმდა, გარდა ცარის დედის ნათესავი როდიონ სტრეშნევისა, რომელმაც ასაკის საბაბით უარი თქვა ამ პროცედურაზე. ალექსეი მიხაილოვიჩმა წამოიძახა: „შენი სისხლი ჩემზე ძვირფასია? რა, გგონია, რომ საუკეთესო ხარ?" შემდეგ კი საქმე სიტყვებით არ დასრულებულა, მაგრამ როცა გაბრაზებამ ჩაიარა, სტრეშნევს სასახლიდან მდიდრული საჩუქრები წავიდა, რათა დაევიწყებინა სამეფო ცემა.

1675 წლის იანვარში ცარი, რომელიც გამოირჩეოდა სიმსუქნით და ხანდახან მუცლით იტანჯებოდა, ავად გახდა. მას მკურნალობდა ექიმი სამოილო კოლინზი. 1676 წლის იანვარში ალექსეი მიხაილოვიჩმა იგრძნო ავარია და 29 იანვარს საღამოს 9 საათზე გარდაიცვალა 47 წლის ასაკში.

ცარი ფიოდორ ალექსეევიჩი (1661–1682), რომელმაც ტახტი თხუთმეტი წლის ასაკში დაიმკვიდრა, ჯანმრთელობისთვის ისეთი სუსტი იყო, ფეხები ისე დაბერილი ჰქონდა, რომ მამის კუბოსაც ვერ გაჰყვა – საკაცით გადაიყვანეს. მას მკურნალობდნენ ექიმები იოჰან როზენბურგი, სტეფან ფუნგადანოვი (ფონ გადენი), ლავრენტი ბლუმენტროსტი, სომერი, ფარმაცევტი კრისტიან ენგლერი. ყველაზე ხშირად - სომერი, გუტმენში და ფონ გადენი. მეფე სულ ავად იყო. გარდაიცვალა 1682 წლის 27 აპრილს, 21 წლის ასაკში. მეფის ასეთმა ადრეულმა გარდაცვალებამ გამოიწვია ჭორები მოწამვლის შესახებ, რომლის მსხვერპლნი იყვნენ ექიმები გადენი და გუტმენში.

სტეფან (დანიელ) ფონ გადენი მოვიდა პოლონელი ებრაელებიდან. ებრაული რწმენიდან იგი გადავიდა კათოლიკურში, მისგან ლუთერანში და საბოლოოდ მიიღო ბერძნული. ამასთან დაკავშირებით მას სხვადასხვა მეტსახელი ჰქონდა: დანილა ჟიდოვინი, დანილა იევლევიჩი, დანილა ილინი. იგი 1657 წელს კიევიდან მოსკოვში გაგზავნა ბოიარმა ვასილი ვასილიევიჩ ბუტურლინმა. მან თავისი სამეფო სამსახური ყველაზე დაბალი საფეხურიდან დაიწყო - დალაქად. მალე იგი მიენიჭა დოქტორის წოდებას, 1667 წელს - დოქტორს, ხოლო 1672 წელს ცარ ალექსეი მიხაილოვიჩმა იგი მედიცინის დოქტორის წოდება მიიღო, მიუხედავად იმისა, რომ გადენს არ ჰქონდა შესაძლებლობა სისტემატურად ესწავლა სამედიცინო მეცნიერებები უცხოურ უნივერსიტეტებში. ასეთი ისტორიული პრეცედენტი შექმნა ბორის გოდუნოვმა, რომელმაც დოქტორის წოდება მიანიჭა ექიმ კრისტოფერ რიტლინგერმა, რომელსაც არ ჰქონდა შესაბამისი დიპლომი, რომელიც რუსეთში 1601 წელს ჩამოვიდა ინგლისის ელჩის რიჩარდ ლის თანხლებით. 1676 წელს, ისევე როგორც ფონ გადენამდე, სამეფო ბრძანებულებით, ხშირად ავადმყოფი ცარ ფიოდორ ალექსეევიჩის წარმატებული მკურნალობის ჯილდოდ, იგი დააწინაურეს ექიმ-ექიმად (მედიცინა) სიგიზმუნდ (სიმონ) ზომერად.

გადენისადმი მიცემულ წერილში ნათქვამია, რომ იგი იყო „საკმარისად დახელოვნებული დოქტორანტურაში და ნებისმიერ სამკურნალო სწავლებაში და ღირსი დოხტური პატივისა და ყველაფერში, რაც ადამიანს სჭირდება“. ის იყო მეფესთან ყველაზე ახლოს მყოფი ექიმი, რომელმაც ტრაგიკული როლი ითამაშა 1682 წლის 15 მაისს სტრელცის აჯანყების დროს.

აი, რას წერს ამის შესახებ პოლონეთის დიპლომატიური რეზიდენტი პ.სვიდერსკი:

”მოსკოვის მეფის, ფედორ ალექსეევიჩის გარდაცვალების მიზეზი იყო თანაბრად კარგი დამოკიდებულება როგორც პოლონელების, ასევე კათოლიკური სარწმუნოების მიმართ, ხოლო ბიჭები მას ამაოდ აფრთხილებდნენ და არ მოსწონდათ ეს და საბოლოოდ გადაწყვიტეს მისი ფარულად ლიკვიდაცია, ექიმის დარწმუნებით. რომ შხამით დაეკლო ასაკი და მოეკლა მეფე ამქვეყნიდან. დუმას ბიჭებმა დაარწმუნეს სამეფო კარის ექიმი დანილა ჟიდა, მოეტყუებინა მეფე და მიეცა შხამი, რომელიც, როგორც ყოველთვის, ფარულად მივიდა სამეფო დარბაზებში და ცალ ხელში მაგიდაზე მდგარი ოქროს უჯრიდან ლამაზი ვაშლი აიღო. და ცალ მხარეს მეორეზე დანა დაასხა, შხამი, მიუახლოვდა მეფეს და უთხრა: „მართალი ხელმწიფე. თქვენი უდიდებულესობა მარჯვენა ნახევარი და მე, თქვენი მსახური, მარცხენა. ასე თქვა, შუაზე გაჭრა და მეფეს მარჯვენა ნახევარი მისცა, დანის შხამით შეასხურა და თვითონაც შეჭამა ჯანსაღი ნახევარი.

აჯანყებული მშვილდოსნები, დარწმუნებულნი მეფის მოწამვლაში, ამაოდ ეძებდნენ გადენს. 16 მაისის ღამეს მისი ცოლი მძევლად დააკავეს. 16 მაისს დღის ორ საათზე მოვიდა შეტყობინება, რომ იპოვეს ექიმ დანილა მიხაილის ვაჟი, 22 წლის ახალგაზრდა. ქუჩაში შენიღბული დაიჭირეს (რადგან სახლში ვერავინ შეუშვა, ტავერნებში დაიმალა). მშვილდოსნებმა ჰკითხეს, სად შეიძლება იყოს მამა, მაგრამ მან ეს არ იცოდა, ამიტომ (?) მოკლეს. სიკვდილით დასჯა სასჯელაღსრულების მოედანზე მოხდა. ექიმი გადენი მეორე ღამეს იპოვეს. მის მაგივრად ცოლის მოკვლა სურდათ, მაგრამ იგი ევედრებოდა ცარ ფედორ ალექსეევიჩის ცოლს, მარფა მატვეევნას. მეორე დილით, ოთხშაბათს, 17 მაისს, გამთენიისას, გერმანული დასახლებიდან მოვიდა შეტყობინება, რომ ექიმი დანილა წინა ღამეს იქ მოვიდა მათხოვარის კაბით, რომელიც ორი დღე და ორი ღამე იმალებოდა მერიინა როშჩაში და სხვა ახლომდებარე ადგილები. ფიქრობდა დასახლებაში მყოფ ნაცნობებს შაქარი ეთხოვა, რადგან ძალიან მშიერი იყო, მაგრამ რამდენიმე მათგანმა ქუჩაში დააკავა, რომლებსაც მშვილდოსნებთან დიდი მეგობრობა აკავშირებდათ. უმცროსი დედოფლისა და პრინცესების ექიმის მოთხოვნა არ იყო წარმატებული, რადგან გადენის სახლში მათ იპოვეს "ბევრი ფეხით ზღვის თევზი", რომელიც მშვილდოსნებმა შეცდომით შეასრულეს ჯადოქრობის საშუალებად (სინამდვილეში, ეს იყო ჩვეულებრივი კიბორჩხალა. - ბ.ნ.). გადენი აწამეს და ბევრი რამ აღიარა. მას სამი საათი აიძულებდნენ, რადგან მასზე მეტად უნდოდა ინფორმაციის მიცემა მათზე, ვინც სიკვდილს იმსახურებდა. მშვილდოსნებმა ის თავად აწამეს, ერთ-ერთმა ჩაწერა ყველაფერი, რაც ექიმმა თქვა წამების დროს, მაგრამ ამ ადამიანებმა, ალბათ დაღლილმა და გაბრაზებულმა, დახიეს ოქმი და თქვეს, რომ დიდი დრო იქნებოდა, მაშინვე წაიყვანეს ბაზარში და მოკლეს. . სხვა წყაროები ეძახიან ექიმი სპასკის ხიდის გარდაცვალების ადგილს სიკვდილით დასჯის ადგილზე.

მწერალი ა. სუმაროკოვი ოდნავ განსხვავებულად აღწერს ამ ტრაგიკულ მოვლენებს: „იმავე დღეს დაიჭირეს მშვილდოსნები, გერმანული ებრაული ჯიშის სამოსით, გერმანელი ექიმი დანილა ფონ გადენი გერმანულ კვარტალში და წაიყვანეს სხვა გერმანელი. , გუტმენში ექიმი, თავის სახლში პოგანის ტბაზე, ჩისტიე პრუდის და მისი ვაჟის გუტმენშევის (?) სახელით. და ეს უდანაშაულო უცხოელი ექიმები, რადგან ვითომ მოწამლეს მეფე ფიოდორ ალექსეევიჩი და გუტმენშევის ვაჟი, რადგან ის ექიმის შვილი იყო, რომელიც მათ სძულდათ, მიიყვანეს წითელ მოედანზე, აიყვანეს შუბებზე, შემდეგ დაჭრეს პატარა ნაჭრებად.

ცარ ივან ალექსეევიჩმა (1666–1696), ფიოდორ ალექსეევიჩის უმცროსმა ძმამ, ძალიან ავადმყოფი კაცი, მხოლოდ ოცდაათი წელი იცოცხლა. მიუხედავად ამისა, მან მრავალი შთამომავლობა დატოვა. მისი ქალიშვილი ანა იოანოვნა გახდა რუსეთის იმპერატორი, ხოლო მისი შვილიშვილი ივან ანტონოვიჩი (ივან VI) გახდა იმპერატორი, რომელიც, თუმცა, პრაქტიკულად არ მეფობდა, მაგრამ მთელი ცხოვრება გაატარა ციხეში შლისელბურგის ციხესიმაგრეში, სადაც მოკლეს. მისი გათავისუფლების წარუმატებელი მცდელობა 24 წლის ასაკში.

ჰემოფილია ცნობილია უხსოვარი დროიდან. ჰემოფილიის მსგავსი სიმპტომების პირველი აღწერილობა ებრაულში ჯერ კიდევ ძვ.წ. ხოლო ჰემოფილია, როგორც მემკვიდრეობითი დაავადება აღწერილი იყო თალმუდში ჩვენს წელთაღრიცხვამდე მე-5 საუკუნეში. რაბინის კანონების თანახმად, ბიჭი თავისუფლდებოდა წინადაცვეთასგან, თუ მისი ორი უფროსი ძმა გარდაიცვალა ამ პროცედურისგან. მკვლევარმა რაბინმა მოსე მაიმონიდემ (1135-1204) ეს წესი შემოიღო ქალთა ვაჟებისთვის, რომლებიც მეორედ დაქორწინდნენ. ამრიგად, უკვე მაშინ დაიწყო მემკვიდრეობის კანონების გათვალისწინება. არაბმა ფიზიოლოგმა ალბუკაზიმ (1013-1106 წწ.) აღწერა ბანალური ტრავმის შემდეგ სისხლდენის შედეგად ბიჭების სიკვდილი.
ისტორიაში ჰემოფილიის ყველაზე ცნობილი მატარებელი იყო დედოფალი ვიქტორია, ეს მუტაცია მოხდა მის გენოტიპში, რადგან მისი მშობლების ოჯახებში ჰემოფილიით დაავადებული არ იყო რეგისტრირებული. თეორიულად, ეს შეიძლება მოხდეს, თუ ვიქტორიას მამა სინამდვილეში არ იყო ედვარდ ავგუსტუსი, კენტის ჰერცოგი, არამედ სხვა ადამიანი (ჰემოფილიით), მაგრამ ამის სასარგებლოდ ისტორიული მტკიცებულება არ არსებობს. ვიქტორიას ერთ-ერთი ვაჟი (ლეოპოლდი, ალბანის ჰერცოგი) დაავადდა ჰემოფილიით, ისევე როგორც მრავალი შვილიშვილი და შვილიშვილი (დაბადებული ქალიშვილებიდან და შვილიშვილებისგან), მათ შორის რუსი ცარევიჩი ალექსეი ნიკოლაევიჩი. ამ მიზეზით, ამ დაავადებას ეწოდა "ვიქტორიანული დაავადება" ან "სამეფო დაავადება". ასევე, ზოგჯერ სამეფო ოჯახებში ახლო ნათესავებს შორის ქორწინება ნებადართული იყო ტიტულის შესანარჩუნებლად, რის გამოც ჰემოფილიის შემთხვევები უფრო მაღალი იყო.

ჰემოფილიის პირველი დეტალური აღწერა ფილადელფიის მკვლევარმა ჯონ კონრად ოტომ გააკეთა. 1803 წელს მან გამოაქვეყნა თავისი სამეცნიერო ნაშრომი გაზრდილი სისხლდენის თემაზე. ერთ-ერთი ოჯახის გენეალოგიის დეტალური შესწავლით, ოტომ დაასკვნა, რომ ვაჟებში სისხლდენის გაზრდის მემკვიდრეობითი ტენდენციაა. თუმცა ტერმინი „ჰემოფილია“ პირველად 1828 წელს გამოიყენა გერმანელმა ფიზიოლოგმა ჰოპფმა.
ჰემოფილია "B", როგორც ცალკეული დაავადება, გამოვლინდა მხოლოდ 1952 წელს. ხშირად ამ ფორმას „საშობაო დაავადებასაც“ უწოდებენ (ამ დაავადებით პირველი გამოკვლეული ბიჭის სახელის პატივსაცემად). ჰემოფილია A-ს შესაბამისად უწოდებენ "კლასიკურს". ჰემოფილიის შესახებ თანამედროვე ცოდნა და სამეცნიერო კვლევები მე-19 საუკუნიდან იღებს სათავეს.
ჰემოფილია ინგლისის დედოფალ ვიქტორიას მრავალი მამრობითი სქესის შთამომავალს აწუხებდა, რომლის შვილთაშვილი იყო რუსი ცარევიჩ ალექსეი, რუსეთის უკანასკნელი იმპერატორის ნიკოლოზ II-ის ვაჟი.
მსოფლიოს გარშემო მოგზაურობის დროს ნიკოლოზ II-მ აირჩია თავისი საცოლე - პრინცესა ალისა ვიქტორია ჰელენა ლუიზა ბეატრიჩე ჰესე-დარმშტადტელი (მონათლული ალექსანდრა ფეოდოროვნა). ის იყო ინგლისის დედოფალ ვიქტორიას შვილიშვილი. ნიკოლოზ II-ის მშობლები ამ ქორწინების კატეგორიული წინააღმდეგი იყვნენ, რადგან იცოდნენ, რომ დედოფალ ვიქტორიას ოჯახი მემკვიდრეობით დაავადებას - ჰემოფილიას (სისხლის შედედებას) გადასცემს. ვაჟი ალექსეი დაიბადა ჰემოფილიით, მან მიიღო იგი დედისგან, იმპერატრიცა ალექსანდრა ფეოდოროვნასგან, რომელმაც მემკვიდრეობით მიიღო დაავადება დედისგან, პრინცესა ალისისგან, რომელიც, თავის მხრივ, მიიღო დედისგან, დედოფალ ვიქტორიასგან. დედოფალი ვიქტორია იყო ჰემოფილიის მატარებელი, მაგრამ მისი ცხრა შვილიდან მხოლოდ ერთ ვაჟს, პრინც ლეოპოლდს, ჰქონდა ჰემოფილია და გარდაიცვალა, როდესაც ის ოცდათერთმეტი წლის იყო, ხოლო მისი ქალიშვილები, პრინცესები ალისა და ბეატრისი, დაავადების მატარებლები იყვნენ.
პრინცესა ბეატრიჩეს ოთხი ვაჟიდან ორს ჰემოფილია ჰქონდა, ხოლო მისმა ქალიშვილმა, ვიქტორია ევგენიმ, ესპანეთის მეფის მეუღლემ, დაავადება გადასცა სამი ვაჟიდან ორს. პრინცესა ალისის ვაჟი, ფედერიკი, შვიდი შვილიდან ერთ-ერთი, რომელმაც მემკვიდრეობით მიიღო ჰემოფილია, გარდაიცვალა სამი წლის ასაკში. ჰემოფილია მისი დის ირინეს ორ ვაჟსაც ჰქონდა. თუმცა, ერთ-ერთმა მათგანმა მოახერხა 56 წლამდე უსაფრთხოდ ცხოვრება.
მონარქები-მშობლები, როგორც შეეძლოთ, ცდილობდნენ შვილების დაცვას ტრამვაიებისგან. მაგალითად, ესპანეთის სამეფო ოჯახმა თავის ორ ბიჭს ბალიშიანი კოსტიუმები გამოაცვა; პარკის ხეებიც კი, სადაც ბავშვები თამაშობდნენ, თექაში იყო გახვეული. ნიკოლოზ II და მისი ოჯახი ასევე იძულებულნი იყვნენ მიეღოთ პრევენციული ზომები, გარშემორტყმულიყვნენ ადამიანთა ვიწრო წრეში, რომლებმაც იცოდნენ დაავადების საიდუმლოება და იცავდნენ ოჯახს გარე სამყაროსგან მაღალი რკინის ბადით ცარსკოე სელოში სასახლის პარკის გარშემო. თუმცა, ამან ვერ იხსნა პრინცი სისხლჩაქცევებისა და ნაკაწრებისგან და მშობლები უბრალოდ სასოწარკვეთილდნენ, მიხვდნენ, რომ გამუდმებით კატასტროფის ზღვარზე ცხოვრობდნენ. გააცნობიერა, რომ ექიმები უძლური იყვნენ ჰემოფილიასთან ბრძოლაში, იმპერატრიცა დაიწყო ტახტის მემკვიდრის გადარჩენის სხვა გზების ძებნა. ასე რომ, სამეფო ოჯახის ცხოვრებაში გამოჩნდა გრიგორი რასპუტინი, რომელსაც ჰქონდა ალექსის ტანჯვის შემსუბუქების აუხსნელი უნარი.
ძველად ჰემოფილიას იმპროვიზირებული საშუალებებით მკურნალობდნენ. მაგალითად, 1936 წელს ლანცეტმა მოახსენა ბრომიდის ექსტრაქტის უპირატესობები, რომლებიც იზოლირებულია კვერცხის თეთრიდან. 1934 წელს წარმატებული ექსპერიმენტები ჩატარდა გველის შხამის გამოყენებაზე სისხლდენის შესაჩერებლად. 1966 წელს ჟურნალი Nature წერდა ჰემოფილიით დაავადებულთათვის არაქისის ფქვილის სამკურნალო თვისებებზე.
თუმცა, სისხლის გადასხმის შესაძლებლობის შესწავლაში ყველაზე მნიშვნელოვანი წინსვლა კიდევ უფრო ადრე იქნა მიღწეული. ჯერ კიდევ 1840 წელს ქირურგმა სამუელ ლეინმა აღწერა ჰემოფილიით დაავადებულ ბიჭში სისხლის წარმატებული გადასხმის შემთხვევა მძიმე პოსტოპერაციული სისხლდენით. თუმცა, სისხლის დაჯგუფების და გადასხმის ელემენტარული წესების ცოდნის ნაკლებობამ მრავალი წლის განმავლობაში შეაჩერა ამ მიმართულების განვითარება.
1950-იანი წლების დასაწყისში ცხოველთა პლაზმა გამოიყენებოდა ჰემოფილიის სამკურნალოდ. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში საკმაოდ ეფექტური იყო, მაინც იყო ხშირი და ზოგჯერ ძალიან მძიმე ალერგიული რეაქციები. დოქტორ ედვინ კონის მუშაობამ პლაზმის ცალკეულ ფრაქციებად გამოყოფა მარილისა და ალკოჰოლის სხვადასხვა კონცენტრაციის გამოყენებით, განაპირობა სუსტად გაწმენდილი VIII ფაქტორის კონცენტრატის (AHG - ანტიჰემოფილური გლობულინის) მომზადება. ამ მიმართულებით უზარმაზარი გარღვევა განხორციელდა ჯუდიტ პულის მიერ 1965 წელს, რომელმაც აჩვენა, რომ სუსტი პლაზმის დნობა 4°C-მდე იწვევს ყავისფერი ნალექის გამოჩენას, რომელშიც დიდი რაოდენობითაა VIII ფაქტორი. ამ პროდუქტს ეწოდა კრიოპრეციპიტატი.
რამდენიმე წლის შემდეგ გამოჩნდა გაწმენდილი ფაქტორის კონცენტრატი, რომლის უპირატესობა აშკარა იყო: მისი შენახვა შეიძლებოდა სახლის მაცივარში 4 ° C ტემპერატურაზე, მიუხედავად მცირე მოცულობისა, ის მნიშვნელოვნად უფრო ეფექტური იყო ვიდრე კრიოპრეციპიტატი. ფაქტორების კონცენტრატის გამოჩენამ აღნიშნა ჰემოფილიით დაავადებული პაციენტების მკურნალობის ახალი ერა: კონცენტრატმა პაციენტებს საშუალება მისცა გადასულიყვნენ სახლის მკურნალობაზე და არ იყვნენ დამოკიდებული ექიმის უშუალო სიახლოვეს ყოფნაზე.
შემდგომში გაირკვა, რომ ძალიან ადრე იყო გახარება: ფაქტორების კონცენტრატი ვირუსების ძალიან კარგი მატარებელი აღმოჩნდა. თუ კრიოპრეციპიტატი გადადიოდა ერთი დონორიდან ერთ მიმღებზე, მაშინ ფაქტორების კონცენტრატის პარტიები მზადდებოდა სხვადასხვა დონორის სისხლის დიდი მოცულობისგან. 1979-დან 1985 წლამდე, ჰემოფილიების დიდმა ნაწილმა, რომლებიც იყენებდნენ კონცენტრატს, დაავადდა შიდსი და ბევრი გარდაიცვალა ამ მიზეზით.
C ჰეპატიტის ვირუსი მხოლოდ 1989 წელს აღმოაჩინეს. შემდეგ გაირკვა, რომ ჰემოფილიით დაავადებულთა უმეტესობა უკვე იყო ამით ინფიცირებული.

უზარმაზარი მიღწევა მიაღწია პროფესორმა პიერ მანუჩიმ 1977 წელს, რომელმაც აჩვენა, რომ დესმოპრესინს (DDAVP) შეუძლია გაზარდოს ფაქტორი VIII და ფონ ვილბრანდის ფაქტორი, რაც შესანიშნავი გზაა ჰემოფილიის მსუბუქი ფორმებისა და ფონ ვილბრანდის დაავადების სამკურნალოდ.
VIII ფაქტორის გამომუშავებაზე პასუხისმგებელი გენი გაშიფრულია 1984 წელს. ეს გახდა საფუძველი რეკომბინანტული (გენეტიკურად სინთეზირებული) ფაქტორების კონცენტრატების წარმოებისთვის. რეკომბინანტული პრეპარატები გამორიცხავს აივ/შიდსის და სხვა ადამიანის ვირუსების დაინფიცირების რისკს.
თუმცა, უკვე ნათელია, რომ მომავალი გენურ თერაპიას ეკუთვნის. დიდი ხანია, მიმდინარეობს ცდები ჰემოფილიით დაავადებულ პაციენტებზე ჯანსაღი გენის გადანერგვისთვის, რომელიც პასუხისმგებელია დაკარგული კოაგულაციის ფაქტორის გამომუშავებაზე. ეს არის მთელი ინდუსტრია, რომელიც მუშაობს ჰემოფილიის განკურნების ძიებაში. მაგრამ ყველაფერი არც აქ არის ასე მარტივი: ეტაპობრივად, მკურნალობის ახალი მეთოდებისა და მეთოდების შემუშავებით, ადამიანის ორგანიზმი სულ უფრო და უფრო ახალ გზებს იგონებს, რათა დაიცვას თავი სხვა სამყაროს ჩარევისგან. გენური ინჟინერიის ბოლოდროინდელი მიღწევები საშუალებას გვაძლევს ვიმედოვნებთ საუკეთესოს. თუმცა, ევოლუციის რომელი ახალი რაუნდი გამოიწვევს ასეთ რადიკალურ ზემოქმედებას ადამიანის სხეულზე, ახლა მხოლოდ გამოცნობა შეგვიძლია.

მოკლე, გამჭოლი ცხოვრება... ცარევიჩ ალექსეი 14 წლის დაბადებიდან რამდენიმე კვირით ადრე არ ცხოვრობდა.
(გამოცემა ისტორიულ მეცნიერებათა კანდიდატის იულია კომლევას მიერ)

1904 წლის 30 ივლისს (ძველი სტილით 12 აგვისტო) პეტერჰოფში დაიბადა რუსეთის უკანასკნელი სუვერენის ნიკოლოზ II-ისა და იმპერატრიცა ალექსანდრა ფეოდოროვნას ერთადერთი ვაჟი, ცარევიჩ ალექსეი, რუსეთის იმპერიის ტახტის მემკვიდრე. ის სამეფო წყვილის მეხუთე და ძალიან ნანატრი შვილი იყო, რომლისთვისაც ისინი ბევრს და მხურვალედ ლოცულობდნენ, მათ შორის წმ. სერაფიმე საროველი 1903 წლის 17-19 ივლისი

1904 წლის 3 სექტემბერს დიდი პეტერჰოფის სასახლის ეკლესიაში ცეარევიჩის ნათლობის საიდუმლო შესრულდა წმ. ალექსი, მოსკოვის მიტროპოლიტი. რიგი მკვლევარების აზრით, მემკვიდრემ მიიღო სახელი ალექსეი ცარ ალექსეი მიხაილოვიჩის (1645-1676) ხსოვნისადმი. პორფირიტი ბავშვის ნათლიები იყვნენ ინგლისის და დანიის მეფეები, გერმანიის იმპერატორი, ასევე რუსეთის დიდი ჰერცოგები. ვინაიდან რუსეთი ამ პერიოდში იაპონიასთან ომში იყო, რუსული არმიისა და საზღვაო ძალების ყველა ოფიცერი და ჯარისკაცი გამოცხადდა მემკვიდრის საპატიო ნათლიებად. ტრადიციის თანახმად, მემკვიდრის დაბადებასთან დაკავშირებით შეიქმნა საქველმოქმედო ორგანიზაციები: მემკვიდრის-ცესარევიჩის სახელობის სამხედრო საავადმყოფოს მატარებელი, ალექსეევსკის კომიტეტი რუსეთ-იაპონიის ომში მამების დაკარგვის ბავშვების დასახმარებლად.

სამეფო შვილების მასწავლებელი და მასწავლებელი პიერ გილიარი თავის მოგონებებში იხსენებს, თუ როგორ ნახა პირველად ცარევიჩი 1906 წლის თებერვალში, რომელიც მაშინ წელიწადნახევრის იყო: „... მე უკვე ვემზადებოდი გაკვეთილის დასასრულებლად. ოლგა ნიკოლაევნა, როდესაც იმპერატრიცა შევიდა დიდი ჰერცოგის მემკვიდრესთან ხელში. ის ჩვენსკენ წავიდა იმ აშკარა განზრახვით, რომ მეჩვენებინა ის შვილი, რომელსაც ჯერ არ ვიცნობდი. სახეზე დედის სიხარული უბრწყინავდა, რომელმაც საბოლოოდ დაინახა მისი ყველაზე სანუკვარი ოცნების ახდენა. იგრძნობოდა, რომ ამაყი და ბედნიერი იყო შვილის სილამაზით.

და სინამდვილეში, ცარევიჩი იმ დროს ყველაზე მშვენიერი ბავშვი იყო, რაზეც შეიძლება იოცნებო, თავისი მშვენიერი ქერა კულულებით და დიდი ნაცრისფერ-ლურჯი თვალებით, გრძელი, დახვეული წამწამებით. მას ჯანსაღი ბავშვის სუფთა და ვარდისფერი ფერი ჰქონდა და როცა გაიღიმა მრგვალ ლოყებზე ორი ღრჭიალი გამოუჩნდა. როცა მივუახლოვდი, სერიოზული და მორცხვად შემომხედა და მხოლოდ დიდი გაჭირვებით გაბედა ჩემი პატარა ხელის გაშლა.

ამ პირველი შეხვედრის დროს რამდენჯერმე დავინახე, როგორ აწვა იმპერატრიცა ცარევიჩს დედის ნაზი ჟესტით, რომელიც თითქოს ყოველთვის კანკალებდა შვილის სიცოცხლისთვის; მაგრამ მასში ეს მოფერება და მზერა, რომელსაც თან ახლდა, ​​ისე ნათლად და ისე ძლიერად დამალული შფოთვა აჩვენა, რომ უკვე დამეზარა. ძალიან გვიან მივხვდი მის მნიშვნელობას“.

საშინელი დაავადება

დედის მხრიდან ალექსეიმ მემკვიდრეობით მიიღო ჰემოფილია, რომელსაც ატარებდნენ ინგლისის დედოფალ ვიქტორიას (1837-1901) ზოგიერთი ქალიშვილები და შვილიშვილი. დაავადება აშკარა გახდა უკვე 1904 წლის შემოდგომაზე, როდესაც ორი თვის ბავშვს ძლიერი სისხლდენა დაეწყო. ნებისმიერმა ნაკაწრმა შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვის სიკვდილი; მისი არტერიების და ვენების გარსები იმდენად სუსტი იყო, რომ ნებისმიერმა სისხლჩაქცევამ, გაძლიერებულმა მოძრაობამ ან დაძაბულობამ შეიძლება გამოიწვიოს სისხლძარღვების რღვევა და სასიკვდილო დასასრული: დაცემა, ცხვირიდან სისხლდენა, უბრალო ჭრილობა - ყველაფერი, რაც წვრილმანი იქნებოდა ჩვეულებრივი ბავშვი ალექსისთვის შეიძლება საბედისწერო აღმოჩნდეს.

სიცოცხლის პირველივე წლებიდან ცარევიჩს განსაკუთრებული ზრუნვა და მუდმივი სიფხიზლე ესაჭიროება, რის შედეგადაც ექიმების ბრძანებით, იმპერიული იახტის ორი მეზღვაური დაინიშნენ მცველებად: ნავი დერევენკო და მისი თანაშემწე ნაგორნი.
იმპერატრიცა ანა ტანეევის საპატიო მოახლე წერდა: ”ალექსეი ნიკოლაევიჩის ცხოვრება ერთ-ერთი ყველაზე ტრაგიკული იყო მეფის შვილების ისტორიაში. ის იყო მომხიბვლელი, მოსიყვარულე ბიჭი, ყველაზე ლამაზი ყველა ბავშვზე. ადრეულ ბავშვობაში მშობლებმა და ძიძა მარია ვიშნიაკოვამ ძალიან გააფუჭეს იგი, ოდნავი ახირებები ასრულეს. და ეს გასაგებია, ვინაიდან ძალიან რთული იყო პატარას მუდმივი ტანჯვის დანახვა; დაარტყა თუ არა ავეჯს თავი თუ ხელი, მაშინვე გაჩნდა უზარმაზარი ცისფერი შეშუპება, რაც მიუთითებდა შინაგან სისხლდენაზე, რამაც მას მძიმე ტანჯვა მიაყენა. ხუთი-ექვსი წლის ასაკში ის კაცების ხელში გადავიდა ბიძა დერევენკოსთან. ეს ადრე არც ისე გაფუჭებული იყო, თუმცა ძალიან თავდადებული იყო და დიდი მოთმინება ჰქონდა. მე მესმის ალექსეი ნიკოლაევიჩის ხმა ავადმყოფობის დროს: „აწიე ხელი“ ან: „ფეხი მოხვიე“ ან: „გამათბობ ხელები“ ​​და ხშირად დერევენკო ამშვიდებდა მას. როდესაც მან დაიწყო ზრდა, მისმა მშობლებმა აუხსნეს ალექსეი ნიკოლაევიჩს მისი ავადმყოფობა და სთხოვეს, რომ ფრთხილად ყოფილიყო. მაგრამ მემკვიდრე ძალიან ცოცხალი იყო, უყვარდა ბიჭების თამაშები და გართობა და ხშირად შეუძლებელი იყო მისი შენარჩუნება. - მომეცი ველოსიპედი, - სთხოვა დედას. "ალექსეი, შენ იცი, რომ არ შეგიძლია!" - "მინდა დებივით ვისწავლო ჩოგბურთის თამაში!" — შენ იცი, რომ ვერ ბედავ თამაშს. ზოგჯერ ალექსეი ნიკოლაევიჩი ტიროდა და იმეორებდა: "რატომ არ ვარ როგორც ყველა ბიჭი?".

ალექსეიმ კარგად იცოდა, რომ შესაძლოა სრულწლოვანებამდე არ იცოცხლოს. როდესაც ის ათი წლის იყო, მისმა უფროსმა დამ ოლგამ იპოვა ზურგზე მწოლიარე და ღრუბლებს ათვალიერებდა. მან ჰკითხა, რას აკეთებდა. ”მე მიყვარს ფიქრი, ფიქრი,” უპასუხა ალექსეიმ. ოლგამ ჰკითხა, რაზე უყვარს ფიქრი. - ოჰ, ბევრი რამ, - უპასუხა ბიჭმა, - სანამ შემიძლია, ვტკბები მზეთა და ზაფხულის სილამაზით. ვინ იცის, იქნებ ერთ დღესაც აღარ მოვახერხო ამის გაკეთება“.

ცხოვრება ცარსკოე სელოში

გარეგნულად, ალექსეი ჰგავდა იმპერატრიცას და დიდ ჰერცოგინიას ტატიანას: მას ჰქონდა იგივე ნაზი თვისებები და დიდი ცისფერი თვალები. პ. გილიარდი მას ასე აღწერს: „ალექსეი ნიკოლაევიჩი მაშინ ცხრა და ნახევარი წლის იყო. ის საკმაოდ დიდი იყო თავისი ასაკისთვის, ჰქონდა თხელი, წაგრძელებული ოვალური სახე ნაზი ნაკვთებით, მშვენიერი ღია ყავისფერი თმა ბრინჯაოს ელფერით, დიდი ცისფერი ნაცრისფერი თვალები, რომელიც დედის თვალებს მოგაგონებდათ.
მას ძალიან უყვარდა ცხოვრება, როცა შეეძლო, მხიარული და მხიარული ბიჭივით. მისი გემოვნება ძალიან მოკრძალებული იყო. სულაც არ ტრაბახობდა, რომ ტახტის მემკვიდრე იყო, ამაზე ყველაზე ნაკლებად ფიქრობდა. მისი ყველაზე დიდი ბედნიერება იყო მეზღვაური დერევენკოს ორ ვაჟთან თამაში, რომლებიც მასზე ოდნავ უმცროსები იყვნენ. მას ჰქონდა გონების და განსჯის დიდი სისწრაფე და დიდი მოაზროვნე. ხანდახან მის ასაკზე მაღლა აყენებდა კითხვებს, რაც ნატიფ და მგრძნობიარე სულზე მოწმობდა.

მე ადვილად მივხვდი, რომ ისინი, ვინც ჩემსავით არ უნდა შთააგონებდნენ მასში დისციპლინას, ადვილად შეეძლოთ დაემორჩილებინათ მის ხიბლს დაუფიქრებლად. პატარა კაპრიზულ არსებაში, როგორც ის თავიდან ჩანდა, აღმოვაჩინე ბავშვი ბუნებრივად მოსიყვარულე და ტანჯვისადმი მგრძნობიარე გულით, რადგან თვითონ უკვე ბევრი განიცადა.

ცარსკოე სელოს მკვიდრი ს.ია. ოფროსიმოვა იზიარებს შემდეგ შთაბეჭდილებებს: ”ცარევიჩის მემკვიდრეს ძალიან რბილი და კეთილი გული ჰქონდა. იგი ვნებიანად იყო მიჯაჭვული არა მარტო ახლობლებთან, არამედ მის გარშემო მყოფ უბრალო თანამშრომლებთანაც. არცერთ მათგანს არ დაუნახავს მისგან ქედმაღლობა და მკაცრი მოპყრობა. ის განსაკუთრებით სწრაფად და მხურვალედ მიეჯაჭვა ჩვეულებრივ ადამიანებს. მისი სიყვარული ბიძია დერევენკოს მიმართ ნაზი, ცხელი და შემაშფოთებელი იყო. მისი ერთ-ერთი უდიდესი სიამოვნება იყო ბიძის შვილებთან თამაში და რიგით ჯარისკაცებს შორის ყოფნა. ინტერესითა და ღრმა ყურადღებით ათვალიერებდა უბრალო ადამიანების ცხოვრებას და ხშირად გამოურბოდა ძახილი: „როცა მე მეფე ვიყო, ღარიბი და უბედური არ იქნება! მინდა, რომ ყველა ბედნიერი იყოს."

ᲐᲐ. ტანეევამ გაიხსენა: ”მემკვიდრე იღებდა გულმოდგინედ მონაწილეობას, თუ რაიმე მწუხარება ატყდებოდა მსახურებს. მისი უდიდებულესობაც თანამგრძნობი იყო, მაგრამ ამას აქტიურად არ გამოხატავდა, ხოლო ალექსეი ნიკოლაევიჩი არ დამშვიდდა, სანამ მაშინვე დაეხმარა. მახსოვს შემთხვევა მზარეულთან, რომელსაც რატომღაც უარი უთხრეს თანამდებობაზე. ალექსეი ნიკოლაევიჩმა როგორღაც შეიტყო ამის შესახებ და მთელი დღე აწუხებდა მშობლებს, სანამ მზარეულის უკან დაბრუნება არ უბრძანეს. იცავდა და მთასავით ადგა მთელი თავისი ხალხისთვის.

შვიდი წლის ასაკში ალექსეიმ სწავლა დაიწყო. კლასებს ხელმძღვანელობდა იმპერატრიცა, რომელიც თავად ირჩევდა მასწავლებლებს: საიმპერატორო ოჯახის აღმსარებელი, დეკანოზი ალექსანდრე ვასილიევი გახდა სამართლის მასწავლებელი, ხოლო რუსული ენის მასწავლებელი იყო პირადი მრჩეველი P.V. პეტროვი, არითმეტიკის მასწავლებელი - სახელმწიფო მრჩეველი ე.პ. ციტოვიჩი, ფრანგულის მასწავლებელი და დამრიგებელი - პ. გილიარ, ინგლისურს ასწავლიდნენ კ. გიბსი და თავად ალექსანდრა ფედოროვნა.

ცარსკოე სელოში ცხოვრებას ახლო ოჯახური ხასიათი ჰქონდა: თანხლები, გარდა ქალბატონებისა და გაერთიანებული გვარდიის პოლკის მეთაურის გარდა, არ ცხოვრობდნენ სასახლეში, ხოლო სამეფო ოჯახი, გარდა ნათესავებთან სტუმრობისა, იკრიბებოდა. მაგიდასთან აუტსაიდერების გარეშე და საკმაოდ მარტივად. ცეარევიჩის გაკვეთილები ცხრა საათზე იწყებოდა თერთმეტიდან შუადღის შესვენებით, რომლის დროსაც მემკვიდრე და მასწავლებელი სასეირნოდ წავიდნენ ეტლით, ციგათი ან მანქანით. შემდეგ გაკვეთილები განახლდა ლანჩამდე, რის შემდეგაც ალექსეი ყოველთვის ორ საათს ატარებდა გარეთ. დიდი ჰერცოგინია და სუვერენი, როცა ის თავისუფალი იყო, შეუერთდნენ მას. ზამთარში ალექსეი დებთან ერთად მხიარულობდა, პატარა ხელოვნური ტბის ნაპირზე აშენებული ყინულოვანი მთიდან ჩამოშვებით.

ისევე როგორც მისი დები, ცარევიჩი თაყვანს სცემდა ცხოველებს. პ. გილიარდი იხსენებს: „მას უყვარდა თამაში თავის ვირთან ვანკასთან, რომელიც პატარა ციგაზე იყო მიბმული, ან თავის ძაღლ ჯოისთან, მუქი ყავისფერ ლაპდოგთან დაბალ თათებზე, გრძელი, აბრეშუმისებრი ყურებით თითქმის იატაკზე ჩამოვარდნილი. ვანკა შეუდარებელი, ჭკვიანი და მხიარული ცხოველი იყო. როცა ალექსეი ნიკოლაევიჩს ვირის მიცემა სურდათ, დიდხანს მიმართეს, მაგრამ უშედეგოდ, პეტერბურგში ყველა ცხენებით მოვაჭრეებს; მაშინ ცინსელის ცირკი დათანხმდა, ადგილი დაეთმო ძველ ვირს, რომელიც მისი დაღლილობის გამო სპექტაკლებისთვის აღარ იყო ვარგისი. და ამ გზით ვანკა გამოჩნდა სასამართლოში, რომელიც სრულად აფასებდა, როგორც ჩანს, სასახლის თავლებს. მან ძალიან გაგვამხიარულა, რადგან იცოდა მრავალი ყველაზე წარმოუდგენელი ხრიკი. დიდი ოსტატობით ატრიალებდა ჯიბეებს შიგნიდან გარეთ, იმ იმედით, რომ მათში ტკბილეულს იპოვიდა. მან განსაკუთრებული ხიბლი აღმოაჩინა ძველ რეზინის ბურთებში, რომლებსაც შემთხვევით ღეჭავდა ერთი თვალით დახუჭული, როგორც ბებერი იანკი. ამ ორმა ცხოველმა დიდი როლი ითამაშა ალექსეი ნიკოლაევიჩის ცხოვრებაში, რომელსაც ძალიან ცოტა გართობა ჰქონდა. ის ძირითადად ამხანაგების არყოფნით იტანჯებოდა. საბედნიეროდ, მის დებს, როგორც ვთქვი, მოეწონათ მასთან თამაში; მათ ცხოვრებაში შემოიტანეს სიხარული და ახალგაზრდობა, რომლის გარეშეც ძალიან გაუჭირდებოდა. დღისით გასეირნებისას იმპერატორი, რომელსაც ბევრი სიარული უყვარდა, ჩვეულებრივ დადიოდა პარკში თავის ერთ-ერთ ქალიშვილთან ერთად, მაგრამ ისიც შემთხვევით შემოგვიერთდა და მისი დახმარებით ერთხელ ავაშენეთ უზარმაზარი თოვლის კოშკი, რომელმაც მიიღო ფორმა. შთამბეჭდავი ციხესიმაგრე და რამდენიმე კვირის განმავლობაში დაგვიპყრო. შუადღის ოთხ საათზე გაკვეთილები განახლდა სადილამდე, რომელიც ალექსეისთვის შვიდ საათზე მიირთმევდა, ხოლო დანარჩენი ოჯახის რვაზე. დღე დასრულდა ცარევიჩის საყვარელი წიგნის ხმამაღლა წაკითხვით.

ალექსის ყველა ნათესავი აღნიშნავდა მის რელიგიურობას. შემორჩენილია ცარევიჩის წერილები, რომლებშიც იგი ულოცავს ნათესავებს დღესასწაულებს, მის ლექსს "ქრისტე აღდგა!", რომელიც მისმა ბებიას, იმპერატრიცა მარია ფეოდოროვნას გაუგზავნა. S.Ya-ს მოგონებებიდან. ოფროსიმოვა: „იმართება სადღესასწაულო წირვა... ტაძარი დატბორილია უთვალავი სანთლების ნათებით. ცარევიჩი დგას სამეფო სიმაღლეზე. ის თითქმის გაიზარდა მის გვერდით მდგარ სუვერენამდე. ჩუმად ანთებული ნათურების ბზინვარება მის ფერმკრთალ, მშვენიერ სახეზე იღვრება და არამიწიერ, თითქმის მოჩვენებით გამომეტყველებას აძლევს. მისი დიდი, გრძელი თვალები არ ჰგავს ბავშვს, სერიოზული, სევდიანი მზერით... უმოძრაოდ არის მიბრუნებული საკურთხევლისკენ, სადაც საზეიმო წირვა აღევლინება... ვუყურებ და მეჩვენება, რომ მე სადღაც მინახავს ეს ფერმკრთალი სახე, ეს გრძელი, სევდიანი თვალები.

1910 წელს იერუსალიმის პატრიარქმა დამიანემ, იცოდა მემკვიდრის ღვთისმოსაობის შესახებ, აღდგომაზე გადასცა მას ქრისტეს აღდგომის ხატი წმიდა სამარხიდან და გოლგოთას ქვების ნაწილაკებით.

პ. გილიარდის თქმით, ალექსეი იყო მჭიდროდ შეკრული იმპერიული ოჯახის ცენტრი, ყველა მიჯაჭვულობა და იმედი მასზე იყო კონცენტრირებული. დები აღმერთებდნენ მას და ის იყო მისი მშობლების სიხარული. როდესაც ის ჯანმრთელი იყო, მთელი სასახლე თითქოს გარდაიქმნა; ეს იყო მზის სხივი, რომელიც ანათებდა როგორც საგნებს, ასევე გარშემომყოფებს. ბუნებით ბედნიერად ნიჭიერი, ის საკმაოდ რეგულარულად და თანაბრად განვითარდებოდა, თუ მისმა ავადმყოფობამ ამას ხელი არ შეუშალა. S.Ya. ოფროსიმოვა იხსენებს: ”მისმა სიცხემ ვერ შეანელა მისმა ავადმყოფობამ და როგორც კი გამოჯანმრთელდა, როგორც კი მისი ტანჯვა განიმუხტა, უკონტროლოდ დაიწყო ბოროტების თამაში, თავი ბალიშებში ჩაიმარხა, საწოლის ქვეშ ჩასრიალდა ექიმების დასაშინებლად. წარმოსახვითი გაქრობით ... როდესაც პრინცესები მოვიდნენ, განსაკუთრებით დიდი ჰერცოგინია ანასტასია ნიკოლაევნა, დაიწყო საშინელი აურზაური და ხუმრობა. დიდი ჰერცოგინია ანასტასია ნიკოლაევნა იყო სასოწარკვეთილი მეკარე და ნამდვილი მეგობარი ცარევიჩის ყველა ხუმრობაში, მაგრამ ის იყო ძლიერი და ჯანმრთელი და ცარევიჩს აეკრძალა მისთვის საშიში ბავშვური ხუმრობები ამ საათებში.

ტახტის მემკვიდრის განათლება

1912 წელს, ბელოვეჟსკაია პუშჩაში დასვენებისას, ცარევიჩი წარუმატებლად გადახტა ნავში და მძიმედ დააზიანა ბარძაყი: წარმოქმნილი ჰემატომა დიდი ხნის განმავლობაში არ მოგვარდა, ბავშვის ჯანმრთელობა ძალიან რთული იყო და მის შესახებ ოფიციალურად გამოქვეყნდა ბიულეტენები. სიკვდილის რეალური საფრთხე იყო. „იმპერატრიცა შვილს ავადმყოფობის დაწყებიდანვე ეჯდა, - წერს პ. გილიარდი, - მისკენ დაიხარა, ეფერებოდა, სიყვარულით შემოეხვია, ათასი პატარა საზრუნავით ცდილობდა შეემსუბუქებინა მისი ტანჯვა. სუვერენიც მაშინვე მოვიდა, როგორც კი თავისუფალი წუთი ჰქონდა.

ცდილობდა ბავშვის გამხიარულებას, გართობას, მაგრამ ტკივილი უფრო ძლიერი იყო, ვიდრე დედობრივი მოფერება და მამობრივი ისტორიები და შეწყვეტილი კვნესა განახლდა. ხანდახან კარი იღება და ერთ-ერთი დიდი ჰერცოგინია ოთახში ფეხის წვერებზე შედიოდა, აკოცა თავის პატარა ძმას და, როგორც იქნა, სიახლისა და ჯანმრთელობის ნაკადი მოჰქონდა. ბავშვმა ერთი წუთით გაახილა თავისი დიდი თვალები, უკვე ღრმად გამოკვეთილი ავადმყოფობისგან და მაშინვე ისევ დახუჭა.

ერთ დილას შვილის თავთან დედა ვიპოვე... საწოლში მწოლიარე ცარევიჩი საცოდავად კვნესოდა, თავი დედას ხელზე აჭერდა და მისი გამხდარი, უსისხლო სახე შეუმჩნეველი იყო. დროდადრო აწყვეტინებდა კვნესას მხოლოდ ერთი სიტყვის ჩურჩულით „დედა“, რომელშიც გამოხატავდა მთელ თავის ტანჯვას, მთელ სასოწარკვეთას. და დედამისი აკოცა თმაზე, შუბლზე, თვალებზე, თითქოს ამ მოფერებით შეეძლო შეემსუბუქებინა მისი ტანჯვა, ჩაესუნთქა მასში ცოტაოდენი სიცოცხლე, რომელიც ტოვებდა. როგორ გადმოგცეთ ამ დედის წამება, რომელიც უმწეოდ იმყოფება მისი შვილის ტანჯვაში ხანგრძლივი სასიკვდილო შფოთვისთვის ... "

მრავალი ადამიანის აზრით, ვინც ცარევიჩ ალექსეის გარშემო იყო, მას ჰქონდა ძლიერი ნება, რომელიც არ იყო მხოლოდ მემკვიდრეობითი თვისება, არამედ განვითარებული და გაძლიერებული იყო საშინელი ავადმყოფობით ბავშვისთვის გამოწვეული ხშირი ფიზიკური ტანჯვის გამო. დაავადება გახდა პატარა მოწამის ერთგვარი აღმზრდელი. ანა ტანეევას თქმით, "ხშირი ტანჯვა და უნებლიე თავგანწირვა განვითარდა ალექსეი ნიკოლაევიჩის ხასიათში, სინანული და თანაგრძნობა ყველასთვის, ვინც ავად იყო, ისევე როგორც საოცარი პატივისცემა მისი დედისა და ყველა უფროსის მიმართ".

თუმცა, მთელი თავისი სიკეთისა და თანაგრძნობის მიუხედავად, ბიჭი არ მოითმენს, როდესაც მას არასაკმარისი პატივისცემით ეპყრობოდნენ, როგორც ტახტის მემკვიდრეს. S.Ya. ოფროსიმოვა მოგვითხრობს შემდეგ ეპიზოდს: ”ცარევიჩი არ იყო ამაყი ბავშვი, თუმცა ფიქრმა, რომ ის იყო მომავალი მეფე, მთელი მისი არსება აავსო მისი უმაღლესი ბედის შეგნებით. როდესაც ის იყო კეთილშობილებთან და სუვერენულ პირებთან დაახლოებულ პირებთან ერთად, მას აცნობიერებდა თავისი ჰონორარი.

ერთხელ ცარევიჩი შემოვიდა სუვერენის კაბინეტში, რომელიც იმ დროს მინისტრს ესაუბრებოდა. მემკვიდრის შესასვლელთან, ხელმწიფის თანამოსაუბრემ არ მიიჩნია საჭიროდ ადგომა, მაგრამ მხოლოდ სკამიდან წამოდგომამ და ცარევიჩს ხელი გაუწოდა. მემკვიდრე შეურაცხყოფილი მის წინ გაჩერდა და ჩუმად ხელები ზურგს უკან გადაუსვა; ამ ჟესტმა მას ქედმაღალი მზერა კი არ მისცა, არამედ მხოლოდ სამეფო, მომლოდინე პოზა. მინისტრი უნებურად ფეხზე წამოდგა და ცარევიჩის წინ ავიდა მთელ სიმაღლეზე. ამაზე ცეარევიჩმა თავაზიანი ხელის ჩამორთმევით უპასუხა. სუვერენს რომ რაღაც უთხრა თავისი სიარულის შესახებ, ნელა დატოვა კაბინეტი, ხელმწიფე დიდხანს უვლიდა მას და ბოლოს, სევდიანად და ამაყად თქვა: ”დიახ, შენთვის ასე ადვილი არ იქნება მასთან გამკლავება, როგორც მე."

იმპერატრიცას საპატიო მოახლე და მეგობრის იულია დენის მოგონებების თანახმად, ჯერ კიდევ ძალიან ახალგაზრდა ბიჭი, ალექსეიმ უკვე იცოდა, რომ ის იყო მემკვიდრე: ”ერთხელ, როდესაც ის დიდ ჰერცოგინიასთან თამაშობდა, მას აცნობეს. რომ მისი დაფინანსებული პოლკის ოფიცრები მივიდნენ სასახლეში და ცეარევიჩის ნახვის ნებართვა სთხოვეს. ექვსი წლის ბავშვმა, მაშინვე დატოვა დებთან აურზაური, მნიშვნელოვანი მზერით გამოაცხადა: „გოგოებო, წადით, მემკვიდრეს მიღება ექნება“.

კლავდია მიხაილოვნა ბიტნერმა, რომელიც გაკვეთილებს აძლევდა მემკვიდრეს ტობოლსკში, ცარევიჩი ასე გაიხსენა: ”მე ალექსეი ნიკოლაევიჩი ყველაზე მეტად მიყვარდა. ტკბილი, კარგი ბიჭი იყო. ის იყო ჭკვიანი, დაკვირვებული, მიმღები, ძალიან მოსიყვარულე, მხიარული და ხალისიანი, მიუხედავად მისი ხშირად მძიმე ავადმყოფური მდგომარეობისა...

იგი მიჩვეული იყო დისციპლინირებას, მაგრამ არ მოსწონდა ყოფილი სასამართლო ეტიკეტი. ის არ მოითმენდა ტყუილს და არ მოითმენს მათ გარშემო, თუ ოდესმე ხელისუფლებას აიღებდა. მან გააერთიანა მამისა და დედის თვისებები. მამისგან მან მემკვიდრეობით მიიღო თავისი უბრალოება. მასში საერთოდ არ იყო თვითკმაყოფილება, ქედმაღლობა, ამპარტავნება. ის უბრალო იყო.

მაგრამ მას ჰქონდა დიდი ნება და არასოდეს დაემორჩილებოდა გარე გავლენას. აი, ხელმწიფე, თუ ისევ აიღებდა ხელისუფლებას, დარწმუნებული ვარ, დაივიწყებდა და აპატიებდა იმ ჯარისკაცებს, ვინც ამ მხრივ იყო ცნობილი. ალექსეი ნიკოლაევიჩს, ძალაუფლება რომ მიეღო, არასოდეს დაივიწყებდა და აპატიებდა მათ და შესაბამის დასკვნებს გამოიტანდა.

მას ბევრი ესმოდა და ესმოდა ხალხის. მაგრამ ის იყო თავშეკავებული და თავშეკავებული. ის იყო საშინლად მომთმენი, ძალიან ფრთხილი, მოწესრიგებული და მომთხოვნი საკუთარი თავისა და სხვების მიმართ. ის მამასავით კეთილი იყო იმ მხრივ, რომ გულში ტყუილად ბოროტების კეთების უნარი არ ჰქონდა.

ამავე დროს, ეკონომიური იყო. ერთ დღეს ავად იყო, მიართვეს კერძი, რომელიც მთელ ოჯახს გაუნაწილა, რომელიც არ უჭამია, რადგან ეს კერძი არ მოსწონდა. აღშფოთებული ვიყავი. როგორ არ მოუმზადონ ცალკე კერძი ბავშვს, როცა ის ავადაა. რაღაც ვთქვი. მან მიპასუხა: „აჰა, აქ არის! ჩემს გამო ფულის დახარჯვა არ გჭირდებათ“.

საყვარელი ფსონი. შესავალი სამხედრო ცხოვრებაში

ტრადიციულად, დიდი ჰერცოგები დაბადების დღეს ხდებოდნენ გვარდიის პოლკების უფროსები ან ოფიცრები. ალექსეი გახდა მე-12 აღმოსავლეთ ციმბირის მსროლელი პოლკის, შემდეგ კი სხვა სამხედრო ნაწილების უფროსი და ყველა კაზაკთა ჯარის ატამანი. სუვერენულმა მას გააცნო რუსეთის სამხედრო ისტორია, არმიის ორგანიზაცია და მისი ცხოვრების თავისებურებები, მოაწყო ქვედა რანგის ვაჟების რაზმი "ბიძის" ცარევიჩ დერევენკოს ხელმძღვანელობით და შეძლო მემკვიდრეში სიყვარულის ჩანერგვა. სამხედრო საქმეებისთვის. ალექსეი ხშირად ესწრებოდა დეპუტატების მიღებას და ჯარების განხილვას, ხოლო პირველი მსოფლიო ომის დროს მამასთან ერთად ესტუმრა ჯარს, დააჯილდოვა წარჩინებული ჯარისკაცები და თავად დაჯილდოვდა ვერცხლის წმინდა გიორგის მე-4 ხარისხის მედლით.

1914 წლის 20 ივლისს საფრანგეთის რესპუბლიკის პრეზიდენტმა რ.პუანკარემ მემკვიდრეს საპატიო ლეგიონის ორდენის ლენტი გადასცა. პეტროგრადში, ზამთრის სასახლეში, ალექსეის სახელობის ორი დაწესებულება იყო - საავადმყოფო და ავადმყოფი და დაჭრილი ჯარისკაცების ერთჯერადი შეღავათების კომიტეტი და მის სახელს ატარებდა მრავალი სამხედრო ჰოსპიტალიც.

თითქმის მთელი 1916 წელი ცეარევიჩმა მამასთან ერთად გაატარა მოგილევის უმაღლესი სარდლის შტაბში. ა.ა. მორდვინოვი, ნიკოლოზ II-ის ადიუტანტი ფრთა, მემკვიდრე "დაჰპირდა, რომ იქნებოდა არა მხოლოდ კარგი, არამედ გამოჩენილი მონარქიც". პ. გილიარდი იხსენებს: „მიმოხილვის შემდეგ, ხელმწიფე ჯარისკაცებს მიუახლოვდა და ზოგიერთ მათგანს უბრალო საუბარში გაემართა და ჰკითხა მათ სასტიკი ბრძოლების შესახებ, რომელშიც ისინი მონაწილეობდნენ.

ალექსეი ნიკოლაევიჩი ნაბიჯ-ნაბიჯ მიჰყვებოდა მამას და ვნებიანი ინტერესით უსმენდა ამ ადამიანების ამბებს, რომლებმაც რამდენჯერ იხილეს სიკვდილის სიახლოვე. მისი ჩვეულებისამებრ გამომხატველი და ცოცხალი სახე სავსე იყო დაძაბულობით იმ ძალისხმევის გამო, რომელიც ცდილობდა არ გამოტოვებულიყო ერთი სიტყვა მათი ნათქვამიდან.

ხელმწიფის გვერდით მემკვიდრის ყოფნამ ჯარისკაცებში ინტერესი გამოიწვია და როცა ის წავიდა, ისმოდა ჩურჩული მის ასაკზე, სიმაღლეზე, სახის გამომეტყველებაზე და ა.შ. მაგრამ ყველაზე მეტად მათ გააოცა ის ფაქტი, რომ ცარევიჩი უბრალო ჯარისკაცის ფორმაში იყო, რომელიც არაფრით განსხვავდებოდა ჯარისკაცების ბავშვების გუნდისგან.

ინგლისელმა გენერალმა ჰენბერი-უილიამსმა, რომელთანაც ცარევიჩი შტაბ-ბინაში დაუმეგობრდა, გამოაქვეყნა თავისი მოგონებები იმპერატორ ნიკოლოზ II-მ, როგორც მე ვიცნობდი მას რევოლუციის შემდეგ. ალექსეის გაცნობის შესახებ ის წერს: ”როდესაც პირველად ვნახე ალექსეი ნიკოლაევიჩი 1915 წელს, ის დაახლოებით თერთმეტი წლის იყო. მასზე ისტორიები რომ მოვისმინე, ველოდი, რომ ძალიან სუსტი და არც თუ ისე ჭკვიანი ბიჭი მენახა. ის მართლაც სუსტი იყო, რადგან დაავადდა. თუმცა, იმ პერიოდებში, როდესაც მემკვიდრე ჯანმრთელი იყო, ის იყო მხიარული და ბოროტი, როგორც მისი ასაკის ნებისმიერი ბიჭი ...

პრინცს ეცვა დამცავი ფორმა, მაღალი რუსული ჩექმები, ამაყობდა რომ ნამდვილ ჯარისკაცს ჰგავდა. მას შესანიშნავი მანერები ჰქონდა და თავისუფლად ფლობდა რამდენიმე ენას. დროთა განმავლობაში მისი გაუბედაობა გაქრა და ძველი მეგობრებივით დაიწყო ჩვენთან მოქცევა.

ყოველ ჯერზე, მისალმებისას, ცარევიჩი თითოეული ჩვენგანისთვის რაღაც ხუმრობას იგონებდა. მომიახლოვდა და ამოწმებდა, ქურთუკის ყველა ღილაკი იყო თუ არა დამაგრებული. ბუნებრივია, ვცადე ერთი-ორი ღილაკი ღია დამეტოვებინა. ამ შემთხვევაში ცარევიჩი გაჩერდა და შენიშნა, რომ "ისევ არაზუსტი ვიყავი". მძიმედ ამოისუნთქა ჩემი მხრიდან ასეთი უზრდელობის დანახვაზე, ღილები მომიჭირა, რომ ყველაფერი მოწესრიგებულიყო.

შტაბის მონახულების შემდეგ, ცეარევიჩის საყვარელი საჭმელი გახდა „წვნიანი, ფაფა და შავი პური, რომელსაც ყველა ჩემი ჯარისკაცი ჭამს“, როგორც ის ყოველთვის ამბობდა. ყოველდღე მას კომბოსტოს სუპისა და ფაფის ნიმუშები მოჰქონდათ კონსოლიდირებული პოლკის ჯარისკაცების სამზარეულოდან. ირგვლივ მყოფთა მოგონებების თანახმად, ცარევიჩი ყველაფერს ჭამდა და კოვზს აჭმევდა, სიამოვნებით ანათებდა და ამბობდა: ”ეს გემრიელია - არ ჰგავს ჩვენს ლანჩს”. ხანდახან, სუფრასთან არაფრის შეხების გარეშე, ჩუმად ადიოდა გეზს სამეფო სამზარეულოს შენობებისკენ, მზარეულებს შავი პურის ნაჭერს სთხოვდა და მალულად უზიარებდა ძაღლს.

შტაბიდან ცეარევიჩმა ჩამოიყვანა მახინჯი, ქვიშისფერი კნუტი თეთრი ლაქებით, რომელსაც ზუბროვკა დაარქვა და განსაკუთრებული სიყვარულის ნიშნად ზარის საყელო დაადო. ჯულია დენი ცარევიჩის ახალ ფავორიტზე წერს: „ზუბროვკა არ იყო სასახლეების განსაკუთრებული თაყვანისმცემელი. ის აგრძელებდა ბრძოლას დიდი ჰერცოგინიას ტატიანა ნიკოლაევნას ბულდოგთან, რომელსაც არტიპო ერქვა და მისი უდიდებულესობის ბუდუარში ყველა საოჯახო ფოტო დაარტყა იატაკზე. მაგრამ ზუბროვკა თავისი თანამდებობის პრივილეგიებით სარგებლობდა. რა დაემართა მას, როდესაც იმპერიული ოჯახი ტობოლსკში გაგზავნეს, უცნობია.

1915 წლის 7 ნოემბრის გაზეთ "კრონშტადტ ვესტნიკში" განთავსებული იყო სტატია სათაურით "ჩვენი იმედი", რომელიც ეძღვნებოდა მემკვიდრის შტაბ-ბინაში ყოფნას. მასში აღწერილი იყო ალექსეის დღეები: „... წირვის შემდეგ, ხელმწიფე მემკვიდრესთან და თანმხლებებთან ერთად ფეხით წავიდა სახლში. ახალგაზრდა მემკვიდრის ღიმილი, მზერა, სიარული, მარცხენა ხელის ქნევის ჩვევა - ეს ყველაფერი წააგავდა ხელმწიფის მანერებს, ვისგანაც ბავშვმა იშვილა ისინი. მიუხედავად ომის პერიოდისა და ფრონტზე ხშირი მოგზაურობისა თავის სუვერენულ მშობელთან ერთად, ცეარევიჩმა განაგრძო სწავლა...

საკლასო ოთახში, სადაც გაკვეთილები ტარდება მენტორებთან, კეთილგანწყობის ატმოსფეროა. მასწავლებლები აპატიებენ ბავშვს ჩვევას, რომ გაკვეთილზე ტოვებს ძაღლს სახელად ჯოს და კატას. "კატა" - ასე ქვია - ესწრება მისი ბატონის ყველა გაკვეთილს. გაკვეთილის შემდეგ, სანთურების თამაში მეგობრებთან ერთად. წარმოშობის მიხედვით არ ირჩევს მათ. როგორც წესი, ეს უბრალოების შვილები არიან. მას შემდეგ რაც შეიტყო, რომ მათ მშობლებს რაღაც სჭირდებათ, მემკვიდრე ხშირად ეუბნება დამრიგებელს: "მე ვთხოვ მამას დახმარებას". მამაც და მემკვიდრეც ერთად დადიან ტაძარში და ტაძრიდან. რელიგიაში ბავშვი გამოხატავს შეხედულებების სიცხადეს, სიმარტივეს ყველა ადამიანთან ურთიერთობაში.

თავად სუვერენულმა იმპერატორმა ნიკოლოზ II-მ ბევრი რამ გააკეთა შვილში ხალხისადმი ყურადღებისა და თანაგრძნობის ჩასანერგად. პ. გილიარდი აღწერს შემდეგ შემთხვევას: „უკან დაბრუნებისას, როცა გენერალ ივანოვისაგან შეიტყო, რომ იქვე იყო მოწინავე გასახდელი სადგური, სუვერენმა გადაწყვიტა პირდაპირ იქ წასულიყო. უღრან ტყეში გავეშურეთ და მალევე შევნიშნეთ პატარა შენობა, რომელიც ჩირაღდნის წითელი შუქით სუსტად იყო განათებული. ხელმწიფე ალექსეი ნიკოლაევიჩის თანხლებით შევიდა სახლში, მიუახლოვდა ყველა დაჭრილს და დიდი სიკეთით ესაუბრა მათ. მისმა მოულოდნელმა სტუმრობამ ასეთ გვიან საათზე და ფრონტის ხაზთან ასე ახლოს გაოცება გამოიწვია ყველა სახეზე.

ერთ-ერთმა ჯარისკაცმა, რომელიც ახლახან დააბრუნეს საწოლში დაბანის შემდეგ, დაჟინებით შეხედა სუვერენს და როდესაც ეს უკანასკნელი მასზე დაიხარა, ასწია ერთადერთი ჯანსაღი ხელი, რათა შეეხო მის ტანსაცმელს და დარწმუნდა, რომ ის ნამდვილად იყო მეფე. და არა ხედვა. ალექსეი ნიკოლაევიჩი ცოტათი უკან იდგა მამას. იგი ღრმად შეძრწუნებული იყო იმ კვნესით, რომელიც მოისმინა და ტანჯვამ, რომელიც ირგვლივ გამოიცნო.

1917 წლის 2 მარტს (N.S. 15) მიიღეს ცნობა ნიკოლოზ II-ის ტახტიდან თავისთვის და მისი ვაჟისთვის, მეფის უმცროსი ძმის, მიხეილ ალექსანდროვიჩის სასარგებლოდ ჩამოგდების შესახებ. პ. გილიარდი იხსენებს: „... შესამჩნევი იყო, როგორ იტანჯებოდა იგი [იმპერატრიცა] იმის გაფიქრებით, თუ როგორ უნდა აეტეხა ავადმყოფი დიდი ჰერცოგინიები, გამოეცხადებინა მათ მამის გადადგომა, მით უმეტეს, რომ ამ მღელვარებამ შეიძლება გააუარესოს ისინი. ჯანმრთელობა. მივედი ალექსეი ნიკოლაევიჩთან და ვუთხარი, რომ ხელმწიფე მოგილევიდან ხვალ ბრუნდებოდა და იქ აღარ დაბრუნდებოდა.

რატომ?

იმიტომ რომ მამაშენს აღარ სურს იყოს უმაღლესი მეთაური!

იცი, ალექსეი ნიკოლაევიჩ, მამაშენს აღარ სურს იმპერატორი იყოს.

გაკვირვებულმა შემომხედა და ჩემს სახეზე მომხდარის წაკითხვას ცდილობდა.

Რისთვის? რატომ?

იმიტომ, რომ ამ ბოლო დროს ძალიან დაღლილი იყო და ბევრი მძიმე პერიოდი განიცადა.

Კი! დედამ მითხრა, რომ როცა აქ უნდოდა, მატარებელი დააგვიანა. მაგრამ მამა ისევ იმპერატორი გახდება?

მაშინ მას ავუხსენი, რომ ხელმწიფემ გადადგა ტახტიდან დიდი ჰერცოგის მიხაილ ალექსანდროვიჩის სასარგებლოდ, რომელიც, თავის მხრივ, თავი აარიდა.

მაგრამ მაშინ ვინ იქნება იმპერატორი?

ჯერ არ ვიცი არავის!

არც ერთი სიტყვა საკუთარ თავზე, არც მინიშნება მისი, როგორც მემკვიდრის უფლებების შესახებ. ღრმად გაწითლდა და აჟიტირებული იყო. რამდენიმე წუთიანი დუმილის შემდეგ მან თქვა:

თუ მეფე აღარ იქნება, ვინ მართავს რუსეთს?

მე ავუხსენი, რომ შეიქმნა დროებითი მთავრობა, რომელიც დამფუძნებელი კრების მოწვევამდე სახელმწიფო საქმეებს განიხილავდა და შემდეგ, შესაძლოა, ტახტზე მისი ბიძა მიხეილი ავიდეს. კიდევ ერთხელ გამაოგნა ამ ბავშვის მოკრძალებამ“.

უზენაესი მამის ბოლო გაკვეთილები

1917 წლის 8 მარტიდან სამეფო ოჯახი დაპატიმრებული იყო ცარსკოე სელოში, ხოლო 1 აგვისტოს ისინი გადაასახლეს ტობოლსკში, სადაც დააპატიმრეს გუბერნატორის სახლში. აქ ხელმწიფემ მოახერხა შვილის აღზრდის ოცნების ასრულება. მან გაკვეთილები მისცა ცარევიჩს ტობოლსკში, პირქუშ სახლში. გაკვეთილები გაგრძელდა ეკატერინბურგის პატიმრობის სიღარიბესა და სიღარიბეში, სადაც იმპერიული ოჯახი გადაიყვანეს 1918 წლის გაზაფხულზე.

სამეფო ოჯახის ცხოვრება ინჟინერ ნ.კ.-ის სახლში. იპატიევს ექვემდებარებოდა მკაცრი ციხის რეჟიმი: იზოლაცია გარე სამყაროსგან, მწირი საკვების რაციონი, ერთი საათის გასეირნება, ჩხრეკა, მცველების მტრობა. ტობოლსკში დაბრუნებული ალექსეი კიბეებიდან ჩამოვარდა და მიიღო მძიმე სისხლჩაქცევები, რის შემდეგაც მან დიდხანს ვერ შეძლო სიარული, ხოლო ეკატერინბურგში მისი ავადმყოფობა მნიშვნელოვნად გაუარესდა.

ტრაგიკულ დროს ოჯახს აერთიანებდა საერთო ლოცვა, რწმენა, იმედი და მოთმინება. ალექსეი ყოველთვის იმყოფებოდა წირვაზე, სავარძელში იჯდა, მისი საწოლის თავთან ოქროს ჯაჭვზე ეკიდა უამრავი ხატი, რომელიც მოგვიანებით მცველებმა მოიპარეს. მტრებით გარშემორტყმული პატიმრები სულიერ ლიტერატურას მიმართავდნენ, მაცხოვრისა და წმ. მოწამეები, მოწამეობისთვის ემზადებიან.

ცარევიჩ ალექსეიმ რამდენიმე კვირა ვერ გაუძლო მეთოთხმეტე დაბადების დღეს. 1918 წლის 17 ივლისის ღამეს იგი მშობლებთან და დებთან ერთად მოკლეს იპატიევის სახლის სარდაფში.

1996 წელს, წმინდანთა კანონიზაციის სინოდალურმა კომისიამ, რომელსაც თავმჯდომარეობდა კრუტიცისა და კოლომნას მიტროპოლიტი იუვენალი (პოიარკოვი), მიიჩნია, რომ „შესაძლებელია დაეყენებინა საკითხი ცარევიჩ ალექსის წმიდა მოწამეთა რიცხვში შეყვანის შესახებ“.
წმ. 2000 წლის აგვისტოში საეპისკოპოსო კრებაზე გაიმართა ვნების მატარებელი ცეარევიჩ ალექსი.

ქორწილიდან ათი წლის შემდეგ იმპერატრიცას საბოლოოდ ვაჟი შეეძინა. ცარევიჩს დაარქვეს ალექსეი, ალექსეი მიხაილოვიჩის (ალექსეი მიხაილოვიჩი (1629-1676) ტახტზე ავიდა 1645 წელს მამის მიხაილ ფედოროვიჩის გარდაცვალების შემდეგ, გახდა რომანოვების დინასტიის მეორე ცარი.), უკანასკნელი "ჭეშმარიტად რუსი" ცარი. ასე პატივს სცემენ ნიკოლოზს და ალექსანდრას. ალექსეი მიხაილოვიჩის შემდეგ მისმა ვაჟმა პეტრე I-მა გახსნა ცნობილი "ფანჯარა ევროპისკენ" და რუსეთში ბევრმა ეს ეროვნული ტრადიციების საბედისწერო უარყოფად და რაღაც ღალატად მიიჩნია.

ბერნარდ პირსის, ყურადღებიანი დამკვირვებლისა და ყველაზე მნიშვნელოვანი ინგლისელი ისტორიკოსის, რომელმაც რუსეთი შეისწავლა, ალექსეი ნიკოლაევიჩის დაბადება იყო „მოვლენა, რომელმაც, ყველაფერზე მეტად, ახლახან განსაზღვრა რუსეთის ისტორიის მიმდინარეობა... ბავშვთა ოთახი სამეფო სასახლე რუსეთის უბედურების კერა გახდა“.

შვილის დაბადების შემდეგ, ალექსანდრა ფეოდოროვნას ფსიქიკასა და ქცევაში ახალი და ძალიან გასაოცარი ცვლილებები მოხდა. ამ დრომდე, იმპერატრიცა ძირითადად ოჯახსა და რელიგიას ადარდებდა და მისი თავდასხმაც ოკულტიზმის მიმართ, როგორც ჩანს, მხოლოდ ერთი მიზნის მიღწევას ისახავდა მიზნად: მემკვიდრის გაჩენას.

მაგრამ ალექსეის დაბადების შემდეგ იგი პოლიტიკაში ჩაერთო: ახლა მისი ამაღლებული ცნობიერება დაკავებული იყო არა მხოლოდ ინტერესების დაცვით; მას უნდა ეზრუნა შვილის მომავალზე და ხელუხლებლად დაეტოვებინა მისთვის ავტოკრატია. ეჭვის გარეშე - და ამჯერადაც არ შემცდარა - კარისკაცების უცოდინრობისა და თავდაჯერებულობისა და ინტელიგენციისადმი ღიად მტრულად განწყობილი ალექსანდრა ფეოდოროვნამ პირი შეატრიალა ხალხისკენ.

იმპერატრიცა ცდილობდა დაემყარებინა კონტაქტი უმაღლეს ხელისუფლებასა და მის ქვეშევრდომებს შორის, დარწმუნებული იყო, რომ მეფის - "ღვთის ცხებული" - ხალხთან მისტიურ ერთიანობას შეეძლო ავტოკრატიის უცვლელად შენარჩუნება.

ათი წელი გავიდა მისი ქორწილის დღიდან და ალექსანდრა ფედოროვნა ახლა თავს სრულიად რუსიად გრძნობდა, მაგრამ რუსეთის იმიჯი, რომელიც მას უყვარდა, მხოლოდ მისი ფანტაზიის ნაყოფი იყო: ეს კაცები - თვინიერი, სენტიმენტალური, ღრმად რელიგიური და ერთგული "მეფის" მიმართ. მამა“ - არსებობდა მხოლოდ იმპერატორის წარმოსახვაში, რომელიც ფანატიკურად თვლიდა, რომ მართლმადიდებლობა და მონარქია განუყოფელია.

ალექსის დაბადებიდან ექვსი კვირის შემდეგ გაირკვა, რომ მემკვიდრეს ჰემოფილია ჰქონდა; იმ მომენტიდან ალექსანდრა ფეოდოროვნას ტრაგედიამ მიიღო გიგანტური ზომები და არც თუ ისე ნორმალური ფორმები და, ალბათ, მხოლოდ ფსიქიატრიას შეუძლია მისი სრული აღწერა.

ჰემოფილია, „მეფეთა დაავადება“ – მისი მატარებლები ქალები არიან და მხოლოდ ვაჟებს გადასცემენ – იმ დროს განუკურნებელად ითვლებოდა და ამ თემის განხილვა ტაბუდადებული იყო. ჰემოფილიის დროს სისხლი კარგად არ შედედება და, შესაბამისად, ოდნავი დარტყმა, ოდნავი დაზიანება შეიძლება გამოიწვიოს შინაგანი და გარეგანი სისხლდენა სისხლის დიდი დაკარგვით და საშიში ჰემატომებით. შინაგანი სისხლის შედედება იწვევს ძლიერ ტკივილს, განსაკუთრებით თუ ისინი ჩნდება სახსრების მახლობლად.

უმძიმესი შეტევების დროს პატარა ალექსეიმ იმდენად განიცადა, რომ საწოლიდან ადგომაც კი ვერ შეძლო.

დედოფალმა ვიქტორიამ, ალექსანდრა ფეოდოროვნას ბებიამ, ჰემოფილია დააჯილდოვა არა მხოლოდ ინგლისის სამეფო სახლს, არამედ - ევროპულ სასამართლოებს შორის რთული ოჯახური კავშირების შედეგად - ესპანეთის, გერმანიისა და ჰესეს მმართველ დინასტიებს შორის. ყველაზე წარმოუდგენელი ის არის, რომ დედოფალი აბსოლუტურად არ თვლიდა თავს ამ დაავადების წყაროდ და მხოლოდ მაშინ, როდესაც გაიგო, რომ მის ერთ-ერთ ვაჟს ჰემოფილია ჰქონდა, მან უნდა ეღიარებინა თავისი დანაშაულის მტკიცებულება.

იმ დროისთვის ალექსანდრა ფეოდოროვნას ბიძა, ძმა და ძმისშვილი უკვე გარდაიცვალნენ ჰემოფილიით, მაგრამ ძნელი სათქმელია, იცოდა თუ არა იმპერიულმა წყვილმა, რომ - მემკვიდრეობის კანონების საფუძველზე - მათ შეეძლოთ შეეძინათ ამ დაავადებით დაავადებული ვაჟი. .

მთელ ევროპაში იყო ბევრი პრინცი, რომლებმაც მემკვიდრეობით მიიღეს ჰემოფილია დედოფალ ვიქტორიასგან და, შესაბამისად, ავადმყოფი ვაჟის გაჩენის რისკი განიხილებოდა მხოლოდ ერთ-ერთი იმ მრავალი საფრთხისგან, რომელიც წარმოიქმნება ქორწინებაში. მთავარი არ იყო ამაზე ლაპარაკი და იმპერიულმა წყვილმა სიმართლის მცოდნე ადამიანების ის ვიწრო წრეც კი აიძულა გაჩუმებულიყო.

სიმპათიისა და თანაგრძნობისკენ მიდრეკილ რუს ხალხს რომ სცოდნოდა მემკვიდრის ავადმყოფობის შესახებ, ისინი შესაძლოა უფრო თანაგრძნობი გახდნენ იმპერატორის მიმართ, რომელიც ითვლებოდა ამპარტავანი, ამპარტავანი და მონარქიის ყველა უბედურებაში დამნაშავედ.

მაშინ სხვა კუთხით გამოჩნდებოდა მისი როლი, ვინც ცარევიჩს წინადადებითა და „სასწაული“ საშუალებებით ეპყრობოდა. ეს მხოლოდ ვარაუდია, მაგრამ, ყოველ შემთხვევაში, ყველამ კარგად იცის, რომ რუსები - და მათი უმეტესობა გლეხებიდან მოდის - შურს იძიებენ ამ სამყაროს ძლევამოსილებზე თავიანთი საიდუმლოებით, აყრიან მათზე ჭორების მთელ ნაკადს და არაჯანსაღი ცნობისმოყვარეობა.

იმპერატორის "იასამნისფერი მისაღები ოთახი" დაკარგა უმთავრესი მნიშვნელობა და ალექსანდრე სასახლის ცხოვრებამ დაიწყო ახალი ცენტრის - ალექსეი ნიკოლაევიჩისა და მისი ავადმყოფობის გარშემო ტრიალი. ბავშვი, როგორც ხშირად ხდება ასეთ შემთხვევებში, იყო ძალიან ცოცხალი და მხიარული: შეამჩნია, რომ მას ეკრძალებოდა ყველაფერი, რაც შეიძლება ზიანი მიაყენოს მის ჯანმრთელობას, მან დაიწყო აქტიური წინააღმდეგობის გაწევა წინააღმდეგობის გრძნობის გამო და შეგნებულად წავიდა საფრთხისკენ.

ალექსანდრა ფედოროვნამ გადაწყვიტა, რომ გამოსავალი იპოვა იმით, რომ ბიჭს ორი მეზღვაური, დერევენკო და ნაგორნი დაუნიშნა, როგორც "მფარველი ანგელოზები", რომლებიც მზად იყვნენ ალექსის შესაძლო დაცემის თავიდან ასაცილებლად.

მოგვიანებით, როდესაც იმპერიული ოჯახი დააპატიმრეს ცარსკოე სელოში, დერევენკომ აჩვენა თავისი ნამდვილი ფერები, მემკვიდრის მფარველიდან გადაიქცა სასტიკ და ამპარტავან ტირანად. და ნაგორნი დახვრიტეს ეკატერინბურგში 1918 წლის ივნისის დასაწყისში, ბოლშევიკების მიერ ალექსეის მიმართ უხეში მოპყრობის წინააღმდეგ განმეორებით პროტესტის გამო.

ამასთან, ეჭვქვეშ უნდა დადგეს ბრალდებები, რომ კლემენტ ნაგორნი თავის ცარევიჩს სიკვდილამდე ეძღვნებოდა, რადგან ცნობილია, რომ 1918 წლის 28 მაისს, ციხეში ყოფნისას, მან მიმართა ურალის საბჭოს წარმომადგენელს, ბელობოროდოვს. შეწყალების ამ შუამდგომლობის ქვეშ - ეს, რა თქმა უნდა, არ დაკმაყოფილდა - იყო ნაგორნისა და მისი უბედურების ამხანაგის, მსახურის ივან სედნევის ხელმოწერები. შეტყობინების დასასრულს მათ დაამატეს, რომ ისინი საბოლოოდ უარს ამბობდნენ ნიკოლაი რომანოვის ხელმძღვანელობით მსახურებაზე.

რომანოვების დინასტიას გენეტიკურ დონეზე სერიოზული დაავადება ჰქონდა - ეს ჰემოფილიის ძალიან იშვიათი ფორმაა. მასაჩუსეტსის უნივერსიტეტის სამედიცინო სკოლის მეცნიერებმა, რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ლაბორატორიის ხელმძღვანელთან ე. როგაევთან ერთად, შეისწავლეს რომანოვების დნმ, რომელიც მათ ეკატერინბურგის ნაშთებიდან მოიპოვეს.

ეს კვლევები უნდა დაედასტურებინა სამეფო დინასტიის დაავადების შესახებ არსებული ინფორმაცია. ამ დაავადების ბოლო მატარებელი იყო პრუსიელი პრინცი ვალდემარი, რომელიც გარდაიცვალა 1945 წელს, მხოლოდ ზოგიერთი სიმპტომი მიუთითებდა ჰემოფილიაზე - ცუდი სისხლის შედედება, ხშირი ჰემატომები.

შემთხვევათა 80%-ში ასეთ ტანჯვას განიცდიან ადამიანები, რომლებსაც აქვთ X ქრომოსომაზე F8 გენის მუტაცია. როგაევმა რომანოვებში ამ გენში რაიმე ანომალია ვერ აღმოაჩინა და მეზობელი F9 გენის შესწავლა დაიწყო. ეს გენი პასუხისმგებელია სისხლის დარღვევის უფრო რთულ ფორმაზე, B ტიპის ჰემოფილიაზე. ჟურნალ Science-ის ცნობით, მეცნიერებმა შეძლეს F9 გენის მუტაციის აღმოჩენა ანასტასია და ალექსეი რომანოვისგან აღებულ ნიმუშებში.

ამ ტიპის ჰემოფილია გავლენას ახდენს მისი მატარებლების მხოლოდ 15%-ზე. მაგრამ არსებობს ამ დაავადების კიდევ უფრო იშვიათი ფორმა - ჰემოფილია ტიპის "C", მაგრამ ის ცნობილია მხოლოდ აშკენაზი ებრაელებში.

F8 და F9 გენების მუტაცია ხელს უშლის ფიბრინებს ნაჭრის ადგილზე ნაწიბურის წარმოქმნას ან ჭურჭლის დაბლოკვას „შტეფსით“, რომელიც წყვეტს სისხლის ნაკადს. შედეგად, თუნდაც მცირე ჭრილობამ შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის სრული დაკარგვა. ასევე იყო შემთხვევები, როდესაც ჰემოფილიით დაავადებული ადამიანები კვირების განმავლობაში სისხლდენდნენ.

ჰემოფილია რეცესიული დაავადებაა. მამაკაცები უფრო ხშირად განიცდიან მას, ქალები კი მისი მატარებლები არიან.

ზოგიერთი მონაცემის საფუძველზე, მეცნიერები თვლიან, რომ ინგლისის დედოფალ ვიქტორიას ასევე ჰქონდა მუტაცია F9 გენში, რადგან მის წინაპრებს შორის ჰემოფილია არ გამოვლენილა. ვიქტორიამ დაავადება გადასცა თავის წინაპრებს, რომლებიც მართავდნენ არა მხოლოდ რუსეთს, არამედ გერმანიასა და ესპანეთშიც.

მაგრამ მხოლოდ რუსეთში ამ დაავადებამ გამოიწვია მწვავე პოლიტიკური შედეგები. ექიმმა, ნიკოლოზ II ალექსეის ვაჟის გასინჯვის შემდეგ, თქვა, რომ ბიჭი ძალიან დაუცველი იყო და ის ერთი თვეც კი არ იცოცხლებდა. მისი გადარჩენისთვის დედამ უკიდურესი ზომების მიღება დაიწყო. 1905 წლის 1 ნოემბერს მეფე ტობოლსკის გუბერნიის გლეხს გრიგორი რასპუტინს შეხვდა. რასპუტინმა შეძლო შეეჩერებინა ალექსეის სისხლდენა და კრუნჩხვები, რამაც მას საშუალება მისცა ეცხოვრა მოზარდობამდე.

რომანოვების დინასტიის ტრაგედია ის იყო, რომ რასპუტინმა გააცნობიერა, რომ მის გარეშე სამეფო ოჯახი ვერ გადაარჩენდა მისი შვილის სიცოცხლეს, დაიწყო ამით ისარგებლა და ჩაერია პოლიტიკურ საქმეებში, რამაც მნიშვნელოვნად შეარყია რომანოვების, როგორც მმართველების ავტორიტეტი. შედეგი იყო მილიცია ნიკოლოზისა და მისი ოჯახის წინააღმდეგ და მათი სიკვდილით დასჯა 1918 წელს ეკატერინბურგში.

რომანოვების სამეფო დინასტიას ატარებდა ჰემოფილიის უფრო იშვიათი ფორმა, ვიდრე ადრე ეგონათ. მეცნიერთა შედეგები ადასტურებს ეკატერინბურგის ნაშთების ნამდვილობას და იმ ფაქტს, რომ იმპერიულ ოჯახში ებრაელები არ იყვნენ.

ამერიკელმა და რუსმა მეცნიერებმა პირველად დაადასტურეს, რომ ცარევიჩ ალექსეი რომანოვი და მისი დედა ალექსანდრა ფეოდოროვნა B ჰემოფილიას განიცდიდნენ.

მასაჩუსეტსის უნივერსიტეტის სამედიცინო სკოლის თანამშრომლებმა, რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტვინის მოლეკულური გენეტიკის ლაბორატორიის ხელმძღვანელთან, ევგენი როგაევთან ერთად, შეისწავლეს რომანოვების დნმ, რომელიც მიღებული იყო ეკატერინბურგში ნაპოვნი ნაშთებიდან.

გენეტიკური კვლევა უნდა დაედასტურებინა რომანოვების თანამედროვეთა მონაცემები, რომ იმპერიული ოჯახი განიცდიდა სისხლდენის მემკვიდრეობით აშლილობას. ამ დაავადების ბოლო გადამტანი, პრუსიის პრინცი ვალდემორი, გარდაიცვალა 1945 წელს, ხოლო ისტორიული დოკუმენტები მიუთითებდნენ ჰემოფილიაზე მხოლოდ სიმპტომებით - გახშირებული სისხლდენა, ხშირი ჰემატომები.

არასწორი გენი

ყველაზე ხშირად (შემთხვევების 80%-ში) ასეთ ტანჯვას განიცდიან ადამიანები, რომლებსაც აქვთ გენი სახელწოდებით F8 მუტაცია X სქესის X ქრომოსომაში. როგაევმა რომანოვების დნმ-ში ამ გენის დეფექტი ვერ აღმოაჩინა, რის შედეგადაც მეცნიერი მეზობელ F9 გენს მიმართა. ის პასუხისმგებელია ჰემოფილიის უფრო იშვიათი ფორმის - B ტიპის გაჩენაზე. „ამჯერად, მეცნიერებმა შეძლეს დაედგინათ მუტაცია F9 გენში ალექსეის, ანასტასიას და მათი დედის ალექსანდრას ძვლებიდან აღებულ მასალაში. სამეცნიერო ჟურნალი Science.

ჰემოფილია B აწუხებს ამ დაავადების მატარებლების მხოლოდ 15%-ს. არსებობს ჰემოფილიის კიდევ ერთი, კიდევ უფრო იშვიათი ფორმა (C), მაგრამ ის ცნობილია მხოლოდ აშკენაზ ებრაელებში.

F8 და F9 გენების მუტაციები ხელს უშლის ფიბრინის ცილების წარმოქმნას ნაჭუჭის ჭრილში ან ჭურჭელში, რომელიც ბლოკავს სისხლის ნაკადს. შედეგად, ოდნავი ჭრილობაც კი შეიძლება გამოიწვიოს ადამიანის სრული სისხლდენა. ცნობილია, რომ ჰემოფილიით დაავადებულებს სისხლდენა აქვთ კვირების განმავლობაში.

ჰემოფილია რეცესიული დაავადებაა. ყველაზე ხშირად მას მამაკაცები აწუხებთ, ქალები კი მხოლოდ მატარებლები არიან - სიმპტომები არ ამჟღავნებენ.

დინასტიის დაცემის არაპირდაპირი მიზეზი

არსებული მონაცემების საფუძველზე, მეცნიერები ვარაუდობენ, რომ F9 გენის მუტაცია მოხდა ბრიტანეთის დედოფალ ვიქტორიაში (1819-1901), რადგან მის წინაპრებს შორის ჰემოფილია არ გამოვლენილა. შერლოკ ჰოლმსის საყვარელმა მმართველმა დაავადება გადასცა მის შთამომავლებს, რომლებიც გახდნენ მმართველი სახლების ნაწილი არა მხოლოდ რუსეთში, არამედ გერმანიასა და ესპანეთში.

თუმცა, მხოლოდ რუსეთის იმპერიაში ამ დაავადებამ გამოიწვია სერიოზული პოლიტიკური შედეგები, რადგან ალექსეი იყო ნიკოლოზ II-ის მემკვიდრე. დაინახეს, თუ რამდენად დაუცველი იყო ბიჭი, ექიმებმა დაარწმუნეს ალექსანდრა ფედოროვნა, რომ მისი ვაჟი ერთი თვეც არ იცოცხლებდა, მაგრამ იგი ოცნებობდა მის გადარჩენაზე, რისთვისაც მან გაიღო ნებისმიერი მსხვერპლი. 1905 წლის 1 ნოემბერს, როდესაც ალექსეი უკვე 14 თვის იყო, ნიკოლოზ II შეხვდა გლეხს გრიგორი რასპუტინს ტობოლსკის პროვინციაში. ციმბირელმა მოახერხა პრინცის სისხლდენის შეჩერება და კრუნჩხვების შეჩერება, რის შედეგადაც ალექსეიმ შეძლო მოზარდობის ასაკამდე ეცხოვრა.

რომანოვების ტრაგედია ის იყო, რომ რასპუტინმა შეწყვიტა "ოჯახის ექიმი" ყოფნა და დაიწყო პოლიტიკაში ჩარევა, როგორც შიდა, ისე გარე, ძირს უთხრის სამეფო ოჯახისა და მონარქიის ავტორიტეტს. შედეგი იყო სიკვდილით დასჯა 1918 წლის 17 ივლისს ეკატერინბურგში, რომელმაც დაასრულა ევროპის ერთ-ერთი უძველესი დინასტია.

როგაევის თქმით, დნმ-ის კვლევის შედეგებმა ბოლო გაჩერება სამეფო ოჯახის ნეშტების იდენტიფიკაციაში.