Encefalita receptorilor anti-NMDA, de asemenea cunoscut ca si Encefalita cu anticorpi receptori NMDA, este o formă acută de inflamație a creierului care este potențial letală, dar are șanse mari de recuperare după tratament.

Acest lucru este cauzat de un atac al sistemului imunitar care vizează în primul rând subunitatea NR1 a receptorului NMDA (N-metil-D-aspartat). Afecțiunea este asociată cu tumori, în principal teratoame ale acestor ovare. Cu toate acestea, multe cazuri nu sunt legate de tumorile maligne.

Boala a fost clasificată și numită oficial de Josep Dalmau și colegii săi în 2007.

Înainte de a dezvolta setul de caracteristici care sunt specifice pentru encefalita receptorului anti-NMDA, persoanele pot prezenta manifestări prodromale, inclusiv dureri de cap, boli asemănătoare gripei sau infecții ale tractului respirator superior. Ele devin vizibile cu câteva săptămâni sau luni înainte de dezvoltarea patologiei. Pe lângă simptomele prodromale, boala progresează cu rate variabile, iar pacienții pot prezenta disfuncții neurologice. În stadiul inițial de dezvoltare, simptomele sunt diferite între copii și adulți.

Cu toate acestea, schimbările comportamentale sunt un prim semn comun în ambele grupuri. Sunt adesea paranoici, psihotici. Alte manifestări frecvente includ convulsii și mișcări bizare, în principal ale buzelor și gurii, dar și mișcări ciudate ale pedalelor cu picioarele sau mâinile, care amintesc de cântatul la pian. Alte simptome care sunt caracteristice în timpul debutului bolii includ tulburări cognitive, deficite de memorie și probleme de vorbire (afazie, perseverare sau mutism).

Semnele apar de obicei în practica psihiatrică, ceea ce poate duce la un diagnostic diferențial. În multe cazuri, acest lucru duce la imposibilitatea diagnosticului. Pe măsură ce simptomele progresează, acestea devin urgente din punct de vedere medical și includ adesea disfuncție autonomă, hipoventilație, ataxie cerebrală, hemipareză, inconștiență sau catatonie.

În această fază acută, majoritatea pacienților necesită tratament într-o unitate de terapie intensivă pentru a stabiliza respirația, ritmul cardiac și tensiunea arterială. Pierderea sentimentului într-o parte a corpului poate fi un simptom. Semnul distinctiv al encefalitei receptorilor anti-NMDA este prezența simultană a multora dintre manifestările de mai sus. Majoritatea pacienților prezintă cel puțin patru simptome, alții au șase sau șapte în timpul bolii.

Fiziopatologia

Afecțiunea este mediată de anticorpi care vizează receptorii NMDA din creier. Ele pot fi generate prin reactivitate încrucișată cu receptorii NMDA din teratoame, care conțin multe tipuri de celule, inclusiv celule cerebrale, și reprezintă astfel o fereastră în care poate apărea defalcarea toleranței imunologice. Alte mecanisme autoimune sunt suspectate la pacientii care nu au tumori. În timp ce fiziopatologia exactă a bolii este încă în dezbatere. Evaluarea empirică a originii anticorpilor anti-NMDA în ser și lichidul cefalorahidian duce la luarea în considerare a două mecanisme posibile.

Unele dintre ele pot fi determinate prin simple observații. Anticorpii serici de receptori NMDA se găsesc în mod constant la concentrații mai mari decât anticorpii LCR, de zece ori mai mari în medie. Acest lucru indică puternic că producția de anticorpi este sistemică și nu creier sau lichid cefalorahidian. Când concentrațiile se normalizează pentru IgG totale, este detectată sinteza intratecală. Aceasta înseamnă că există mai mulți anticorpi receptori NMDA în lichidul cefalorahidian decât s-ar fi estimat având în vedere cantitățile așteptate de IgG totale.

1. Accesul pasiv implică difuzarea anticorpilor din sânge prin bariera hemato-encefalică (BHE) afectată patologic. Acest filtru celular care separă SNC de sistemul circulator împiedică de obicei moleculele mari să ajungă în creier. Au fost propuse diverse motive pentru această prăbușire a integrității, cel mai probabil răspuns fiind expunerea la inflamația acută a sistemului nervos. De asemenea, s-a demonstrat că implicarea corticotropinei care eliberează hormoni în mastocite sub stres acut favorizează penetrarea NGB. Cu toate acestea, este, de asemenea, posibil ca disfuncția autonomă care apare la mulți pacienți în stadiile ulterioare ale bolii să faciliteze introducerea de anticorpi. De exemplu, o creștere a tensiunii arteriale va determina extravazarea proteinelor mari în lichidul cefalorahidian.
2. Un posibil mecanism este și producția intratecală. Compania farmaceutică Dalmau și colab. a arătat că 53 din 58 de pacienți cu afecțiune aveau NPH cel puțin parțial conservat, cu o concentrație mare de anticorpi în lichidul cefalorahidian. În plus, ciclofosfamida și rituximabul, medicamente utilizate pentru a elimina celulele imune disfuncționale, au reprezentat tratamente de succes la pacienții de linia a doua în care terapia a eșuat. Ele distrug celulele producătoare de anticorpi în exces, ameliorând astfel simptomele.

O analiză complexă a proceselor asociate cu prezența anticorpilor în lichidul cefalorahidian indică o combinație a acestor două mecanisme în tandem.

Anticorpi la receptorii NMDA

Odată ce anticorpii au intrat în LCR, ei se leagă de subunitatea NR1 a receptorului NMDA. Există trei metode posibile prin care apar leziuni neuronale.

1. Scăderea densității receptorilor NMDA pe mânerul postsinaptic din cauza internalizării receptorului după legarea anticorpilor.
2. Antagonism direct al receptorilor NMDA, similar cu acțiunea blocanților tipici ai receptorilor farmacologici, cum ar fi fenciclidina și ketamina.
3. Recrutarea cascadei complementului pe calea clasică (interacțiunea anticorp-antigen). Complexul de atac al membranei este unul dintre produsele finale ale acestei cascade și se poate introduce în neuroni ca un cilindru molecular, permițând apei să intre. Celula apoi lizează. În special, acest mecanism este puțin probabil, deoarece provoacă moartea neuronului, ceea ce este în contradicție cu dovezile existente.

Diagnosticare

În primul rând, este un nivel ridicat de suspiciune clinică, mai ales la tinerii care prezintă un comportament anormal, precum și instabilitate autonomă. Modificări ale nivelului de sensor și convulsii într-un stadiu incipient al bolii. Examenul clinic poate dezvălui în plus iluzii și halucinații

Tratament

Dacă la oameni se găsește o tumoare, prognosticul pe termen lung este în general mai bun și șansa de recidivă este mult mai mică. Acest lucru se datorează faptului că tumora poate fi îndepărtată chirurgical, eradicând astfel sursa autoanticorpilor. În general, se consideră că diagnosticul precoce și tratamentul agresiv îmbunătățesc rezultatele pacienților, dar acest lucru nu poate fi cunoscut fără date din studiile controlate randomizate. Având în vedere că majoritatea pacienților sunt internați inițial la psihiatri, este imperativ ca toți clinicienii să considere encefalita receptorului NMDA ca o posibilă cauză a psihozei acute la pacienții tineri care nu au antecedente neuropsihiatrice.

• Dacă se găsește o tumoare, îndepărtarea acesteia trebuie combinată cu imunoterapie de primă linie. Include steroizi, imunoglobulină intravenoasă și plasmafereză pentru îndepărtarea fizică a autoanticorpilor. Un studiu pe 577 de pacienți a arătat că în decurs de patru săptămâni, aproximativ jumătate dintre ei s-au simțit mai bine după ce au luat medicamente.
• Imunoterapia de linia a doua include rituximab, un anticorp monoclonal care vizează receptorul CD20 de pe suprafața celulelor B, distrugându-le astfel pe cele autoreactive. Ciclofosfamida, un agent de alchilare care leagă ADN-ul, este utilizată pentru a trata atât cancerul, cât și bolile autoimune.
• Alte medicamente, cum ar fi alemtuzumab, rămân experimentale.

Prognoza

Procesul de recuperare de la encefalita anti-NMDA poate dura multe luni. Simptomele apar in ordine inversa si starea pacientilor se imbunatateste treptat.

Epidemiologie

Numărul de noi boli pe an este necunoscut. Potrivit California Encephalitis Project, cea mai mare serie de cazuri până în prezent caracterizează 577 de pacienți cu encefalită antimezodiagnostic. Studiul oferă cea mai bună aproximare a distribuției bolilor. S-a constatat că femeile sunt afectate în mod disproporționat la 81%. Patologia debutează la copiii sub 21 de ani. Doar 5% dintre cazuri au fost mai mari de 45 de ani. Aceeași revizuire a arătat că 394 din 501 de persoane (79%) au avut rezultate bune la 24 de luni, 30 de pacienți (6%) au murit, iar restul au rămas cu deficiență ușoară până la severă. Studiul a confirmat, de asemenea, că pacienții sunt mai susceptibili de a fi de origine asiatică sau africană.

Societate și cultură

Simptomele patologiei sunt motivul principal al poveștilor istorice despre posesiunea demonică a bolnavilor.

reporter din New York Suzanne Cahalan a scris o carte numită „ Brain on Fire: Luna mea a nebuniei despre experiența ei cu boala.

Arbitrul defensiv de la Dallas Cowboys Amobi Okoye a petrecut 17 luni. encefalita receptorilor anti-NMDA. În plus față de trei luni în comă indusă medical, a experimentat un decalaj de memorie de 145 de zile și a slăbit 78 de kilograme. A revenit la antrenament pe 23 octombrie 2014

Knut, un urs polar de la Grădina Zoologică din Berlin, care a murit pe 19 martie 2011, a fost diagnosticat cu encefalită anti-receptoare NMDA în august 2015. Acesta este primul caz găsit în afara unui corp uman.

Sindromul neuroleptic malign (SNM) este o complicație rară, dar extrem de periculoasă a terapiei neuroleptice, care apare cu hipertermie centrală, simptome catatonice cu hipertonicitate musculară, tulburări de conștiență și un complex de tulburări somatovegetative. Cursul SNM este însoțit de modificări ale parametrilor principali ai homeostaziei și ale funcției organelor și sistemelor vitale ale corpului și poate duce la moarte. Mortalitatea în SNM, conform diverselor publicații, variază de la 5,5 la 10%, iar rata de incidență este de la 2 la 0,01% din toți pacienții cărora li se administrează antipsihotice. Cel mai adesea, SMN se dezvoltă în timpul terapiei neuroleptice la pacienții cu schizofrenie sau tulburare schizoafectivă. Literatura mondială descrie cazuri de dezvoltare a complicațiilor la pacienții cu tulburări afective, demență și psihoze organice. Dezvoltarea NMS poate fi observată atunci când sunt prescrise antipsihotice din diferite grupe chimice, indiferent de dozele acestora. Cel mai adesea, dezvoltarea complicațiilor a fost observată la prescrierea unui antipsihotic tradițional - haloperidol. Există descrieri ale dezvoltării SNM cu utilizarea antipsihoticelor atipice - clozapină, risperidonă, quetiapină și olanzapină, precum și pe fondul retragerii simultane a medicamentelor psihotrope.

Etiologia și patogeneza SNM nu sunt încă pe deplin înțelese. Majoritatea cercetătorilor explică dezvoltarea SNM prin blocarea receptorilor dopaminergici din ganglionii bazali și hipotalamus, și nu prin efectul toxic direct al antipsihoticelor. Pacienții cu SMN au suprimarea dopaminergică și creșterea activității adrenergice și serotoninergice. O serie de cercetători consideră SNM ca o manifestare a encefalopatiei neuroleptice acute. În același timp, EEG relevă semne de encefalopatie metabolică cu inhibare generalizată a activității electrice a creierului. Rezultatele studiilor clinice și patogenetice au stabilit că tulburările imunologice și creșterea permeabilității barierei hematoencefalice, cu neurosensibilizare a organismului și afectarea ulterioară autoimune a sistemului nervos central, în principal a hipotalamusului și a organelor viscerale, joacă un rol important. rol în patogeneza NNS și schizofrenie febrilă. Dovadă în acest sens este sensibilizarea umorală ridicată la diferite autoantigene ale creierului cu detectarea anticorpilor la lobul frontal, tuberculul optic și cantitatea maximă (până la 66%) la hipotalamus. Cauza morții este perturbarea tot mai mare a homeostaziei și, în primul rând, echilibrul hidro-electrolitic și hemodinamica, fenomenul de edem cerebral.

Analiza modificărilor patomorfologice la pacienții cu SNM letal nu este prezentată în literatura mondială. Modificările patomorfologice detectate la nivelul creierului în schizofrenia febrilă (hipertoxică), iar un număr de cercetători consideră SNM ca o formă de catatonie letală cauzată de antipsihotice (induse de medicamente), nu se încadrează într-o formă nosologică anume și pot fi atribuite unui proces toxico-distrofic în combinaţie cu tulburări discorculatorii generalizate. În regiunea talamo-hipofizară a creierului la acești pacienți, sunt detectate următoarele modificări:

1) umflarea acută, vacuolizarea, ischemia și moartea celulelor nervoase;

2) umflarea și umflarea tecilor de mielină a fibrelor gangliocitare;

3) hipertrofie și modificări distrofice ale microgliocitelor.

Factorii de risc pentru dezvoltarea SNM sunt prezența insuficienței organice cerebrale reziduale la pacienți (pericole prenatale și perinatale amânate, leziuni cerebrale traumatice, infecții și intoxicații). Se presupune că epuizarea fizică și deshidratarea care apar pe fondul agitației psihomotorii pot duce la creșterea sensibilității la antipsihotice și pot contribui la dezvoltarea SNM. Prezența tulburărilor catatonice aparține și factorilor de risc pentru SNM.

Diagnosticul SNM se bazează pe identificarea principalelor simptome ale complicațiilor: hipertermie centrală, simptome catatonice cu dezvoltarea stupoare și rigiditate musculară, tulburări de conștiență, precum și modificări caracteristice ale parametrilor de laborator (leucocitoză moderată fără schimbare de înjunghiere, leucopenie și accelerare). ESR, activitatea accentuată a CPK în plasma sanguină).

Cel mai precoce semn al dezvoltării SNM la pacienții cu schizofrenie și psihoză schizoafectivă, care este important pentru diagnosticarea complicațiilor, este apariția simptomelor extrapiramidale cu exacerbarea simultană a psihozei și dezvoltarea tulburărilor catatonice sub formă de stupoare cu simptome de negativism și catalepsia.În acest sens, unii cercetători consideră SNM ca o variantă neuroleptică a catatoniei maligne sau febrile, referindu-i la boli de același spectru. Acest lucru este confirmat atât de comunitatea manifestărilor clinice ale schizofreniei febrile și SNM, cât și de asemănarea tulburărilor biochimice și imunologice, precum și de principiile generale ale terapiei. Acestea includ retragerea neurolepticelor, numirea de tranchilizante, punerea în aplicare a terapiei cu fluide și ECT. Eficacitatea bromocriptinei agonistului receptorului dopaminer și a dantrolenului relaxant muscular în SMN nu a fost susținută de studii bazate pe dovezi. Există dovezi ale eficacității plasmaferezei și a hemosorbției. Prognosticul evoluției SNM depinde de cât de repede este anulată terapia antipsihotică și este prescrisă terapia intensivă cu perfuzie pentru a corecta homeostazia. Odată cu anularea în timp util a antipsihoticelor, adecvarea terapiei cu perfuzie, utilizarea diferențiată a metodelor ECT, este posibil să se obțină un efect terapeutic la majoritatea pacienților în primele 3-7 zile.leziuni autoimune ale sistemului nervos central, precum și cu afecțiuni asociate cu utilizarea altor medicamente (amfetamine, fenciclidină, inhibitori de monoaminooxidază, antidepresive serotoninergice și o serie de alte medicamente).

În 2007, a fost descrisă pentru prima dată o serie de cazuri de encefalită autoimună a receptorului NMDA cu simptome psihotice și catatonie, tulburări autonome și hipertermie și riscul de deces. Simptomatologia acestei boli este similară cu SNM și catatonia febrilă și provoacă dificultăți în diagnosticul diferențial. Boala este cauzată de anticorpii la subunitățile NR1 și NR2 ale receptorului de glutamat NMDA. Inițial, encefalita receptorilor anti-NMDA a fost descrisă la femeile tinere cu teratoame ovariene. În viitor, în afara conexiunii cu procesul tumoral la persoanele de ambele sexe și de diferite vârste. Diagnosticul encefalitei anti-receptoare NMDA se bazează pe detectarea autoanticorpilor la subunitățile NR1 și NR2 ale receptorului glutamat NMDA în plasma sanguină și lichidul cefalorahidian. În ultimii ani, au fost identificate cazuri de encefalită autoimună la pacienții psihiatrici cu diagnostice inițiale de schizofrenie, tulburare schizoafectivă, narcolepsie și tulburare depresivă majoră. Tratamentul bolii implică imunoterapie cu numirea de imunoglobuline și metilprednisolon. Medicamentele de linia a doua utilizate în absența efectului sunt rituximabul în combinație cu ciclofosfamidă. Pentru a controla agitația psihomotorie pot fi utilizate calmante, antipsihotice atipice sau clopromazina. Există experiențe pozitive cu ECT și plasmafereză.

Caz clinic

Pacienta Sh., născută în 1988, a fost internată pentru tratament la Spitalul Clinic de Psihiatrie Nr. P.B. Gannushkina la 18 iunie 2015 cu un diagnostic de tulburare psihotică polimorfă acută.

Anamneză . Ereditatea nu este grevată de psihopatologie. Sarcina și nașterea la mama pacientului au decurs fără patologie. S-a născut la timp. Cel mai mare dintre 2 copii. Are o soră mai mică. Dezvoltarea anterioară este corectă. Din fire, era calmă, echilibrată, sociabilă și activă. Fusese bolnavă de boli infecțioase din copilărie fără complicații. Am fost la școală la vârsta de 7 ani. Am studiat bine. A absolvit clasa a IX-a a unui liceu cuprinzător, apoi un colegiu pedagogic și un institut pedagogic. La 22 de ani s-a căsătorit. A locuit cu soțul ei, un copil de 3 ani de la căsătorie, relațiile în familie sunt bune. Lucrează ca profesoară de școală elementară. Nu are obiceiuri proaste. Potrivit soțului ei, starea psihică a pacientului s-a schimbat pentru prima dată de la începutul lunii iunie 2015. A devenit distras, uituc, anxios. Ea și-a întrebat constant rudele: „A hrănit copilul?”, „S-a dus la toaletă”, a spus că părea să aibă „un cap separat de corp”, uneori a căzut pe neașteptate la podea, dar imediat s-a ridicat. Pe 16 iunie 2015 a aplicat pentru un examen la Centrul Național de Neurologie. RMN-ul creierului a evidențiat semne ale unei zone de glioză în lobul parietal drept (8 mm–13 mm–18 mm), care trebuie diferențiată de procesul ischemic și demielinizant sau volumetric. Nu s-au obținut date privind prezența anevrismelor, malformațiilor arteriovenoase la nivelurile studiate. În seara aceleiași zile, ea a devenit anxioasă, neliniștită, confuză, întrebând „ce se întâmplă în jur?”. A existat o creștere a tensiunii arteriale sistolice până la 180 mm Hg. Noaptea era agitată. A doua zi, a început să exprime idei ridicole, a crezut că a fost „mușcat de căpușă”, că este însărcinată. Ea a susținut că are cântece în cap. Ea a experimentat periodic frică, anxietate, a fost îngrijorată că nu va putea munci, a crezut că copilul ei va fi „luat de la ea”, a spus „voi muri”, a remarcat că era ca și cum cineva o controlează, mișcările. se întâmplau împotriva voinței ei. Pe 18 iunie 2015 a aplicat din nou la centrul de neurologie. La recepție, a fost emoționată, a strigat „unde este mama mea?”, a vorbit singură, și-a fluturat haotic brațele, a mârâit, a scuipat. Din cauza unui comportament neadecvat, a fost examinată de un medic psihiatru de gardă și internată în PKB Nr.4 în mod involuntar.

Starea psihică la internare . A fost adusă la secție însoțită de infirmieri cu măsuri de reținere fizică. Examinat în pat. Există puțin acces la contact productiv. Încordat, anxios, ascultă ceva, se uită în jur. Răspunde doar la vorbirea în șoaptă. Răspunsuri cu voce joasă, scurte, adesea dând din cap sau clătinând din cap. Din conversație se poate dezvălui că nu a dormit câteva nopți, ea experimentează afluxuri de gânduri în capul ei, „sunetul gândurilor”. Nu neagă prezența „vocilor” care interferează cu somnul și interzice să răspundă la întrebări. Răspunsul este în mare parte „nu știu”. Uneori țipă tare, se zvâcnește, scuipă.

Stare somatică : înalt, fizic corect, alimentație satisfăcătoare. Piele și mucoase vizibile de culoare normală. Există semne de injecție pe cotul drept. Există o singură erupție roșie pe față. Temperatura corpului este normală. Zev este calm. În plămâni, respirație veziculoasă, fără respirație șuierătoare. VPN 16 pe min. Zgomotele inimii sunt înăbușite, ritmice. Ritmul cardiac 82 batai/min. TA 130/80 mmHg Limba este curată și umedă. Abdomenul este moale și nedureros la palpare. Ficatul și splina nu sunt palpabile. Simptomul „tapping” este negativ pe ambele părți. Nu există edem.

Stare neurologică : fata este simetrica, pupilele sunt D=S, se pastreaza fotoreacția. Se observă o creștere a reflexelor tendinoase. Tonusul muscular nu este crescut. Nu există semne meningeale, simptomele neurologice focale sunt absente.
Date de examinare de laborator. Un studiu al analizelor generale clinice și biochimice de sânge și urină nu a evidențiat modificări patologice semnificative, RW, HIV, HBSAg, HCV au fost negative, BD, BL nu au fost detectate. RPHA - tetanos - 0,77, difterie - 0,17. ECG - ritm sinusal, ritm cardiac 55-62 pe minut. EOS normal.

Dinamica statului și terapia în curs. Din prima zi de internare, pacientului i s-a prescris haloperidol 15 mg/zi IM, trihexifenidil 6 mg/zi, tiapridă 400 mg/zi IM, clorpromazină 25 mg/zi IM. Agitația psihomotorie a fost oprită abia seara. În primele zile, starea pacientului a rămas instabilă, au apărut episoade de agitație psihomotorie cu aflux de experiențe halucinatorii, a strigat fraze incoerente, a vorbit singură, în timp ce stătea în pat și-a acoperit capul cu o pătură. Ea a luat tratamentul cu constrângere, a mâncat foarte puțin cu persuasiune. Contactul productiv a rămas inaccesibil. Treptat, agitația psihomotorie a fost complet oprită în timpul terapiei. Cu toate acestea, inhibiția a început să crească odată cu creșterea tonusului muscular. Pacienta stătea nemișcată în pat tot timpul, mișcându-și buzele din când în când. Ea a răspuns doar la șoapte. Au apărut simptomele „flexibilității ceară” și „pernei de aer”. În legătură cu refuzul alimentelor din 23 iunie 2015, a fost prescrisă terapia prin perfuzie cu soluții saline și soluții de glucoză până la 800 ml pe zi. Cu toate acestea, nu a existat nicio îmbunătățire a stării pacientului. La 1 iulie 2015, haloperidolul și tiaprida au fost anulate și s-a prescris olanzapină în doză de 20 mg/zi, fenazepam 1 mg noaptea în timpul terapiei perfuzie. După o perioadă relativ scurtă de ameliorare, când pacienta a început să se deplaseze singură prin departament și să ia alimente, s-a produs deteriorarea. Din 07.06.2015, a început să se constate o creștere a temperaturii corpului până la 38,5ºС, tahicardie de până la 110 bătăi. min, rigiditatea mușchilor extremităților inferioare și superioare, au reapărut fenomenele de catalepsie cu simptom de „pernă de aer”. În sânge, s-au găsit un număr mare de CPK (2427 unități/l) în analiza biochimică a sângelui, leucocitoză ușoară (8,4 mii), S0E 15 mm pe oră. Pentru a exclude patologia somatică, pacientul a fost examinat în mod repetat de către un terapeut: nu au fost găsite date pentru patologia somatică. Radiografia plămânilor din 14 iulie 2015 nu a evidențiat umbre patologice.

Pentru a preveni pneumonia, a fost prescrisă terapia cu antibiotice - ceftriaxonă 1.0 intramuscular de 2 ori pe zi. Pe 13 iulie 2015, olanzapina a fost anulată și terapia perfuzabilă a fost crescută la 1.200 ml/zi. În ciuda măsurilor terapeutice în curs, starea a rămas gravă. Pacientul a stat tot timpul în pat, a refuzat să mănânce, practic nu a răspuns la tratament, uneori a răspuns doar la vorbirea în șoaptă, au fost observate simptome de „flexibilitate a ceară”, hipertermia și rigiditatea musculară au persistat. Pe 15 iulie 2015, a fost examinată de un neurolog de urgență de gardă.

Concluzie : fenomene de edem cerebral pe fondul sindromului de intoxicație. Se recomandă efectuarea unei scanări CT a creierului, RMN cu contrast, transferul la un spital cu o unitate de terapie intensivă. La ora 19:50, însoțit de echipa de resuscitare, pacientul a fost transferat la PSO GKB care poartă numele. S.P. Botkin să continue tratamentul și examinarea.

La internare, starea a fost considerată gravă. Inhibația a persistat cu elemente de uimire, nu a răspuns la vorbirea adresată și a reacționat slab la stimulii dureroși. A existat o creștere a tonusului în mușchii membrelor și a gâtului. Letargie, care a lăsat periodic loc emoției, limitată la limitele patului, cu repetarea cuvintelor individuale precum stereotipurile vorbirii. În starea somatică s-au observat paloarea pielii, tahicardie de până la 110 bătăi. pe minut, hipertermie. În scopul diagnosticului diferențial al bolii demielinizante și al encefalitei, s-a efectuat o puncție lombară - citoză 40 în 3 ml, proteină 0,33, limfocite 37, neutrofile 3. Anticorpii împotriva virusului Epstein-Barr, virusului herpes, mycobacterium tuberculosis și treponema pallidum nu se găsește în lichidul cefalorahidian.

După examinarea de către un specialist în boli infecțioase, diagnosticul de encefalită virală a fost eliminat. RMN-ul creierului cu contrast din 21 iulie 2015 a evidențiat o zonă de edem acut în centrii semiovali din dreapta, care trebuie diferențiată de accidentul cerebrovascular acut de tip ischemic, tumoral, demielinizant și boli autoimune. Rezultatele obţinute la imunotipizarea limfocitelor LCR nu au confirmat boala limfoproliferativă. În secția de terapie intensivă, terapia cu perfuzie a fost efectuată până la 2 litri. pe zi sub controlul diurezei, terapie de detoxifiere, terapie cu antibiotice (cefritiaxonă, amoxicilină). Pe 24 iulie 2015, la regimul de tratament a fost adăugată dexametazonă 12 mg/zi intravenos. În ciuda terapiei în curs, starea pacientului a rămas gravă, s-a înregistrat o creștere a temperaturii corpului până la 40 ° C, o scădere a tensiunii arteriale.

Incheierea consiliului medicilor din data de 29.07.2015 . Starea pacientului este severa, febra febrila si simptomele catatonice persista. Pacientul este cel mai probabil să aibă schizofrenie febrilă. Modificările detectate în studiul RMN, având în vedere inconsecvența lor cu simptomele clinice, sunt aparent o constatare accidentală și pot fi o consecință a unui accident cerebrovascular anterior.

Pe 29 iulie 2015 a avut loc stop respirator și cardiac. Măsurile de resuscitare inițiate nu au condus la restabilirea respirației și a activității cardiace. La ora 22:15 a fost declarată moartea biologică.

La confruntare . Encefalită autoimună cu o leziune primară a structurilor subcorticale ale creierului: hipocamp, talamus, hipotalamus. Limfoplasmocitare perivasculară se infiltrează cu eliberarea de celule imunocompetente în substanța structurilor subcorticale ale creierului; edem perivascular și pericelular; distrofia gangliocitelor cu citoză parțială și glioză reactivă cu formarea de focare gliomezodermice. Cauza morții: decesul pacientului (cauza primară) s-a datorat encefalitei autoimune, complicată de edem cerebral cu dislocarea trunchiului acestuia în foramen magnum (cauza imediată a morții).

Analizare

Acest caz clinic demonstrează complexitatea diagnosticului diferențial și a tratamentului SNM. Un pacient de 26 de ani a dezvoltat un atac psihotic acut cu o structură psihopatologică polimorfă cu iluzii senzoriale acute, pseudohalucinații verbale și automatisme mentale. Încă din primele zile ale manifestării în structura atacului, s-au observat tulburări catatonice sub formă de impulsivitate, negativism (ea a răspuns doar la vorbirea în șoaptă) și elemente de excitație hebefrenă (mârâit, scuipat). Astfel, structura psihozei a fost caracteristică crizelor manifeste descrise în mod tradițional în schizofrenie și psihoza schizoafectivă. Pe fondul terapiei neuroleptice cu haloperidol și tiapridă, există o creștere a letargiei cu creșterea tonusului muscular, catalepsia apare cu simptome de „flexibilitate ceară” și „pernă de aer”. Această transformare a psihozei este caracteristică etapei inițiale de dezvoltare a SNM. Eliminarea haloperidolului și tiapridei și numirea olanzapinei antipsihotice atipice pe fondul terapiei prin perfuzie au condus la o îmbunătățire a stării pacientului doar pentru o perioadă scurtă de timp. În viitor, există o creștere a tulburărilor catatonice - stupoare, care este înlocuită cu excitație, tulburările somatice apar sub formă de hipertermie, tahicardie, instabilitate a tensiunii arteriale, modificări caracteristice ale parametrilor de laborator (leucocitoză ușoară fără deplasare a înjunghiului, accelerare VSH și o creștere bruscă (de 10 ori) a activității CPK în serul sanguin).

O examinare somatică, de laborator și instrumentală amănunțită, inclusiv studiul lichidului cefalorahidian și RMN-ul creierului cu contrast, nu a putut stabili cauza care ar putea sta la baza dezvoltării unei stări mentale și somatice severe a pacientului.

Moartea pacientului a avut loc pe fondul hipertermiei și a simptomelor crescânde de edem cerebral, în ciuda eliminării antipsihoticelor, terapiei intensive și numirii dexametazonei. Datele examenului post-mortem au relevat la pacient o manifestare a encefalitei autoimune cu afectarea structurilor subcorticale ale creierului, care a stat la baza divergenței diagnosticului. În același timp, analizele de sânge și lichid cefalorahidian ale pacientului nu au fost efectuate pentru a detecta autoanticorpi la receptorii NMDA, pe baza cărora este diagnosticată encefalita autoimună. În plus, rezultatele studiului patomorfologic nu contrazic diagnosticul SNM, deoarece studiile clinice și patogenetice au arătat rolul important al patologiei autoimune cu o leziune predominantă a hipotalamusului în patogeneza dezvoltării crizelor febrile de schizofrenie.

Se știe că antipsihoticele, atunci când sunt combinate cu proteinele plasmatice ale sângelui, capătă proprietățile haptenelor față de care încep să se formeze anticorpi, blocându-le efectul antipsihotic. Ei, în anumite condiții, aparent, sunt capabili să provoace dezvoltarea unui proces autoimun și să provoace dezvoltarea SNM. De menționat că, până de curând, algoritmul de diagnosticare a SNM nu a implicat studiul sângelui și al lichidului cefalorahidian pentru prezența autoanticorpilor la receptorii NMDA. În același timp, în literatura mondială există descrieri de cazuri când diagnosticul inițial de SNM a fost revizuit după detectarea autoanticorpilor la receptorii NMDA din sânge și lichidul cefalorahidian. Se poate presupune că diagnosticul precoce al SNM cu eliminarea antipsihoticelor, numirea terapiei adecvate prin perfuzie și ECT ar fi prevenit un rezultat letal. Cu toate acestea, particularitatea acestui caz a fost că, chiar înainte de momentul manifestării psihozei, pacientul a prezentat modificări la RMN cerebral sub forma unei zone de glioză, ceea ce nu a permis excluderea completă a prezenței unei boli organice curente a SNC și realizarea unei diagnosticul unei boli endogene - schizofrenie sau psihoză schizoafectivă pe baza structurii tulburărilor psihopatologice.

Anticorpii la receptorii NMDA sunt proteine ​​specifice produse pentru receptorii NMDA ai sistemului nervos. Acești anticorpi sunt cauza encefalitei autoimune.

Sinonime în rusă

Anti-NMDAR, anticorpi la receptorii N-metil-D-aspartat.

SinonimeEngleză

Anticorpi receptori NMDA, anticorpi anti-NMDAR, receptori N-metil-D-aspartat.

Metodă de cercetare

Reacție indirectă de imunofluorescență.

Ce biomaterial poate fi folosit pentru cercetare?

Sânge venos.

Cum să vă pregătiți corect pentru cercetare?

• Nu fumați cu 30 de minute înainte de studiu.

Informații generale despre studiu.

Receptorii NMDA sunt localizați pe suprafața neuronilor din sistemul nervos central. Excitarea și inhibarea acestor receptori stau la baza mecanismelor memoriei, învățării și conștiinței.

Producerea de anticorpi specifici la NR1-NR2 de către heteromerii receptorului NMDA determină o scădere reversibilă a numărului lor, o încălcare a funcției lor și dezvoltarea simptomelor de encefalită autoimună.

Encefalita NMDAR este cea mai comună formă de encefalită autoimună și este cel mai adesea un sindrom paraneoplazic. Diagnosticat la femei tinere, copii, asociat cu neoplasme, cel mai adesea cu teratom ovarian.

Simptomele sunt nespecifice, caracteristice stărilor psihopatologice: depresie, delir, halucinații auditive. Odată cu progresia bolii, pot apărea simptome neurologice: pierderea memoriei, mișcări involuntare în diferite grupe musculare, tulburări ale sistemului nervos autonom, inclusiv dezvoltarea hemodinamicii instabile, insuficiență respiratorie.

Adesea, pacienții sunt internați în spitale psihiatrice, de boli infecțioase, în secții neurologice cu suspiciune de patologie organică a creierului.

Diagnosticul acestui tip de encefalită este destul de dificil. Boala nu se caracterizează prin modificări specifice care pot fi detectate prin RMN, PET-CT ale creierului. În studiul lichidului cefalorahidian modificările sunt nespecifice.

Un test de diagnostic fiabil este determinarea anticorpilor la receptorii NMDA din serul sanguin, lichidul cefalorahidian. Pentru acest studiu, imunotestul enzimatic este utilizat pentru a detecta anticorpi nativi la receptorii NMDA din fluidele biologice. Această analiză are sensibilitate și specificitate ridicate, permite screening-ul oncologic, verificarea diagnosticului și inițierea terapiei etiotrope precoce.

Pacienții cu inițierea precoce a imunoterapiei anticanceroase au un prognostic mai bun pentru recuperarea completă a funcției sistemului nervos.

La ce se folosește cercetarea?

• Pentru a determina cauza bolii sistemului nervos.
• Pentru diagnosticul diferenţial al encefalitei.

Când este programat studiul?

• Cu o geneză neclară a simptomelor psihopatologice, neurologice.
• Cu prezența simultană a simptomelor psihiatrice și neurologice, în special la pacienții tineri.
• Cu simptome de encefalită la pacienții cu un istoric oncologic împovărat.

Ce înseamnă rezultatele?

Valori de referinta:

Motive pentru rezultatul crescut:

• encefalită autoimună NMDAR.

Motive pentru scorul mai mic:

• absența bolii.



Cine comandă studiul?

Neurolog, oncolog, medic specialist boli infecțioase, psihiatru.

Literatură

1) Encefalita NMDAR: care exemplare și valoarea valorilor. Andrew McKeon și Vanda A Lennon. Lancet Neurology, The, 2014-02-01, Volumul 13, Numărul 2, Paginile 133-135, Copyright © 2014 Elsevier Ltd.

2) Importanța de a ține cont de diagnosticul encefalitei receptorilor de N-metil-D-aspartat. Michael S. Zandi, Belinda R. Lennox și Angela Vincent. Psihiatrie biologică, 2016-08-15, volumul 80, numărul 4, paginile e15-e15, Copyright © 2016 Society of Biological Psychiatry Volumul 7, numărul 12, decembrie 2008, paginile 1091-1098 LN.

3) Mecanisme celulare și sinaptice ale encefalitei receptorilor anti-NMDA. Ethan G. Hughes, Xiaoyu Peng, Amy J. Gleichman, Meizan Lai, Lei Zhou, Ryan Tsou, Thomas D.

Şoşina Vera Nikolaevna

Terapeut, studii: Universitatea de Medicină de Nord. Experienta in munca 10 ani.

Articole scrise

Encefalita receptorilor anti-NMDA este o boală autoimună care provoacă edem cerebral. Această formă severă de encefalită a fost descoperită doar recent. Procesul patologic poate duce atât la moarte, cât și la o remisiune destul de rapidă. Tulburări similare provoacă autoanticorpi NR1 și NR2. Boala afectează de obicei femeile. Riscul dezvoltării sale crește cu teratoamele ovariene. Originea și denumirea actuală a bolii au fost stabilite abia în 2007.

Caracteristicile tabloului clinic

Encefalita receptorilor începe să se dezvolte la oameni în jurul vârstei de 25 de ani. Patologia este adesea întâlnită la femei, cazuri izolate fiind cunoscute când boala a fost diagnosticată la sexul opus.

Există mai multe etape în dezvoltarea encefalitei antireceptoare:

1. Prodromal. Pacienții simt în același timp simptome similare cu cele ale unei boli virale respiratorii acute. Au febră, slăbiciune, dureri de cap. Cinci zile mai târziu, începe următoarea etapă.
2. Psihotic. Apar primele simptome psihopatologice. O persoană suferă de depresie, apatie, lipsă de emoții, se retrage în sine, simte în mod constant frică. În același timp, funcțiile cognitive sunt afectate: memoria pe termen scurt este afectată, pacientul simte dificultăți în utilizarea telefonului și a altor dispozitive. Apar simptome asemănătoare schizofreniei, inclusiv delir, prezența halucinațiilor auditive și vizuale. Aceste probleme obligă să se adreseze medicului psihiatru și să se stabilească observația psihiatrică. Această etapă durează două săptămâni.
3. Areactiv. În cele mai multe cazuri, este însoțită de crize convulsive. În același timp, conștiința unei persoane este și ea tulburată, nu răspunde la întrebări și nu răspunde la comenzile verbale. Unii pacienți au o grimasă care seamănă cu un zâmbet.
4. hipercinetic. Această etapă este însoțită de prezența unor mișcări involuntare bruște. În cazurile severe, acest sindrom este însoțit de mișcări prelungite ale maxilarului inferior, strângere puternică a dinților, abducție și adducție a globilor oculari și mișcări de dans ale mâinilor. Viteza acestor mișcări poate fi diferită pentru fiecare pacient. În acest caz, se dezvoltă instabilitatea vegetativă. O persoană se confruntă cu schimbări bruște ale tensiunii arteriale, creșterea sau încetinirea ritmului cardiac, transpirația crește.
5. regresie treptată. Inversarea simptomelor are loc atunci când boala se dezvoltă în decurs de două luni. Deși sunt cunoscute cazuri de hiperkinezie rezistente la orice metode terapeutice. Perioada de recuperare se caracterizează prin amnezie persistentă.

Diagnosticul bolii

Receptor sau nu poate fi diagnosticat cu imagistica prin rezonanță magnetică. În cele mai multe cazuri, nu au fost observate modificări în timpul studiului.

Focarele bolii au putut fi detectate în lobii temporali doar în modul FLAIR. Studiul a implicat 100 de persoane care suferă de encefalită cu anticorpi. Au fost găsite focare patologice, care au fost de obicei localizate în lobul temporal și, în cazuri rare - în zona corpului calos și a trunchiului cerebral.

Au fost efectuate studii suplimentare cu participarea pacienților în stadiul de regresie completă a simptomelor și severitatea minimă a manifestărilor. Imaginea în acest caz a fost mult mai bună.

În unele cazuri, persoanelor care suferă de encefalită a receptorilor anti-NMDA li s-a prescris tomografia cu emisie de pozitroni a creierului. În același timp, a fost dezvăluită prezența hipoperfuziei cortexului inferofrontal și temporal.

De asemenea, a fost examinat lichidul cefalorahidian, în care s-au constatat modificări nespecifice sub forma unei creșteri a concentrației de proteine ​​și a unei creșteri a conținutului de imunoglobuline G.

Un diagnostic precis poate fi făcut prin testarea titrurilor de anticorpi NMDA în lichidul cefalorahidian și ser.

Un test pentru prezența infecțiilor virale în organism dă rezultate negative.

Majoritatea pacienților cu encefalită a receptorilor anti-NMDA au neoplasme la nivelul creierului. Simptomele neurologice apar înainte de stabilirea diagnosticului. La o anumită parte a pacienților a fost posibil să se detecteze după eliminarea encefalitei.

Metode de tratament

Deoarece patologia poate duce la tulburări respiratorii și hemodinamice periculoase, pacienții sunt de obicei plasați la terapie intensivă.

Studiile au arătat că astfel de probleme necesită ventilație mecanică. Pentru a îmbunătăți starea este, de asemenea, prescris:

1. Imunoterapie. Pacienților li se prescriu glucocorticoizi sub formă de metilprednisolon, precum și imunoglobuline pentru administrare intravenoasă.
2. Plasmafereza. În timpul procedurii, sângele este curățat în afara corpului pacientului și returnat înapoi.
3. Medicamente citotoxice.
4. Îndepărtarea chirurgicală a neoplasmelor. Tumora trebuie îndepărtată deoarece declanșează producția de anticorpi care afectează țesutul nervos. Cu cât tumora este îndepărtată mai devreme, cu atât encefalita va fi învinsă mai repede.
5. Anticonvulsivante. Ele ajută să facă față sindromului convulsiv.
6. Antipsihotice. Sunt folosite pentru a controla dischineziile. Un efect bun este utilizarea de Propofol și Midazolam.

Deoarece encefalita receptorului are unele asemănări cu encefalita herpetică, tratamentul cu Aciclovir a fost efectuat până la determinarea tipului exact al bolii.

Prognoza si consecinte

Potrivit studiilor, rezultatul bolii este mai bun dacă tumora este îndepărtată în termen de patru luni de la debutul patologiei. Primele semne ale procesului patologic apar în decurs de opt săptămâni. Pacienții cu encefalită receptoră stau în spital în medie două luni și jumătate.

După recuperare și externare din spital, peste 80% dintre pacienți au suferit de un ușor deficit neurologic, care s-a manifestat prin tulburări de atenție, incontinență și impulsivitate. Unii dintre pacienți și-au revenit complet. Unii s-au confruntat cu vigilență crescută sau somnolență.

Observațiile foștilor pacienți au arătat că semnele bolii nu au revenit timp de șapte ani.

Efectul anticorpilor antireceptori asupra dezvoltării bolii este fără îndoială.

Concluzie

Se poate concluziona că encefalita receptorilor anti-NMDA este o formă specială de encefalită paraneoplazică. Apare în legătură cu sinteza autoanticorpilor NR1 și NR2.

Patologia duce la dezvoltarea unor tulburări psihopatologice vii și face necesară trimiterea pacientului la o clinică de psihiatrie. Este foarte dificil să se determine prezența leziunilor organice ale creierului în stadiul de dezvoltare a simptomelor psihopatice. Treptat, cursul procesului patologic se înrăutățește, iar convulsiile convulsive, tulburările de conștiență, disfuncțiile motorii și alte semne i se alătură, ceea ce îi duc pe specialiști la ideea că pacientul are encefalită receptoră. În această etapă, pentru a îmbunătăți starea pacientului, este necesară utilizarea unei abordări multidisciplinare.

Hiperventilația și tulburările hemodinamice însoțesc toți pacienții cu acest diagnostic. Prin urmare, tratamentul se efectuează de obicei în secția de terapie intensivă. Deși acest proces patologic este însoțit de simptome severe și reprezintă un pericol pentru sănătate, majoritatea pacienților se recuperează cu succes, dar pot exista mici efecte reziduale sub formă de simptome neurologice ușoare.

Trebuie amintit că encefalita receptorului anti-NMDA poate fi prima manifestare care indică faptul că neoplasmele se dezvoltă în creier. Prin urmare, diagnosticul nu poate fi considerat corect fără screening oncologic.

Dar se știe și că în procesul de realizare a studiilor de diagnosticare, aproape jumătate dintre persoanele care suferă de această formă de encefalită nu au reușit să detecteze tumorile.

Imagistica prin rezonanță magnetică, studiul lichidului cefalorahidian și alte metode de diagnosticare nu permit întotdeauna o evaluare precisă a stării creierului. Este posibil să se faciliteze diagnosticul de patologie cu ajutorul pleocitozei limfocitare.

În anumite condiții, imagistica prin rezonanță magnetică poate oferi informații mai mult sau mai puțin precise despre localizarea leziunilor dacă este efectuată în modul FLAIR. În cele mai multe cazuri, procedura relevă prezența leziunilor în lobul temporal al creierului.

Dar de foarte multe ori este imposibil să vezi modificări patologice ale țesuturilor cerebrale pe RMN care să coincidă cu tabloul clinic.

Prin urmare, principala modalitate de a confirma cu exactitate prezența encefalitei receptorilor este procedura de detectare a anticorpilor la receptorii NMDA.

Cercetările sunt în desfășurare pentru a ajuta la descoperirea modalităților terapeutice care pot fi mai eficiente decât imunoterapia și pentru a explora mecanismele moleculare implicate în reducerea numărului de receptori NMDA.

Ca și în cazul altor patologii, diagnosticul în timp util și terapia selectată în mod corespunzător vor permite unei persoane să se recupereze complet din boală și să revină la viața normală.

Patologia duce adesea la moarte. Această formă de encefalită este de obicei diagnosticată la femeile cu teratom ovarian.

Informatii generale

- un grup de boli ale creierului. Inflamația creierului se dezvoltă adesea ca urmare a mușcăturii unei căpușe encefalitice, a vaccinării pe un fundal de imunitate slăbită, a infecției. La începutul secolului al XXI-lea a fost descoperit un nou tip de boală care are o etiologie autoimună.

Interesant! Boala a fost identificată și înregistrată pentru prima dată în 2007 de către omul de știință H. Dalmau.

Encefalita receptorului (encefalita antireceptora, encefalita receptorului anti-NMDA) este o inflamație acută a structurilor creierului cauzată de un atac imun asupra receptorului NMDA. În acest caz, propriile lor celule imunitare „atacă” creierul. Boala este dificil de tratat, ducând la demență, disfuncții ale sistemului nervos.

Boala afectează sexul feminin, practic nu apare la bărbați. Astfel de femei au fost diagnosticate cu tulburări mintale, confuzie, probleme intelectuale. S-a găsit, de asemenea, un conținut crescut de antigene de receptori NMDA. Patologia este atribuită uneia dintre formele de encefalită limbică, care se manifestă prin tulburări psihice.

Există mai multe etape ale bolii:

1. Prodromal. Se manifestă simptomele unei răceli: stare febrilă, oboseală, durere în cap.
2. Psihotic. Pacientul este chinuit de temeri nerezonabile, depresie, persoana devine retrasă. Există probleme cu memorarea, procesele de gândire sunt perturbate. Se dezvoltă stări delirante, halucinații vizuale și auditive. Dacă solicitați ajutor psihiatric în această etapă, atunci succesul tratamentului este garantat.
3. Areactiv. Se observă confuzie de conștiență, pacientul nu are reacții la instrucțiunile verbale. Sindromul convulsiv devine mai frecvent. O persoană poate oricând să zâmbească.
4. hipercinetic.Însoțită de acte motorii involuntare, o persoană își răpește maxilarul, strângând dinții, închizând ochii, fluturând brațele. Funcțiile vegetative sunt perturbate. Se înregistrează ritmul cardiac al pacientului, salturile de presiune, transpirația excesivă.
5. Regresiv. Recuperarea are loc cu condiția ca patologia să progreseze nu mai mult de 2 luni. Perioada de reabilitare este însoțită de amnezie.

Ultima etapă nu are loc în toate cazurile. Encefalita NMDA prezintă rezistență ridicată la metodele terapeutice, ceea ce duce la moarte.

Cauzele patologiei

Principalele cauze ale patologiei includ un atac autoimun al celulelor creierului, prezența proceselor tumorale și infecții. Procesul patologic începe să progreseze la o persoană la aproximativ 25 de ani, dar sunt cunoscute cazuri de manifestări ale bolii la bebelușii de 8 luni.

50% dintre paciente au fost diagnosticate cu cancer ovarian. Dar există și multe cazuri de encefalită în absența oncologiei. La copii, boala este detectată fără prezența neoplasmelor.

În corpul unui copil, anticorpii la receptorii NMDA încep să se replice activ, blocând activitatea receptorilor. După ce anticorpii intră în contact cu receptorul, apare leziuni neuronale. Acest lucru provoacă dezvoltarea tulburărilor mentale, probleme cu funcția motrică, convulsii de epilepsie. În multe cazuri clinice, medicii nu pot determina cauza specifică a bolii.

Cum se manifestă tabloul clinic?

Encefalita receptorilor anti-NMDA prezintă inițial simptome asemănătoare gripei care se agravează în câteva săptămâni. Mulți pacienți apelează din greșeală la un psihiatru care diagnostichează tulburare bipolară, schizofrenie. Drept urmare, o persoană este tratată incorect, ceea ce îi agravează starea.

Copiii și adulții au simptome diferite. Există tulburări neurologice minore. Principalele simptome ale tulburării copilăriei sunt probleme de comportament, convulsii, tulburări psihice.

Pe măsură ce boala progresează, se alătură paranoia, tulburările mintale și crizele convulsive. Pacientul își mișcă ciudat membrele, există o grimasă bizară a feței. Se notează tulburări intelectuale, disfuncții de memorie, probleme de vorbire.

O defecțiune în funcționarea sistemului vegetativ este remediată. Se dezvoltă insuficiență respiratorie, instabilitate a parametrilor arteriali. Pacientul poate pierde senzația.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul encefalitei receptorilor este complicat de imposibilitatea detectării acesteia folosind imagistica prin rezonanță magnetică. Rezultatele studiului nu arată nicio modificare. Procesul patologic este detectat numai într-un mod special. Apoi leziunile se găsesc în regiunea temporală. Uneori, pacienții sunt îndrumați pentru tomografie cu emisie de pozitroni, care evidențiază perfuzia cortexului cerebral.

Când se efectuează o puncție și se examinează lichidul cefalorahidian obținut, sunt detectate modificări minore: o creștere a cantității de proteine ​​și a concentrației de imunoglobuline. Rezultatele testelor pentru conținutul infecțiilor virale sunt negative.

Notă! Pentru diagnosticul corect, se utilizează testarea titrului de anticorpi receptori NMDA în lichidul cefalorahidian și ser.

Mulți pacienți cu encefalită de receptor au o tumoare pe creier, care ar putea fi detectată după recuperarea pacientului. Prin urmare, o metodă de diagnostic obligatorie este screening-ul oncologic.

Ca metode de diagnostic concomitente, se utilizează o electrocardiogramă, un test biochimic de sânge, un test de scaun și urină.

Metode de tratament

O persoană este determinată în unitatea de terapie intensivă, deoarece patologia duce adesea la afectarea funcțiilor respiratorii. Este necesar să se efectueze ventilația artificială a plămânilor.

După tratamentul encefalitei NMDA, boala nu revine timp de 7 ani.

Următoarele manipulări sunt efectuate ca metode terapeutice:

• Plasmafereza. Purificarea sângelui uman.
• Imunoterapie. Necesită imunoglobulină intravenoasă, glucocorticoizi.
• Utilizarea agenților citostatici.
• Utilizarea medicamentelor anticonvulsivante care elimină convulsii.
• Utilizarea de antipsihotice care controlează dischineziile.

În prezența unui neoplasm al creierului, este necesară intervenția chirurgicală. Includerea tumorii afectează sinteza anticorpilor care distrug fibrele nervoase. Cu cât tumora este îndepărtată mai repede, cu atât este mai probabilă recuperarea.

Oamenii de știință continuă să studieze boala pentru a inventa metode eficiente de tratament pentru a vindeca pacientul mai repede. Pentru a face acest lucru, este necesar să se studieze structurile moleculare implicate în procesul de reducere a receptorilor NMDA.

Printre noile medicamente care completează terapia principală, se distinge substanța bortezomid, care îmbunătățește efectiv starea pacientului în formele severe de patologie. Proteina începe să fie produsă în mod activ, în urma căreia există o sinteza crescută de anticorpi. Bortezomid reduce concentrația de anticorpi care afectează progresul encefalitei.

Prognostic și complicații

Bolile autoimune sunt greu de diagnosticat. Dacă se pune un diagnostic incorect, pacientul poate fi trimis la un spital de psihiatrie, unde terapia duce la progresia tulburărilor mintale. Foarte des, astfel de pacienți intră în comă. Dacă o persoană ignoră medicamentele, apar tulburări vegetative și 40% dintre pacienți mor.

În urma cercetărilor, s-a constatat că se observă un rezultat favorabil al terapiei dacă neoplasmele sunt eliminate în decurs de 4 luni de la diagnosticare. Primele manifestări ale encefalitei receptorilor deranjează o persoană timp de 2 luni. O persoană se află într-o instituție medicală timp de 3 luni.

După externarea din clinică, pacienții raportează impulsivitate crescută, probleme de concentrare. Unii dintre pacienți evită consecințele bolii.

Adesea, bolile autoimune nu pot fi vindecate complet. Tratamentul ajută la prevenirea progresiei patologiei și la eliminarea complicațiilor neurologice grave. Dacă encefalita receptorului este cauzată de un proces tumoral, atunci îndepărtarea cancerului garantează succesul terapiei.

Encefalita receptorilor este o boală complexă care necesită o terapie competentă. Recuperarea completă are loc cu accesul în timp util la un specialist profesionist. Deoarece tabloul clinic al bolii este similar cu multe tulburări psihice, pacientului i se prescrie adesea un tratament greșit. Acest lucru duce la o agravare a situației.

Pentru pregătirea articolului au fost folosite următoarele surse:

Bogadelnikov I. V., Bobrysheva A. V., Vyaltseva Yu. V., Chernyaeva E. S. Encefalita cauzată de anticorpi la receptorii NMDA ai neuronilor // Journal of Child Health - 2013.

Malin D.I., Gladyshev V.I. Sindrom neuroleptic malign sau encefalită autoimună a receptorului anti-NMDA? Analiza unui caz clinic cu rezultat fatal // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.