Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, auch bekannt als NMDA-Rezeptor-Antikörper-Enzephalitis, ist eine akute Form der Gehirnentzündung, die möglicherweise tödlich ist, aber nach der Behandlung eine hohe Heilungschance hat.

Dies wird durch einen Angriff des Immunsystems verursacht, der hauptsächlich auf die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors (N-Methyl-D-Aspartat) abzielt. Der Zustand ist mit Tumoren, hauptsächlich Teratomen dieser Eierstöcke, verbunden. Viele Fälle stehen jedoch nicht im Zusammenhang mit bösartigen Tumoren.

Die Krankheit wurde 2007 von Josep Dalmau und Kollegen offiziell klassifiziert und benannt.

Vor der Entwicklung der Merkmale, die für Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis spezifisch sind, können bei Personen prodromale Manifestationen wie Kopfschmerzen, grippeähnliche Erkrankungen oder Infektionen der oberen Atemwege auftreten. Sie machen sich innerhalb von Wochen oder Monaten vor der Entwicklung der Pathologie bemerkbar. Zusätzlich zu prodromalen Symptomen schreitet die Krankheit mit unterschiedlicher Geschwindigkeit fort, und Patienten können neurologische Dysfunktionen aufweisen. In der Anfangsphase der Entwicklung sind die Symptome bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich.

Verhaltensänderungen sind jedoch ein gemeinsames erstes Anzeichen in beiden Gruppen. Sie sind oft paranoid, psychotisch. Andere häufige Manifestationen sind Krämpfe und bizarre Bewegungen, hauptsächlich der Lippen und des Mundes, aber auch seltsame Bewegungen der Pedale mit den Füßen oder Händen, die an Klavierspiel erinnern. Einige andere Symptome, die während des Beginns der Krankheit charakteristisch sind, sind eingeschränkte Kognition, Gedächtnisdefizite und Sprachprobleme (Aphasie, Perseversion oder Mutismus).

In der psychiatrischen Praxis treten meist Zeichen auf, die zu einer Differenzialdiagnose führen können. Dies führt in vielen Fällen zur Unmöglichkeit der Diagnose. Wenn die Symptome fortschreiten, werden sie medizinisch dringend und beinhalten oft autonome Dysfunktion, Hypoventilation, zerebrale Ataxie, Hemiparese, Bewusstlosigkeit oder Katatonie.

Während dieser akuten Phase müssen die meisten Patienten auf einer Intensivstation behandelt werden, um Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck zu stabilisieren. Gefühlsverlust in einer Körperhälfte kann ein Symptom sein. Das Kennzeichen der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist das gleichzeitige Vorhandensein vieler der oben genannten Manifestationen. Bei den meisten Patienten treten im Laufe ihrer Erkrankung mindestens vier Symptome auf, bei anderen sechs oder sieben.

Pathophysiologie

Der Zustand wird durch Antikörper vermittelt, die auf NMDA-Rezeptoren im Gehirn abzielen. Sie können durch Kreuzreaktivität mit NMDA-Rezeptoren in Teratomen erzeugt werden, die viele Zelltypen, einschließlich Gehirnzellen, enthalten und somit ein Fenster darstellen, in dem der Zusammenbruch der immunologischen Toleranz auftreten kann. Bei Patienten, die keine Tumoren haben, werden andere Autoimmunmechanismen vermutet. Während die genaue Pathophysiologie der Krankheit noch diskutiert wird. Die empirische Bewertung der Herkunft von Anti-NMDA-Antikörpern in Serum und Liquor führt zur Betrachtung von zwei möglichen Mechanismen.

Einige von ihnen können durch einfache Beobachtungen bestimmt werden. Serum-NMDA-Rezeptor-Antikörper werden durchweg in höheren Konzentrationen gefunden als CSF-Antikörper, im Durchschnitt zehnmal höher. Dies deutet stark darauf hin, dass die Antikörperproduktion systemisch und nicht im Gehirn oder in der Zerebrospinalflüssigkeit erfolgt. Wenn sich die Konzentrationen für Gesamt-IgG normalisieren, wird eine intrathekale Synthese nachgewiesen. Dies bedeutet, dass mehr NMDA-Rezeptor-Antikörper in der Zerebrospinalflüssigkeit vorhanden sind, als angesichts der erwarteten Mengen an Gesamt-IgG vorhergesagt werden würde.

1. Passiver Zugang beinhaltet die Diffusion von Antikörpern aus dem Blut durch die pathologisch gestörte Blut-Hirn-Schranke (BBB). Dieser zelluläre Filter, der das ZNS vom Kreislaufsystem trennt, verhindert normalerweise, dass große Moleküle das Gehirn erreichen. Es wurden verschiedene Gründe für diesen Zusammenbruch der Integrität vorgeschlagen, wobei die wahrscheinlichste Antwort darin besteht, einer akuten Entzündung des Nervensystems ausgesetzt zu sein. Ebenso wurde gezeigt, dass die Beteiligung von hormonfreisetzendem Corticotropin in Mastzellen unter akutem Stress die NGB-Penetration fördert. Es ist aber auch möglich, dass die bei vielen Patienten im späteren Krankheitsverlauf auftretende autonome Dysfunktion das Einschleusen von Antikörpern erleichtert. Beispielsweise führt ein Anstieg des Blutdrucks dazu, dass große Proteine ​​​​in die Cerebrospinalflüssigkeit extravasieren.
2. Ein möglicher Mechanismus ist auch die intrathekale Produktion. Das Pharmaunternehmen Dalmau et al. zeigten, dass 53 von 58 Patienten mit dieser Erkrankung eine zumindest teilweise erhaltene NPH mit einer hohen Konzentration von Antikörpern in der Zerebrospinalflüssigkeit aufwiesen. Darüber hinaus sind Cyclophosphamid und Rituximab, Medikamente zur Eliminierung dysfunktionaler Immunzellen, erfolgreiche Behandlungen bei Zweitlinienpatienten, bei denen die Therapie versagt hat. Sie zerstören überschüssige Antikörper-produzierende Zellen und lindern so die Symptome.

Eine komplexe Analyse der Prozesse, die mit dem Vorhandensein von Antikörpern im Liquor cerebrospinalis verbunden sind, deutet auf eine Kombination dieser beiden Mechanismen hin.

Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren

Sobald die Antikörper in den Liquor eingedrungen sind, binden sie an die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors. Es gibt drei mögliche Methoden, durch die neuronale Schäden auftreten.

1. Verringerte Dichte von NMDA-Rezeptoren am postsynaptischen Griff aufgrund von Rezeptorinternalisierung nach Antikörperbindung.
2. Direkter NMDA-Rezeptorantagonismus, ähnlich der Wirkung typischer pharmakologischer Rezeptorblocker wie Phencyclidin und Ketamin.
3. Rekrutierung der Komplementkaskade über den klassischen Weg (Antikörper-Antigen-Interaktion). Der Membranangriffskomplex ist eines der Endprodukte dieser Kaskade und kann sich als molekularer Zylinder in Neuronen einfügen und Wasser eindringen lassen. Die Zelle lysiert dann. Insbesondere ist dieser Mechanismus unwahrscheinlich, da er das Neuron zum Absterben bringt, was mit den bestehenden Beweisen nicht vereinbar ist.

Diagnose

Zunächst einmal besteht ein hoher klinischer Verdacht, insbesondere bei jungen Menschen, die ein abnormales Verhalten sowie eine autonome Instabilität aufweisen. Veränderungen der Sensibilität und Krampfanfälle in einem frühen Stadium der Krankheit. Die klinische Untersuchung kann zusätzlich Wahnvorstellungen und Halluzinationen aufdecken

Behandlung

Wird beim Menschen ein Tumor gefunden, ist die Langzeitprognose in der Regel besser und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens deutlich geringer. Denn der Tumor kann chirurgisch entfernt werden, wodurch die Quelle der Autoantikörper beseitigt wird. Im Allgemeinen wird angenommen, dass eine frühzeitige Diagnose und eine aggressive Behandlung die Ergebnisse der Patienten verbessern, aber dies kann ohne Daten aus randomisierten kontrollierten Studien nicht bekannt sein. Da die meisten Patienten zunächst in Psychiater eingeliefert werden, ist es unbedingt erforderlich, dass alle Kliniker die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis als mögliche Ursache einer akuten Psychose bei jungen Patienten ohne neuropsychiatrische Vorgeschichte in Betracht ziehen.

• Wird ein Tumor gefunden, sollte dessen Entfernung mit einer Erstlinien-Immuntherapie kombiniert werden. Umfasst Steroide, intravenöses Immunglobulin und Plasmapherese zur physikalischen Entfernung von Autoantikörpern. Eine Studie mit 577 Patienten zeigte, dass sich etwa die Hälfte von ihnen nach der Einnahme der Medikamente innerhalb von vier Wochen besser fühlte.
• Die Zweitlinien-Immuntherapie umfasst Rituximab, einen monoklonalen Antikörper, der auf den CD20-Rezeptor auf der Oberfläche von B-Zellen abzielt und dadurch selbstreaktive Zellen zerstört. Cyclophosphamid, ein Alkylierungsmittel, das DNA vernetzt, wird zur Behandlung von Krebs und Autoimmunerkrankungen eingesetzt.
• Andere Medikamente wie Alemtuzumab bleiben experimentell.

Vorhersage

Der Genesungsprozess von einer Anti-NMDA-Enzephalitis kann viele Monate dauern. Die Symptome treten in umgekehrter Reihenfolge auf und der Zustand der Patienten bessert sich allmählich.

Epidemiologie

Die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr ist unbekannt. Laut dem California Encephalitis Project charakterisiert die bisher größte Fallserie 577 Patienten mit antimesodiagnostischer Enzephalitis. Die Studie liefert die beste Annäherung an die Verteilung von Krankheiten. Frauen waren mit 81 % überproportional betroffen. Die Pathologie beginnt bei Kindern unter 21 Jahren. Nur 5 % der Fälle waren älter als 45 Jahre. Dieselbe Überprüfung zeigte, dass 394 von 501 Personen (79 %) nach 24 Monaten gute Ergebnisse hatten, 30 Patienten (6 %) starben und der Rest einen leichten bis schweren Mangel hatte. Die Studie bestätigte auch, dass Patienten eher asiatischer oder afrikanischer Abstammung sind.

Gesellschaft und Kultur

Die Symptome der Pathologie sind der Hauptgrund für historische Geschichten über die dämonische Besessenheit von Kranken.

Reporter aus New York Suzanne Cahalan schrieb ein Buch mit dem Titel „ Brain on Fire: Mein Monat des Wahnsinnsüber ihre Erfahrung mit der Krankheit.

Der Verteidiger der Dallas Cowboys, Amobi Okoye, verbrachte 17 Monate. Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Zusätzlich zu drei Monaten im medizinisch bedingten Koma erlebte er eine 145-tägige Gedächtnislücke und verlor 78 Pfund. Am 23. Oktober 2014 in die Praxis zurückgekehrt

Bei Knut, einem Eisbären im Zoologischen Garten Berlin, der am 19. März 2011 starb, wurde im August 2015 eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis diagnostiziert. Dies ist der erste Fall, der außerhalb eines menschlichen Körpers gefunden wurde.

Das maligne neuroleptische Syndrom (NMS) ist eine seltene, aber äußerst gefährliche Komplikation einer neuroleptischen Therapie, die mit zentraler Hyperthermie, katatonischen Symptomen mit Muskelhypertonus, Bewusstseinsstörungen und einem Komplex somatovegetativer Störungen auftritt. Der Verlauf von NMS wird von Veränderungen der Hauptparameter der Homöostase und der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme des Körpers begleitet und kann zum Tod führen. Die Sterblichkeit bei NMS liegt laut verschiedenen Veröffentlichungen zwischen 5,5 und 10 % und die Inzidenzrate zwischen 2 und 0,01 % aller Patienten, die Antipsychotika erhalten. Am häufigsten entwickelt sich NMS während einer neuroleptischen Therapie bei Patienten mit Schizophrenie oder schizoaffektiven Störungen. Die Weltliteratur beschreibt Fälle der Entwicklung von Komplikationen bei Patienten mit affektiven Störungen, Demenz und organischen Psychosen. Die Entwicklung von NMS kann beobachtet werden, wenn Antipsychotika verschiedener chemischer Gruppen unabhängig von ihrer Dosierung verschrieben werden. Am häufigsten wurde die Entwicklung von Komplikationen bei der Verschreibung eines traditionellen Antipsychotikums - Haloperidol - festgestellt. Es gibt Beschreibungen der Entwicklung von NMS unter Verwendung atypischer Antipsychotika - Clozapin, Risperidon, Quetiapin und Olanzapin sowie vor dem Hintergrund des gleichzeitigen Entzugs von Psychopharmaka.

Die Ätiologie und Pathogenese von NMS sind noch nicht vollständig geklärt. Die meisten Forscher erklären die Entstehung von NMS durch die Blockade von Dopaminrezeptoren in den Basalganglien und im Hypothalamus und nicht durch die direkte toxische Wirkung von Antipsychotika. Patienten mit NMS haben eine Unterdrückung der dopaminergen und eine erhöhte adrenerge und serotonerge Aktivität. Eine Reihe von Forschern betrachtet NMS als eine Manifestation einer akuten neuroleptischen Enzephalopathie. Gleichzeitig zeigt das EEG Anzeichen einer metabolischen Enzephalopathie mit generalisierter Hemmung der elektrischen Aktivität des Gehirns. Die Ergebnisse klinischer und pathogenetischer Studien haben gezeigt, dass immunologische Störungen und eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke mit Neurosensibilisierung des Körpers und nachfolgender Autoimmunschädigung des zentralen Nervensystems, hauptsächlich des Hypothalamus und der viszeralen Organe, eine wichtige Rolle spielen Rolle in der Pathogenese von NNS und febriler Schizophrenie. Beleg dafür ist die hohe humorale Sensibilisierung gegen verschiedene Autoantigene des Gehirns mit dem Nachweis von Antikörpern gegen Frontallappen, Tuberculum opticus und maximal (bis zu 66 %) gegen den Hypothalamus. Todesursache ist die zunehmende Störung der Homöostase und vor allem des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts und der Hämodynamik, das Phänomen des Hirnödems.

Eine Analyse pathomorphologischer Veränderungen bei Patienten mit tödlichem NMS wird in der Weltliteratur nicht dargestellt. Die festgestellten pathomorphologischen Veränderungen im Gehirn bei fieberhafter (hypertoxischer) Schizophrenie, und eine Reihe von Forschern betrachten NMS als eine Form der tödlichen Katatonie, die durch Antipsychotika (medikamenteninduziert) verursacht wird, passen in keine bestimmte nosologische Form und können auf a zurückgeführt werden toxisch-dystrophischer Prozess in Kombination mit generalisierten Durchblutungsstörungen. In der Thalamo-Hypophysen-Region des Gehirns bei diesen Patienten werden die folgenden Veränderungen festgestellt:

1) akute Schwellung, Vakuolisierung, Ischämie und Tod von Nervenzellen;

2) Schwellung und Schwellung der Myelinscheiden von Gangliozytenfasern;

3) Hypertrophie und dystrophische Veränderungen in Mikrogliozyten.

Risikofaktoren für die Entwicklung von NMS sind das Vorhandensein einer verbleibenden zerebralen organischen Insuffizienz bei Patienten (aufgeschobene pränatale und perinatale Gefahren, traumatische Hirnverletzungen, Infektionen und Intoxikationen). Es wird vermutet, dass körperliche Erschöpfung und Dehydrierung, die vor dem Hintergrund psychomotorischer Erregung auftreten, zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Antipsychotika führen und zur Entstehung von NMS beitragen können. Auch das Vorliegen katatoner Störungen gehört zu den Risikofaktoren für NMS.

Die Diagnose von NMS basiert auf der Identifizierung der Hauptsymptome von Komplikationen: zentrale Hyperthermie, katatonische Symptome mit der Entwicklung von Stupor und Muskelsteifheit, Bewusstseinsstörungen sowie charakteristische Veränderungen der Laborparameter (mäßige Leukozytose ohne Stichverschiebung, Leukopenie und beschleunigt ESR, scharfe Aktivität von CPK im Blutplasma).

Das früheste Anzeichen für die Entwicklung von NMS bei Patienten mit Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose, das für die Diagnose von Komplikationen wichtig ist, ist das Auftreten extrapyramidaler Symptome bei gleichzeitiger Verschlimmerung der Psychose und die Entwicklung katatonischer Störungen in Form von Stupor mit Symptomen von Negativismus und In dieser Hinsicht betrachten einige Forscher NMS als eine neuroleptische Variante der malignen oder fieberhaften Katatonie und beziehen sie auf Krankheiten des gleichen Spektrums. Dies wird sowohl durch die Gemeinsamkeit der klinischen Manifestationen von febriler Schizophrenie und NMS als auch durch die Ähnlichkeit von biochemischen und immunologischen Störungen sowie durch die allgemeinen Therapieprinzipien bestätigt. Dazu gehören das Absetzen von Neuroleptika, die Ernennung von Beruhigungsmitteln, die Durchführung von Flüssigkeitstherapie und EKT. Die Wirksamkeit des Dopaminrezeptoragonisten Bromocriptin und des Muskelrelaxans Dantrolen bei NMS wurde nicht durch evidenzbasierte Studien gestützt. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Plasmapherese und Hämosorption. Die Prognose des Verlaufs des NMS hängt davon ab, wie schnell die antipsychotische Therapie abgebrochen und eine intensive Infusionstherapie zur Korrektur der Homöostase verordnet wird. Bei rechtzeitigem Absetzen von Neuroleptika, Angemessenheit der Infusionstherapie, differenziertem Einsatz von EKT-Methoden ist es möglich, bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 3-7 Tage einen therapeutischen Effekt zu erzielen Autoimmunläsionen des zentralen Nervensystems, sowie mit Erkrankungen im Zusammenhang mit der Einnahme anderer Arzneimittel (Amphetamine, Phencyclidin, Monoaminooxidase-Hemmer, serotonerge Antidepressiva und eine Reihe anderer Arzneimittel).

Im Jahr 2007 wurde erstmals eine Fallserie einer autoimmunen NMDA-Rezeptor-Enzephalitis mit psychotischen Symptomen und Katatonie, autonomen Störungen und Hyperthermie sowie Todesrisiko beschrieben. Die Symptomatologie dieser Krankheit ähnelt der von NMS und der fieberhaften Katatonie und verursacht Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose. Die Krankheit wird durch Antikörper gegen die NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamatrezeptors verursacht. Ursprünglich wurde eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis bei jungen Frauen mit ovariellen Teratomen beschrieben. In Zukunft aus dem Zusammenhang mit dem Tumorprozess bei Menschen beiderlei Geschlechts und unterschiedlichen Alters. Die Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis basiert auf dem Nachweis von Autoantikörpern gegen die NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamatrezeptors im Blutplasma und in der Zerebrospinalflüssigkeit. In den letzten Jahren wurden Fälle von autoimmuner Enzephalitis bei psychiatrischen Patienten mit anfänglichen Diagnosen von Schizophrenie, schizoaffektiven Störungen, Narkolepsie und schweren depressiven Störungen identifiziert. Die Behandlung der Krankheit beinhaltet eine Immuntherapie mit der Ernennung von Immunglobulin und Methylprednisolon. Medikamente der zweiten Wahl, die bei fehlender Wirkung verwendet werden, sind Rituximab in Kombination mit Cyclophosphamid. Tranquilizer, atypische Antipsychotika oder Clopromazin können zur Kontrolle der psychomotorischen Unruhe eingesetzt werden. Es gibt positive Erfahrungen mit ECT und Plasmapherese.

Klinischer Fall

Patientin Sh., geboren 1988, wurde zur Behandlung in die Klinisch-Psychiatrische Klinik Nr. P. B. Gannushkina am 18. Juni 2015 mit der Diagnose einer akuten polymorphen psychotischen Störung.

Anamnese . Die Vererbung wird nicht durch Psychopathologie belastet. Schwangerschaft und Geburt bei der Mutter der Patientin verliefen ohne Pathologie. Pünktlich geboren. Das älteste von 2 Kindern. Hat eine jüngere Schwester. Die frühere Entwicklung ist richtig. Von Natur aus war sie ruhig, ausgeglichen, gesellig und aktiv. Sie war ohne Komplikationen an Infektionskrankheiten im Kindesalter erkrankt. Ich bin mit 7 in die Schule gegangen. Ich habe gut gelernt. Sie absolvierte die 9. Klasse einer Gesamtschule, dann eine Pädagogische Hochschule und ein Pädagogisches Institut. Mit 22 Jahren heiratete sie. Sie lebte mit ihrem Mann zusammen, einem Kind von 3 Jahren aus der Ehe, die Beziehungen in der Familie sind gut. Sie arbeitet als Grundschullehrerin. Hat keine schlechten Angewohnheiten. Der psychische Zustand der Patientin hat sich laut ihrem Ehemann erstmals seit Anfang Juni 2015 verändert. Wurde abgelenkt, vergesslich, ängstlich. Sie fragte ständig ihre Verwandten: „Hat sie das Kind gefüttert?“, „Ist sie auf die Toilette gegangen“, sagte, dass sie „einen Kopf getrennt von ihrem Körper“ zu haben schien, manchmal fiel sie unerwartet zu Boden, aber sofort ist aufgestanden. Am 16. Juni 2015 beantragte sie eine Prüfung beim Nationalen Zentrum für Neurologie. Das MRT des Gehirns zeigte Zeichen eines Glioseareals im rechten Parietallappen (8 mm–13 mm–18 mm), das von ischämischen und demyelinisierenden oder volumetrischen Prozessen abgegrenzt werden muss. Daten zum Vorhandensein von Aneurysmen und arteriovenösen Missbildungen in den untersuchten Konzentrationen wurden nicht erhoben. Am Abend desselben Tages wurde sie ängstlich, ruhelos, verwirrt und fragte: „Was passiert in der Nähe?“. Der systolische Blutdruck stieg auf bis zu 180 mmHg an. Die Nacht war unruhig. Am nächsten Tag begann sie, lächerliche Ideen zu äußern, glaubte, dass sie "von einer Zecke gebissen" worden sei, dass sie schwanger sei. Sie behauptete, sie habe Lieder im Kopf. Sie hatte regelmäßig Angst, Angst, war besorgt, dass sie nicht arbeiten könnte, glaubte, dass ihr Kind „ihr weggenommen“ würde, sagte „Ich werde sterben“, bemerkte, dass es so war, als ob jemand sie kontrollierte, Bewegungen geschahen gegen ihren Willen. Am 18. Juni 2015 bewarb sie sich erneut beim Zentrum für Neurologie. An der Rezeption war sie aufgeregt, rief „Wo ist meine Mama?“, redete mit sich selbst, wedelte chaotisch mit den Armen, knurrte, spuckte. Aufgrund unangemessenen Verhaltens wurde sie von einem diensthabenden Psychiater untersucht und unfreiwillig in die PKB Nr. 4 eingeliefert.

Geisteszustand bei Aufnahme . Sie wurde in Begleitung von Pflegern mit körperlichen Zwangsmaßnahmen in die Abteilung gebracht. Untersucht im Bett. Es gibt wenig Zugang zu produktiven Kontakten. Angespannt, ängstlich, lauscht etwas, schaut sich um. Reagiert nur auf geflüsterte Sprache. Antworten leise, kurz, oft nickend oder kopfschüttelnd. Aus dem Gespräch geht hervor, dass sie mehrere Nächte nicht geschlafen hat, sie erlebt Gedankenströme in ihrem Kopf, „den Klang der Gedanken“. Bestreitet nicht das Vorhandensein von "Stimmen", die den Schlaf stören und die Beantwortung von Fragen verbieten. Die Antwort ist meistens "Ich weiß nicht". Manchmal schreit es laut, windet sich, spuckt.

Somatischer Zustand : groß, korrekter Körperbau, zufriedenstellende Ernährung. Haut und sichtbare Schleimhäute von normaler Farbe. Am rechten Ellbogen sind Einstichstellen. Es gibt einzelne rote Ausschläge im Gesicht. Die Körpertemperatur ist normal. Zev ist ruhig. In der Lunge Blasenatmung, kein Keuchen. Kapitalwert 16 pro Minute. Herztöne sind gedämpft, rhythmisch. Herzfrequenz 82 Schläge/Min. Blutdruck 130/80 mmHg Die Zunge ist sauber und feucht. Der Bauch ist weich und schmerzlos bei der Palpation. Leber und Milz werden nicht palpiert. Das Symptom "Klopfen" ist auf beiden Seiten negativ. Es gibt keine Ödeme.

Neurologischer Status : das Gesicht ist symmetrisch, die Pupillen sind D=S, die Photoreaktion bleibt erhalten. Es wird eine Zunahme der Sehnenreflexe festgestellt. Der Muskeltonus wird nicht erhöht. Es gibt keine meningealen Zeichen, fokale neurologische Symptome fehlen.
Laboruntersuchungsdaten. Eine Studie der allgemeinen klinischen und biochemischen Blut- und Urintests ergab keine signifikanten pathologischen Veränderungen, RW, HIV, HBSAg, HCV waren negativ, BD, BL wurden nicht nachgewiesen. RPHA – Tetanus – 0,77, Diphtherie – 0,17. EKG - Sinusrhythmus, Herzfrequenz 55-62 pro Minute. Normales EOS.

Die Dynamik des Staates und die laufende Therapie. Ab dem ersten Tag der Aufnahme wurde der Patientin Haloperidol 15 mg/Tag IM, Trihexyphenidyl 6 mg/Tag, Tiaprid 400 mg/Tag IM, Chlorpromazin 25 mg/Tag IM verschrieben. Die psychomotorische Erregung wurde nur abends eingestellt. In den ersten Tagen blieb der Zustand der Patientin instabil, es gab Episoden psychomotorischer Erregung mit einem Zustrom halluzinatorischer Erlebnisse, sie schrie unzusammenhängende Sätze, sprach mit sich selbst, während sie im Bett lag und ihren Kopf mit einer Decke bedeckte. Sie nahm die Behandlung mit Zwang an, aß sehr wenig mit Überzeugung. Produktiver Kontakt blieb unerreichbar. Allmählich wurde die psychomotorische Erregung während der Therapie vollständig gestoppt. Die Hemmung begann jedoch mit einer Zunahme des Muskeltonus zuzunehmen. Die Patientin lag die ganze Zeit regungslos im Bett und bewegte von Zeit zu Zeit die Lippen. Sie reagierte nur auf Flüstern. Es traten Symptome von „Wachsflexibilität“ und „Luftpolster“ auf. Im Zusammenhang mit der Nahrungsverweigerung vom 23.06.2015 wurde eine Infusionstherapie mit Kochsalz- und Glukoselösungen bis 800 ml pro Tag verordnet. Der Zustand des Patienten verbesserte sich jedoch nicht. Am 1. Juli 2015 wurden Haloperidol und Tiaprid abgesetzt und Olanzapin in einer Dosis von 20 mg/Tag, Phenazepam 1 mg nachts während der Infusionstherapie verschrieben. Nach einer relativ kurzen Phase der Besserung, als die Patientin begann, sich selbstständig in der Abteilung zu bewegen und Nahrung zu sich zu nehmen, trat eine Verschlechterung ein. Ab dem 06.07.2015 wurde ein Anstieg der Körpertemperatur auf 38,5 ° C, Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. min, Steifheit der Muskeln der unteren und oberen Extremitäten, die Phänomene der Katalepsie mit dem Symptom "Luftpolster" traten wieder auf. Im Blut wurden bei der biochemischen Analyse des Blutes hohe Zahlen von CPK (2427 Einheiten/l) gefunden, leichte Leukozytose (8,4 Tausend), S0E 15 mm pro Stunde. Um eine somatische Pathologie auszuschließen, wurde der Patient wiederholt von einem Therapeuten untersucht: Es wurden keine Daten zur somatischen Pathologie gefunden. Röntgen der Lunge vom 14.07.2015 zeigte keine pathologischen Schatten.

Um einer Lungenentzündung vorzubeugen, wurde eine Antibiotikatherapie verschrieben - Ceftriaxon 1,0 intramuskulär 2 mal täglich. Am 13. Juli 2015 wurde Olanzapin eingestellt und die Infusionstherapie auf 1.200 ml/Tag erhöht. Trotz laufender therapeutischer Maßnahmen blieb der Zustand ernst. Der Patient lag die ganze Zeit im Bett, weigerte sich zu essen, reagierte praktisch nicht auf die Behandlung, reagierte manchmal nur auf geflüsterte Sprache, es wurden Symptome von "Wachsflexibilität" festgestellt, Hyperthermie und Muskelsteifheit blieben bestehen. Am 15. Juli 2015 wurde sie von einem diensthabenden Notfallneurologen untersucht.

Fazit : Phänomene des Hirnödems vor dem Hintergrund des Intoxikationssyndroms. Es wird empfohlen, einen CT-Scan des Gehirns, eine MRT mit Kontrastmittel und einen Transfer in ein Krankenhaus mit Intensivstation durchzuführen. Um 19:50 Uhr wurde der Patient in Begleitung des Reanimationsteams in das gleichnamige PSO GKB verlegt. S.P. Botkin zur Fortsetzung der Behandlung und Untersuchung.

Bei der Aufnahme wurde der Zustand als ernst angesehen. Die Hemmung blieb mit Elementen der Betäubung bestehen, reagierte nicht auf angesprochene Sprache und reagierte schlecht auf schmerzhafte Reize. Es gab eine Zunahme des Tonus in den Muskeln der Gliedmaßen und des Halses. Lethargie, die zeitweise Erregung wich, begrenzt auf die Grenzen des Bettes, mit der Wiederholung einzelner Wörter wie Sprachklischees. Im somatischen Status wurden Blässe der Haut, Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. pro Minute, Hyperthermie. Zum Zweck der Differentialdiagnose von demyelinisierender Erkrankung und Enzephalitis wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt - Zytose 40 in 3 ml, Protein 0,33, Lymphozyten 37, Neutrophile 3. Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus, Mycobacterium tuberculosis und Treponema pallidum waren nicht in der Zerebrospinalflüssigkeit gefunden.

Nach einer Untersuchung durch einen Spezialisten für Infektionskrankheiten wurde die Diagnose einer viralen Enzephalitis entfernt. Die MRT des Gehirns mit Kontrastmittel vom 21. Juli 2015 zeigte eine Zone akuten Ödems in den halbovalen Zentren auf der rechten Seite, die von einem akuten zerebrovaskulären Unfall des ischämischen Typs, einem Tumor, einer demyelinisierenden und einer Autoimmunerkrankung unterschieden werden sollte. Die erhaltenen Ergebnisse der Immuntypisierung von CSF-Lymphozyten bestätigten die lymphoproliferative Erkrankung nicht. Auf der Intensivstation wurde eine Infusionstherapie bis 2 Liter durchgeführt. pro Tag unter der Kontrolle von Diurese, Entgiftungstherapie, Antibiotikatherapie (Cefritiaxon, Amoxicillin). Am 24. Juli 2015 wurde Dexamethason 12 mg/Tag intravenös zum Behandlungsschema hinzugefügt. Trotz der laufenden Therapie blieb der Zustand des Patienten schwerwiegend, es kam zu einem Anstieg der Körpertemperatur auf bis zu 40 ° C, einem Abfall des Blutdrucks.

Beschluss des Ärzterates vom 29.07.2015 . Der Zustand des Patienten ist schwer, Fieber und katatonische Symptome bestehen fort. Der Patient hat höchstwahrscheinlich eine fieberhafte Schizophrenie. Die bei der MRT-Untersuchung festgestellten Veränderungen sind angesichts ihrer Inkonsistenz mit den klinischen Symptomen offensichtlich ein Zufallsbefund und können die Folge eines früheren zerebrovaskulären Vorfalls sein.

Am 29. Juli 2015 kam es zu einem Atem- und Herzstillstand. Eingeleitete Reanimationsmaßnahmen führten nicht zur Wiederherstellung der Atmung und Herztätigkeit. Um 22:15 Uhr wurde der biologische Tod erklärt.

Beim Showdown . Autoimmunenzephalitis mit einer primären Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns: Hippocampus, Thalamus, Hypothalamus. Perivaskuläre lymphoplasmatische Infiltrate mit Freisetzung immunkompetenter Zellen in die Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns; perivaskuläres und perizelluläres Ödem; Dystrophie von Gangliozyten mit partieller Zytose und reaktiver Gliose mit Bildung von gliomesodermalen Herden. Todesursache: Der Tod des Patienten (Hauptursache) war auf eine Autoimmunenzephalitis zurückzuführen, die durch ein Hirnödem mit der Dislokation seines Rumpfes in das Foramen magnum (die unmittelbare Todesursache) kompliziert wurde.

Parsing

Dieser klinische Fall zeigt die Komplexität der Differentialdiagnose und Behandlung von NMS. Ein 26-jähriger Patient entwickelte einen akuten psychotischen Anfall polymorpher psychopathologischer Struktur mit akuten Sinneswahnvorstellungen, verbalen Pseudohalluzinationen und mentalen Automatismen. Ab den ersten Tagen der Manifestation in der Struktur des Angriffs wurden katatonische Störungen in Form von Impulsivität, Negativismus (sie reagierte nur auf geflüsterte Sprache) und Elementen hebephrenischer Erregung (Knurren, Spucken) festgestellt. Somit war die Struktur der Psychose charakteristisch für die manifesten Anfälle, die traditionell bei Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose beschrieben werden. Vor dem Hintergrund der neuroleptischen Therapie mit Haloperidol und Tiaprid kommt es zu einer Zunahme der Lethargie mit zunehmendem Muskeltonus, Katalepsie tritt mit Symptomen von "Wachsflexibilität" und "Luftpolster" auf. Diese Transformation der Psychose ist charakteristisch für das Anfangsstadium der Entwicklung von NMS. Die Abschaffung von Haloperidol und Tiaprid sowie die Gabe des atypischen Antipsychotikums Olanzapin vor dem Hintergrund einer Infusionstherapie führten nur kurzfristig zu einer Besserung des Zustandes der Patientin. In Zukunft nehmen katatonische Störungen zu - Stupor, der durch Erregung ersetzt wird, somatische Störungen treten in Form von Hyperthermie, Tachykardie, Blutdruckinstabilität, charakteristischen Veränderungen der Laborparameter (leichte Leukozytose ohne Stichverschiebung, ESR-Beschleunigung und ein starker (10-facher) Anstieg der CPK-Aktivität im Blutserum).

Eine gründliche somatische, labortechnische und instrumentelle Untersuchung, einschließlich der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis und MRT des Gehirns mit Kontrastmittel, konnte die Ursache nicht feststellen, die der Entwicklung eines schweren mentalen und somatischen Zustands des Patienten zugrunde liegen könnte.

Der Tod des Patienten trat vor dem Hintergrund einer Hyperthermie und zunehmender Symptome eines Hirnödems auf, trotz der Abschaffung von Antipsychotika, Intensivmedizin und der Ernennung von Dexamethason. Die Daten der Obduktion zeigten bei dem Patienten eine Manifestation einer Autoimmunenzephalitis mit Schädigung der subkortikalen Strukturen des Gehirns, die die Grundlage für die Divergenz der Diagnose war. Gleichzeitig wurden die Blut- und Liquortests des Patienten nicht durchgeführt, um Autoantikörper gegen NMDA-Rezeptoren nachzuweisen, auf deren Grundlage eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert wird. Darüber hinaus widersprechen die Ergebnisse der pathomorphologischen Studie nicht der Diagnose von NMS, da die klinischen und pathogenetischen Studien die wichtige Rolle der Autoimmunpathologie mit einer vorherrschenden Läsion des Hypothalamus bei der Pathogenese der Entwicklung von Fieberkrämpfen bei Schizophrenie gezeigt haben.

Es ist bekannt, dass Antipsychotika in Kombination mit Blutplasmaproteinen die Eigenschaften von Haptenen erwerben, gegen die sich Antikörper zu bilden beginnen, wodurch ihre antipsychotische Wirkung blockiert wird. Sie sind offenbar unter bestimmten Bedingungen in der Lage, die Entwicklung eines Autoimmunprozesses zu provozieren und die Entwicklung von NMS zu verursachen. Es sollte beachtet werden, dass der Algorithmus zur Diagnose von NMS bis vor kurzem nicht die Untersuchung von Blut und Zerebrospinalflüssigkeit auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren umfasste. Gleichzeitig gibt es in der Weltliteratur Beschreibungen von Fällen, in denen die Erstdiagnose von NMS nach dem Nachweis von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren im Blut und in der Zerebrospinalflüssigkeit revidiert wurde. Es ist davon auszugehen, dass eine frühzeitige Diagnose des NMS mit Abschaffung der Antipsychotika, der Terminierung einer adäquaten Infusionstherapie und EKT einen tödlichen Ausgang verhindert hätte. Die Besonderheit dieses Falles bestand jedoch darin, dass der Patient bereits vor dem Moment der Manifestation der Psychose im Gehirn-MRT Veränderungen in Form eines Glioseareals aufwies, die es nicht erlaubten, das Vorliegen einer aktuellen organischen ZNS-Erkrankung vollständig auszuschließen und eine Diagnose einer endogenen Krankheit - Schizophrenie oder schizoaffektive Psychose basierend auf der Struktur psychopathologischer Störungen.

Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren sind spezifische Proteine, die an den NMDA-Rezeptoren des Nervensystems produziert werden. Diese Antikörper sind die Ursache der Autoimmunenzephalitis.

Russische Synonyme

Anti-NMDAR, Antikörper gegen N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptoren.

SynonymeEnglisch

NMDA-Rezeptor-Antikörper, Anti-NMDAR, N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Antikörper.

Untersuchungsmethode

Indirekte Immunfluoreszenzreaktion.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden?

Venöses Blut.

Wie bereite ich mich richtig auf die Forschung vor?

• Rauchen Sie 30 Minuten vor der Studie nicht.

Allgemeine Informationen zum Studium.

NMDA-Rezeptoren befinden sich auf der Oberfläche von Neuronen im zentralen Nervensystem. Erregung und Hemmung dieser Rezeptoren liegen den Mechanismen von Gedächtnis, Lernen und Bewusstsein zugrunde.

Die Produktion spezifischer Antikörper gegen NR1-NR2 durch NMDA-Rezeptorheteromere verursacht eine reversible Abnahme ihrer Anzahl, eine Verletzung ihrer Funktion und die Entwicklung von Symptomen einer Autoimmunenzephalitis.

Die NMDAR-Enzephalitis ist die häufigste Form der Autoimmunenzephalitis und meist ein paraneoplastisches Syndrom. Diagnostiziert bei jungen Frauen, Kindern, assoziiert mit Neoplasmen, meistens mit Ovarial-Teratom.

Die Symptome sind unspezifisch, charakteristisch für psychopathologische Zustände: Depression, Delirium, akustische Halluzinationen. Mit dem Fortschreiten der Krankheit können neurologische Symptome auftreten: Gedächtnisverlust, unwillkürliche Bewegungen in verschiedenen Muskelgruppen, Störungen des autonomen Nervensystems, einschließlich der Entwicklung einer instabilen Hämodynamik, Atemversagen.

Oft werden Patienten in psychiatrischen Krankenhäusern für Infektionskrankheiten oder in neurologischen Abteilungen mit Verdacht auf eine organische Pathologie des Gehirns stationär behandelt.

Die Diagnose dieser Art von Enzephalitis ist ziemlich schwierig. Die Krankheit ist nicht durch spezifische Veränderungen gekennzeichnet, die durch MRT, PET-CT des Gehirns nachgewiesen werden können. Bei der Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit sind die Veränderungen unspezifisch.

Ein zuverlässiger diagnostischer Test ist die Bestimmung von Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren im Blutserum, Liquor cerebrospinalis. Für diese Studie wird ein Enzymimmunoassay verwendet, um native Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren in biologischen Flüssigkeiten nachzuweisen. Diese Analyse hat eine hohe Sensitivität und Spezifität, ermöglicht ein onkologisches Screening, die Überprüfung der Diagnose und die Einleitung einer frühen ätiotropen Therapie.

Patienten mit frühzeitigem Beginn einer Antikrebs-Immuntherapie haben eine bessere Prognose für eine vollständige Wiederherstellung der Funktion des Nervensystems.

Wozu dient die Forschung?

• Um die Ursache der Erkrankung des Nervensystems zu bestimmen.
• Zur Differentialdiagnose der Enzephalitis.

Wann ist die Studie geplant?

• Bei unklarer Genese psychopathologischer, neurologischer Symptome.
• Bei gleichzeitigem Vorhandensein von psychiatrischen und neurologischen Symptomen, insbesondere bei jungen Patienten.
• Mit Symptomen einer Enzephalitis bei Patienten mit einer belasteten onkologischen Vorgeschichte.

Was bedeuten die Ergebnisse?

Referenzwerte:

Gründe für das erhöhte Ergebnis:

• autoimmune NMDAR-Enzephalitis.

Gründe für die niedrigere Punktzahl:

• Abwesenheit von Krankheit.



Wer bestellt die Studie?

Neurologe, Onkologe, Spezialist für Infektionskrankheiten, Psychiater.

Literatur

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Shoshina Vera Nikolaevna

Therapeut, Ausbildung: Northern Medical University. Berufserfahrung 10 Jahre.

Artikel geschrieben

Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist eine Autoimmunerkrankung, die ein Hirnödem verursacht. Diese schwere Form der Enzephalitis wurde erst kürzlich entdeckt. Der pathologische Prozess kann sowohl zum Tod als auch zu einer ziemlich schnellen Remission führen. Ähnliche Erkrankungen verursachen die Autoantikörper NR1 und NR2. Die Krankheit betrifft in der Regel Frauen. Das Risiko seiner Entwicklung steigt mit Eierstock-Teratomen. Der Ursprung und der aktuelle Name der Krankheit wurden erst 2007 festgestellt.

Merkmale des Krankheitsbildes

Die Rezeptorenzephalitis beginnt sich bei Menschen im Alter von etwa 25 Jahren zu entwickeln. Pathologie tritt häufig bei Frauen auf, Einzelfälle sind bekannt, wenn die Krankheit beim anderen Geschlecht diagnostiziert wurde.

Es gibt mehrere Stadien in der Entwicklung einer Antirezeptor-Enzephalitis:

1. Prodromal. Gleichzeitig verspüren die Patienten ähnliche Symptome wie bei einer akuten respiratorischen Viruserkrankung. Sie haben Fieber, Schwäche, Kopfschmerzen. Fünf Tage später beginnt die nächste Etappe.
2. Psychotisch. Die ersten psychopathologischen Symptome treten auf. Eine Person leidet an Depressionen, Apathie, Gefühlslosigkeit, zieht sich in sich selbst zurück, hat ständig Angst. Gleichzeitig sind die kognitiven Funktionen beeinträchtigt: Das Kurzzeitgedächtnis ist beeinträchtigt, der Patient hat Schwierigkeiten bei der Verwendung des Telefons und anderer Geräte. Es treten ähnliche Symptome wie bei Schizophrenie auf, einschließlich Delirium, das Vorhandensein von akustischen und visuellen Halluzinationen. Diese Probleme zwingen, sich an den Psychiater zu wenden und, die psychiatrische Beobachtung festzustellen. Diese Phase dauert zwei Wochen.
3. Reaktiv. In den meisten Fällen wird es von krampfartigen Anfällen begleitet. Gleichzeitig ist auch das Bewusstsein einer Person gestört, er beantwortet keine Fragen und reagiert nicht auf verbale Befehle. Manche Patienten haben eine Grimasse, die einem Lächeln ähnelt.
4. Hyperkinetisch. Dieses Stadium wird von plötzlichen unwillkürlichen Bewegungen begleitet. In schweren Fällen wird dieses Syndrom von anhaltenden Bewegungen des Unterkiefers, starkem Zähnepressen, Abduktion und Adduktion der Augäpfel und tanzenden Bewegungen der Hände begleitet. Die Geschwindigkeit dieser Bewegungen kann für jeden Patienten unterschiedlich sein. In diesem Fall entwickelt sich eine vegetative Instabilität. Eine Person erfährt plötzliche Veränderungen des Blutdrucks, eine erhöhte oder verlangsamte Herzfrequenz, das Schwitzen nimmt zu.
5. allmähliche Rückbildung. Eine Umkehrung der Symptome tritt auf, wenn sich die Krankheit innerhalb von zwei Monaten entwickelt. Obwohl Fälle von Hyperkinese bekannt sind, die gegen alle therapeutischen Methoden resistent sind. Die Erholungsphase ist durch anhaltende Amnesie gekennzeichnet.

Diagnose der Krankheit

Rezeptor oder kann mit der Magnetresonanztomographie nicht diagnostiziert werden. In den meisten Fällen wurden während der Studie keine Veränderungen beobachtet.

Nur im FLAIR-Modus konnten die Krankheitsherde in den Schläfenlappen erkannt werden. An der Studie nahmen 100 Menschen teil, die an Enzephalitis mit Antikörpern litten. Es wurden pathologische Herde gefunden, die sich normalerweise im Schläfenlappen und in seltenen Fällen im Bereich des Corpus Callosum und des Hirnstamms befanden.

Weitere Studien wurden unter Beteiligung von Patienten im Stadium der vollständigen Regression der Symptome und der minimalen Schwere der Manifestationen durchgeführt. Das Bild war in diesem Fall viel besser.

In einigen Fällen wurde Personen, die an Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis leiden, eine Positronen-Emissions-Tomographie des Gehirns verschrieben. Gleichzeitig wurde das Vorhandensein einer Hypoperfusion des inferofrontalen und temporalen Kortex aufgedeckt.

Es wurde auch der Liquor cerebrospinalis untersucht, in dem unspezifische Veränderungen in Form einer Erhöhung der Proteinkonzentration und einer Erhöhung des Gehalts an Immunglobulinen G festgestellt wurden.

Eine genaue Diagnose kann durch Testen auf NMDA-Antikörpertiter in Zerebrospinalflüssigkeit und Serum gestellt werden.

Ein Test auf das Vorhandensein von Virusinfektionen im Körper ergibt negative Ergebnisse.

Die meisten Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis haben Neubildungen im Gehirn. Neurologische Symptome entwickeln sich, bevor die Diagnose gestellt wird. Bei einem bestimmten Teil der Patienten konnte nach der Beseitigung eine Enzephalitis festgestellt werden.

Behandlungsmethoden

Da die Pathologie zu gefährlichen respiratorischen und hämodynamischen Störungen führen kann, werden die Patienten in der Regel auf der Intensivstation untergebracht.

Studien haben gezeigt, dass solche Probleme eine mechanische Beatmung erfordern. Zur Verbesserung des Zustands wird auch vorgeschrieben:

1. Immuntherapie. Den Patienten werden Glukokortikoide in Form von Methylprednisolon sowie Immunglobuline zur intravenösen Verabreichung verschrieben.
2. Plasmapherese. Während des Eingriffs wird das Blut außerhalb des Körpers des Patienten gereinigt und zurückgeführt.
3. Zytotoxische Medikamente.
4. Chirurgische Entfernung von Neubildungen. Der Tumor muss entfernt werden, weil er die Produktion von Antikörpern auslöst, die das Nervengewebe schädigen. Je früher der Tumor entfernt wird, desto eher wird die Enzephalitis besiegt.
5. Antikonvulsiva. Sie helfen bei der Bewältigung des Krampfsyndroms.
6. Antipsychotika. Sie werden verwendet, um Dyskinesien zu kontrollieren. Ein guter Effekt ist die Verwendung von Propofol und Midazolam.

Da die Rezeptorenzephalitis einige Ähnlichkeiten mit der herpetischen Enzephalitis aufweist, wurde die Behandlung mit Aciclovir durchgeführt, bis die genaue Art der Erkrankung bestimmt war.

Prognose und Folgen

Laut Studien ist der Ausgang der Krankheit besser, wenn der Tumor innerhalb von vier Monaten nach Beginn der Pathologie entfernt wird. Die ersten Anzeichen des pathologischen Prozesses treten innerhalb von acht Wochen auf. Patienten mit Rezeptorenzephalitis bleiben durchschnittlich zweieinhalb Monate im Krankenhaus.

Nach Genesung und Entlassung aus dem Krankenhaus litten mehr als 80 % der Patienten unter einem leichten neurologischen Defizit, das sich in Aufmerksamkeitsstörungen, Inkontinenz und Impulsivität äußerte. Einige der Patienten erholten sich vollständig. Einige haben erhöhte Wachsamkeit oder Schläfrigkeit erlebt.

Beobachtungen ehemaliger Patienten zeigten, dass die Krankheitszeichen sieben Jahre lang nicht zurückkehrten.

Die Wirkung von Antirezeptor-Antikörpern auf die Krankheitsentwicklung steht außer Zweifel.

Fazit

Daraus lässt sich schließen, dass es sich bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis um eine Sonderform der paraneoplastischen Enzephalitis handelt. Es entsteht im Zusammenhang mit der Synthese von NR1- und NR2-Autoantikörpern.

Die Pathologie führt zur Entwicklung lebhafter psychopathologischer Störungen und macht die Überweisung des Patienten in eine psychiatrische Klinik erforderlich. Es ist sehr schwierig, das Vorhandensein von organischen Hirnläsionen im Stadium der Entwicklung psychopathischer Symptome zu bestimmen. Allmählich verschlechtert sich der Verlauf des pathologischen Prozesses, und es treten Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen, motorische Störungen und andere Anzeichen auf, die Spezialisten zu der Annahme führen, dass der Patient an einer Rezeptorenzephalitis leidet. In diesem Stadium ist zur Verbesserung des Zustands des Patienten ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich.

Hyperventilation und hämodynamische Störungen begleiten alle Patienten mit dieser Diagnose. Daher erfolgt die Behandlung in der Regel auf der Intensivstation. Obwohl dieser pathologische Prozess von schweren Symptomen begleitet wird und ein Gesundheitsrisiko darstellt, erholen sich die meisten Patienten erfolgreich, aber es können kleine Nachwirkungen in Form von leichten neurologischen Symptomen auftreten.

Es muss daran erinnert werden, dass Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis die erste Manifestation sein kann, die darauf hinweist, dass sich Neoplasmen im Gehirn entwickeln. Daher kann die Diagnose ohne onkologisches Screening nicht als richtig angesehen werden.

Es ist aber auch bekannt, dass fast die Hälfte der Menschen, die an dieser Form der Enzephalitis leiden, bei der Durchführung diagnostischer Studien Tumore nicht entdeckten.

Magnetresonanztomographie, die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis und andere diagnostische Methoden erlauben nicht immer eine genaue Beurteilung des Zustands des Gehirns. Mit Hilfe der lymphozytären Pleozytose kann die Diagnose der Pathologie erleichtert werden.

Unter bestimmten Bedingungen kann die Magnetresonanztomographie mehr oder weniger genaue Informationen über die Lokalisation der Läsionen liefern, wenn sie im FLAIR-Modus durchgeführt wird. In den meisten Fällen zeigt das Verfahren das Vorhandensein von Läsionen im Schläfenlappen des Gehirns.

Aber sehr oft ist es unmöglich, pathologische Veränderungen im Gehirngewebe im MRT zu sehen, die mit dem klinischen Bild übereinstimmen würden.

Daher ist der Hauptweg, um das Vorhandensein einer Rezeptorenzephalitis genau zu bestätigen, das Verfahren zum Nachweis von Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren.

Die Forschung ist im Gange, um therapeutische Modalitäten zu entdecken, die möglicherweise wirksamer sind als eine Immuntherapie, und um die molekularen Mechanismen zu erforschen, die an der Verringerung der Anzahl von NMDA-Rezeptoren beteiligt sind.

Wie bei anderen Pathologien ermöglichen eine rechtzeitige Diagnose und eine richtig ausgewählte Therapie einer Person, sich vollständig von der Krankheit zu erholen und wieder zum normalen Leben zurückzukehren.

Pathologie führt oft zum Tod. Diese Form der Enzephalitis wird normalerweise bei Frauen mit Ovarial-Teratom diagnostiziert.

Allgemeine Information

- eine Gruppe von Erkrankungen des Gehirns. Eine Entzündung des Gehirns entwickelt sich oft als Folge eines Zeckenbisses, einer Impfung vor dem Hintergrund einer geschwächten Immunität, einer Infektion. Zu Beginn des 21. Jahrhunderts wurde eine neue Art von Krankheit entdeckt, die eine autoimmune Ätiologie hat.

Interessant! Die Krankheit wurde erstmals 2007 von dem Wissenschaftler H. Dalmau identifiziert und registriert.

Rezeptorenzephalitis (Anti-Rezeptor-Enzephalitis, Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis) ist eine akute Entzündung von Gehirnstrukturen, die durch einen Immunangriff auf den NMDA-Rezeptor verursacht wird. In diesem Fall "greifen" ihre eigenen Immunzellen das Gehirn an. Die Krankheit ist schwer zu behandeln und führt zu Demenz, Funktionsstörungen des Nervensystems.

Die Krankheit betrifft das weibliche Geschlecht, sie tritt bei Männern praktisch nicht auf. Bei solchen Frauen wurden psychische Störungen, Verwirrtheit und intellektuelle Probleme diagnostiziert. Es wurde auch ein erhöhter Gehalt an NMDA-Rezeptor-Antigenen gefunden. Die Pathologie wird einer der Formen der limbischen Enzephalitis zugeschrieben, die sich durch psychiatrische Störungen manifestiert.

Es gibt mehrere Stadien der Krankheit:

1. Prodromal. Symptome einer Erkältung manifestieren sich: Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen.
2. Psychotisch. Der Patient wird von unvernünftigen Ängsten, Depressionen gequält, die Person zieht sich zurück. Es gibt Probleme beim Auswendiglernen, Denkprozesse sind gestört. Wahnzustände, visuelle und akustische Halluzinationen entwickeln sich. Wenn Sie in diesem Stadium psychiatrische Hilfe in Anspruch nehmen, ist der Behandlungserfolg garantiert.
3. Reaktiv. Es wird Bewusstseinsverwirrung beobachtet, der Patient reagiert nicht auf verbale Anweisungen. Das konvulsive Syndrom wird häufiger. Ein Mensch kann immer lächeln.
4. Hyperkinetisch. Begleitet von unwillkürlichen motorischen Handlungen entführt eine Person ihren Kiefer, beißt die Zähne zusammen, schließt die Augen und wedelt mit den Armen. Vegetative Funktionen sind gestört. Herzfrequenzänderungen des Patienten, Drucksprünge, übermäßiges Schwitzen werden aufgezeichnet.
5. Regressiv. Die Genesung erfolgt unter der Voraussetzung, dass die Pathologie nicht länger als 2 Monate fortschreitet. Die Rehabilitationsphase wird von Amnesie begleitet.

Die letzte Stufe tritt nicht in allen Fällen auf. Die NMDA-Enzephalitis zeigt eine hohe Resistenz gegenüber therapeutischen Methoden, die zum Tod führt.

Ursachen der Pathologie

Die Hauptursachen der Pathologie sind ein Autoimmunangriff auf Gehirnzellen, das Vorhandensein von Tumorprozessen und Infektionen. Der pathologische Prozess beginnt bei einer Person im Alter von etwa 25 Jahren fortzuschreiten, aber es gibt Fälle von Manifestationen der Krankheit bei 8 Monate alten Babys.

Bei 50 % der Patientinnen wurde Eierstockkrebs diagnostiziert. Aber es gibt auch viele Fälle von Enzephalitis ohne Onkologie. Bei Kindern wird die Krankheit ohne das Vorhandensein von Neoplasmen erkannt.

Im Körper eines Kindes beginnen sich Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren aktiv zu replizieren und blockieren die Aktivität der Rezeptoren. Nachdem die Antikörper mit dem Rezeptor in Kontakt gekommen sind, kommt es zu neuronalen Schäden. Dies provoziert die Entwicklung von psychischen Störungen, Problemen mit der Motorik, Anfällen von Epilepsie. In vielen klinischen Fällen können die Ärzte die spezifische Ursache der Erkrankung nicht feststellen.

Wie äußert sich das Krankheitsbild?

Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis zeigt sich zunächst mit grippeähnlichen Symptomen, die sich über mehrere Wochen verschlimmern. Viele Patienten wenden sich fälschlicherweise an einen Psychiater, der eine bipolare Störung, Schizophrenie, diagnostiziert. Infolgedessen wird eine Person falsch behandelt, was ihren Zustand verschlechtert.

Kinder und Erwachsene haben unterschiedliche Symptome. Es gibt kleinere neurologische Störungen. Die Hauptsymptome von Störungen im Kindesalter sind Verhaltensprobleme, Krampfanfälle, psychiatrische Störungen.

Mit fortschreitender Krankheit kommen Paranoia, psychische Störungen und Krampfanfälle hinzu. Der Patient bewegt seltsam seine Glieder, es gibt eine bizarre Grimasse im Gesicht. Intellektuelle Störungen, Gedächtnisstörungen, Sprachprobleme werden festgestellt.

Ein Fehler in der Arbeit des vegetativen Systems wird behoben. Atemversagen entwickelt sich, Instabilität der arteriellen Parameter. Der Patient kann das Gefühl verlieren.

Differenzialdiagnose

Die Diagnose einer Rezeptorenzephalitis wird durch die Unmöglichkeit ihrer Erkennung mittels Magnetresonanztomographie erschwert. Die Ergebnisse der Studie zeigen keine Veränderungen. Der pathologische Prozess wird nur in einem speziellen Modus erkannt. Dann werden die Läsionen im Schläfenbereich gefunden. Manchmal werden Patienten zur Positronen-Emissions-Tomographie überwiesen, die eine Durchblutung der Großhirnrinde zeigt.

Bei der Durchführung einer Punktion und Untersuchung der gewonnenen Liquor cerebrospinalis werden geringfügige Veränderungen festgestellt: eine Erhöhung der Proteinmenge und der Immunglobulinkonzentration. Die Ergebnisse von Tests auf den Inhalt von Virusinfektionen sind negativ.

Notiz! Zur korrekten Diagnose dient die Bestimmung des Titers von NMDA-Rezeptor-Antikörpern in Liquor und Serum.

Viele Patienten mit Rezeptorenzephalitis haben einen Hirntumor, der nach Genesung des Patienten festgestellt werden konnte. Eine obligatorische diagnostische Methode ist daher das onkologische Screening.

Als begleitende diagnostische Methoden werden ein Elektrokardiogramm, ein biochemischer Bluttest, ein Stuhl- und Urintest verwendet.

Behandlungsmethoden

Eine Person wird auf der Intensivstation bestimmt, da die Pathologie häufig zu einer Beeinträchtigung der Atemfunktionen führt. Es ist notwendig, eine künstliche Beatmung der Lunge durchzuführen.

Nach einer Behandlung mit NMDA-Enzephalitis kehrt die Krankheit 7 Jahre lang nicht zurück.

Als therapeutische Methoden werden folgende Manipulationen durchgeführt:

• Plasmapherese. Reinigung des menschlichen Blutes.
• Immuntherapie. Benötigt intravenöses Immunglobulin, Glukokortikoide.
• Die Verwendung von Zytostatika.
• Die Verwendung von krampflösenden Medikamenten, die Anfälle beseitigen.
• Die Verwendung von Antipsychotika, die Dyskinesien kontrollieren.

Bei Vorliegen eines Neoplasmas des Gehirns ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Der Tumoreinschluss beeinflusst die Synthese von Antikörpern, die Nervenfasern zerstören. Je schneller der Tumor entfernt wird, desto wahrscheinlicher ist eine Genesung.

Wissenschaftler untersuchen die Krankheit weiterhin, um wirksame Behandlungsmethoden zu erfinden, mit denen der Patient schneller geheilt werden kann. Dazu ist es notwendig, die molekularen Strukturen zu untersuchen, die am Prozess der Reduktion von NMDA-Rezeptoren beteiligt sind.

Unter den neuen Medikamenten, die die Haupttherapie ergänzen, wird die Substanz Bortezomid unterschieden, die den Zustand des Patienten bei schweren Formen der Pathologie wirksam verbessert. Protein beginnt aktiv produziert zu werden, wodurch es zu einer erhöhten Antikörpersynthese kommt. Bortezomid reduziert die Konzentration von Antikörpern, die den Verlauf einer Enzephalitis beeinflussen.

Prognose und Komplikationen

Autoimmunerkrankungen sind schwer zu diagnostizieren. Bei falscher Diagnose kann der Patient in eine psychiatrische Klinik eingewiesen werden, wo die Therapie zum Fortschreiten der psychischen Störung führt. Sehr oft fallen solche Patienten ins Koma. Wenn eine Person Medikamente ignoriert, treten vegetative Störungen auf und 40% der Patienten sterben.

Als Ergebnis der Forschung wurde festgestellt, dass ein günstiges Therapieergebnis beobachtet wird, wenn die Neoplasmen innerhalb von 4 Monaten nach ihrer Diagnose beseitigt werden. Die ersten Manifestationen einer Rezeptorenzephalitis stören eine Person für 2 Monate. Eine Person befindet sich 3 Monate in einer medizinischen Einrichtung.

Nach der Entlassung aus der Klinik berichten Patienten über erhöhte Impulsivität, Konzentrationsprobleme. Ein Teil der Patienten vermeidet die Folgen der Krankheit.

Autoimmunerkrankungen können oft nicht vollständig geheilt werden. Die Behandlung hilft, das Fortschreiten der Pathologie zu verhindern und schwerwiegende neurologische Komplikationen zu beseitigen. Wird die Rezeptorenzephalitis durch einen Tumorprozess verursacht, garantiert die Entfernung des Krebses den Therapieerfolg.

Die Rezeptorenzephalitis ist eine komplexe Erkrankung, die eine kompetente Therapie erfordert. Eine vollständige Genesung erfolgt mit rechtzeitigem Zugang zu einem professionellen Spezialisten. Da das Krankheitsbild vielen psychiatrischen Erkrankungen ähnlich ist, wird dem Patienten oft eine falsche Behandlung verschrieben. Dies führt zu einer Verschärfung der Situation.

Zur Erstellung des Artikels wurden folgende Quellen verwendet:

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