HUOKOSET

Viime aikoina on tapahtunut suurta edistystä huokosten rakenteen määrittämisessä molekyylitasolla. Erityisen arvokas tutkimuksessa oli kuvan rekonstruktiomenetelmä; sen avulla oli mahdollista paitsi visualisoida suurten huokosten luomia reikiä kalvossa, myös paljastaa alayksiköiden symmetrinen organisaatio keskusreiän ympärillä (taulukko 2).

Taulukko 2. Joidenkin huokosten pseudosymmetria.

Poriinit ovat tärkeä poikkeus β-heliksiperheeseen, koska ne muodostavat huokosia β-kerroksista eivätkä β-heliksien kautta. Huokosia voidaan muodostaa endo- ja eksogeenisten aineiden avulla.

Ydinhuokoskompleksit

Nisäkässolujen ydinkalvo sisältää 3-4 tuhatta huokosta (noin 10 huokosta 1 neliömikronia kohti). Tuman huokosten kautta tapahtuu aineiden vaihtoa ytimen ja sytoplasman välillä. Tumassa syntetisoitunut RNA sekä ribosomaaliset alayksiköt ja proteiinit, jotka sisältävät tuman vientisignaaleja, kulkeutuvat tumahuokosten kautta sytoplasmaan, kun taas histonit, replikaatiojärjestelmän komponentit ja monet muut proteiinit tuodaan tuman huokosten kautta sytoplasmasta. ytimeen. Huokosia ympäröivät suuret rengasrakenteet, joita kutsutaan huokoskomplekseiksi (niiden sisähalkaisija on noin 80 nm ja molekyylipaino 50-100 miljoonaa. Jokainen kompleksi muodostuu joukosta suuria proteiinirakeita, jotka on ryhmitelty kahdeksankulmaiseen rakenteeseen. Huokoskompleksi tunkeutuu kaksoiskalvon läpi yhdistäen kehän huokosten ympärillä sisä- ja ulkokalvon lipidikaksoiskerroksen yhdeksi kokonaisuudeksi. Kunkin kompleksin (ydinhuokosen) keskellä oleva "reikä" on vesikanava, jonka läpi vesiliukoiset molekyylit kulkevat ytimen ja sytoplasman huokoskanava.

Tumahuokosten määrä riippuu solutyypistä, solusyklin vaiheesta ja erityisestä hormonaalisesta tilanteesta. Ydinhuokoselle on ominaista kahdeksannen kertaluvun symmetria, joten sen koostumuksessa on monia ydinhuokosten proteiineja kahdeksankertainen määrä. Kuperat renkaat näkyvät elektronimikroskoopissa. Ydinpuolen renkaassa on koriksi kutsuttu rakenne. Tämä muodostus koostuu nukleoplasmaa päin olevista fibrilleistä ja niihin kiinnitetystä terminaalisesta renkaasta. Kahdeksan symmetristä muodostelmaa (puolakompleksi) on kohti kanavan luumenia. Ydinhuokoskanavan sisäänkäynti näkyy kompleksin keskellä. Joskus kanavassa näkyy elektronitiheä rake. Jotkut tutkijat uskovat, että tämä on jonkinlainen kuljetuskompleksi ydinkalvon ylittämisen hetkellä. Toiset uskovat, että tämä rakenne on ydinhuokosen toiminnallinen yksityiskohta. Tämän viimeisen oletuksen perusteella esitettiin jopa hypoteesi, joka ei vahvistunut myöhemmin, jonka mukaan ydinhuokos sisältää ei yhden, vaan kahdeksan läpäisevää kanavaa. Alle 5 kDa:n painoiset molekyylit kulkevat vapaasti tumahuokosten läpi, ja tasapaino ydin- ja sytoplasmapitoisuuksien välille muodostuu sekunneissa. 17 kDa:n painoisilla proteiineille tämä prosessi kestää 2 minuuttia, 44 kDa (noin 6 nm) painaville proteiineille - 30 minuuttia. Yli 60 kDa painavat proteiinit eivät ilmeisesti pysty passiivisesti kulkemaan ydinhuokosten läpi ollenkaan. Ydinhuokosessa on vain yksi hydrofiilisiä makromolekyylejä läpäisevä kanava, jonka kautta tapahtuu sekä aktiivista että passiivista kuljetusta, ja se sijaitsee ilmeisesti kompleksin keskellä. Makromolekyylien kuljettamiseen ytimeen ja ytimestä sytoplasmaan on olemassa erityisiä mekanismeja, mutta niistä tiedetään toistaiseksi vähän.

Ydinhuokoskompleksit (NPC:t) ovat symmetrisiä rakenteita, jotka sijaitsevat ulomman ja sisemmän ydinkalvon yhtymäkohdassa.

Ihmissoluissa jokaisen NPC:n massa on noin 120 x 106 Da, mikä on 40 kertaa ribosomin massa, ja se koostuu monista molekyylikopioista, mukaan lukien 30 proteiinia.

NPC sisältää filamentteja, jotka ulottuvat sytoplasmaan ja korimaisia ​​rakenteita, jotka ulottuvat ytimeen

Ydinhuokoskompleksi Tumakalvon NPC:t ovat ainoat kanavat, jotka yhdistävät ytimen ja sytoplasman. Ihmissoluissa NPC:iden molekyylipaino on noin 120 x 106 Da ja ulkohalkaisija noin 120 nm. NPC:n kokonaismassa on 40 kertaa eukaryoottisen ribosomin massa. Tumahuokoskompleksi koostuu noin 30 erilaisen polypeptidin, nukleoporiinin, monista kopioista. Toisin kuin NPC:t, ribosomit sisältävät yhden kopion neljästä RNA-tyypistä ja noin 80 erilaista polypeptidiä.

Ydinhuokoskompleksi(NPC:t) ovat tynnyrin muotoisia rakenteita, jotka kulkevat ydinkalvon läpi ja työntyvät jonkin verran molempien kalvojen ulkopuolelle muodostaen renkaan muotoisia rakenteita. Kuten alla olevasta kuvasta näkyy, useimmille NPC:ille on ominaista 8. asteen symmetria. Ytimen ja sytoplasman puolelta huokos näyttää erilaiselta. Nukleoplasmaan ja sytoplasmaan ulkonevia NPC:n osia kutsutaan terminaaleiksi rakenteiksi.

Sytoplasman puolelta YPC terminaaliset rakenteet ovat kahdeksan suhteellisen lyhyttä fibrilliä, jotka ulottuvat sytoplasmaan noin 100 nm:n etäisyydellä. Ytimen sivulta samanlaiset fibrillit muodostavat renkaan. Tätä rakennetta kutsutaan ydinkoriksi tai ylhäältä. Joissakin monisoluisten organismien soluissa ydinkorista lähetetään lisää fibrillejä syvälle ytimeen. Sytoplasman ja ytimen puolelta terminaalirakenteet ovat kuljetettujen molekyylien kosketuspaikkoja NPC:n sisään- ja ulostulossa.

Kuvaavat mallit ydinhuokosrakenne, ehdotettiin yksittäisten NPC:iden satojen korkealla resoluutiolla saatujen elektronimikroskooppien analyysin perusteella. Matemaattisia menetelmiä käytettiin kuvien päällekkäin asettamiseen ja niiden analysointiin, mikä mahdollisti keskimääräisen elektronitiheysjakauman kuvion tai NPC-ytimen yleisrakenteen (tämä menetelmä ei tarjoa optimaalista pääterakenteiden resoluutiota).

Alla olevassa kuvassa on mallit ytimen rakenteesta YPC hiiva ja Xenopus-solut. S. cerevisiaen ja muiden yksisoluisten eukaryoottien solukoot ovat noin 60 x 106 Da, eli puolet monisoluisten organismien NPC:stä. Kokoeroista huolimatta niiden yleinen rakenne on kuitenkin sama. Keskihuokoskanavan koko ja sen kuljetusominaisuudet ovat myös Metazoassa ja hiivassa samat. Tällä hetkellä parhaat NPC-kuvat on saatu kryoelektronimikroskoopilla.

NPC:lle on ominaista kahdeksankertainen symmetria-akseli, joka sijaitsee kohtisuorassa ydinkuoreen nähden.
Joskus huokosissa on seitsemännen tai yhdeksännen asteen symmetria.
8. asteen symmetria näkyy helposti yksittäisten NPC:iden suurennettuissa kuvissa (kuvat alla).
Keskimääräinen elektronimikrovalokuva, joka on saatu useista sadoista yksittäisistä valokuvista (alhaalla oikealla).

Kuten alla olevasta kuvasta näkyy, missä tahansa paikassa YPC tapahtuu ytimen ulko- ja sisäkalvojen fuusio. Emme tiedä, miten tämä tapahtuu, mutta todennäköisesti fuusio on olennainen osa NPC-kokoonpanoprosessia ydinvaipan sisällä. Kompleksit kiinnitetään kuoreen integraalisten kalvoproteiinien avulla, jotka ovat osa päärakennetta. Nämä proteiinit kulkeutuvat perinukleaariseen tilaan. NPC:t tunkeutuvat ydinkalvoon ja sitoutuvat myös siihen.

Yleistetty YPC malli, joka on rakennettu monista tutkimuksista, viittaa siihen, että ydinhuokos koostuu useista renkaan muotoisista ja pinnanomaisista rakenteista. Nämä rakenteet liittyvät monimutkaisesti toisiinsa. NPC:t koostuvat modulaarisista komponenteista. Pyyhkäisyelektronimikroskoopilla voidaan havaita erilaisia ​​rakenteita, jotka tukevat tätä näkemystä. Saatujen tietojen perusteella ehdotetaan mallia, joka kuvaa moduulirakenteiden kokoonpanoa. Emme kuitenkaan voi vielä varmistaa, ovatko ne todella yhteydessä tällä tavalla. Tiedämme myös hyvin vähän NPC-kokoonpanoprosessista.

Solujen kiinnityksen avulla voit tarkkailla materiaalien liikkeen vaiheita YaPC-kanavan kautta. Kun tutkitaan valmisteita elektronimikroskoopilla, havaitaan usein, että keskuskanavan onkalo on täytetty tiheällä väliaineella. Tämän median koostumuksesta on erilaisia ​​näkemyksiä. Yhden mukaan ympäristö on NPC:n osa, joka liittyy vahvimmin kanavan kautta kuljetettavaan lastiin. Siksi termiä kuljetin tai holkki käytetään kuvaamaan sitä. Vaihtoehtoinen näkökulma viittaa siihen, että elektronitiheä materiaali on itse asiassa lastikompleksi, jossa on reseptori. Korkearesoluutioisten elektronimikroskopiatutkimusten perusteella tälle materiaalille näyttää olevan ominaista vaihtelevat koot ja vaihteleva sijainti NRC-kanavassa, mikä vastaa paremmin näkemystä, että se koostuu lasti-reseptorikomplekseista.

Joissakin NPC-solut ei löydy vain ydinvaipasta, vaan myös rakenteista, joita kutsutaan fenestroiduiksi kalvoiksi, jotka ovat pinoja kaksoiskalvoja, jotka sisältävät NPC:itä ja sijaitsevat sytoplasmassa. Usein NPC:t fenestroitujen kalvojen kerroksissa sijaitsevat alla olevan kuvan mukaisesti. Yleensä fenestroituneita kalvoja on selkärangattomien ja selkärankaisten munasoluissa, mutta niitä voidaan havaita myös muissa solutyypeissä. Niiden alkuperä ja toiminta ovat edelleen tuntemattomia.

Ydinhuokoskompleksi (YPC) nisäkässoluja on vaikea erottaa tuman vaipasta, koska ne liittyvät yleensä lamelliin, joka on liukenematon rakenne, ja siksi ne ovat hankala tutkimuskohde. Koska fenestroiduilla kalvoilla ei ole alla olevaa kalvoa, ne ovat arvokas NPC-eristyksen lähde myöhempiä biokemiallisia ja sytologisia tutkimuksia varten. Todennäköisesti fenestroitujen kalvojen NPC:illä on sama rakenne ja koostumus kuin ydinvaipan huokoskompleksit.

NPC:illä on erilaiset pääterakenteet.
Kuten elektronimikroskoopilla tehdyt tutkimukset osoittavat,
ytimen sivulta ne muistuttavat muodoltaan koria (vasemmalla),
ja sytoplasman puolelta niitä edustavat fibrillet (oikealla).
Sytoplasmiset fibrillit ja ydinhuokosten tumakorit,
näkyysa.
YPC:n kolmiulotteiset tietokonemallit,
kuvaa keskimääräisen elektronitiheyden jakautumista.
Mallit on esitetty sivulta, ydinvaipan tasoa pitkin ja ylhäältä kohtisuoraan verhoon nähden.
Ydinvaipan ulko- ja sisäkalvot ovat yhteydessä ydinhuokoskompleksin alueella. Oletetaan, että NPC:t on koottu modulaarisista komponenteista.
Näissä on valokuvat näistä komponenteista, jotka on otettu elektronimikroskoopilla NPC-kokoonpanon eri vaiheissa mitoosin jälkeen. Fenestroituneet kalvot Xenopus-oosyyteissä.
Kuva on otettula.

Ydinhuokoset ovat yksi tärkeimmistä solunsisäisistä komponenteista, koska ne osallistuvat molekyylien kuljetukseen. Huolimatta biologisen tutkimuksen edistymisestä, kaikkia näitä rakenteita koskevia kysymyksiä ei ole täysin tutkittu. Jotkut tutkijat uskovat, että toimintojen merkityksen ja rakenteen monimutkaisuuden kannalta ydinhuokosten kompleksi voidaan katsoa johtuvan soluorganelleista.

ydinkuori

Tyypillinen piirre on ytimen läsnäolo, jota ympäröi kalvo, joka erottaa sen sytoplasmasta. Kalvo koostuu kahdesta kerroksesta - sisä- ja ulkokerroksesta, jotka on yhdistetty suurella määrällä huokosia.

Ydinvaipan merkitys on erittäin korkea - sen avulla voit rajata proteiinisynteesin ja nukleiinihappojen prosessit, jotka ovat välttämättömiä geenien toiminnallisen aktiivisuuden säätelemiseksi. Kalvo ohjaa aineiden kuljetusprosessia sisäänpäin, sytoplasmaan ja päinvastoin. Se on myös luuston rakenne, joka ylläpitää ytimen muotoa.

Ulko- ja sisäkalvon välissä on perinukleaarinen tila, jonka leveys on 20-40 nm. Ulkoisesti ydinkalvo näyttää kaksikerroksisesta pussista. Huokosten läsnäolo sen rakenteessa on merkittävä ero tämän rakenteen ja samankaltaisten mitokondrioissa ja plastideissa olevien välillä.

Ydinhuokosten rakenne

Kanavat ovat halkaisijaltaan noin 100 nm:n reikiä, jotka kulkevat koko ydinvaipan läpi. Poikkileikkaukseltaan niille on ominaista monikulmion muoto, jonka symmetria on kahdeksannen asteen luokkaa. Aineen läpäisevä kanava on keskellä. Se on täytetty monimutkaisesti organisoiduilla pallomaisilla (käämin muodossa) ja fibrillaarisilla (kierretyn langan muodossa) rakenteilla, jotka muodostavat keskeisen rakeen - "tulpan" (tai kuljettajan). Alla olevassa kuvassa voit selvästi tutkia, mikä ydinhuokos on.

Näiden rakenteiden mikroskooppitutkimus osoittaa, että niillä on rengasmainen rakenne. Fibrillaariset kasvut ulottuvat sekä ulospäin, sytoplasmaan että sisäänpäin kohti ydintä (filamentteja). Jälkimmäiset muodostavat eräänlaisen korin (kutsutaan "koriksi" ulkomaisessa kirjallisuudessa). Passiivisessa huokosessa korifibrillit sulkevat kanavan, kun taas aktiivisessa huokosessa ne muodostavat halkaisijaltaan noin 50 nm:n lisämuodostelman. Sytoplasman puolelta tuleva rengas koostuu 8 rakeesta, jotka on kytketty toisiinsa kuin helmiä nauhassa.

Näiden ytimen kuoressa olevien reikien kokonaisuutta kutsutaan ydinhuokosten kompleksiksi. Siten biologit korostavat yksittäisten reikien välistä yhteyttä, jotka toimivat yhtenä hyvin koordinoituna mekanismina.

Ulkorengas on yhdistetty keskikuljettimeen. Alemmilla eukaryooteilla (jäkälät ja muut) ei ole sytoplasmisia ja nukleoplasmisia renkaita.

Rakenteen ominaisuudet

Ydinhuokosten rakenteella ja toiminnoilla on seuraavat ominaisuudet:

• Kanavat ovat lukuisia kopioita noin 30-50 nukleoporiinista (ja yhteensä noin 1000 proteiinista).
• Kompleksien massa vaihtelee 44 MDa:sta alemmissa eukaryooteissa 125 MDa:aan selkärankaisissa.
• Kaikissa organismeissa (ihmiset, linnut, matelijat ja muut eläimet) kaikissa soluissa nämä rakenteet on järjestetty samalla tavalla, eli huokoskompleksit ovat tiukasti konservatiivinen järjestelmä.
• Ydinkompleksien komponenteilla on alayksikkörakenne, minkä vuoksi niillä on korkea plastisuus.
• Keskikanavan halkaisija vaihtelee välillä 10–26 nm ja huokoskompleksin korkeus on noin 75 nm.

Keskuksesta kaukana olevat ydinhuokosten osat eivät ole symmetrisiä. Tutkijat katsovat tämän johtuvan erilaisista kuljetustoiminnon säätelymekanismeista solujen kehityksen alkuvaiheissa. Oletetaan myös, että kaikki huokoset ovat universaaleja rakenteita ja varmistavat molekyylien liikkumisen sekä sytoplasmaan että vastakkaiseen suuntaan. Ydinhuokoskomplekseja on myös muissa solukomponenteissa, joissa on kalvoja, mutta harvemmissa tapauksissa (verkkokalvo, ahtautuneet sytoplasmiset kalvot).

Huokosten lukumäärä

Päätekijä, josta tumahuokosten lukumäärä riippuu, on metabolinen aktiivisuus solussa (mitä suurempi se on, sitä suurempi on tubulusten määrä). Niiden pitoisuus kalvon paksuudessa voi muuttua useita kertoja solujen toimintatilan eri jaksoissa. Ensimmäinen huokosten määrän lisääntyminen tapahtuu jakautumisen jälkeen - mitoosi (ytimien rekonstruoinnin aikana) ja sitten DNA-kasvun aikana.

Eri tyyppisillä eläimillä on eri määrä. Se riippuu myös siitä, mistä näyte on otettu. Joten ihmisessä on noin 11 kappaletta / μm 2 ja xenopus-sammakon kypsymättömässä munasolussa - 51 kappaletta / μm 2. Keskimäärin niiden tiheys vaihtelee välillä 13-30 kpl/μm 2 .

Tumahuokosten jakautuminen kuoren pinnalle on lähes tasaista, mutta paikoissa, joissa kromosomien aine lähestyy kalvoa, niiden pitoisuus laskee jyrkästi. Alemmissa eukaryooteissa ydinkalvon alla ei ole jäykän rakenteen fibrillaariverkkoa, joten huokoset voivat liikkua ydinkalvoa pitkin ja niiden tiheys eri alueilla vaihtelee merkittävästi.

Toiminnot

Ydinhuokoskompleksin päätehtävä on passiivinen (diffuusio) ja aktiivinen (energiakustannuksia vaativa) molekyylien siirto kalvon läpi, eli aineiden vaihto solun ytimen ja sytoplasman välillä. Tämä prosessi on elintärkeä, ja sitä säätelee kolme järjestelmää, jotka ovat jatkuvassa vuorovaikutuksessa keskenään:

• kompleksi biologisesti aktiivisia aineita-säätelijöitä ytimessä ja sytoplasmassa - α- ja β-importiini, Ran-proteiini, guanosiinitrifosfaatti (puriininukleotidi) ja muut estäjät ja aktivaattorit;
• nukleoporiinit;
• huokoisen ydinkompleksin rakenneosat, jotka pystyvät muuttamaan muotoaan ja varmistamaan aineiden siirtymisen oikeaan suuntaan.

Ytimen toiminnalle välttämättömät proteiinit tulevat sytoplasmasta tuman huokosten kautta ja eri RNA-muodot erittyvät vastakkaiseen suuntaan. Huokoskompleksi ei ainoastaan ​​suorita puhtaasti mekaanista kuljetusta, vaan toimii myös lajittelijana, joka "tunnistaa" tietyt molekyylit.

Passiivinen siirto tapahtuu niille aineille, joiden molekyylipaino on pieni (enintään 5∙10 3 Da). Energian vaihtoon osallistuvat aineet, kuten ionit, sokerit, hormonit, nukleotidit, adenosiinitrifosforihappo, pääsevät vapaasti ytimeen. Huokosten kautta ytimeen tunkeutuvien proteiinien enimmäiskoko on 3,5 nm.

Tytär-DNA-molekyylin synteesin aikana aineiden kuljetus saavuttaa aktiivisuuden huippunsa - 100-500 molekyyliä 1 ydinhuokosen läpi minuutissa.

Huokosten proteiinit

Kanavaelementit ovat luonteeltaan proteiinia. Tämän kompleksin proteiineja kutsutaan nukleoporiineiksi. Ne on kerätty noin 12 alakompleksiin. Ne jaetaan ehdollisesti kolmeen ryhmään:

• yhdisteet, joilla on spesifiset toistosekvenssit, jotka voidaan tunnistaa biokemiallisilla tekijöillä;
• ei ole sekvenssejä;
• jotka sijaitsevat kalvon osassa, joka muodostaa huokosen, tai itse huokosessa ydinkalvon kerrosten välisessä tilassa.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että nukleoporiinit pystyvät muodostamaan melko monimutkaisia ​​komplekseja, mukaan lukien jopa 7 proteiinia, ja ovat myös suoraan mukana aineiden kuljettamisessa. Jotkut niistä voivat sitoutua suoraan ydinhuokosten läpi liikkuviin molekyyleihin.

Aineiden vienti sytoplasmaan

Sama aika voi osallistua sekä aineiden vetämiseen että maahantuontiin. RNA:n käänteistä translaatiota sytoplasmasta tumaan ei tapahdu. Ydinkompleksit tunnistavat ribonukleoproteiinien kuljettamat vientisignaalit (NES).

Signalointiaineiden NES-sekvenssi on monimutkainen kompleksi aminohappoja ja proteiineja, jotka ytimestä sytoplasmaan poistuttuaan dissosioituvat (hajoavat erillisiksi komponenteiksi). Siksi samankaltaiset hiukkaset, jotka on tuotu keinotekoisesti sytoplasmaan, eivät tunkeudu takaisin ytimeen.

Mitoosiprosessi

Solunjakautumisen (mitoosin) aikana ydinhuokoskompleksi "purkaa". Siten kompleksit, joiden molekyylipaino on 120 mDa, hajoavat 1 mDa:n alakomplekseiksi. Jaon päätyttyä ne kootaan uudelleen. Tässä tapauksessa ydinhuokoset eivät liiku erikseen, vaan ryhmissä. Tämä on yksi todiste siitä, että ydinhuokoskompleksi on hyvin koordinoitu järjestelmä.

Tuhoutunut kalvo muuttuu kuplaklusteriksi, joka ympäröi ydinaluetta interfaasijakson aikana. Metafaasissa, kun kromosomit pidetään ekvatoriaalisessa tasossa, nämä elementit työnnetään solun reuna-alueille. Anafaasin lopussa tämä kerääntyminen alkaa koskettaa kromosomeja ja ydinkalvon alkuaineiden kasvu alkaa.

Kuplat muuttuvat vakuoleiksi, jotka vähitellen peittävät kromosomit. Sitten ne sulautuvat yhteen ja eristävät uuden interfaasisen ytimen sytoplasmasta. Huokoset ilmestyvät jo varhaisessa vaiheessa, kun kuorien sulkeutuminen ei ole vielä tapahtunut.

Luento #5

YDIN

Ytimen rakenne ja toiminnot

Ytimen morfologia ja kemiallinen koostumus

Termiä "ydin" käytti ensimmäisen kerran R. Brown vuonna 1833, joka kuvasi ja tutki kasvisolujen ytimen ja osoitti, että se on minkä tahansa solun yhteinen komponentti.

Ydin on läsnä kaikissa eukaryoottisoluissa (joidenkin ei-ydinluonne on toissijainen sopeutuminen). Tumat erotetaan yleensä sytoplasmasta selkeällä rajalla. Kaikissa tapauksissa pyöreä tuma erottuu selvästi. Bakteereilla ja sinilevällä ei ole muodostunutta ydintä: niiden ytimestä puuttuu tuma, se ei ole erotettu sytoplasmasta erillisellä ydinkalvolla ja sitä kutsutaan nukleoidiksi.

Solujen ytimien lukumäärä. Nisäkkäissä on tumattomia soluja, kuten punasoluja ja verihiutaleita. Suurimmalla osalla soluista on yksi ydin. On myös monitumaisia ​​soluja, esimerkiksi osteoklasteja (rustoa tuhoavat solut sisältävät jopa 10 ydintä), poikkijuovaisia ​​lihaskuituja - useista sadasta 2-3 tuhanteen ytimeen. Ydinmäärän lisääntyminen osoittaa elimen lisääntynyttä toiminnallista aktiivisuutta.

Ytimen muoto . Ytimen muoto on melko monimuotoinen ja riippuu suoraan solurungon muodosta. Esimerkiksi neuroneissa, joissa keholla on pyöristetty muoto ja prosessit haarautuvat, ydin on pyöristetty.

Useimmissa soluissa tumalla on pyöreä tai soikea muoto, mutta se voi olla linssimäinen (sammaeläinten punasolut), sauvan muotoinen (lihassolut) ja myös monilohkoinen (neutrofiilit, joissa tämä muoto tarjoaa huomattavasti suuremman kosketusalueen tumakalvon ja sytoplasman välillä ja edistää siten biokemiallisten reaktioiden nopeutta).

Ytimen lokalisointi. Yleensä ydin sijaitsee keskustassa, solukeskuksen vieressä. Joissakin soluissa se siirtyy tyvinapaan (sylinterimäisen epiteelin solut). Äärimmäisen telolesitaalisissa munissa, joiden sytoplasmassa on suuri määrä keltuaista, ja vasta-aineita tuottavissa soluissa tuma siirtyy reuna-alueelle, sytoplasman kalvolle.

Ytimen koot. Erikoinen erityyppisille soluille (halkaisijaltaan 5-20 mikronia pyöristetyille ytimille).

Ydinten kokoa voidaan luonnehtia sellaisella indikaattorilla kuinydin-plasma-suhde(Hertwig-indeksi). Se ilmaistaan ​​kaavalla:

Missä

NP Hertwig-indeksi;

V n ydin tilavuus; Vc sytoplasman tilavuus.

Tuman ja plasman suhde on vakio tietyntyyppisille soluille. Tämän pysyvyyden biologinen merkitys on, että tietty tilavuus ytimestä voi hallita tiettyä tilavuutta sytoplasmassa. Jos tuma-plasma-suhde häiriintyy, solu joko palauttaa sen nopeasti (esimerkiksi erityssolut, joilla on apokriininen eritys) tai kuolee (esimerkiksi oogeneesiprosessissa olevat ohjauselimet).

Ytimen kemiallinen koostumus.Suurin osa ytimen kuiva-aineesta on proteiiniyhdisteitä (60-70 %) ja nukleiinihappoja (19-25 %); lisäksi tuma sisältää lipidejä ja kaikkia muita solujen sytoplasmalle ominaisia ​​aineita. Ytimen epäorgaanisista aineista eniten ioneja Ca2+, Mg2+, Fe3+, Na+, K+.

Ydinproteiineja on kahta tyyppiä:

1) histonit (perusproteiinit); niiden lukumäärä on suhteellisen vakio ja verrannollinen sen DNA:n sisältöön, jonka kanssa ne muodostavat kompleksindeoksiribonukleoproteiini(se on osa kromosomeja);

2) ei-histoni (happamat) proteiinit; näitä ovat pääosa ydinentsyymeistä, mukaan lukien entsyymit, jotka varmistavat DNA-molekyylien autoreproduktion ja RNA-molekyylien muodostumisen DNA-templaateilla.

Pääproteiinit ovat osa ydinkromatiinia; happamat proteiinit sijaitsevat pääasiassa tuman vaippassa, tumassa ja karyoplasmassa.

Nukleiinihapot DNA ja RNA sisältyvät poikkeuksetta kaikkiin ytimiin, ja kaikki solun DNA sijoittuu tumaan. Jättiläisessä kaksijuosteisessa DNA-molekyylissä typpipitoiset emäkset - tymiini, adeniini, guaniini ja sytosiini - liittyvät toisiinsa siten, että toisessa ketjussa oleva adeniini vastaa tymiiniä ja sytosiini on komplementaarinen guaniinille. DNA:n määrä eri lajien organismien solujen ytimissä voi vaihdella hyvin jyrkästi, mutta kunkin lajin jakautumattomissa diploidisissa ytimissä se osoittautuu vakioksi. Kypsät sukusolut sisältävät puolet (haploidisia) kromosomeja ja vastaavasti puolet määrästä DNA:ta. Ytimessä kaikki DNA liittyy kromosomeihin.

Ytimen informaatio-, ribosomaaliset ja kuljettavat ribonukleiinihapot ovat yksijuosteisia molekyylejä, jotka toisin kuin DNA sisältävät urasiilia tymiinin sijasta. Suurin osa RNA:sta sijaitsee nukleoluksessa, mutta sitä löytyy myös kromatiinista ja karyoplasmasta. RNA:n määrä ytimessä ei ole vakio ja vaihtelee suuresti riippuen solun toiminnallisesta tilasta.

Lipidit ovat läsnä ytimessä pieniä määriä ja sijaitsevat pääasiassa kuoressa.

Ytimen toiminnot

Ydin ei ole vain geneettisen materiaalin säiliö, vaan myös paikka, jossa tämä materiaali toimii ja lisääntyy. Minkä tahansa sen toiminnon menettäminen tai rikkominen on tuhoisaa koko solulle. Ydin tekee:

1). Perinnöllisen tiedon säilyttäminen tietyn nukleotidisekvenssin muodossa DNA-molekyylissä.

2). Tämän perinnöllisen tiedon toteuttaminen tietylle solulle spesifisten proteiinien synteesin kautta. Tämän proteiinisynteesin kautta solujen elintärkeitä prosesseja ohjataan.

3). Perinnöllisen tiedon siirto tytärsoluille jakautumisen aikana. Tämä prosessi perustuu DNA:n kykyyn lisääntyä itse.

Kaikki tämä viittaa ydinrakenteiden johtavaan rooliin solun elämän tärkeimpien funktionaalisten nukleiinihappojen ja proteiinien synteesiin liittyvissä prosesseissa.

Interfaasiytimen rakennekomponentit

Erottele ytimessä interfaasitilassa ja ytimessä solunjakautumisprosessissa. Ennen kuin puhutaan faasien välisen ytimen rakenteesta, on ymmärrettävä, että kaikki interfaasien ytimet eivät ole samanlaisia. Interfaasiytimillä on 3 tilaa (tai tyyppiä) niiden lisäominaisuuksista riippuen:

1) lisääntyvien solujen ytimet kahden jakautumisen välillä (solujen massa);

2) jakautumattomien, mutta jakautumaan kykenevien solujen ytimet (toimivat lymfosyytit, joista osa jakautuu pitkän ajan kuluttua, kun taas osa ei välttämättä jakautu);

3) solujen ytimet, jotka ovat menettäneet kyvyn jakautua ikuisesti (erytriitti, hermoston solut, granulosyytit neutrofiilit, basofiilit, eosinofiilit).

Tarkastellaan ensimmäisen tyypin interfaasiytimen rakennetta. Ytimen pääkomponentit ovat:

1). Ydinvaippa (karyolemma).

2). Ydinmehu (karyoplasma).

3). Nucleus.

4). Kromosomit.

ydinkuori. Tämä rakenne on ominaista kaikille eukaryoottisoluille. Ydinvaippa koostuu ulko- ja sisäkalvosta, jotka on erotettu toisistaanperinukleaarinen tila. Sen leveys on 10-100 nm. Ydinvaippa sisältää ydinhuokosia.

Tumakalvon kalvot eivät eroa morfologisesti muista solunsisäisistä kalvoista: ne ovat noin 7 nm paksuja ja rakentuneet nestemosaiikkityypin mukaan.

Uloimmalla, sytoplasmaa rajaavalla kalvolla on monimutkainen taitettu rakenne, joka on paikoin yhteydessä EPS-kanaviin. Se sisältää ribosomeja. Sisäkalvo liittyy ytimen kromatiiniin, on kosketuksissa karyoplasman kanssa ja siinä ei ole ribosomeja.

Ydinkalvo on läpäissyt monia huokosia, niiden halkaisija on suuri 30-90 nm (vertailun vuoksi ulkoisessa plasmalemmassa huokosten halkaisija on vain 1 nm). Niiden määrä vaihtelee myös: solun tyypistä ja fysiologisesta tilasta riippuen, 1 mikronia kohti 2 niitä on 10 - 30. Nuorissa soluissa tumahuokosten määrä on suurempi kuin vanhoissa soluissa. Huokosten ansiosta varmistetaan aineiden vaihto ytimen ja sytoplasman välillä, esimerkiksi mRNA:n ja ribosomaalisten alayksiköiden vapautuminen sytoplasmaan, proteiinien, nukleotidien ja DNA:n toimintaa säätelevien molekyylien pääsy ytimeen.

Huokosilla on monimutkainen rakenne. Tässä vaiheessa kaksi ydinkalvoa sulautuvat yhteen muodostaen pyöreitä reikiä, joissa onkalvolaite (tai huokoskompleksi). Se koostuu kolmesta levystä, joista jokainen muodostuu kahdeksasta 25 nm:n rakeista, jotka on yhdistetty toisiinsa mikrofibrilleillä. Huokosaukon keskellä on usein myös keskellä oleva rake.

Karyolemma, toisin kuin plasmalemma, ei pysty uusiutumaan.

Emoytimen jakautumisen jälkeen tytärytimien ydinkalvo muodostuu rakeisen EPS:n säiliöistä (ulkokalvo) ja osittain vanhan ydinkalvon (sisäkalvo) fragmenteista, jotka hajosivat jakautumisen aikana.

Ydinvaipan toiminnot:

1). Aineiden vaihto ytimen ja sytoplasman välillä.

2). Este, joka erottaa ytimen sytoplasmasta.

3). kromosomien kiinnittäminen.

Karyoplasma (ydinmahla) geelimäinen aine, joka täyttää ytimen rakenteiden välisen tilan. Se sisältää nukleolit, merkittävän määrän RNA:ta ja DNA:ta, erilaisia ​​proteiineja, mukaan lukien useimmat ydinentsyymit, sekä vapaita nukleotideja, aminohappoja ja aineenvaihdunnan välituotteita. Sen viskositeetti vastaa suunnilleen sytoplasman viskositeettia, kun taas happamuus on korkeampi, koska. se sisältää paljon nukleiinihappoja.

Karyoplasma yhdistää kaikki ydinrakenteet yhdeksi kokonaisuudeksi.

Nucleus. Tumasolujen muoto, koko ja lukumäärä riippuvat ytimen toiminnallisesta tilasta ja proteiinien biosynteesin intensiteetistä solussa. Niitä voi olla 1-10 (ja hiivasoluissa niitä ei ole ollenkaan). Usein nuorissa soluissa on useita nukleoleja, ja iän myötä vain yksi jää jäljelle. Tämä johtuu nuoren solun aktiivisemmasta proteiinisynteesistä. Nukleolien halkaisija on 1-2 mikronia.

Tärkeimmät kemialliset komponentit, jotka muodostavat nukleolit, ovat happamat proteiinit, kuten fosfoproteiinit (noin 80 %) ja RNA (10-15 %). Lisäksi se sisältää vapaita tai sitoutuneita kalsiumin, kaliumin, magnesiumin, raudan ja sinkin fosfaatteja. DNA:n läsnäoloa nukleoluksessa ei ole todistettu, mutta tutkittaessa kiinnittyneitä soluja tuman ympärillä havaitaan aina kromatiinivyöhyke, joka usein tunnistetaan nukleolaarisen organisaattorin heterokromatiinilla. Tämä perinukleolaarinen kromatiini näkyy elektronimikroskopian mukaan kiinteänä osana nukleoluksen monimutkaista rakennetta.

Tuma on ytimen ei-membraanirakenne. Elektronimikroskooppiset tutkimukset ovat osoittaneet, että ytimen perusta muodostuu kahdesta aineesta:

1) fibrillaariset proteiinifilamentit, paksuus 4-8 nm, rullattuina "pallon" muotoon;

2) rakeiset tiheät rakeet, joiden halkaisija on noin 15 nm ja jotka sijaitsevat tässä "kelassa". Ne koostuvat RNA:sta ja proteiinista (painosuhteessa 50:50) ja ovat siten ribosomien esiasteita.

Siksi nukleoluksen tehtävänä on muodostaa tai koota ribosomeja, jotka toimittavat sytoplasman.

Tuma on läsnä vain faasien välisessä ytimessä. Mitoosin aikana se katoaa profaasissa ja ilmestyy uudelleen telofaasin puolivälissä. Lisäksi alueelle muodostuu ydinnukleolaarinen järjestäjä.Nukleolaarinen järjestäjä on erityinen kromosomin osa, joka sijaitsee sekundaaristen supisteiden takana ja joka on vastuussa nukleoluksen muodostumisesta. Kaikissa kromosomeissa ei ole nukleolaarisia järjestäjiä. Joten ihmisen karyotyypissä ne sisältävät 13, 14, 15, 21 ja 22 paria kromosomeja.

Häiriöt solun ytimessä. Ne johtavat geneettisen tiedon tallentamiseen DNA:han ja sen välittämiseen solunjakautumisen aikana, soluprosessien geneettiseen hallintaan.

Tältä osin ytimen häiriöiden mekanismeja otettiin huomioon kuvattaessa geneettisen laitteen toimintojen rikkomuksia ja sen toteuttamismekanismeja.

Solujen palautuminen vaurion jälkeen, erityisesti kudoksissa, joissa solujen pääpopulaatiot eivät pysty jakautumaan (hermo-, sydänlihaskudos), kasvaimen kasvualueilla, joilla on patologista hypertrofiaa ja elinten liikatoimintaa, voi tapahtua polyploidisten solujen muodostumisen kautta. kromosomien lukumäärän ja solukokojen moninkertainen kasvu. Tällaiseen polyploidiaan liittyy solun toiminnallisen aktiivisuuden lisääntyminen, mutta tämä voi johtaa sen varakapasiteetin vähenemiseen. Jos esimerkiksi hypertrofoitunut kardiomyosyytti saavuttaa erittäin suuren koon, sen troofinen tarjonta vaikeutuu paljon ja johtaa solukuolemaan. Proteiini- ja nukleiinihapposynteesin kiihtyessä hyperfunktion ja regeneraation aikana muodostuu useita ulkonemia ja ulkonemia ytimen pinnan lisääntymisen vuoksi. Näihin ilmiöihin liittyy kromatiinin ja ydinhuokosten määrän kasvu, nukleolien määrän ja koon kasvu.

Seuraavat ydinlaitteiston patologiat erotetaan.

Vähentynyt geneettinen materiaali havaittu pahanlaatuisissa kasvainsoluissa. Tämä johtaa tällaisten solujen koon pienenemiseen ja niiden ominaisuuksien muutokseen. Tällaiset solut eroavat ominaisuuksiltaan jyrkästi kehon normaaleista soluista, niillä on muita antigeenisiä ominaisuuksia ja niiden kyky erilaistua muuttuu merkittävästi.

Epätyypilliset mitoosit(mukaan lukien ns. degeneratiivinen amitoosi) liittyy aneuploidia, kromosomipoikkeavuuksia. Tämä muuttaa dramaattisesti solun toiminnallisia ominaisuuksia. Sytokineesin seurauksena muodostuu kaksi solua, joissa on satunnaisesti jakautuneet kromosomisarjat ja sytoplasman sisältö. Nämä solut ovat epätyypillisiä, usein kasvaimia. Tällaiset häiriöt ovat ominaisia ​​pahanlaatuisen kasvaimen kasvulle. Epätäydellinen amitoosi tapahtuu, kun sytotomiaa ei tapahdu ja muodostuu monitumainen solu - tällaista patologian amitoosia kutsutaan joskus degeneratiiviseksi.

Ribosomien ja tRNA-alayksiköiden synteesin patologia ytimessä johon liittyy solun synteettisten prosessien rikkominen. Tähän ryhmään kuuluvat myös häiriöt geenien ilmentymisessä, transkriptiossa ja silmukoitumisessa sekä mRNA:ssa olevan geneettisen tiedon siirtyminen ytimestä sytoplasmaan. Kaikki nämä muutokset liittyvät fenotyyppiseen vaihteluun.

Muutoksia genomissa ja / tai sen toteuttamismekanismeissa liittyy ytimien rakenteen patologia (polymorfismi, muodonmuutos, sytoplasman invaginaatioiden muodostuminen sytoplasman sulkeutumiseen ytimeen, karyoplasman ulkoneminen sytoplasmaan).

Rikkomuksissa ydin turpoaa perinukleaarisen säiliön vakuolisoitumisen (laajentumisen) myötä tai kutistuu. Turvonneet ytimet kevenevät, tuman ja sytoplasman suhde muuttuu. Tämä usein edeltää tumakalvon tuhoutumista karyoplasman ja sytoplasman sisällön fuusiolla (karyolyysi). Karyolyysi edeltää paranekroosia ja/tai nekroosia, jota seuraa solujen itsedigestio (autolyysi). Kromatiinin määrän lisääntyminen (kondensaatio) tai väheneminen, ytimen repeämä voi johtua hypoksiasta, ionisoivasta säteilystä jne. Näihin häiriöihin liittyy nukleiinihappojen ja proteiinien synteesin väheneminen.

Rypistyessä ytimen (karyopyknoosi) koko pienenee, siihen kertyy heterokromatiinia, mikä johtaa karyoplasman lisääntyneeseen värjäytymiseen (hyperkromatoosi). Tumasolut tihenevät, pienenevät ja usein hajoavat. RNA:n ja ribosomialayksiköiden synteesi tällaisessa ytimessä vähenee jyrkästi. Edistyessään nämä muutokset johtavat ytimen segmentoitumiseen, jota seuraa sen hajoaminen kokkareiksi (karyorrhexis), jotka sitten tuhoutuvat. Nämä seuraukset ovat tuhoisia solulle. Tällainen solu hajoaa osiin, jotka makrofagit altistavat fagosytoosille.

Kun solu kuolee, kromatiini koaguloituu ja kerääntyy karkeiksi konglomeraatteiksi.

Kun rRNA-synteesi tukahdutetaan, tuma kutistuu ja fragmentoituu menettäen rakeita. Tumakkeeseen ilmestyy "onteloita", joilla on pieni tiheys.

Ribosomien kypsymisen rikkominen (rRNA-prosessoinnin estyminen) aiheuttaa nukleolien koon kasvun, mutta niistä puuttuu kypsiä ribosomialayksiköitä.

Muutokset sytosolissa (hyaloplasma). Niille on ominaista sykloosin patologiat, jotka varmistavat solurakenteiden vuorovaikutuksen toistensa kanssa, anaerobinen glykolyysi, hiilihydraattien, proteiinien, lipidien ja muiden aineiden aineenvaihdunta, glykogeenin, rasvojen, pigmenttien laskeutuminen.

Hypoksia, proteolyyttiset prosessit, autolyysi, anaerobisten glykolyyttisten prosessien vallitseminen voivat johtaa alhaisen molekyylipainon orgaanisten yhdisteiden kertymiseen, onkoottisen paineen muutoksiin. Onkoottisen paineen nousu aiheuttaa veden diffuusiota hyaloplasmaan ja solun turvotusta. Samanlaisia ​​ilmiöitä voi seurata hypoosmolaariseen hyperhydriaan. Terävällä turvotuksella sytokalvo rikkoutuu ja hyaloplasman sisältö sulautuu solujen väliseen aineeseen.

Sytokalvon lisääntynyt läpäisevyys erilaisissa patologisissa vaikutuksissa aiheuttaa kalium-ionien vapautumisen solusta ja natrium-, kloridi- ja kalsiumionien pääsyn siihen. Hyaloplasman osmoottinen paine kasvaa. Vesi tulee siihen ja solu turpoaa.

Kuivuminen, solujen välisen aineen hyperosmolaarisuus johtavat veden vapautumiseen hyaloplasmasta ja solun kutistumisesta. Veden menetys solusta (dehydraatio) vähentää toiminnallista aktiivisuutta, hidastaa sykloosia ja syntyy kuona-aineiden kertymistä (automyrkytys).

Patologiassa happo-emäs-tasapaino solumatriisissa muuttuu. Matriisiin kerääntyvät alihapetetut tuotteet aiheuttavat metabolista asidoosia ja lisäävät kalvon läpäisevyyttä. Läpäisevyyden rikkominen aktivoi proteolyyttisiä entsyymejä, mikä aiheuttaa solunsisäistä itsesulatusta - autolyysiä.

Mitokondrioiden patofysiologia. Se liittyy aerobisen fosforylaation ja energiansaannin rikkomiseen. Muutoksia mitokondrioissa tapahtuu hypoksian aikana, toksiinien vaikutuksesta, jotka estävät oksidatiivisen fosforylaation ketjut.

Mitokondrioiden toimintojen rikkomista havaitaan kilpirauhasen liikatoiminnassa trijodityroniinin vuoksi, jonka reseptorit ovat läsnä organelleissa. α-Dinitrofenoli, glukokortikoidit, insuliini, interleukiini-1, liiallinen kalsium ja kilpirauhashormonit aiheuttavat mitokondrioiden turvotusta ja oksidatiivisten fosforylaatioketjujen irtoamista. Tämän seurauksena solu ei pysty tuottamaan tarpeeksi ATP:tä, ja energiariippuvaiset prosessit hiipuvat. Näihin toiminnallisiin häiriöihin liittyy rakenteellisia uudelleenjärjestelyjä mitokondrioiden turpoamisen, niiden kiderakenteen ja matriisitiheyden muuttumisen muodossa.

Aineenvaihduntahäiriöiden, hypoksian, myrkytyksen, mitokondrioiden turpoamisen yhteydessä niiden matriisi kirkastuu ja vakuolisoituu. Kaikki tämä johtaa ATP:n muodostumisen ja oksidatiivisen fosforylaation tehokkuuden vähenemiseen.

Oksidatiivisten fosforylaatioketjujen irtoaminen tapahtuu kuumeen aikana lämpötilan nousun aikana ja hypotermian aikana mekanismina, joka lisää lämmöntuotantoa.

Turvotuksen lisäksi voidaan havaita mitokondrioiden kondensaatiota ja pirstoutumista. Muodostuu orgaanisia (proteiini, lipidi) ja mineraalisia (liukenemattomia kalsiumsuoloja) sulkeumia. Kaikki tämä myös vähentää ATP-synteesin tehokkuutta oksidatiivisten prosessien täydellisen tai osittaisen eston vuoksi.

Joskus on jättimäisiä mitokondrioita, joilla on vastaava cristae-hypertrofia. Nämä häiriöt ilmenevät organellien hypertrofian tai niiden fuusioitumisen yhteydessä. Myös sisäkalvon kiteiden lukumäärä ja muoto muuttuvat. Cristae-määrän lisääntyminen tarkoittaa yleensä mitokondrioiden aktiivisuuden lisääntymistä. Joskus cristae muoto muuttuu ja ei vain trabekulaarisia, vaan myös multivesikulaarisia (putkimaisia). Dynamiikka paljastetaan ja suunnataan kristalle. Voi olla pitkittäis- ja poikittaissuuntaus. Hypoksian aikana ilmaantuu risteiden pirstoutumista, niiden oikean sijainnin rikkomista.

Hypovitaminoosin, alkoholimyrkytyksen, mitokondrioiden muodon ja kidemuutokset kasvainsoluissa.

Kvantitatiiviset muutokset solun mitokondrioiden sisällössä voivat olla joko lisääntymisen tai laskun muodossa. Mitokondrioiden lukumäärä solussa lisääntyy yleensä sen toiminnallisen aktiivisuuden (hyperfunktionaalin ja hypertrofian) lisääntymisen yhteydessä, heikentyneen toiminnan palautumisprosessissa ja apoptoosin aikana. Mitokondrioiden absoluuttisen sisällön lasku solussa osoittaa sen toiminnallisen aktiivisuuden vähenemistä, tuhoavia atrofisia prosesseja.

Mitokondrioiden jakautumiselle on ominaista korkea dynamiikka. Joten erilaisissa patologisissa tilanteissa ne sijaitsevat ytimen ympärillä tai yhdessä solun napoista. Matemaattisen mallinnuksen tuloksena osoitettiin, että nämä muutokset voivat johtua muun muassa hapen ja glukoosin diffuusion dynamiikasta.

Jotkut antibiootit, kuten levomysetiini, erytromysiini, häiritsevät spesifisesti proteiinisynteesiä mitokondrioiden ribosomeissa. Jos tällaisia ​​antibiootteja lisätään eristettyihin mitokondrioihin, synteettiset prosessit häiriintyvät ja organellit kuolevat. Samanlaisia ​​ilmiöitä ei havaita koko organismissa, koska nämä antibiootit eivät kerry eukaryoottisolun sisään, vaan ne tunkeutuvat huonosti sen kalvon läpi.

Patologiset prosessit ribosomeissa. Niihin liittyy translaation rikkominen polypeptidiketjujen muodostuessa sytosolissa, gr. EPS ja mitokondriot.

Nämä häiriöt ilmenevät tiettyjen patologisten tekijöiden, kuten syöpälääkkeiden, jotka estävät proteiinisynteesin eukaryooteissa, vaikutuksen alaisena.

Muutoksia ribosomien sekä niiden reseptoreissa voi seurata ribosomien ja polysomien sitoutumisen väheneminen gr. EPS erittyvien proteiinien muodostumisen aikana. Tällaiset vasta muodostuneet polypeptidiketjut tuhoutuvat nopeasti sytoplasmisessa matriisissa.

Nukleolaarisen laitteen patologia johtaa ribosomien pitoisuuden vähenemiseen sytoplasmassa ja kehon plastisten prosessien tukahduttamiseen.

Mitokondrioiden ribosomien patologialla on joitain piirteitä. Heidän häiriönsä aiheuttavat lääkkeet, jotka estävät bakteerien proteiinisynteesiä, kuten levomysetiini, erytromysiini, jotka eivät vaikuta sytoplasmisten ribosomien toimintaan.

EPS:n rikkomukset. Muutokset gr. ja sileä. EPS:n ilmenemismuodot ovat läheisiä ja rajoittuvat seuraaviin.

EPS-säiliöiden laajentaminen solujen sytoplasman vakuolisoinnilla. Sitä havaitaan EPS:n aktiivisuuden lisääntyessä syntetisoitujen aineiden kerääntyessä sen rakenteeseen, aineiden kuljetuksen Golgi-kompleksiin ja patologisten aineiden kertymisen rikkomiseen. Normaalien ja patologisten aineiden liiallisella kertymisellä kehittyy soludystrofia.

EPS:n pirstoutuminen, kertyminen kalvofragmenttien tubuluksiin, soluorganellien jäännökset ovat ominaisia ​​suurelle määrälle soluvaurioita, mukaan lukien nekroosi ja paranekroosi, "shokkisolut", ja niihin liittyy EPS:n synteettisen aktiivisuuden merkittävä väheneminen.

EPS-hypertrofia havaittiin erityssolujen hypertoiminnassa, joka johtuu liiallisista soluun kohdistuvista stimuloivista vaikutuksista. Nämä ovat autonomisen hermoston toimintahäiriöitä, dyshormonoosia, ärsyttäviä vaikutuksia erityssoluihin, niiden kasvainten rappeutumista.

EPS hypotrofia johon liittyy solujen eritysaktiivisuuden väheneminen ja kalvokompleksien korvaamisnopeus. Tämä on tyypillistä aliravitsemukselle, atrofialle, apoptoosille ja voi olla seurausta autonomisen hermoston tukahduttamisesta.

valvonta, hormonaalinen erityksen estäminen, hypoksia ja nälkä.

EPS:n rakenteen yksinkertaistaminen ja jakelun muuttaminen esiintyy aliravitsemuksen ja surkastumisen yhteydessä kroonisten tulehdusprosessien alueilla, solujen erilaistuminen kasvaimissa.

Rakeisen EPS:n rikkomukset ilmenevät salpauksena, polypeptidien liiallisella synteesillä tai muuttuneiden polypeptidiketjujen (membraani-, lysosomaalisten, erittyvien) synteesillä.

Hypertrofia gr. EPS:ään liittyy usein aineen liikaeritystä. Tämä johtuu spesifisen solutoiminnan liiallisesta ulkoisesta aktivoinnista dyshormonaalisissa häiriöissä ja hermoston säätelyn patologiassa.

Patologia gr. Solun synteettisten ja/tai kuljetusprosessien estoon liittyvään EPS:ään liittyy vakuolisoituminen, organellin pirstoutuminen, ribosomien kanssa kommunikoinnin katkeaminen jne. Tämä johtaa dystrofioihin, uudelleensynteettisten prosessien häiriintymiseen solussa.

Hypoksia, erilaiset myrkytykset muuttavat vesisäiliöiden muotoa ja kokoa. Säiliöiden fragmentoitumista havaitaan, niiden jakautuminen soluun muuttuu. Säiliöissä ribosomit katoavat tai ne jakautuvat epätasaisesti. Nämä ilmiöt vähentävät merkittävästi solun synteettisen toiminnan tehokkuutta, ensisijaisesti kalvorakenteiden palautumista, eritteiden synteesiä ja lysosomaalisten entsyymien täydentymistä. Tämä johtaa muovisten (anabolisten) prosessien estymiseen solussa.

Patologisia muutoksia voi tapahtua vapaiden ja sitoutuneiden ribosomien toiminnassa, mikä johtuu useista mekanismeista. Ilmainen ja liittyy gr. EPS-ribosomit eivät sitoudu mRNA:han, yhteydet tRNA:n kanssa estyvät ja translaatioprosesseihin tarvittavat ribosomialayksiköt eivät yhdisty.

Ribosomien ja polysomien hajoaminen gr. EPS, niiden katoaminen aiheuttaa häiriöitä eritys- ja lysosomaalisten proteiinien, solukalvon proteiinien, synteesiin.

Hypovitaminoosi C:lle on ominaista ribosomien epätasainen jakautuminen kalvoille, mikä johtuu kalvojen reseptoritoiminnan rikkomisesta gr. EPS ja vähentää solun synteettistä aktiivisuutta.

Sujuvan EPS:n rikkomukset ilmaistaan ​​solukalvon regeneraation, glykogeenin, lipidien, steroidihormonien synteesin, Ca 2+:n laskeuman ja vapautumisen, eksogeenisten ja endogeenisten aineiden myrkkyjen poistamisen patologialla. Nämä häiriöt ilmenevät maksasolujen neutraloivan toiminnan heikkenemisenä sekä eksokriinisten ja endokriinisten rauhasten eritysaktiivisuuden vähenemisenä ja lihaskudoksen supistusten voimakkuuden vähenemisenä. Fagosyyttien motorinen aktiivisuus voi heikentyä, hermosolujen hermoston välittäminen voi häiriintyä jne.

Häiriöt Golgi-kompleksissa. Nämä ovat solun erittämien tai plasmakalvoon joutuvien proteiinien muuntamisen, lajittelun ja pakkaamisen patologioita, lysosomien muutoksia, polysakkaridien, glykoproteiinien, lipoproteiinien, glykolipidien muodostumisen heikkenemistä.

Golgi-kompleksin ylitoiminta hypertrofineen aiheuttaa liiallista erittymistä ja/tai eritystuotteiden kerääntymistä soluun. Hypertrofiaa ja Golgi-kompleksin ylitoimintaa erityssoluissa havaitaan, kun autonomiset hermopäätteet stimuloivat liiallista eritystä, eritystä stimuloivien hormonien ylitoimintaa. Golgi-kompleksin hyperfunktioon liittyy vesisäiliöiden turvotus, niiden lukumäärän ja koon kasvu. Sen muodostumiseen osallistuvat vakuolit ja rakkulat muuttuvat samalla tavalla.

Golgi-kompleksin vajaatoiminta häiritsee solun kalvokompleksien korjausta, vähentää sen eritysaktiivisuutta ja ruoansulatuskapasiteettia. Hypofunktio ilmenee aliravitsemuksesta ja surkastumisesta, denervaatiosta, solujen eritysaktiivisuutta stimuloivien hormonien vajaatoiminnasta ja/tai erittymistä estävien hormonien lisääntyneestä aktiivisuudesta, aliravitsemuksesta. Virusinfektioiden yhteydessä Golgi-kompleksin rakenteet voivat kadota tai niiden sisältö laskee jyrkästi.

Golgi-kompleksin osittaiset toimintahäiriöt johtuvat synnynnäisestä tai hankitusta fermentopatiasta, ja niihin liittyy yksittäisten glykoproteiinien, lipoproteiinien ja muiden kompleksien kypsymisen estäminen.

Lysosomipatologia. Siihen liittyy autolyysin aktivoituminen, jos aktiivisuus on liiallista, ja dystrofia, jos aktiivisuus on riittämätön.

Lysosomien kalvojen läpäisevyyden lisääntyminen hypoksian, LPOL:n, karsinogeenien jne. vaikutuksen alaisena johtaa ruuansulatuksen aktivoitumiseen solun itsensä hajoamalla (autolyysi). Autolyysin laukaisee hypoksia, kehon kakeksia (uupumus), solutrauma, altistuminen liian korkeille tai matalille lämpötiloille, hapoille ja emäksille, vakava myrkytys, ionisoiva säteily jne. Glukokortikoidit, kolesteroli, tulehduskipulääkkeet ylläpitävät kalvojen eheyttä , estää itsesulatusta.

Päinvastaiseen ilmiöön - riittämättömään solunsisäiseen ruoansulatukseen - liittyy epätäydellisen tuhoutumisen tuotteiden kertyminen soluun, mikä voi johtaa dystrofiaan. Ruoansulatushäiriöiden muunnelmana - patogeenisten mikro-organismien tuhoamisen mahdottomuus - rikkoo kehon suojaavia reaktioita. Lysosomien määrän väheneminen, entsymaattisen aktiivisuuden väheneminen havaitaan kroonisessa hypoksiassa, steroidihormonien ylimäärässä, joissakin infektioissa ja aineenvaihduntahäiriöissä jne.

Lysosomien patologiaa havaitaan seuraavilla ilmiöillä: muutokset itse lysosomeissa ja lysosomien reaktio muiden solukomponenttien häiriöihin. Geneettisillä muutoksilla, jotka aiheuttavat lysosomaalisten entsyymien uudelleenjärjestymistä ja vähentävät niiden entsymaattista aktiivisuutta, ilmaantuu "kertymäsairauksia", joissa jäännöskappaleiden määrä lisääntyy ja sekundaaristen mitokondrioiden rakenteet muuttuvat. Solumyrkytys karoteenilla hypervitaminoosin aikana lisää solukalvojen, mukaan lukien lysosomikalvot, läpäisevyyttä, solusubstraatit tulevat lysosomaalisten entsyymien saataville ja autolyysi aktivoituu.

Peroksisomin toimintahäiriö. Tämä vähentää happiradikaalien neutraloinnin tehokkuutta ja aktivoi peroksidiprosesseja solussa, johtaa alihapettuneiden tuotteiden kerääntymiseen ja vapaiden radikaalien peroksidiprosessien aktivoitumiseen, mikä heikentää kalvon läpäisevyyttä, aiheuttaa mutaatioita ja autolyysiä. Peroksisomien pitoisuus pienenee ionisoivan säteilyn myötä ja kasvainsoluissa.

Peroksisomien lukumäärän lisääntyminen tapahtuu patologisissa prosesseissa, ja se on luonteeltaan suojaavaa ja kompensoivaa, esimerkiksi leptospiroosissa ja virushepatiitissa.

Sentriolien rakenteen ja toimintojen rikkomukset. Tämä häiritsee jakautumista, solujen rakentumista jakautumisen ulkopuolella, värekkaroiden ja siimojen muodostumista.

Solukeskuksen muodostavien sentriolien rakenteen ja toiminnan häiriöt liittyvät läheisesti mikrotubulusten polymerointi- ja depolymerointiprosesseihin. Sentriolien hajoamisen ja sentrosfäärin tuhoutumisen seurauksena organellien jakautuminen hyaloplasmassa muuttuu. Golgi-kompleksi sijaitsee lähellä solukeskusta. Häiriöissä solukeskuksessa voi tapahtua merkittäviä muutoksia kuljetusprosessien jakautumisessa sekä kompleksin osastoissa että siitä poispäin sytomembraanin suuntaan (säädelty eritys) ja sytosolissa (prelysosomit).

Kolkisiinin ja sen analogien, jotka tuhoavat solukeskuksen, vaikutuksesta mitoosiprosessit ja geneettisen ja sytoplasmisen materiaalin normaali jakautuminen jakautumisen aikana estyvät.

Muutokset sytoskeletaalisissa elementeissä (mikrotubulukset, mikrofilamentit, mikrotrabekulaatit). Ne muuttavat solujen muotoa ja liikkuvuutta, häiritsevät solukomponenttien jakautumista ja liikkumista, aineiden kulkeutumista soluun ja sieltä pois, ja hajoamista tapahtuu solujen välisissä liitoksissa.

Mikrotubuluspolymeroinnin patologia voi johtaa eritysrakkuloiden, lysosomien, organellien liikkeen häiriintymiseen solussa, mitoosin häiriintymiseen, erittyvien sulkeumien eksosytoosin vaikeutumiseen, muutoksiin värien ja siimojen muodostumisessa ja liikkuvuudessa. Esimerkiksi muutos dyneiinin aktiivisuudessa estää hengitysteiden ja sukuelinten värien liikkeen, mikä johtaa pysähtymiseen.

Polymeroituminen liittyy läheisesti kalsiumionipitoisuuteen. Kolkisiini voi estää sen. ATP:n puute heikentää myös värien ja siimojen liikkuvuutta. Kinesiini- ja dyneiinikompleksien toiminnan rikkomiseen neurotubuleissa (hermosolujen mikrotubuluksissa) liittyy vakavia häiriöitä aineiden kuljettamisessa aksonia pitkin. Hermosolujen vaurioituneiden prosessien uusiutuminen vähenee.

Ohuiden filamenttien muodostumisen patologiaan liittyy mikrovillien ja stereocilien, nauhadesmosomien vaurioituminen. Solujen liikkuvuus vähenee, fagosytoosi- ja sykloosin prosessit häiriintyvät ja eksokriinisten rauhasten eritysteiden dyskinesia esiintyy. Lihaskudoksen ohuiden mikrofilamenttien (myofilamenttien) depolymeroinnille on ominaista supistumisen estäminen. Samanlaisia ​​ilmiöitä havaitaan, kun ohuiden ja paksujen myofilamenttien ja mikromyosiinikompleksien vuorovaikutus on mahdotonta, esimerkiksi kun kalsiumin aineenvaihdunta, ATP:n muodostuminen, kuljetus ja käyttö häiriintyvät, tropomyosiinien rakenne muuttuu jne.

Välifilamenttien synteesin ja jakautumisen rikkomuksiin liittyy solujen ja tumien muodonmuutoksia, solujen ja niiden yhdisteiden mekaaninen lujuus vähenee merkittävästi. Liimaliitosten lujuuden heikkeneminen liittyy desmosomaalisiin ja semi-desmosomaalisiin kosketuksiin.

Itse mikrotubulusten, välifilamenttien ja ohuiden mikrofilamenttien polymerisaatiossa tapahtuvien muutosten lisäksi voi tapahtua niiden yhteyden hajoamista sytomembraanien rakenneproteiineihin.

Plasmakalvon toimintahäiriö. Patogeenisten tekijöiden vaikutuksesta solukalvon ionien läpäisevyys voi kasvaa pitkään. Kalium-natrium-, kalsium-magnesium- ja muiden pumppujen toiminta on heikentynyt. Tämän seurauksena ionit jakautuvat uudelleen solun sisällä ja ulkopuolella. Natrium-, kalsium- ja kloridi-ionit kerääntyvät ja kaliumin määrä solussa vähenee. Prosessiin liittyy usein ATP:n määrän väheneminen tai ATPaasien estyminen. Na+- ja Cl--ionien tunkeutuminen aiheuttaa solunsisäisen paineen nousua ja turvotusta sytokalvon repeämiseen asti. Muutokset kalvon läpäisevyydessä ovat tyypillisiä lukuisille vammoille, mukaan lukien hypoksia, eläin- ja kasvimyrkkyjen vaikutus, ionisoiva säteily, ATPaasi-salpaajat jne.

Ionikuljetuksen vaurioitumisen lisäksi glukoosin (diabetes mellituksessa), yksittäisten aminohappojen jne. imeytyminen vähenee.

Aktiivisen kuljetuksen eston ohella endosytoosi- ja eksosytoosiprosessit muuttuvat usein vaurion aikana. Endosytoosin toimintahäiriö, joka ei liity reseptoriproteiineihin, johtuu fuusioproteiinien vauriosta. Tämä johtaa muutokseen kuljetusprosesseissa epiteelikudoksessa, mukaan lukien verisuonten endoteelissä.

Reseptorien välittämä mikroensytoosi häiriintyy solukalvon reseptorilaitteiston muutoksen vuoksi. Tämä voi johtua myös toisten välittäjien muodostumisen rikkomisesta, klatriinien kiinnittymisen patologiasta solukalvon sisäpintaan.

Bakteerien, suurien solun osien jne. fagosytoosin aikana fagosytoituneen hiukkasen vuorovaikutus solun pinnalla olevien reseptorien kanssa voi häiriintyä, kalsiumpitoisuus sekä ohuiden mikrofilamenttien ja mikrotubulusten polymeroituminen muuttuvat.

Spontaanien erittymisen väheneminen vaurioittaa Golgi-kompleksia, mikä johtaa sytomembraanin riittämättömään palautumiseen. Säädelty eritys muuttuu patologisesti johtuen hormonaalisen ja hermoston säätelyn toimintahäiriöstä, kalvon patologisesta depolarisaatiosta tai hyperpolarisaatiosta, liiallisesta tai riittämättömästä soluaktivaatiosta toissijaisten lähettimien kautta, mikrotubulusten patologiasta ja solunsisäisestä kalsiumtasosta. Muutoksiin liittyy erittyvien tuotteiden, mukaan lukien hormonien, entsyymien, liman, välittäjien erittymishäiriöt synaptisen siirron aikana hermokudoksessa jne.

Yksi johtavista solukalvojen vaurioitumismekanismeista on vapaiden radikaalien lipidiperoksidaatioreaktioiden kaskadi, johon lopulta liittyy amfifiilisten yhdisteiden kerääntyminen ja sytokalvon läpäisevyyden jyrkkä lisääntyminen ja autolyyttisten prosessien aktivointi.

Kun solun reseptorilaitteisto muuttuu, hormonien tai muiden biologisesti aktiivisten aineiden reseptorien määrä kasvaa tai vähenee ja reseptorien affiniteetti (spesifisyys) vähenee. Häiriöiden syyt voivat olla ensisijaisia ​​(geneettisesti määritettyjä) tai toissijaisia ​​(hankittuja). Esimerkkejä sekundaaristen häiriöiden syistä ovat autoimmuuniprosessi, jossa vasta-aineet tuhoavat reseptoreita, hormonien herkkyyden kompensoiva lasku ja niiden aktiivisuuden lisääntyminen, esimerkiksi insuliinitason nousu yhdistettynä herkkyyden heikkenemiseen sille liikalihavuudessa ja insuliinista riippumattomassa diabeteksessa.

Denervaation aikana havaitaan reseptorien määrän kasvua, esimerkiksi alueilla, joilla ei ole sympaattista hermostoa, adrenaliinin ja norepinefriinin reseptorien pitoisuus kasvaa. Reseptoripitoisuuden lasku johtaa hormonin suhteelliseen puutteeseen liittyvien sairauksien kehittymiseen, joita ei korjata ottamalla käyttöön jopa suurempia annoksia tätä biologisesti vaikuttavaa ainetta (insuliinista riippumaton diabetes mellitus, kääpiö).

Joskus signaalinsiirrossa reseptoreista soluun tapahtuu muutoksia. Signaalin aiheuttama viritys voidaan välittää syvälle soluun useilla tavoilla: kun reseptori on vuorovaikutuksessa kiinteän G-proteiinin kanssa, mikä aktivoi sytoplasmisten signalointimolekyylien (toisten lähettimien) muodostumisen - cAMP, kalsiumionit, cGMP; toisessa tapauksessa reseptori liittyy tyrosiinikinaaseihin, jotka laukaisevat Ras-kaskadin, mikä johtaa inositoli-1,4,5-trifosfaatin, diasyyliglyserolin, muodostumiseen. Toiset sanansaattajat vaikuttavat katalyyttisten reaktioiden ketjuun, mukaan lukien transkriptio. Muutokset toissijaisten lähettimien ja niitä muodostavien proteiinien toiminnassa voivat johtaa hormonaalisten tekijöiden vaikutuksen vähenemiseen tai lisääntymiseen.

Reseptorien affiniteetin (affiniteetin) rikkominen adheesio- ja aggregaatiomolekyyleihin johtaa solujen adheesion vähenemiseen niiden omaan lajiin ja/tai solujen välisiin rakenteisiin. Glykokalyyksireseptorin suorittaman sukulaissolujen "tunnistuksen" rikkomiseen liittyy solujen patologinen liikkuvuus ja mahdollisuus niiden siirtymiseen kehossa. Tämä kyky on pahanlaatuisten kasvainsolujen hallussa, mikä johtaa etäpesäkkeiden muodostumiseen ja aiheuttaa infiltratiivista kasvua. Samanaikaisesti leukosyyttiselektiinien ja integriinien tarttumisominaisuuksien heikkeneminen johtaa niin kutsuttujen "laiskojen" leukosyyttien oireyhtymään, kun ne eivät pääse tunkeutumaan suonesta tulehdusvyöhykkeelle.

Tukikehystoimintoa suorittavien sytomembraaniproteiinien patologia häiritsee solujen muotoa ja niiden mekaanista lujuutta. Esimerkiksi anemiat, joilla on erytrosyyttien muodon rikkominen, johtuvat tukiproteiinien yhteyden vaurioista mikrotubulusten ja ohuiden mikrofilamenttien kanssa.

Pylväsmaisten enterosyyttien sytomembraanin proteiinientsyymien aktiivisuuden väheneminen vaikeuttaa suuresti ohutsuolessa tapahtuvia parietaalisen ruoansulatusprosesseja. Tyrosyyttiglykokalyyksin proteiinientsyymien vaurioituminen estää kilpirauhasen hormonien muodostusta ja fibroblasteissa kollageenin ja elastisten kuitujen synteesiä.

Ensimmäisen luokan tärkeimpien hmuodostumisen rikkomuksiin liittyy autoimmuuniprosessien aktivoituminen. Jotkut patogeeniset mikro-organismit erittävät neuraminidaasientsyymiä, joka paljastaa antigeenisiä rakenteita kehon solujen kalvoille, mikä johtaa tällaisten solujen tuhoutumiseen leukosyyttien toimesta. Tärkeimmät muuttuvat myös solujen kasvaimen rappeutumisen aikana.

Solun mekaanisten kontaktien (desmosomit, puolidesmosomit, nauhadesmosomit) toiminnan rikkominen johtaa tällaisten yhteyksien lujuuden heikkenemiseen, solujen kosketuksiin naapurirakenteiden kanssa, jopa pienillä mekaanisilla vaikutuksilla.

Rakoliitosten patologia rikkoo kudosten fysiologisten reaktioiden yhtenäisyyttä. Siten impulssin johtuminen tukahdutetaan sileissä ja sydänlihaskudoksissa, ja solujen regeneraatio- ja eritysaktiivisuuden prosessien epäsynkronointi tapahtuu epiteelikudoksessa.

Rakenteelliset ja toiminnalliset muutokset tiukoissa liitoksissa johtavat aineiden diffuusioon onteloista epiteelin solujenväliseen aineeseen ja edelleen sidekudokseen ja päinvastoin, mikä häiritsee homeostaasia.

Synaptisen toiminnan patologiaan liittyy esto tai lisääntynyt synaptinen transmissio hermoston toimintahäiriöiden kanssa.

Mikroskooppisesti vaurion alkuvaiheessa solujen pyöristymistä (muodon ja rajojen tasaamista) sekä solukasvustojen ja mikrovillien määrän vähenemistä esiintyy useammin. Tulevaisuudessa päinvastoin pinnalle ilmestyy erilaisia ​​kasvaimia ja pieniä kuplia, joita ei normaalisti löydy. Usein solun pinta näyttää kiehuvan.

Näin ollen osiossa esitetyissä materiaaleissa käsitellään vain joitakin mahdollisten rikkomusten avainkohtia. Ne eivät voi kattaa tällaisten ilmiöiden koko kirjoa, mutta niiden avulla voidaan hahmotella solussa vaurioittavien tekijöiden vaikutuksesta tapahtuvien muutosten suuntia. Jokainen muutos ei tapahdu erikseen, vaan se vetää pitkin rakenteellisten ja toiminnallisten häiriöiden ketjua vuorovaikutuksessa olevissa makromolekyylikomplekseissa, organelleissa ja solun osissa.

Jos löydät virheen, korosta tekstinpätkä ja napsauta Ctrl+Enter.