ფორები

ბოლო დროს დიდი პროგრესი იქნა მიღწეული მოლეკულურ დონეზე ფორების სტრუქტურის დადგენაში. კვლევაში განსაკუთრებით ღირებული იყო გამოსახულების რეკონსტრუქციის მეთოდი; მისი დახმარებით შესაძლებელი გახდა არა მხოლოდ დიდი ფორებით შექმნილი მემბრანის ხვრელების ვიზუალიზაცია, არამედ ცენტრალური ხვრელის ირგვლივ ქვედანაყოფების სიმეტრიული ორგანიზაციის გამოვლენა (ცხრილი 2).

ცხრილი 2. ზოგიერთი ფორების ფსევდოსიმეტრია.

პორინები მნიშვნელოვანი გამონაკლისია β-ჰელიქსის ოჯახისთვის, რადგან ისინი ქმნიან ფორებს β- ფენებისგან და არა β-სპირალის მეშვეობით. ფორები შეიძლება წარმოიქმნას ენდო- და ეგზოგენური ნივთიერებების დახმარებით.

ბირთვული ფორების კომპლექსები

ძუძუმწოვრების უჯრედების ბირთვული მემბრანა შეიცავს 3-4 ათას ფორას (დაახლოებით 10 ფორა 1 კვადრატულ მიკრონზე). ბირთვული ფორების მეშვეობით ხდება ნივთიერებების გაცვლა ბირთვსა და ციტოპლაზმას შორის. მართლაც, ბირთვში სინთეზირებული რნმ, ისევე როგორც რიბოსომური ქვედანაყოფები და პროტეინები, რომლებიც შეიცავს ბირთვული ექსპორტის სიგნალებს, ბირთვული ფორების მეშვეობით ციტოპლაზმაში გადადის, ხოლო ჰისტონები, რეპლიკაციის სისტემის კომპონენტები და მრავალი სხვა ცილა იმპორტირებულია ბირთვული ფორებით ციტოპლაზმიდან ბირთვში. ფორებს გარს აკრავს დიდი რგოლის სტრუქტურები, რომლებსაც უწოდებენ ფორების კომპლექსებს (მათი შიდა დიამეტრი დაახლოებით 80 ნმ, ხოლო მოლეკულური წონა 50-100 მილიონია. თითოეული კომპლექსი წარმოიქმნება რვაკუთხა სტრუქტურაში დაჯგუფებული დიდი ცილის გრანულების კომპლექტით. ფორების კომპლექსი აღწევს ორმაგ მემბრანაში, აკავშირებს ლიპიდურ მემბრანასა და ორ ფენას ერთ წრეში. e" თითოეული კომპლექსის ცენტრში (ბირთვული ფორა) არის წყლის არხი, რომლის მეშვეობითაც წყალში ხსნადი მოლეკულები გადაადგილდებიან ბირთვსა და ციტოპლაზმას შორის. ბირთვული ფორების კომპლექსი შეიცავს წყლით სავსე ცილინდრულ არხს დაახლოებით 9 ნმ დიამეტრის. დიდი ბირთვული ცილები ურთიერთქმედებენ რეცეპტორულ პროტეინებთან, რომლებიც მდებარეობს ბირთვის ფორების საზღვარზე.

ბირთვული ფორების რაოდენობა დამოკიდებულია უჯრედის ტიპზე, უჯრედული ციკლის სტადიაზე და სპეციფიკურ ჰორმონალურ მდგომარეობაზე. ბირთვულ ფორას ახასიათებს მერვე რიგის სიმეტრია, ამიტომ მის შემადგენლობაში არის ბირთვული ფორის მრავალი ცილა რვის ნამრავლი რაოდენობით. ამოზნექილი რგოლები ჩანს ელექტრონულ მიკროსკოპში. ბირთვის მხარეს რგოლი ატარებს სტრუქტურას, რომელსაც კალათა ეწოდება. ეს წარმონაქმნი შედგება ფიბრილებისგან, რომლებიც მიმართულია ნუკლეოპლაზმისკენ და მათზე მიმაგრებული ტერმინალური რგოლისაგან. რვა სიმეტრიული წარმონაქმნი (სამეტყველო კომპლექსი) მიმართულია არხის სანათურში. ბირთვული ფორების არხის შესასვლელი ჩანს კომპლექსის ცენტრში. ზოგჯერ არხში ჩანს ელექტრონის მკვრივი გრანულა. ზოგიერთი მკვლევარი თვლის, რომ ეს არის ერთგვარი სატრანსპორტო კომპლექსი ბირთვული მემბრანის გადაკვეთის მომენტში. სხვები თვლიან, რომ ეს სტრუქტურა არის ბირთვული ფორის ფუნქციური დეტალი. ამ ბოლო ვარაუდის საფუძველზე წამოაყენეს ჰიპოთეზა, რომელიც მოგვიანებით არ დადასტურდა, რომლის მიხედვითაც ბირთვული ფორა შეიცავს არა ერთ, არამედ რვა გამტარ არხს. მოლეკულები, რომელთა წონა 5 კდა-ზე ნაკლებია, თავისუფლად გადის ბირთვულ ფორაში და წონასწორობა ბირთვულ და ციტოპლაზმურ კონცენტრაციებს შორის წამებში მყარდება. პროტეინებისთვის, რომელთა წონაა 17 kDa, ამ პროცესს 2 წუთი სჭირდება, 44 kDa წონის პროტეინებს (დაახლოებით 6 ნმ) - 30 წუთი. 60 კდ-ზე მეტი მასის პროტეინები, როგორც ჩანს, პასიურად ვერ გაივლიან ბირთვულ ფორებს. არსებობს მხოლოდ ერთი არხი, რომელიც გამტარია ჰიდროფილური მაკრომოლეკულებისთვის, რომლის მეშვეობითაც ხდება როგორც აქტიური, ასევე პასიური ტრანსპორტი, ბირთვულ ფორაში და ის, როგორც ჩანს, მდებარეობს კომპლექსის ცენტრში. არსებობს მაკრომოლეკულების ბირთვში და ბირთვიდან ციტოპლაზმაში გადატანის სპეციალური მექანიზმები, მაგრამ ჯერჯერობით მათ შესახებ ცოტა რამ არის ცნობილი.

ბირთვული ფორების კომპლექსები (NPC) არის სიმეტრიული სტრუქტურები, რომლებიც მდებარეობს გარე და შიდა ბირთვული მემბრანების შესართავთან.

ადამიანის უჯრედებში, თითოეულ NPC-ს აქვს მასა დაახლოებით 120 x 10 6 Da, რაც 40-ჯერ აღემატება რიბოზომის მასას და შედგება მოლეკულების მრავალი ასლისგან, მათ შორის 30 ცილისგან.

NPC შეიცავს ძაფებს, რომლებიც ვრცელდება ციტოპლაზმაში და კალათის მსგავს სტრუქტურებს, რომლებიც ვრცელდება ბირთვში.

ბირთვული ფორების კომპლექსიბირთვული მემბრანის (NPC) ერთადერთი არხია, რომელიც აკავშირებს ბირთვს და ციტოპლაზმას. ადამიანის უჯრედებში NPC-ებს აქვთ მოლეკულური წონა დაახლოებით 120 x 106 Da და გარე დიამეტრი დაახლოებით 120 ნმ. NPC-ის მთლიანი მასა 40-ჯერ აღემატება ევკარიოტული რიბოსომის მასას. ბირთვული ფორების კომპლექსი შედგება 30-მდე სხვადასხვა პოლიპეპტიდის, ნუკლეოპორინების მრავალი ასლისგან. NPC-ებისგან განსხვავებით, რიბოსომები შეიცავს ოთხი ტიპის რნმ-ის ერთ ასლს და დაახლოებით 80 სხვადასხვა პოლიპეპტიდს.

ბირთვული ფორების კომპლექსი(NPC) არის ლულის ფორმის სტრუქტურები, რომლებიც გადიან ბირთვულ მემბრანაში და გარკვეულწილად გამოდიან ორივე მემბრანის მიღმა, ქმნიან რგოლისებრ სტრუქტურებს. როგორც ქვემოთ მოცემულ სურათზეა ნაჩვენები, NPC-ების უმეტესობას ახასიათებს მე-8 რიგის სიმეტრია. ბირთვისა და ციტოპლაზმის მხრიდან ფორა განსხვავებულად გამოიყურება. NPC-ის ნაწილებს, რომლებიც გამოდის ნუკლეოპლაზმსა და ციტოპლაზმაში, ეწოდება ტერმინალური სტრუქტურები.

ციტოპლაზმური მხრიდან YPCტერმინალური სტრუქტურები რვა შედარებით მოკლე ფიბრილია, რომლებიც ციტოპლაზმაში ვრცელდება დაახლოებით 100 ნმ მანძილზე. ბირთვის მხრიდან მსგავსი ფიბრილები ქმნიან რგოლს. ამ სტრუქტურას ბირთვული კალათა ან ზედა ეწოდება. მრავალუჯრედიანი ორგანიზმების ზოგიერთ უჯრედში დამატებითი ფიბრილები ბირთვული კალათიდან ბირთვში ღრმად იგზავნება. ციტოპლაზმისა და ბირთვის მხრიდან, ტერმინალური სტრუქტურები არის ტრანსპორტირებული მოლეკულების კონტაქტის ადგილები NPC-დან შესასვლელთან და გასასვლელში.

მოდელები აღწერს ბირთვული ფორების სტრუქტურა, შემოთავაზებული იქნა მაღალი გარჩევადობით მიღებული ცალკეული NPC-ების ასობით ელექტრონული მიკროგრაფიის ანალიზის საფუძველზე. მათემატიკური მეთოდები გამოიყენეს სურათების გადასაყრელად და მათ გასაანალიზებლად, რაც შესაძლებელს გახდის ელექტრონული სიმკვრივის განაწილების საშუალო ნიმუშის ან NPC ბირთვის განზოგადებული სტრუქტურის მიღებას (ეს მეთოდი არ იძლევა ტერმინალური სტრუქტურების ოპტიმალურ გარჩევადობას).

ქვემოთ მოყვანილი სურათი გვიჩვენებს ბირთვის სტრუქტურის მოდელებს YPCსაფუარი და ქსენოპუსის უჯრედები. S. cerevisiae-ისა და სხვა ერთუჯრედიანი ევკარიოტების უჯრედების ზომა არის დაახლოებით 60 x 106 Da, ანუ მრავალუჯრედოვანი ორგანიზმების NPC-ის ზომის ნახევარი. თუმცა, ზომების განსხვავების მიუხედავად, მათი ზოგადი სტრუქტურა იგივეა. ცენტრალური ფორების არხის ზომა, ისევე როგორც მისი სატრანსპორტო თვისებები, ასევე იგივეა მეტაზოასა და საფუარში. ამჟამად საუკეთესო NPC გამოსახულება მიღებულია კრიოელექტრონული მიკროსკოპით.

NPC-ს ახასიათებს რვაჯერადი სიმეტრიის ღერძი, რომელიც მდებარეობს ბირთვული გარსის პერპენდიკულარულად.
ზოგჯერ ჩნდება ფორები მეშვიდე ან მეცხრე რიგის სიმეტრიით.
მე-8 რიგის სიმეტრია ადვილად ჩანს ცალკეული NPC-ების გაფართოებულ სურათებში (ფოტოები ქვემოთ).
რამდენიმე ასეული ინდივიდუალური ფოტოსურათიდან მიღებული საშუალო ელექტრონული მიკროგრაფი (ქვედა მარჯვნივ).

როგორც ნაჩვენებია ქვემოთ მოცემულ ფიგურაში, ნებისმიერ ადგილას YPCხდება ბირთვის გარე და შიდა მემბრანების შერწყმა. ჩვენ არ ვიცით როგორ ხდება ეს, მაგრამ, სავარაუდოდ, შერწყმა ბირთვულ ჭურვში NPC აწყობის პროცესის განუყოფელი ნაწილია. კომპლექსები ფიქსირდება გარსში ინტეგრალური მემბრანის ცილების დახმარებით, რომლებიც ძირითადი სტრუქტურის ნაწილია. ეს ცილები გადადიან პერინუკლეარულ სივრცეში. NPC-ები შეაღწევენ ბირთვულ ფენაში და ასევე აკავშირებენ მას.

განზოგადებული YPC მოდელიმრავალი კვლევის შედეგად აგებული, ვარაუდობს, რომ ბირთვული ფორა შედგება რამდენიმე რგოლის ფორმისა და ლაპარაკის მსგავსი სტრუქტურისგან. ეს სტრუქტურები ერთმანეთთან რთულადაა დაკავშირებული. NPC შედგება მოდულარული კომპონენტებისგან. სკანირების ელექტრონული მიკროსკოპის გამოყენებით, შეიძლება დაფიქსირდეს სხვადასხვა სტრუქტურები, რომლებიც მხარს უჭერენ ამ შეხედულებას. მიღებული მონაცემების საფუძველზე შემოთავაზებულია მოდელი, რომელიც აღწერს მოდულური სტრუქტურების აწყობას. თუმცა, ჩვენ ჯერ ვერ ვამოწმებთ, არის თუ არა ისინი რეალურად დაკავშირებული ამ გზით. ჩვენ ასევე ძალიან ცოტა ვიცით NPC აწყობის პროცესის შესახებ.

უჯრედების ფიქსაცია საშუალებას გაძლევთ დააკვირდეთ მასალების გადაადგილების ეტაპებს YaPC არხის მეშვეობით. ელექტრონულ მიკროსკოპში პრეპარატების შესწავლისას ხშირად ჩანს, რომ ცენტრალური არხის ღრუ ივსება მკვრივი გარემოთი. ამ საშუალების შემადგენლობასთან დაკავშირებით სხვადასხვა თვალსაზრისი არსებობს. ერთ-ერთი მათგანის თანახმად, გარემო არის NPC-ის ის ნაწილი, რომელიც ყველაზე მჭიდროდ არის დაკავშირებული არხით გადაზიდულ ტვირთთან. ამიტომ, მის აღსანიშნავად გამოიყენება ტერმინი კონვეიერი ან ყდის. ალტერნატიული თვალსაზრისი ვარაუდობს, რომ ელექტრონზე მკვრივი მასალა სინამდვილეში არის სატვირთო კომპლექსი რეცეპტორით. მაღალი რეზოლუციის ელექტრონული მიკროსკოპის კვლევების საფუძველზე, ამ მასალას, როგორც ჩანს, ახასიათებს განსხვავებული ზომები და ცვლადი ლოკალიზაციით NRC არხში, რაც უფრო შეესაბამება მოსაზრებას, რომ იგი შედგება ტვირთ-რეცეპტორული კომპლექსებისგან.

Ზოგიერთ NPC უჯრედებიგვხვდება არა მხოლოდ ბირთვულ კონვერტში, არამედ სტრუქტურებში, რომელსაც ეწოდება ფენესტრირებული მემბრანები, რომლებიც წარმოადგენს ორმაგი მემბრანების წყობებს, რომლებიც შეიცავს NPC-ებს და მდებარეობს ციტოპლაზმაში. ხშირად, NPC-ები შემოღობილი მემბრანების ფენებში განლაგებულია, როგორც ეს ნაჩვენებია ქვემოთ მოცემულ ფიგურაში. ჩვეულებრივ ფენესტრირებული გარსები გვხვდება უხერხემლო და ხერხემლიან კვერცხუჯრედებში, მაგრამ ასევე შეიძლება შეინიშნოს სხვა ტიპის უჯრედებში. მათი წარმომავლობა და ფუნქცია უცნობია.

ბირთვული ფორების კომპლექსი (YPC) ძუძუმწოვრების უჯრედები ძნელია განცალკევება ბირთვული გარსისგან, რადგან ისინი ჩვეულებრივ ასოცირდება ლამინასთან, რომელიც არის უხსნადი სტრუქტურა და, შესაბამისად, წარმოადგენს არასასიამოვნო შესწავლის ობიექტს. მას შემდეგ, რაც ფენისტრაციულ მემბრანებს არ აქვთ ფუძე ფენა, ისინი წარმოადგენს NPC იზოლაციის მნიშვნელოვან წყაროს შემდგომი ბიოქიმიური და ციტოლოგიური კვლევებისთვის. ალბათ, დახურული მემბრანების NPC-ებს აქვთ იგივე სტრუქტურა და შემადგენლობა, როგორც ბირთვული გარსის ფორების კომპლექსები.

NPC-ებს აქვთ სხვადასხვა ტერმინალის სტრუქტურა.
როგორც ელექტრონული მიკროსკოპის კვლევები აჩვენებს,
ბირთვის მხრიდან, ისინი ფორმის კალათას წააგავს (მარცხნივ),
ხოლო ციტოპლაზმის მხრიდან ისინი წარმოდგენილია ფიბრილებით (მარჯვნივ).
ციტოპლაზმური ფიბრილები და ბირთვული ფორების ბირთვული კალათები,
ხილული გადამცემი ელექტრონული მიკროსკოპით.
YPC-ის სამგანზომილებიანი კომპიუტერული მოდელები,
ელექტრონის საშუალო სიმკვრივის განაწილების ილუსტრირება.
მოდელები ნაჩვენებია გვერდიდან, ბირთვული კონვერტის სიბრტყის გასწვრივ და ზემოდან, კონვერტის პერპენდიკულარულად.
ბირთვული კონვერტის გარე და შიდა გარსები დაკავშირებულია ბირთვული ფორების კომპლექსის რეგიონში. ვარაუდობენ, რომ NPC-ები აწყობილია მოდულარული კომპონენტებისგან.
ნაჩვენებია ამ კომპონენტების ფოტოები, რომლებიც გადაღებულია ელექტრონული მიკროსკოპით NPC-ს შეკრების სხვადასხვა ეტაპზე მიტოზის შემდეგ. ფენესტრირებული გარსები Xenopus-ის კვერცხუჯრედებში.
ფოტო გადაღებულია გადამცემი ელექტრონული მიკროსკოპით.

ბირთვული ფორები ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი უჯრედშიდა კომპონენტია, რადგან ისინი მონაწილეობენ მოლეკულურ ტრანსპორტში. ბიოლოგიური კვლევების მიღწევების მიუხედავად, ამ სტრუქტურებთან დაკავშირებული ყველა კითხვა სრულად არ არის შესწავლილი. ზოგიერთი მეცნიერი თვლის, რომ ფუნქციების მნიშვნელობისა და სტრუქტურის სირთულის თვალსაზრისით, ბირთვული ფორების კომპლექსი შეიძლება მიეკუთვნებოდეს უჯრედულ ორგანელებს.

ატომური გარსი

დამახასიათებელი თვისებაა ბირთვის არსებობა, რომელიც გარშემორტყმულია გარსით, რომელიც გამოყოფს მას ციტოპლაზმისგან. მემბრანა შედგება ორი ფენისგან - შიდა და გარე, ერთმანეთთან დაკავშირებული დიდი რაოდენობით ფორებით.

ბირთვული კონვერტის მნიშვნელობა ძალიან მაღალია - ის საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ცილის სინთეზის პროცესები და ნუკლეინის მჟავები, რომლებიც აუცილებელია გენების ფუნქციური აქტივობის დასარეგულირებლად. მემბრანა აკონტროლებს ნივთიერებების შიგნით, ციტოპლაზმაში ტრანსპორტირების პროცესს და პირიქით. ეს არის აგრეთვე ჩონჩხის სტრუქტურა, რომელიც ინარჩუნებს ბირთვის ფორმას.

გარე და შიდა გარსებს შორის არის პერინუკლეარული სივრცე, რომლის სიგანე 20-40 ნმ-ია. გარეგნულად, ბირთვული მემბრანა ორფენიან ჩანთას ჰგავს. მის სტრუქტურაში ფორების არსებობა მნიშვნელოვანი განსხვავებაა ამ სტრუქტურასა და მიტოქონდრიებსა და პლასტიდებში აღმოჩენილ მსგავსებს შორის.

ბირთვული ფორების სტრუქტურა

არხები არის 100 ნმ დიამეტრის პერფორაციები, რომლებიც გადის მთელ ბირთვულ კონვერტში. განივი კვეთაში მათ ახასიათებთ მრავალკუთხედის ფორმა მერვე რიგის სიმეტრიით. ნივთიერებით გამტარი არხი ცენტრშია. იგი ივსება კომპლექსურად ორგანიზებული გლობულური (კოჭის სახით) და ფიბრილარული (დაგრეხილი ძაფის სახით) სტრუქტურებით, რომლებიც ქმნიან ცენტრალურ გრანულს - "შტეფსელს" (ან გადამზიდველს). ქვემოთ მოცემულ ფიგურაში ნათლად შეგიძლიათ შეისწავლოთ რა არის ბირთვული ფორა.

ამ სტრუქტურების მიკროსკოპული გამოკვლევა აჩვენებს, რომ მათ აქვთ რგოლოვანი სტრუქტურა. ფიბრილარული გამონაზარდები ვრცელდება როგორც გარედან, ციტოპლაზმაში და შიგნით, ბირთვის (ძაფების)კენ. ეს უკანასკნელნი ქმნიან ერთგვარ კალათას (უცხოურ ლიტერატურაში „კალათას“ უწოდებენ). პასიურ ფორაში კალათის ფიბრილები ხურავს არხს, ხოლო აქტიურ ფორაში ისინი ქმნიან დამატებით წარმონაქმნს დიამეტრის დაახლოებით 50 ნმ. ციტოპლაზმის მხრიდან რგოლი შედგება 8 გრანულისგან, რომლებიც ერთმანეთთან არის დაკავშირებული, როგორც მძივები სიმაზე.

ამ პერფორაციების მთლიანობას ბირთვის გარსში ეწოდება ბირთვული ფორების კომპლექსი. ამრიგად, ბიოლოგები ხაზს უსვამენ ცალკეულ ხვრელებს შორის ურთიერთკავშირს, რომლებიც მუშაობენ როგორც ერთი კარგად კოორდინირებული მექანიზმი.

გარე რგოლი დაკავშირებულია ცენტრალურ კონვეიერთან. ქვედა ევკარიოტებს (ლიქენებს და სხვა) არ აქვთ ციტოპლაზმური და ნუკლეოპლაზმური რგოლები.

სტრუქტურის მახასიათებლები

ბირთვული ფორების სტრუქტურასა და ფუნქციებს აქვს შემდეგი მახასიათებლები:

• არხები არის დაახლოებით 30-50 ნუკლეოპორინის (და სულ დაახლოებით 1000 ცილის) მრავალრიცხოვანი ასლები.
• კომპლექსების მასა მერყეობს 44 MDa ქვედა ევკარიოტებში 125 MDa ხერხემლიანებში.
• ყველა ორგანიზმში (ადამიანებში, ფრინველებში, ქვეწარმავლებში და სხვა ცხოველებში) ყველა უჯრედში ეს სტრუქტურები განლაგებულია ანალოგიურად, ანუ ფორების კომპლექსები მკაცრად კონსერვატიული სისტემაა.
• ბირთვული კომპლექსების კომპონენტებს აქვთ ქვედანაყოფის სტრუქტურა, რის გამოც მათ აქვთ მაღალი პლასტიურობა.
• ცენტრალური არხის დიამეტრი მერყეობს 10-26 ნმ-ის ფარგლებში, ხოლო ფორების კომპლექსის სიმაღლე დაახლოებით 75 ნმ-ია.

ცენტრიდან მოშორებული ბირთვული ფორების ნაწილები არ არის სიმეტრიული. მეცნიერები ამას მიაწერენ უჯრედების განვითარების საწყის ეტაპზე სატრანსპორტო ფუნქციის რეგულირების სხვადასხვა მექანიზმს. ასევე ვარაუდობენ, რომ ყველა ფორები უნივერსალური სტრუქტურაა და უზრუნველყოფს მოლეკულების მოძრაობას როგორც ციტოპლაზმაში, ასევე საპირისპირო მიმართულებით. ბირთვული ფორების კომპლექსები ასევე გვხვდება უჯრედის სხვა კომპონენტებში, რომლებსაც აქვთ მემბრანები, მაგრამ უფრო იშვიათ შემთხვევებში (რეტიკულუმი, ციტოპლაზმური მემბრანები).

ფორების რაოდენობა

მთავარი ფაქტორი, რომელზედაც დამოკიდებულია ბირთვული ფორების რაოდენობა, არის მეტაბოლური აქტივობა უჯრედში (რაც უფრო მაღალია, მით მეტია ტუბულების რაოდენობა). მათი კონცენტრაცია მემბრანის სისქეში შეიძლება რამდენჯერმე შეიცვალოს უჯრედების ფუნქციური მდგომარეობის სხვადასხვა პერიოდში. ფორების რაოდენობის პირველი ზრდა ხდება გაყოფის შემდეგ - მიტოზი (ბირთვების რეკონსტრუქციის დროს), შემდეგ კი დნმ-ის ზრდის პერიოდში.

სხვადასხვა ტიპის ცხოველებს განსხვავებული რიცხვები აქვთ. ეს ასევე დამოკიდებულია იმაზე, თუ სად იქნა აღებული ნიმუში. ასე რომ, ადამიანში არის დაახლოებით 11 ცალი / μm 2, ხოლო ქსენოპუსი ბაყაყის მოუმწიფებელ კვერცხუჯრედში - 51 ცალი / μm 2. საშუალოდ, მათი სიმკვრივე მერყეობს 13-30 ცალი/μm 2 ფარგლებში.

ბირთვული ფორების განაწილება გარსის ზედაპირზე თითქმის ერთგვაროვანია, მაგრამ იმ ადგილებში, სადაც ქრომოსომების ნივთიერება უახლოვდება მემბრანას, მათი კონცენტრაცია მკვეთრად მცირდება. ქვედა ევკარიოტებში, ბირთვული მემბრანის ქვეშ, არ არსებობს ხისტი სტრუქტურის ფიბრილარული ქსელი, ამიტომ ფორებს შეუძლიათ გადაადგილება ბირთვული მემბრანის გასწვრივ და მათი სიმკვრივე სხვადასხვა ზონაში მნიშვნელოვნად განსხვავდება.

ფუნქციები

ბირთვული ფორების კომპლექსის მთავარი ფუნქციაა მოლეკულების პასიური (დიფუზია) და აქტიური (მოთხოვნილ ენერგეტიკულ ხარჯებს) გადატანა მემბრანის მეშვეობით, ანუ ნივთიერებების გაცვლა უჯრედის ბირთვსა და ციტოპლაზმას შორის. ეს პროცესი სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია და რეგულირდება სამი სისტემით, რომლებიც მუდმივ ურთიერთქმედებაშია ერთმანეთთან:

• ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების-რეგულატორების კომპლექსი ბირთვსა და ციტოპლაზმაში - იმპორტინი α და β, რან-პროტეინი, გუანოზინტრიფოსფატი (პურინის ნუკლეოტიდი) და სხვა ინჰიბიტორები და აქტივატორები;
• ნუკლეოპორინები;
• ფოროვანი ბირთვული კომპლექსის სტრუქტურული კომპონენტები, რომლებსაც შეუძლიათ შეცვალონ ფორმა და უზრუნველყონ ნივთიერებების გადატანა სწორი მიმართულებით.

ბირთვის ფუნქციონირებისთვის აუცილებელი პროტეინები ციტოპლაზმიდან მოდის ბირთვული ფორებით, ხოლო რნმ-ის სხვადასხვა ფორმები გამოიყოფა საპირისპირო მიმართულებით. ფორების კომპლექსი არა მხოლოდ ასრულებს წმინდა მექანიკურ ტრანსპორტს, არამედ ემსახურება როგორც დამლაგებელი, რომელიც "აცნობს" გარკვეულ მოლეკულებს.

პასიური გადაცემა ხდება იმ ნივთიერებებისთვის, რომელთა მოლეკულური წონა დაბალია (არაუმეტეს 5∙10 3 და). ნივთიერებები, როგორიცაა იონები, შაქარი, ჰორმონები, ნუკლეოტიდები, ადენოზინტრიფოსფორის მჟავა, რომლებიც მონაწილეობენ ენერგიის გაცვლაში, თავისუფლად შედიან ბირთვში. ცილების მაქსიმალური ზომა, რომელსაც შეუძლია ფორების მეშვეობით ბირთვში შეღწევა, არის 3,5 ნმ.

ქალიშვილი დნმ-ის მოლეკულის სინთეზის დროს ნივთიერებების ტრანსპორტირება აქტივობის პიკს აღწევს - 100-500 მოლეკულას 1 ბირთვული ფორით 1 წუთში.

ფორების პროტეინები

არხის ელემენტები ცილოვანი ხასიათისაა. ამ კომპლექსის ცილებს ნუკლეოპორინები ეწოდება. ისინი გროვდება დაახლოებით 12 ქვეკომპლექსში. ისინი პირობითად იყოფა სამ ჯგუფად:

• ბიოქიმიური ფაქტორებით ცნობადი სპეციფიკური განმეორებითი თანმიმდევრობების მქონე ნაერთები;
• თანმიმდევრობის არქონა;
• რომლებიც განლაგებულია მემბრანის მონაკვეთში, რომელიც ქმნის ფორას, ან თავად ფორაში ბირთვული მემბრანის ფენებს შორის სივრცეში.

კვლევებმა დაადგინა, რომ ნუკლეოპორინებს შეუძლიათ შექმნან საკმაოდ რთული კომპლექსები, მათ შორის 7 ცილამდე და ასევე უშუალოდ მონაწილეობენ ნივთიერებების ტრანსპორტირებაში. ზოგიერთ მათგანს შეუძლია პირდაპირ დაუკავშირდეს მოლეკულებს, რომლებიც მოძრაობენ ბირთვულ ფორებში.

ნივთიერებების ექსპორტი ციტოპლაზმაში

ამავე დროს შეუძლია მონაწილეობა მიიღოს როგორც ნივთიერებების ამოღებაში, ასევე იმპორტში. რნმ-ის საპირისპირო ტრანსლაცია ციტოპლაზმიდან ბირთვში არ ხდება. ბირთვული კომპლექსები ცნობენ რიბონუკლეოპროტეინების მიერ გადატანილ საექსპორტო სიგნალებს (NES).

სასიგნალო ნივთიერებების NES თანმიმდევრობა წარმოადგენს ამინომჟავებისა და ცილების კომპლექსურ კომპლექსს, რომლებიც ბირთვიდან ციტოპლაზმაში ამოღების შემდეგ იშლება (იშლება ცალკეულ კომპონენტებად). ამიტომ, ციტოპლაზმაში ხელოვნურად შეყვანილი მსგავსი ნაწილაკები უკან არ აღწევენ ბირთვში.

მიტოზის პროცესი

უჯრედების გაყოფის (მიტოზის) დროს ბირთვული ფორების კომპლექსი „იშლება“. ამრიგად, კომპლექსები, რომელთა მოლეკულური წონაა 120 mDa, იშლება 1 mDa-ს ქვეკომპლექსებად. გაყოფის დასრულების შემდეგ ისინი ხელახლა იკრიბებიან. ამ შემთხვევაში ბირთვული ფორები ცალ-ცალკე კი არ მოძრაობენ, არამედ მასივებით. ეს არის ერთ-ერთი დასტური იმისა, რომ ბირთვული ფორების კომპლექსი კარგად კოორდინირებული სისტემაა.

განადგურებული მემბრანა იქცევა ბუშტუკებად, რომელიც აკრავს ბირთვის არეს ინტერფაზის პერიოდში. მეტაფაზაში, როდესაც ქრომოსომა ეკვატორულ სიბრტყეშია მოთავსებული, ეს ელემენტები უჯრედის პერიფერიულ ზონებში გადაინაცვლებს. ანაფაზის ბოლოს ეს დაგროვება იწყებს ქრომოსომებთან კონტაქტს და იწყება ბირთვული მემბრანის რუდიმენტების ზრდა.

ბუშტები გადაიქცევა ვაკუოლებად, რომლებიც თანდათანობით ფარავს ქრომოსომებს. შემდეგ ისინი ერწყმიან და ციტოპლაზმიდან აშორებენ ახალ ინტერფაზურ ბირთვს. ფორები ჩნდება უკვე ადრეულ ეტაპზე, როდესაც ჭურვების დახურვა ჯერ არ მომხდარა.

ლექცია #5

CORE

ბირთვის სტრუქტურა და ფუნქციები

ბირთვის მორფოლოგია და ქიმიური შემადგენლობა

ტერმინი „ბირთვი“ პირველად გამოიყენა რ.ბრაუნმა 1833 წელს, რომელმაც აღწერა და შეისწავლა ბირთვი მცენარეთა უჯრედებში და დაამტკიცა, რომ ის ნებისმიერი უჯრედის საერთო კომპონენტია.

ბირთვი იმყოფება ყველა ევკარიოტულ უჯრედში (ზოგიერთი მათგანის არაბირთვული ბუნება მეორადი ადაპტაციაა). ბირთვები ჩვეულებრივ გამოყოფილია ციტოპლაზმიდან მკაფიო საზღვრით. ყველა შემთხვევაში მკაფიოდ გამოირჩევა მომრგვალებული ნუკლეოლი. ბაქტერიებს და ლურჯ-მწვანე წყალმცენარეებს არ აქვთ ჩამოყალიბებული ბირთვი: მათი ბირთვი მოკლებულია ბირთვს, არ არის გამოყოფილი ციტოპლაზმისგან განსხვავებული ბირთვული მემბრანით და ეწოდება ნუკლეოიდი.

ბირთვების რაოდენობა უჯრედებში. არსებობს არაბირთვიანი უჯრედები, როგორიცაა ერითროციტები და თრომბოციტები ძუძუმწოვრებში. უჯრედების უმეტესობას აქვს ერთი ბირთვი. ასევე არის მრავალბირთვიანი უჯრედები, მაგალითად, ოსტეოკლასტები (უჯრედები, რომლებიც ანადგურებენ ხრტილს, შეიცავს 10-მდე ბირთვს), განივზოლიანი კუნთების ბოჭკოები - რამდენიმე ასეულიდან 2-3 ათას ბირთვამდე. ბირთვების რაოდენობის ზრდა მიუთითებს ორგანოს გაზრდილ ფუნქციურ აქტივობაზე.

ძირითადი ფორმა . ბირთვების ფორმა საკმაოდ მრავალფეროვანია და პირდაპირ დამოკიდებულია უჯრედის სხეულის ფორმაზე. მაგალითად, ნეირონებში, რომლებშიც სხეულს აქვს მომრგვალებული ფორმა და პროცესები განშტოებულია, ბირთვი მომრგვალებულია.

უჯრედების უმეტესობაში ბირთვს აქვს მრგვალი ან ოვალური ფორმა, მაგრამ ის შეიძლება იყოს ლენტიკულური (ამფიბიური ერითროციტები), ღეროს ფორმის (კუნთოვანი უჯრედები) და ასევე მრავალწახნაგოვანი (ნეიტროფილები, რომლებშიც ეს ფორმა უზრუნველყოფს ბირთვულ მემბრანასა და ციტოპლაზმას შორის კონტაქტის გაცილებით დიდ არეალს და ამით ზრდის ბიოქიმიური რეაქციის სიჩქარეს).

ბირთვის ლოკალიზაცია. როგორც წესი, ბირთვი მდებარეობს ცენტრში, უჯრედის ცენტრის გვერდით. ზოგიერთ უჯრედში ის გადაინაცვლებს ბაზალურ პოლუსზე (ცილინდრული ეპითელიუმის უჯრედები). უკიდურესად ტელოციტალურ კვერცხებში, რომლებსაც ციტოპლაზმაში დიდი რაოდენობით აქვთ გული, და უჯრედებში, რომლებიც წარმოქმნიან ანტისხეულებს, ბირთვი გადაადგილებულია პერიფერიაზე, ციტოპლაზმურ მემბრანაში.

ბირთვის ზომები. თავისებურია სხვადასხვა ტიპის უჯრედებისთვის (5-20 მიკრონი დიამეტრით მომრგვალებული ბირთვებისთვის).

ბირთვების ზომა შეიძლება დახასიათდეს ისეთი მაჩვენებლით, როგორიცააბირთვული პლაზმის თანაფარდობა(ჰერტვიგის ინდექსი). იგი გამოიხატება ფორმულით:

სად

NP ჰერტვიგის ინდექსი;

V n ბირთვის მოცულობა; ვკ ციტოპლაზმის მოცულობა.

ბირთვული პლაზმური თანაფარდობა მუდმივია გარკვეული ტიპის უჯრედებისთვის. ამ მუდმივობის ბიოლოგიური მნიშვნელობა ის არის, რომ ბირთვის გარკვეულ მოცულობას შეუძლია ციტოპლაზმის გარკვეული მოცულობის კონტროლი. თუ ბირთვულ-პლაზმის თანაფარდობა დარღვეულია, უჯრედი ან სწრაფად აღადგენს მას (მაგალითად, სეკრეტორული უჯრედები სეკრეციის აპოკრინული ტიპის მქონე) ან კვდება (მაგალითად, სახელმძღვანელო სხეულები ოოგენეზის პროცესში).

ბირთვის ქიმიური შემადგენლობა.ბირთვის მშრალი ნივთიერების ძირითადი ნაწილია ცილოვანი ნაერთები (60-70%) და ნუკლეინის მჟავები (19-25%); გარდა ამისა, ბირთვი შეიცავს ლიპიდებს და უჯრედების ციტოპლაზმისთვის დამახასიათებელ ყველა სხვა ნივთიერებას. ბირთვში არსებული არაორგანული ნივთიერებებიდან ყველაზე მეტი იონი Ca 2+, Mg 2+, Fe 3+, Na+, K+.

ძირითადი ცილები ორი ტიპისაა:

1) ჰისტონები (ძირითადი ცილები); მათი რიცხვი შედარებით მუდმივია და პროპორციულია დნმ-ის შემცველობისა, რომელთანაც ისინი ქმნიან კომპლექსსდეზოქსირიბონუკლეოპროტეინი(ეს არის ქრომოსომების ნაწილი);

2) არაჰისტონის (მჟავე) ცილები; ეს მოიცავს ბირთვული ფერმენტების ძირითად ნაწილს, მათ შორის ფერმენტებს, რომლებიც უზრუნველყოფენ დნმ-ის მოლეკულების ავტორეპროდუქციას და რნმ-ის მოლეკულების ფორმირებას დნმ-ის შაბლონებზე.

ძირითადი ცილები არის ბირთვის ქრომატინის ნაწილი; მჟავე ცილები უპირატესად ლოკალიზებულია ბირთვულ გარსში, ნუკლეოლში და კარიოპლაზმაში.

ნუკლეინის მჟავები დნმ და რნმ შეიცავს ყველა ბირთვს გამონაკლისის გარეშე და უჯრედის ყველა დნმ ლოკალიზებულია ბირთვში. გიგანტურ ორჯაჭვიან დნმ-ის მოლეკულაში აზოტოვანი ფუძეები - თიმინი, ადენინი, გუანინი და ციტოზინი - ერთმანეთთან არის დაკავშირებული ისე, რომ მეორე ჯაჭვში ადენინი შეესაბამება თიმინს, ხოლო ციტოზინი არის გუანინის დამატებითი. სხვადასხვა სახეობის ორგანიზმების უჯრედების ბირთვებში დნმ-ის რაოდენობა შეიძლება ძალიან მკვეთრად განსხვავდებოდეს, მაგრამ თითოეული სახეობის არაგამყოფი დიპლოიდური ბირთვებისთვის ის მუდმივია. მომწიფებული ჩანასახები შეიცავს ქრომოსომების ნახევარს (ჰაპლოიდურ) კომპლექტს და, შესაბამისად, დნმ-ის ნახევარს. ბირთვში მთელი დნმ ასოცირდება ქრომოსომებთან.

ბირთვის საინფორმაციო, რიბოსომური და სატრანსპორტო რიბონუკლეინის მჟავები არის ერთჯაჭვიანი მოლეკულები, რომლებიც დნმ-ისგან განსხვავებით თიმინის ნაცვლად შეიცავს ურაცილს. რნმ-ის უმეტესობა მდებარეობს ბირთვში, მაგრამ ის ასევე გვხვდება ქრომატინში და კარიოპლაზმაში. რნმ-ის რაოდენობა ბირთვში არ არის მუდმივი და მნიშვნელოვნად განსხვავდება უჯრედის ფუნქციური მდგომარეობის მიხედვით.

ლიპიდები ბირთვში მცირე რაოდენობითაა და ლოკალიზებულია ძირითადად გარსში.

ბირთვის ფუნქციები

ბირთვი არ არის მხოლოდ გენეტიკური მასალის კონტეინერი, არამედ ადგილი, სადაც ეს მასალა ფუნქციონირებს და მრავლდება. მისი რომელიმე ფუნქციის დაკარგვა ან დარღვევა დამღუპველია მთლიანი უჯრედისთვის. ბირთვი აკეთებს:

1). მემკვიდრეობითი ინფორმაციის შენარჩუნება დნმ-ის მოლეკულაში ნუკლეოტიდების სპეციფიკური თანმიმდევრობის სახით.

2). ამ მემკვიდრეობითი ინფორმაციის განხორციელება მოცემული უჯრედისთვის სპეციფიკური ცილების სინთეზით. ამ ცილის სინთეზის საშუალებით კონტროლდება უჯრედის სასიცოცხლო აქტივობის პროცესები.

3). მემკვიდრეობითი ინფორმაციის გადაცემა ქალიშვილურ უჯრედებში გაყოფის დროს. ეს პროცესი ეფუძნება დნმ-ის თვითრეპროდუცირების უნარს.

ეს ყველაფერი მიუთითებს ბირთვული სტრუქტურების წამყვან როლზე იმ პროცესებში, რომლებიც დაკავშირებულია ნუკლეინის მჟავების და ცილების სინთეზთან, უჯრედის ცხოვრებაში მთავარი ფუნქციონირებისთვის.

ინტერფაზური ბირთვის სტრუქტურული კომპონენტები

განასხვავებენ ბირთვს ინტერფაზის მდგომარეობაში და ბირთვს უჯრედის გაყოფის პროცესში. სანამ ვსაუბრობთ ინტერფაზური ბირთვის სტრუქტურაზე, უნდა გვესმოდეს, რომ ყველა ინტერფაზური ბირთვი ერთნაირი არ არის. არსებობს ინტერფაზური ბირთვების 3 მდგომარეობა (ან ტიპი) მათი შემდგომი შესაძლებლობებიდან გამომდინარე:

1) გამრავლებული უჯრედების ბირთვები ორ განყოფილებას შორის (უჯრედების დიდი ნაწილი);

2) არაგამყოფი, მაგრამ უჯრედების გაყოფის უნარის მქონე ბირთვები (მოქმედი ლიმფოციტები, რომელთაგან ზოგიერთი იყოფა დიდი ხნის შემდეგ, ხოლო დანარჩენი შეიძლება არ გაიყოს);

3) უჯრედების ბირთვები, რომლებმაც სამუდამოდ დაკარგეს გაყოფის უნარი (ერითრიტი, ნერვული სისტემის უჯრედები, გრანულოციტები ნეიტროფილები, ბაზოფილები, ეოზინოფილები).

განვიხილოთ პირველი ტიპის ინტერფაზური ბირთვის სტრუქტურა. ბირთვის ძირითადი კომპონენტებია:

1). ბირთვული კონვერტი (კარიოლემა).

2). ბირთვული წვენი (კარიოპლაზმა).

3). ბირთვი.

4). ქრომოსომები.

ატომური გარსი. ეს სტრუქტურა დამახასიათებელია ყველა ევკარიოტული უჯრედისთვის. ბირთვული გარსი შედგება გარე და შიდა მემბრანისგან, რომლებიც გამოყოფილიაპერინუკლეარული სივრცე. მისი სიგანე 10-დან 100 ნმ-მდეა. ბირთვული კონვერტი შეიცავს ბირთვულ ფორებს.

ბირთვული მემბრანის გარსები მორფოლოგიურად არ განსხვავდება სხვა უჯრედშიდა გარსებისგან: ისინი დაახლოებით 7 ნმ სისქისაა და აგებულია თხევადი მოზაიკის ტიპის მიხედვით.

გარე, ციტოპლაზმის მოსაზღვრე მემბრანას აქვს რთული დაკეცილი სტრუქტურა, ზოგან დაკავშირებულია EPS არხებთან. ის შეიცავს რიბოზომებს. შიდა გარსი დაკავშირებულია ბირთვის ქრომატინთან, კონტაქტშია კარიოპლაზმასთან და მოკლებულია რიბოზომებს.

ბირთვული მემბრანა გაჟღენთილია მრავალი ფორებით, მათი დიამეტრი დიდია 30-90 ნმ (შედარებისთვის, გარე პლაზმალემში ფორების დიამეტრი მხოლოდ 1 ნმ-ია). მათი რაოდენობა ასევე მერყეობს: უჯრედის ტიპისა და ფიზიოლოგიური მდგომარეობის მიხედვით, 1 მიკრონზე. 2 არის 10-დან 30-მდე. ახალგაზრდა უჯრედებში ბირთვული ფორების რაოდენობა უფრო დიდია, ვიდრე ძველებში. ფორების წყალობით, უზრუნველყოფილია ნივთიერებების გაცვლა ბირთვსა და ციტოპლაზმას შორის, მაგალითად, mRNA და რიბოსომური ქვედანაყოფების ციტოპლაზმაში განთავისუფლება, ცილების, ნუკლეოტიდების და მოლეკულების ბირთვში შეყვანა, რომლებიც არეგულირებენ დნმ-ის აქტივობას.

ფორებს რთული სტრუქტურა აქვს. ამ დროს ორი ბირთვული მემბრანა ერწყმის ერთმანეთს, ქმნიან მრგვალ ხვრელებს, რომლებსაც აქვთდიაფრაგმის მოწყობილობა (ან ფორების კომპლექსი). იგი შედგება სამი ფირფიტისგან, რომელთაგან თითოეული წარმოიქმნება 8 გრანულით, თითოეული 25 ნმ ზომის, ერთმანეთთან დაკავშირებული მიკროფიბრილებით. ფორების გახსნის ცენტრში ხშირად არის ასევე ცენტრალური გრანულა.

კარიოლემა, პლაზმალემისგან განსხვავებით, არ შეუძლია რეგენერაცია.

ძირითადი ბირთვის გაყოფის შემდეგ, შვილობილი ბირთვების ბირთვული მემბრანა წარმოიქმნება მარცვლოვანი EPS-ის (გარე მემბრანა) ცისტერნებიდან და ნაწილობრივ ძველი ბირთვული მემბრანის (შიდა მემბრანის) ფრაგმენტებიდან, რომლებიც დაიშალა გაყოფის დროს.

ბირთვული კონვერტის ფუნქციები:

1). ნივთიერებების გაცვლა ბირთვსა და ციტოპლაზმას შორის.

2). ბარიერი, რომელიც გამოყოფს ბირთვს ციტოპლაზმისგან.

3). ქრომოსომების ფიქსაცია.

კარიოპლაზმა (ბირთვული წვენი) გელისმაგვარი ნივთიერება, რომელიც ავსებს სივრცეს ბირთვის სტრუქტურებს შორის. იგი შეიცავს ნუკლეოლებს, რნმ-ისა და დნმ-ის მნიშვნელოვან რაოდენობას, სხვადასხვა ცილებს, მათ შორის ბირთვული ფერმენტების უმეტესობას, ასევე თავისუფალ ნუკლეოტიდებს, ამინომჟავებს და მეტაბოლურ შუალედებს. მისი სიბლანტე დაახლოებით შეესაბამება ციტოპლაზმის სიბლანტეს, ხოლო მჟავიანობა უფრო მაღალია, რადგან. შეიცავს უამრავ ნუკლეინის მჟავას.

კარიოპლაზმა ახორციელებს ყველა ბირთვული სტრუქტურის ურთიერთკავშირს ერთ მთლიანობაში.

ბირთვი. ბირთვების ფორმა, ზომა და რაოდენობა დამოკიდებულია ბირთვის ფუნქციურ მდგომარეობაზე და უჯრედში ცილის ბიოსინთეზის ინტენსივობაზე. შეიძლება იყოს 1-დან 10-მდე (და საფუარის უჯრედებში ისინი საერთოდ არ არიან). ხშირად ახალგაზრდა უჯრედებში არის რამდენიმე ბირთვი და ასაკთან ერთად მხოლოდ ერთი რჩება. ეს გამოწვეულია ახალგაზრდა უჯრედის მიერ ცილის უფრო აქტიური სინთეზით. ნუკლეოლის დიამეტრი 1-2 მიკრონი.

ძირითადი ქიმიური კომპონენტები, რომლებიც ქმნიან ნუკლეოლებს, არის მჟავე ცილები, როგორიცაა ფოსფოპროტეინები (დაახლოებით 80%) და რნმ (10-15%). გარდა ამისა, შეიცავს კალციუმის, კალიუმის, მაგნიუმის, რკინის, თუთიის თავისუფალ ან შეკრულ ფოსფატებს. ნუკლეოლში დნმ-ის არსებობა დადასტურებული არ არის, მაგრამ ბირთვის ირგვლივ ფიქსირებული უჯრედების გამოკვლევისას ყოველთვის იდენტიფიცირებულია ქრომატინის ზონა, რომელიც ხშირად იდენტიფიცირებულია ბირთვული ორგანიზატორის ჰეტეროქრომატინთან. ეს პერინუკლეოლარული ქრომატინი, ელექტრონული მიკროსკოპის მიხედვით, ჩნდება როგორც ბირთვის რთული სტრუქტურის განუყოფელი ნაწილი.

ნუკლეოლი არის ბირთვის არამემბრანული სტრუქტურა. ელექტრონულ მიკროსკოპულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ბირთვის საფუძველს ორი ნივთიერება ქმნის:

1) ბოჭკოვანი ცილის ძაფები 4-8 ნმ სისქით, შემოხვეული "ბურთის" სახით;

2) მარცვლოვანი მკვრივი გრანულები დაახლოებით 15 ნმ დიამეტრით, რომლებიც მდებარეობს ამ "კოჭში". ისინი შედგება რნმ-ისა და ცილისგან (50:50 წონის თანაფარდობით) და, შესაბამისად, რიბოზომების წინამორბედები არიან.

მაშასადამე, ნუკლეოლის ფუნქციაა ციტოპლაზმის მომწოდებელი რიბოზომების ჩამოყალიბება ან შეკრება.

ნუკლეოლი იმყოფება მხოლოდ ინტერფაზის ბირთვში. მიტოზის დროს ის ქრება პროფაზაში და კვლავ ჩნდება შუა ტელოფაზაში. უფრო მეტიც, რეგიონში იქმნება ბირთვიბირთვული ორგანიზატორი.ბირთვული ორგანიზატორი არის ქრომოსომის სპეციფიკური მონაკვეთი, რომელიც მდებარეობს მეორადი შეკუმშვის მიღმა, რომელიც პასუხისმგებელია ბირთვის ფორმირებაზე. ყველა ქრომოსომას არ აქვს ბირთვული ორგანიზატორები. ამრიგად, ადამიანის კარიოტიპში ისინი შეიცავს 13, 14, 15, 21 და 22 წყვილ ქრომოსომას.

დარღვევები უჯრედის ბირთვში. ისინი იწვევს დნმ-ში გენეტიკური ინფორმაციის შენახვის პათოლოგიას და მის გადაცემას უჯრედების გაყოფის დროს, უჯრედული პროცესების გენეტიკურ კონტროლს.

ამასთან დაკავშირებით გენეტიკური აპარატის ფუნქციების დარღვევისა და მისი განხორციელების მექანიზმების აღწერისას გათვალისწინებული იყო ბირთვში დარღვევის მექანიზმები.

უჯრედების აღდგენა დაზიანების შემდეგ, განსაკუთრებით ქსოვილებში, სადაც უჯრედების ძირითად პოპულაციებს არ შეუძლიათ გაყოფა (ნერვული, გულის კუნთოვანი ქსოვილი), სიმსივნის ზრდის ადგილებში, პათოლოგიური ჰიპერტროფიით და ორგანოების ჰიპერფუნქციით, შეიძლება მოხდეს პოლიპლოიდური უჯრედების წარმოქმნით ქრომოსომების რაოდენობისა და უჯრედების ზომის მრავალჯერადი ზრდით. ასეთ პოლიპლოიდიას თან ახლავს უჯრედის ფუნქციური აქტივობის ზრდა, მაგრამ ამან შეიძლება გამოიწვიოს მისი სარეზერვო სიმძლავრის შემცირება. მაგალითად, თუ ჰიპერტროფიული კარდიომიოციტი აღწევს ძალიან დიდ ზომას, მაშინ მისი ტროფიკული მიწოდება გაცილებით რთული ხდება და იწვევს უჯრედების სიკვდილს. ჰიპერფუნქციისა და რეგენერაციის დროს ცილებისა და ნუკლეინის მჟავების სინთეზის დაჩქარებით, ბირთვის ზედაპირის გაზრდის გამო წარმოიქმნება მრავალჯერადი პროტრუზია და გამონაყარი. ამ მოვლენებს თან ახლავს ქრომატინისა და ბირთვული ფორების რაოდენობის მატება, ნუკლეოლების რაოდენობისა და ზომის ზრდა.

გამოიყოფა ბირთვული აპარატის შემდეგი პათოლოგიები.

გენეტიკური მასალის დაქვეითებაშეინიშნება ავთვისებიანი სიმსივნის უჯრედებში. ეს იწვევს ასეთი უჯრედების ზომის შემცირებას და მათი თვისებების ცვლილებას. ასეთი უჯრედები თავიანთი თვისებებით მკვეთრად განსხვავდება სხეულის ნორმალური უჯრედებისგან, აქვთ სხვა ანტიგენური თვისებები და მნიშვნელოვნად იცვლება მათი დიფერენცირების უნარი.

ატიპიური მიტოზები(მათ შორის ე.წ. დეგენერაციულ ამიტოზს) თან ახლავს ანევპლოიდი, ქრომოსომული აბერაციები. ეს მკვეთრად ცვლის უჯრედის ფუნქციურ მახასიათებლებს. ციტოკინეზის შედეგად წარმოიქმნება ორი უჯრედი ქრომოსომების შემთხვევით განაწილებული ნაკრებით და ციტოპლაზმის შიგთავსით. ეს უჯრედები ატიპიურია, ხშირად სიმსივნური. ასეთი დარღვევები დამახასიათებელია ავთვისებიანი სიმსივნის ზრდისთვის. არასრული ამიტოზი ხდება მაშინ, როდესაც ციტოტომია არ ხდება და წარმოიქმნება მრავალბირთვიანი უჯრედი - ასეთ ამიტოზს პათოლოგიაში ზოგჯერ დეგენერაციულსაც უწოდებენ.

რიბოზომის და tRNA ქვედანაყოფების სინთეზის პათოლოგია ბირთვშითან ახლავს უჯრედში სინთეზური პროცესების დარღვევა. ამ ჯგუფში ასევე შედის გენის ექსპრესიის, ტრანსკრიფციისა და შერწყმის დარღვევა და mRNA-ში გენეტიკური ინფორმაციის გადატანა ბირთვიდან ციტოპლაზმაში. ყველა ეს ცვლილება დაკავშირებულია ფენოტიპურ ცვალებადობასთან.

გენომის ან/და მისი განხორციელების მექანიზმების ცვლილებებს თან ახლავს ბირთვების სტრუქტურის პათოლოგია (პოლიმორფიზმი, დეფორმაცია, ციტოპლაზმის ინვაგინაციების წარმოქმნა ბირთვში ციტოპლაზმის ჩართვამდე, კარიოპლაზმის ციტოპლაზმაში პროტრუზია).

დარღვევების შემთხვევაში, ბირთვი შეშუპებულია პერინუკლეარული ცისტერნის ვაკუოლიზაციით (გაფართოებით) ან იკუმშება. ადიდებულმა ბირთვები მსუბუქდება, იცვლება ბირთვულ-ციტოპლაზმური თანაფარდობა. ეს ხშირად წინ უსწრებს ბირთვული მემბრანის განადგურებას კარიოპლაზმისა და ციტოპლაზმის შიგთავსის შერწყმით (კარიოლიზი). კარიოლიზი წინ უსწრებს პარანეკროზს და/ან ნეკროზს, რასაც მოჰყვება უჯრედების თვითმონელება (ავტოლიზი). ქრომატინის რაოდენობის მატება (კონდენსაცია) ან შემცირება, ბირთვის რღვევა შეიძლება გამოწვეული იყოს ჰიპოქსიით, მაიონებელი გამოსხივებით და ა.შ. ამ დარღვევებს თან ახლავს ნუკლეინის მჟავების და ცილების სინთეზის დაქვეითება.

ნაოჭების დროს ბირთვი (კარიოპიკნოზი) მცირდება ზომით, მასში გროვდება ჰეტეროქრომატინი, რაც იწვევს კარიოპლაზმის შეღებვას (ჰიპერქრომატოზი). ნუკლეოლები უფრო მკვრივი ხდება, მცირდება ზომით და ხშირად იშლება. ასეთ ბირთვში მკვეთრად მცირდება რნმ-ისა და რიბოსომის ქვედანაყოფების სინთეზი. პროგრესირებადი ეს ცვლილებები იწვევს ბირთვის სეგმენტაციას, რასაც მოჰყვება მისი დაშლა გროვებად (კარიორექსისი), რომლებიც შემდეგ ნადგურდება. ეს შედეგები დამღუპველია უჯრედისთვის. ასეთი უჯრედი იშლება ნაწილებად, რომლებიც ექვემდებარება ფაგოციტოზს მაკროფაგების მიერ.

როდესაც უჯრედი კვდება, ქრომატინი კოაგულირებს და გროვდება უხეში კონგლომერატებად.

როდესაც rRNA სინთეზი ჩახშობილია, ბირთვი იკუმშება და ფრაგმენტდება, კარგავს გრანულებს. ნუკლეოლში ჩნდება დაბალი სიმკვრივის „ღრმულები“.

რიბოსომას მომწიფების დარღვევა (rRNA დამუშავების დათრგუნვა) იწვევს ბირთვების ზომის ზრდას, მაგრამ მათ აკლიათ მომწიფებული რიბოზომის ქვედანაყოფები.

ცვლილებები ციტოზოლში (ჰიალოპლაზმა). მათ ახასიათებთ ციკლოზის პათოლოგიები, რომლებიც უზრუნველყოფენ ფიჭური სტრუქტურების ერთმანეთთან ურთიერთქმედებას, ანაერობული გლიკოლიზის, ნახშირწყლების, ცილების, ლიპიდების და სხვა ნივთიერებების ცვლას, გლიკოგენის, ცხიმების, პიგმენტების დეპონირებას.

ჰიპოქსია, პროტეოლიზური პროცესები, აუტოლიზი, ანაერობულ-გლიკოლიზური პროცესების გაბატონებამ შეიძლება გამოიწვიოს დაბალი მოლეკულური ორგანული ნაერთების დაგროვება, ონკოზური წნევის ცვლილება. ონკოზური წნევის მატება იწვევს წყლის დიფუზიას ჰიალოპლაზმაში და უჯრედის შეშუპებას. მსგავსი ფენომენი შეიძლება თან ახლდეს ჰიპოოსმოლარულ ჰიპერჰიდრიას. მკვეთრი შეშუპებით ციტომემბრანა იშლება და ჰიალოპლაზმის შიგთავსი ერწყმის უჯრედშორის ნივთიერებას.

ციტომემბრანის გაზრდილი გამტარიანობა სხვადასხვა პათოლოგიური გავლენის ქვეშ იწვევს უჯრედიდან კალიუმის იონების გამოყოფას და მასში ნატრიუმის, ქლორიდის და კალციუმის იონების შეყვანას. იზრდება ჰიალოპლაზმის ოსმოსური წნევა. მასში წყალი შედის და უჯრედი შეშუპებულია.

დეჰიდრატაცია, უჯრედშორისი ნივთიერების ჰიპეროსმოლარობა იწვევს ჰიალოპლაზმიდან წყლის გამოყოფას და უჯრედის შემცირებას. უჯრედის მიერ წყლის დაკარგვა (დეჰიდრატაცია) ამცირებს ფუნქციურ აქტივობას, ანელებს ციკლოზს და ხდება ნარჩენების დაგროვება (ავტოინტოქსიკაცია).

პათოლოგიაში იცვლება მჟავა-ტუტოვანი ბალანსი უჯრედის მატრიქსში. მატრიქსში დაგროვილი დაჟანგული პროდუქტები იწვევს მეტაბოლურ აციდოზს და ზრდის მემბრანის გამტარიანობას. გამტარიანობის დარღვევა ააქტიურებს პროტეოლიზურ ფერმენტებს, რაც იწვევს უჯრედშიდა თვითმონელებას - აუტოლიზს.

მიტოქონდრიის პათოფიზიოლოგია. ასოცირდება აერობული ფოსფორილირებისა და ენერგომომარაგების დარღვევასთან. მიტოქონდრიებში ცვლილებები ხდება ჰიპოქსიის დროს, ტოქსინების მოქმედების დროს, რომლებიც ბლოკავს ჟანგვითი ფოსფორილირების ჯაჭვებს.

მიტოქონდრიების ფუნქციების დარღვევა ჰიპერთირეოზის დროს შეინიშნება ტრიიოდთირონინის გამო, რომლის რეცეპტორებიც არის ორგანელაში. α-დინიტროფენოლი, გლუკოკორტიკოიდები, ინსულინი, ინტერლეიკინ-1, კალციუმის და ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების ჭარბი რაოდენობა იწვევს მიტოქონდრიულ შეშუპებას და ჟანგვითი ფოსფორილირების ჯაჭვების დაწყვილებას. შედეგად, უჯრედი ვერ აწარმოებს საკმარის ATP-ს და ენერგიაზე დამოკიდებული პროცესები ქრება. ამ ფუნქციურ დარღვევებს თან ახლავს სტრუქტურული გადაკეთებები მიტოქონდრიების შეშუპების სახით, მათი კრისტალების სტრუქტურაში და მატრიქსის სიმკვრივის ცვლილებები.

ნივთიერებათა ცვლის დარღვევის შემთხვევაში, ჰიპოქსია, ინტოქსიკაცია, მიტოქონდრიების შეშუპება, მათი მატრიცა იხსნება და ვაკუოლირდება. ეს ყველაფერი იწვევს ატფ-ის წარმოქმნის დაქვეითებას და ჟანგვითი ფოსფორილირების ეფექტურობას.

ოქსიდაციური ფოსფორილირების ჯაჭვების გამოყოფა ხდება ცხელების დროს ტემპერატურის მომატების დროს და ჰიპოთერმიის დროს, როგორც მექანიზმი, რომელიც უზრუნველყოფს გაზრდილი სითბოს გამომუშავებას.

გარდა შეშუპებისა, შეიძლება შეინიშნოს მიტოქონდრიების კონდენსაცია და ფრაგმენტაცია. წარმოიქმნება ორგანული (ცილა, ლიპიდური) და მინერალური (უხსნადი კალციუმის მარილები) ჩანართები. ეს ყველაფერი ასევე ამცირებს ატფ-ის სინთეზის ეფექტურობას ჟანგვითი პროცესების სრული ან ნაწილობრივი ბლოკადის გამო.

ზოგჯერ არის გიგანტური მიტოქონდრია კრისტალების შესაბამისი ჰიპერტროფიით. ეს დარღვევები ხდება ორგანელების ჰიპერტროფიის შემთხვევაში ან მათი შერწყმის გამო. ასევე იცვლება შიდა გარსის კრისტალების რაოდენობა და ფორმა. კრისტატების რაოდენობის ზრდა ჩვეულებრივ მიუთითებს მიტოქონდრიული აქტივობის ზრდაზე. ზოგჯერ კრისტას ფორმა გარდაიქმნება და ჩნდება არა მხოლოდ ტრაბეკულური, არამედ მულტივეზიკულური (ტუბულარული). დინამიკა მჟღავნდება და მიმართულია კრისტისკენ. შეიძლება იყოს გრძივი და განივი ორიენტაცია. ჰიპოქსიის დროს ჩნდება კრისტალების ფრაგმენტაცია, მათი სწორი მდებარეობის დარღვევა.

ჰიპოვიტამინოზით, ალკოჰოლური ინტოქსიკაციით, სიმსივნურ უჯრედებში იცვლება მიტოქონდრიის ფორმა და კრისტა.

უჯრედში მიტოქონდრიის შემცველობის რაოდენობრივი ცვლილებები შეიძლება იყოს გაზრდის ან შემცირების სახით. უჯრედში მიტოქონდრიების რაოდენობის ზრდა ჩვეულებრივ ხდება მისი ფუნქციური აქტივობის მატებით (ჰიპერფუნქცია და ჰიპერტროფია), დარღვეული ფუნქციების აღდგენის პროცესში და აპოპტოზის დროს. უჯრედში მიტოქონდრიის აბსოლუტური შემცველობის შემცირება მიუთითებს მისი ფუნქციური აქტივობის შემცირებაზე, დესტრუქციულ ატროფიულ პროცესებზე.

მიტოქონდრიების განაწილება ხასიათდება მაღალი დინამიკით. ასე რომ, სხვადასხვა პათოლოგიურ სიტუაციებში ისინი ლოკალიზებულია ბირთვის ირგვლივ ან უჯრედის ერთ-ერთ პოლუსზე. მათემატიკური მოდელირების შედეგად აჩვენა, რომ ეს ცვლილებები, სხვათა შორის, შეიძლება გამოწვეული იყოს ჟანგბადისა და გლუკოზის დიფუზიის დინამიკით.

ზოგიერთი ანტიბიოტიკი სპეციალურად არღვევს ცილის სინთეზს მიტოქონდრიულ რიბოზომებზე, როგორიცაა ლევომიცეტინი, ერითრომიცინი. თუ ასეთი ანტიბიოტიკები დაემატება იზოლირებულ მიტოქონდრიებს, მაშინ სინთეზური პროცესები ირღვევა და ორგანელები იღუპებიან. მსგავსი ფენომენი არ შეინიშნება მთელ ორგანიზმში, ვინაიდან ეს ანტიბიოტიკები არ გროვდება ევკარიოტული უჯრედის შიგნით და ცუდად აღწევს მის მემბრანაში.

პათოლოგიური პროცესები რიბოზომებში. მათ თან ახლავს ტრანსლაციის დარღვევა ციტოზოლში პოლიპეპტიდური ჯაჭვების წარმოქმნით, გრ. EPS და მიტოქონდრია.

ეს დარღვევები ხდება გარკვეული პათოლოგიური ფაქტორების გავლენის ქვეშ, როგორიცაა კიბოს საწინააღმდეგო საშუალებები, რომლებიც ბლოკავს ცილის სინთეზს ევკარიოტებში.

რიბოსომების რიბონუკლეოპროტეინების კომპლექსების, აგრეთვე მათთვის რეცეპტორების ცვლილებებს შეიძლება თან ახლდეს რიბოსომებისა და პოლისომების შებოჭვის დაქვეითება გრ. EPS სეკრეტორული ცილების წარმოქმნის დროს. ასეთი ახლად წარმოქმნილი პოლიპეპტიდური ჯაჭვები სწრაფად ნადგურდება ციტოპლაზმურ მატრიქსში.

ბირთვული აპარატის პათოლოგია იწვევს ციტოპლაზმაში რიბოზომების შემცველობის შემცირებას და ორგანიზმში პლასტიკური პროცესების ჩახშობას.

მიტოქონდრიული რიბოზომების პათოლოგიას აქვს გარკვეული მახასიათებლები. მათი დარღვევები გამოწვეულია მედიკამენტებით, რომლებიც ბლოკავს ცილის სინთეზს ბაქტერიებში, როგორიცაა ლევომიცეტინი, ერითრომიცინი, რომლებიც გავლენას არ ახდენენ ციტოპლაზმური რიბოზომების აქტივობაზე.

დარღვევები EPS-ში. ცვლილებები გრ. და გლუვი. EPS გამოვლინებები ახლოსაა და მცირდება შემდეგზე.

EPS ცისტერნების გაფართოება უჯრედის ციტოპლაზმის ვაკუოლიზაციით. იგი შეინიშნება EPS-ის აქტივობის მატებასთან ერთად მის სტრუქტურაში სინთეზირებული ნივთიერებების დაგროვებით, გოლგის კომპლექსში ნივთიერებების ტრანსპორტირების დარღვევით და პათოლოგიური ნივთიერებების დაგროვებით. ნორმალური და პათოლოგიური ნივთიერებების გადაჭარბებული დაგროვებით ვითარდება უჯრედის დისტროფია.

EPS ფრაგმენტაციამემბრანების ფრაგმენტების მილაკებში დაგროვება, უჯრედის ორგანელების ნარჩენები დამახასიათებელია უჯრედების დიდი რაოდენობით დაზიანებისთვის, მათ შორის ნეკროზისა და პარანეკროზის, "შოკის" უჯრედების და თან ახლავს EPS-ის სინთეზური აქტივობის მნიშვნელოვანი დაქვეითება.

EPS ჰიპერტროფიაშეინიშნება სეკრეტორული უჯრედების ჰიპერფუნქციით, რომელიც წარმოიქმნება უჯრედზე გადაჭარბებული მასტიმულირებელი ზემოქმედებით. ეს არის ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქცია, დისჰორმონოზი, გამაღიზიანებელი ეფექტი სეკრეტორულ უჯრედებზე, მათი სიმსივნური გადაგვარება.

EPS ჰიპოტროფიათან ახლავს უჯრედების სეკრეტორული აქტივობის დაქვეითება და მემბრანული კომპლექსების ჩანაცვლების სიჩქარე. ეს დამახასიათებელია არასწორი კვების, ატროფიის, აპოპტოზის დროს და შეიძლება იყოს ავტონომიური ნერვული სისტემის დათრგუნვის შედეგი.

კონტროლი, სეკრეციის ჰორმონალური ბლოკირება, ჰიპოქსია და შიმშილი.

სტრუქტურის გამარტივება და EPS-ის განაწილების შეცვლაწარმოიქმნება არასრულფასოვანი კვებით და ატროფიით ქრონიკული ანთებითი პროცესების ადგილებში, უჯრედების დედიფერენციაცია სიმსივნეებში.

დარღვევები მარცვლოვან EPS-შივლინდება ბლოკადით, პოლიპეპტიდების გადაჭარბებული სინთეზით ან შეცვლილი პოლიპეპტიდური ჯაჭვების (მემბრანული, ლიზოსომური, სეკრეტორული) სინთეზით.

ჰიპერტროფია გრ. EPS ხშირად თან ახლავს ნივთიერების ჰიპერსეკრეციას. ეს გამოწვეულია უჯრედების სპეციფიკური აქტივობის გადაჭარბებული გარეგანი გააქტიურებით დისჰორმონალური დარღვევებისა და ნერვული რეგულირების პათოლოგიის დროს.

პათოლოგია გრ. უჯრედში სინთეზური და/ან სატრანსპორტო პროცესების ბლოკადა EPS თან ახლავს ვაკუოლიზაციას, ორგანელის ფრაგმენტაციას, რიბოსომებთან კომუნიკაციის მოშლას და ა.შ. ეს იწვევს დისტროფიას, უჯრედში რესინთეზური პროცესების დარღვევას.

ჰიპოქსია, სხვადასხვა სახის ინტოქსიკაცია ცვლის ცისტერნების ფორმას და მათ ზომას. შეინიშნება ცისტერნების ფრაგმენტაცია, იცვლება მათი განაწილება უჯრედში. ტანკებზე რიბოსომები ქრება ან არათანაბრად ნაწილდება. ეს მოვლენები მნიშვნელოვნად ამცირებს უჯრედის სინთეზური ფუნქციის ეფექტურობას, პირველ რიგში მემბრანული სტრუქტურების აღდგენას, სეკრეციის სინთეზს და ლიზოსომური ფერმენტების შევსებას. ეს იწვევს უჯრედში პლასტიკური (ანაბოლური) პროცესების დათრგუნვას.

პათოლოგიური ცვლილებები შეიძლება მოხდეს თავისუფალი და შეკრული რიბოზომების ფუნქციონირებაში, რაც განპირობებულია რამდენიმე მექანიზმით. უფასო და ასოცირებული გრ. EPS რიბოსომები არ უკავშირდება mRNA-ს, თრნმ-თან კავშირები იბლოკება და რიბოსომის ქვედანაყოფი, რომელიც აუცილებელია ტრანსლაციის პროცესებისთვის, არ აერთიანებს.

რიბოზომების და პოლისომების დაშლა გრ. EPS, მათი გაქრობა იწვევს სეკრეტორული და ლიზოსომური ცილების, უჯრედის მემბრანის ცილების სინთეზის დარღვევას.

C ჰიპოვიტამინოზს ახასიათებს რიბოზომების არათანაბარი განაწილება მემბრანებზე, რაც განპირობებულია გარსების რეცეპტორული ფუნქციის დარღვევით გრ. EPS და იწვევს უჯრედის სინთეზური აქტივობის დაქვეითებას.

დარღვევები გლუვ EPS-შიგამოიხატება უჯრედის მემბრანის რეგენერაციის პათოლოგიით, გლიკოგენის, ლიპიდების, სტეროიდული ჰორმონების სინთეზით, Ca 2+-ის დეპონირება-გამოყოფით, ეგზოგენური და ენდოგენური ნივთიერებების დეტოქსიკაციით. ეს დარღვევები გამოიხატება ღვიძლის უჯრედების ნეიტრალიზაციის ფუნქციის დაქვეითებით, ასევე ეგზოკრინული და ენდოკრინული ჯირკვლების სეკრეტორული აქტივობის დაქვეითებით და კუნთოვანი ქსოვილის შეკუმშვის ინტენსივობის დაქვეითებით. შეიძლება შემცირდეს ფაგოციტების საავტომობილო აქტივობა, დაირღვეს აგზნების გადაცემა ნეირონებში და ა.შ.

დარღვევები გოლგის კომპლექსში. ეს არის ცილების მოდიფიკაციის, დახარისხებისა და შეფუთვის პათოლოგიები, რომლებიც ან გამოიყოფა უჯრედის მიერ ან შედიან პლაზმურ მემბრანაში, ლიზოსომებში ცვლილებები, პოლისაქარიდების, გლიკოპროტეინების, ლიპოპროტეინების, გლიკოლიპიდების წარმოქმნის დარღვევა.

გოლჯის კომპლექსის ჰიპერფუნქცია მისი ჰიპერტროფიით იწვევს ჭარბ სეკრეციას ან/და სეკრეტორული პროდუქტების უჯრედში დაგროვებას. ჰიპერტროფია გოლჯის კომპლექსის ჰიპერფუნქციით სეკრეტორულ უჯრედებში შეინიშნება სეკრეციის გადაჭარბებული სტიმულირებით ავტონომიური ნერვული დაბოლოებით, ჰორმონების ჰიპერფუნქციით, რომლებიც ასტიმულირებენ სეკრეციას. გოლჯის კომპლექსის ჰიპერფუნქციას თან ახლავს ცისტერნების შეშუპება, მათი რაოდენობისა და ზომის ზრდა. მის ფორმირებაში ჩართული ვაკუოლები და ვეზიკულები ანალოგიურად იცვლება.

გოლჯის კომპლექსის ჰიპოფუნქცია არღვევს უჯრედის მემბრანული კომპლექსების აღდგენას, ამცირებს მის სეკრეტორულ აქტივობას და საჭმლის მომნელებელ შესაძლებლობებს. ჰიპოფუნქცია ხდება არასრულფასოვანი კვებით და ატროფიით, დენერვაციით, ჰორმონების ჰიპოფუნქციით, რომლებიც ასტიმულირებენ უჯრედების სეკრეტორულ აქტივობას და/ან ჰორმონების გაზრდილი აქტივობით, რომლებიც ბლოკავს სეკრეციას, არასწორი კვება. ვირუსული ინფექციების დროს გოლგის კომპლექსის სტრუქტურები შეიძლება გაქრეს ან მათი შინაარსი მკვეთრად შემცირდეს.

გოლჯის კომპლექსის ნაწილობრივი დისფუნქციები გამოწვეულია თანდაყოლილი ან შეძენილი ფერმენტოპათიით და თან ახლავს ცალკეული გლიკოპროტეინების, ლიპოპროტეინების და სხვა კომპლექსების მომწიფების ბლოკადა.

ლიზოსომის პათოლოგია. მას თან ახლავს აუტოლიზის გააქტიურება გადაჭარბებული აქტივობისას და დისტროფია არასაკმარისი აქტივობისას.

ჰიპოქსიის, LPOL-ის, კანცეროგენების და ა.შ. გავლენის ქვეშ ლიზოსომური მემბრანების გამტარიანობის მატება იწვევს მონელების გააქტიურებას უჯრედის თვითმონელებით (ავტოლიზი). აუტოლიზს იწვევს სხეულის ჰიპოქსია, კახექსია (გამოფიტვა), უჯრედების ტრავმა, ზედმეტად მაღალი ან დაბალი ტემპერატურის ზემოქმედება, მჟავები და ტუტეები, მძიმე ინტოქსიკაცია, მაიონებელი გამოსხივება და ა.შ.

საპირისპირო ფენომენს - არასაკმარის უჯრედშიდა მონელებას - თან ახლავს უჯრედში არასრული განადგურების პროდუქტების დაგროვება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დისტროფია. როგორც საჭმლის მონელების დარღვევის ვარიანტი - პათოგენური მიკროორგანიზმების განადგურების შეუძლებლობა - არღვევს ორგანიზმის დამცავ რეაქციებს. ლიზოსომების რაოდენობის შემცირება, ფერმენტული აქტივობის დაქვეითება გვხვდება ქრონიკული ჰიპოქსიის, სტეროიდული ჰორმონების სიჭარბის, ზოგიერთი ინფექციისა და მეტაბოლური დარღვევების დროს და ა.შ.

ლიზოსომებში პათოლოგია შეინიშნება შემდეგი ფენომენებით: ცვლილებები თავად ლიზოსომებში და ლიზოსომების რეაქცია სხვა უჯრედული კომპონენტების დარღვევებზე. გენეტიკური ცვლილებებით, რაც იწვევს ლიზოსომური ფერმენტების გადაკეთებას და ამცირებს მათ ფერმენტულ აქტივობას, წარმოიქმნება "დაგროვების დაავადებები", რომელშიც იზრდება ნარჩენი სხეულების რაოდენობა და იცვლება მეორადი მიტოქონდრიის სტრუქტურები. ჰიპერვიტამინოზის დროს კაროტინით უჯრედების მოწამვლა ზრდის უჯრედული მემბრანების, მათ შორის ლიზოსომური მემბრანების გამტარიანობას, უჯრედის სუბსტრატები ხელმისაწვდომი ხდება ლიზოსომური ფერმენტებისთვის და აქტიურდება ავტოლიზი.

პეროქსისომის დისფუნქცია. ეს ამცირებს ჟანგბადის რადიკალების განეიტრალების ეფექტურობას და ააქტიურებს პეროქსიდულ პროცესებს უჯრედში, იწვევს დაჟანგული პროდუქტების დაგროვებას და თავისუფალი რადიკალების პეროქსიდის პროცესების გააქტიურებას, რაც არღვევს მემბრანის გამტარიანობას, იწვევს მუტაციებს და აუტოლიზს. პეროქსიზომების შემცველობა მცირდება მაიონებელი გამოსხივებით და სიმსივნურ უჯრედებში.

პეროქსიზომების რაოდენობის მატება ხდება პათოლოგიურ პროცესებში და დამცავი და კომპენსატორული ხასიათისაა, მაგალითად, ლეპტოსპიროზისა და ვირუსული ჰეპატიტის დროს.

ცენტრიოლების სტრუქტურისა და ფუნქციების დარღვევები. ეს არღვევს დაყოფას, უჯრედების სტრუქტურას გაყოფის გარეთ, ცილიების და ფლაგელას წარმოქმნას.

ცენტრიოლების სტრუქტურისა და ფუნქციის დარღვევა, რომლებიც ქმნიან უჯრედის ცენტრს, მჭიდრო კავშირშია მიკროტუბულების პოლიმერიზაციისა და დეპოლიმერიზაციის პროცესებთან. ცენტრიოლების დაშლისა და ცენტროსფეროს განადგურების შედეგად იცვლება ორგანელების განაწილება ჰიალოპლაზმაში. გოლგის კომპლექსი ლოკალიზებულია უჯრედის ცენტრთან ახლოს. უჯრედის ცენტრში დარღვევით, შეიძლება მნიშვნელოვანი ცვლილებები მოხდეს სატრანსპორტო პროცესების განაწილებაში, როგორც კომპლექსის განყოფილებებში, ასევე მისგან მოშორებით ციტომემბრანის (რეგულირებადი სეკრეციის) და ციტოზოლის (პრელიზოსომების) მიმართულებით.

კოლხიცინის და მისი ანალოგების მოქმედებით, რომლებიც ანადგურებენ უჯრედულ ცენტრს, იბლოკება მიტოზის პროცესები და გენეტიკური და ციტოპლაზმური მასალის ნორმალური განაწილება გაყოფის დროს.

ცვლილებები ციტოჩონჩხის ელემენტებში (მიკროტუბულები, მიკროფილამენტები, მიკროტრაბეკულები). ისინი ცვლიან უჯრედების ფორმას და მობილურობას, არღვევენ უჯრედის კომპონენტების განაწილებას და მოძრაობას, ნივთიერებების ტრანსპორტირებას უჯრედში და გარეთ, და ხდება დაშლა უჯრედშორის შეერთებებში.

მიკროტუბულური პოლიმერიზაციის პათოლოგიამ შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედში სეკრეტორული ვეზიკულების, ლიზოსომების, ორგანელების მოძრაობის დარღვევა, მიტოზის დარღვევა, სეკრეტორული ჩანართების ეგზოციტოზის გაძნელება, წამწამების და ფლაგელას ფორმირებისა და მობილობის ცვლილებები. მაგალითად, დინეინის აქტივობის ცვლილება ბლოკავს სასუნთქი გზებისა და სასქესო ორგანოების წამწამების მოძრაობას, რაც იწვევს სტაგნაციას.

პოლიმერიზაცია მჭიდრო კავშირშია კალციუმის იონების შემცველობასთან. მისი დაბლოკვა შესაძლებელია კოლხიცინით. ATP-ის ნაკლებობა ასევე იწვევს წამწამების და დროშების მობილურობის დაქვეითებას. ნეიროტუბულებში კინესინისა და დინეინის კომპლექსების ფუნქციის დარღვევას (ნეირონების მიკროტუბულები) თან ახლავს აქსონის გასწვრივ ნივთიერებების ტრანსპორტირების უხეში დარღვევები. ნეირონების დაზიანებული პროცესების რეგენერაცია მცირდება.

წვრილი ძაფების წარმოქმნის პათოლოგიას თან ახლავს მიკროვილის და სტერეოცილიების, ლენტის დესმოსომების დაზიანება. მცირდება უჯრედების მობილურობა, ირღვევა ფაგოციტოზისა და ციკლოზის პროცესები, ჩნდება ეგზოკრინული ჯირკვლების გამომყოფი გზების დისკინეზია. კუნთოვანი ქსოვილის თხელი მიკროფილამენტების (მიოფილამენტების) დეპოლიმერიზაციას ახასიათებს შეკუმშვის ბლოკადა. მსგავსი ფენომენები შეინიშნება, როდესაც თხელი და სქელი მიოფილამენტების და მიკრომიოზინის კომპლექსების ურთიერთქმედება შეუძლებელია, მაგალითად, როდესაც კალციუმის მეტაბოლიზმი, ატფ-ის წარმოქმნა, ტრანსპორტირება და გამოყენება დარღვეულია, იცვლება ტროპომიოზინების სტრუქტურა და ა.შ.

შუალედური ძაფების სინთეზისა და განაწილების დარღვევას თან ახლავს უჯრედებისა და ბირთვების დეფორმაცია, მნიშვნელოვნად მცირდება უჯრედების და მათი ნაერთების მექანიკური სიძლიერე. წებოვანი სახსრების სიმტკიცის დაქვეითება დაკავშირებულია დესმოსომურ და ნახევრად დესმოსომურ კონტაქტებთან.

გარდა თავად მიკროტუბულების, შუალედური ძაფებისა და თხელი მიკროფილამენტების პოლიმერიზაციის ცვლილებებისა, შეიძლება მოხდეს მათი კავშირის დაშლა ციტომემბრანების სტრუქტურულ ცილებთან.

პლაზმური მემბრანის დისფუნქცია. პათოგენური ფაქტორების გავლენის ქვეშ, უჯრედის მემბრანის იონური გამტარიანობა შეიძლება გაიზარდოს დიდი ხნის განმავლობაში. დარღვეულია კალიუმ-ნატრიუმის, კალციუმ-მაგნიუმის და სხვა ტუმბოების ფუნქცია. შედეგად, ხდება იონების გადანაწილება უჯრედის შიგნით და გარეთ. გროვდება ნატრიუმის, კალციუმის და ქლორიდის იონები და მცირდება კალიუმის რაოდენობა უჯრედში. პროცესს ხშირად თან ახლავს ატფ-ის რაოდენობის შემცირება ან ატფ-აზების ბლოკირება. Na + და Cl - იონების შეღწევა იწვევს უჯრედშიდა წნევის მატებას და შეშუპებას ციტომემბრანის გასკდომამდე. მემბრანის გამტარიანობის ცვლილებები დამახასიათებელია მრავალი დაზიანებებისთვის, მათ შორის ჰიპოქსია, ცხოველური და მცენარეული შხამების მოქმედება, მაიონებელი გამოსხივება, ატფ-აზას ბლოკატორები და ა.შ.

გარდა იონური ტრანსპორტის დაზიანებისა, მცირდება გლუკოზის შეწოვა (შაქრიანი დიაბეტი), ცალკეული ამინომჟავების და ა.შ.

აქტიური ტრანსპორტის ბლოკადასთან ერთად, დაზიანების დროს ხშირად იცვლება ენდოციტოზის და ეგზოციტოზის პროცესები. ენდოციტოზის დისფუნქცია, რომელიც არ არის დაკავშირებული რეცეპტორულ ცილებთან, განპირობებულია შერწყმის ცილების დაზიანებით. ეს იწვევს ეპითელური ქსოვილის სატრანსპორტო პროცესების ცვლილებას, სისხლძარღვების ენდოთელიუმის ჩათვლით.

მიკროენდოციტოზი, რომელიც შუამავლობს რეცეპტორებით, დარღვეულია უჯრედის მემბრანის რეცეპტორული აპარატის ცვლილების გამო. ეს ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს მეორე შუამავლების წარმოქმნის დარღვევით, კლატრინების უჯრედის მემბრანის შიდა ზედაპირზე მიმაგრების პათოლოგიით.

ბაქტერიების, უჯრედის დიდი ნაწილების და ა.შ. ფაგოციტოზის დროს შეიძლება დაირღვეს ფაგოციტიზებული ნაწილაკების ურთიერთქმედება რეცეპტორებთან უჯრედის ზედაპირზე, შეიცვალოს კალციუმის შემცველობა და თხელი მიკროფილამენტების და მიკროტუბულების პოლიმერიზაცია.

სპონტანური სეკრეციის შემცირება იწვევს გოლგის კომპლექსის დაზიანებას, რაც იწვევს ციტომემბრანის არასაკმარის აღდგენას. რეგულირებული სეკრეცია პათოლოგიურად იცვლება ჰორმონალური და ნერვული კონტროლის დისფუნქციის, მემბრანის პათოლოგიური დეპოლარიზაციის ან ჰიპერპოლარიზაციის, უჯრედების გადაჭარბებული ან არასაკმარისი გააქტიურების, მეორე მესინჯერების მეშვეობით, მიკროტუბულური პათოლოგიის და უჯრედშიდა კალციუმის დონის გამო. ცვლილებებს თან ახლავს სეკრეტორული პროდუქტების, მათ შორის ჰორმონების, ფერმენტების, ლორწოს, შუამავლების გამოყოფის დარღვევა ნერვულ ქსოვილში სინაფსური გადაცემის დროს და ა.შ.

უჯრედის მემბრანების ერთ-ერთი წამყვანი დამაზიანებელი მექანიზმია თავისუფალი რადიკალების ლიპიდური პეროქსიდაციის რეაქციების კასკადი, რომელსაც საბოლოოდ თან ახლავს ამფიფილური ნაერთების დაგროვება ციტომემბრანის გამტარიანობის მკვეთრი ზრდით და აუტოლიზური პროცესების გააქტიურებით.

როდესაც უჯრედის რეცეპტორული აპარატი იცვლება, ჰორმონების ან სხვა ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების რეცეპტორების რაოდენობა იზრდება ან მცირდება, ხოლო რეცეპტორების აფინურობა (სპეციფიკურობა) მცირდება. დარღვევების მიზეზები შეიძლება იყოს პირველადი (გენეტიკურად განსაზღვრული) ან მეორადი (შეძენილი). მეორადი დარღვევების მიზეზების მაგალითებია აუტოიმუნური პროცესი ანტისხეულების მიერ რეცეპტორების განადგურებით, ჰორმონების მიმართ მგრძნობელობის კომპენსატორული დაქვეითება მათი აქტივობის მატებასთან ერთად, მაგალითად, ინსულინის დონის მატება სიმსუქნისა და არაინსულინდამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტის მიმართ მგრძნობელობის დაქვეითებასთან ერთად.

დენერვაციის დროს შეინიშნება რეცეპტორების რაოდენობის მატება, მაგალითად, სიმპათიკური ნერვული კონტროლისგან დაცლილ ადგილებში, იმატებს ადრენალინისა და ნორეპინეფრინის რეცეპტორების შემცველობა. რეცეპტორების შემცველობის დაქვეითება იწვევს ჰორმონის შედარებით დეფიციტთან დაკავშირებული დაავადებების განვითარებას, რომლებიც არ გამოსწორდება ამ ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერების თუნდაც გაზრდილი დოზების შეყვანით (არაინსულინდამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტი, ჯუჯა).

ზოგჯერ ხდება ცვლილებები სიგნალის გადაცემაში რეცეპტორებიდან უჯრედში. სიგნალით გამოწვეული აგზნება უჯრედში ღრმად გადაიცემა რამდენიმე გზით: როდესაც რეცეპტორი ურთიერთქმედებს ინტეგრალურ G- პროტეინთან, რომელიც ააქტიურებს ციტოპლაზმური სასიგნალო მოლეკულების (მეორე მესინჯერების) ფორმირებას - cAMP, კალციუმის იონები, cGMP; მეორე შემთხვევაში, რეცეპტორი ასოცირდება ტიროზინ კინაზებთან, რომლებიც ააქტიურებენ რას კასკადს, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ინოზიტოლ-1,4,5-ტრიფოსფატი, დიაცილგლიცეროლი. მეორე მესინჯერები გავლენას ახდენენ კატალიზური რეაქციების ჯაჭვზე, მათ შორის ტრანსკრიფციაზე. მეორე მესინჯერების აქტივობის ცვლილებამ და მათ ფორმირებულ პროტეინებში შეიძლება გამოიწვიოს ჰორმონალური ფაქტორების გავლენის შემცირება ან გაზრდა.

ადჰეზიისა და აგრეგაციის მოლეკულების რეცეპტორების აფინურობის (აფინურობის) დარღვევა იწვევს უჯრედების ადჰეზიის დაქვეითებას საკუთარი სახის და/ან უჯრედშორის სტრუქტურებთან. გლიკოკალიქსის რეცეპტორის მიერ მონათესავე უჯრედების „აღიარების“ დარღვევას თან ახლავს უჯრედების პათოლოგიური მოძრაობა ორგანიზმში მათი მიგრაციის შესაძლებლობით. ამ უნარს ფლობს ავთვისებიანი სიმსივნური უჯრედები, რაც იწვევს მეტასტაზების წარმოქმნას და იწვევს ინფილტრაციულ ზრდას. ამავდროულად, ლეიკოციტების სელექტინების და ინტეგრინის წებოვანი თვისებების დაქვეითება იწვევს ეგრეთ წოდებულ „ზარმაცი“ ლეიკოციტების სინდრომს, როდესაც ისინი ვერ შეაღწევენ ჭურჭლიდან ანთების ზონაში.

ციტომემბრანის ცილების პათოლოგია, რომლებიც ასრულებენ დამხმარე ჩარჩოს ფუნქციას, არღვევს უჯრედების ფორმას და მათ მექანიკურ სიმტკიცეს. მაგალითად, ანემიები ერითროციტების ფორმის დარღვევით გამოწვეულია დამხმარე ცილების შეერთების დაზიანებით მიკროტუბულებთან და თხელ მიკროფილამენტებთან.

სვეტოვანი ენტეროციტების ციტომემბრანის პროტეინ-ფერმენტების აქტივობის დაქვეითება მნიშვნელოვნად ართულებს წვრილ ნაწლავში პარიეტალური მონელების პროცესებს. თიროციტის გლიკოკალიქსის პროტეინ-ფერმენტების დაზიანება ფარისებრი ჯირკვლის მიერ ჰორმონების წარმოქმნას ბლოკავს, ფიბრობლასტებში კი კოლაგენისა და ელასტიური ბოჭკოების სინთეზს აფერხებს.

პირველი კლასის ძირითადი ჰისტოთავსებადობის კომპლექსების ფორმირების დარღვევას თან ახლავს აუტოიმუნური პროცესების გააქტიურება. ზოგიერთი პათოგენური მიკროორგანიზმი გამოყოფს ფერმენტ ნეირამინიდაზას, რომელიც ავლენს ანტიგენურ სტრუქტურებს სხეულის უჯრედების გარსებზე, რაც იწვევს ლეიკოციტების მიერ ასეთი უჯრედების განადგურებას. ძირითადი ჰისტოშეთავსებადობის კომპლექსები ასევე იცვლება უჯრედების სიმსივნური გადაგვარების დროს.

უჯრედის მექანიკური კონტაქტების ფუნქციის დარღვევა (დესმოსომები, ნახევრად დესმოსომები, ლენტი დესმოსომები) იწვევს ასეთი კავშირების სიძლიერის შემცირებას, უჯრედების კონტაქტების რღვევას მეზობელ სტრუქტურებთან, თუნდაც უმნიშვნელო მექანიკური ზემოქმედებით.

უფსკრული შეერთების პათოლოგია არღვევს ქსოვილებში ფიზიოლოგიური რეაქციების ერთიანობას. ამრიგად, იმპულსების გამტარობა თრგუნავს გლუვ და გულის კუნთოვან ქსოვილებში, ხოლო უჯრედების რეგენერაციისა და სეკრეტორული აქტივობის პროცესების დესინქრონიზაცია ხდება ეპითელურ ქსოვილში.

მჭიდრო შეერთებებში სტრუქტურული და ფუნქციური ცვლილებები იწვევს ნივთიერებების დიფუზიას ღრუებიდან ეპითელიუმის უჯრედშორის ნივთიერებაში და შემდგომ შემაერთებელ ქსოვილში და პირიქით, რაც არღვევს ჰომეოსტაზს.

სინაფსური ფუნქციის პათოლოგიას თან ახლავს ბლოკადა ან გაზრდილი სინაფსური გადაცემა ნერვული სისტემის ფუნქციების დარღვევით.

მიკროსკოპულად, დაზიანების ადრეულ ეტაპებზე უფრო ხშირად ხდება უჯრედების დამრგვალება (ფორმისა და საზღვრების გასწორება) და უჯრედების გამონაზარდების და მიკროვილის რაოდენობის დაკარგვა. მომავალში, პირიქით, ზედაპირზე ჩნდება სხვადასხვა გამონაყარი და პატარა ბუშტები, რომლებიც ჩვეულებრივ არ გვხვდება. ხშირად უჯრედის ზედაპირი თითქოს დუღს.

ამრიგად, განყოფილებაში წარმოდგენილ მასალებში განხილულია შესაძლო დარღვევების მხოლოდ რამდენიმე ძირითადი პუნქტი. მათ არ შეუძლიათ დაფარონ ასეთი ფენომენების მთელი სპექტრი, მაგრამ ისინი შესაძლებელს ხდიან გამოიკვეთონ ცვლილებების მიმართულებები, რომლებიც ხდება უჯრედში მავნე ფაქტორების გავლენის ქვეშ. თითოეული ცვლილება ცალ-ცალკე არ ხდება, მაგრამ აყალიბებს სტრუქტურული და ფუნქციური დარღვევების ჯაჭვს ურთიერთქმედების მაკრომოლეკულურ კომპლექსებში, ორგანელებსა და უჯრედის ნაწილებში.

თუ შეცდომას იპოვით, გთხოვთ, მონიშნეთ ტექსტის ნაწილი და დააწკაპუნეთ Ctrl+Enter.