கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம் நோயியல் ரீதியாக அதிகரிக்கலாம் அல்லது நோயியல் ரீதியாக குறைக்கப்படலாம்.

அதிகரிகொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தின் வீதம், குறிப்பாக கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் பற்றாக்குறையுடன், ஏற்படுகிறது:

1. கொழுப்பு நிறைந்த உணவுகளை உண்ணும் போது.

2. நோன்பின் போது.

3. சர்க்கரை நோய்க்கு.

இந்த வழக்கில், கல்லீரலில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களின் β- ஆக்சிஜனேற்றத்தின் போது உருவாகும் அசிடைல்-கோஏவிலிருந்து அதிக எண்ணிக்கையிலான கீட்டோன் உடல்கள் உருவாகின்றன. கீட்டோன் உடல்களின் குவிப்பு அமிலத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் கெட்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நிராகரிகொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம் விகிதம் இதில் காணப்படுகிறது:

1. கார்னைடைன் பற்றாக்குறை. இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் முன்கூட்டிய குழந்தைகளில். இது கார்னைடைனின் உயிரியக்கவியல் மீறல் அல்லது சிறுநீரகங்களில் அதன் "கசிவு" மூலம் ஏற்படுகிறது.

அறிகுறிகள்:

· கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் சீர்குலைந்ததன் விளைவாக குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் குறைவதால் ஏற்படும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் தாக்குதல்கள்;

கீட்டோன் உடல்களின் தொகுப்பு குறைதல், இரத்த பிளாஸ்மாவில் இலவச கொழுப்பு அமிலங்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு;

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (தசை பலவீனம்);

· லிப்பிட்களின் குவிப்பு.

சிகிச்சை: கார்னைடைனை வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வது.

2. கார்னைடைன் பால்மிடோல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் குறைக்கப்பட்ட செயல்பாடு.

கல்லீரலில் இது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள கீட்டோன் உடல்களின் உள்ளடக்கம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

தசைகளில் - கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் இடையூறு, தசை பலவீனம் மற்றும் மயோகுளோபினூரியாவின் வளர்ச்சியின் விளைவாக.

3. டைகார்பாக்சிலிக் அமிலூரியா.

முக்கிய அறிகுறி C 6 -C 10 டைகார்பாக்சிலிக் அமிலங்களின் வெளியேற்றம் மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு உருவாகிறது, கீட்டோன் உடல்களின் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது அல்ல.

நோயியல்: மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் அசிடைல்-கோஏ டீஹைட்ரஜனேஸ் நடுத்தர சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள் இல்லாதது, அவை நடுத்தர சங்கிலி டைகார்பாக்சிலிக் அமிலங்களாக சுருக்கப்பட்டு உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன.

பழுக்காத அக்கி பழங்களை சாப்பிட்ட பிறகு மனிதர்களில் ஏற்படுகிறது, இதில் ஹைப்போகிளைசின் நச்சு உள்ளது, இது அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரோஜினேஸை செயலிழக்கச் செய்கிறது, இதன் விளைவாக β-ஆக்சிஜனேற்றம் செயல்முறை தடுக்கப்படுகிறது.

5. ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி (செரிப்ரோஹெபடோரேனல் சிண்ட்ரோம்).

இது ஒரு அரிய பரம்பரை நோயாகும், இதில் அனைத்து திசுக்களிலும் பெராக்ஸிசோம்கள் இல்லை. Zellweger நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், C 26 -C 28 - பாலினோயிக் அமிலங்கள் மூளையில் குவிந்துவிடும். பெராக்ஸிசோம்கள் இல்லாததால், அவை நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு உட்படாது.

6. ரெஃப்சம் நோய்கள்.

அரிய நரம்பியல் நோய். α- ஆக்சிஜனேற்ற அமைப்பின் பிறவி கோளாறுடன் தொடர்புடையது, இது திசுக்களில் பைட்டானிக் அமிலம் குவிவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது β- ஆக்சிஜனேற்ற அமைப்பைத் தடுக்கிறது.

இரத்த பிளாஸ்மாவில் (சீரம்) மொத்த லிப்பிட்களின் அளவை சல்போபாஸ்போவனிலின் மறுஉருவாக்கத்துடன் ஒரு வண்ண எதிர்வினையைப் பயன்படுத்தி தீர்மானித்தல்

மொத்த கொழுப்பு அமிலங்கள், ட்ரைகிளிசரைடுகள், பாஸ்போலிப்பிட்கள், இலவச மற்றும் எஸ்டெரிஃபைட் கொழுப்பு மற்றும் ஸ்பிங்கோமைலின்கள் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய ஒரு பொதுவான கருத்தாக்கமாகும்.

முறையின் கொள்கை: செறிவூட்டப்படாத லிப்பிட்களின் முறிவு தயாரிப்புகள் மறுஉருவாக்கத்துடன் (சல்பூரிக், ஆர்த்தோபாஸ்போரிக் அமிலங்கள் மற்றும் வெண்ணிலின்) கலவையுடன் உருவாகின்றன, இதன் வண்ண தீவிரம் இரத்த சீரம் உள்ள மொத்த கொழுப்புகளின் உள்ளடக்கத்திற்கு விகிதாசாரமாகும்.

எதிர்வினைகள்:

1. செறிவூட்டப்பட்ட கந்தக அமிலம்;

2. பாஸ்போரோவனிலின் கலவை. செறிவூட்டப்பட்ட ஆர்த்தோபாஸ்போரிக் அமிலத்தின் 4 தொகுதிகள் ஒரு தொகுதி 6 கிராம்/லி வெண்ணிலின் கரைசலுடன் கலக்கப்படுகின்றன. கலவை அறை வெப்பநிலையில் இருண்ட கண்ணாடி கொள்கலனில் சேமிக்கப்படுகிறது.

3. ட்ரையோலின் நிலையான தீர்வு, 8 கிராம்/லி.

உறுதியின் முன்னேற்றம்

0.02 மில்லி இரத்த சீரம் 1.5 மில்லி செறிவூட்டப்பட்ட கந்தக அமிலத்தைச் சேர்க்கவும். உள்ளடக்கங்கள் கலக்கப்பட்டு 15 நிமிடங்கள் கொதிக்கும் நீரில் வைக்கப்படுகின்றன. ஹைட்ரோலைசேட்டை குளிர்வித்த பிறகு, 0.1 மில்லி அளவை அளவிடவும் (கட்டுப்பாட்டு மாதிரி 0.1 மில்லி செறிவூட்டப்பட்ட சல்பூரிக் அமிலம்), இது 1.5 மில்லி பாஸ்போவனிலின் ரியாஜென்ட் கொண்ட மற்ற சோதனை குழாய்களுக்கு மாற்றப்படுகிறது. கலந்த பிறகு, மாதிரிகள் அறை வெப்பநிலையில் இருண்ட இடத்தில் 50 நிமிடங்கள் அடைகாக்கப்படுகின்றன. மாதிரியின் ஒளியியல் அடர்த்தி (A 1) மற்றும் குறிப்பு தீர்வு (A 2) ஆகியவை ஃபோட்டோகோலோரிமீட்டரில் 510-540 nm அலைநீளத்தில், கட்டுப்பாட்டு தீர்வுக்கு எதிராக 10 மிமீ அடுக்கு தடிமன் கொண்ட குவெட்டில் அளவிடப்படுகிறது. கணக்கீடு சூத்திரத்தைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது: .

இரத்த சீரம் உள்ள இயல்பான உள்ளடக்கம்: 4 - 8 கிராம்/லி.

மருத்துவ மற்றும் நோயறிதல் முக்கியத்துவம். இந்த குறிகாட்டியின் அளவு மற்றும் தரமான கூறுகளின் இரத்த அளவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் இந்த கையேட்டில் விவாதிக்கப்படாத பல நோய்கள் மற்றும் நோயியல் நிலைமைகளில் காணப்படுகின்றன. தசை செயல்பாடு தொடர்பாக, இந்த குறிகாட்டியின் அதிகரிப்பு நீடித்த உடல் செயல்பாடுகளுக்குப் பிறகு காணப்படுகிறது, இது தசை செயல்பாட்டின் ஆற்றல் விநியோகத்தில் லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றம் எந்த அளவிற்கு சேர்க்கப்பட்டுள்ளது என்பதைக் காட்டுகிறது. அதே நேரத்தில், இந்த குறிகாட்டியின் மதிப்பு பொதுவாக குறிப்பு வரம்புகளுக்கு அப்பால் செல்லாது. இந்த குறிகாட்டியின் கூறுகளான உடல் செயல்பாடுகளின் போது மாற்றங்களின் இயக்கவியலைத் தீர்மானிப்பதே அதிக தகவல்.

லிப்பிட்களின் உயிரியக்கவியல்

சேமிப்பக வடிவங்களை உருவாக்க லிப்பிட் உயிரியக்கவியல் (லிபோஜெனீசிஸ்) அவசியம். கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கவியல் மூலம் லிப்பிட் உயிரியக்கவியல் தொடங்குகிறது.

கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கவியல்

கொழுப்பு அமில தொகுப்பு அமைப்பு கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள், பாலூட்டி சுரப்பி மற்றும் கொழுப்பு திசு போன்ற பல உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் கரையக்கூடிய சைட்டோபிளாஸ்மிக் பின்னத்தில் அமைந்துள்ளது.

கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கவியல் பங்கேற்புடன் நிகழ்கிறது:

1. NADPH∙H +;

5. அசிடைல்-CoA அடி மூலக்கூறாகவும், பால்மிடிக் அமிலம் இறுதிப் பொருளாகவும் உள்ளது.

கொழுப்பு அமில உயிரியக்கவியல் அம்சங்கள்

கொழுப்பு அமிலத் தொகுப்பு என்பது β-ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகளின் ஒரு எளிய மாற்றமல்ல. மிக முக்கியமான அம்சங்கள் பின்வருமாறு:

1. மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஏற்படும் முறிவுக்கு மாறாக, கொழுப்பு அமிலங்களின் தொகுப்பு சைட்டோபிளாஸில் நிகழ்கிறது.

2. கொழுப்பு அமிலத் தொகுப்பின் இடைநிலை தயாரிப்புகள், அசைல் பரிமாற்ற புரதத்தின் (ATP) சல்பைட்ரைல் குழுக்களுடன் இணையாக இணைக்கப்பட்டுள்ளன.

3. உயர் உயிரினங்கள் மற்றும் மனிதர்களில் கொழுப்பு அமிலங்களின் தொகுப்புக்கான பல நொதிகள் கொழுப்பு அமிலம் சின்தேடேஸ் எனப்படும் மல்டிஎன்சைம் வளாகத்தில் ஒழுங்கமைக்கப்படுகின்றன.

4. அசிடைல்-கோஏ ஒரு ப்ரைமராக மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

5. அசிடைல்-CoA இலிருந்து பெறப்பட்ட இரண்டு-கார்பன் கூறுகளை நேரடியாகச் சேர்ப்பதன் மூலம் வளரும் கொழுப்பு அமிலச் சங்கிலி நீட்டிக்கப்படுகிறது. நீட்டிப்பு நிலையில் இரண்டு கார்பன் கூறுகளின் செயல்படுத்தப்பட்ட நன்கொடையாளர் மலோனைல்-கோஏ ஆகும். நீட்டிப்பு எதிர்வினை CO 2 வெளியீட்டால் தூண்டப்படுகிறது.

6. கொழுப்பு அமிலங்களின் தொகுப்பில் குறைக்கும் முகவரின் பங்கு NADPH·H + ஆல் வகிக்கப்படுகிறது.

7. கொழுப்பு அமிலத் தொகுப்பு என்பது கொழுப்பு அமிலத் தொகுப்பின் மேற்பரப்பில் ஏற்படும் ஒரு சுழற்சி செயல்முறை ஆகும்.

8. கொழுப்பு அமிலம் சின்தேடேஸ் வளாகத்தின் செயல்பாட்டின் கீழ் நீட்சி பால்மிடேட் உருவாக்கத்தின் கட்டத்தில் நிறுத்தப்படும் (சி 16). இரட்டைப் பிணைப்புகளின் மேலும் நீட்டிப்பு மற்றும் அறிமுகம் மற்ற நொதி அமைப்புகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கொழுப்பு அமில உயிரியக்கத்தின் நிலைகள்

நிலை I - மைட்டோகாண்ட்ரியாவிலிருந்து சைட்டோபிளாஸத்திற்கு அசிடைல்-கோஏவின் போக்குவரத்து

கொழுப்பு அமிலங்கள் சைட்டோபிளாஸில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன, மேலும் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் உள்ள பைருவேட்டிலிருந்து அசிடைல்-கோஏ உருவாகிறது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு அசிடைல்-கோஏவுக்கு ஊடுருவக்கூடியது அல்ல, எனவே சவ்வு முழுவதும் அசிடைல்-கோஏவின் போக்குவரத்து சிறப்பு வழிமுறைகளால் உறுதி செய்யப்படுகிறது. அசிடைல்-CoA இன் போக்குவரத்தில் கார்னைடைனின் பங்கு பெரியதல்ல, ஏனெனில் இது நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களை மட்டுமே கொண்டு செல்கிறது. சிட்ரேட்டை ஒருங்கிணைப்பதன் மூலம் இந்த பிரச்சனை தீர்க்கப்படுகிறது.

மைட்டோகாண்ட்ரியா சைட்டோபிளாசம்

அசிடைல்-கோஏ + ஆக்சலோஅசெட்டேட் அசிடைல்-கோஏ + ஆக்சலோஅசெட்டேட் + ஏடிபி + பிஎன்

HO - C - COOH சிட்ரேட் + ATP + HSKoA

CH 2 - COOH

அரிசி. 20. மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு வழியாக அசிடைல்-CoA போக்குவரத்து திட்டம்

மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் அசிடைல்-கோஏ மற்றும் ஆக்சலோஅசெட்டேட்டின் ஒடுக்கம் மூலம் சிட்ரேட் உருவாகிறது. பின்னர் அது சைட்டோபிளாஸில் பரவுகிறது, அங்கு அது சிட்ரேட் லைஸால் பிளவுபடுகிறது. இதனால், அசிடைல்-கோஏ மற்றும் ஆக்சலோஅசெட்டேட் ஆகியவை மைட்டோகாண்ட்ரியாவிலிருந்து சைட்டோபிளாஸத்திற்கு ஏடிபியின் ஒற்றை மூலக்கூறைப் பயன்படுத்தி மாற்றப்படுகின்றன.

கொழுப்பு அமில உயிரியக்கத்திற்கான NADPH·H+ இன் ஆதாரங்கள்

அசிடைல்-கோஏவை சைட்டோபிளாஸிற்கு மாற்றுவதன் விளைவாக உருவான ஆக்ஸலோஅசெட்டேட் மீண்டும் மைட்டோகாண்ட்ரியனுக்குத் திரும்ப வேண்டும். இந்த செயல்முறை NADPH·H + இன் தலைமுறையுடன் தொடர்புடையது. எதிர்வினை சைட்டோபிளாஸில் நிகழ்கிறது மற்றும் 2 நிலைகளில் நிகழ்கிறது:

1. Oxaloacetate + NADH + Malate + NAD +

MDH (டிகார்பாக்சிலேட்டிங்)

2. மாலேட் + NADP + பைருவேட் + CO 2 + NADPH H +

இதன் விளைவாக பைருவேட் எளிதில் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் பரவுகிறது, அங்கு அது பைருவேட் கார்பாக்சிலேஸால் ஆக்ஸலோஅசெட்டேட்டாக கார்பாக்சிலேட் செய்யப்படுகிறது (ஏடிபி ஆற்றலின் செலவினத்துடன்).

பைருவேட் + HCO 3 - + ATP ஆக்சலோஅசெட்டேட் + ADP + Ph n

உடலில் சாதாரண கொழுப்பு ஆக்சிஜனேற்றம் கிரெப்ஸ் சுழற்சியுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. ஆக்சலோஅசெட்டேட் உருவாவதற்கான முக்கிய வழி PVK இன் கார்பாக்சிலேஷன் ஆகும். 1.5 கிராம் கொழுப்பு அமிலங்களை எரிக்க, 1 கிராம் கார்போஹைட்ரேட் தேவைப்படுகிறது. எனவே, உயிர் வேதியியலாளர்கள் மத்தியில் ஒரு பழமொழி உள்ளது, "கொழுப்புகள் கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் தீயில் எரிகிறது."

இந்த எதிர்வினையில் தொகுக்கப்பட்ட ஆக்சலோஅசெட்டேட் பின்னர் அசிடைல்-CoA உடன் வினைபுரிந்து சிட்ரேட்டை உருவாக்குகிறது, இது TCA சுழற்சியில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகிறது.

இவ்வாறு, மைட்டோகாண்ட்ரியாவிலிருந்து சைட்டோபிளாஸத்திற்குச் செல்லும் அசிடைல்-கோஏவின் ஒவ்வொரு மூலக்கூறுக்கும், NADPH·H + இன் ஒரு மூலக்கூறு உருவாகிறது. இதன் விளைவாக, பால்மிடிக் அமிலத்தின் தொகுப்புக்குத் தேவையான அசிடைல்-கோஏவின் 8 மூலக்கூறுகளின் மாற்றத்தின் போது, ​​NADPH·H + இன் 8 மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன. இந்த செயல்முறைக்கு தேவையான மற்றொரு 6 மூலக்கூறுகள் பென்டோஸ் பாஸ்பேட் பாதையில் உருவாக்கப்படுகின்றன.

நிலை II - மாலோனைல்-கோஏ உருவாக்கம்.

இது கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கத்தில் முதல் எதிர்வினை ஆகும். அசிடைல்-கோஏ கார்பாக்சிலேஸ் என்சைம் மூலம் வினையூக்கப்படுகிறது. கோஎன்சைம் பயோட்டின் ஆகும். எதிர்வினை அசிடைல்-CoA இன் கார்பாக்சிலேஷனைக் கொண்டுள்ளது, CO2 இன் மூலமானது பைகார்பனேட் ஆகும்.

C = O + HCO 3 - + ATP E– பயோட்டின் CH 2 + ADP+H 3 PO 4

அசிடைல் - CoA மலோனைல் - CoA

அரிசி. 21. அசிடைல்-கோஏவின் கார்பாக்சிலேஷன் (அசிடைல்-கோஏ கார்பாக்சிலேஸின் கோஎன்சைம் பயோட்டின்)

Malonyl-CoA என்பது அடிப்படையில் செயல்படுத்தப்பட்ட அசிடைல்-CoA ஆகும். ஆற்றல் ஒரு கார்பாக்சைல் குழுவின் வடிவத்தில் முன்கூட்டியே சேமிக்கப்படுகிறது மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கத்தின் போது நேரடியாக டிகார்பாக்சிலேஷனின் போது வெளியிடப்படுகிறது. கொழுப்பு அமிலங்களின் மேலும் உயிரியக்கத் தொகுப்பில், அசிடைல்-கோஏ ஒரு விதையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் மாலோனைல்-கோஏ இலிருந்து தொகுப்புத் தொடர்கிறது.

நிலை III - கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கவியல்.

1904 இல் நூப் கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் கருதுகோளை முன்வைத்தார், முயல்களுக்கு பல்வேறு கொழுப்பு அமிலங்களை ஊட்டுவதற்கான சோதனைகளின் அடிப்படையில், டெர்மினல் மீதில் குழுவில் (ω-கார்பன் அணுவில்) ஒரு ஹைட்ரஜன் அணுவை பினைல் ரேடிக்கால் (C 6) மாற்றியது. எச் 5 -).

உடல் திசுக்களில் உள்ள கொழுப்பு அமில மூலக்கூறின் ஆக்சிஜனேற்றம் β-நிலையில் நிகழ்கிறது என்று நூப் பரிந்துரைத்தார்; இதன் விளைவாக, கார்பாக்சைல் குழுவின் பக்கத்தில் உள்ள கொழுப்பு அமில மூலக்கூறிலிருந்து இரண்டு கார்பன் துண்டுகள் தொடர்ச்சியாக வெட்டப்படுகின்றன.

விலங்குகள் மற்றும் தாவரங்களின் இயற்கையான கொழுப்புகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் கொழுப்பு அமிலங்கள், கார்பன் அணுக்களின் சீரான எண்ணிக்கையிலான தொடரைச் சேர்ந்தவை. அத்தகைய அமிலம், ஒரு ஜோடி கார்பன் அணுக்களை நீக்கி, இறுதியில் பியூட்ரிக் அமிலத்தின் நிலை வழியாக செல்கிறது, இது அடுத்த β-ஆக்சிஜனேற்றத்திற்குப் பிறகு, அசிட்டோஅசெட்டிக் அமிலத்தைக் கொடுக்க வேண்டும். பிந்தையது பின்னர் அசிட்டிக் அமிலத்தின் இரண்டு மூலக்கூறுகளாக நீராற்பகுப்பு செய்யப்படுகிறது.

Knoop ஆல் முன்மொழியப்பட்ட கொழுப்பு அமிலங்களின் β- ஆக்சிஜனேற்றக் கோட்பாடு, இன்றுவரை அதன் முக்கியத்துவத்தை இழக்கவில்லை மற்றும் பெரும்பாலும் கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தின் பொறிமுறையைப் பற்றிய நவீன யோசனைகளின் அடிப்படையாகும்.

கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம் பற்றிய நவீன கருத்துக்கள்

உயிரணுக்களில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் மல்டிஎன்சைம் வளாகத்தின் பங்கேற்புடன் நிகழ்கிறது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. கொழுப்பு அமிலங்கள் ஆரம்பத்தில் ATP மற்றும் HS-KoA ஆகியவற்றின் பங்கேற்புடன் செயல்படுத்தப்படுகின்றன என்பதும் அறியப்படுகிறது; இந்த அமிலங்களின் CoA எஸ்டர்கள் கொழுப்பு அமிலங்களின் நொதி ஆக்சிஜனேற்றத்தின் அனைத்து அடுத்தடுத்த நிலைகளிலும் அடி மூலக்கூறுகளாக செயல்படுகின்றன; சைட்டோபிளாஸத்திலிருந்து மைட்டோகாண்ட்ரியாவுக்கு கொழுப்பு அமிலங்களைக் கொண்டு செல்வதில் கார்னைடைனின் பங்கும் தெளிவுபடுத்தப்பட்டுள்ளது.

கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம் செயல்முறை பின்வரும் முக்கிய நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது.

கொழுப்பு அமிலங்களை செயல்படுத்துதல் மற்றும் சைட்டோபிளாஸில் இருந்து மைட்டோகாண்ட்ரியாவிற்குள் ஊடுருவல். கோஎன்சைம் ஏ மற்றும் கொழுப்பு அமிலத்திலிருந்து ஒரு கொழுப்பு அமிலத்தின் (அசில்-கோஏ) "செயலில் உள்ள வடிவம்" உருவாக்கம் என்பது ஏடிபி ஆற்றலைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் நிகழும் ஒரு எண்டர்கோனிக் செயல்முறையாகும்:

எதிர்வினை அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸால் வினையூக்கப்படுகிறது. இதுபோன்ற பல நொதிகள் உள்ளன: அவற்றில் ஒன்று 2 முதல் 3 கார்பன் அணுக்களைக் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்களின் செயல்பாட்டை ஊக்குவிக்கிறது, மற்றொன்று - 4 முதல் 12 அணுக்கள், மூன்றாவது - 12 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட கார்பன் அணுக்கள்.

ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் (அசில்-கோஏ) மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஏற்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், நைட்ரஜன் அடிப்படையான கார்னைடைன் (γ-ட்ரைமெதிலமினோ-β-ஹைட்ராக்ஸிபியூட்ரேட்) முன்னிலையில் சைட்டோபிளாஸத்திலிருந்து மைட்டோகாண்ட்ரியாவிற்குள் ஊடுருவும் அசைல்-கோஏவின் திறன் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. அசைல்-கோஏ, கார்னைடைனுடன் இணைந்து, ஒரு குறிப்பிட்ட சைட்டோபிளாஸ்மிக் என்சைமின் (கார்னைடைன் அசைல்-கோஏ டிரான்ஸ்ஃபர்டேஸ்) பங்கேற்புடன், அசைல்கார்னைடைனை (கார்னைடைனின் எஸ்டர் மற்றும் கொழுப்பு அமிலம்) உருவாக்குகிறது, இது மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஊடுருவக்கூடிய திறன் கொண்டது:

அசைல்கார்னைடைன் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு வழியாகச் சென்ற பிறகு, ஒரு தலைகீழ் எதிர்வினை ஏற்படுகிறது - HS-CoA மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் கார்னைடைன் அசைல்-கோஏ பரிமாற்றத்தின் பங்கேற்புடன் அசைல்கார்னைடைனின் பிளவு:

இந்த வழக்கில், கார்னைடைன் செல்லின் சைட்டோபிளாஸத்திற்குத் திரும்புகிறது, மேலும் அசைல்-கோஏ மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு உட்படுகிறது.

டீஹைட்ரஜனேற்றத்தின் முதல் நிலை.மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் உள்ள அசைல்-கோஏ முதன்மையாக நொதி டீஹைட்ரஜனேற்றத்திற்கு உட்பட்டது;

இந்த வழக்கில், acyl-CoA இரண்டு ஹைட்ரஜன் அணுக்களை α- மற்றும் β-நிலையில் இழந்து, நிறைவுறா அமிலத்தின் CoA எஸ்டர் ஆக மாறுகிறது:

பல FAD-கொண்ட அசைல்-CoA டீஹைட்ரோஜினேஸ்கள் இருப்பதாகத் தோன்றுகிறது, அவை ஒவ்வொன்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட கார்பன் சங்கிலி நீளத்தின் அசைல்-CoAக்கான தனித்தன்மையைக் கொண்டுள்ளன.

நீரேற்றம் நிலை.நிறைவுறா அசைல்-கோஏ (எனாய்ல்-கோஏ), என்சைம் ஈனாய்ல்-கோஏ ஹைட்ராடேஸின் பங்கேற்புடன், நீர் மூலக்கூறை இணைக்கிறது. இதன் விளைவாக, β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-CoA உருவாகிறது:

டீஹைட்ரஜனேற்றத்தின் இரண்டாம் நிலை.இதன் விளைவாக β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-CoA பின்னர் டீஹைட்ரஜனேற்றம் செய்யப்படுகிறது. இந்த எதிர்வினை NAD-சார்ந்த டீஹைட்ரஜனேஸ்களால் வினையூக்கப்படுகிறது. எதிர்வினை பின்வரும் சமன்பாட்டின் படி தொடர்கிறது:

இந்த எதிர்வினையில், β-ketoacyl-CoA கோஎன்சைம் A உடன் தொடர்பு கொள்கிறது. இதன் விளைவாக, β-ketoacyl-CoA பிளவுபட்டு இரண்டு கார்பன் அணுக்களால் சுருக்கப்பட்ட அசைல்-CoA மற்றும் அசிடைல்-CoA வடிவில் இரண்டு கார்பன் துண்டு உருவாகிறது. . இந்த எதிர்வினை அசிடைல்-கோஏ அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (அல்லது தியோலேஸ்) மூலம் வினையூக்கப்படுகிறது:

இதன் விளைவாக அசிடைல்-கோஏ டிரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சியில் (கிரெப்ஸ் சுழற்சி) ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு உட்படுகிறது, மேலும் இரண்டு கார்பன் அணுக்களால் சுருக்கப்பட்ட அசைல்-கோஏ, பியூட்டில்-கோஏ (4-கார்பன் சேர்மம்) உருவாகும் வரை மீண்டும் மீண்டும் முழு β-ஆக்சிஜனேற்ற பாதை வழியாக செல்கிறது. ), அதன் திருப்பம் அசிடைல்-கோஏவின் இரண்டு மூலக்கூறுகளாக ஆக்சிஜனேற்றம் செய்யப்படுகிறது (வரைபடத்தைப் பார்க்கவும்).

எடுத்துக்காட்டாக, பால்மிடிக் அமிலத்தின் (C 16) விஷயத்தில், 7 ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிகள் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. n கார்பன் அணுக்கள் கொண்ட கொழுப்பு அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் போது, ​​n/2 - 1 சுழற்சிகள் β-ஆக்சிஜனேற்றம் நிகழ்கிறது என்பதை நினைவில் கொள்வோம் (அதாவது, n/2 ஐ விட ஒரு சுழற்சி குறைவாக உள்ளது, ஏனெனில் பியூட்டிரில்-CoA இன் ஆக்சிஜனேற்றம் உடனடியாக இரண்டு அசிடைல் மூலக்கூறுகளை உருவாக்குகிறது. -CoA) மற்றும் அசிடைல்-CoA இன் மொத்த n/2 மூலக்கூறுகள் பெறப்படும்.

எனவே, பால்மிடிக் அமிலத்தின் p-ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கான ஒட்டுமொத்த சமன்பாட்டை பின்வருமாறு எழுதலாம்:

Palmitoyl-CoA + 7 FAD + 7 NAD + 7H 2 O + 7HS-KoA --> 8 Acetyl-CoA + 7 FADH 2 + 7 NADH 2 .

ஆற்றல் சமநிலை.β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் ஒவ்வொரு சுழற்சியிலும், FADH 2 இன் 1 மூலக்கூறும் NADH 2 இன் 1 மூலக்கூறும் உருவாகின்றன. பிந்தையது, சுவாச சங்கிலி மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய பாஸ்போரிலேஷனில் ஆக்ஸிஜனேற்றத்தின் செயல்பாட்டில், கொடுக்கவும்: FADH 2 - இரண்டு ATP மூலக்கூறுகள் மற்றும் NADH 2 - மூன்று ATP மூலக்கூறுகள், அதாவது மொத்தம், 5 ATP மூலக்கூறுகள் ஒரு சுழற்சியில் உருவாகின்றன. பால்மிடிக் அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தில், 7 சுழற்சிகள் β-ஆக்சிஜனேற்றம் (16/2 - 1 = 7) நிகழ்கிறது, இது 5X7 = 35 ஏடிபி மூலக்கூறுகளை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது. பால்மிடிக் அமிலத்தின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் செயல்பாட்டில், அசிடைல்-கோஏ மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன, ஒவ்வொன்றும், ட்ரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சியில் எரியும், 12 ஏடிபி மூலக்கூறுகளை உருவாக்குகிறது, மேலும் 8 மூலக்கூறுகள் 12X8 = 96 ஏடிபி மூலக்கூறுகளை உருவாக்கும்.

இவ்வாறு, மொத்தத்தில், பால்மிடிக் அமிலத்தின் முழுமையான ஆக்சிஜனேற்றத்துடன், 35 + 96 = 131 ஏடிபி மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன. எவ்வாறாயினும், பால்மிடிக் அமிலத்தின் (பால்மிடோயில்-கோஏ) செயலில் உள்ள வடிவத்தை உருவாக்குவதற்கு ஆரம்பத்தில் செலவழித்த ஒரு ஏடிபி மூலக்கூறைக் கணக்கில் எடுத்துக் கொண்டால், விலங்கு நிலைமைகளின் கீழ் ஒரு பால்மிடிக் அமில மூலக்கூறின் முழுமையான ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கான மொத்த ஆற்றல் விளைச்சல் 131-1 ஆக இருக்கும். = 130 ஏடிபி மூலக்கூறுகள் (ஒரு குளுக்கோஸ் மூலக்கூறின் முழுமையான ஆக்சிஜனேற்றத்துடன் 36 ஏடிபி மூலக்கூறுகளை மட்டுமே உருவாக்குகிறது என்பதை நினைவில் கொள்ளவும்).

பால்மிடிக் அமிலத்தின் ஒரு மூலக்கூறின் முழுமையான எரிப்பின் போது அமைப்பின் இலவச ஆற்றலில் ஏற்படும் மாற்றம் (ΔG) 9797 kJ ஆகவும், ATP இன் ஆற்றல் நிறைந்த டெர்மினல் பாஸ்பேட் பிணைப்பு சுமார் 34.5 kJ மதிப்பால் வகைப்படுத்தப்படும் என்றும் கணக்கிடப்படுகிறது. உடலில் அதன் ஆக்சிஜனேற்றத்தில் பால்மிடிக் அமிலத்தின் மொத்த ஆற்றல் ஆற்றலில் தோராயமாக 45% ATP இன் மறுதொகுப்பிற்குப் பயன்படுத்தப்படலாம், மீதமுள்ள பகுதி வெப்பமாக இழக்கப்படுகிறது.

நிறைவுறா அதிக கொழுப்பு அமிலங்கள் (ஒலிக், லினோலிக், லினோலெனிக் போன்றவை) நிறைவுற்ற அமிலங்களாகக் குறைக்கப்படுகின்றன.

விலங்குகள் மற்றும் மனிதர்களில் கொழுப்பு அமில சிதைவின் முக்கிய செயல்முறையான β- ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு கூடுதலாக, α- ஆக்சிஜனேற்றம் மற்றும் ω- ஆக்சிஜனேற்றம் ஆகியவையும் உள்ளன. α-ஆக்சிஜனேற்றம் தாவரங்கள் மற்றும் விலங்குகள் இரண்டிலும் நிகழ்கிறது, இருப்பினும், முழு செயல்முறையும் பெராக்ஸிசோம்களில் நிகழ்கிறது. ω-ஆக்சிஜனேற்றம் விலங்குகளில் (முதுகெலும்புகள்) குறைவாகவே காணப்படுகிறது, முக்கியமாக தாவரங்களில் நிகழ்கிறது. ω-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் செயல்முறை எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தில் (ER) நிகழ்கிறது.

கதை

β-ஆக்சிஜனேற்றம் 1904 இல் ஜெர்மன் வேதியியலாளரால் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது ஃபிரான்ஸ் நூப் (ஃபிரான்ஸ் நூப்) பல்வேறு கொழுப்பு அமிலங்களைக் கொண்ட நாய்களுக்கு உணவளிக்கும் சோதனைகளில், மெத்தில் குழு -CH 3 இன் முனையத்தில் ω-C கார்பன் அணுவில் உள்ள ஒரு ஹைட்ரஜன் அணு ஒரு ஃபீனைல் ரேடிகல் -C 6 H 5 மூலம் மாற்றப்பட்டது.

Franz Knoop உடல் திசுக்களில் கொழுப்பு அமில மூலக்கூறின் ஆக்சிஜனேற்றம் β-நிலையில் நிகழ்கிறது என்று பரிந்துரைத்தார். இதன் விளைவாக, கார்பாக்சைல் குழுவின் பக்கத்திலுள்ள கொழுப்பு அமில மூலக்கூறிலிருந்து இரண்டு-கார்பன் துண்டுகள் தொடர்ச்சியாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன.

F. Knoop ஆல் முன்மொழியப்பட்ட கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றக் கோட்பாடு, பெரும்பாலும் கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தின் பொறிமுறையைப் பற்றிய நவீன கருத்துக்களுக்கு அடிப்படையாக இருந்தது.

வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகள்

β-ஆக்சிஜனேற்றம் என்பது செயல்முறைகளின் வரிசை:

கொழுப்பு அமிலங்களை செயல்படுத்துதல்

ட்ரையசில்கிளிசரைடுகளின் நீராற்பகுப்பு மூலம் கலத்தில் உருவாகும் அல்லது இரத்தத்தில் இருந்து நுழையும் கொழுப்பு அமிலங்கள் செயல்படுத்தப்பட வேண்டும், ஏனெனில் அவை வளர்சிதை மாற்ற செயலற்ற பொருட்கள், இதன் விளைவாக ஆக்ஸிஜனேற்றம் உள்ளிட்ட உயிர்வேதியியல் எதிர்வினைகளுக்கு உட்படுத்த முடியாது. ஏடிபி, கோஎன்சைம் ஏ (எச்எஸ்-கோஏ) மற்றும் எம்ஜி 2+ அயனிகளின் பங்கேற்புடன் சைட்டோபிளாஸில் அவற்றின் செயல்பாட்டின் செயல்முறை நிகழ்கிறது. வினையானது நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலம் அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸ் என்ற நொதியால் வினையூக்கப்படுகிறது ( நீண்ட சங்கிலி-கொழுப்பு-அமிலம்-CoA லிகேஸ், EC 6.2.1.3), செயல்முறை எண்டர்கோனிக் ஆகும், அதாவது, ATP மூலக்கூறின் நீராற்பகுப்பின் ஆற்றலைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் இது நிகழ்கிறது:

R - C O O H + A T P + C o A - S H → M g 2 + R - C O S - C o A + A M P + H 4 P 2 O 7 . (\displaystyle (\mathsf (R-COOH+ATP+CoA-SH(\xrightarrow[())](Mg^(2+)))R-COS-CoA+AMP+H_(4)P_(2)O_( 7))))

அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸ்கள் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் காணப்படுகின்றன. இந்த நொதிகள் வெவ்வேறு ஹைட்ரோகார்பன் சங்கிலி நீளம் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்களுக்கான தனித்தன்மையில் வேறுபடுகின்றன. குறுகிய மற்றும் நடுத்தர சங்கிலி நீளம் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்கள் (4 முதல் 12 கார்பன் அணுக்கள் வரை) பரவல் மூலம் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் ஊடுருவ முடியும். இந்த கொழுப்பு அமிலங்களின் செயல்பாடு மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் நிகழ்கிறது.

மனித உடலில் (12 முதல் 20 கார்பன் அணுக்கள்) ஆதிக்கம் செலுத்தும் நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள், மைட்டோகாண்ட்ரியல் வெளிப்புற மென்படலத்தின் வெளிப்புறத்தில் அமைந்துள்ள அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸ்களால் செயல்படுத்தப்படுகின்றன.

எதிர்வினையின் போது வெளியிடப்படும் பைரோபாஸ்பேட் பைரோபாஸ்பேடேஸ் (EC 3.6.1.1) என்சைம் மூலம் ஹைட்ரோலைஸ் செய்யப்படுகிறது:

H 4 P 2 O 7 + H 2 O → 2 H 3 P O 4 . (\displaystyle (\mathsf (H_(4)P_(2)O_(7)+H_(2)O\rightarrow 2H_(3)PO_(4))))

இந்த வழக்கில், எதிர்வினை சமநிலை அசைல்-கோஏ உருவாவதை நோக்கி மாறுகிறது.

கொழுப்பு அமிலங்களை செயல்படுத்தும் செயல்முறை சைட்டோபிளாஸில் நிகழ்கிறது என்பதால், சவ்வு வழியாக அசைல்-கோஏவை மைட்டோகாண்ட்ரியாவிற்கு கொண்டு செல்வது அவசியம்.

மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு முழுவதும் கொழுப்பு அமிலங்களின் போக்குவரத்து

கார்னைடைன் போக்குவரத்து அமைப்பு. acyl-CoA வடிவில் கொழுப்பு அமிலங்களின் போக்குவரத்தின் கட்டமைப்பு மற்றும் பொறிமுறையை வரைபடம் காட்டுகிறது. அசைல்-கோஏ எஸ்டர்கள் வடிவில் சிறிய மற்றும் நடுத்தர சங்கிலி நீளம் கொண்ட இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் (FFA) மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வுகள் வழியாக உடனடியாக பரவுகின்றன, இருப்பினும், இந்த கொழுப்பு அமிலங்களில் பெரும்பாலானவை நீண்ட ஹைட்ரோகார்பன் சங்கிலியைக் கொண்டுள்ளன, அவை அவற்றின் வழியாக சுதந்திரமாக செல்ல அனுமதிக்காது. இதற்கு ஒரு கேரியர் தேவைப்படுகிறது, இதன் பங்கு கார்னைடைனால் செய்யப்படுகிறது - 1 . மைட்டோகாண்ட்ரியனின் வெளிப்புற மென்படலத்தின் மேற்பரப்பில் ஒரு நொதி உள்ளது - கார்னைடைன் பால்மிடோயில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I (CPT1), இது இலவச கார்னைடைனை அசைல்கார்னைடைனுக்கு (கார்னைடைன்-COR) அசைலேட் செய்கிறது - 2 , இது பின்னர் வெளிப்புற சவ்வு வழியாக பரவுகிறது மற்றும் இடைச்சவ்வு இடைவெளியில் ஊடுருவுகிறது. மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் உள் சவ்வு அசில்கார்னைடைனுக்கு ஊடுருவ முடியாதது, அதன் வழியாக கார்னைடைன்-அசில்கார்னிடைன் டிரான்ஸ்லோகேஸ் (CACT) உள்ளது, இது மேட்ரிக்ஸில் அதன் போக்குவரத்தை அனுமதிக்கிறது. அடுத்து, அசில்கார்னைடைன் ஒரு தலைகீழ் செயல்முறைக்கு உட்படுகிறது - கார்னைடைன் பால்மிடோல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் II (CPT2) என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் கீழ் பிளவு மற்றும் coframent A இலவச கார்னைடைன் மற்றும் அசைல்-CoA ஆக, இது β-ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு செல்கிறது. இலவச கார்னைடைன் 1 உள் சவ்வு வழியாக மைட்டோகாண்ட்ரியனின் இன்டர்மெம்பிரேன் இடைவெளியில் அதே இடமாற்றத்தால் கொண்டு செல்லப்பட்டு பின்னர் சைட்டோபிளாஸில் பரவுகிறது.

அடர்த்தியான மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு முழுவதும் நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் போக்குவரத்து கார்னைடைன் மூலம் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் வெளிப்புற மென்படலத்தில் கார்னைடைன் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I (கார்னைடைன் பால்மிடோல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I, CPT1, EC 2.3.1.21) என்ற நொதி உள்ளது, இது அசைல்கார்னைடைன் உருவாவதன் மூலம் எதிர்வினைக்கு ஊக்கமளிக்கிறது (அசில் குழுவானது கோஅல்ஃபரின் ஹைட்ராக்ஸுக்கு மாற்றப்படுகிறது. அகில்கார்னைடைனை (கார்னைடைன்-COR) உருவாக்கும் கார்னைடைனின் குழு, இது உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு முழுவதும் பரவுகிறது:

R-CO~ScoA + கார்னைடைன் ↔ கார்னைடைன்-COR + CoA-SH

இதன் விளைவாக உருவாகும் அசைல்கார்னைடைன் இடைச்சவ்வு இடைவெளி வழியாக உள் சவ்வின் வெளிப்புறத்திற்கு செல்கிறது மற்றும் கார்னைடைன் அசைல்கார்னிடைன் டிரான்ஸ்லோகேஸ் (CACT) என்சைம் மூலம் கடத்தப்படுகிறது.

அசைல்கார்னைடைன் (கார்னைடைன்-COR) மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு வழியாகச் சென்ற பிறகு, ஒரு தலைகீழ் எதிர்வினை ஏற்படுகிறது - CoA-SH மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் கார்னைடைன் என்ற நொதியின் பங்கேற்புடன் அசைல்கார்னிடைனின் பிளவு 2.3.1.21):

CoA-SH + கார்னைடைன்-COR ↔ R-CO~ScoA + கார்னைடைன்

இதனால், acyl-CoA ஆனது β-ஆக்சிடேஷன் என்சைம்களுக்குக் கிடைக்கிறது. இலவச கார்னைடைன் அதே டிரான்ஸ்லோகேஸ் மூலம் உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மென்படலத்தின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் பக்கத்திற்குத் திரும்புகிறது.

இதற்குப் பிறகு, β- ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகளில் அசைல்-கோஏ சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.

கொழுப்பு அமிலங்களின் டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் பரிமாற்ற செயல்முறையை மலோனைல்-கோஏ மூலம் தடுக்கலாம்.

இன்ட்ராமிட்டோகாண்ட்ரியல் கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம்

மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில், கொழுப்பு அமிலங்கள் Knoopp-Linene சுழற்சியில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகின்றன. இது அசைல்-CoA இல் தொடர்ச்சியாக செயல்படும் நான்கு நொதிகளை உள்ளடக்கியது. இந்த சுழற்சியின் இறுதி வளர்சிதை மாற்றமானது அசிடைல்-கோஏ ஆகும். செயல்முறையே நான்கு எதிர்வினைகளைக் கொண்டுள்ளது.

எதிர்வினை பெயர்	எதிர்வினை திட்டம்	என்சைம்	விளைவாக தயாரிப்பு
செயல்படுத்தப்பட்ட கொழுப்பு அமிலத்தின் டீஹைட்ரஜனேற்றம் (அசில்-கோஏ). β-ஆக்சிஜனேற்றமானது, எஃப்ஏடி-சார்ந்த அசைல்-கோஏ லாங்-செயின் ஃபேட்டி ஆசிட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (எல்சிஏடி) மூலம் அசைல்-கோஏவின் டீஹைட்ரஜனேற்றத்துடன் தொடங்குகிறது, இது α மற்றும் β கார்பன் அணுக்களுக்கு (சி-2 மற்றும் சி-3) இடையே இரட்டைப் பிணைப்பை உருவாக்குகிறது. எதிர்வினை தயாரிப்பு, எனில் -CoA. கோஎன்சைம் FADH 2, இந்த எதிர்வினையில் குறைக்கப்பட்டது, ETC இல் உள்ள ஹைட்ரஜன் அணுக்களை கோஎன்சைம் Q க்கு மாற்றுகிறது. இதன் விளைவாக, 2 ஏடிபி மூலக்கூறுகள் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன.		அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரஜனேஸ் (EC 1.3.99.3)	Trans-Δ2-enoyl-CoA
நீரேற்றம் எதிர்வினை. நிறைவுறா அசைல்-கோஏ (எனாய்ல்-கோஏ), என்சைம் ஈனாய்ல்-கோஏ ஹைட்ராடேஸின் பங்கேற்புடன், நீர் மூலக்கூறை இணைக்கிறது. இதன் விளைவாக, β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-கோஏ உருவாகிறது. எதிர்வினை மீளக்கூடியது மற்றும் ஸ்டீரியோஸ்பெசிஃபிக் ஆகும், இதன் விளைவாக தயாரிப்பு எல்-வடிவமாகும்.		Enoyl-CoA ஹைட்ரேடேஸ் (EC 4.2.1.17)	L-β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-CoA
NAD+-சார்ந்த ஆக்சிஜனேற்றம் அல்லது இரண்டாவது டீஹைட்ரஜனேற்றம் எதிர்வினை. இதன் விளைவாக வரும் L-β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-CoA பின்னர் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகிறது. எதிர்வினை NAD+-சார்ந்த டீஹைட்ரோஜினேஸால் வினையூக்கப்படுகிறது.		L-β-ஹைட்ராக்ஸிஅசெட்டில் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (EC 1.1.1.35)	L-β-ketoacyl-CoA
தியோலேஸ் எதிர்வினை. இந்த எதிர்வினையில், β-ketoacyl-CoA கோஎன்சைம் A உடன் தொடர்பு கொள்கிறது. இதன் விளைவாக, β-ketoacyl-CoA பிளவுபட்டு இரண்டு கார்பன் அணுக்களால் சுருக்கப்பட்ட அசைல்-CoA மற்றும் அசிடைல்-CoA வடிவில் இரண்டு கார்பன் துண்டு உருவாகிறது. இந்த எதிர்வினை அசிடைல்-கோஏ அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (அல்லது β-கெட்டோதியோலேஸ்) மூலம் வினையூக்கப்படுகிறது.		β-கெட்டோதியோலேஸ் (EC 2.3.1.9)	Acyl-CoA மற்றும் அசிடைல்-CoA

இதன் விளைவாக வரும் அசிடைல்-கோஏ கிரெப்ஸ் சுழற்சியில் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு உட்படுகிறது, மேலும் இரண்டு கார்பன் அணுக்களால் சுருக்கப்பட்ட அசைல்-கோஏ மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் முழு β-ஆக்சிஜனேற்ற பாதை வழியாக ப்யூட்டிரில்-கோஏ (4-கார்பன் கலவை) உருவாகும் வரை செல்கிறது. 2 மூலக்கூறுகள் அசிடைல்-CoA ஆக ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகிறது. FADH 2 மற்றும் NADH H ஆகியவை நேரடியாக சுவாசச் சங்கிலியில் செல்கின்றன.

நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலத்தின் முழுமையான சிதைவுக்கு, சுழற்சியை பல முறை திரும்பத் திரும்பச் செய்ய வேண்டும், எடுத்துக்காட்டாக, ஸ்டீரில்-கோஏ (C 17 H 35 CO ~ SCoA) க்கு எட்டு சுழற்சிகள் தேவை.

ஒற்றைப்படை எண்ணிக்கையிலான கார்பன் அணுக்கள் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் அம்சங்கள்

ஒற்றைப்படை எண்ணிக்கையிலான கார்பன் அணுக்கள் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் விளைவாக, அசிடைல்-கோஏ, எஃப்ஏடி எச் 2 மற்றும் என்ஏடிஹெச் மட்டுமல்ல, புரோபியோனைல்-கோஏ (சி 2 எச் 5 -சிஓ~ எஸ்கோஏ) ஒரு மூலக்கூறும் உருவாகின்றன.

நிறைவுறா கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம்

இரண்டு (-C=C-C-C=C-) அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நிறைவுறா பிணைப்புகளைக் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்களை ஆக்சிஜனேற்றம் செய்யும்போது, ​​மற்றொரு கூடுதல் நொதி தேவைப்படுகிறது, β-hydroxyacyl-CoA எபிமரேஸ் (EC 1.1.1.35).

நிறைவுறா கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்ற விகிதம் நிறைவுற்ற கொழுப்பு அமிலங்களைக் காட்டிலும் அதிகமாக உள்ளது, இது இரட்டைப் பிணைப்புகள் இருப்பதால் ஏற்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, நிறைவுற்ற ஸ்டீரிக் அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்ற விகிதத்தை ஒரு தரநிலையாக எடுத்துக் கொண்டால், ஒலிக் அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்ற விகிதம் 11, லினோலிக் 114, லினோலெனிக் 170, மற்றும் அராச்சிடோனிக் அமிலம் ஸ்டீரிக் அமிலத்தை விட கிட்டத்தட்ட 200 மடங்கு அதிகம்.

தாவரங்களில் பீட்டா ஆக்சிஜனேற்றம்

செயல்முறையின் ஆற்றல் சமநிலை

FAD H 2 மற்றும் NADH இலிருந்து ETC உடன் எலக்ட்ரான் பரிமாற்றத்தின் விளைவாக, 5 ATP மூலக்கூறுகள் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன (2 FADH 2 இலிருந்து மற்றும் 3 NADH இலிருந்து). பால்மிடிக் அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தில், 7 சுழற்சிகள் β-ஆக்சிஜனேற்றம் (16/2-1=7) நிகழ்கிறது, இது 5 7 = 35 ஏடிபி மூலக்கூறுகள் உருவாக வழிவகுக்கிறது. பால்மிடிக் அமிலத்தின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் செயல்பாட்டில், nஅசிடைல்-கோஏவின் மூலக்கூறுகள், ஒவ்வொன்றும், ட்ரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சியில் முழுமையான எரிப்புடன், ஏடிபியின் 12 மூலக்கூறுகளைக் கொடுக்கின்றன, மேலும் 8 மூலக்கூறுகள் ஏடிபியின் 12 8 = 96 மூலக்கூறுகளைக் கொடுக்கும்.

இவ்வாறு, மொத்தத்தில், பால்மிடிக் அமிலத்தின் முழுமையான ஆக்சிஜனேற்றத்துடன், 35 + 96 = 131 ஏடிபி மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன. எவ்வாறாயினும், ATP இன் ஒரு மூலக்கூறை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது, இது AMP ஆக ஹைட்ரோலைஸ் செய்யப்படுகிறது, அதாவது, 2 உயர் ஆற்றல் பிணைப்புகள் அல்லது இரண்டு ATP, செயல்படுத்தும் செயல்முறைக்கு (பால்மிடோயில்-கோஏ உருவாக்கம்) ஆரம்பத்தில் செலவழிக்கப்படுகிறது, மொத்த ஆற்றல் விளைச்சல் ஒரு விலங்கு உயிரினத்தின் நிலைமைகளின் கீழ் பால்மிடிக் அமிலத்தின் ஒரு மூலக்கூறின் முழுமையான ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு 131 -2=129 மூலக்கூறுகள் இருக்கும்.

பால்மிடிக் அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கான ஒட்டுமொத்த சமன்பாடு பின்வருமாறு:

C 15 H 31 C O - S C o A + 7 F A D + + 7 N A D + + 7 H 2 O + 7 H S - C o A → 8 C H 3 C O − S C o A + 7 F A D H 2 + 7 N A D H (\ காட்சி பாணி (\ mathsf (C_(15)H_(31)CO-ScoA+7FAD^(+)+7NAD^(+)+7H_(2)O+7HS-CoA\rightarrow 8CH_(3)CO-ScoA+7FADH_(2)+ 7NADH)))

β-ஆக்சிஜனேற்ற செயல்முறையின் விளைவாக உருவாகும் ATP இன் மொத்த அளவைக் கணக்கிடுவதற்கான சூத்திரம்:

[ (n 2 ⋅ 12) + ((n 2 − 1) ⋅ 5) ] (\டிஸ்ப்ளே ஸ்டைல் ​​(\left[(\frac (n)(2))\cdot 12)+((\frac (n) (2))-1)\cdot 5)\வலது]))

எங்கே n- கொழுப்பு அமில மூலக்கூறில் உள்ள கார்பன் அணுக்களின் எண்ணிக்கை.

சில கொழுப்பு அமிலங்களுக்கான β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் ஆற்றல் கணக்கீடு அட்டவணை வடிவத்தில் வழங்கப்படுகிறது.

கொழுப்பு அமிலம்	1 கொழுப்பு அமில மூலக்கூறுக்கு உருவாக்கப்படும் ATP மூலக்கூறுகளின் எண்ணிக்கை	நுகரப்படும் ATP மூலக்கூறுகளின் எண்ணிக்கை	ஏடிபி மூலக்கூறுகளின் மொத்த ஆற்றல் வெளியீடு
கேப்ரிலிக் அமிலம் C7H15COOH	63	2	63-2=61
லாரிக் அமிலம் C 11 H 23 COOH	97	2	97-2=95
மிரிஸ்டிக் அமிலம் C 13 H 27 COOH	114	2	114-2=112
பென்டாடெசிலிக் அமிலம் C 14 H 29 COOH	122,5	2	122,5-2=120,5
பால்மிடிக் அமிலம் C 15 H 31 COOH	131	2	131-2=129
மார்கரிக் அமிலம் C 16 H 33 COOH	139,5	2	139,5-2=137,5
ஸ்டீரிக் அமிலம் C 17 H 35 COOH	148	2	148-2=146
அராசிடிக் அமிலம் C 19 H 39 COOH	165	2	165-2=163

எக்ஸ்ட்ராமிட்டோகாண்ட்ரியல் கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம்

மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஏற்படும் கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்துடன் கூடுதலாக, எக்ஸ்ட்ராமிட்டோகாண்ட்ரியல் ஆக்சிஜனேற்றமும் உள்ளது. நீண்ட சங்கிலி நீளம் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்கள் (C20 இலிருந்து) மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் அடர்த்தியான இரட்டை சவ்வு இருப்பதால் ஆக்சிஜனேற்றம் செய்ய முடியாது, இது இடைச்சவ்வு இடைவெளி வழியாக அவற்றைக் கொண்டு செல்லும் செயல்முறையைத் தடுக்கும். எனவே, நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் (C 20 -C 22 மற்றும் அதற்கு மேற்பட்டது) பெராக்ஸிசோம்களில் ஏற்படுகிறது. பெராக்ஸிசோம்களில், கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றம் ஒரு மாற்றியமைக்கப்பட்ட வடிவத்தில் நிகழ்கிறது. இந்த வழக்கில் ஆக்சிஜனேற்ற தயாரிப்புகள் அசிடைல்-கோஏ, ஆக்டனாயில்-கோஏ மற்றும் ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு H 2 O 2 ஆகும். அசிடைல்-கோஏ, எஃப்ஏடி-சார்ந்த டீஹைட்ரோஜினேஸ் மூலம் வினையூக்கி ஒரு படிநிலையில் உருவாகிறது. பெராக்ஸிசோமல் என்சைம்கள் குறுகிய சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களைத் தாக்காது, மேலும் ஆக்டானாய்ல்-கோஏ உருவாகும்போது β-ஆக்சிஜனேற்ற செயல்முறை நிறுத்தப்படும்.

இந்த செயல்முறை ஆக்ஸிஜனேற்ற பாஸ்போரிலேஷன் மற்றும் ஏடிபி உருவாக்கத்துடன் தொடர்புடையது அல்ல, எனவே ஆக்டானாய்ல்-கோஏ மற்றும் அசிடைல்-கோஏ ஆகியவை CoA இலிருந்து கார்னைடைனுக்கு மாற்றப்பட்டு மைட்டோகாண்ட்ரியாவுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன, அங்கு அவை ATP ஐ உருவாக்க ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகின்றன.

பெராக்ஸிசோமல் β- ஆக்சிஜனேற்றம் செயல்படுத்தப்படுவது, உட்கொள்ளும் உணவில் கொழுப்பு அமிலங்களின் அதிகப்படியான உள்ளடக்கம், C20 இல் தொடங்கி, கொழுப்பு-குறைக்கும் மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது ஏற்படுகிறது.

ஒழுங்குமுறை

β- ஆக்சிஜனேற்ற செயல்முறையின் ஒழுங்குமுறை விகிதம் பல காரணிகளை உள்ளடக்கியது:

β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் வீதம் கார்னைடைன் பால்மிடோல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I (CPTI) என்ற நொதியின் செயல்பாட்டையும் சார்ந்துள்ளது. கல்லீரலில், கொழுப்பு அமிலங்களின் உயிரியக்கத்தின் போது உருவாகும் ஒரு பொருளான மாலோனைல்-கோஏவால் இந்த நொதி தடுக்கப்படுகிறது.

தசையில், கார்னைடைன் பால்மிட்டோல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I (CPTI) மலோனைல்-CoA ஆல் தடுக்கப்படுகிறது. தசை திசு கொழுப்பு அமிலங்களை ஒருங்கிணைக்கவில்லை என்றாலும், அதில் அசிடைல்-கோஏ கார்பாக்சிலேஸ் ஐசோஎன்சைம் உள்ளது, இது β-ஆக்சிஜனேற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்த மலோனைல்-கோஏவை ஒருங்கிணைக்கிறது. இந்த ஐசோஎன்சைம் புரோட்டீன் கைனேஸ் ஏ மூலம் பாஸ்போரிலேட்டட் செய்யப்படுகிறது, இது அட்ரினலின் செல்வாக்கின் கீழ் உயிரணுக்களில் செயல்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் AMP-சார்ந்த புரோட்டீன் கைனேஸால் அதைத் தடுக்கிறது; மலோனைல்-CoA இன் செறிவு குறைகிறது. இதன் விளைவாக, உடல் வேலையின் போது, ​​AMP கலத்தில் தோன்றும் போது, ​​β- ஆக்சிஜனேற்றம் அட்ரினலின் செல்வாக்கின் கீழ் செயல்படுத்தப்படுகிறது, இருப்பினும், அதன் வேகம் ஆக்ஸிஜனின் கிடைக்கும் தன்மையைப் பொறுத்தது. எனவே, β-ஆக்சிஜனேற்றம் தசைகளுக்கு ஆற்றல் மூலமாக மாறும் உடல் செயல்பாடு (ஏரோபிக் உடற்பயிற்சி என்று அழைக்கப்படுவது) தொடங்கிய 10-20 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு, திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனின் ஓட்டம் அதிகரிக்கும் போது.

செயல்முறை மீறல்கள்

கார்னைடைன் போக்குவரத்து அமைப்பில் குறைபாடுகள்

கார்னைடைன் போக்குவரத்து அமைப்பில் உள்ள குறைபாடுகள் மனித உடலில் ஃபெர்மெண்டோபதி மற்றும் கார்னைடைன் குறைபாடு ஆகியவற்றில் தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன.

கார்னைடைன் குறைபாடு நிலைகள்

சில உடல் நிலைகளின் போது கார்னைடைன் இழப்புடன் தொடர்புடைய மிகவும் பொதுவான குறைபாடு நிலைமைகள்:

கார்னைடைன் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளில், கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றம் குறைவதன் விளைவாக குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் குறைவதால் ஏற்படும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் தாக்குதல்கள், இரத்த பிளாஸ்மாவில் இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் (FFA) அதிகரித்த அளவுகளுடன் சேர்ந்து கீட்டோன் உடல்களின் உருவாக்கம் குறைதல், தசை பலவீனம் ( மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்), மற்றும் கொழுப்பு குவிப்பு.

என்சைம்பதிகள்

நடுத்தர சங்கிலி கொழுப்பு அமில அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரோஜினேஸின் மரபணு கோளாறுகள்

மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் 3 வகையான அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரோஜினேஸ்கள் உள்ளன, அவை கொழுப்பு அமிலங்களை நீண்ட, நடுத்தர அல்லது குறுகிய சங்கிலி தீவிரங்களுடன் ஆக்ஸிஜனேற்றுகின்றன. β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் போது ரேடிக்கல் சுருக்கப்படுவதால், கொழுப்பு அமிலங்கள் இந்த நொதிகளால் வரிசையாக ஆக்சிஜனேற்றம் செய்யப்படலாம். நடுத்தர தீவிர நீளம் கொண்ட கொழுப்பு அமில டீஹைட்ரோஜினேஸின் மரபணு குறைபாடு (EC 1.3.8.7) - MCADD(சுருக்கமாக எம்எடியம்- cஹையின் அ cyl-CoA ஈ ehydrogenase ஈசெயல்திறன்) மற்ற பரம்பரை நோய்களுடன் ஒப்பிடும்போது மிகவும் பொதுவானது - குறைபாடுள்ள மரபணுவின் அதிர்வெண் ஏசிஏடிஎம், ஐரோப்பிய மக்களிடையே நடுத்தர சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் அசைல்-கோஏ டிஹைட்ரோஜினேஸ்களை குறியாக்குதல் - 1:40. இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் நோயாகும், இது நியூக்ளியோடைடு டி (தைமைன்) ஐ ஏ (அடினைன்) உடன் மரபணுவின் 985 வது இடத்தில் மாற்றுவதன் விளைவாகும். நடுத்தர சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள் (குறிப்பாக கேப்ரிலிக்) மற்றும் இரத்தத்தில் அவற்றின் வழித்தோன்றல்கள் மற்றும் இரண்டாம் நிலை கார்னைடைன் குறைபாடு ஆகியவற்றில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் வாந்தி, சோம்பல், அதிகப்படியான குளுக்கோஸ் பயன்பாட்டினால் ஏற்படும் கடுமையான கெட்டோடிக் அல்லாத இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு குறிப்பாக ஆபத்தானது), கோமா உருவாகலாம் மற்றும் மரணம் சாத்தியமாகும். குழந்தைகளில் இந்த நோய் மிகவும் ஆபத்தானது, ஏனெனில் அவர்களில் அதிக இறப்பு விகிதம் காணப்படுகிறது (60% வரை).

மிக நீண்ட கார்பன் சங்கிலி கொழுப்பு அமில அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரோஜினேஸின் மரபணு கோளாறுகள்

டைகார்பாக்சிலிக் அமிலூரியா

டைகார்பாக்சிலிக் அமிலூரியா என்பது சி 6 -சி 10 டைகார்பாக்சிலிக் அமிலங்களின் வெளியேற்றம் மற்றும் அதன் விளைவாக ஏற்படும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய ஒரு நோயாகும், இருப்பினும், கீட்டோன் உடல்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்புடன் தொடர்புபடுத்தப்படவில்லை. இந்த நோய்க்கான காரணம் MCADD ஆகும். இந்த வழக்கில், β- ஆக்சிஜனேற்றம் சீர்குலைந்து, நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் ω- ஆக்சிஜனேற்றம் அதிகரிக்கிறது, அவை நடுத்தர சங்கிலி டைகார்பாக்சிலிக் அமிலங்களாக சுருக்கப்படுகின்றன, அவை உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன.

ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி

Zellweger syndrome அல்லது cerebrohepatorenal syndrome, அமெரிக்க குழந்தை மருத்துவர் Hans Zellweger (eng. H.U. Zellweger) விவரித்த ஒரு அரிய பரம்பரை நோய், இது உடலின் அனைத்து திசுக்களிலும் பெராக்ஸிசோம்கள் இல்லாத நிலையில் வெளிப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, பாலினோயிக் அமிலங்கள் (C 26 -C 38), அவை நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள், உடலில், குறிப்பாக மூளையில் குவிகின்றன. ஜெல்வெகர் சிண்ட்ரோம் ஸ்பெக்ட்ரமின் பெராக்ஸிசோம் பயோஜெனெசிஸ் கோளாறுகளின் மதிப்பிடப்பட்ட நிகழ்வு அமெரிக்காவில் 1:50,000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளும் ஜப்பானில் 1:500,000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளும் ஆகும். நோய்க்குறி வகைப்படுத்தப்படுகிறது: மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட வளர்ச்சி தாமதம்; தசை ஹைபோடென்ஷன்; உறிஞ்சும் சிரமம்; areflexia; டோலிகோசெபாலி; உயர்ந்த நெற்றி; வட்டமான தட்டையான முகம்; வீங்கிய கண் இமைகள்; ஹைபர்டெலோரிசம்; மங்கோலாய்டு கண் வடிவம்;

ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, β-கார்பன் அணுவில் ஆக்சிஜனேற்றத்தால் உடைக்கப்படும் கொழுப்பு அமிலங்களிலிருந்து ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்பாட்டின் போது பிரித்தெடுக்கப்படும் ஆற்றலின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதியை விலங்கு உயிரினம் பெறுகிறது.

கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றம் முதன்முதலில் 19004 இல் F. Knoop என்பவரால் ஆய்வு செய்யப்பட்டது. மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் மட்டுமே β-ஆக்சிஜனேற்றம் நிகழ்கிறது என்று பின்னர் கண்டறியப்பட்டது. எஃப். லினென் மற்றும் அவரது சக ஊழியர்களின் (1954-1958) வேலைக்கு நன்றி, கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தின் முக்கிய நொதி செயல்முறைகள் தெளிவுபடுத்தப்பட்டன. கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தின் இந்த பாதையை கண்டுபிடித்த விஞ்ஞானிகளின் நினைவாக, β- ஆக்சிஜனேற்றத்தின் செயல்முறை அழைக்கப்படுகிறது. Knoop-Linen சுழற்சி.

β-ஆக்சிஜனேற்றம்- கொழுப்பு அமில வினையூக்கத்தின் ஒரு குறிப்பிட்ட பாதை, இதில் 2 கார்பன் அணுக்கள் அசிடைல்-கோஏ வடிவத்தில் கொழுப்பு அமிலத்தின் கார்பாக்சைல் முனையிலிருந்து தொடர்ச்சியாக பிரிக்கப்படுகின்றன. வளர்சிதை மாற்ற பாதை - β-ஆக்சிஜனேற்றம் - கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகள் β-கார்பன் அணுவில் ஏற்படுவதால் இவ்வாறு பெயரிடப்பட்டது. TCA சுழற்சியில் (ட்ரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சி) β-ஆக்சிஜனேற்றம் மற்றும் அசிடைல்-CoA இன் அடுத்தடுத்த ஆக்சிஜனேற்றத்தின் எதிர்வினைகள் ஆக்ஸிஜனேற்ற பாஸ்போரிலேஷன் பொறிமுறையின் மூலம் ATP தொகுப்புக்கான முக்கிய ஆற்றல் ஆதாரங்களில் ஒன்றாகச் செயல்படுகின்றன. கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றம் ஏரோபிக் நிலைமைகளின் கீழ் மட்டுமே நிகழ்கிறது.

அனைத்து மல்டிஸ்டேஜ் ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகளும் குறிப்பிட்ட என்சைம்களால் துரிதப்படுத்தப்படுகின்றன. அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றம் என்பது அனைத்து உயிரினங்களிலும் நிகழும் ஒரு உலகளாவிய உயிர்வேதியியல் செயல்முறையாகும். பாலூட்டிகளில், இந்த செயல்முறை பல திசுக்களில் நிகழ்கிறது, குறிப்பாக கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் இதயம். மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம் ஏற்படுகிறது. நிறைவுறா அதிக கொழுப்பு அமிலங்கள் (ஒலிக், லினோலிக், லினோலெனிக் போன்றவை) நிறைவுற்ற அமிலங்களாகக் குறைக்கப்படுகின்றன.

மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் கொழுப்பு அமிலங்களின் ஊடுருவல் அவற்றின் முன்னோடியாக உள்ளது செயல்படுத்துதல்உடன் இணைப்பை உருவாக்குவதன் மூலம் கோஎன்சைம் ஏ(HS~CoA), உயர் ஆற்றல் பிணைப்பைக் கொண்டுள்ளது. பிந்தையது, விளைந்த கலவையின் ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகளின் மென்மையான போக்கிற்கு பங்களிக்கிறது, இது அழைக்கப்படுகிறது அசைல் கோஎன்சைம் ஏ(acyl-CoA).

CoA உடன் அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் தொடர்பு குறிப்பிட்ட லிகேஸ்களால் துரிதப்படுத்தப்படுகிறது - அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸ்கள்மூன்று வகைகள், குறிப்பிட்ட முறையே குறுகிய, நடுத்தர மற்றும் நீண்ட ஹைட்ரோகார்பன் தீவிரவாதிகள் கொண்ட அமிலங்கள். அவை எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தின் சவ்வுகளிலும், மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் வெளிப்புற சவ்வுகளிலும் இடமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன. அனைத்து அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸ்களும் மல்டிமர்களாகத் தோன்றும்; எனவே, கல்லீரல் மைக்ரோசோம்களிலிருந்து வரும் நொதி 168 kDa மூலக்கூறு எடையைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் 6 ஒத்த துணைக்குழுக்களைக் கொண்டுள்ளது. கொழுப்பு அமிலங்களை செயல்படுத்தும் எதிர்வினை 2 நிலைகளில் நிகழ்கிறது:

a) முதலில், கொழுப்பு அமிலம் ATP உடன் வினைபுரிந்து அசைலேடெனிலேட்டை உருவாக்குகிறது:

RCOOH + ATP → RCO~AMP + FF

b) பின்னர் அசைல்-CoA இன் செயல்படுத்தப்பட்ட வடிவத்தின் உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது:

RCO~AMФ + NS~KoA → RCO~SKoA + AMF

பைரோபாஸ்பேட் (பிபி) பைரோபாஸ்பேட்டஸால் விரைவாக நீராற்பகுப்பு செய்யப்படுகிறது, இதன் விளைவாக முழு எதிர்வினையும் மீளமுடியாது: PP + H 2 O → 2P

சுருக்க சமன்பாடு:

RCOOH + ATP+ HS~CoA→ RCO~SKoA + AMF + 2P

குறுகிய மற்றும் நடுத்தர சங்கிலி நீளம் கொண்ட கொழுப்பு அமிலங்கள் (4 முதல் 12 கார்பன் அணுக்கள் வரை) மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் பரவுவதன் மூலம் ஊடுருவலாம், அங்கு அவை செயல்படுத்தப்படுகின்றன. மனித உடலில் (12 முதல் 20 கார்பன் அணுக்கள்) ஆதிக்கம் செலுத்தும் நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள், மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் வெளிப்புற மென்படலத்தில் அமைந்துள்ள அசைல்-கோஏ சின்தேடேஸ்களால் செயல்படுத்தப்படுகின்றன.

உட்புற மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு சைட்டோபிளாஸில் உருவாகும் நீண்ட சங்கிலி அசைல்-கோஏக்களுக்கு ஊடுருவ முடியாதது. செயல்படுத்தப்பட்ட கொழுப்பு அமிலங்களின் கேரியராக செயல்படுகிறது கார்னைடைன் (வைட்டமின் பி டி), இது உணவில் இருந்து வருகிறது அல்லது அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களான லைசின் மற்றும் மெத்தியோனைனிலிருந்து ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது.

மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் வெளிப்புற சவ்வு கொண்டுள்ளது என்சைம் கார்னைடைன் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I(கார்னைடைன் பால்மிடோல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I), அசைல்கார்னைடைன் உருவாவதன் மூலம் எதிர்வினையை ஊக்குவிக்கிறது:

RCO~SKoA + H 3 C- N + -CH 2 -CH-CH 2 -COOH ↔ H 3 C- N + -CH 2 -CH-CH 2 -COOH + HS~KoA

அசைல்-கோஏ கார்னைடைன் (பி டி) அசைல்கார்னிடைன் கோஎன்சைம் ஏ

இந்த நொதியானது மைட்டோகாண்ட்ரியாவுக்குள் அசைல் குழுக்களின் நுழைவு விகிதத்தை ஒழுங்குபடுத்துகிறது, இதன் விளைவாக, கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்ற விகிதம்.

இதன் விளைவாக உருவாகும் அசைல்கார்னைடைன் இடைச்சவ்வு இடைவெளி வழியாக உள் சவ்வின் வெளிப்புறத்திற்கு செல்கிறது மற்றும் கார்னைடைன் அசைல்கார்னைடைன் டிரான்ஸ்லோகேஸ் மூலம் உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வின் உள் மேற்பரப்புக்கு கொண்டு செல்லப்படுகிறது, அங்கு நொதி கார்னைடைன் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் IIஅசைலை இன்ட்ராமிட்டோகாண்ட்ரியல் CoA க்கு மாற்றுவதை ஊக்குவிக்கிறது, அதாவது தலைகீழ் எதிர்வினை (படம் 9).

படம்.9. மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வுகள் முழுவதும் நீண்ட ஹைட்ரோகார்பன் ரேடிக்கல்களுடன் கொழுப்பு அமிலங்களின் பரிமாற்றம்

இதனால், acyl-CoA ஆனது β-ஆக்சிடேஷன் என்சைம்களுக்குக் கிடைக்கிறது. இலவச கார்னைடைன் அதே டிரான்ஸ்லோகேஸ் மூலம் உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மென்படலத்தின் சைட்டோசோலிக் பக்கத்திற்குத் திரும்புகிறது. இதற்குப் பிறகு, β- ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகளில் அசைல்-கோஏ சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.

மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில், அசைல்-கோஏவின் கேடபாலிசம் (முறிவு) மீண்டும் மீண்டும் வரும் வரிசையின் விளைவாக ஏற்படுகிறது. நான்கு எதிர்வினைகள்.

1) ஒவ்வொரு சுழற்சியிலும் முதல் எதிர்வினை நொதியால் அதன் ஆக்சிஜனேற்றம் ஆகும் அசைல்-கோஏ டிஹைட்ரோஜினேஸ், இதன் கோஎன்சைம் FAD ஆகும். β மற்றும் α கார்பன் அணுக்களுக்கு இடையில் டீஹைட்ரஜனேற்றம் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக கார்பன் சங்கிலியில் இரட்டைப் பிணைப்பு உருவாகிறது மற்றும் இந்த எதிர்வினையின் விளைபொருளானது ஈனாய்ல்-கோஏ ஆகும்:

R-CH 2 -CH 2 CO~SKoA + FAD → R-CH=CHCO~SKoA + FADN 2

Acyl-CoA Enoil-CoA

2) கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சியின் இரண்டாவது கட்டத்தில், ஈனாய்ல்-கோஏ இரட்டைப் பிணைப்பு நீரேற்றம் செய்யப்படுகிறது, இதன் விளைவாக β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-கோஏ உருவாகிறது. எதிர்வினை ஒரு நொதியால் வினையூக்கப்படுகிறது ஈனாய்ல்-கோஏ ஹைட்ராடேஸ்:

R-CH=CHCO~SKoA +H 2 O → R-CH-CH 2 CO~SKoA

Enoyl-CoA β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-CoA

3) சுழற்சியின் மூன்றாவது கட்டத்தில், β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-கோஏ நொதியின் பங்கேற்புடன் டீஹைட்ரஜனேற்றத்திற்கு (இரண்டாவது ஆக்சிஜனேற்றம்) உட்படுகிறது. β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-கோஏ டிஹைட்ரோஜினேஸ், இதன் கோஎன்சைம் NAD + ஆகும். இந்த எதிர்வினையின் தயாரிப்பு β-கெட்டோஅசில்-கோஏ:

R-CH-CH 2 CO~SKoA + NAD + → R-CОCH 2 CO~SKoA + NADH + H +

β-ஹைட்ராக்ஸிசைல்-CoA β-ketoacyl-CoA

4) கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சியின் இறுதி எதிர்வினை வினையூக்கப்படுகிறது அசிடைல்-கோஏ அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (தியோலேஸ்). இந்த கட்டத்தில், β-ketoacyl-CoA இலவச CoA உடன் வினைபுரிந்து பிளவுபடுகிறது, முதலாவதாக, அசிடைல்-CoA வடிவில் பெற்றோர் கொழுப்பு அமிலத்தின் இரண்டு முனைய கார்பன் அணுக்களைக் கொண்ட இரண்டு-கார்பன் துண்டு, இரண்டாவதாக, CoA. கொழுப்பு அமில எஸ்டர், இப்போது இரண்டு கார்பன் அணுக்களால் சுருக்கப்பட்டுள்ளது. நீராற்பகுப்புடன் ஒப்புமை மூலம், இந்த எதிர்வினை அழைக்கப்படுகிறது தியோலிசிஸ்:

R-COCH 2 CO~SKoA + HS~KoA → CH 3 CO~SKoA + R 1 CO~SKoA

β-ketoacyl-CoA அசிடைல்-CoA Acyl-CoA,

மூலம் சுருக்கப்பட்டது

2 கார்பன் அணுக்கள்

சுருக்கப்பட்ட அசைல்-கோஏ அடுத்த ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிக்கு உட்படுகிறது, இது அசைல்-கோஏ டீஹைட்ரோஜினேஸ் (ஆக்சிஜனேற்றம்) மூலம் வினையூக்கிய வினையில் தொடங்கி, நீரேற்றம் எதிர்வினை, இரண்டாவது ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினை, ஒரு தியோலேஸ் எதிர்வினை, அதாவது, இந்த செயல்முறை பல முறை மீண்டும் நிகழ்கிறது. (படம் 10).

β- அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஏற்படுகிறது. சுவாச சுழற்சியின் என்சைம்களும் அவற்றில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, இது ADP இன் ஆக்ஸிஜனேற்ற பாஸ்போரிலேஷனின் நிலைமைகளின் கீழ் ஹைட்ரஜன் அணுக்கள் மற்றும் எலக்ட்ரான்களை ஆக்ஸிஜனுக்கு மாற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, எனவே அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் β- ஆக்சிஜனேற்றம் ATP இன் தொகுப்புக்கான ஆற்றல் மூலமாகும்.

படம் 10. கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றம்

அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் இறுதி தயாரிப்பு கார்பன் அணுக்களின் சம எண்ணிக்கைஇருக்கிறது அசிடைல்-கோஏ, ஏ ஒற்றைப்படை- ப்ரோபியோனைல்-கோஏ.

என்றால் அசிடைல்-கோஏஉடலில் குவிந்து, பின்னர் HS~KoA இன் இருப்புக்கள் விரைவில் தீர்ந்துவிடும், மேலும் அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் நிறுத்தப்படும். ஆனால் இது நடக்காது, ஏனெனில் அசிடைல்-கோஏ இலிருந்து CoA விரைவாக வெளியிடப்படுகிறது. பல செயல்முறைகள் இதற்கு வழிவகுக்கும்: டிரைகார்பாக்சிலிக் மற்றும் டைகார்பாக்சிலிக் அமிலங்களின் சுழற்சியில் அசிடைல்-கோஏ சேர்க்கப்பட்டுள்ளது அல்லது கிளைஆக்சில் சுழற்சி, அதற்கு மிக அருகில் உள்ளது, அல்லது அசிடைல்-கோஏ ஐசோபிரினாய்டு குழுக்களைக் கொண்ட ஸ்டெரால்கள் மற்றும் சேர்மங்களின் தொகுப்புக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. முதலியன

ப்ரோபியோனைல்-கோஏ,ஒற்றைப்படை எண்ணிக்கையிலான கார்பன் அணுக்களுடன் கூடிய அதிக கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் இறுதி விளைபொருளான இது சுசினில்-கோஏ ஆக மாற்றப்படுகிறது, இது ட்ரைகார்பாக்சிலிக் மற்றும் டைகார்பாக்சிலிக் அமிலங்களின் சுழற்சியின் மூலம் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

மனித உடலில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களில் பாதி நிறைவுறாத .

மூன்றாவது மற்றும் நான்காவது கார்பன் அணுக்களுக்கு இடையில் இரட்டைப் பிணைப்பு இருக்கும் வரை இந்த அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றம் வழக்கமான முறையில் தொடர்கிறது. பின்னர் என்சைம் ஈனாய்ல்-கோஏ ஐசோமரேஸ்இரட்டைப் பிணைப்பை 3-4 நிலையிலிருந்து 2-3 நிலைக்கு நகர்த்துகிறது மற்றும் இரட்டைப் பிணைப்பின் சிஸை டிரான்ஸ் கன்ஃபார்மேஷனுக்கு மாற்றுகிறது, இது β-ஆக்சிஜனேற்றத்திற்குத் தேவைப்படுகிறது. இந்த β-ஆக்சிஜனேற்றச் சுழற்சியில், கொழுப்பு அமிலத் தீவிரத்தில் இரட்டைப் பிணைப்பு ஏற்கனவே இருப்பதால், முதல் டீஹைட்ரஜனேற்றம் எதிர்வினை ஏற்படாது. மேலும், β-ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிகள் தொடர்கின்றன, வழக்கமான பாதையில் இருந்து வேறுபட்டவை அல்ல. கொழுப்பு அமில வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய வழிகள் படம் 11 இல் காட்டப்பட்டுள்ளன.

படம் 11. கொழுப்பு அமில வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய பாதைகள்

β-ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கு கூடுதலாக, கொழுப்பு அமில வினையூக்கத்தின் முக்கிய பாதை, மூளை திசு என்பது சமீபத்தில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. கொழுப்பு அமிலங்களின் α-ஆக்சிஜனேற்றம்கார்பன் அணுக்களின் எண்ணிக்கையுடன் (C 13 -C 18), அதாவது, மூலக்கூறின் கார்பாக்சைல் முனையிலிருந்து ஒரு கார்பன் துண்டுகளை வரிசையாக நீக்குதல்.

இந்த வகை ஆக்சிஜனேற்றம் தாவர திசுக்களில் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் சில விலங்கு திசுக்களிலும் ஏற்படலாம். α-ஆக்சிஜனேற்றம் இயற்கையில் சுழற்சியானது, மற்றும் சுழற்சி இரண்டு எதிர்வினைகளைக் கொண்டுள்ளது.

முதல் எதிர்வினை ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடுடன் தொடர்புடைய ஆல்டிஹைடு மற்றும் CO 2 ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கேற்புடன் ஒரு கொழுப்பு அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது. பெராக்ஸிடேஸ்கள்:

இந்த எதிர்வினையின் விளைவாக, ஹைட்ரோகார்பன் சங்கிலி ஒரு கார்பன் அணுவால் சுருக்கப்படுகிறது.

இரண்டாவது எதிர்வினையின் சாராம்சம், விளைந்த ஆல்டிஹைட்டின் நீரேற்றம் மற்றும் ஆக்சிஜனேற்றம் ஆகும், இதன் தாக்கத்தின் கீழ் தொடர்புடைய கார்பாக்சிலிக் அமிலம் ஆல்டிஹைட் டீஹைட்ரஜனேஸ்கோஎன்சைம் NAD இன் ஆக்ஸிஜனேற்ற வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது:

α-ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சி மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கிறது. β-ஆக்சிஜனேற்றத்துடன் ஒப்பிடும்போது, ​​இந்த வகை ஆக்சிஜனேற்றம் ஆற்றல் குறைந்த சாதகமாகும்.

ω-கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம்.விலங்குகள் மற்றும் சில நுண்ணுயிரிகளின் கல்லீரலில், கொழுப்பு அமிலங்களின் ω-ஆக்சிஜனேற்றத்தை வழங்கும் ஒரு நொதி அமைப்பு உள்ளது, அதாவது முனையத்தில் உள்ள CH 3 குழுவில் ஆக்சிஜனேற்றம், ω என்ற எழுத்தால் நியமிக்கப்பட்டது. முதலில் செல்வாக்கின் கீழ் மோனோஆக்சிஜனேஸ்கள்ஹைட்ராக்ஸைலேஷன் ω-ஹைட்ராக்ஸி அமிலத்தை உருவாக்குகிறது:

ω-ஹைட்ராக்ஸி அமிலம் பின்னர் தொடர்புடைய செயலின் மூலம் ω-டைகார்பாக்சிலிக் அமிலமாக ஆக்சிஜனேற்றப்படுகிறது. டீஹைட்ரஜனேஸ்கள்:

இவ்வாறு பெறப்பட்ட ω-டைகார்பாக்சிலிக் அமிலம் β-ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகளால் இரு முனைகளிலும் சுருக்கப்படுகிறது.

கொழுப்பு அமிலங்களில் உள்ள ஆற்றலை ஏடிபி பிணைப்புகளின் ஆற்றலாக மாற்ற, கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம் CO 2 மற்றும் தண்ணீருக்கு வளர்சிதை மாற்ற பாதை உள்ளது, இது ட்ரைகார்பாக்சிலிக் அமில சுழற்சி மற்றும் சுவாச சங்கிலியுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. இந்த பாதை அழைக்கப்படுகிறது β-ஆக்சிஜனேற்றம், ஏனெனில் கொழுப்பு அமிலத்தின் (β-நிலை) 3 வது கார்பன் அணுவை கார்பாக்சைல் குழுவாக ஆக்சிஜனேற்றம் செய்யப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் அசல் கொழுப்பு அமிலத்தின் C 1 மற்றும் C 2 உட்பட அசிடைல் குழு அமிலத்திலிருந்து பிளவுபடுகிறது.

β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் அடிப்படை வரைபடம்

β-ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினைகள் ஏற்படுகின்றன மைட்டோகாண்ட்ரியாஉடலில் உள்ள பெரும்பாலான செல்கள் (நரம்பு செல்கள் தவிர). இரத்தத்தில் இருந்து சைட்டோசோலில் நுழையும் கொழுப்பு அமிலங்கள் அல்லது அவற்றின் சொந்த செல்லுலார் TAGகளின் லிபோலிசிஸின் போது தோன்றும் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பால்மிடிக் அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கான ஒட்டுமொத்த சமன்பாடு பின்வருமாறு:

Palmitoyl-ScoA + 7FAD + 7NAD + + 7H 2 O + 7HS-KoA → 8Acetyl-ScoA + 7FADH 2 + 7NADH

கொழுப்பு அமில ஆக்சிஜனேற்றத்தின் நிலைகள்

1. மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் ஊடுருவி ஆக்ஸிஜனேற்றத்திற்கு முன், கொழுப்பு அமிலம் அவசியம் செயல்படுத்தசைட்டோசோலில். acyl-ScoA ஐ உருவாக்குவதற்கு கோஎன்சைம் A ஐ சேர்ப்பதன் மூலம் இது நிறைவேற்றப்படுகிறது. Acyl-ScoA ஒரு உயர் ஆற்றல் கலவை ஆகும். பாஸ்போரிக் அமிலத்தின் இரண்டு மூலக்கூறுகளாக டைபாஸ்பேட்டை நீராற்பகுப்பு செய்வதன் மூலம் எதிர்வினையின் மீளமுடியாத தன்மை அடையப்படுகிறது.

அசில்-எஸ்சிஓஏ சின்தேடேஸ்கள் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தில், மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் வெளிப்புற சவ்வு மற்றும் அவற்றுள் காணப்படுகின்றன. வெவ்வேறு கொழுப்பு அமிலங்களுக்கு குறிப்பிட்ட பலவிதமான சின்தேடேஸ்கள் உள்ளன.

கொழுப்பு அமிலம் செயல்படுத்தும் எதிர்வினை

2. Acyl-ScoA மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு வழியாக செல்ல முடியாது, எனவே வைட்டமின்-போன்ற பொருளான கார்னைடைன் (வைட்டமின் B11) உடன் இணைந்து அதை மாற்ற ஒரு வழி உள்ளது. மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் வெளிப்புற மென்படலத்தில் ஒரு நொதி உள்ளது கார்னைடைன் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் I.

மைட்டோகாண்ட்ரியனுக்குள் கொழுப்பு அமிலங்களின் கார்னைடைன் சார்ந்த போக்குவரத்து

கார்னைடைன் கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களில் தொகுக்கப்பட்டு பின்னர் மற்ற உறுப்புகளுக்கு கொண்டு செல்லப்படுகிறது. இல் கருப்பைக்குள்காலம் மற்றும் உள்ளே ஆரம்ப ஆண்டுகளில்வாழ்க்கையில், உடலுக்கு கார்னைடைனின் முக்கியத்துவம் மிகவும் பெரியது. நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஆற்றல் வழங்கல் குழந்தைகள்உடல் மற்றும், குறிப்பாக, மூளை இரண்டு இணையான செயல்முறைகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது: கொழுப்பு அமிலங்களின் கார்னைடைன் சார்ந்த ஆக்சிஜனேற்றம் மற்றும் குளுக்கோஸின் ஏரோபிக் ஆக்சிஜனேற்றம். மூளை மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடத்தின் வளர்ச்சிக்கு கார்னைடைன் அவசியம், இயக்கம் மற்றும் தசை தொடர்புக்கு பொறுப்பான நரம்பு மண்டலத்தின் அனைத்து பகுதிகளின் தொடர்புக்கு. கார்னைடைன் குறைபாட்டை இணைக்கும் ஆய்வுகள் உள்ளன பெருமூளை வாதம்மற்றும் நிகழ்வு" தொட்டிலில் மரணம்".

கைக்குழந்தைகள், குறைமாத குழந்தைகள் மற்றும் குறைந்த எடை கொண்ட குழந்தைகள் கார்னைடைன் குறைபாட்டிற்கு குறிப்பாக உணர்திறன் உடையவர்கள். பல்வேறு மன அழுத்த சூழ்நிலைகளில் (தொற்று நோய்கள், இரைப்பை குடல் கோளாறுகள், உணவு சீர்குலைவுகள்) அவற்றின் எண்டோஜெனஸ் இருப்புக்கள் விரைவாக குறைக்கப்படுகின்றன. கார்னைடைன் உயிரியக்கவியல் போதுமானதாக இல்லை, மேலும் வழக்கமான உணவுகளை உட்கொள்வதால் இரத்தம் மற்றும் திசுக்களில் போதுமான அளவை பராமரிக்க முடியவில்லை.

3. கார்னைடைனுடன் பிணைக்கப்பட்ட பிறகு, கொழுப்பு அமிலம் டிரான்ஸ்லோகேஸ் மூலம் சவ்வு முழுவதும் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. இங்கே, மென்படலத்தின் உள் பக்கத்தில், கார்னைடைன் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் II என்சைம் மீண்டும் அசைல்-எஸ்சிஓஏவை உருவாக்குகிறது, இது β-ஆக்சிஜனேற்ற பாதையில் நுழைகிறது.

4. செயல்முறை தன்னை β-ஆக்சிஜனேற்றம்சுழற்சி முறையில் மீண்டும் மீண்டும் 4 எதிர்வினைகளைக் கொண்டுள்ளது. அவை வரிசையாக நடக்கும் ஆக்சிஜனேற்றம்(acyl-ScoA டீஹைட்ரோஜினேஸ்), நீரேற்றம்(enoyl-ScoA hydratase) மற்றும் மீண்டும் ஆக்சிஜனேற்றம் 3வது கார்பன் அணு (ஹைட்ராக்ஸிசைல்-எஸ்சிஓஏ டிஹைட்ரோஜினேஸ்). கடைசி, பரிமாற்ற எதிர்வினையில், அசிடைல்-எஸ்சிஓஏ கொழுப்பு அமிலத்திலிருந்து பிரிக்கப்படுகிறது. HS-CoA மீதமுள்ள (இரண்டு கார்பன்களால் சுருக்கப்பட்டது) கொழுப்பு அமிலத்துடன் சேர்க்கப்படுகிறது, மேலும் அது முதல் எதிர்வினைக்குத் திரும்புகிறது. கடைசி சுழற்சி இரண்டு அசிடைல்-எஸ்சிஓஏக்களை உருவாக்கும் வரை இது மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுகிறது.

கொழுப்பு அமிலங்களின் β- ஆக்சிஜனேற்றத்தின் எதிர்வினைகளின் வரிசை

β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் ஆற்றல் சமநிலையின் கணக்கீடு

முன்னதாக, ஆக்சிஜனேற்றத்தின் செயல்திறனைக் கணக்கிடும் போது, ​​NADH க்கான P/O குணகம் FADH 2 - 2.0க்கு 3.0க்கு சமமாக எடுக்கப்பட்டது.

நவீன தரவுகளின்படி, NADH க்கான P/O குணகத்தின் மதிப்பு FADH 2 - 1.5 க்கு 2.5 க்கு ஒத்திருக்கிறது.

கொழுப்பு அமிலங்களின் β- ஆக்சிஜனேற்றத்தின் போது உருவாகும் ஏடிபியின் அளவைக் கணக்கிடும்போது, ​​கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியது அவசியம்:

• கொழுப்பு அமிலத்தில் உள்ள கார்பன் அணுக்களின் எண்ணிக்கையை 2 ஆல் வழக்கமான பிரிப்பதன் மூலம் உருவாக்கப்பட்ட அசிடைல்-எஸ்சிஓஏ அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
• எண் β-ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிகள். இரண்டு கார்பன் அலகுகளின் சங்கிலியாக கொழுப்பு அமிலத்தின் கருத்தின் அடிப்படையில் β- ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிகளின் எண்ணிக்கை தீர்மானிக்க எளிதானது. அலகுகளுக்கு இடையிலான இடைவெளிகளின் எண்ணிக்கை β- ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிகளின் எண்ணிக்கையுடன் ஒத்துள்ளது. அதே மதிப்பை சூத்திரத்தைப் பயன்படுத்தி கணக்கிடலாம் (n/2 -1), இங்கு n என்பது அமிலத்தில் உள்ள கார்பன் அணுக்களின் எண்ணிக்கை.
• ஒரு கொழுப்பு அமிலத்தில் இரட்டைப் பிணைப்புகளின் எண்ணிக்கை. முதல் β-ஆக்சிஜனேற்ற எதிர்வினையில், FAD இன் பங்கேற்புடன் இரட்டைப் பிணைப்பு உருவாகிறது. கொழுப்பு அமிலத்தில் ஏற்கனவே இரட்டைப் பிணைப்பு இருந்தால், இந்த எதிர்வினை தேவையில்லை மற்றும் FADN 2 உருவாகாது. இழந்த FADN 2 இன் எண்ணிக்கை இரட்டைப் பிணைப்புகளின் எண்ணிக்கையை ஒத்துள்ளது. சுழற்சியின் மீதமுள்ள எதிர்வினைகள் மாற்றங்கள் இல்லாமல் தொடர்கின்றன.
• செயல்படுத்துவதில் செலவழிக்கப்பட்ட ATP ஆற்றலின் அளவு (எப்போதும் இரண்டு உயர் ஆற்றல் பிணைப்புகளுக்கு ஒத்திருக்கும்).

உதாரணமாக. பால்மிடிக் அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்றம்

1. 16 கார்பன் அணுக்கள் இருப்பதால், β-ஆக்சிஜனேற்றம் ஏற்படுகிறது 8 அசிடைல்-எஸ்சிஓஏ மூலக்கூறுகள். பிந்தையது TCA சுழற்சியில் நுழைகிறது, இது சுழற்சியின் ஒரு திருப்பத்தில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படும் போது, ​​NADH இன் 3 மூலக்கூறுகள் (7.5 ATP), 1 FADH 2 (1.5 ATP) மற்றும் 1 GTP மூலக்கூறு உருவாகின்றன, இது 10 மூலக்கூறுகளுக்கு சமமானதாகும். ATP இன். எனவே, அசிடைல்-எஸ்சிஓஏவின் 8 மூலக்கூறுகள் 8 × 10 = உருவாக்கத்தை வழங்கும். 80 ஏடிபி மூலக்கூறுகள்.
2. பால்மிடிக் அமிலத்திற்கு β-ஆக்சிஜனேற்ற சுழற்சிகளின் எண்ணிக்கை 7 ஆகும். ஒவ்வொரு சுழற்சியிலும், FADH 2 (1.5 ATP) இன் 1 மூலக்கூறும் NADH இன் 1 மூலக்கூறும் (2.5 ATP) உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. சுவாச சங்கிலியில் நுழைந்து, மொத்தத்தில் அவை 4 ஏடிபி மூலக்கூறுகளை "கொடுக்கின்றன". இவ்வாறு, 7 சுழற்சிகளில் 7 × 4 = 28 ATP மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன.
3. பால்மிடிக் அமிலத்தில் இரட்டைப் பிணைப்புகள் இல்லை.
4. ATP இன் 1 மூலக்கூறு கொழுப்பு அமிலத்தை செயல்படுத்த பயன்படுகிறது, இருப்பினும், AMP ஆக ஹைட்ரோலைஸ் செய்யப்படுகிறது, அதாவது வீணாகிறது. 2 மேக்ரோர்ஜிக் இணைப்புகள்அல்லது இரண்டு ஏடிபி.
5. இவ்வாறு, சுருக்கமாக, நாம் பெறுகிறோம் 80+28-2 =106 பால்மிடிக் அமிலத்தின் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் போது ஏடிபி மூலக்கூறுகள் உருவாகின்றன.