តុល្យភាពថាមពលនៃការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ឆ្អែតជាមួយនឹងចំនួនអាតូមកាបូន។ ហេតុអ្វីបានជាដំណើរការនៃការបំបែកអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានគេហៅថា "បេតាអុកស៊ីតកម្ម"? ជាលទ្ធផលនៃការកត់សុីបេតានៃអាស៊ីតខ្លាញ់។

អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់អាចត្រូវបានបង្កើនឬថយចុះដោយរោគសាស្ត្រ។

កើនឡើងអត្រាអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ ជាពិសេសកង្វះកាបូអ៊ីដ្រាតកើតឡើង៖

1. នៅពេលទទួលទានអាហារសម្បូរជាតិខ្លាញ់។

2. ក្នុងអំឡុងពេលតមអាហារ។

3. សម្រាប់ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

ក្នុងករណីនេះ សាកសព ketone មួយចំនួនធំត្រូវបានបង្កើតឡើងពី acetyl-CoA ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងកំឡុងពេល β-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងថ្លើម។ ការប្រមូលផ្តុំនៃសាកសព ketone នាំឱ្យមាន acidosis ហើយត្រូវបានគេហៅថា ketosis ។

បដិសេធអត្រាអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅ:

1. កង្វះ carnitine ។ វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងទារកទើបនឹងកើតជាញឹកញាប់ទារកមិនគ្រប់ខែ។ វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការរំលោភលើជីវសំយោគនៃ carnitine ឬដោយ "ការលេចធ្លាយ" របស់វានៅក្នុងតម្រងនោម។

រោគសញ្ញា៖

· ការវាយប្រហារនៃជាតិស្ករក្នុងឈាមដែលកើតឡើងដោយសារតែការថយចុះនៃជាតិស្ករ gluconeogenesis ដែលជាលទ្ធផលនៃការរំខាននៃការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់;

· ការថយចុះនៃការសំយោគសាកសព ketone អមដោយការកើនឡើងនៃមាតិកាអាស៊ីតខ្លាញ់សេរីនៅក្នុងប្លាស្មាឈាម។

Myasthenia gravis (ខ្សោយសាច់ដុំ);

· ការប្រមូលផ្តុំជាតិខ្លាញ់។

ការព្យាបាល៖ លេបថ្នាំ carnitine ផ្ទាល់មាត់។

2. កាត់បន្ថយសកម្មភាពរបស់ carnitine palmitoyltransferase ។

នៅក្នុងថ្លើមវានាំឱ្យមានការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមនិងការថយចុះនៃមាតិកានៃសាកសព ketone នៅក្នុងប្លាស្មាឈាម។

នៅក្នុងសាច់ដុំ - ដើម្បីរំខានដល់ការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលបណ្តាលឱ្យខ្សោយសាច់ដុំនិងការវិវត្តនៃ myoglobinuria ។

3. Dicarboxylic aciduria ។

រោគសញ្ញាចម្បងគឺការបញ្ចេញអាស៊ីត C 6 -C 10 dicarboxylic ហើយការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមមានការរីកចម្រើនដែលមិនទាក់ទងនឹងការកើនឡើងនៃសាកសព ketone ។

Etiology: អវត្ដមាននៅក្នុង mitochondria នៃ acetyl-CoA dehydrogenase នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់មធ្យម ដែលត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅជាអាស៊ីត dicarboxylic ខ្សែសង្វាក់មធ្យម ដែលត្រូវបានបញ្ចេញចេញពីរាងកាយ។

កើតឡើងចំពោះមនុស្សបន្ទាប់ពីបរិភោគផ្លែឈើ ackee មិនទាន់ទុំ ដែលមានជាតិពុល hypoglycine ដែលធ្វើឱ្យ acyl-CoA dehydrogenase អសកម្ម ដែលនាំឱ្យរារាំងដំណើរការ β-oxidation ។

5. រោគសញ្ញា Zellweger (រោគសញ្ញា cerebrohepatorenal) ។

វាគឺជាជំងឺតំណពូជដ៏កម្រដែល peroxisomes អវត្តមាននៅក្នុងជាលិកាទាំងអស់។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Zellweger, C 26 -C 28 - អាស៊ីត polyenoic កកកុញនៅក្នុងខួរក្បាល។ ដោយសារតែអវត្តមាននៃ peroxisomes ពួកវាមិនឆ្លងកាត់ការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែងទេ។

6. ជំងឺរបស់ Refsum ។

ជំងឺសរសៃប្រសាទដ៏កម្រ។ ជាប់ទាក់ទងនឹងជំងឺពីកំណើតនៃប្រព័ន្ធ α-អុកស៊ីតកម្ម ដែលនាំទៅដល់ការប្រមូលផ្តុំអាស៊ីត phytanic នៅក្នុងជាលិកា ដែលរារាំងប្រព័ន្ធ β-oxidation ។

ការកំណត់កម្រិតនៃជាតិខ្លាញ់សរុបនៅក្នុងប្លាស្មាឈាម (សេរ៉ូម) ដោយប្រើប្រតិកម្មពណ៌ជាមួយនឹងសារធាតុ sulfophosphovaniline

lipid សរុបគឺជាគំនិតទូទៅដែលរួមមានអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមិនមានអេស្ត្រូលីន ទ្រីគ្លីសេរីដ ផូស្វ័រលីពីត កូលេស្តេរ៉ុលសេរី និងអេស្តេរ៉េដ និង ស្ពីងម៉ីលីន។

គោលការណ៍នៃវិធីសាស្រ្ត៖ ផលិតផលបំបែកនៃ lipids មិនឆ្អែត បង្កើតជាសារធាតុប្រតិកម្ម (មានសារធាតុ sulfuric, អាស៊ីត orthophosphoric និង vanillin) ដែលជាសមាសធាតុមួយ ដែលអាំងតង់ស៊ីតេនៃពណ៌គឺសមាមាត្រទៅនឹងមាតិកានៃជាតិខ្លាញ់សរុបនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាម។

សារធាតុប្រតិកម្ម៖

1. អាស៊ីតស៊ុលហ្វួរីកកំហាប់;

2. ល្បាយ Phosphorovaniline ។ 4 បរិមាណនៃអាស៊ីត orthophosphoric ប្រមូលផ្តុំត្រូវបានលាយជាមួយបរិមាណមួយនៃដំណោះស្រាយ vanillin 6 ក្រាម / លីត្រ។ ល្បាយនេះត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងធុងកញ្ចក់ងងឹតមួយនៅសីតុណ្ហភាពបន្ទប់។

3. ដំណោះស្រាយស្តង់ដារ Triolein, 8 ក្រាម / លីត្រ។

វឌ្ឍនភាពនៃការប្តេជ្ញាចិត្ត

ទៅ 0.02 មីលីលីត្រនៃសេរ៉ូមឈាមបន្ថែម 1.5 មីលីលីត្រនៃអាស៊ីតស៊ុលហ្វួរីកប្រមូលផ្តុំ។ មាតិកាត្រូវបានលាយបញ្ចូលគ្នាហើយដាក់ក្នុងទឹករំពុះរយៈពេល 15 នាទី។ បន្ទាប់ពីធ្វើឱ្យត្រជាក់អ៊ីដ្រូលីហ្សេតវាស់ 0.1 មីលីលីត្រ (គំរូគ្រប់គ្រង 0.1 មីលីលីត្រនៃអាស៊ីតស៊ុលហ្វួរីកប្រមូលផ្តុំ) ដែលត្រូវបានផ្ទេរទៅបំពង់សាកល្បងផ្សេងទៀតដែលមានផ្ទុកសារធាតុ phosphovanillin 1.5 មីលីលីត្រ។ បន្ទាប់ពីលាយរួច សំណាកត្រូវបាន incubated រយៈពេល 50 នាទីក្នុងកន្លែងងងឹតមួយនៅសីតុណ្ហភាពបន្ទប់។ ដង់ស៊ីតេអុបទិកនៃគំរូ (A 1) និងដំណោះស្រាយយោង (A 2) ត្រូវបានវាស់នៅលើ photocolorimeter នៅរលកនៃ 510-540 nm ក្នុង cuvette ដែលមានកម្រាស់ស្រទាប់ 10 mm ទល់នឹងដំណោះស្រាយត្រួតពិនិត្យ។ ការគណនាត្រូវបានធ្វើឡើងដោយប្រើរូបមន្ត៖ .

មាតិកាធម្មតានៃសេរ៉ូមឈាម៖ ៤-៨ ក្រាម / លីត្រ។

សារៈសំខាន់គ្លីនិកនិងរោគវិនិច្ឆ័យ។ ការផ្លាស់ប្តូរមាតិកាឈាមនៃសមាសធាតុបរិមាណនិងគុណភាពនៃសូចនាករនេះត្រូវបានសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺជាច្រើននិងលក្ខខណ្ឌរោគសាស្ត្រដែលមិនត្រូវបានពិភាក្សានៅក្នុងសៀវភៅណែនាំនេះ។ ទាក់ទងទៅនឹងសកម្មភាពសាច់ដុំការកើនឡើងនៃសូចនាករនេះត្រូវបានសង្កេតឃើញបន្ទាប់ពីសកម្មភាពរាងកាយយូរដែលបង្ហាញពីកម្រិតដែលការរំលាយអាហារ lipid ត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងការផ្គត់ផ្គង់ថាមពលនៃសកម្មភាពសាច់ដុំ។ លើសពីនេះទៅទៀតតម្លៃនៃសូចនាករនេះជាធម្មតាមិនហួសពីដែនកំណត់យោងទេ។ ពត៌មានបន្ថែមទៀតគឺដើម្បីកំណត់ថាមវន្តនៃការផ្លាស់ប្តូរក្នុងអំឡុងពេលសកម្មភាពរាងកាយសមាសធាតុនៃសូចនាករនេះ។

BIOSYNTthesis នៃ lipid

Lipid biosynthesis (lipogenesis) គឺចាំបាច់ដើម្បីបង្កើតទម្រង់ផ្ទុក។ Lipid biosynthesis ចាប់ផ្តើមដោយ biosynthesis នៃអាស៊ីតខ្លាញ់។

ជីវសំយោគនៃអាស៊ីតខ្លាញ់

ប្រព័ន្ធសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់ស្ថិតនៅក្នុងប្រភាគ cytoplasmic រលាយនៃសរីរាង្គ និងជាលិកាជាច្រើនដូចជា ថ្លើម តម្រងនោម ក្រពេញ mammary និងជាលិកា adipose ។

ជីវសំយោគនៃអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងដោយមានការចូលរួមពី៖

1. NADPH∙H +;

5. acetyl-CoA ជាស្រទាប់ខាងក្រោម និងអាស៊ីត palmitic ជាផលិតផលចុងក្រោយ។

លក្ខណៈពិសេសនៃការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់

ការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់មិនមែនជាការបញ្ច្រាសដ៏សាមញ្ញនៃប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មβ។ លក្ខណៈពិសេសសំខាន់បំផុតគឺដូចខាងក្រោម:

1. ការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងនៅក្នុង cytoplasm ផ្ទុយទៅនឹងការបំបែកដែលកើតឡើងនៅក្នុង mitochondria ។

2. ផលិតផលកម្រិតមធ្យមនៃការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងក្រុម sulfhydryl នៃប្រូតេអ៊ីន acyl transfer protein (ATP) ។

3. អង់ស៊ីមជាច្រើនសម្រាប់ការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងសារពាង្គកាយខ្ពស់ និងមនុស្សត្រូវបានរៀបចំទៅជាពហុអង់ហ្ស៊ីមដែលហៅថា fatty acid synthetase។

4. Acetyl-CoA ខ្លួនវាត្រូវបានគេប្រើតែជា primer ប៉ុណ្ណោះ។

5. ខ្សែសង្វាក់អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលកំពុងលូតលាស់ត្រូវបានពង្រីកដោយការបន្ថែមដោយផ្ទាល់នៃសមាសធាតុកាបូនពីរដែលបានមកពីអាសេទីល-CoA។ ម្ចាស់ជំនួយដែលបានធ្វើឱ្យសកម្មនៃសមាសធាតុកាបូនពីរនៅដំណាក់កាលពន្លូតគឺ malonyl-CoA ។ ប្រតិកម្មពន្លូតត្រូវបានបង្កឡើងដោយការបញ្ចេញឧស្ម័ន CO 2 ។

6. តួនាទីរបស់ភ្នាក់ងារកាត់បន្ថយក្នុងការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានអនុវត្តដោយ NADPH ·H + ។

7. ការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់គឺជាដំណើរការរង្វិលដែលកើតឡើងលើផ្ទៃនៃការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់។

8. ការពន្លូតនៅក្រោមសកម្មភាពនៃស្មុគស្មាញសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់ឈប់នៅដំណាក់កាលនៃការបង្កើត palmitate (C 16) ។ ការពន្លូតបន្ថែម និងការណែនាំនៃចំណងទ្វេរដងត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមផ្សេងទៀត។

ដំណាក់កាលនៃការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់

ដំណាក់កាលទី 1 - ការដឹកជញ្ជូន acetyl-CoA ពី mitochondria ទៅ cytoplasm

អាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានសំយោគនៅក្នុង cytoplasm ហើយ acetyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើងពី pyruvate នៅក្នុង mitochondria ។ ភ្នាស mitochondrial គឺមិនអាច permeable ទៅ acetyl-CoA ដូច្នេះការដឹកជញ្ជូន acetyl-CoA ឆ្លងកាត់ភ្នាសត្រូវបានធានាដោយយន្តការពិសេស។ តួនាទីរបស់ carnitine ក្នុងការដឹកជញ្ជូន acetyl-CoA គឺមិនអស្ចារ្យទេព្រោះវាដឹកជញ្ជូនតែអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានខ្សែសង្វាក់វែងប៉ុណ្ណោះ។ បញ្ហានេះត្រូវបានដោះស្រាយដោយការសំយោគ citrate ។

មីតូខុនឌៀ ស៊ីតូប្លាស្មា

Acetyl-CoA + oxaloacetate acetyl-CoA + oxaloacetate + ADP + Pn

HO - C - COOH citrate + ATP + HSKoA

CH 2 - COOH

អង្ករ។ 20. គ្រោងការណ៍នៃការដឹកជញ្ជូន acetyl-CoA តាមរយៈភ្នាស mitochondrial

Citrate ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial ដោយ condensation នៃ acetyl-CoA និង oxaloacetate ។ បន្ទាប់មកវាសាយភាយចូលទៅក្នុង cytoplasm ដែលវាត្រូវបានបំបែកដោយ citrate lyase ។ ដូច្នេះ acetyl-CoA និង oxaloacetate ត្រូវបានផ្ទេរពី mitochondria ទៅ cytoplasm ដោយប្រើម៉ូលេគុលតែមួយនៃ ATP ។

ប្រភពនៃ NADPH H+ សម្រាប់ជីវសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់

Oxaloacetate ត្រូវបានបង្កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការផ្ទេរ acetyl-CoA ទៅក្នុង cytoplasm ត្រូវតែត្រលប់ទៅ mitochondrion វិញ។ ដំណើរការនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបង្កើត NADPH·H + ។ ប្រតិកម្មកើតឡើងនៅក្នុង cytoplasm ហើយកើតឡើងជា 2 ដំណាក់កាល៖

1. Oxaloacetate + NADH + Malate + NAD +

MDH (decarboxylating)

2. ម៉ាឡេត + NADP + Pyruvate + CO 2 + NADPH H +

លទ្ធផល pyruvate ងាយសាយភាយចូលទៅក្នុង mitochondria ដែលជាកន្លែងដែលវាត្រូវបាន carboxylated ចូលទៅក្នុង oxaloacetate ដោយ pyruvate carboxylase (ជាមួយនឹងការចំណាយនៃថាមពល ATP) ។

Pyruvate + HCO 3 - + ATP Oxaloacetate + ADP + Ph n

អុកស៊ីតកម្មជាតិខ្លាញ់ធម្មតានៅក្នុងរាងកាយគឺទាក់ទងយ៉ាងជិតស្និទ្ធទៅនឹងវដ្ត Krebs ។ ផ្លូវសំខាន់នៃការបង្កើត oxaloacetate គឺ carboxylation នៃ PVK ។ ដើម្បីដុត 1.5 ក្រាមនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ 1 ក្រាមនៃកាបូអ៊ីដ្រាតត្រូវបានទាមទារ។ ដូច្នេះហើយបានជាមានការលើកឡើងមួយក្នុងចំណោមអ្នកជីវគីមីថា “ខ្លាញ់ដុតក្នុងភ្លើងនៃកាបូអ៊ីដ្រាត”។

oxaloacetate ដែលត្រូវបានសំយោគនៅក្នុងប្រតិកម្មនេះបន្ទាប់មកមានប្រតិកម្មជាមួយ acetyl-CoA ដើម្បីបង្កើតជា citrate ដែលត្រូវបានកត់សុីនៅក្នុងវដ្ត TCA ។

ដូច្នេះ សម្រាប់រាល់ម៉ូលេគុលនៃ acetyl-CoA ដែលឆ្លងកាត់ពី mitochondria ទៅ cytoplasm នោះ ម៉ូលេគុលមួយនៃ NADPH·H+ ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ដូច្នេះក្នុងអំឡុងពេលនៃការផ្លាស់ប្តូរនៃ 8 ម៉ូលេគុលនៃ acetyl-CoA ចាំបាច់សម្រាប់ការសំយោគអាស៊ីត palmitic 8 ម៉ូលេគុលនៃ NADPH ·H + ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ម៉ូលេគុល 6 ផ្សេងទៀតដែលត្រូវការសម្រាប់ដំណើរការនេះត្រូវបានបង្កើតនៅក្នុងផ្លូវផូស្វ័រ pentose ។

ដំណាក់កាលទី II - ការបង្កើត malonyl-CoA ។

វាគឺជាប្រតិកម្មដំបូងក្នុងការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់។ កាតាលីករដោយអង់ស៊ីម acetyl-CoA carboxylase ។ coenzyme គឺ biotin ។ ប្រតិកម្មរួមមាន carboxylation នៃ acetyl-CoA ដែលជាប្រភពនៃ CO2 គឺ bicarbonate ។

C = O + HCO 3 - + ATP E– biotin CH 2 + ADP + H 3 PO 4

អាសេទីល - CoA malonyl - CoA

អង្ករ។ 21. Carboxylation នៃ acetyl-CoA (coenzyme នៃ acetyl-CoA carboxylase គឺ biotin)

Malonyl-CoA ត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មសំខាន់ acetyl-CoA ។ ថាមពលត្រូវបានរក្សាទុកជាមុនក្នុងទម្រង់ជាក្រុម carboxyl ហើយត្រូវបានបញ្ចេញក្នុងអំឡុងពេល decarboxylation ដោយផ្ទាល់ក្នុងអំឡុងពេល biosynthesis នៃអាស៊ីតខ្លាញ់។ នៅក្នុងការសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់បន្ថែមទៀត acetyl-CoA ត្រូវបានគេប្រើជា primer ហើយការសំយោគខ្លួនវាកើតឡើងពី malonyl-CoA ។

ដំណាក់កាលទី III - ជីវសំយោគនៃអាស៊ីតខ្លាញ់។

Knoop ក្នុងឆ្នាំ 1904 បានដាក់ចេញនូវសម្មតិកម្មនៃ beta-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដោយផ្អែកលើការពិសោធន៍ក្នុងការចិញ្ចឹមទន្សាយនូវអាស៊ីតខ្លាញ់ផ្សេងៗដែលក្នុងនោះអាតូមអ៊ីដ្រូសែនមួយនៅក្នុងក្រុមមេទីល (នៅអាតូមω-កាបូន) ត្រូវបានជំនួសដោយរ៉ាឌីកាល់ phenyl (C 6 ។ ហ ៥-).

Knoop បានស្នើថាការកត់សុីនៃម៉ូលេគុលអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងជាលិការាងកាយកើតឡើងនៅក្នុងទីតាំងβ; ជាលទ្ធផល មានការកាត់ចេញជាបន្តបន្ទាប់នៃបំណែកកាបូនពីរពីម៉ូលេគុលអាស៊ីតខ្លាញ់នៅផ្នែកម្ខាងនៃក្រុម carboxyl ។

អាស៊ីតខ្លាញ់ ដែលជាផ្នែកមួយនៃខ្លាញ់ធម្មជាតិរបស់សត្វ និងរុក្ខជាតិ ជារបស់ស៊េរីដែលមានចំនួនអាតូមកាបូន។ អាស៊ីតណាមួយដែលដកចេញនូវអាតូមកាបូនមួយគូ ទីបំផុតឆ្លងកាត់ដំណាក់កាលនៃអាស៊ីត butyric ដែលបន្ទាប់ពីការកត់សុី β-oxidation បន្ទាប់គួរតែផ្តល់អាស៊ីតអាសេតូអាសេទិក។ ក្រោយមកទៀតត្រូវបាន hydrolyzed ទៅម៉ូលេគុលពីរនៃអាស៊ីតអាសេទិក។

ទ្រឹស្តីនៃការកត់សុី β-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ ដែលស្នើឡើងដោយ Knoop មិនបានបាត់បង់សារៈសំខាន់របស់វារហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះ ហើយភាគច្រើនជាមូលដ្ឋានគ្រឹះនៃគំនិតទំនើបអំពីយន្តការនៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់។

គំនិតទំនើបអំពីការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់

វាត្រូវបានគេបង្កើតឡើងថាការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងកោសិកាកើតឡើងនៅក្នុង mitochondria ដោយមានការចូលរួមពីស្មុគស្មាញ multienzyme ។ វាត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មដំបូងដោយមានការចូលរួមពី ATP និង HS-KoA; CoA esters នៃអាស៊ីតទាំងនេះបម្រើជាស្រទាប់ខាងក្រោមនៅគ្រប់ដំណាក់កាលបន្តបន្ទាប់នៃការកត់សុីអង់ស៊ីមនៃអាស៊ីតខ្លាញ់; តួនាទីរបស់ carnitine ក្នុងការដឹកជញ្ជូនអាស៊ីតខ្លាញ់ពី cytoplasm ទៅ mitochondria ក៏ត្រូវបានបញ្ជាក់ផងដែរ។

ដំណើរការនៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់មានដំណាក់កាលសំខាន់ៗដូចខាងក្រោម។

ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់និងការជ្រៀតចូលរបស់ពួកគេពី cytoplasm ចូលទៅក្នុង mitochondria. ការបង្កើត "ទម្រង់សកម្ម" នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ (acyl-CoA) ពី coenzyme A និងអាស៊ីតខ្លាញ់គឺជាដំណើរការ endergonic ដែលកើតឡើងតាមរយៈការប្រើប្រាស់ថាមពល ATP៖

ប្រតិកម្មត្រូវបានជំរុញដោយ acyl-CoA synthetase ។ មានអង់ស៊ីមបែបនេះជាច្រើន៖ មួយក្នុងចំណោមពួកវាជំរុញការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានអាតូមកាបូនពី 2 ទៅ 3 អាតូមមួយទៀត - ពី 4 ទៅ 12 អាតូមទីបី - ពីអាតូមកាបូន 12 ឬច្រើន។

ដូចដែលបានកត់សម្គាល់រួចហើយការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ (acyl-CoA) កើតឡើងនៅក្នុង mitochondria ។ ក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះវាត្រូវបានបង្ហាញថាសមត្ថភាពរបស់ acyl-CoA ក្នុងការជ្រាបចូលពី cytoplasm ចូលទៅក្នុង mitochondria កើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងវត្តមាននៃមូលដ្ឋានអាសូត carnitine (γ-trimethylamino-β-hydroxybutyrate) ។ Acyl-CoA រួមផ្សំជាមួយ carnitine ដោយមានការចូលរួមពីអង់ស៊ីម cytoplasmic ជាក់លាក់មួយ (carnitine acyl-CoA transferase) បង្កើតជា acylcarnitine (អេស្ទ័រនៃ carnitine និងអាស៊ីតខ្លាញ់) ដែលមានសមត្ថភាពជ្រាបចូលទៅក្នុង mitochondria៖

បន្ទាប់ពី acylcarnitine ឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial ប្រតិកម្មបញ្ច្រាសកើតឡើង - ការបំបែក acylcarnitine ដោយមានការចូលរួមពី HS-CoA និង mitochondrial carnitine acyl-CoA transferase:

ក្នុងករណីនេះ carnitine ត្រឡប់ទៅ cytoplasm កោសិកា ហើយ acyl-CoA ឆ្លងកាត់ការកត់សុីនៅក្នុង mitochondria ។

ដំណាក់កាលដំបូងនៃការខះជាតិទឹក។ Acyl-CoA នៅក្នុង mitochondria គឺជាកម្មវត្ថុចម្បងនៃការ dehydrogenation អង់ស៊ីម;

ក្នុងករណីនេះ acyl-CoA បាត់បង់អាតូមអ៊ីដ្រូសែនពីរនៅក្នុងទីតាំង α- និង β- ប្រែទៅជា CoA ester នៃអាស៊ីតមិនឆ្អែត៖

វាហាក់ដូចជាមាន FAD ដែលមានផ្ទុក acyl-CoA dehydrogenases ដែលនីមួយៗមានភាពជាក់លាក់សម្រាប់ acyl-CoA នៃប្រវែងខ្សែសង្វាក់កាបូនជាក់លាក់មួយ។

ដំណាក់កាលនៃការស្រោចទឹក។មិនឆ្អែត acyl-CoA (enoyl-CoA) ដោយមានការចូលរួមពីអង់ស៊ីម អ៊ីណុក-កូអេ អ៊ីដ្រាតាស ភ្ជាប់ម៉ូលេគុលទឹក។ ជាលទ្ធផល β-hydroxyacyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើង៖

ដំណាក់កាលទីពីរនៃការ dehydrogenation ។បន្ទាប់មក β-hydroxyacyl-CoA លទ្ធផលត្រូវបាន dehydrogenated ។ ប្រតិកម្មនេះត្រូវបានជំរុញដោយ dehydrogenases ដែលពឹងផ្អែកលើ NAD ។ ប្រតិកម្មកើតឡើងតាមសមីការខាងក្រោម៖

នៅក្នុងប្រតិកម្មនេះ β-ketoacyl-CoA ធ្វើអន្តរកម្មជាមួយ coenzyme A. ជាលទ្ធផល β-ketoacyl-CoA ត្រូវបានកាត់ចោល ហើយ acyl-CoA ខ្លីដោយអាតូមកាបូនពីរ ហើយបំណែកកាបូនពីរក្នុងទម្រង់ជា acetyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ . ប្រតិកម្មនេះត្រូវបានជំរុញដោយ acetyl-CoA acyltransferase (ឬ thiolase)៖

លទ្ធផល acetyl-CoA ឆ្លងកាត់ការកត់សុីនៅក្នុងវដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic (វដ្ត Krebs) និង acyl-CoA ដែលខ្លីដោយអាតូមកាបូនពីរ ម្តងទៀតឆ្លងកាត់ផ្លូវ β-oxidation ទាំងមូលរហូតដល់ការបង្កើត butyryl-CoA (សមាសធាតុ 4-carbon ។ ) ដែលនៅក្នុងវេនរបស់វាត្រូវបានកត់សុីទៅជាម៉ូលេគុលពីរនៃ acetyl-CoA (សូមមើលដ្យាក្រាម)។

ឧទាហរណ៍ក្នុងករណីអាស៊ីត palmitic (C 16) 7 វដ្តអុកស៊ីតកម្មត្រូវបានធ្វើម្តងទៀត។ អនុញ្ញាតឱ្យយើងចងចាំថាក្នុងអំឡុងពេលអុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានអាតូមកាបូន n / 2 - 1 វដ្តនៃការកត់សុីបេតាកើតឡើង (ឧទាហរណ៍វដ្តមួយតិចជាង n / 2 ចាប់តាំងពីការកត់សុីនៃ butyryl-CoA ភ្លាមៗផលិតម៉ូលេគុលអាសេទីលពីរ។ -CoA) និងម៉ូលេគុល n/2 សរុបនៃ acetyl-CoA នឹងត្រូវបានទទួល។

ដូច្នេះសមីការរួមសម្រាប់ p-oxidation នៃអាស៊ីត palmitic អាចត្រូវបានសរសេរដូចខាងក្រោម:

Palmitoyl-CoA + 7 FAD + 7 NAD + 7H 2 O + 7HS-KoA --> 8 Acetyl-CoA + 7 FADH 2 + 7 NADH 2 ។

តុល្យភាពថាមពល។ជាមួយនឹងវដ្តនីមួយៗនៃ β-oxidation ម៉ូលេគុល 1 នៃ FADH 2 និង 1 ម៉ូលេគុលនៃ NADH 2 ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ក្រោយមកទៀតនៅក្នុងដំណើរការនៃការកត់សុីនៅក្នុងខ្សែសង្វាក់ផ្លូវដង្ហើមនិង phosphorylation ដែលពាក់ព័ន្ធផ្តល់ឱ្យ: FADH 2 - ម៉ូលេគុល ATP ពីរនិង NADH 2 - ម៉ូលេគុល ATP បីពោលគឺសរុប 5 ម៉ូលេគុល ATP ត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងវដ្តមួយ។ ក្នុងករណីអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីត palmitic 7 វដ្តនៃការកត់សុី β-oxidation (16/2 - 1 = 7) កើតឡើងដែលនាំទៅដល់ការបង្កើតម៉ូលេគុល 5X7 = 35 ATP ។ នៅក្នុងដំណើរការនៃការកត់សុី β-oxidation នៃអាស៊ីត palmitic ម៉ូលេគុល acetyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលនីមួយៗ ការដុតក្នុងវដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic ផលិតម៉ូលេគុល ATP ចំនួន 12 ហើយម៉ូលេគុល 8 នឹងផលិតម៉ូលេគុល 12X8 = 96 ATP ។

ដូច្នេះសរុបជាមួយនឹងការកត់សុីពេញលេញនៃអាស៊ីត palmitic ម៉ូលេគុល 35 + 96 = 131 ATP ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយដោយគិតគូរពីម៉ូលេគុល ATP មួយដែលបានចំណាយនៅដើមដំបូងនៃការបង្កើតទម្រង់សកម្មនៃអាស៊ីត palmitic (palmitoyl-CoA) ទិន្នផលថាមពលសរុបសម្រាប់ការកត់សុីពេញលេញនៃម៉ូលេគុលអាស៊ីត palmitic មួយនៅក្រោមលក្ខខណ្ឌសត្វនឹងមាន 131-1 ។ = 130 ម៉ូលេគុល ATP (ចំណាំថាជាមួយនឹងការកត់សុីពេញលេញនៃម៉ូលេគុលគ្លុយកូសមួយផលិតបានតែ 36 ម៉ូលេគុល ATP) ។

វាត្រូវបានគណនាថាប្រសិនបើការផ្លាស់ប្តូរថាមពលដោយឥតគិតថ្លៃនៃប្រព័ន្ធ (ΔG) លើការឆេះពេញលេញនៃម៉ូលេគុលមួយនៃអាស៊ីត palmitic គឺ 9797 kJ ហើយចំណងផូស្វាតស្ថានីយដែលសំបូរថាមពលនៃ ATP ត្រូវបានកំណត់ដោយតម្លៃប្រហែល 34.5 kJ បន្ទាប់មក វាប្រែថាប្រហែល 45% នៃថាមពលសក្តានុពលសរុបនៃអាស៊ីត palmitic នៅពេលអុកស៊ីតកម្មរបស់វានៅក្នុងរាងកាយអាចត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការសំយោគ ATP ហើយផ្នែកដែលនៅសល់ត្រូវបានបាត់បង់ជាក់ស្តែងដូចជាកំដៅ។

អាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់ដែលមិនឆ្អែត (oleic, linoleic, linolenic ។ល។) ត្រូវបានកាត់បន្ថយជាបឋមទៅជាអាស៊ីតឆ្អែត។

បន្ថែមពីលើការកត់សុី β-oxidation ដែលជាដំណើរការចម្បងនៃការរិចរិលអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងសត្វ និងមនុស្ស វាក៏មាន α-oxidation និង ω-oxidation ផងដែរ។ α-អុកស៊ីតកម្មកើតឡើងទាំងនៅក្នុងរុក្ខជាតិ និងសត្វ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដំណើរការទាំងមូលកើតឡើងនៅក្នុង peroxisomes ។ ω-អុកស៊ីតកម្មមិនសូវកើតមានក្នុងចំណោមសត្វ (ឆ្អឹងកង) ដែលកើតឡើងជាចម្បងនៅក្នុងរុក្ខជាតិ។ ដំណើរការនៃ ω-អុកស៊ីតកម្ម កើតឡើងនៅក្នុង reticulum endoplasmic (ER) ។

រឿង

β-Oxidation ត្រូវបានរកឃើញនៅឆ្នាំ 1904 ដោយអ្នកគីមីវិទ្យាអាល្លឺម៉ង់ លោក Franz Knoop (លោក Franz Knoop) នៅក្នុងការពិសោធន៍ជាមួយនឹងការចិញ្ចឹមសត្វឆ្កែជាមួយនឹងអាស៊ីតខ្លាញ់ផ្សេងៗដែលក្នុងនោះអាតូមអ៊ីដ្រូសែនមួយនៅលើអាតូមកាបូនω-C នៃក្រុមមេទីល -CH 3 ត្រូវបានជំនួសដោយរ៉ាឌីកាល់ phenyl -C 6 H 5 ។

Franz Knoop បានផ្តល់យោបល់ថាការកត់សុីនៃម៉ូលេគុលអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងជាលិការាងកាយកើតឡើងនៅក្នុងទីតាំងβ។ ជាលទ្ធផល បំណែកកាបូនពីរត្រូវបានបំបែកជាបន្តបន្ទាប់ចេញពីម៉ូលេគុលអាស៊ីតខ្លាញ់នៅផ្នែកម្ខាងនៃក្រុម carboxyl ។

ទ្រឹស្តីនៃការកត់សុី β-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ ដែលស្នើឡើងដោយ F. Knoop ភាគច្រើនបានបម្រើជាមូលដ្ឋានសម្រាប់គំនិតទំនើបអំពីយន្តការនៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់។

ដំណើរការមេតាប៉ូលីស

β-អុកស៊ីតកម្មគឺជាលំដាប់នៃដំណើរការ៖

ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់

អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងកោសិកាដោយការ hydrolysis នៃ triacylglycerides ឬដែលចូលទៅក្នុងវាពីឈាមត្រូវតែត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មចាប់តាំងពីពួកគេខ្លួនឯងគឺជាសារធាតុអសកម្មមេតាប៉ូលីសហើយជាលទ្ធផលមិនអាចទទួលរងនូវប្រតិកម្មជីវគីមីរួមទាំងអុកស៊ីតកម្ម។ ដំណើរការនៃការធ្វើឱ្យសកម្មរបស់ពួកគេកើតឡើងនៅក្នុង cytoplasm ដោយមានការចូលរួមពី ATP, coenzyme A (HS-CoA) និង Mg 2+ ions ។ ប្រតិកម្មត្រូវបានជំរុញដោយអង់ស៊ីមអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែង acyl-CoA synthetase ( ខ្សែសង្វាក់វែង-អាស៊ីតខ្លាញ់-CoA ligase, EC 6.2.1.3) ដំណើរការគឺ endergonic ពោលគឺវាកើតឡើងតាមរយៈការប្រើប្រាស់ថាមពលនៃអ៊ីដ្រូលីលីសនៃម៉ូលេគុល ATP៖

R − C O O H + A T P + C o A − S H → M g 2 + R − C O S − C o A + A M P + H 4 P 2 O 7 . (\displaystyle (\mathsf (R-COOH+ATP+CoA-SH(\xrightarrow[()](Mg^(2+)))R-COS-CoA+AMP+H_(4)P_(2)O_( ៧))))

ការសំយោគ acyl-CoA ត្រូវបានរកឃើញទាំងនៅក្នុង cytoplasm និងនៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial ។ អង់ស៊ីមទាំងនេះមានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងភាពជាក់លាក់របស់វាចំពោះអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានប្រវែងខ្សែសង្វាក់អ៊ីដ្រូកាបូនខុសៗគ្នា។ អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានប្រវែងខ្សែសង្វាក់ខ្លី និងមធ្យម (ពី 4 ទៅ 12 អាតូមកាបូន) អាចជ្រាបចូលទៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial ដោយការសាយភាយ។ ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ទាំងនេះកើតឡើងនៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial ។

អាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែងដែលគ្របដណ្តប់លើរាងកាយមនុស្ស (អាតូមកាបូនពី 12 ទៅ 20) ត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មដោយការសំយោគ acyl-CoA ដែលមានទីតាំងនៅផ្នែកខាងក្រៅនៃភ្នាសខាងក្រៅ mitochondrial ។

សារធាតុ pyrophosphate ដែលត្រូវបានបញ្ចេញកំឡុងពេលប្រតិកម្មត្រូវបាន hydrolyzed ដោយអង់ស៊ីម pyrophosphatase (EC 3.6.1.1):

H 4 P 2 O 7 + H 2 O → 2 H 3 P O 4 ។ (\displaystyle (\mathsf (H_(4)P_(2)O_(7)+H_(2)O\rightarrow 2H_(3)PO_(4))))

ក្នុងករណីនេះលំនឹងប្រតិកម្មផ្លាស់ប្តូរឆ្ពោះទៅរកការបង្កើត acyl-CoA ។

ចាប់តាំងពីដំណើរការនៃការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងនៅក្នុង cytoplasm នោះការដឹកជញ្ជូន acyl-CoA តាមរយៈភ្នាសចូលទៅក្នុង mitochondria គឺចាំបាច់។

ការដឹកជញ្ជូនអាស៊ីតខ្លាញ់ឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial

ប្រព័ន្ធដឹកជញ្ជូន Carnitine ។ ដ្យាក្រាមបង្ហាញពីរចនាសម្ព័ននិងយន្តការនៃការដឹកជញ្ជូនអាស៊ីតខ្លាញ់ក្នុងទម្រង់ជា acyl-CoA ។ អាស៊ីតខ្លាញ់ឥតគិតថ្លៃ (FFA) ដែលមានប្រវែងខ្សែសង្វាក់តូច និងមធ្យមក្នុងទម្រង់ជាអេស្ទ័រ acyl-CoA ងាយសាយភាយតាមរយៈភ្នាស mitochondrial ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អាស៊ីតខ្លាញ់ទាំងនេះភាគច្រើនមានខ្សែសង្វាក់អ៊ីដ្រូកាបូនវែង ដែលមិនអនុញ្ញាតឱ្យឆ្លងកាត់ដោយសេរី។ នេះតម្រូវឱ្យមានក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ជូនតួនាទីដែលត្រូវបានលេងដោយ carnitine - 1 . នៅលើផ្ទៃនៃភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondrion មានអង់ស៊ីមមួយ - carnitine palmitoyltransferase I (CPT1) ដែលបំលែង acylates carnitine ទៅ acylcarnitine (carnitine-COR) - 2 ដែលបន្តសាយភាយតាមភ្នាសខាងក្រៅ និងជ្រាបចូលទៅក្នុងលំហអន្តរភ្នាស។ ភ្នាសខាងក្នុងនៃ mitochondria គឺមិនអាចជ្រាបចូលបានចំពោះ acylcarnitine ដើម្បីឆ្លងកាត់វាមាន carnitine-acylcarnitine translocase (CACT) ដែលអនុញ្ញាតឱ្យវាដឹកជញ្ជូនទៅក្នុងម៉ាទ្រីស។ បន្ទាប់មក acylcarnitine ឆ្លងកាត់ដំណើរការបញ្ច្រាស - ការបំបែកនៅក្រោមសកម្មភាពនៃអង់ស៊ីម carnitine palmitoyltransferase II (CPT2) និង coframent A ទៅជា carnitine សេរី និង acyl-CoA ដែលចូលទៅក្នុង β-oxidation ។ carnitine ឥតគិតថ្លៃ 1 ដឹកជញ្ជូនដោយ translocase ដូចគ្នាតាមរយៈភ្នាសខាងក្នុងចូលទៅក្នុងចន្លោះ interemembrane នៃ mitochondrion ហើយបន្ទាប់មកសាយភាយចូលទៅក្នុង cytoplasm ។

ការដឹកជញ្ជូនអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែងឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial ក្រាស់ត្រូវបានសម្របសម្រួលដោយ carnitine ។ នៅក្នុងភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondria មានអង់ស៊ីម carnitine acyltransferase I (carnitine palmitoyltransferase I, CPT1, EC 2.3.1.21) ដែលជំរុញឱ្យមានប្រតិកម្មជាមួយនឹងការបង្កើត acylcarnitine (ក្រុម acyl ត្រូវបានផ្ទេរពីអាតូមស្ពាន់ធ័រនៃ CoA ទៅ hydroxyl ។ ក្រុមនៃ carnitine ដើម្បីបង្កើត acylcarnitine (carnitine-COR)) ដែលសាយភាយឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial ខាងក្នុង:

R-CO ~ SCoA + carnitine ↔ carnitine-COR + CoA-SH

លទ្ធផល acylcarnitine ឆ្លងកាត់ចន្លោះ interemembrane ទៅខាងក្រៅនៃភ្នាសខាងក្នុង ហើយត្រូវបានដឹកជញ្ជូនដោយអង់ស៊ីម carnitine acylcarnitine translocase (CACT) ។

បន្ទាប់ពី acylcarnitine (carnitine-COR) ឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial ប្រតិកម្មបញ្ច្រាសកើតឡើង - ការបំបែក acylcarnitine ដោយមានការចូលរួមពី CoA-SH និងអង់ស៊ីម mitochondrial carnitine acyl-CoA transferase ឬ carnitine acyltransferase II (carnitine palmitoyltransferase II (carnitine palmitoyltransferase II) ។ ២.៣.១.២១)៖

CoA-SH + carnitine-COR ↔ R-CO ~ SCoA + carnitine

ដូច្នេះ acyl-CoA មានសម្រាប់អង់ស៊ីម β-oxidation ។ carnitine ដោយឥតគិតថ្លៃត្រូវបានត្រលប់ទៅផ្នែកខាង cytoplasmic នៃភ្នាស mitochondrial ខាងក្នុងដោយ translocase ដូចគ្នា។

បន្ទាប់ពីនេះ acyl-CoA ត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មβ។

ដំណើរការនៃការផ្ទេរ transmembrane នៃអាស៊ីតខ្លាញ់អាចត្រូវបានរារាំងដោយ malonyl-CoA ។

អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ intramitochondrial

នៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial អាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានកត់សុីនៅក្នុងវដ្ត Knoopp-Linene ។ វាពាក់ព័ន្ធនឹងអង់ស៊ីមចំនួនបួនដែលធ្វើសកម្មភាពជាបន្តបន្ទាប់នៅលើ acyl-CoA ។ មេតាបូលីតចុងក្រោយនៃវដ្តនេះគឺ acetyl-CoA ។ ដំណើរការខ្លួនវាមានប្រតិកម្មបួន។

ឈ្មោះប្រតិកម្ម	អង់ស៊ីម	ផលិតផលលទ្ធផល
ការខះជាតិទឹកនៃអាស៊ីតខ្លាញ់សកម្ម (acyl-CoA). β-Oxidation ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការ dehydrogenation នៃ acyl-CoA ដោយ FAD-dependent acyl-CoA fatty acid dehydrogenase (LCAD) ដែលបង្កើតជាចំណងទ្វេរដងរវាងអាតូមកាបូន α និង β (C-2 និង C-3) នៅក្នុង ផលិតផលប្រតិកម្ម, អ៊ីណុក -CoA ។ coenzyme FADH 2 កាត់បន្ថយក្នុងប្រតិកម្មនេះ ផ្ទេរអាតូមអ៊ីដ្រូសែនក្នុង ETC ទៅ coenzyme Q ។ ជាលទ្ធផល 2 ម៉ូលេគុល ATP ត្រូវបានសំយោគ។	acyl-CoA dehydrogenase (EC 1.3.99.3)	Trans-Δ2-enoyl-CoA
ប្រតិកម្មជាតិទឹក។. មិនឆ្អែត acyl-CoA (enoyl-CoA) ដោយមានការចូលរួមពីអង់ស៊ីម អ៊ីណុក-កូអេ អ៊ីដ្រាតាស ភ្ជាប់ម៉ូលេគុលទឹក។ ជាលទ្ធផល β-hydroxyacyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ប្រតិកម្មគឺអាចបញ្ច្រាស់បាន និងមានលក្ខណៈស្តេរ៉េអូ លទ្ធផលគឺទម្រង់ L ។	Enoyl-CoA hydratase (EC 4.2.1.17)	L-β-hydroxyacyl-CoA
អុកស៊ីតកម្មអាស្រ័យ NAD+ ឬប្រតិកម្ម dehydrogenation ទីពីរ. បន្ទាប់មក L-β-hydroxyacyl-CoA លទ្ធផលត្រូវបានកត់សុី។ ប្រតិកម្មត្រូវបានជំរុញដោយ NAD +-dependent dehydrogenase ។	L-β-hydroxyacetyl dehydrogenase (EC 1.1.1.35)	L-β-ketoacyl-CoA
ប្រតិកម្ម Thiolase. នៅក្នុងប្រតិកម្មនេះ β-ketoacyl-CoA ធ្វើអន្តរកម្មជាមួយ coenzyme A ។ ជាលទ្ធផល β-ketoacyl-CoA ត្រូវបានកាត់ចេញ ហើយ acyl-CoA ខ្លីដោយអាតូមកាបូនពីរ និងបំណែកកាបូនពីរនៅក្នុងទម្រង់នៃ acetyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ប្រតិកម្មនេះត្រូវបានជំរុញដោយ acetyl-CoA acyltransferase (ឬ β-ketothiolase) ។	β-Ketothiolase (EC 2.3.1.9)	Acyl-CoA និង acetyl-CoA

លទ្ធផល acetyl-CoA ឆ្លងកាត់ការកត់សុីនៅក្នុងវដ្ត Krebs ហើយ acyl-CoA ខ្លីដោយអាតូមកាបូនពីរ ម្តងទៀតឆ្លងកាត់ផ្លូវ β-oxidation ទាំងមូលរហូតដល់ការបង្កើត butyryl-CoA (សមាសធាតុកាបូន 4) ដែលនៅក្នុងវេន ត្រូវបានកត់សុីទៅជា 2 ម៉ូលេគុល acetyl-CoA ។ FADH 2 និង NADH H ចូលដោយផ្ទាល់ទៅក្នុងខ្សែសង្វាក់ផ្លូវដង្ហើម។

ចំពោះការរិចរិលពេញលេញនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែង វដ្តត្រូវតែធ្វើម្តងទៀតច្រើនដង ឧទាហរណ៍ វដ្តប្រាំបីត្រូវបានទាមទារសម្រាប់ stearyl-CoA (C 17 H 35 CO ~ SCoA) ។

លក្ខណៈពិសេសនៃការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ជាមួយនឹងចំនួនសេសនៃអាតូមកាបូន

ជាលទ្ធផលនៃការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ជាមួយនឹងចំនួនសេសនៃអាតូមកាបូន មិនត្រឹមតែ acetyl-CoA, FAD H 2 និង NADH ត្រូវបានបង្កើតឡើងប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានម៉ូលេគុលមួយនៃ propionyl-CoA (C 2 H 5 -CO ~ SCoA) ផងដែរ។

អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់មិនឆ្អែត

នៅពេលកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានចំណងមិនឆ្អែតពីរ (-C=C-C-C=C-) ឬច្រើនជាងនេះ អង់ស៊ីមបន្ថែមមួយទៀតត្រូវបានទាមទារ β-hydroxyacyl-CoA epimerase (EC 1.1.1.35) ។

អត្រានៃការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់មិនឆ្អែតគឺខ្ពស់ជាងអាស៊ីតខ្លាញ់ឆ្អែតច្រើន ដែលបណ្តាលមកពីវត្តមាននៃចំណងទ្វេ។ ឧទាហរណ៍ប្រសិនបើយើងយកអត្រាអុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីត stearic ជាស្តង់ដារនោះអត្រានៃការកត់សុីនៃអាស៊ីត oleic គឺ 11, linoleic គឺ 114, linolenic គឺ 170 ហើយអាស៊ីត arachidonic គឺខ្ពស់ជាងអាស៊ីត stearic ជិត 200 ដង។

បេតាអុកស៊ីតកម្មនៅក្នុងរុក្ខជាតិ

តុល្យភាពថាមពលនៃដំណើរការ

ជាលទ្ធផលនៃការផ្ទេរអេឡិចត្រុងតាមបណ្តោយ ETC ពី FAD H 2 និង NADH ម៉ូលេគុល ATP 5 ត្រូវបានសំយោគ (2 ពី FADH 2 និង 3 ពី NADH) ។ ក្នុងករណីអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីត palmitic 7 វដ្តនៃការកត់សុី β-oxidation (16/2-1=7) កើតឡើង ដែលនាំទៅដល់ការបង្កើតម៉ូលេគុល ATP 5 7 = 35 ។ នៅក្នុងដំណើរការនៃការកត់សុី β-oxidation នៃអាស៊ីត palmitic, នម៉ូលេគុលនៃ acetyl-CoA ដែលនីមួយៗជាមួយនឹងការឆេះពេញលេញនៅក្នុងវដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic ផ្តល់ឱ្យ 12 ម៉ូលេគុលនៃ ATP ហើយ 8 ម៉ូលេគុលនឹងផ្តល់ឱ្យ 12 8 = 96 ម៉ូលេគុលនៃ ATP ។

ដូច្នេះសរុបជាមួយនឹងការកត់សុីពេញលេញនៃអាស៊ីត palmitic ម៉ូលេគុល 35 + 96 = 131 ATP ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយដោយគិតគូរពីម៉ូលេគុលមួយនៃ ATP ដែលត្រូវបានបំប្លែងទៅជា AMP នោះគឺ 2 ចំណងថាមពលខ្ពស់ ឬ ATP ពីរត្រូវបានចំណាយនៅដើមដំបូងសម្រាប់ដំណើរការធ្វើឱ្យសកម្ម (ការបង្កើត palmitoyl-CoA) ទិន្នផលថាមពលសរុប។ សម្រាប់ការកត់សុីពេញលេញនៃម៉ូលេគុលមួយនៃអាស៊ីត palmitic នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌនៃសារពាង្គកាយសត្វនឹងមាន 131 -2 = 129 ម៉ូលេគុល។

សមីការរួមសម្រាប់ការកត់សុីនៃអាស៊ីត palmitic មានដូចខាងក្រោម៖

C 15 H 31 C O − S C o A + 7 F A D + + 7 N A D + + 7 H 2 O + 7 H S − C o A → 8 C H 3 C O − S C o A + 7 F A D H 2 + 7 N A D H (\displaystyle (\ mathsf (C_(15)H_(31)CO-SCoA+7FAD^(+)+7NAD^(+)+7H_(2)O+7HS-CoA\rightarrow 8CH_(3)CO-SCoA+7FADH_(2)+ 7NADH)))

រូបមន្តសម្រាប់គណនាចំនួនសរុបនៃ ATP ដែលត្រូវបានបង្កើតជាលទ្ធផលនៃដំណើរការ β-oxidation គឺ៖

[ (n 2 ⋅ 12) + ((n 2 − 1) ⋅ 5) ] (\displaystyle (\left[((\frac (n)(2))\cdot 12)+(((\frac (n)) (2))-1)\cdot 5)\right]))

កន្លែងណា ន- ចំនួនអាតូមកាបូននៅក្នុងម៉ូលេគុលអាស៊ីតខ្លាញ់។

ការគណនាថាមពលនៃ β-oxidation សម្រាប់អាស៊ីតខ្លាញ់មួយចំនួនត្រូវបានបង្ហាញជាទម្រង់តារាង។

អាស៊ីតខ្លាញ់	ចំនួនម៉ូលេគុល ATP ដែលបង្កើតក្នុង 1 ម៉ូលេគុលអាស៊ីតខ្លាញ់	ចំនួនម៉ូលេគុល ATP ដែលប្រើប្រាស់	ទិន្នផលថាមពលសរុបនៃម៉ូលេគុល ATP
អាស៊ីត Caprylic C 7 H 15 COOH	63	2	63-2=61
អាស៊ីត Lauric C 11 H 23 COOH	97	2	97-2=95
អាស៊ីត Myristic C 13 H 27 COOH	114	2	114-2=112
អាស៊ីត Pentadecylic C 14 H 29 COOH	122,5	2	122,5-2=120,5
អាស៊ីត Palmic C 15 H 31 COOH	131	2	131-2=129
អាស៊ីត Margaric C 16 H 33 COOH	139,5	2	139,5-2=137,5
អាស៊ីត Stearic C 17 H 35 COOH	148	2	148-2=146
អាស៊ីត Arachidic C 19 H 39 COOH	165	2	165-2=163

អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ Extramitochondrial

បន្ថែមពីលើការកត់សុីβ-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលកើតឡើងនៅក្នុង mitochondria ក៏មានអុកស៊ីតកម្ម extramitochondrial ផងដែរ។ អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានប្រវែងខ្សែសង្វាក់វែងជាងនេះ (ពី C20) មិនអាចត្រូវបានកត់សុីនៅក្នុង mitochondria ដោយសារតែវត្តមាននៃភ្នាសទ្វេក្រាស់ ដែលនឹងការពារដំណើរការនៃការដឹកជញ្ជូនពួកវាតាមរយៈចន្លោះអន្តរភ្នាស។ ដូច្នេះការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែង (C 20 -C 22 និងច្រើនជាងនេះ) កើតឡើងនៅក្នុង peroxisomes ។ នៅក្នុង peroxisomes ដំណើរការនៃβ-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងក្នុងទម្រង់ដែលបានកែប្រែ។ ផលិតផលអុកស៊ីតកម្មនៅក្នុងករណីនេះគឺ acetyl-CoA, octanoyl-CoA និងអ៊ីដ្រូសែន peroxide H 2 O 2 ។ Acetyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងជំហានមួយដែលត្រូវបានជំរុញដោយ dehydrogenase ដែលពឹងផ្អែកលើ FAD ។ អង់ស៊ីម Peroxisomal មិនវាយប្រហារអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់ខ្លីទេ ហើយដំណើរការអុកស៊ីតកម្ម β-oxidation ឈប់នៅពេលដែល octanoyl-CoA ត្រូវបានបង្កើតឡើង។

ដំណើរការនេះមិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង phosphorylation អុកស៊ីតកម្ម និងការបង្កើត ATP ទេ ដូច្នេះហើយ octanoyl-CoA និង acetyl-CoA ត្រូវបានផ្ទេរពី CoA ទៅ carnitine ហើយត្រូវបានបញ្ជូនទៅ mitochondria ដែលពួកវាត្រូវបានកត់សុីដើម្បីបង្កើតជា ATP ។

ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃ peroxisomal β-oxidation កើតឡើងនៅពេលដែលមានមាតិកាលើសនៃអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងអាហារដែលទទួលទានដោយចាប់ផ្តើមជាមួយ C20 ក៏ដូចជានៅពេលប្រើថ្នាំបញ្ចុះខ្លាញ់។

បទប្បញ្ញត្តិ

អត្រានៃបទប្បញ្ញត្តិនៃដំណើរការ β-oxidation រួមមានកត្តាជាច្រើន៖

អត្រានៃការកត់សុី β-oxidation ក៏អាស្រ័យលើសកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីម carnitine palmitoyltransferase I (CPTI) ផងដែរ។ នៅក្នុងថ្លើម អង់ស៊ីមនេះត្រូវបានរារាំងដោយសារធាតុ malonyl-CoA ដែលជាសារធាតុដែលបង្កើតឡើងកំឡុងពេលសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់។

នៅក្នុងសាច់ដុំ carnitine palmitoyltransferase I (CPTI) ក៏ត្រូវបានរារាំងដោយ malonyl-CoA ផងដែរ។ ទោះបីជាជាលិកាសាច់ដុំមិនសំយោគអាស៊ីតខ្លាញ់ក៏ដោយ វាមានផ្ទុកនូវ acetyl-CoA carboxylase isoenzyme ដែលសំយោគ malonyl-CoA ដើម្បីគ្រប់គ្រង β-oxidation ។ isoenzyme នេះត្រូវបាន phosphorylated ដោយប្រូតេអ៊ីន kinase A ដែលត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មនៅក្នុងកោសិកាក្រោមឥទ្ធិពលនៃ adrenaline និងដោយ AMP-dependent protein kinase ហើយដូច្នេះរារាំងវា; ការប្រមូលផ្តុំ malonyl-CoA ថយចុះ។ ជាលទ្ធផលក្នុងអំឡុងពេលការងាររាងកាយនៅពេលដែល AMP លេចឡើងនៅក្នុងកោសិកា β-oxidation ត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មក្រោមឥទ្ធិពលនៃ adrenaline ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយល្បឿនរបស់វាក៏អាស្រ័យលើភាពអាចរកបាននៃអុកស៊ីសែនផងដែរ។ ដូច្នេះ β-oxidation ក្លាយជាប្រភពថាមពលសម្រាប់សាច់ដុំត្រឹមតែ 10-20 នាទីបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃសកម្មភាពរាងកាយ (ដែលគេហៅថាការធ្វើលំហាត់ប្រាណតាមបែប aerobic) នៅពេលដែលលំហូរនៃអុកស៊ីសែនទៅកាន់ជាលិកាកើនឡើង។

ការរំលោភលើដំណើរការ

ពិការភាពនៃប្រព័ន្ធដឹកជញ្ជូន carnitine

ពិការភាពនៃប្រព័ន្ធដឹកជញ្ជូន carnitine បង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅក្នុង fermentopathy និងកង្វះ carnitine នៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស។

ស្ថានភាពកង្វះ Carnitine

លក្ខខណ្ឌកង្វះទូទៅបំផុតដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបាត់បង់ carnitine ក្នុងអំឡុងពេលស្ថានភាពរាងកាយមួយចំនួនគឺ:

សញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃកង្វះ carnitine រួមមានការវាយប្រហារនៃការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមដែលបណ្តាលមកពីការថយចុះនៃជាតិស្ករ gluconeogenesis ដែលជាលទ្ធផលនៃការចុះខ្សោយនៃ beta-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ ការថយចុះនៃការបង្កើតសាកសព ketone អមដោយការកើនឡើងនៃកម្រិតអាស៊ីតខ្លាញ់សេរី (FFA) នៅក្នុងប្លាស្មាឈាម ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ ( myasthenia gravis) និងការប្រមូលផ្តុំជាតិខ្លាញ់ផងដែរ។

អង់ស៊ីម

ជំងឺហ្សែននៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់មធ្យម acyl-CoA dehydrogenases

នៅក្នុង mitochondria មាន 3 ប្រភេទនៃ acyl-CoA dehydrogenases ដែលកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់ជាមួយនឹងរ៉ាឌីកាល់ខ្សែសង្វាក់វែង មធ្យម ឬខ្លី។ អាស៊ីតខ្លាញ់អាចត្រូវបានកត់សុីជាបន្តបន្ទាប់ដោយអង់ស៊ីមទាំងនេះ ដោយសាររ៉ាឌីកាល់ត្រូវបានកាត់បន្ថយកំឡុងពេល β-oxidation ។ ពិការភាពហ្សែននៃអាស៊ីតខ្លាញ់ dehydrogenase ដែលមានប្រវែងរ៉ាឌីកាល់មធ្យម (EC 1.3.8.7) - MCADD(អក្សរកាត់ពី មបោះពុម្ព- គហេន កស៊ីល-CoA ឃអ៊ីអ៊ីដ្រូសែន ឃ eficiency) គឺជារឿងធម្មតាបំផុតបើប្រៀបធៀបទៅនឹងជំងឺតំណពូជផ្សេងទៀត - 1:15,000 ប្រេកង់នៃហ្សែនដែលខូច ACADMការអ៊ិនកូដ acyl-CoA dehydrogenases នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់មធ្យម ក្នុងចំណោមប្រជាជនអឺរ៉ុប - 1:40 ។ នេះគឺជាជំងឺ autosomal recessive ដែលបណ្តាលមកពីការជំនួស nucleotide T (thymine) ជាមួយនឹង A (adenine) នៅទីតាំង 985 នៃហ្សែន។ បង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងការប្រមូលផ្តុំនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់មធ្យម (ជាពិសេស caprylic) និងដេរីវេរបស់វានៅក្នុងឈាមនិងកង្វះ carnitine បន្ទាប់បន្សំ។ រោគសញ្ញាលក្ខណៈគឺការវាយប្រហារនៃការក្អួត, សន្លឹម, ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមដែលមិនមែនជា ketotic ធ្ងន់ធ្ងរដែលបណ្តាលមកពីការប្រើប្រាស់ជាតិស្ករច្រើនពេក (ជាពិសេសគ្រោះថ្នាក់សម្រាប់ទារកទើបនឹងកើត) សន្លប់អាចវិវត្ត ហើយអាចស្លាប់បាន។ ជំងឺនេះមានគ្រោះថ្នាក់បំផុតចំពោះកុមារព្រោះក្នុងចំណោមពួកគេអត្រាមរណភាពខ្ពស់បំផុតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ (រហូតដល់ 60%) ។

ជំងឺហ្សែននៃខ្សែសង្វាក់កាបូនដ៏វែងឆ្ងាយនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ acyl-CoA dehydrogenases

អាស៊ីត Dicarboxylic

អាស៊ីត Dicarboxylic aciduria គឺជាជំងឺដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃការបញ្ចេញអាស៊ីត dicarboxylic C 6 -C 10 និងការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមជាលទ្ធផល ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃមាតិកានៃសាកសព ketone នោះទេ។ មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺ MCADD ។ ក្នុងករណីនេះ β-oxidation ត្រូវបានរំខាន ហើយω-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែងត្រូវបានពង្រឹង ដែលត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅជាអាស៊ីត dicarboxylic ខ្សែសង្វាក់មធ្យម ដែលត្រូវបានបញ្ចេញចេញពីរាងកាយ។

រោគសញ្ញា Zellweger

រោគសញ្ញា Zellweger ឬរោគសញ្ញា cerebrohepatorenal ដែលជាជំងឺតំណពូជដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានពិពណ៌នាដោយគ្រូពេទ្យកុមារជនជាតិអាមេរិក Hans Zellweger (eng. H.U. Zellweger) ដែលបង្ហាញដោយខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុងអវត្តមាននៃ peroxisomes នៅក្នុងជាលិកាទាំងអស់នៃរាងកាយ។ ជាលទ្ធផលអាស៊ីត polyenoic (C 26 -C 38) ដែលជាអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែងប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងរាងកាយជាពិសេសនៅក្នុងខួរក្បាល។ ឧប្បត្តិហេតុប៉ាន់ស្មាននៃភាពមិនប្រក្រតីនៃជីវហ្សែន peroxisome នៃវិសាលគមរោគសញ្ញា Zellweger គឺ 1:50,000 ទារកទើបនឹងកើតនៅសហរដ្ឋអាមេរិក និង 1:500,000 ទារកទើបនឹងកើតនៅក្នុងប្រទេសជប៉ុន។ រោគសញ្ញានេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ: ការពន្យារការលូតលាស់មុនពេលសម្រាល; hypotension សាច់ដុំ; ពិបាកបូម; ភាពបត់បែន; dolichocephaly; ថ្ងាសខ្ពស់; មុខរាងមូល; ត្របកភ្នែកហើម; hypertelorism; រូបរាងភ្នែកម៉ុងហ្គោលី;

ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចមកហើយ រាងកាយសត្វទទួលបានផ្នែកសំខាន់នៃថាមពលដែលបានស្រង់ចេញក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការអុកស៊ីតកម្មពីអាស៊ីតខ្លាញ់ ដែលត្រូវបានបំបែកដោយការកត់សុីនៅអាតូម β-carbon ។

β-អុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានសិក្សាជាលើកដំបូងនៅឆ្នាំ 19004 ដោយ F. Knoop ។ ក្រោយមកត្រូវបានគេរកឃើញថា β-oxidation កើតឡើងតែនៅក្នុង mitochondria ប៉ុណ្ណោះ។ សូមអរគុណដល់ការងាររបស់ F. Linen និងសហការីរបស់គាត់ (1954-1958) ដំណើរការអង់ស៊ីមសំខាន់ៗនៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានបញ្ជាក់ឱ្យច្បាស់លាស់។ ដើម្បីជាកិត្តិយសដល់អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រដែលបានរកឃើញផ្លូវនៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់នេះ ដំណើរការនៃបេ-អុកស៊ីតកម្មត្រូវបានគេហៅថា វដ្ត Knoop-Linen.

β-អុកស៊ីតកម្ម- ផ្លូវជាក់លាក់មួយនៃ catabolism អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលក្នុងនោះអាតូមកាបូន 2 ត្រូវបានបំបែកជាបន្តបន្ទាប់ពីចុង carboxyl នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ក្នុងទម្រង់ជា acetyl-CoA ។ ផ្លូវមេតាបូលីស - β-oxidation - ត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះដូច្នេះដោយសារតែប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងនៅអាតូមβ-carbon ។ ប្រតិកម្មនៃអុកស៊ីតកម្ម β និងអុកស៊ីតកម្មជាបន្តបន្ទាប់នៃ acetyl-CoA នៅក្នុងវដ្ត TCA (វដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic) បម្រើជាប្រភពថាមពលដ៏សំខាន់មួយសម្រាប់ការសំយោគ ATP តាមរយៈយន្តការនៃ phosphorylation អុកស៊ីតកម្ម។ β-អុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងតែនៅក្រោមលក្ខខណ្ឌ aerobic ។

ប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មពហុដំណាក់កាលទាំងអស់ត្រូវបានពន្លឿនដោយអង់ស៊ីមជាក់លាក់។ β-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់គឺជាដំណើរការគីមីជីវៈជាសកលដែលកើតឡើងនៅក្នុងសារពាង្គកាយមានជីវិតទាំងអស់។ នៅក្នុងថនិកសត្វ ដំណើរការនេះកើតឡើងនៅក្នុងជាលិកាជាច្រើន ជាពិសេសគឺថ្លើម តម្រងនោម និងបេះដូង។ ការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងនៅក្នុង mitochondria ។ អាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់ដែលមិនឆ្អែត (oleic, linoleic, linolenic ។ល។) ត្រូវបានកាត់បន្ថយជាបឋមទៅជាអាស៊ីតឆ្អែត។

ការជ្រៀតចូលនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ចូលទៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial គឺនាំមុខដោយពួកវា។ ការធ្វើឱ្យសកម្មដោយបង្កើតការតភ្ជាប់ជាមួយ coenzyme A(HS~CoA) ដែលមានចំណងថាមពលខ្ពស់។ ជាក់ស្តែង ក្រោយមកទៀតរួមចំណែកដល់ដំណើរការរលូននៃប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មនៃសមាសធាតុលទ្ធផល ដែលត្រូវបានគេហៅថា អាសុីលកូអង់ស៊ីម A(acyl-CoA) ។

អន្តរកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់ជាមួយ CoA ត្រូវបានពន្លឿនដោយ ligases ជាក់លាក់ - សំយោគ acyl-CoAបីប្រភេទ ជាក់លាក់រៀងគ្នាសម្រាប់អាស៊ីតដែលមានរ៉ាឌីកាល់អ៊ីដ្រូកាបូនខ្លី មធ្យម និងវែង។ ពួកវាត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងភ្នាសនៃ reticulum endoplasmic និងនៅក្នុងភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondria ។ ការសំយោគ acyl-CoA ទាំងអស់ហាក់ដូចជាពហុមេ។ ដូច្នេះ អង់ស៊ីមពីមីក្រូសូមថ្លើមមានទម្ងន់ម៉ូលេគុល 168 kDa និងមាន 6 អនុរងដូចគ្នាបេះបិទ។ ប្រតិកម្មសកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់កើតឡើងជា 2 ដំណាក់កាល៖

ក) ទីមួយអាស៊ីតខ្លាញ់មានប្រតិកម្មជាមួយ ATP ដើម្បីបង្កើត acyladenylate៖

RCOOH + ATP → RCO ~ AMP + FF

ខ) បន្ទាប់មកការបង្កើតទម្រង់សកម្មនៃ acyl-CoA កើតឡើង៖

RCO~AMФ + NS~KoA → RCO~SkoA + AMF

Pyrophosphate (PP) ត្រូវបាន hydrolyzed យ៉ាងឆាប់រហ័សដោយ pyrophosphatase ដែលជាលទ្ធផលនៃប្រតិកម្មទាំងមូលគឺមិនអាចត្រឡប់វិញបាន: PP + H 2 O → 2P

សមីការសង្ខេប:

RCOOH + ATP + HS~CoA → RCO~SkoA + AMF + 2P

អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលមានប្រវែងខ្សែសង្វាក់ខ្លី និងមធ្យម (ពី 4 ទៅ 12 អាតូមកាបូន) អាចជ្រាបចូលទៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial ដោយការសាយភាយ ដែលសកម្មភាពរបស់វាកើតឡើង។ អាស៊ីតខ្លាញ់ខ្សែសង្វាក់វែងដែលគ្របដណ្តប់លើរាងកាយមនុស្ស (អាតូមកាបូនពី 12 ទៅ 20) ត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មដោយការសំយោគ acyl-CoA ដែលមានទីតាំងនៅលើភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondria ។

ភ្នាស mitochondrial ខាងក្នុងគឺមិនអាចជ្រាបចូលបានទៅនឹង acyl-CoAs ខ្សែសង្វាក់វែងដែលបង្កើតឡើងនៅក្នុង cytoplasm ។ បម្រើជាក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ជូនអាស៊ីតខ្លាញ់សកម្ម carnitine (វីតាមីន B t)ដែលកើតចេញពីអាហារ ឬត្រូវបានសំយោគពីអាស៊ីតអាមីណូសំខាន់ៗ lysine និង methionine ។

ភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondria មាន អង់ស៊ីម carnitine acyltransferase I(carnitine palmitoyltransferase I) ដែលជំរុញឱ្យមានប្រតិកម្មជាមួយនឹងការបង្កើត acylcarnitine៖

RCO~SkoA + H 3 C- N + -CH 2 -CH-CH 2 -COOH ↔ H 3 C- N + -CH 2 -CH-CH 2 -COOH + HS~KoA

Acyl-CoA Carnitine (B t) Acylcarnitine Coenzyme A

អង់ស៊ីមនេះគឺជាបទប្បញ្ញត្តិវាគ្រប់គ្រងអត្រានៃការបញ្ចូលក្រុម acyl ចូលទៅក្នុង mitochondria ហើយជាលទ្ធផលអត្រានៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់។

លទ្ធផល acylcarnitine ឆ្លងកាត់ចន្លោះ interemembrane ទៅផ្នែកខាងក្រៅនៃភ្នាសខាងក្នុង ហើយត្រូវបានដឹកជញ្ជូនដោយ carnitine acylcarnitine translocase ទៅផ្ទៃខាងក្នុងនៃភ្នាស mitochondrial ខាងក្នុង ដែលអង់ស៊ីម។ carnitine acyltransferase IIជំរុញការផ្ទេរ acyl ទៅ intramitochondrial CoA ដែលជាប្រតិកម្មបញ្ច្រាស (រូបភាពទី 9) ។

Fig.9 ។ ការផ្ទេរអាស៊ីតខ្លាញ់ជាមួយនឹងរ៉ាឌីកាល់អ៊ីដ្រូកាបូនវែងឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial

ដូច្នេះ acyl-CoA មានសម្រាប់អង់ស៊ីម β-oxidation ។ carnitine ឥតគិតថ្លៃត្រូវបានត្រលប់ទៅផ្នែកខាង cytosolic នៃភ្នាស mitochondrial ខាងក្នុងដោយ translocase ដូចគ្នា។ បន្ទាប់ពីនេះ acyl-CoA ត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មβ។

នៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial, catabolism (ការបំបែក) នៃ acyl-CoA កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃលំដាប់ដដែលៗនៃ ប្រតិកម្មបួន.

1) ប្រតិកម្មដំបូងក្នុងវដ្តនីមួយៗគឺការកត់សុីរបស់វាដោយអង់ស៊ីម Acyl-CoA dehydrogenase coenzyme ដែលជា FAD ។ Dehydrogenation កើតឡើងរវាងអាតូមកាបូន β និង α ដែលបណ្តាលឱ្យមានការបង្កើតចំណងទ្វេរនៅក្នុងខ្សែសង្វាក់កាបូន ហើយផលិតផលនៃប្រតិកម្មនេះគឺ អ៊ីណុក-CoA:

R-CH 2 -CH 2 CO~SkoA + FAD → R-CH=CHCO~SkoA + FADN 2

Acyl-CoA Enoil-CoA

2) នៅក្នុងជំហានទីពីរនៃវដ្តអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ ចំណងទ្វេ enoyl-CoA ត្រូវបាន hydrated ដែលបណ្តាលឱ្យមានការបង្កើត β-hydroxyacyl-CoA ។ ប្រតិកម្មត្រូវបានជំរុញដោយអង់ស៊ីម Enoyl-CoA hydratase:

R-CH=CHCO~SkoA +H 2 O → R-CH-CH 2 CO~SkoA

Enoyl-CoA β-hydroxyacyl-CoA

3) នៅដំណាក់កាលទីបីនៃវដ្ត β-hydroxyacyl-CoA ឆ្លងកាត់ការខះជាតិទឹក (អុកស៊ីតកម្មទីពីរ) ដោយមានការចូលរួមពីអង់ស៊ីម β-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase coenzyme ដែលជា NAD + ។ ផលិតផលនៃប្រតិកម្មនេះគឺ β-ketoacyl-CoA៖

R-CH-CH 2 CO~SkoA + NAD + → R-COCCH 2 CO~SKoA + NADH + H +

β-hydroxyacyl-CoA β-ketoacyl-CoA

4) ប្រតិកម្មចុងក្រោយនៃវដ្តអុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានជំរុញដោយ អាស៊ីតអាសេទីល-កូអេអាសុីលផូរ៉ាស (thiolase). នៅដំណាក់កាលនេះ β-ketoacyl-CoA មានប្រតិកម្មជាមួយនឹង CoA ដោយឥតគិតថ្លៃ ហើយត្រូវបានបំបែកទៅជាបំណែកកាបូន ដែលដំបូងបង្អស់មានបំណែកកាបូនពីរដែលមានអាតូមកាបូនស្ថានីយទាំងពីរនៃអាស៊ីតខ្លាញ់មេក្នុងទម្រង់ជា acetyl-CoA និងទីពីរ CoA អាស៊ីតខ្លាញ់ ester ដែលឥឡូវខ្លីដោយអាតូមកាបូនពីរ។ ដោយភាពស្រដៀងគ្នាជាមួយអ៊ីដ្រូលីស៊ីសប្រតិកម្មនេះត្រូវបានគេហៅថា thiolysis:

R-COCH 2 CO~SkoA + HS~KoA → CH 3 CO~SKoA + R 1 CO~SkoA

β-ketoacyl-CoA Acetyl-CoA Acyl-CoA,

ខ្លីដោយ

2 អាតូមកាបូន

acyl-CoA ខ្លីបន្ទាប់មកឆ្លងកាត់វដ្តអុកស៊ីតកម្មបន្ទាប់ដោយចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងប្រតិកម្មដែលជំរុញដោយ acyl-CoA dehydrogenase (អុកស៊ីតកម្ម) បន្ទាប់មកដោយប្រតិកម្មជាតិទឹក ប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មទីពីរ ប្រតិកម្ម thiolase ពោលគឺដំណើរការនេះត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតច្រើនដង។ (រូបភាព 10) ។

β-អុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់កើតឡើងនៅក្នុង mitochondria ។ អង់ស៊ីមនៃវដ្តផ្លូវដង្ហើមត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងពួកវាដែលនាំទៅដល់ការផ្ទេរអាតូមអ៊ីដ្រូសែននិងអេឡិចត្រុងទៅអុកស៊ីសែនក្រោមលក្ខខណ្ឌនៃ phosphorylation អុកស៊ីតកម្មនៃ ADP ដូច្នេះβ-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់គឺជាប្រភពថាមពលសម្រាប់ការសំយោគ ATP ។

រូប ១០. អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់

ផលិតផលចុងក្រោយនៃការកត់សុីបេតានៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់ជាមួយ ចំនួនគូនៃអាតូមកាបូនគឺ អាសេទីល-CoA, ក ជាមួយនឹងសេសpropionyl-CoA.

ប្រសិនបើ អាសេទីល-CoAកកកុញនៅក្នុងខ្លួន បន្ទាប់មកទុនបម្រុង HS~KoA នឹងត្រូវអស់ក្នុងពេលឆាប់ៗនេះ ហើយការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់នឹងឈប់។ ប៉ុន្តែនេះមិនកើតឡើងទេព្រោះ CoA ត្រូវបានបញ្ចេញយ៉ាងឆាប់រហ័សពី acetyl-CoA ។ ដំណើរការមួយចំនួននាំឱ្យមានបញ្ហានេះ៖ អាសេទីល-CoA ត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងវដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic និង dicarboxylic ឬវដ្ត glyoxyl ដែលនៅជិតវា ឬ acetyl-CoA ត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការសំយោគនៃ sterols និងសមាសធាតុដែលមានក្រុម isoprenoid ។ ល។

Propionyl-CoA,ដែលជាផលិតផលចុងក្រោយនៃការកត់សុីបេតានៃអាស៊ីតខ្លាញ់ខ្ពស់ជាមួយនឹងចំនួនសេសនៃអាតូមកាបូនត្រូវបានបំលែងទៅជា succinyl-CoA ដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់តាមរយៈវដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic និង dicarboxylic ។

ប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃអាស៊ីតខ្លាញ់នៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស មិនឆ្អែត .

β-អុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីតទាំងនេះដំណើរការតាមរបៀបធម្មតារហូតដល់ចំណងទ្វេរនៅចន្លោះអាតូមកាបូនទីបី និងទីបួន។ បន្ទាប់មកអង់ស៊ីម អ៊ីសូមេរ៉ាអ៊ីណុល-កូអេផ្លាស់ទីចំណងទ្វេពីទីតាំង 3-4 ទៅទីតាំង 2-3 ហើយផ្លាស់ប្តូរស៊ីស៊ីសនៃចំណងទ្វេទៅជាការអនុលោមតាមបំរែបំរួលដែលត្រូវបានទាមទារសម្រាប់ការអុកស៊ីតកម្មβ។ នៅក្នុងវដ្តនៃការកត់សុី β-oxidation នេះ ប្រតិកម្ម dehydrogenation ដំបូងមិនកើតឡើងទេ ចាប់តាំងពីចំណងទ្វេរដងនៅក្នុងរ៉ាឌីកាល់អាស៊ីតខ្លាញ់មានវត្តមានរួចហើយ។ លើសពីនេះ វដ្តនៃការកត់សុី β-អុកស៊ីតកម្មនៅតែបន្ត មិនខុសពីផ្លូវធម្មតានោះទេ។ ផ្លូវសំខាន់នៃការរំលាយអាហារអាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានបង្ហាញក្នុងរូបភាពទី 11 ។

រូបភាពទី 11. ផ្លូវសំខាន់នៃការរំលាយអាហារអាស៊ីតខ្លាញ់

ថ្មីៗនេះ វាត្រូវបានគេរកឃើញថា បន្ថែមពីលើ β-oxidation ដែលជាផ្លូវសំខាន់នៃ catabolism អាស៊ីតខ្លាញ់ ជាលិកាខួរក្បាល។ α-អុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ជាមួយនឹងចំនួនអាតូមកាបូន (C 13 -C 18) នោះគឺជាការលុបបំបាត់ជាបន្តបន្ទាប់នៃបំណែកកាបូនមួយចេញពីចុង carboxyl នៃម៉ូលេគុល។

ប្រភេទនៃការកត់សុីនេះគឺជារឿងធម្មតាបំផុតនៅក្នុងជាលិការុក្ខជាតិ ប៉ុន្តែក៏អាចកើតមាននៅក្នុងជាលិកាសត្វមួយចំនួនផងដែរ។ α-អុកស៊ីតកម្មគឺជាវដ្តនៅក្នុងធម្មជាតិ ហើយវដ្តនេះមានប្រតិកម្មពីរ។

ប្រតិកម្មទី 1 រួមមានការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដោយអ៊ីដ្រូសែន peroxide ចូលទៅក្នុង aldehyde និង CO 2 ដែលត្រូវគ្នា ដោយមានការចូលរួមពីជាក់លាក់មួយ។ peroxidases:

ជាលទ្ធផលនៃប្រតិកម្មនេះ ខ្សែសង្វាក់អ៊ីដ្រូកាបូនត្រូវបានខ្លីដោយអាតូមកាបូនមួយ។

ខ្លឹមសារនៃប្រតិកម្មទីពីរគឺ ការផ្តល់ជាតិទឹក និងអុកស៊ីតកម្មនៃលទ្ធផល aldehyde ទៅក្នុងអាស៊ីត carboxylic ដែលត្រូវគ្នាក្រោមឥទ្ធិពលនៃ អាល់ឌីអ៊ីត dehydrogenaseមានទម្រង់អុកស៊ីតកម្មនៃ coenzyme NAD៖

វដ្ត α-oxidation បន្ទាប់មកធ្វើម្តងទៀតម្តងទៀត។ បើប្រៀបធៀបទៅនឹង β-oxidation ប្រភេទនៃការកត់សុីនេះគឺមានថាមពលតិចអំណោយផល។

ω-អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់។នៅក្នុងថ្លើមរបស់សត្វ និងអតិសុខុមប្រាណមួយចំនួនមានប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមដែលផ្តល់ ω-អុកស៊ីតកម្មអាស៊ីតខ្លាញ់ ពោលគឺការកត់សុីនៅស្ថានីយ CH 3 ក្រុមដែលកំណត់ដោយអក្សរω។ ទីមួយស្ថិតនៅក្រោមឥទ្ធិពល monooxygenases hydroxylation កើតឡើងដើម្បីបង្កើតជាអាស៊ីត ω-hydroxy:

បន្ទាប់មកអាស៊ីត ω-hydroxy ត្រូវបានកត់សុីទៅជាអាស៊ីត ω-dicarboxylic ដោយសកម្មភាពដែលត្រូវគ្នា dehydrogenases:

អាស៊ីតω-dicarboxylic ដែលទទួលបានដូច្នេះត្រូវបានកាត់បន្ថយនៅចុងបញ្ចប់ដោយប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្មβ។

ដើម្បីបំប្លែងថាមពលដែលមាននៅក្នុងអាស៊ីតខ្លាញ់ទៅជាថាមពលនៃចំណង ATP មានផ្លូវមេតាបូលីសសម្រាប់ការកត់សុីនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ទៅជា CO 2 និងទឹក ដែលទាក់ទងយ៉ាងជិតស្និទ្ធទៅនឹងវដ្តនៃអាស៊ីត tricarboxylic និងសង្វាក់ផ្លូវដង្ហើម។ ផ្លូវនេះត្រូវបានគេហៅថា β-អុកស៊ីតកម្ម, ដោយសារតែ ការកត់សុីនៃអាតូមកាបូនទី 3 នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ (β-ទីតាំង) ចូលទៅក្នុងក្រុម carboxyl កើតឡើង ហើយនៅពេលដំណាលគ្នានោះ ក្រុមអាសេទីល រួមទាំង C 1 និង C 2 នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដើមត្រូវបានកាត់ចេញពីអាស៊ីត។

ដ្យាក្រាមបឋមនៃ β-oxidation

ប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្ម β កើតឡើងនៅក្នុង មីតូខន់ឌ្រីកោសិកាភាគច្រើននៅក្នុងរាងកាយ (លើកលែងតែកោសិកាសរសៃប្រសាទ) ។ អាស៊ីតខ្លាញ់ដែលចូលទៅក្នុង cytosol ពីឈាមឬលេចឡើងក្នុងអំឡុងពេល lipolysis នៃ TAGs intracellular ផ្ទាល់របស់ពួកគេត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការកត់សុី។ សមីការរួមសម្រាប់ការកត់សុីនៃអាស៊ីត palmitic មានដូចខាងក្រោម៖

Palmitoyl-SCoA + 7FAD + 7NAD + + 7H 2 O + 7HS-KoA → 8Acetyl-SCoA + 7FADH 2 + 7NADH

ដំណាក់កាលនៃការកត់សុីអាស៊ីតខ្លាញ់

1. មុនពេលជ្រាបចូលទៅក្នុងម៉ាទ្រីស mitochondrial និងកត់សុី អាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវ ធ្វើឱ្យសកម្មនៅក្នុង cytosol ។ នេះត្រូវបានសម្រេចដោយការបន្ថែម coenzyme A ទៅវាដើម្បីបង្កើត acyl-SCoA ។ Acyl-SCoA គឺជាសមាសធាតុថាមពលខ្ពស់។ ភាពមិនអាចត្រឡប់វិញនៃប្រតិកម្មត្រូវបានសម្រេចដោយអ៊ីដ្រូលីសនៃឌីផូស្វាតទៅជាម៉ូលេគុលអាស៊ីតផូស្វ័រពីរ។

ការសំយោគ Acyl-SCoA ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងកោសិកា endoplasmic reticulum នៅលើភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondria និងនៅក្នុងពួកវា។ មានជួរដ៏ធំទូលាយនៃការសំយោគជាក់លាក់សម្រាប់អាស៊ីតខ្លាញ់ផ្សេងៗគ្នា។

ប្រតិកម្មសកម្មភាពអាស៊ីតខ្លាញ់

2. Acyl-SCoA មិនអាចឆ្លងកាត់ភ្នាស mitochondrial បានទេ ដូច្នេះមានវិធីផ្ទេរវាបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងសារធាតុ carnitine (វីតាមីន B11)។ មានអង់ស៊ីមនៅលើភ្នាសខាងក្រៅនៃ mitochondria carnitine acyltransferase I.

ការដឹកជញ្ជូនអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលពឹងផ្អែកលើ Carnitine ចូលទៅក្នុង mitochondrion

Carnitine ត្រូវបានសំយោគនៅក្នុងថ្លើម និងតម្រងនោម ហើយបន្ទាប់មកដឹកជញ្ជូនទៅកាន់សរីរាង្គផ្សេងទៀត។ ក្នុង ពោះវៀនរយៈពេលនិងនៅក្នុង ដើមឆ្នាំនៅក្នុងជីវិតសារៈសំខាន់នៃ carnitine សម្រាប់រាងកាយគឺអស្ចារ្យខ្លាំងណាស់។ ការផ្គត់ផ្គង់ថាមពលដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ របស់កុមាររាងកាយនិងជាពិសេសខួរក្បាលត្រូវបានអនុវត្តដោយសារតែដំណើរការស្របគ្នាពីរ: ការកត់សុីដែលពឹងផ្អែកលើ carnitine នៃអាស៊ីតខ្លាញ់និងអុកស៊ីតកម្ម aerobic នៃជាតិស្ករ។ Carnitine គឺចាំបាច់សម្រាប់ការលូតលាស់នៃខួរក្បាល និងខួរឆ្អឹងខ្នង សម្រាប់អន្តរកម្មនៃផ្នែកទាំងអស់នៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះចលនា និងអន្តរកម្មសាច់ដុំ។ មានការសិក្សាដែលទាក់ទងនឹងកង្វះ carnitine ពិការខួរក្បាលនិងបាតុភូត" ការស្លាប់នៅក្នុងលំយោល។".

ទារក ទារកមិនគ្រប់ខែ និងទារកមានទម្ងន់ទាប មានភាពរសើបជាពិសេសចំពោះកង្វះ carnitine ។ ទុនបំរុង endogenous របស់ពួកគេត្រូវបានបាត់បង់យ៉ាងឆាប់រហ័សនៅក្រោមស្ថានភាពស្ត្រេសផ្សេងៗ (ជំងឺឆ្លង, ជំងឺក្រពះពោះវៀន, ជំងឺនៃការបំបៅ) ។ ជីវសំយោគ Carnitine មិនគ្រប់គ្រាន់ទេ ហើយការទទួលទានអាហារធម្មតាមិនអាចរក្សាកម្រិតគ្រប់គ្រាន់នៅក្នុងឈាម និងជាលិកាបានទេ។

3. បន្ទាប់ពីការភ្ជាប់ទៅនឹង carnitine អាស៊ីតខ្លាញ់ត្រូវបានដឹកជញ្ជូនឆ្លងកាត់ភ្នាសដោយ translocase ។ នៅទីនេះ នៅផ្នែកខាងក្នុងនៃភ្នាស អង់ស៊ីម carnitine acyltransferase II បង្កើតជា acyl-SCoA ម្តងទៀត ដែលចូលទៅក្នុងផ្លូវ β-oxidation ។

4. ដំណើរការខ្លួនវាផ្ទាល់ β-អុកស៊ីតកម្មមានប្រតិកម្មចំនួន 4 ធ្វើម្តងទៀតតាមវដ្ត។ ពួកគេកើតឡើងជាបន្តបន្ទាប់ អុកស៊ីតកម្ម(acyl-SCoA dehydrogenase), ជាតិទឹក(enoyl-SCoA hydratase) និងម្តងទៀត អុកស៊ីតកម្មអាតូមកាបូនទី 3 (hydroxyacyl-SCoA dehydrogenase) ។ ចុងក្រោយ ប្រតិកម្ម Transferase acetyl-SCoA ត្រូវបានកាត់ចេញពីអាស៊ីតខ្លាញ់។ HS-CoA ត្រូវបានបន្ថែមទៅអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលនៅសល់ (ខ្លីដោយកាបូនពីរ) ហើយវាត្រឡប់ទៅប្រតិកម្មដំបូងវិញ។ នេះត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតរហូតដល់វដ្តចុងក្រោយផលិត acetyl-SCoAs ពីរ។

លំដាប់នៃប្រតិកម្មនៃ beta-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់

ការគណនាតុល្យភាពថាមពលនៃ β-អុកស៊ីតកម្ម

កាលពីមុន នៅពេលគណនាប្រសិទ្ធភាពអុកស៊ីតកម្ម មេគុណ P/O សម្រាប់ NADH ត្រូវបានគេយកស្មើនឹង 3.0 សម្រាប់ FADH 2 – 2.0 ។

យោងតាមទិន្នន័យទំនើប តម្លៃនៃមេគុណ P/O សម្រាប់ NADH ត្រូវគ្នាទៅនឹង 2.5 សម្រាប់ FADH 2 – 1.5 ។

នៅពេលគណនាបរិមាណ ATP ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងកំឡុងពេល β-oxidation នៃអាស៊ីតខ្លាញ់ ចាំបាច់ត្រូវយកមកពិចារណា៖

បរិមាណ acetyl-SCoA បង្កើតឡើងត្រូវបានកំណត់ដោយការបែងចែកធម្មតានៃចំនួនអាតូមកាបូននៅក្នុងអាស៊ីតខ្លាញ់ដោយ 2 ។
ចំនួន β - វដ្តអុកស៊ីតកម្ម. ចំនួននៃវដ្តអុកស៊ីតកម្ម β-oxidation គឺងាយស្រួលក្នុងការកំណត់ដោយផ្អែកលើគោលគំនិតនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ដែលជាខ្សែសង្វាក់នៃឯកតាកាបូនពីរ។ ចំនួននៃការបំបែករវាងឯកតាត្រូវគ្នាទៅនឹងចំនួននៃវដ្តនៃការកត់សុីβ។ តម្លៃដូចគ្នាអាចត្រូវបានគណនាដោយប្រើរូបមន្ត (n/2 -1) ដែល n គឺជាចំនួនអាតូមកាបូននៅក្នុងអាស៊ីត។
ចំនួនចំណងទ្វេក្នុងអាស៊ីតខ្លាញ់។ នៅក្នុងប្រតិកម្មអុកស៊ីតកម្ម β-oxidation ដំបូង ចំណងទ្វេរដងត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយមានការចូលរួមពី FAD ។ ប្រសិនបើចំណងទ្វេរមានរួចហើយនៅក្នុងអាស៊ីតខ្លាញ់នោះ មិនចាំបាច់មានប្រតិកម្មនេះទេ ហើយ FADN 2 មិនត្រូវបានបង្កើតឡើងទេ។ ចំនួននៃការបាត់ FADN 2 ត្រូវគ្នាទៅនឹងចំនួននៃមូលបត្របំណុលទ្វេរដង។ ប្រតិកម្មដែលនៅសល់នៃវដ្តបន្តដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរ។
បរិមាណថាមពល ATP ដែលចំណាយលើការធ្វើឱ្យសកម្ម (តែងតែត្រូវគ្នាទៅនឹងចំណងថាមពលខ្ពស់ពីរ) ។

ឧទាហរណ៍។ អុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីត palmitic

ចាប់តាំងពីមានអាតូមកាបូនចំនួន 16 នោះ β-oxidation ផលិត 8 ម៉ូលេគុល acetyl-SCoA. ក្រោយមកទៀតចូលទៅក្នុងវដ្ត TCA នៅពេលដែលវាត្រូវបានកត់សុីនៅក្នុងវេនមួយនៃវដ្ត 3 ម៉ូលេគុលនៃ NADH (7.5 ATP), 1 ម៉ូលេគុលនៃ FADH 2 (1.5 ATP) និង 1 ម៉ូលេគុលនៃ GTP ត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលស្មើនឹង 10 ម៉ូលេគុល។ នៃ ATP ។ ដូច្នេះ 8 ម៉ូលេគុលនៃ acetyl-SCoA នឹងផ្តល់នូវការបង្កើត 8 × 10 = 80 ម៉ូលេគុល ATP ។
សម្រាប់អាស៊ីត palmitic ចំនួននៃវដ្តអុកស៊ីតកម្មបេតាគឺ 7. នៅក្នុងវដ្តនីមួយៗ 1 ម៉ូលេគុលនៃ FADH 2 (1.5 ATP) និង 1 ម៉ូលេគុលនៃ NADH (2.5 ATP) ត្រូវបានផលិត។ ការចូលទៅក្នុងខ្សែសង្វាក់ផ្លូវដង្ហើមសរុបពួកគេ "ផ្តល់ឱ្យ" 4 ម៉ូលេគុល ATP ។ ដូច្នេះក្នុង 7 វដ្ត 7 × 4 = 28 ម៉ូលេគុល ATP ត្រូវបានបង្កើតឡើង។
ចំណងទ្វេនៅក្នុងអាស៊ីត palmitic ទេ.
1 ម៉ូលេគុលនៃ ATP ត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើឱ្យអាស៊ីតខ្លាញ់សកម្ម ដែលទោះជាយ៉ាងណាវាត្រូវបាន hydrolyzed ទៅ AMP ពោលគឺវាត្រូវបានខ្ជះខ្ជាយ។ 2 ការតភ្ជាប់ម៉ាក្រូឬ ATP ពីរ.
ដូច្នេះសរុបមកយើងទទួលបាន 80+28-2 =106 ម៉ូលេគុល ATP ត្រូវបានបង្កើតឡើងកំឡុងពេលអុកស៊ីតកម្មនៃអាស៊ីត palmitic ។

វិបផតថលសម្រាប់សិស្សសាលា។ ការរៀបចំដោយខ្លួនឯង។

រឿង