ბაზალური ბირთვები არის ნაცრისფერი ნივთიერების დაგროვება ბირთვების ან კვანძების სახით, რომლებიც მდებარეობს თითოეულ ნახევარსფეროში თეთრი ნივთიერების სისქეში, გვერდითი პარკუჭებიდან გვერდითი და გარკვეულწილად ქვემოთ, თავის ტვინის ფუძესთან უფრო ახლოს.

ნაცრისფერი ნივთიერების დაგროვებას მათ პოზიციასთან დაკავშირებით ეწოდება ბაზალური ბირთვები, ბირთვების ბაზალები. მათი მეორე სახელია სუბკორტიკალური კვანძები, noduli subcorticales.

ისინი თითოეულ ნახევარსფეროში მოიცავს: ზოლიანი, რომელიც მოიცავს კუდიანს და ლინტიკულურ ბირთვებს; ღობედა ამიგდალა(კომპლექსი).

striatum, corpus striatum, მიიღო თავისი სახელი იმის გამო, რომ ტვინის ჰორიზონტალურ და შუბლის მონაკვეთებზე ის ჰგავს ნაცრისფერი და თეთრი მატერიის მონაცვლეობით ზოლებს. სტრიატუმი შედგება კუდიანი და ლენტიკულური ბირთვებისგან, რომლებიც ერთმანეთთან არის დაკავშირებული რუხი ნივთიერების თხელი ხიდებით.

კუდიანი ბირთვი, nucleus caudatus, მდებარეობს თალამუსის წინ, საიდანაც იგი გამოყოფილია (ხილული ჰორიზონტალურ მონაკვეთში) თეთრი ნივთიერების ზოლით - შიდა კაფსულის მუხლით, ხოლო წინა და მედიალურად ლენტიკულური ბირთვისგან, საიდანაც არის გამოყოფილია შიდა კაფსულის წინა ფეხით. ბირთვის წინა ნაწილი სქელდება და ქმნის თავსახურს, რომელიც ქმნის გვერდითი პარკუჭის წინა რქის გვერდით კედელს. განლაგებულია შუბლის წილში, კუდიანი ბირთვის თავი ქვემოთ მიჰყვება წინა პერფორირებულ ნივთიერებას. ამ დროს კუდიანი ბირთვის თავი უერთდება ლენტიკულურ ბირთვს. თავი უკუღმა და ზემოთ მიიწევს უფრო თხელ სხეულში, კორპუსში, რომელიც მდებარეობს გვერდითი პარკუჭის ცენტრალური ნაწილის ქვედა ნაწილში და, როგორც იქნა, ვრცელდება თალამუსში, მისგან გამოყოფილი ტერმინალური ზოლით. თეთრი ნივთიერებისგან. კუდიანი ბირთვის უკანა ნაწილი - კუდი, კუდა, თანდათან წვრილდება, იხრება ქვევით და წინა მხარეს და მონაწილეობს გვერდითი პარკუჭის ქვედა რქის ზედა კედლის ფორმირებაში და აღწევს ამიგდალაში, რომელიც სისქეში დევს. დროებითი ბოძის (წინა პერფორირებული ნივთიერების უკან).

ლენტიკულური ბირთვი, nucleus lentiformis, რომელმაც სახელი მიიღო ოსპის მარცვლის მსგავსებიდან გამომდინარე, არის თალამუსის წინა და გვერდითი, ხოლო კუდიანი ბირთვის უკანა და გვერდითი. ლენტიკულური ბირთვი გამოყოფს შიდა კაფსულის უკანა ფეხს თალამუსისგან. ლინტიკულური ბირთვი გამოყოფილია კუდიანი ბირთვისგან შიდა კაფსულის წინა ფეხით. ლენტიკულური ბირთვის წინა ნაწილის ქვედა ზედაპირი წინა პერფორირებული ნივთიერების გვერდით არის და აქ დაკავშირებულია კუდიანი ბირთვის თავთან. თავის ტვინის ჰორიზონტალურ და შუბლის მონაკვეთებზე ლენტიფორმულ ბირთვს აქვს სამკუთხედის ფორმა მომრგვალებული ფუძით. მისი მწვერვალი მედიალურად არის მიმართული შიდა კაფსულის მუხლისკენ, რომელიც მდებარეობს თალამუსის საზღვარზე და კუდიანი ბირთვის თავზე, ხოლო ფუძე მობრუნებულია ტვინის ინსულარული წილის ფუძისკენ.

თეთრი მატერიის ორი პარალელური ვერტიკალური ფენა, რომელიც მდებარეობს თითქმის საგიტალურ სიბრტყეში, ყოფს ლენტიკულურ ბირთვს სამ ნაწილად. ყველაზე გვერდით დევს ჭურვი, პუტამენი, რომელსაც უფრო მუქი ფერი აქვს. ჭურვის შუაში არის ორი მსუბუქი ცერებრალური ფირფიტა, რომლებიც გაერთიანებულია სახელწოდებით "ფერმკრთალი ბურთი", globus pallidus.

მედიალურ ფირფიტას ეწოდება მედიალური ფერმკრთალი ბურთი, globus pallidus medialis, გვერდითი ფირფიტა ეწოდება გვერდითი ფერმკრთალი ბურთი, globus pallidus lateralis.

კუდიანი ბირთვი და გარსი მიეკუთვნება ფილოგენეტიკურად ახალ წარმონაქმნებს - ნეოსტრიატუმს. ფერმკრთალი ბურთი უფრო ძველი წარმონაქმნია - პალეოსტრიატუმი.

ღობე, კლაუსტრუმი, განლაგებულია თეთრ მატერიაში, გარსსა და იზოლირებული წილის ქერქს შორის. ღობე ჰგავს რუხი ნივთიერების თხელ ვერტიკალურ ფირფიტას 2 მმ-მდე სისქით. იგი გამოყოფილია გარსისგან თეთრი ნივთიერების ფენით - გარე კაფსულა, capsula externa, კუნძულის ქერქიდან - იგივე ფენა, რომელსაც უწოდებენ "ყველაზე გარე კაფსულას", capsula extrema.

ამიგდალა, corpus amygdaloideum, განლაგებულია დროებითი წილის ქვედა მედიალური ნაწილის თეთრ ნივთიერებაში, დროებით პოლუსთან დაახლოებით 1,5–2 სმ უკან, წინა პერფორირებული ნივთიერების უკან. ამიგდალა იყოფა ბაზალურ-გვერდით ნაწილებად pars basolateralis და კორტიკალურ-მედიალურ ნაწილებად pars corticomedialis. ბოლო ნაწილში ასევე იზოლირებულია წინა ნუშისებური ველი, ფართობი amygdaloidea anterior.

ბაზალური ბირთვების ფუნქციები

ბაზალური განგლიების ძირითადი სტრუქტურები (ბრინჯი. 66) . ბაზალური განგლიები არის კუდიანი ბირთვი ( ბირთვი caudatus), ჭურვი ( პუტამენი) და ფერმკრთალი ბურთი ( globulus pallidus); ზოგიერთი ავტორი ღობეს ბაზალურ ბირთვებს მიაწერს ( კლაუსტრუმი). ამ ოთხივე ბირთვს ეწოდება სტრიატუმი ( corpus striatum). ასევე გამოირჩევა სტრიატუმი (ს ტრიატუმი) არის კუდიანი ბირთვი და გარსი. ფერმკრთალი ბურთი და გარსი ქმნის ლინტიკულურ ბირთვს ( Nucleus lentioris). striatum და globus pallidus ქმნიან სტრიოპალიდარულ სისტემას.

ბრინჯი. 66. ა - ბაზალური განგლიების მდებარეობა თავის ტვინის მოცულობაში. ბაზალური განგლიები წითლად დაჩრდილულია, თალამუსი ნაცრისფერია, ხოლო ტვინის დანარჩენი ნაწილი დაჩრდილულია. 1 - ფერმკრთალი გლობუსი, 2 - თალამუსი, 3 - პუტამენი, 4 - კუდიანი ბირთვი, 5 - ამიგდალა (ასტაპოვა, 2004). B - ტვინის მოცულობაში ბაზალური განგლიების მდებარეობის სამგანზომილებიანი გამოსახულება (Guyton, 2008)

ბაზალური განგლიების ფუნქციური კავშირები.ბაზალური ბირთვების დროს არ არის შეყვანილი ზურგის ტვინიდან, მაგრამ პირდაპირი შეყვანა ცერებრალური ქერქიდან.

ბაზალური ბირთვები მონაწილეობენ საავტომობილო ფუნქციების, ემოციური და შემეცნებითი (შემეცნებითი) ფუნქციების შესრულებაში..

აღგზნების გზებიგადადით ძირითადად სტრიატუმში: ცერებრალური ქერქის ყველა უბნიდან (პირდაპირ და თალამუსის მეშვეობით), თალამუსის არასპეციფიკური ბირთვებიდან, შავი სუბსტანცია (შუა ტვინი)) (სურ. 67).

ბრინჯი. 67. ბაზალური განგლიების კონტურის კავშირი საავტომობილო აქტივობის რეგულირებისთვის კორტიკოსპინალურ ცერებრულ სისტემასთან (Guyton, 2008)

თავად სტრიატუმს აქვს ძირითადად ინჰიბიტორული და ნაწილობრივ აღმგზნები ეფექტი ფერმკრთალი ბურთულაზე. globus pallidus-დან მიდის ყველაზე მნიშვნელოვანი გზა თალამუსის საავტომობილო ვენტრალური ბირთვებისკენ, მათგან აღგზნების გზა მიდის თავის ტვინის საავტომობილო ქერქისკენ. ბოჭკოების ნაწილი მიდის ცერებრუმში და ტვინის ღეროს ცენტრებში (RF, წითელი ბირთვი და შემდგომ ზურგის ტვინში.

სამუხრუჭე ბილიკებისაწყისი striatum წასვლა შავი სუბსტანციახოლო გადართვის შემდეგ - თალამუსის ბირთვებზე (სურ. 68).

ბრინჯი. 68. ნერვული გზები, რომლებიც გამოყოფენ სხვადასხვა ტიპის ნეიროტრანსმიტერებს ბაზალურ განგლიებში. აჰ - აცეტილქოლინი; GABA - გამა-ამინობუტერინის მჟავა (Guyton, 2008)

ბაზალური ბირთვების საავტომობილო ფუნქციები.ზოგადად, ბაზალური ბირთვები, რომლებსაც აქვთ ორმხრივი კავშირები თავის ტვინის ქერქთან, თალამუსთან და ტვინის ღეროსთან, დომინანტური მოტივაციის გათვალისწინებით მონაწილეობენ მიზანმიმართული მოძრაობების პროგრამების შექმნაში. ამავდროულად, სტრიატუმის ნეირონებს აქვთ ინჰიბიტორული ეფექტი (მედიატორი - GABA) შავი სუბსტანციის ნეირონებზე. თავის მხრივ, შავი სუბსტანცია (შუამავალი - დოფამინი) ნეირონებს აქვთ მოდულატორული მოქმედება (ინჰიბიტორული და ამგზნებით) ზოლიანი ნეირონების ფონურ აქტივობაზე. ბაზალურ ბირთვებზე დოფამინერგული ზემოქმედების დარღვევის შემთხვევაში აღინიშნება მოძრაობის დარღვევები, როგორიცაა პარკინსონიზმი, რომლის დროსაც დოფამინის კონცენტრაცია ზოლის ორივე ბირთვში მკვეთრად ეცემა. ბაზალური განგლიების უმნიშვნელოვანეს ფუნქციებს ასრულებენ სტრიატუმი და გლობუს პალიდუსი.

სტრიატუმის ფუნქციები. მონაწილეობს თავისა და ღეროს ბრუნვის განხორციელებაში და წრეში სიარულს, რომლებიც შედიან ორიენტირებული ქცევის სტრუქტურაში. Დამარცხებადაავადებებში კუდიანი ბირთვის და ექსპერიმენტში განადგურება იწვევს ძალადობრივ, გადაჭარბებულ მოძრაობებს (ჰიპერკინეზი: ქორეა და ათეტოზი).

ფერმკრთალი ბურთის ფუნქციები. აქვს მოდულატორული ეფექტისაავტომობილო ქერქზე, ცერებრუმზე, RF, წითელ ბირთვზე. ცხოველებში ფერმკრთალი ბურთის სტიმულაციის დროს ჭარბობს ელემენტარული მოტორული რეაქციები კიდურების, კისრის და სახის კუნთების შეკუმშვისა და კვების ქცევის გააქტიურების სახით. ფერმკრთალი ორბის განადგურებათან ახლავს მოტორული აქტივობის დაქვეითება - არსებობს ადინამია(მოტორული რეაქციების ფერმკრთალი), ისევე როგორც მას (განადგურება) თან ახლავს ძილიანობის განვითარება, "ემოციური სიბნელე", რომელიც აფერხებს განხორციელებასხელმისაწვდომი პირობითი რეფლექსებიდა უარესდება ახლის განვითარება(აქვეითებს ხანმოკლე მეხსიერებას).

ტვინი არის სასიცოცხლო სიმეტრიული ორგანო, რომელიც აკონტროლებს სხეულის ყველა ფუნქციას და პასუხისმგებელია ადამიანის ქცევაზე. ჩვილებში მისი წონა არ აღემატება 300 გ-ს, ასაკთან ერთად შეიძლება მიაღწიოს 1,3-2 კგ-ს. უაღრესად ორგანიზებული ორგანო შედგება მილიარდობით ნერვული უჯრედისგან, რომლებიც ერთმანეთთან დაკავშირებულია ნერვული კავშირებით. ნერვული ბოჭკოების ქსელს აქვს რთული სტრუქტურა და არის ერთ-ერთი ყველაზე რთული წარმონაქმნი ადამიანის სხეულში.

ადამიანის ტვინის ანატომია

ტვინი დაყოფილია ორად, რომლის ზედაპირი დაფარულია მრავალი კონვოლუციით. უკან არის ცერებრელი. ქვემოთ მოთავსებულია ღერო, გადადის ზურგის ტვინში. ტვინის ღერო და ზურგის ტვინი იყენებს ნერვულ სისტემას კუნთებსა და ჯირკვლებზე ბრძანებების მისაცემად. და საპირისპირო მიმართულებით, ისინი იღებენ სიგნალებს გარე და შიდა რეცეპტორებიდან.

ზემოდან ტვინი დაფარულია თავის ქალათი, რომელიც იცავს მას გარე გავლენისგან. საძილე არტერიებით შემოსული სისხლი ტვინს ჟანგბადით ამარაგებს. თუ რაიმე მიზეზით შეინიშნება ძირითადი ორგანოს ფუნქციონირების დარღვევა, მაშინ ეს იწვევს იმ ფაქტს, რომ ადამიანი გადადის ვეგეტატიურ (ვეგეტატიურ) მდგომარეობაში.

თავის ტვინის სტრუქტურა

ტვინის პია მატერი შედგება ფხვიერი შემაერთებელი ქსოვილისგან კოლაგენის ბოჭკოების შეკვრებით, რომლებიც ქმნიან რთულ მკვრივ ქსელს. ის მჭიდროდ არის შერწყმული ტვინის ზედაპირთან და აღწევს ყველა ბზარსა და ღარში, მოიცავს დიდ არტერიულ ვენებს, რომლებიც აწვდიან ჟანგბადს ორგანოს.

arachnoid mater შეიცავს ცერებროსპინალურ სითხეს, რომელიც ასრულებს შოკის შთანთქმის ფუნქციას და პასუხისმგებელია ნერვულ უჯრედებს შორის უჯრედგარე გარემოს რეგულირებაზე. გამჭვირვალე თხელი ქსელის ფენა ავსებს სივრცეს რბილ და მყარ გარსებს შორის.

ტვინის დურა მატერი არის ძლიერი სქელი ფირფიტა, რომელიც შედგება დაწყვილებული ფურცლებისაგან და აქვს საკმაოდ მკვრივი სტრუქტურა. იგი ტვინს უერთდება შიდა გლუვ ზედაპირს და მისი ზედა ნაწილი ერწყმის თავის ქალას. იმ ადგილებში, სადაც ფირფიტაა დამაგრებული ძვლებით, წარმოიქმნება სინუსები - ვენური სინუსები სარქველების გარეშე. დურა მატერი მნიშვნელოვან როლს ასრულებს მედულას დაზიანებისგან დაცვაში.

ტვინის განყოფილებები

ცერებრალური ნახევარსფეროები იყოფა ოთხ ზონად. ქვემოთ მოყვანილი სურათი გვიჩვენებს ცერებრალური ქერქის ლობების მდებარეობას:

1. შუბლი მონიშნულია ლურჯად.
2. იისფერი - პარიეტალური რეგიონი.
3. წითელ – კეფის ზონა.
4. ყვითელი - დროებითი წილი.

ტვინის რეგიონების ცხრილი

Დეპარტამენტი	სად მდებარეობს	ძირითადი სტრუქტურები	რაზეა პასუხისმგებელი
წინა (ფინალი)	თავის შუბლის წილები	Corpus callosum, ნაცრისფერი და ბაზალური ბირთვები - striatum (კუდიანი ბირთვი, ფერმკრთალი ბურთი, ჭურვი), xiphoid სხეული, ღობე	ქცევის კონტროლი, მოქმედებების დაგეგმვა, მოძრაობის კოორდინაცია, უნარების შეძენა
შუალედური	შუა ტვინზე მაღლა, კორპუს კალოსუმის ქვემოთ	თალამუსი, მეტოლამუსი, ჰიპოთალამუსი, ჰიპოფიზის ჯირკვალი, ეპითალამუსი	შიმშილი, წყურვილი, ტკივილი, სიამოვნება, თერმორეგულაცია, ძილი, სიფხიზლე
საშუალო	ტვინის ღეროს ზედა ნაწილი	კვადრიგემინა, ცერებრალური პედუნკულები	კუნთების ტონუსის რეგულირება, სიარულის და დგომის უნარი
წაგრძელებული	ზურგის ტვინის გაფართოება	კრანიალური ნერვების ბირთვები	მეტაბოლიზმი; დამცავი რეფლექსები: ცემინება, ცრემლდენა, ღებინება, ხველა; ფილტვების ვენტილაცია, სუნთქვა, საჭმლის მონელება
უკანა	მოგრძო მონაკვეთის მიმდებარედ	ხიდი, ცერებრელი	ვესტიბულური აპარატი, სიცხისა და სიცივის აღქმა, მოძრაობის კოორდინაცია

ტვინის რეგიონების ცხრილში მოცემულია უმაღლესი ორგანოს ძირითადი ფუნქციები. ნერვული სისტემის მცირედი გაუმართაობა იწვევს სერიოზულ გართულებებს და უარყოფითად მოქმედებს მთელ ადამიანის სხეულზე. განვიხილოთ ყველაზე გავრცელებული პათოლოგიები, რომლებიც დაკავშირებულია ტვინის დაქვეითებულ აქტივობასთან.

ბაზალური განგლიების დაზიანება

ბაზალური ბირთვები (განგლია) არის ნაცრისფერი ნივთიერების ცალკეული დაგროვება ცერებრალური ნახევარსფეროების ქერქქვეშა ნაწილში. ერთ-ერთი მთავარი წარმონაქმნია კუდიანი ბირთვი (nucleus caudatus). იგი თალამუსისგან გამოყოფილია თეთრი ზოლით - შიდა კაფსულით. განგლიონი შედგება კუდიანი ბირთვის თავისაგან, სხეულისა და კუდისგან.

ძირითადი დარღვევები ბირთვების არასათანადო ფუნქციონირებით:

• მოძრაობის კოორდინაციის დარღვევა;
• კიდურების უნებლიე კანკალი;
• ახალი უნარების ათვისების შეუძლებლობა;
• ქცევის კონტროლის უუნარობა.

განვიხილოთ კლინიკური გამოვლინებები კუდიანი ბირთვის დამარცხებაში.

ჰიპერკინეზი

დაავადება გამოწვეულია კუნთების ჯგუფის უკონტროლო სპონტანური მოძრაობებით. დაავადება ჩნდება ბაზალური ბირთვების ნერვული უჯრედების, კერძოდ, კუდის სხეულისა და შიდა კაფსულის დაზიანების ფონზე. პროვოცირების ფაქტორები:

• ცერემბრალური დამბლა;
• ინტოქსიკაცია;
• სტრესი;
• ენცეფალიტი;
• თანდაყოლილი პათოლოგიები;
• თავის დაზიანება;
• ენდოკრინული სისტემის დაავადებები.

ზოგადი სიმპტომები:

• კუნთების უნებლიე შეკუმშვა;
• ტაქიკარდია;
• ხშირი მოციმციმე;
• თვალების დახუჭვა;
• სახის კუნთების სპაზმი;
• ენის ამოვარდნა;
• ტკივილი ქვედა მუცლის არეში.

ჰიპერკინეზის გართულებები იწვევს სახსრების მოძრაობის შეზღუდვას. დაავადება განუკურნებელია, მაგრამ მედიკამენტებითა და ფიზიოთერაპიით შეიძლება სიმპტომების შემცირება და ადამიანის მდგომარეობის შემსუბუქება.

ჰიპოკინეზია

თავის ტვინის კუდიანი ბირთვის დაზიანება არის დაავადების განვითარების საერთო მიზეზი, რომელიც დაკავშირებულია ადამიანის საავტომობილო ფუნქციის დაქვეითებასთან.

სიმპტომები და შედეგები:

• ჰიპოტენზია;
• ნაწლავის მალაბსორბცია;
• გრძნობების ფუნქციონირების გაუარესება;
• ფილტვების ვენტილაციის დაქვეითება;
• გულის კუნთის ატროფია;
• სისხლის სტაგნაცია კაპილარებში;
• ბრადიკარდია;
• პოზა.

არტერიული წნევის ვარდნა იწვევს არა მხოლოდ ფიზიკური აქტივობის, არამედ გონებრივი აქტივობის დაქვეითებას. ჰიპოკინეზიის ფონზე იკარგება შრომისუნარიანობა და ადამიანი მთლიანად ტოვებს საზოგადოებას.

პარკინსონის დაავადება

დაავადების დროს ნეირონებში ხდება დეგენერაციული ცვლილებები, რაც იწვევს მოძრაობებზე კონტროლის დაკარგვას. უჯრედები წყვეტენ დოფამინის გამომუშავებას, რომელიც პასუხისმგებელია იმპულსების გადაცემაზე კუდიან ბირთვსა და შავი სუბსტანციას შორის. დაავადება ითვლება განუკურნებელად და ქრონიკულია.

საწყისი სიმპტომები:

• ხელწერის შეცვლა;
• მოძრაობების შენელება;
• კიდურების ტრემორი;
• დეპრესია;
• კუნთების დაძაბულობა;
• მეტყველების გაუგებრობა;
• სიარულის დარღვევა, პოზა;
• გაყინული გამოხატულება;
• დავიწყება.

თუ რომელიმე სიმპტომი გამოჩნდება, უნდა მიმართოთ ნევროლოგს.

ჰანტინგტონის ქორეა

ქორეა არის ნერვული სისტემის პათოლოგია, რომელიც მემკვიდრეობით მიიღება. დაავადება ვლინდება ფსიქიკური დარღვევებით, ჰიპერკინეზით და დემენციით. საავტომობილო ფუნქციის დარღვევა განპირობებულია აჩქარებული მოძრაობებით, რომლებიც ადამიანის კონტროლის მიღმაა. როდესაც დაავადება ხდება, დაზიანება ხდება, მათ შორის caudate ბირთვი. მიუხედავად იმისა, რომ მეცნიერებს აქვთ საკმარისი ცოდნა ადამიანის ტვინის ანატომიის შესახებ, ქორეა ჯერ კიდევ ცუდად არის გაგებული.

სიმპტომები:

• მოუსვენრობა;
• ხელების მკვეთრი ქნევა;
• კუნთების ტონის დაქვეითება;
• კრუნჩხვები;
• მეხსიერების დაქვეითება;
• სმაკი, კვნესა;
• უნებლიე სახის გამონათქვამები;
• გაღიზიანებადობა;
• საცეკვაო სიარული.

გართულებები ქორეაში:

• თავის მოვლის შეუძლებლობა;
• ფილტვების ანთება;
• ფსიქოზები;
• გულის უკმარისობა;
• გიჟური იდეები;
• თვითმკვლელობის ტენდენციები;
• პანიკის შეტევები;
• დემენცია.

ჰანთინგტონის ქორეა განუკურნებელია, წამლის თერაპია მიმართულია მდგომარეობის შემსუბუქებაზე და პაციენტის სამუშაო პერიოდის გახანგრძლივებაზე. ანტიფსიქოტიკა გამოიყენება გართულებების თავიდან ასაცილებლად. რაც უფრო ადრე დაისმება დიაგნოზი, მით უფრო ნაკლებად იჩენს თავს დაავადება. ამიტომ, პათოლოგიის პირველი ნიშნების გამო, საჭიროა სპეციალისტთან დაკავშირება.

ტურეტის სინდრომი

ტურეტის დაავადება ნერვული სისტემის ფსიქოგენური აშლილობაა. დაავადებას ახასიათებს უკონტროლო მოტორული და ვოკალური ტიკები.

• ტვინის სტრუქტურის დაზიანება ჟანგბადის დეფიციტის დროს ან მშობიარობის დროს;
• დედის ალკოჰოლიზმი გესტაციის პერიოდში;
• მძიმე ტოქსიკოზი ორსულობის პირველ ტრიმესტრში, რომელიც უარყოფითად მოქმედებს არ დაბადებულ ბავშვზე.

სიმპტომები

მარტივი ტიკები არის კუნთების ერთი ჯგუფის მოკლე შეკუმშვა. Ესენი მოიცავს:

• პირის გრეხილი;
• ხშირი მოციმციმე;
• თვალი;
• ცხვირის ყნოსვა;
• თავის ქნევა.

კომპლექსური ტიკები მოიცავს კუნთების რამდენიმე ჯგუფის მიერ შესრულებულ მრავალფეროვან მოქმედებას:

• გამოხატული ჟესტები;
• ჰიპერკინეზი;
• ექსცენტრიული სიარული;
• ხტუნვა;
• ხალხის მოძრაობის კოპირება;
• სხეულის როტაცია;
• ირგვლივ საგნების ყნოსვა.

• ხველა;
• ტირის;
• ფრაზების გამეორება;
• ღრიალი.

შეტევის წინ პაციენტი განიცდის დაძაბულობას და ქავილს სხეულში, შეტევის შემდეგ ეს მდგომარეობა ქრება. წამლის თერაპია არ არის სრული განკურნება, მაგრამ შეიძლება შეამციროს სიმპტომები და შეამციროს ტიკების სიხშირე.

ფაჰრის დაავადება

სინდრომს ახასიათებს კალციუმის დაგროვება თავის ტვინის სისხლძარღვებში, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან შიდა კაფსულისა და კუდიანი ბირთვის ჟანგბადის მიწოდებაზე. იშვიათი დაავადება ვლინდება მოზარდობისა და საშუალო ასაკის ასაკში.

პროვოცირების ფაქტორები:

• ნახშირბადის მონოქსიდით მოწამვლა;
• ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის დარღვევა;
• დაუნის სინდრომი;
• რადიაციული თერაპია;
• მიკროცეფალია;
• ტუბეროზული სკლეროზი;
• კალციუმის მეტაბოლიზმის დარღვევა.

სიმპტომები:

• კიდურების კანკალი;
• კრუნჩხვები;
• სახის ასიმეტრია;
• ეპისინდრომი;
• ბუნდოვანი მეტყველება.

ფაჰრის სინდრომი ბოლომდე არ არის გასაგები და არ აქვს სპეციფიკური მკურნალობა. დაავადების პროგრესირება იწვევს გონებრივ ჩამორჩენას, მოტორული ფუნქციების გაუარესებას, ინვალიდობას და სიკვდილს.

ბირთვული სიყვითლე

ახალშობილებში სიყვითლის ფორმა დაკავშირებულია ბილირუბინის მაღალ კონცენტრაციასთან სისხლში და ბაზალურ განგლიებში. როდესაც დაავადება ხდება, ტვინის ნაწილობრივი დაზიანება.

• ნაადრევი;
• ანემია;
• სხეულის სისტემების განუვითარებლობა;
• მრავალჯერადი ორსულობა;
• B ჰეპატიტის ვაქცინაცია;
• ნაკლებწონიანი;
• ჟანგბადის შიმშილი;
• ღვიძლის მემკვიდრეობითი დაავადებები;
• მშობლების რეზუს კონფლიქტი.

სიმპტომები:

• კანის გაყვითლება;
• ძილიანობა;
• ტემპერატურის მატება;
• კუნთების ტონის დაქვეითება;
• ლეთარგია;
• ძუძუთი კვებაზე უარის თქმა;
• იშვიათი სუნთქვა;
• ღვიძლისა და ელენთის გადიდება;
• თავის დახრილობა;
• კრუნჩხვები;
• კუნთების დაძაბულობა;
• ღებინება.

მკურნალობა ტარდება სხივების ლურჯ-მწვანე სპექტრის ზემოქმედებით და სისხლის გადასხმით. ენერგეტიკული რესურსების შესავსებად ჩადეთ საწვეთურები გლუკოზით. ბავშვის ავადმყოფობის დროს ნევროპათოლოგი აკვირდება. ბავშვი სამედიცინო დაწესებულებიდან გაწერეს მხოლოდ მაშინ, როცა სისხლის რაოდენობა ნორმალიზდება და ყველა სიმპტომი ქრება.

თავის ტვინის კუდიანი ბირთვის დაზიანება იწვევს მძიმე განუკურნებელ დაავადებებს. სიმპტომების პროფილაქტიკისა და შემსუბუქების მიზნით პაციენტს უნიშნავენ უწყვეტი წამლის თერაპიას.

სუბკორტიკალური ან ბაზალური ბირთვები ცერებრალური ნახევარსფეროს ქვედა და გვერდითი კედლების სისქეში ნაცრისფერი ნივთიერების დაგროვებას უწოდებენ. Ესენი მოიცავს striatum, globus pallidum და palisade.

ზოლიანიშედგება კუდიანი ბირთვი და პუტამენი. აფერენტული ნერვული ბოჭკოები მასში მიდიან ქერქის, თალამუსის, შუა ტვინის შავი სუბსტანციის საავტომობილო და ასოციაციური ზონებიდან. შავი სუბსტანციასთან კომუნიკაცია ხორციელდება დოფამინერგული სინაფსების დახმარებით. მათში გამოთავისუფლებული დოფამინი აფერხებს სტრიატუმის ნეირონებს. გარდა ამისა, სიგნალები striatum-დან მოდის ცერებრუმიდან, წითელი და ვესტიბულური ბირთვებიდან. მისგან ნეირონების აქსონები ფერმკრთალი ბურთისკენ მიდიან. თავის მხრივ, ეფერენტული გზები მიდის globus pallidus-დან თალამუსამდე და შუა ტვინის საავტომობილო ბირთვებამდე, ე.ი. წითელი ბირთვი და შავი ნივთიერება. სტრიატუმს აქვს უპირატესად ინჰიბიტორული ეფექტი ფერმკრთალი ბურთის ნეირონებზე. სუბკორტიკალური ბირთვების ძირითადი ფუნქციაა მოძრაობის რეგულირება. ქერქი სუბკორტიკალური ბირთვების მეშვეობით აწყობს და არეგულირებს დამატებით, დამხმარე მოძრაობებს, რომლებიც აუცილებელია ძირითადი საავტომობილო აქტის სწორად შესრულებისთვის ან მის გასაადვილებლად. მაგალითად, ეს არის ტანისა და ფეხების გარკვეული პოზიცია ხელებით სამუშაოს შესრულებისას. როდესაც სუბკორტიკალური ბირთვების ფუნქცია დარღვეულია, დამხმარე მოძრაობები ხდება გადაჭარბებული ან საერთოდ არ არსებობს. კერძოდ, როცა პარკინსონის დაავადებაან შერყევის დამბლა, სახის გამონათქვამები მთლიანად ქრება, სახე კი ნიღბის მსგავსი ხდება, სიარული ხორციელდება მცირე ნაბიჯებით. მადნის საწყისი და დასასრული მოძრაობების მქონე პაციენტებში გამოხატულია კიდურების ტრემორი. კუნთების ტონუსი გაიზარდა. პარკინსონის დაავადების გაჩენა განპირობებულია ნერვის იმპულსების გამტარობის დარღვევით, შავი სუბსტანციადან სტრიატუმამდე დოფამინერგული სინაფსების მეშვეობით, რომლებიც უზრუნველყოფენ ამ გადაცემას (L-DCFA).

სტრიატალური დაზიანებები და globus pallidus-ის ჰიპერაქტიურობა დაკავშირებულია დაავადებებთან გადაჭარბებული მოძრაობებით, ე.ი. ჰიპერკინეზი. ეს არის სახის, კისრის, ტორსის, კიდურების კუნთების კრუნჩხვა. ასევე მოტორული ჰიპერაქტიურობა უმიზნო მოძრაობის სახით. მაგალითად, შეინიშნება როცა ქორეა.

გარდა ამისა, სტრიატუმი მონაწილეობს პირობითი რეფლექსების ორგანიზებაში, მეხსიერების პროცესებში და კვების ქცევის რეგულირებაში.

მოძრაობის ორგანიზების ზოგადი პრინციპი.

ამრიგად, ხერხემლის ცენტრების გამო ორგანიზებულია ტვინი, შუა ტვინის, ტვინის, სუბკორტიკალური ბირთვების, არაცნობიერი მოძრაობები. ცნობიერი ხორციელდება სამი გზით:

ქერქისა და დაღმავალი პირამიდული გზების პირამიდული უჯრედების დახმარებით. ამ მექანიზმის ღირებულება მცირეა.

ცერებრულის მეშვეობით.

ბაზალური ბირთვების მეშვეობით.

მოძრაობების ორგანიზებისთვის განსაკუთრებული მნიშვნელობა ენიჭება ზურგის საავტომობილო სისტემის აფერენტულ იმპულსებს. კუნთების დაძაბულობის აღქმა ხორციელდება კუნთების შტრიხებითა და მყესების რეცეპტორებით. ყველა კუნთს აქვს მოკლე, ზურგის ფორმის უჯრედები. ამ შტრიხებიდან რამდენიმე ჩასმულია შემაერთებელი ქსოვილის კაფსულაში. ამიტომ მათ უწოდებენ ინტრაფუზალური . არსებობს ორი სახის ინტრაფუზური ბოჭკოები: ბირთვული ჯაჭვის ბოჭკოები და ბირთვული ტომრის ბოჭკოები. ეს უკანასკნელი უფრო სქელი და გრძელია ვიდრე პირველი. ეს ბოჭკოები ასრულებენ სხვადასხვა ფუნქციებს. სქელი აფერენტული ნერვული ბოჭკო, რომელიც მიეკუთვნება 1A ჯგუფს, გადის კაფსულის მეშვეობით კუნთების ღეროებში. კაფსულაში შესვლის შემდეგ ის ტოტდება და თითოეული ტოტი ქმნის სპირალს ინტრაფუზალური ბოჭკოების ბირთვული ტომრის ცენტრის გარშემო. ამიტომ ამ დასასრულს ე.წ ანულოსპირალური . შპინდლის პერიფერიაზე, ე.ი. მისი დისტალური ნაწილები მეორადი აფერენტული დაბოლოებებია. გარდა ამისა, ეფერენტული ბოჭკოები ზურგის ტვინის საავტომობილო ნეირონებიდან უახლოვდება შტრიხებს. როდესაც ისინი აღფრთოვანებულნი არიან, ღეროები მოკლდება. ეს აუცილებელია იმისათვის, რომ დაარეგულიროს ღეროების მგრძნობელობა გაჭიმვის მიმართ. მეორადი აფერენტული დაბოლოებები ასევე გაჭიმვის რეცეპტორებია, მაგრამ მათი მგრძნობელობა ანულოსპირალურებზე ნაკლებია. ძირითადად, მათი ფუნქციაა კუნთების დაძაბულობის ხარისხის კონტროლი ექსტრაფუზალური კუნთების უჯრედების მუდმივი ტონით.

მყესებში არიან გოლგის მყესის ორგანოები. ისინი წარმოიქმნება მყესების ძაფებით, რომლებიც ვრცელდება რამდენიმე ექსტრაფუზალიდან, ე.ი. სამუშაო კუნთების უჯრედები. 1B ჯგუფის მიელინირებული აფერენტული ნერვების განშტოებები განლაგებულია ამ ძაფებზე.

კუნთებში შედარებით მეტი ღეროა, რომელიც პასუხისმგებელია წვრილ მოძრაობებზე. გოლგის რეცეპტორები ნაკლებია ვიდრე spindles.

კუნთების ღეროები აღიქვამენ ძირითადად ცვლილებებს კუნთების სიგრძეში. მყესის რეცეპტორები – მისი დაძაბულობა. ამ რეცეპტორების იმპულსები აფერენტული ნერვებით მიემართება ზურგის ტვინის საავტომობილო ცენტრებამდე და აღმავალი გზებით ცერებრუმამდე და ქერქში. ცერებრუმში პროპრერეცეპტორული სიგნალების ანალიზის შედეგად ხდება ცალკეული კუნთებისა და კუნთების ჯგუფების შეკუმშვის უნებლიე კოორდინაცია. იგი ხორციელდება შუა და მედულას მოგრძო ცენტრების მეშვეობით. ქერქის მიერ სიგნალების დამუშავება იწვევს კუნთების მგრძნობელობის გაჩენას და ნებაყოფლობითი მოძრაობების ორგანიზებას პირამიდულ ტრაქტებში, ცერებრუმში და ქერქქვეშა ბირთვებში.

ლიმბური სისტემა.

ლიმბური სისტემა მოიცავს უძველესი და ძველი ქერქის ისეთ წარმონაქმნებს, როგორიცაა ყნოსვითი ბოლქვები, ჰიპოკამპი, ცინგულარული გირუსი, დაკბილული ფასცია, პარაჰიპოკამპალური გირუსი,ასევე სუბკორტიკალური ამიგდალის ბირთვი და წინა თალამუსის ბირთვი.ტვინის სტრუქტურების ამ სისტემას ლიმბური ეწოდება, რადგან ისინი ქმნიან რგოლს (კიდურს) ტვინის ღეროსა და ნეოკორტექსის საზღვარზე. ლიმფური სისტემის სტრუქტურებს აქვთ მრავალი ორმხრივი კავშირი ერთმანეთთან, ისევე როგორც ქერქისა და ჰიპოთალამუსის შუბლის, დროებით წილებთან.

ამ კავშირების საშუალებით ის არეგულირებს და ასრულებს შემდეგ ფუნქციებს:

ავტონომიური ფუნქციების რეგულირება და ჰომეოსტაზის შენარჩუნება. ლიმბურ სისტემას ე.წ ვისცერული ტვინი , რადგან ის ახორციელებს სისხლის მიმოქცევის, სუნთქვის, საჭმლის მონელების, მეტაბოლიზმის და ა.შ. ორგანოების ფუნქციების დახვეწილ რეგულირებას. ლიმფური სისტემის განსაკუთრებული მნიშვნელობა ის არის, რომ რეაგირებს ჰომეოსტაზის პარამეტრების მცირე გადახრებზე. ის გავლენას ახდენს ამ ფუნქციებზე ჰიპოთალამუსისა და ჰიპოფიზის ჯირკვლის ავტონომიური ცენტრების მეშვეობით.

ემოციების ფორმირება. თავის ტვინზე ჩატარებული ოპერაციების დროს დადგინდა, რომ ამიგდალის გაღიზიანება იწვევს პაციენტებში შიშის, ბრაზისა და გაბრაზების უმიზეზო ემოციებს. ცხოველებში ამიგდალას მოცილებისას აგრესიული ქცევა მთლიანად ქრება (ფსიქოქირურგია). ცინგულური გირუსის ზოგიერთი ზონის გაღიზიანება იწვევს არამოტივირებული სიხარულის ან სევდის გაჩენას. და რადგან ლიმბური სისტემა ასევე მონაწილეობს ვისცერული სისტემების ფუნქციების რეგულირებაში, ყველა ავტონომიური რეაქცია, რომელიც ხდება ემოციებთან (გულის ფუნქციის ცვლილება, არტერიული წნევა, ოფლიანობა) ასევე ხორციელდება.

მოტივაციის ფორმირება.ლიმბური სისტემა მონაწილეობს მოტივაციის ორიენტაციის წარმოქმნასა და ორგანიზებაში. ამიგდალა არეგულირებს საკვების მოტივაციას. მისი ზოგიერთი უბანი აფერხებს გაჯერების ცენტრის აქტივობას და ასტიმულირებს ჰიპოთალამუსის შიმშილის ცენტრს. სხვები პირიქით მოქმედებენ. ამიგდალაში საკვების მოტივაციის ამ ცენტრების გამო ყალიბდება ქცევა გემრიელი და უგემრიელესი საკვებისთვის. მას ასევე აქვს განყოფილებები, რომლებიც არეგულირებენ სექსუალურ მოტივაციას. როდესაც ისინი გაღიზიანებულნი არიან, ჩნდება ჰიპერსექსუალობა და გამოხატული სექსუალური მოტივაცია.

მეხსიერების მექანიზმებში მონაწილეობა.დამახსოვრების მექანიზმებში განსაკუთრებული როლი ეკუთვნის ჰიპოკამპს. უპირველეს ყოვლისა, ის კლასიფიცირებს და შიფრავს ყველა ინფორმაციას, რომელიც უნდა იყოს შენახული გრძელვადიან მეხსიერებაში. მეორეც, ის უზრუნველყოფს საჭირო ინფორმაციის მოპოვებას და რეპროდუცირებას კონკრეტულ მომენტში. ვარაუდობენ, რომ სწავლის უნარი განისაზღვრება ჰიპოკამპის შესაბამისი ნეირონების თანდაყოლილი აქტივობით.

იმის გამო, რომ ლიმბური სისტემა მნიშვნელოვან როლს ასრულებს მოტივაციისა და ემოციების ფორმირებაში, როდესაც მისი ფუნქციები დარღვეულია, ხდება ცვლილებები ფსიქო-ემოციურ სფეროში. კერძოდ, შფოთვის მდგომარეობა და მოტორული აგზნება. ამ შემთხვევაში დაავალეთ დამამშვიდებლებირომლებიც აფერხებენ სეროტონინის წარმოქმნას და გამოყოფას ლიმბური სისტემის ინტერნეირონულ სინაფსებში. გამოიყენება დეპრესიისთვის ანტიდეპრესანტებირომლებიც აძლიერებენ ნორეპინეფრინის წარმოქმნას და დაგროვებას. ვარაუდობენ, რომ შიზოფრენია, რომელიც ვლინდება აზროვნების პათოლოგიით, ბოდვით, ჰალუცინაციებით, განპირობებულია ქერქსა და ლიმბურ სისტემას შორის ნორმალური კავშირების ცვლილებებით. ეს გამოწვეულია დოფინის წარმოების გაზრდით დოფამინერგული ნეირონების პრესინაფსურ დაბოლოებებში. ამინაზინი და სხვები ანტიფსიქოტიკაბლოკავს დოფამინის სინთეზს და იწვევს რემისიას. ამფეტამინები(ფენამინი) ზრდის დოფამინის გამომუშავებას და შეიძლება გამოიწვიოს ფსიქოზი.

ბაზალური ბირთვები

ბაზალური ბირთვები უზრუნველყოფენ საავტომობილო ფუნქციებს, რომლებიც განსხვავდება პირამიდული (კორტიკოსპინალური) ტრაქტის მიერ კონტროლირებადი ფუნქციებისგან. ტერმინი ექსტრაპირამიდული ხაზს უსვამს ამ განსხვავებას და აღნიშნავს უამრავ დაავადებას, რომლებშიც ზიანდება ბაზალური განგლიები. ოჯახური დაავადებები მოიცავს პარკინსონის დაავადებას, ჰანტინგტონის ქორეას და ვილსონის დაავადებას. ეს პუნქტი განიხილავს ბაზალური განგლიების საკითხს და აღწერს მათი საქმიანობის დარღვევის ობიექტურ და სუბიექტურ ნიშნებს.

ბაზალური განგლიების ანატომიური კავშირები და ნეიროტრანსმიტერები.ბაზალური ბირთვები არის ნაცრისფერი ნივთიერების დაწყვილებული ქერქქვეშა აკუმულაციები, რომლებიც ქმნიან ბირთვების ცალკეულ ჯგუფებს. მთავარია კუდიანი ბირთვი და პუტამენი (ერთად ქმნიან სტრიატუმს), ფერმკრთალი ბურთის მედიალური და გვერდითი ფირფიტები, სუბთალამუსის ბირთვი და შავი სუბსტანცია (სურ. 15.2). striatum იღებს აფერენტულ სიგნალებს მრავალი წყაროდან, მათ შორის ცერებრალური ქერქიდან, თალამუსის ბირთვებიდან, ტვინის ღეროს რაფის ბირთვებიდან და შავი სუბსტანციიდან. სტრიატუმთან დაკავშირებული კორტიკალური ნეირონები გამოყოფენ გლუტამინის მჟავას, რომელსაც აქვს აღმგზნები ეფექტი. რაფის ბირთვების ნეირონები, რომლებიც დაკავშირებულია სტრიატუმთან, სინთეზირებენ და ათავისუფლებენ სეროტონინს. (5-GT). შავი სუბსტანციის კომპაქტური ნაწილის ნეირონები სინთეზირებენ და გამოყოფენ დოფამინს, რომელიც მოქმედებს სტრიატუმის ნეირონებზე, როგორც ინჰიბიტორული გადამცემი. თალამუსის გამტარების მიერ გამოყოფილი გადამცემები არ არის გამოვლენილი. სტრიატუმი შეიცავს 2 ტიპის უჯრედს: ლოკალური შემოვლითი ნეირონები, რომელთა აქსონები არ სცილდებიან ბირთვებს და დანარჩენი ნეირონები, რომელთა აქსონები მიდიან ფერმკრთალ ბურთთან და შავ ნივთიერებამდე. ადგილობრივი შემოვლითი ნეირონები სინთეზირებენ და ათავისუფლებენ აცეტილქოლინს, გამა-ამინობუტერინის მჟავას (GABA) და ნეიროპეპტიდებს, როგორიცაა სომატოსტატინი და ვაზოაქტიური ნაწლავის პოლიპეპტიდი. სტრიატალური ნეირონები, რომლებსაც აქვთ ინჰიბიტორული ეფექტი შავი სუბსტანციის რეტიკულარულ ნაწილზე, გამოყოფენ GABA-ს, ხოლო ისინი, რომლებიც ამაღელვებენ შავი სუბსტანციას, ათავისუფლებენ ნივთიერება P-ს (ნახ. 15.3). სტრიატალური პროექციები globus pallidus-ზე გამოყოფს GABA-ს, ენკეფალინს და ნივთიერებას P.

ბრინჯი. 15.2. ძირითადი ნეირონული კავშირების გამარტივებული სქემატური დიაგრამა ბაზალურ განგლიებს, თალამუსსა და ცერებრალური ქერქს შორის.

ფერმკრთალი ტარის მედიალური სეგმენტის პროექცია ქმნის ძირითად ეფერენტულ გზას ბაზალური განგლიებიდან. CN - კომპაქტური ნაწილი, RF - რეტიკულური ნაწილი, NSL - შუა ხაზის ბირთვები, PV - ანტეროვენტრალური, VL - ვენტროლატერალური.

ბრინჯი. 15.3. ბაზალური განგლიების გზების ნეირონების მიერ გამოთავისუფლებული ნეირორეგულატორების მასტიმულირებელი და ინჰიბიტორული ეფექტების სქემატური დიაგრამა. ზოლიანი არე (გამოკვეთილი წყვეტილი ხაზით) მიუთითებს ნეირონებზე ეფერენტული პროექციის სისტემებით. სხვა ზოლიანი გადამცემები გვხვდება შიდა ნეირონებში. + ნიშანი ნიშნავს აღმგზნები ნოსტინაფტიურ გავლენას. ნიშანი -- ნიშნავს ინჰიბიტორულ ეფექტს. NSL - შუა ხაზის ბირთვები. GABA-g-ამინობუტერინის მჟავა; TSH არის ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონი. PV/VL -- არაწითელვენტრალური და ვენტროლატერალური.

globus pallidus-ის მედიალური სეგმენტიდან გამომავალი აქსონები ქმნიან ბაზალური განგლიების მთავარ ეფერენტულ პროექციას. არსებობს მნიშვნელოვანი რაოდენობის პროექცია, რომელიც გადის შიდა კაფსულაში ან მის მახლობლად (მარყუჟი და ლენტიკულური შეკვრა, რომელიც გადის კალმახის ველებში) თალამუსის წინა და გვერდითი ვენტრალური ბირთვებისკენ, ასევე თალამუსის ინტრალამელარულ ბირთვებთან, მათ შორის პარაცენტრალური ბირთვი. ამ გზის შუამავლები უცნობია. ბაზალური ბირთვების სხვა ეფერენტული პროექციები მოიცავს პირდაპირ დოფამინერგულ კავშირებს შავი სუბსტანციასა და ლიმბურ რეგიონს შორის და ცერებრალური ნახევარსფეროს შუბლის ქერქს შორის, შავი სუბსტანციის რეტიკულური ნაწილი ასევე აგზავნის პროექციებს თალამუსის ბირთვებსა და ზედა კოლიკულუსში.

თანამედროვე მორფოლოგიურმა კვლევებმა გამოავლინა თალამუსის აღმავალი ბოჭკოების განაწილება თავის ტვინის ქერქში. ვენტრალური თალამუსის ნეირონები გადადის პრემოტორულ და საავტომობილო ქერქში; თალამუსის მედიალური ბირთვები ძირითადად პრეფრონტალური ქერქისკენ მიემართება. დამხმარე საავტომობილო ქერქი იღებს ბევრ პროექციას ბაზალური განგლიებიდან, მათ შორის დოფამინერგული პროექცია შავი სუბსტანციადან, ხოლო პირველადი საავტომობილო ქერქის და პრემოტორული არე იღებენ ბევრ პროექციას ცერებრუმიდან. ამრიგად, არსებობს მრავალი პარალელური მარყუჟი, რომელიც აკავშირებს ბაზალური განგლიების სპეციფიკურ წარმონაქმნებს თავის ტვინის ქერქთან. მიუხედავად იმისა, რომ ზუსტი მექანიზმი, რომლითაც სხვადასხვა სიგნალები ითარგმნება კოორდინირებულ მიზანმიმართულ მოქმედებად, უცნობია, ცხადია, რომ ბაზალური განგლიებისა და ცერებრელიუმის მნიშვნელოვანი გავლენა საავტომობილო ქერქზე დიდწილად განპირობებულია თალამუსის ბირთვების გავლენით. ცერებრალური ნაწლავის ძირითადი პროექცია, რომელიც გადის ზედა ცერებრალური პედუნკულში, მთავრდება ბოჭკოებთან ერთად, რომლებიც მოდის globus pallidus-დან თალამუსის ვენტრალურ წინა და ვენტროლატერალურ ბირთვებში. თალამუსის ამ ნაწილში წარმოიქმნება ფართო მარყუჟი, რომელიც შედგება აღმავალი ბოჭკოებისგან ბაზალური განგლიებიდან და ცერებრუმიდან საავტომობილო ქერქამდე. მიუხედავად ამ წარმონაქმნების აშკარა მნიშვნელობისა, ვენტრალური თალამუსის სტერეოტაქსიკურმა განადგურებამ შეიძლება გამოიწვიოს ოჯახური ესენციური ტრემორის გამოვლინების გაქრობა, ისევე როგორც სიმკაცრე და ტრემორი პარკინსონის დაავადების დროს, ფუნქციური დარღვევების გამოწვევის გარეშე. აღმავალი თალამოკორტიკალური ბოჭკოები გადის შიდა კაფსულასა და თეთრ ნივთიერებაში, ასე რომ, თუ ამ მიდამოში დაზიანებები წარმოიქმნება, ორივე პირამიდული და ექსტრაპირამიდული სისტემები შეიძლება ერთდროულად ჩაერთონ პათოლოგიურ პროცესში.

ზოგიერთი კორტიკალური ნეირონების აქსონები ქმნიან შიდა კაფსულას (კორტიკო-სპინალური და კორტიკო-ბულბარული გზები); ისინი ასევე მოძრაობენ სტრიატუმში. წარმოიქმნება სრული მარყუჟი - თავის ტვინის ქერქიდან სტრიატუმამდე, შემდეგ ფერმკრთალ ბურთულამდე, თალამუსამდე და ისევ ცერებრალური ქერქისკენ. თალამუსის პარაცენტრალური ბირთვიდან გამომავალი აქსონები უკან მოძრაობენ სტრიატუმში, რითაც სრულდება სუბკორტიკალური ბირთვების მარყუჟი - სტრიატუმიდან ფერმკრთალ ბურთამდე, შემდეგ პარაცენტრალურ ბირთვამდე და ისევ სტრიატუმამდე. არსებობს ბაზალური განგლიების კიდევ ერთი მარყუჟი ზოლიანსა და შავი სუბსტანციას შორის. დოფამინერგული ნეირონები კომპაქტურ შავი სუბსტანციაში მიემართება სტრიატუმს, ხოლო ცალკეული ზოლიანი ნეირონები, რომლებიც გამოყოფენ GABA-ს და ნივთიერება P-ს, მიედინება რეტიკულური შავი სუბსტანციისკენ. არსებობს ორმხრივი კავშირი შავი სუბსტანციის რეტიკულურ და კომპაქტურ ნაწილებს შორის; რეტიკულური ნაწილი აგზავნის პროექციებს ვენტრალურ თალამუსს, ზედა კოლიკულუსს და ასევე ტვინის ღეროს რეტიკულურ ფორმირებას. სუბთალამუსის ბირთვი იღებს პროგნოზებს ნეოკორტიკალური სტრუქტურებიდან და globus pallidus-ის გვერდითი სეგმენტიდან; ნეირონები სუბთალამუსის ბირთვში ქმნიან საპასუხო კავშირებს globus pallidus-ის ლატერალურ სეგმენტთან და ასევე აგზავნიან აქსონებს globus pallidus-ის მედიალურ სეგმენტში და შავი სუბსტანციის რეტიკულურ ნაწილზე. ამ პროცესებში ჩართული ნეიროქიმიური აგენტები უცნობია, თუმცა GABA იდენტიფიცირებულია.

ბაზალური ბირთვების ფიზიოლოგია.პრიმატებში გაღვიძებულ მდგომარეობაში globus pallidus და შავი სუბსტანცია ნეირონების აქტივობის ჩანაწერებმა დაადასტურა, რომ ბაზალური განგლიების ძირითადი ფუნქციაა საავტომობილო აქტივობის უზრუნველყოფა. ეს უჯრედები ჩართულია მოძრაობის პროცესის დასაწყისშივე, რადგან მათი აქტივობა გაიზარდა მანამ, სანამ მოძრაობა ხილული და განსაზღვრული იქნებოდა EMG-ით. ბაზალური განგლიების გაზრდილი აქტივობა ძირითადად დაკავშირებული იყო კონტრალატერალური კიდურის მოძრაობასთან. ნეირონების უმეტესობა ზრდის აქტივობას ნელი (გლუვი) მოძრაობების დროს, სხვების აქტივობა იზრდება სწრაფი (ბალისტიკური) მოძრაობების დროს. globus pallidus-ის მედიალურ სეგმენტში და შავი სუბსტანციის რეტიკულარულ ნაწილში არის სომატოტოპური განაწილება ზედა და ქვედა კიდურების და სახისთვის. ამ დაკვირვებებმა შესაძლებელი გახადა აეხსნა შეზღუდული დისკინეზიების არსებობა. ფოკალური დისტონია და დაგვიანებული დისკინეზია შეიძლება მოხდეს ბიოქიმიური პროცესების ლოკალური დარღვევით ფერმკრთალ ბურთულსა და შავი სუბსტანციაში, რაც გავლენას ახდენს მხოლოდ იმ უბნებზე, სადაც არის ხელის ან სახის გამოსახულება.

მიუხედავად იმისა, რომ ბაზალური ბირთვები საავტომობილო ფუნქციონირებს, შეუძლებელია სპეციალური ტიპის მოძრაობის დადგენა ამ ბირთვების აქტივობით შუამავლობით. ჰიპოთეზები ადამიანებში ბაზალური განგლიების ფუნქციების შესახებ ეფუძნება მიღებულ კორელაციას კლინიკურ გამოვლინებებსა და დაზიანებების ლოკალიზაციას შორის ექსტრაპირამიდული სისტემის დარღვევების მქონე პაციენტებში. ბაზალური ბირთვები არის ბირთვების დაგროვება ფერმკრთალი ბურთის გარშემო, რომლის მეშვეობითაც იმპულსები იგზავნება თალამუსში და შემდგომ ცერებრალური ქერქისკენ (იხ. სურ. 15.2). თითოეული დამხმარე ბირთვის ნეირონები წარმოქმნიან აგზნებად და ინჰიბიტორულ იმპულსებს და ამ გავლენის ჯამი ძირითად გზაზე ბაზალური განგლიებიდან თალამუსამდე და ცერებრალური ქერქისკენ, ცერებრულიდან გარკვეული გავლენით, განსაზღვრავს მოძრაობების სიგლუვეს გამოხატული კორტიკოსპინალური და სხვა დაღმავალი კორტიკალური გზები. თუ დაზიანებულია ერთი ან მეტი დამხმარე ბირთვი, იცვლება იმპულსების ჯამი, რომლებიც შედის გლობუს პალიდუსში და შეიძლება მოხდეს მოძრაობის დარღვევები. მათგან ყველაზე თვალშისაცემია ჰემიბალიზმი; სუბთალამური ბირთვის დაზიანება, როგორც ჩანს, ხსნის ნივთიერების შავი ნივთიერებისა და ფერმკრთალი ბურთის ინჰიბიტორულ ეფექტს, რაც იწვევს მკლავისა და ფეხის მძაფრი უნებლიე მკვეთრი ბრუნვის მოძრაობების გამოჩენას დაზიანების მოპირდაპირე მხარეს. ამრიგად, კუდიანი ბირთვის დაზიანება ხშირად იწვევს ქორეას, ხოლო საპირისპირო ფენომენი, აკინეზია, ტიპიურ შემთხვევებში ვითარდება შავი სუბსტანციის უჯრედების გადაგვარებით, რომლებიც გამოიმუშავებენ დოფამინს, ათავისუფლებს ხელუხლებელი კუდის ბირთვს ინჰიბიტორული ზემოქმედებისგან. globus pallidus-ის დაზიანებები ხშირად იწვევს ბრუნვის დისტონიის განვითარებას და პოსტურალური რეფლექსების დაქვეითებას.

ბაზალური განგლიების ნეიროფარმაკოლოგიის ძირითადი პრინციპები.ძუძუმწოვრებში ინფორმაციის გადაცემა ერთი ნერვული უჯრედიდან მეორეზე ჩვეულებრივ მოიცავს ერთი ან რამდენიმე ქიმიურ აგენტს, რომელიც გამოიყოფა პირველი ნეირონის მიერ მეორე ნეირონის რეცეპტორის სპეციალურ განყოფილებაში, რითაც იცვლება მისი ბიოქიმიური და ფიზიკური თვისებები. ამ ქიმიურ აგენტებს ნეირორეგულატორებს უწოდებენ. არსებობს ნეირორეგულატორების 3 კლასი: ნეიროტრანსმიტერები, ნეირომოდულატორები და ნეიროჰორმონალური ნივთიერებები. ნეიროტრანსმიტერები, როგორიცაა კატექოლამინები, GABA და აცეტილქოლინი, ნეირორეგულატორების ყველაზე ცნობილი და კლინიკურად შესაბამისი კლასია. ისინი იწვევენ ხანმოკლე ლატენტურ მოკლევადიან პოსტსინაფსურ ეფექტებს (მაგ., დეპოლარიზაციას) მათი გათავისუფლების ადგილზე. ნეირომოდულატორები, როგორიცაა ენდორფინები, სომატოსტატინი და ნივთიერება P, ასევე მოქმედებენ გამოშვების ადგილზე, მაგრამ ჩვეულებრივ არ იწვევენ დეპოლარიზაციას. ნეირომოდულატორები, როგორც ჩანს, შეუძლიათ გაზარდონ ან შეამცირონ კლასიკური ნეიროტრანსმიტერების ეფექტი. კლასიკური ნეიროტრანსმიტერების შემცველი ბევრი ნეირონი ასევე აგროვებს ნეირომოდულატორულ პეპტიდებს. მაგალითად, ნივთიერება P გვხვდება თავის ტვინის ღეროს 5-HT სინთეზირებელ რაფე ნეირონებში, ხოლო ვაზოაქტიური ნაწლავის პეპტიდი, აცეტილქოლინთან ერთად, გვხვდება ბევრ კორტიკალურ ქოლინერგულ ნეირონში. ნეიროჰორმონალური ნივთიერებები, როგორიცაა ვაზოპრესინი და ანგიოტენზინ II, განსხვავდება სხვა ნეირორეგულატორებისგან იმით, რომ ისინი გამოიყოფა სისხლში და ტრანსპორტირდება შორეულ რეცეპტორებში. მათი ეფექტი თავდაპირველად უფრო ნელა ვითარდება და მოქმედების უფრო ხანგრძლივობა აქვს. განსხვავებები ნეირორეგულატორების სხვადასხვა კლასებს შორის არ არის აბსოლუტური. მაგალითად, დოფამინი მოქმედებს როგორც ნეიროტრანსმიტერი კუდიანის ბირთვში, მაგრამ მისი მოქმედების მექანიზმით ჰიპოთალამუსში ის არის ნეიროჰორმონი.

ბაზალური განგლიების ნეიროტრანსმიტერები ყველაზე კარგად არის შესწავლილი. გარდა ამისა, ისინი უფრო მგრძნობიარეა ნარკოტიკების ზემოქმედების მიმართ. ნეიროტრანსმიტერები სინთეზირდება ნეირონების პრესინაფსურ დაბოლოებებში და ზოგიერთი, როგორიცაა კატექოლამინები და აცეტილქოლინი, გროვდება ვეზიკულებში. როდესაც ელექტრული იმპულსი მოდის, ნეიროტრანსმიტერები გამოიყოფა პრესინაფსური დაბოლოებიდან სინაფსურ ნაპრალში, მრავლდება მასში და აერთიანებს პოსტსინაფსური უჯრედის რეცეპტორების კონკრეტულ უბნებს, რაც იწვევს ბიოქიმიურ და ბიოფიზიკურ რიგ ცვლილებებს; ყველა პოსტსინაფსური აგზნების და ინჰიბიტორული გავლენის ჯამი განსაზღვრავს გამონადენის წარმოშობის ალბათობას. ბიოგენური ამინები დოფამინი, ნორადრეალინი და 5-HT ინაქტივირებულია პრესინაფსური დაბოლოებების ხელახალი მიღებისას. აცეტილქოლინი ინაქტივირებულია ინტრასინაფსური ჰიდროლიზით. გარდა ამისა, არსებობს რეცეპტორული ადგილები პრესინაფსურ დაბოლოებებზე, რომელსაც ეწოდება ავტორეცეპტორები, რომელთა სტიმულაცია ჩვეულებრივ იწვევს გადამცემის სინთეზის და განთავისუფლების შემცირებას. ავტორეცეპტორის მიდრეკილება მის ნეიროტრანსმიტერთან ხშირად მნიშვნელოვნად აღემატება პოსტსინაფსურ რეცეპტორებს. წამლებმა, რომლებიც ამაღელვებენ დოფამინის ავტორეცეპტორებს, უნდა შეამცირონ დოფამინერგული გადაცემა და შეიძლება ეფექტური იყოს ჰიპერკინეზიების სამკურნალოდ, როგორიცაა ჰანტინგტონის ქორეა და გვიანი დისკინეზია. სხვადასხვა ფარმაკოლოგიური აგენტების ზემოქმედებაზე რეაგირების ბუნებით. რეცეპტორები იყოფა ჯგუფებად. დოფამინის რეცეპტორების სულ მცირე ორი პოპულაციაა. მაგალითად, D 1 ადგილის სტიმულაცია ააქტიურებს ადენილატ ციკლაზას, ხოლო D 2 უბნის სტიმულაციას ასეთი ეფექტი არ აქვს. ერგო ალკალოიდი ბრომოკრიპტინი, რომელიც გამოიყენება პარკინსონის დაავადების სამკურნალოდ, ააქტიურებს D2 რეცეპტორებს და ბლოკავს D1 რეცეპტორებს. ანტიფსიქოტიკების უმეტესობა ბლოკავს D2 რეცეპტორებს.

ბაზალური განგლიების დაზიანების კლინიკური გამოვლინებები.აკინეზია. თუ ექსტრაპირამიდული დაავადებები იყოფა პირველად დისფუნქციად (უარყოფითი ნიშანი კავშირების დაზიანების გამო) და მეორად ეფექტებად, რომლებიც დაკავშირებულია ნეირორეგულატორების გამოთავისუფლებასთან (დადებითი ნიშანი გაზრდილი აქტივობის გამო), მაშინ აკინეზია არის გამოხატული უარყოფითი ნიშანი ან დეფიციტის სინდრომი. აკინეზია არის პაციენტის უუნარობა, აქტიურად დაიწყოს მოძრაობა და შეასრულოს ჩვეულებრივი ნებაყოფლობითი მოძრაობები მარტივად და სწრაფად. უფრო მცირე სიმძიმის გამოვლინება განისაზღვრება ტერმინებით ბრადიკინეზია და ჰიპოკინეზია. დამბლისგან განსხვავებით, რომელიც ნეგატიური ნიშანია კორტიკოს-ზურგის ტრაქტის დაზიანების გამო, აკინეზიის შემთხვევაში კუნთების სიძლიერე შენარჩუნებულია, თუმცა მაქსიმალური სიძლიერის მიღწევის შეფერხებაა. აკინეზია ასევე უნდა განვასხვავოთ აპრაქსიისგან, რომლის დროსაც გარკვეული მოქმედების შესრულების მოთხოვნა არასოდეს აღწევს მოტორულ ცენტრებს, რომლებიც აკონტროლებენ სასურველ მოძრაობას. აკინეზია ყველაზე დიდ დისკომფორტს უქმნის პარკინსონის დაავადებით დაავადებულ ადამიანებს. განიცდიან მძიმე უმოძრაობას, აქტივობის მკვეთრ დაქვეითებას; მათ შეუძლიათ საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში იჯდეს მცირე ან უმოძრაობით, სხეულის პოზიციის შეცვლის გარეშე, ორჯერ მეტი დრო დაუთმონ, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებს ისეთ ყოველდღიურ საქმიანობაზე, როგორიცაა ჭამა, ჩაცმა და რეცხვა. მოძრაობის შეზღუდვა გამოიხატება ავტომატური მეგობრული მოძრაობების დაკარგვაში, როგორიცაა მოციმციმე და ხელების თავისუფლად ქნევა სიარულის დროს. აკინეზიის შედეგად, როგორც ჩანს, ვითარდება პარკინსონის დაავადების ცნობილი სიმპტომები, როგორიცაა ჰიპომიია, ჰიპოფონია, მიკროგრაფია, სკამიდან ადგომა და სიარულის გაძნელება. მიუხედავად იმისა, რომ პათოფიზიოლოგიური დეტალები უცნობია, აკინეზიის კლინიკური გამოვლინებები მხარს უჭერს ჰიპოთეზას, რომ ბაზალური განგლიები დიდ გავლენას ახდენს მოძრაობის საწყის ეტაპებზე და შეძენილი საავტომობილო უნარების ავტომატურ შესრულებაზე.

ნეიროფარმაკოლოგიური მტკიცებულებები ვარაუდობენ, რომ აკინეზია თავისთავად დოფამინის დეფიციტის შედეგია.

სიხისტე. კუნთების ტონუსი არის კუნთების წინააღმდეგობის დონე მოდუნებული კიდურის პასიური მოძრაობის დროს. სიმტკიცე ხასიათდება კუნთების შეკუმშულ მდგომარეობაში ხანგრძლივი ყოფნით, ასევე პასიური მოძრაობებისადმი მუდმივი წინააღმდეგობით. ექსტრაპირამიდულ დაავადებებში, ერთი შეხედვით სიხისტე შეიძლება დაემსგავსოს სპასტიკურობას, რომელიც ხდება კორტიკო-ზურგის ტრაქტის დაზიანებით, რადგან ორივე შემთხვევაში აღინიშნება კუნთების ტონუსის მატება. დიფერენციალური დიაგნოზი შეიძლება ჩატარდეს ამ მდგომარეობის ზოგიერთი კლინიკური თავისებურებების მიხედვით უკვე პაციენტის გამოკვლევის დროს. სიმტკიცესა და სპასტიკურობას შორის ერთ-ერთი განსხვავება არის კუნთების გაზრდილი ტონის განაწილების ბუნება. მიუხედავად იმისა, რომ სიმტკიცე ვითარდება როგორც მომხრელ, ისე ექსტენსორ კუნთებში, ის უფრო გამოხატულია იმ კუნთებში, რომლებიც ხელს უწყობენ ღეროს მოქნილობას. კუნთების დიდი ჯგუფების სიხისტის დადგენა ადვილია, მაგრამ ის ასევე გვხვდება სახის, ენისა და ყელის მცირე კუნთებში. სიხისტესგან განსხვავებით, სპასტიურობა ჩვეულებრივ იწვევს ქვედა კიდურების ექსტენსორ კუნთებსა და ზედა კიდურების მომხრელ კუნთებში ტონუსის გაზრდას. ამ მდგომარეობების დიფერენციალური დიაგნოსტიკის დროს ასევე გამოიყენება ჰიპერტონიურობის თვისებრივი შესწავლა. სიმტკიცესთან ერთად, პასიური მოძრაობებისადმი წინააღმდეგობა რჩება მუდმივი, რაც საფუძველს იძლევა უწოდოს მას "პლასტიკური" ან "ტყვიის მილის" მსგავსი. სპასტიურობის შემთხვევაში შესაძლოა იყოს თავისუფალი უფსკრული, რის შემდეგაც ჩნდება „ჯეკნიფის“ ფენომენი; კუნთები არ იკუმშება მანამ, სანამ ისინი მნიშვნელოვნად არ დაჭიმულია და მოგვიანებით, დაჭიმვისას, კუნთების ტონუსი სწრაფად იკლებს. ღრმა მყესის რეფლექსები არ იცვლება სიმტკიცესთან ერთად და აღორძინდება სპასტიკურობით. კუნთების დაჭიმვის რეფლექსური რკალის გაზრდილი აქტივობა იწვევს სპასტიურობას ცენტრალური ცვლილებების გამო, კუნთის ღეროს მგრძნობელობის გაზრდის გარეშე. სპასტიურობა ქრება ზურგის ტვინის უკანა ფესვების გადაკვეთისას. სიმტკიცე ნაკლებად ასოცირდება სეგმენტური რეფლექსების რკალის აქტივობასთან და უფრო მეტად არის დამოკიდებული ალფა საავტომობილო ნეირონების გამონადენის სიხშირის ზრდაზე. სიხისტის განსაკუთრებული ფორმაა „კოგ ბორბლის“ სიმპტომი, რომელიც განსაკუთრებით ახასიათებს პარკინსონის დაავადებას. კუნთის პასიური გაჭიმვისას გაზრდილი ტონუსით, მისი წინააღმდეგობა შეიძლება გამოიხატოს რიტმული კრუნჩხვით, თითქოს მას აკონტროლებდეს ჩოჩქოლი.

ქორეა. ქორეა - დაავადება, რომლის სახელწოდებაც მომდინარეობს ბერძნული სიტყვიდან ცეკვა, ეხება სწრაფი, იმპულსური, მოუსვენარი ტიპის გავრცელებულ არითმიულ ჰიპერკინეზიას. ქორეული მოძრაობები ხასიათდება უკიდურესი უწესრიგობითა და მრავალფეროვნებით. როგორც წესი, ისინი გრძელია, შეიძლება იყოს მარტივი და რთული, მოიცავს სხეულის ნებისმიერ ნაწილს. სირთულის მიხედვით, ისინი შეიძლება დაემსგავსონ ნებაყოფლობით მოძრაობებს, მაგრამ ისინი არასოდეს გაერთიანდებიან კოორდინირებულ ქმედებებში, სანამ პაციენტი არ ჩართავს მათ მიზანმიმართულ მოძრაობაში, რათა ნაკლებად შესამჩნევი გახდეს. დამბლის არარსებობა შესაძლებელს ხდის ნორმალურ მიზანმიმართულ მოძრაობებს, მაგრამ ისინი ხშირად ძალიან სწრაფი, არასტაბილური და დეფორმირებულია ქორეული ჰიპერკინეზიების გავლენის ქვეშ. ქორეა შეიძლება განზოგადდეს ან შემოიფარგლოს სხეულის ერთი ნახევარით. გენერალიზებული ქორეა არის წამყვანი სიმპტომი ჰანტინგტონის დაავადებისა და რევმატიული ქორეას (სიდენჰემის დაავადება), რომელიც იწვევს სახის, ღეროსა და კიდურების კუნთების ჰიპერკინეზიას. გარდა ამისა, ქორეა ხშირად ჩნდება პარკინსონიზმის მქონე პაციენტებში ლევოდოპას დოზის გადაჭარბების შემთხვევაში. ანტიფსიქოტიკების ხანგრძლივი გამოყენების ფონზე ვითარდება კიდევ ერთი ცნობილი ქორეიფორმული დაავადება, გვიანი დისკინეზია. ლოყების, ენისა და ყბების კუნთები, როგორც წესი, ამ დაავადების დროს ზიანდება ქორეული მოძრაობებით, თუმცა მძიმე შემთხვევებში შესაძლოა ჩართული იყოს ღეროსა და კიდურების კუნთები. სიდენჰემის ქორეის სამკურნალოდ გამოიყენება სედატიური საშუალებები, როგორიცაა ფენობარბიტალი და ბენზოდიაზეპინები. ანტიფსიქოტიკები ჩვეულებრივ გამოიყენება ჰანტინგტონის დაავადების დროს ქორეის ჩასახშობად. პრეპარატები, რომლებიც აძლიერებენ ქოლინერგულ გამტარობას, როგორიცაა ფოსფატიდილქოლინი და ფიზოსტიგმინი, გამოიყენება გვიანი დისკინეზიის მქონე პაციენტების დაახლოებით 30%-ში.

პაროქსიზმული ქორეის განსაკუთრებული ფორმა, რომელსაც ზოგჯერ თან ახლავს ათეტოზი და დისტონიური გამოვლინებები, გვხვდება სპორადული შემთხვევების სახით ან მემკვიდრეობით ხდება აუტოსომურ დომინანტური გზით. ის პირველად ჩნდება ბავშვობაში ან მოზარდობაში და გრძელდება მთელი ცხოვრების განმავლობაში. პაციენტებს აღენიშნებათ პაროქსიზმი, რომელიც გრძელდება რამდენიმე წუთის ან საათის განმავლობაში. ქორეას ერთ-ერთი სახეობა კინესოგენურია, ანუ წარმოიქმნება უეცარი მიზანმიმართული მოძრაობებისგან. ქორეის პროვოცირების ფაქტორები, განსაკუთრებით მათ, ვისაც ბავშვობაში სიდენჰემის დაავადების დიაგნოზი დაუსვეს, შეიძლება იყოს ჰიპერნატრიემია, ალკოჰოლის მოხმარება და დიფენინის გამოყენება. ზოგიერთ შემთხვევაში, კრუნჩხვების პრევენცია შესაძლებელია ანტიკონვულსანტებით, მათ შორის ფენობარბიტალი და კლონაზეპამი, ზოგჯერ ლევოდოპას.

ათეტოზი. სახელი მომდინარეობს ბერძნული სიტყვიდან, რაც ნიშნავს არასტაბილურს ან ცვალებას. ათეტოზისთვის დამახასიათებელია თითების და ფეხის თითების, ენისა და კუნთების სხვა ჯგუფების კუნთების ერთ პოზიციაზე დაჭერის შეუძლებლობა. გრძელი გლუვი უნებლიე მოძრაობებია, ყველაზე გამოხატული თითებსა და წინამხრებში. ეს მოძრაობები შედგება მკლავის გაფართოებისგან, პრონაციისგან, მოქნილობისა და სუპინიციისგან თითების მონაცვლეობით მოქნილობისა და გაფართოებით. ათეტოზური მოძრაობები უფრო ნელია, ვიდრე ქორეიფორმული მოძრაობები, მაგრამ არის მდგომარეობები, რომლებსაც ქორეოათეტოზი ჰქვია, რომელშიც ძნელია განასხვავოს ჰიპერკინეზის ეს ორი ტიპი. გენერალიზებული ათეტოზი შეიძლება შეინიშნოს ბავშვებში სტატიკური ენცეფალოპათიის (ცერებრალური დამბლა). გარდა ამისა, ის შეიძლება განვითარდეს ვილსონის დაავადების, ტორსიული დისტონიისა და ცერებრალური ჰიპოქსიის შემთხვევაში. ცალმხრივი პოსტჰემიპლეგიური ათეტოზი უფრო ხშირია ბავშვებში, რომლებსაც აქვთ ინსულტი. ბავშვებში ცერებრალური დამბლის ან ცერებრალური ჰიპოქსიის ფონზე განვითარებული ათეტოზის მქონე პაციენტებში ასევე აღინიშნება მოძრაობის სხვა დარღვევები, რომლებიც წარმოიქმნება კორტიკო-ზურგის ტრაქტის თანმხლები დაზიანებების შედეგად. პაციენტებს ხშირად არ შეუძლიათ ენის, ტუჩების და ხელების ინდივიდუალური დამოუკიდებელი მოძრაობების შესრულება, ამ მოძრაობების მცდელობა იწვევს კიდურის ან სხეულის ნებისმიერი სხვა ნაწილის ყველა კუნთის შეკუმშვას. ათეტოზის ყველა სახეობა იწვევს სხვადასხვა სიმძიმის სიმკაცრეს, რაც, როგორც ჩანს, იწვევს ნელ მოძრაობებს ათეტოზის დროს, ქორეისგან განსხვავებით. ათეტოზის მკურნალობა, როგორც წესი, წარუმატებელია, თუმცა ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება გაუმჯობესება ქორეული და დისტონიური ჰიპერკინეზიის სამკურნალოდ გამოყენებული წამლების მიღებისას.

დისტონია. დისტონია არის კუნთების ტონის მატება, რაც იწვევს ფიქსირებული პათოლოგიური პოზების ფორმირებას. ზოგიერთ პაციენტში დისტონიით, პოზები და ჟესტები შეიძლება შეიცვალოს, გახდეს სასაცილო და პრეტენზიული, მაგისტრალური და კიდურების კუნთების არათანაბარი ძლიერი შეკუმშვის გამო. სპაზმები, რომლებიც წარმოიქმნება დისტონიით, წააგავს ათეტოზს, მაგრამ უფრო ნელია და უფრო ხშირად ფარავს ღეროს კუნთებს, ვიდრე კიდურებს. დისტონიის ფენომენებს ამძიმებს მიზანმიმართული მოძრაობები, მღელვარება და ემოციური გადატვირთვა; ისინი მცირდება რელაქსაციის დროს და, ისევე როგორც ექსტრაპირამიდული ჰიპერკინეზიების უმეტესობა, მთლიანად ქრება ძილის დროს. პირველადი ტორსიული დისტონია, რომელსაც ადრე ეძახდნენ დეფორმირებულ კუნთოვან დისტონიას, ხშირად მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომურ-რეცესიული წესით აშკენაზი ებრაელებში და აუტოსომურ დომინანტური გზით სხვა ეროვნების პირებში. აღწერილია სპორადული შემთხვევებიც. დისტონიის ნიშნები, როგორც წესი, ვლინდება სიცოცხლის პირველ ორ ათწლეულში, თუმცა აღწერილია დაავადების შემდგომი დაწყებაც. გენერალიზებული ბრუნვის სპაზმი შეიძლება მოხდეს ბავშვებში, რომლებსაც აწუხებთ ბილირუბინის ენცეფალოპათია, ან ცერებრალური ჰიპოქსიის შედეგად.

ტერმინი დისტონია ასევე გამოიყენება სხვა მნიშვნელობით - ნებისმიერი ფიქსირებული პოზის აღსაწერად, რომელიც გამოწვეულია საავტომობილო სისტემის დაზიანებით. მაგალითად, დისტონიურ მოვლენებს, რომლებიც ხდება ინსულტის დროს (მკლავი მოხრილი და გაშლილი ფეხი) ხშირად ჰემიპლეგიურ დისტონიას უწოდებენ, ხოლო პარკინსონიზმის დროს – მოქნილობის დისტონიას. ამ მუდმივი დისტონიური მოვლენებისგან განსხვავებით, ზოგიერთმა წამალმა, როგორიცაა ანტიფსიქოტიკა და ლევოდოპა, შეიძლება გამოიწვიოს დროებითი დისტონური სპაზმი, რომელიც ქრება წამლების შეწყვეტის შემდეგ.

მეორადი, ან ადგილობრივი, დისტონია უფრო ხშირია, ვიდრე ტორსიული დისტონია; ეს მოიცავს დაავადებებს, როგორიცაა სპასტიური ტორტიკოლისი, წერის სპაზმი, ბლეფაროსპაზმი, სპასტიური დისტონია და მეიგის სინდრომი.ზოგადად, ლოკალური დისტონიის დროს სიმპტომები ჩვეულებრივ რჩება შეზღუდული, სტაბილური და არ ვრცელდება სხეულის სხვა ნაწილებზე. ადგილობრივი დისტონია ხშირად ვითარდება საშუალო და უფროსი ასაკის ადამიანებში, ჩვეულებრივ სპონტანურად, მემკვიდრეობითი მიდრეკილების ფაქტორების და წინა დაავადებების პროვოცირების გარეშე. ადგილობრივი დისტონიის ყველაზე ცნობილი სახეობაა სპასტიური ტორტიკოლისი. ამ დაავადებით, კისრის სტერნოკლეიდომასტოიდის, ტრაპეციის და სხვა კუნთების მუდმივი ან გახანგრძლივებული დაძაბულობაა, როგორც წესი, უფრო გამოხატული ერთ მხარეს, რაც იწვევს თავის ძლიერ შემობრუნებას ან დახრილობას. პაციენტს არ შეუძლია გადალახოს ეს ძალადობრივი პოზა, რაც განასხვავებს დაავადებას ჩვეულებრივი სპაზმისგან ან ტიკისგან. დისტონიური მოვლენები ყველაზე მეტად ვლინდება ჯდომის, დგომის და სიარულის დროს; ნიკაპის ან ყბის შეხება ხშირად ხსნის კუნთების დაძაბულობას. 40 წელს გადაცილებული ქალები 2-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები.

ტორსიული დისტონია კლასიფიცირდება როგორც ექსტრაპირამიდული დაავადება, თუნდაც ბაზალურ განგლიებში ან თავის ტვინის სხვა ნაწილებში პათოლოგიური ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში. წამლების შერჩევის სირთულეებს ამ დაავადების შემთხვევაში ნეიროტრანსმიტერების ცვლილებების შესახებ არასაკმარისი ცოდნა ამწვავებს. მეორადი დისტონური სინდრომების მკურნალობას ასევე არ მოაქვს შესამჩნევი გაუმჯობესება. ზოგიერთ შემთხვევაში დადებითი ეფექტი აქვს დამამშვიდებელ საშუალებებს, როგორიცაა ბენზოდიაზეპინები და ქოლინერგული პრეპარატების მაღალი დოზები. ზოგჯერ დადებითი ეფექტი ხდება ლევოდოპას დახმარებით. გაუმჯობესება ზოგჯერ შეინიშნება ბიოელექტრული კონტროლის მკურნალობით, ფსიქიატრიული მკურნალობა არ არის მომგებიანი. მძიმე სპასტიური ტორტიკოლისის დროს, პაციენტების უმეტესობას სარგებლობს დაზარალებული კუნთების ქირურგიული დენერვაციით (C1-დან C3-მდე ორივე მხრიდან, C4 ერთ მხარეს). ბლეფაროსპაზმი მკურნალობს ბოტულინის ტოქსინის ინექციებით თვალის კაკლის მიმდებარე კუნთებში. ტოქსინი იწვევს ნეირომუსკულური გადაცემის დროებით ბლოკადას. მკურნალობა უნდა განმეორდეს ყოველ 3 თვეში ერთხელ.

მიოკლონუსი. ეს ტერმინი გამოიყენება კუნთების მოკლევადიანი ძალადობრივი არასტაბილური შეკუმშვის აღსაწერად. მიოკლონუსი შეიძლება განვითარდეს სპონტანურად მოსვენების დროს, სტიმულის საპასუხოდ ან მიზანმიმართული მოძრაობებით. მიოკლონუსი შეიძლება აღმოჩნდეს ერთ მოტორულ ერთეულში და წააგავდეს ფასციკულაციას, ან ერთდროულად მოიცავდეს კუნთების ჯგუფებს, რის შედეგადაც იცვლება კიდურის პოზიცია ან დეფორმირებული მიზანმიმართული მოძრაობები. მიოკლონუსი წარმოიქმნება სხვადასხვა განზოგადებული მეტაბოლური და ნევროლოგიური დარღვევების შედეგად, რომლებსაც ერთობლივად უწოდებენ მიოკლონუსს. პოსტჰიპოქსიური ინტენციური მიოკლონუსი არის სპეციალური მიოკლონური სინდრომი, რომელიც ვითარდება როგორც თავის ტვინის დროებითი ანოქსიის გართულება, მაგალითად, მოკლევადიანი გულის გაჩერებით. გონებრივი აქტივობა, როგორც წესი, არ იტანჯება; ცერებრალური სიმპტომები ჩნდება მიოკლონუსის გამო, რომელიც მოიცავს კიდურების კუნთებს, სახის, ნებაყოფლობითი მოძრაობები და ხმა დამახინჯებულია. მიოკლონუსის მოქმედება ამახინჯებს ყველა მოძრაობას და ართულებს ჭამა, საუბარი, წერა და სიარულიც კი. ეს ფენომენი შეიძლება მოხდეს ლიპიდების შენახვის დაავადების, ენცეფალიტის, კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადების ან მეტაბოლური ენცეფალოპათიების დროს, რომლებიც წარმოიქმნება რესპირატორული, თირკმლის ქრონიკული, ღვიძლის უკმარისობის ან ელექტროლიტური დისბალანსის ფონზე. პოსტ-ანოქსიური ინტენციური და იდიოპათიური მიოკლონუსის სამკურნალოდ გამოიყენება 5-ჰიდროქსიტრიპტოფანი, 5-HT-ის წინამორბედი (სურ. 15.4); ალტერნატიული მკურნალობა მოიცავს ბაკლოფენს, კლონაზეპამს და ვალპროის მჟავას.

ასტერიქსისი. ასტერიქსისი („მოძრავი“ ტრემორი) ეწოდება სწრაფ არარიტმულ მოძრაობებს, რომლებიც გამოწვეულია ფონური მატონიზირებელი კუნთების შეკუმშვის მოკლევადიანი შეწყვეტით. გარკვეულწილად, ასტერიქსი შეიძლება ჩაითვალოს უარყოფით მიოკლონუსად. ასტერიქსისი შეიძლება შეინიშნოს ნებისმიერ განივზოლიან კუნთში მისი შეკუმშვის დროს, მაგრამ, როგორც წესი, კლინიკურად ის ვლინდება როგორც პოსტურალური ტონის მოკლევადიანი ვარდნა აღდგენით კიდურის ნებაყოფლობითი გაფართოებით უკანა მოქნილობით მაჯაზე ან ტერფის სახსარში. ასტერიქსისს ახასიათებს დუმილის პერიოდები 50-დან 200 ms-მდე ერთი კიდურის ყველა კუნთოვანი ჯგუფის აქტივობის უწყვეტი შესწავლის დროს EMG-ს გამოყენებით (ნახ. 15.5). ეს იწვევს მაჯის ან ქვედა ფეხის დაცემას, სანამ კუნთების აქტივობა განახლდება და კიდური დაუბრუნდება თავდაპირველ მდგომარეობას. ორმხრივი ასტერიქსისი ხშირად შეინიშნება მეტაბოლურ ენცეფალოპათიებში, ხოლო ღვიძლის უკმარისობის შემთხვევაში მას აქვს ორიგინალური სახელწოდება „ღვიძლის ბამბა“. ასტერიქსისი შეიძლება გამოწვეული იყოს გარკვეული მედიკამენტებით, მათ შორის ყველა ანტიკონვულსანტით და რადიოგრაფიული კონტრასტული აგენტი მეტრიზამიდით. ცალმხრივი ასტერიქსი შეიძლება განვითარდეს თავის ტვინის დაზიანებების შემდეგ ცერებრალური წინა და უკანა არტერიების სისხლით მომარაგების მიდამოში, აგრეთვე ტვინის მცირე ფოკალური დაზიანების გამო, რომელიც ფარავს წარმონაქმნებს, რომლებიც განადგურებულია თალამუსის ვენტროლატერალური ბირთვის სტერეოტაქსიური კრიოტომიის დროს. .

ბრინჯი. 15.4. მარცხენა მკლავის კუნთების ელექტრომიოგრამები პოსტჰიპოქსიური ინტენციური მიოკლონუსის მქონე პაციენტში (ა) და (ბ) 5-ჰიდროქსიტრიპტოფანით მკურნალობის წინ.

ორივე შემთხვევაში ხელი ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში იყო. პირველი ოთხი მრუდი გვიჩვენებს EMG სიგნალს ხელის ექსტენსორის კუნთებიდან, ხელის მომხრელი, ბიცეფსი და ტრიცეფსი. ქვედა ორი მრუდი არის რეგისტრაცია ორი აქსელერომეტრიდან, რომლებიც მდებარეობს მკლავზე ერთმანეთთან სწორი კუთხით. ჰორიზონტალური კალიბრაცია 1 წმ, ა - ხანგრძლივი მაღალი ამპლიტუდის ელასტიური კრუნჩხვები EMG-ზე ნებაყოფლობითი მოძრაობების დროს წარმოდგენილია ბიოელექტრული აქტივობის არითმული გამონადენით, გადაკვეთილი სიჩუმის არარეგულარული პერიოდებით. საწყისი დადებითი და შემდგომი უარყოფითი ცვლილებები სინქრონულად მოხდა ანტაგონისტ კუნთებში; ბ - შეინიშნება მხოლოდ მსუბუქი არარეგულარული ტრემორი, EMG გახდა უფრო ერთგვაროვანი (J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

ჰემიბალიზმი. ჰემიბალიზმი ეწოდება ჰიპერკინეზის, რომელსაც ახასიათებს ძალადობრივი სროლის მოძრაობები ზედა კიდურში დაზიანების მოპირდაპირე მხარეს (ჩვეულებრივ სისხლძარღვოვანი წარმოშობის) სუბთალამუსის ბირთვის რეგიონში. შეიძლება არსებობდეს ბრუნვის კომპონენტი მხრის და ბარძაყის მოძრაობის დროს, მოქნილობის ან გაფართოების მოძრაობების დროს ხელის ან ფეხის არეში. ჰიპერკინეზი გრძელდება სიფხიზლის დროს, მაგრამ ჩვეულებრივ ქრება ძილის დროს. კუნთების სიძლიერე და ტონუსი შეიძლება გარკვეულწილად შემცირდეს დაზიანების მხარეს, ზუსტი მოძრაობები რთულია, მაგრამ არ არის დამბლის ნიშნები. ექსპერიმენტული მონაცემები და კლინიკური დაკვირვებები მიუთითებს, რომ სუბთალამუსის ბირთვს აქვს მაკონტროლებელი ეფექტი globus pallidus-ზე. როდესაც სუბთალამუსის ბირთვი დაზიანებულია, ეს შემაკავებელი გავლენა აღმოიფხვრება, რაც იწვევს ჰემიბალიზმს. ამ დარღვევების ბიოქიმიური შედეგები გაურკვეველი რჩება, თუმცა, არაპირდაპირი მტკიცებულებები ვარაუდობენ, რომ დოფამინერგული ტონის ზრდა ხდება ბაზალური განგლიების სხვა წარმონაქმნებში. ანტიფსიქოტიკების გამოყენება დოფამინის რეცეპტორების ბლოკირებისთვის, როგორც წესი, იწვევს ჰემიბალიზმის გამოვლინების შემცირებას. კონსერვატიული მკურნალობის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში შესაძლებელია ქირურგიული მკურნალობა. ჰომოლატერალური globus pallidus, თალამუსის შეკვრის ან თალამუსის ვენტროლატერალური ბირთვის სტერეოტაქტიკურმა განადგურებამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰემიბალიზმის გაქრობა და საავტომობილო აქტივობის ნორმალიზება. მიუხედავად იმისა, რომ გამოჯანმრთელება შეიძლება დასრულდეს, ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება სხვადასხვა სიმძიმის ჰემიქორეა, რომელიც ფარავს ხელისა და ფეხის კუნთებს.

ბრინჯი. 15.5. ასტერიქსისი, დაფიქსირებული გაშლილი მარცხენა ხელით ენცეფალოპათიის მქონე პაციენტში, გამოწვეული მეტრიზამიდის მიღებით.

ზედა ოთხი მრუდი მიღებულ იქნა იმავე კუნთებისგან, როგორც ნახ. 15.4. ბოლო მრუდი მიიღეს ამაჩქარებლისგან, რომელიც მდებარეობს ხელის ზურგზე. კალიბრაცია 1 წმ. უწყვეტი ნებაყოფლობითი EMG მრუდის ჩაწერა შეწყდა ისრის მიდამოში ოთხივე კუნთის ხანმოკლე უნებლიე დუმილის გამო. დუმილის პერიოდის შემდეგ მოჰყვა პოზის ცვლილება კრუნჩხვითი დაბრუნებით, რაც დაფიქსირდა ამაჩქარებლის მიერ.

Თრთოლა. ეს საკმაოდ გავრცელებული სიმპტომია, რომელიც ხასიათდება სხეულის გარკვეული ნაწილის რიტმული რყევებით ფიქსირებულ წერტილთან მიმართებაში. როგორც წესი, ტრემორი ჩნდება დისტალური კიდურების, თავის, ენის ან ყბის კუნთებში, იშვიათ შემთხვევებში – ღეროს. ტრემორის რამდენიმე სახეობა არსებობს და თითოეულს აქვს საკუთარი კლინიკური და პათოფიზიოლოგიური მახასიათებლები, მკურნალობის მეთოდები. ხშირად, ერთსა და იმავე პაციენტში ერთდროულად რამდენიმე ტიპის ტრემორი შეინიშნება და თითოეული მოითხოვს ინდივიდუალურ მკურნალობას. ზოგადი ჯანდაცვის პირობებში, საეჭვო ტრემორის მქონე პაციენტთა უმეტესობას რეალურად აქვს ასტერიქსისი მეტაბოლური ენცეფალოპათიის გამო. ტრემორის სხვადასხვა სახეობა შეიძლება დაიყოს ცალკეულ კლინიკურ ვარიანტებად მათი ლოკალიზაციის, ამპლიტუდისა და მიზანმიმართულ მოძრაობებზე გავლენის მიხედვით.

მოსვენების დროს ტრემორი არის უხეში კანკალი, საშუალო სიხშირით 4-5 კუნთის შეკუმშვა წამში. როგორც წესი, ტრემორი ჩნდება ერთ ან ორივე ზედა კიდურზე, ზოგჯერ ყბასა და ენაზე; პარკინსონის დაავადების საერთო სიმპტომია. ამ ტიპის ტრემორისთვის დამახასიათებელია, რომ იგი წარმოიქმნება მოსვენების დროს ღეროს, მენჯის და მხრის სარტყელის კუნთების პოსტურალური (მატონიზირებელი) შეკუმშვით; ნებაყოფლობითი მოძრაობები დროებით ასუსტებს მას (სურ. 15.6). პროქსიმალური კუნთების სრული მოდუნებისას ტრემორი ჩვეულებრივ ქრება, მაგრამ ვინაიდან პაციენტები იშვიათად აღწევენ ამ მდგომარეობას, ტრემორი მუდმივია. ის ზოგჯერ იცვლება დროთა განმავლობაში და შეიძლება გავრცელდეს ერთი კუნთის ჯგუფიდან მეორეზე, როგორც დაავადება პროგრესირებს. პარკინსონის დაავადებით ზოგიერთ ადამიანს არ აღენიშნება ტრემორი, ზოგს აქვს ძალიან სუსტი ტრემორი და შემოიფარგლება დისტალური მონაკვეთების კუნთებით, ზოგიერთ პაციენტში პარკინსონიზმით და ვილსონის დაავადებით (ჰეპატოლენტიკულური დეგენერაცია) უფრო გამოხატული დარღვევები ხშირად აღინიშნება. , ფარავს პროქსიმალური მონაკვეთების კუნთებს. ხშირ შემთხვევაში, არსებობს სხვადასხვა სიმძიმის პლასტიკური ტიპის რიგიდობა. მიუხედავად იმისა, რომ ამ ტიპის ტრემორი გარკვეულ უხერხულობას მოაქვს, ის არ უშლის ხელს მიზანმიმართული მოძრაობების შესრულებას: ხშირად ტრემორის მქონე პაციენტს შეუძლია იოლად მიიტანოს ჭიქა წყალი პირთან და დალიოს წვეთი დაღვრის გარეშე. ხელნაწერი ხდება პატარა და გაუგებარი (მიკროგრაფია), სიარული. პარკინსონის სინდრომს ახასიათებს ტრემორი დასვენების დროს, მოძრაობის შენელება, სიმტკიცე, მოქნილი პოზები ნამდვილი დამბლის გარეშე და არასტაბილურობა. ხშირად პარკინსონის დაავადებას ერწყმის ტრემორი, რომელიც ვლინდება ძლიერი აღელვებით გამოწვეული ხალხის მნიშვნელოვანი ბრბოს მიერ (გაძლიერებული ფიზიოლოგიური ტრემორის ერთ-ერთი სახეობა - იხილეთ ქვემოთ), ან მემკვიდრეობითი ესენციური ტრემორით. ორივე თანმხლები მდგომარეობა ამძიმებს სისხლში კატექოლამინების დონის მატებას და მცირდება ბეტა-ადრენერგული რეცეპტორების ბლოკირების წამლების მიღებისას, როგორიცაა ანაპრილინი.

ბრინჯი. 15.6. ტრემორი მოსვენების დროს პარკინსონიზმის მქონე პაციენტში. ზედა ორი EMG მრუდი აღებულია მარცხენა ხელის ექსტენსორებიდან და მოქნილებიდან, ქვედა მრუდი გაკეთდა მარცხენა ხელზე მდებარე აქსელერომეტრით. ჰორიზონტალური დაკალიბრება 1 წმ. მოსვენების დროს ტრემორი წარმოიქმნება ანტაგონისტი კუნთების მონაცვლეობითი შეკუმშვის შედეგად, სიხშირით დაახლოებით 5 ჰც. ისარი მიუთითებს EMG-ის ცვლილებაზე მას შემდეგ, რაც პაციენტმა ხელი უკანკალა და ტრემორი გაქრა დასვენების დროს.

დასვენების ტრემორის ცვლილებების ზუსტი პათოლოგიური და მორფოლოგიური სურათი ცნობილი არ არის. პარკინსონის დაავადება იწვევს ხილულ დაზიანებებს უპირატესად შავი სუბსტანციაში. ვილსონის დაავადება, რომლის დროსაც ტრემორი შერწყმულია ცერებრულ ატაქსიასთან, იწვევს დიფუზურ დაზიანებებს. ხანდაზმულებში მოსვენების დროს ტრემორს შეიძლება არ ახლდეს სიხისტე, მოძრაობის შენელება, დახრილი პოზა და სახის კუნთების უმოძრაობა. პარკინსონიზმის მქონე პაციენტებისგან განსხვავებით, მსგავსი გამოვლინების მქონე ადამიანებში მობილურობა შენარჩუნებულია, ანტიპარკინსონული პრეპარატების მიღებას არანაირი ეფექტი არ აქვს. ნებისმიერ შემთხვევაში, შეუძლებელია ზუსტად პროგნოზირება, არის თუ არა ტრემორი პარკინსონის დაავადების საწყისი გამოვლინება. პაციენტები სიარულის დროს არამდგრადობით და მოსვენების დროს ტრემორით პროქსიმალურ კიდურებში (რუბრალური ტრემორი), როგორც ცერებრალური დარღვევების სიმპტომი, შეიძლება გამოირჩეოდნენ პარკინსონიზმის მქონე პაციენტებისგან ატაქსიისა და დისმეტრიის არსებობით.

განზრახ ტრემორი ვითარდება, როდესაც კიდურები აქტიურად მოძრაობენ ან როდესაც ისინი იკავებს გარკვეულ პოზიციას, მაგალითად, გაშლილ მდგომარეობაში. ტრემორის ამპლიტუდა შეიძლება ოდნავ გაიზარდოს უფრო თხელი მოძრაობებით, მაგრამ არასოდეს მიაღწევს იმ დონეს, რომელიც ჩანს ცერებრალური ატაქსიის/დისმეტრიის შემთხვევაში. განზრახ ტრემორი ადვილად ქრება, როდესაც კიდურები მოდუნებულია. ზოგიერთ შემთხვევაში, განზრახვის ტრემორი არის მკვეთრად გამწვავებული ნორმალური ფიზიოლოგიური ტრემორი, რომელიც შეიძლება მოხდეს ზოგიერთ სიტუაციაში ჯანმრთელ ადამიანებში. მსგავსი ტრემორი ასევე შეიძლება მოხდეს ესენციური ტრემორისა და პარკინსონის დაავადების მქონე პაციენტებში. ამ პროცესში ჩართულია ხელი, რომელიც გაფართოებულ მდგომარეობაშია, თავი, ტუჩები და ენა. ზოგადად, ეს კანკალი არის ჰიპერადრენერგული მდგომარეობის შედეგი და ზოგჯერ აქვს იატროგენული წარმოშობა (ცხრილი 15.2).

კუნთებში b 2-ადრენერგული რეცეპტორების გააქტიურებისას მათი მექანიკური თვისებები ირღვევა, რაც იწვევს განზრახ ტრემორის გაჩენას. ეს დარღვევები ვლინდება კუნთის ღეროს აფერენტული წარმონაქმნების დაზიანებით, რაც იწვევს კუნთების დაჭიმვის რეფლექსური რკალის აქტივობის დარღვევას და ხელს უწყობს ფიზიოლოგიური ტრემორის ამპლიტუდის მატებას. კუნთების დაჭიმვის რეფლექსური რკალის დაქვეითებული ფუნქციური მთლიანობის მქონე პაციენტებში ასეთი სახის ტრემორი არ ხდება. პრეპარატები, რომლებიც ბლოკავს b 2-ადრენერგულ რეცეპტორებს, ამცირებს ფიზიოლოგიურ ტრემორს. განზრახ ტრემორი გვხვდება ბევრ სამედიცინო, ნევროლოგიურ და ფსიქიატრიულ აშლილობაში და, შესაბამისად, უფრო რთულია ინტერპრეტაცია, ვიდრე მოსვენების ტრემორი.

ცხრილი 15.2. პირობები, რომელშიც ფიზიოლოგიური ტრემორი იზრდება

მდგომარეობა, რომელსაც თან ახლავს ადრენერგული აქტივობის მომატება:

შფოთვა

ბრონქოდილატატორების და სხვა ბეტა-მიმეტიკების მიღება

აღელვებული მდგომარეობა

ჰიპოგლიკემია

ჰიპერთირეოზი

ფეოქრომოციტომა

ლევოდოპას მეტაბოლიზმის პერიფერიული შუალედური ნივთიერებები.

შფოთვა საზოგადოებაში გამოსვლამდე

პირობები, რომლებსაც შეიძლება თან ახლდეს ადრენერგული აქტივობის მომატება:

ამფეტამინის გამოყენება

ანტიდეპრესანტების მიღება

მოხსნის სინდრომი (ალკოჰოლი, ნარკოტიკები)

ქსანტინები ჩაისა და ყავაში

უცნობი ეტიოლოგიის პირობები:

მკურნალობა კორტიკოსტეროიდებით

გაიზარდა დაღლილობა

მკურნალობა ლითიუმის პრეპარატებით

ასევე არსებობს სხვა ტიპის განზრახვის ტრემორი, უფრო ნელი, როგორც წესი, როგორც მონოსიმპტომი, რომელიც ვლინდება სპორადული შემთხვევების სახით ან ერთი და იმავე ოჯახის რამდენიმე წევრში. მას ეწოდება ესენციური მემკვიდრეობითი ტრემორი (სურ. 15.7) და შეიძლება გამოჩნდეს ადრეულ ბავშვობაში, მაგრამ უფრო ხშირად ვითარდება მოგვიანებით ცხოვრებაში და შეინიშნება მთელი ცხოვრების განმავლობაში. ტრემორი გარკვეულ დისკომფორტს მოაქვს, როგორც ჩანს, პაციენტი აღგზნებულ მდგომარეობაშია. ამ ტრემორის თავისებური თვისება ის არის, რომ ის ქრება ალკოჰოლური სასმელის ორი-სამი ყლუპის მიღების შემდეგ, თუმცა ალკოჰოლის მოქმედების შეწყვეტის შემდეგ უფრო გამოხატული ხდება. ესენციური ტრემორი მცირდება ჰექსამიდინისა და ბ-ბლოკატორების მიღებისას, რომლებიც გავლენას ახდენენ ცენტრალური ნერვული სისტემის აქტივობაზე, როგორიცაა ანაპრილინი.

ბრინჯი. 15.7. მოქმედების ტრემორი ესენციური ტრემორის მქონე პაციენტში. ჩანაწერი გაკეთდა მარჯვენა ხელის კუნთებიდან, ხელის უკან მოხვევისას; დანარჩენი ჩანაწერები მსგავსია ნახ. 15.4. კალიბრაცია 500 ms. უნდა აღინიშნოს, რომ მოქმედების ტრემორის დროს, ემგ-ზე ბიოელექტრული აქტივობის გამონადენი დაახლოებით 8 ჰც სიხშირით მოხდა სინქრონულად ანტაგონისტ კუნთებში.

ტერმინი განზრახ ტრემორი გარკვეულწილად არასწორია: პათოლოგიური მოძრაობები, რა თქმა უნდა, არ არის მიზანმიმართული, მიზანმიმართული და ცვლილებებს უფრო სწორად ეწოდებოდა ტრემორული ატაქსია. ნამდვილი ტრემორით, როგორც წესი, იტანჯება დისტალური კიდურების კუნთები, კანკალი უფრო რიტმულია, როგორც წესი, ერთ სიბრტყეში. ცერებრალური ატაქსია, რომელიც იწვევს პათოლოგიური მოძრაობების მიმართულების ყოველ წუთ ცვლილებას, ვლინდება ზუსტი მიზანმიმართული მოძრაობებით. ნებაყოფლობითი მოძრაობის პირველ ეტაპზე ატაქსია არ ვლინდება უმოძრაო კიდურებში, თუმცა, მოძრაობების გაგრძელებით და მეტი სიზუსტის საჭიროებით (მაგალითად, საგანზე, პაციენტის ცხვირზე ან ექიმის თითზე შეხებისას), აჩქარებული, რიტმული. ჩნდება კრუნჩხვა, რაც ართულებს კიდურის წინსვლას, გვერდების რყევებით. ისინი გრძელდება მოქმედების დასრულებამდე. ასეთ დისმეტრიას შეუძლია პაციენტს მნიშვნელოვანი ჩარევა შეუქმნას დიფერენცირებული მოქმედების შესრულებაში. ზოგჯერ თავი ერევა (შემაძრწუნებელი სიარულის შემთხვევაში). მოძრაობების ეს დარღვევა, ეჭვგარეშეა, მიუთითებს ცერებრალური სისტემის და მისი კავშირების დაზიანებაზე. თუ დაზიანება მნიშვნელოვანია, ყოველი მოძრაობა, თუნდაც კიდურის აწევა, იწვევს ისეთ ცვლილებებს, რომ პაციენტი წონასწორობას კარგავს. მსგავსი მდგომარეობა ზოგჯერ აღინიშნება გაფანტული სკლეროზის, ვილსონის დაავადების, აგრეთვე შუა ტვინისა და სუბთალამური რეგიონის ტეგმენტუმის სისხლძარღვთა, ტრავმული და სხვა დაზიანებების დროს, მაგრამ არა ცერებრუმის.

ჩვეული სპაზმები და ტიკები. ბევრ ადამიანს აქვს ჩვეულებრივი ჰიპერკინეზი მთელი ცხოვრების განმავლობაში. ცნობილი მაგალითებია ყნოსვა, ხველა, ნიკაპის ამოწოლა და საყელოში ჩხუბის ჩვევა. მათ ჩვეულებრივ სპაზმებს უწოდებენ. ადამიანები, რომლებიც ასრულებენ ასეთ მოქმედებებს, აღიარებენ, რომ მოძრაობები მიზანმიმართულია, მაგრამ ისინი იძულებულნი არიან შეასრულონ ისინი დაძაბულობის განცდის დასაძლევად. ჩვეული სპაზმები შეიძლება შემცირდეს დროთა განმავლობაში ან პაციენტის ნებით, მაგრამ როდესაც ყურადღების მიქცევა ხდება, ისინი კვლავ განახლდება. ზოგიერთ შემთხვევაში, ისინი ისე არიან ჩაძირული, რომ ადამიანი მათ ვერ ამჩნევს და ვერ აკონტროლებს. განსაკუთრებით ხშირად, ჩვეული სპაზმები აღინიშნება 5-დან 10 წლამდე ბავშვებში.

ტიკებს ახასიათებთ სტერეოტიპული უნებლიე არარეგულარული მოძრაობები. ყველაზე ცნობილი და მძიმე ფორმაა ჟილ დე ლა ტურეტის სინდრომი, ნეიროფსიქიატრიული დაავადება მოძრაობისა და ქცევითი დარღვევებით. როგორც წესი, ამ დაავადების პირველი სიმპტომები ვლინდება სიცოცხლის პირველი ოცი წლის განმავლობაში, მამაკაცები ავადდებიან 4-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ქალები. მოძრაობის დარღვევები მოიცავს მრავლობითი მოკლევადიანი კუნთების სპაზმს, რომელიც ცნობილია როგორც კრუნჩხვითი ტიკები სახეზე, კისერზე და მხრებზე. ხშირად არის ვოკალური ტიკები, პაციენტი გამოსცემს ღრიალისა და ყეფის ხმებს. ქცევაში ცვლილებები ვლინდება კოპროლალიას (გინება და სხვა უცენზურო გამოთქმების გამეორება) და სხვებისგან მოსმენილი სიტყვებისა და ფრაზების (ექოლალია) სახით. ჟილ დე ლა ტურეტის სინდრომის წარმოშობა დადგენილი არ არის. პათოფიზიოლოგიური მექანიზმებიც გაურკვეველი რჩება. ნეიროლეპტიკებით მკურნალობა ამცირებს ტიკების სიმძიმეს და სიხშირეს პაციენტთა 75-90%-ში, დაავადების სიმძიმის მიხედვით. ჟილ დე ლა ტურეტის სინდრომის სამკურნალოდ ასევე გამოიყენება კლონიდინი, პრეპარატი ადრენომიმეტიკების ჯგუფიდან.

გამოკვლევა და დიფერენციალური დიაგნოზი ექსტრაპირამიდულ სინდრომებში.ფართო გაგებით, ყველა ექსტრაპირამიდული დარღვევა უნდა განიხილებოდეს პირველადი უკმარისობის (უარყოფითი სიმპტომები) და ახალი გამოვლინებების (სხეულის პოზიციის ცვლილება და ჰიპერკინეზის) თვალსაზრისით. დადებითი სიმპტომები წარმოიქმნება მოძრაობაზე პასუხისმგებელი ნერვული სისტემის უმოძრაო წარმონაქმნების ინჰიბიტორული ეფექტისგან განთავისუფლებისა და მათი წონასწორობის დარღვევის შედეგად. ექიმმა ზუსტად უნდა აღწეროს დაფიქსირებული მოძრაობის დარღვევები და არ უნდა შემოიფარგლოს მხოლოდ სიმპტომის სახელით და შეესაბამებოდეს მას მზა კატეგორიაში. თუ ექიმმა იცის დაავადების ტიპიური გამოვლინებები, მაშინ მას ადვილად შეუძლია ამოიცნოს ექსტრაპირამიდული დაავადებების სრული სიმპტომები. უნდა გვახსოვდეს, რომ პარკინსონის დაავადებას ახასიათებს მოძრაობის შენელება, სახის მსუბუქი გამონათქვამები, ტრემორი მოსვენების დროს და სიმტკიცე. ასევე ადვილია განზოგადებული დისტონიის ან სპასტიური ტორტიკოლისის ტიპიური პოზის ცვლილებების იდენტიფიცირება. ათეტოზის შემთხვევაში, როგორც წესი, აღინიშნება პოზის არასტაბილურობა, თითების და ხელების უწყვეტი მოძრაობები, დაძაბულობა, ქორეა დამახასიათებელი სწრაფი კომპლექსური ჰიპერკინეზით, მიოკლონუსი აჩქარებული აჩქარებული მოძრაობებით, რაც იწვევს კიდურის პოზიციის ცვლილებას. ან საყრდენი. ექსტრაპირამიდული სინდრომების დროს ყველაზე ხშირად ირღვევა მიზანმიმართული მოძრაობები.

განსაკუთრებული დიაგნოსტიკური სირთულეებია, როგორც მრავალი სხვა დაავადების შემთხვევაში, დაავადების ადრეული ან წაშლილი ფორმები. ხშირად პარკინსონის დაავადება შეუმჩნეველი რჩება, სანამ ტრემორი არ გამოჩნდება. ხანდაზმულებში დისბალანსი და სიარულის (პატარა ნაბიჯებით სიარული) გამოჩენა ხშირად შეცდომით მიეკუთვნება თავდაჯერებულობის დაკარგვას და დაცემის შიშს. პაციენტები შეიძლება უჩივიან ნერვიულობას და მოუსვენრობას და აღწერენ მოძრაობის სირთულეს და ტკივილს სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. თუ არ არის დამბლის ფენომენი და არ იცვლება რეფლექსები, ეს ჩივილები შეიძლება ჩაითვალოს რევმატულ ან თუნდაც ფსიქოგენურ ხასიათში. პარკინსონის დაავადება შეიძლება დაიწყოს ჰემიპლეგიური გამოვლინებებით და ამ მიზეზით სისხლძარღვთა თრომბოზი ან თავის ტვინის სიმსივნე შეიძლება იყოს არასწორი დიაგნოზით. ამ შემთხვევაში დიაგნოზს შეიძლება ხელი შეუწყოს ჰიპომიმიის, ზომიერი სიხისტის, სიარულის დროს მკლავის სიგრძის არასაკმარისი ამპლიტუდის ან სხვა კომბინირებული მოქმედებების დარღვევის გამოვლენით. ატიპიური ექსტრაპირამიდული აშლილობის თითოეულ შემთხვევაში ვილსონის დაავადება უნდა გამოირიცხოს. ზომიერი ან ადრეული ქორეა ხშირად აირია ჰიპერაგზნებადობასთან. გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს პაციენტის გამოკვლევას მოსვენებულ მდგომარეობაში და აქტიური მოძრაობების დროს. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში შეუძლებელია უბრალო მოუსვენარი მდგომარეობის გარჩევა ქორეას ადრეული გამოვლინებისგან, განსაკუთრებით ბავშვებში და არ არსებობს ლაბორატორიული ტესტები ზუსტი დიაგნოზისთვის. დისტონიის დროს პოზების საწყისი ცვლილებების გათვალისწინებით, ექიმმა შეიძლება შეცდომით ჩათვალოს, რომ პაციენტს აქვს ისტერია და მხოლოდ მოგვიანებით, როდესაც პოზების ცვლილებები სტაბილური გახდება, შესაძლებელია სწორი დიაგნოზის დადგენა.

მოძრაობის დარღვევები ხშირად გვხვდება სხვა დარღვევებთან ერთად. ექსტრაპირამიდული სინდრომები, როგორც წესი, თან ახლავს კორტიკო-ზურგის ტრაქტისა და ცერებრალური სისტემების დაზიანებებს. მაგალითად, პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის, ოლივოპონტოცერებრული დეგენერაციისა და შაი-დრეგერის სინდრომის დროს შეინიშნება პარკინსონის დაავადების მრავალი მახასიათებელი, ასევე თვალის ნებაყოფლობითი მოძრაობების დარღვევა, ატაქსია, აპრაქსია, პოსტურალური ჰიპოტენზია ან სპასტიურობა ბაბინსკის ორმხრივი სიმპათიით. ვილსონის დაავადებას ახასიათებს მოსვენების ტრემორი, რიგიდულობა, მოძრაობის შენელება და ღეროს კუნთებში მოქნილი დისტონია, ხოლო ათეტოზი, დისტონია და განზრახ ტრემორი იშვიათია. ასევე შეიძლება აღინიშნოს ფსიქიკური და ემოციური დარღვევები. Hellervorden-Spatz-ის დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს გენერალიზებული რიგიდულობა და მოქნილობის დისტონია, იშვიათ შემთხვევებში კი შესაძლებელია ქორეოათეტოზი. ჰანტინგტონის დაავადების ზოგიერთი ფორმის დროს, განსაკუთრებით თუ დაავადება მოზარდობის ასაკში დაიწყო, სიმტკიცე იცვლება ქორეოათეტოზით. სპასტიური ორმხრივი დამბლით ბავშვებში შეიძლება განვითარდეს პირამიდული და ექსტრაპირამიდული დარღვევების კომბინაცია. ზოგიერთი დეგენერაციული დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს როგორც კორტიკო-ზურგის ტრაქტზე, ასევე ბირთვებზე ერთდროულად, აღწერილია თავში. 350.

ბაზალური განგლიების მორფოლოგიური კვლევები, ისევე როგორც ნეიროტრანსმიტერების შემცველობის კვლევების მონაცემები, საშუალებას იძლევა შეფასდეს ბაზალური განგლიების დაზიანებები და აკონტროლოს ასეთი დაავადებების მკურნალობა. ამას ყველაზე კარგად ჰანტინგტონისა და პარკინსონის დაავადებები ასახავს. პარკინსონის დაავადების დროს დეპამინის შემცველობა სტრიატუმში მცირდება შავი სუბსტანციის ნეირონების სიკვდილისა და მათი აქსონალური პროექციის გადაგვარების გამო ზოლიან ზოლში. დოფამინის შემცველობის შემცირების შედეგად აცეტილქოლინის სინთეზირებული ზოლიანი ნეირონები თავისუფლდებიან ინჰიბიტორული ეფექტისგან. ეს იწვევს ქოლინერგული ნერვული გადაცემის უპირატესობას დოფამინერგულ გადაცემაზე, რაც ხსნის პარკინსონის დაავადების სიმპტომების უმეტესობას. ასეთი დისბალანსის იდენტიფიცირება ემსახურება რაციონალური წამლის მკურნალობის საფუძველს. წამლები, რომლებიც აძლიერებენ დოფამინერგულ გადაცემას, როგორიცაა ლევოდოპა და ბრომოკრიპტინი, სავარაუდოდ აღადგენს ბალანსს ქოლინერგულ და დოფამინერგულ სისტემებს შორის. ეს პრეპარატები, რომლებიც მიცემულია ანტიქოლინერგულ საშუალებებთან ერთად, ამჟამად წარმოადგენს პარკინსონის დაავადების მკურნალობას. ლევოდოპასა და ბრომოკრიპტინის გადაჭარბებული დოზების გამოყენება იწვევს სხვადასხვა ჰიპერკინეზის სტრიატუმში დოფამინის რეცეპტორების გადაჭარბებული სტიმულაციის გამო. მათგან ყველაზე გავრცელებულია კრანიოფიალური ქორეოათეტოზი, გენერალიზებული ქორეოათეტოზი, ტიკები სახესა და კისერზე, პოზის დისტონიური ცვლილებები და მიოკლონური კრუნჩხვები. მეორეს მხრივ, წამლების მიღებამ, რომლებიც ბლოკავს დოფამინის რეცეპტორებს (როგორიცაა ნეიროლეპტიკები) ან იწვევს შენახული დოპამინის [ტეტრაბენაზინი ან რეზერპინი] დაქვეითებას, შეიძლება გამოიწვიოს პარკინსონიზმი აშკარად ჯანმრთელ ადამიანებში.

ჰანტინგტონის ქორეა მრავალი თვალსაზრისით არის პარკინსონის დაავადების კლინიკური და ფარმაკოლოგიური საპირისპირო. ჰანტინგტონის დაავადების დროს, რომელსაც ახასიათებს პიროვნების ცვლილებები და დემენცია, სიარულის დარღვევა და ქორეა, კუდიანი და პუტამენის ნეირონები იღუპებიან, რაც იწვევს GABA-ს და აცეტილქოლინის დაქვეითებას დოფამინის უცვლელი დონით. ითვლება, რომ ქორეა გამოწვეულია დოფამინის შედარებით ჭარბი რაოდენობით სხვა ნეიროტრანსმიტერებთან შედარებით ზოლიან ზოლში; წამლები, რომლებიც ბლოკავს დოფამინის რეცეპტორებს, როგორიცაა ანტიფსიქოტიკა, უმეტეს შემთხვევაში დადებითად მოქმედებს ქორეაზე, ლევოდოპა კი ზრდის მას. ანალოგიურად, ფიზოსტიგმინმა, რომელიც აძლიერებს ქოლინერგულ გადაცემას, შეიძლება შეამციროს ქორეის ნიშნები, ხოლო ანტიქოლინერგულმა საშუალებებმა გაზარდოს ისინი.

კლინიკური ფარმაკოლოგიის ეს მაგალითები ასევე მოწმობს დელიკატურ ბალანსზე მასტიმულირებელ და ინჰიბიტორულ პროცესებს შორის ბაზალურ განგლიებში. ყველა პაციენტში მკურნალობის დროს გამოვლენილი სხვადასხვა კლინიკური გამოვლინებები განპირობებულია ნეიროქიმიური გარემოს ცვლილებით, მორფოლოგიური დაზიანება უცვლელი რჩება. ეს მაგალითები ასახავს ბაზალური განგლიების დაზიანებების სამედიცინო მკურნალობის შესაძლებლობებს და იძლევა საფუძველს ოპტიმისტურად ვიყოთ ექსტრაპირამიდული მოძრაობის დარღვევების მქონე პაციენტების მკურნალობის პერსპექტივებზე.