ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი, აგრეთვე ცნობილი, როგორც NMDA რეცეპტორის ანტისხეულების ენცეფალიტი, არის ტვინის ანთების მწვავე ფორმა, რომელიც პოტენციურად ლეტალურია, მაგრამ აქვს მკურნალობის შემდეგ აღდგენის მაღალი შანსი.

ეს გამოწვეულია იმუნური სისტემის შეტევით, რომელიც ძირითადად მიმართულია NMDA (N-მეთილ-D-ასპარტატის) რეცეპტორის NR1 ქვეგანყოფილებაზე. მდგომარეობა ასოცირდება სიმსივნეებთან, ძირითადად ამ საკვერცხეების ტერატომებთან. თუმცა, ბევრი შემთხვევა არ არის დაკავშირებული ავთვისებიან სიმსივნეებთან.

დაავადება ოფიციალურად იქნა კლასიფიცირებული და დაასახელა ხოსეპ დალმაუმ და კოლეგებმა 2007 წელს.

ანტი-NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტისთვის დამახასიათებელი თვისებების ჩამოყალიბებამდე, ინდივიდებს შეიძლება განიცადონ პროდრომული გამოვლინებები, მათ შორის თავის ტკივილი, გრიპის მსგავსი დაავადება ან ზედა სასუნთქი გზების ინფექციები. ისინი შესამჩნევი ხდება პათოლოგიის განვითარებამდე კვირების ან თვეების განმავლობაში. პროდრომული სიმპტომების გარდა, დაავადება პროგრესირებს სხვადასხვა სიჩქარით და პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ნევროლოგიური დისფუნქციები. განვითარების საწყის ეტაპზე სიმპტომები განსხვავებულია ბავშვებსა და მოზრდილებში.

თუმცა, ქცევითი ცვლილებები ორივე ჯგუფში საერთო პირველი ნიშანია. ისინი ხშირად პარანოიდულები, ფსიქოტიკები არიან. სხვა გავრცელებული გამოვლინებები მოიცავს კრუნჩხვებს და უცნაურ მოძრაობებს, ძირითადად ტუჩებისა და პირის ღრუს, მაგრამ ასევე პედლების უცნაური მოძრაობები ფეხებით ან ხელებით, რაც ფორტეპიანოს დაკვრას მოგვაგონებს. ზოგიერთი სხვა სიმპტომი, რომელიც დამახასიათებელია დაავადების დაწყებისას, მოიცავს შემეცნების დაქვეითებას, მეხსიერების დეფიციტს და მეტყველების პრობლემებს (აფაზია, გამძლეობა ან მუტიზმი).

ნიშნები ჩვეულებრივ ჩნდება ფსიქიატრიულ პრაქტიკაში, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დიფერენციალური დიაგნოზი. ხშირ შემთხვევაში, ეს იწვევს დიაგნოზის შეუძლებლობას. სიმპტომების პროგრესირებასთან ერთად, ისინი სამედიცინო თვალსაზრისით გადაუდებელი ხდება და ხშირად მოიცავს ავტონომიურ დისფუნქციას, ჰიპოვენტილაციას, ცერებრალური ატაქსიას, ჰემიპარეზის, ცნობიერების დაკარგვას ან კატატონიას.

ამ მწვავე ფაზის დროს პაციენტების უმეტესობას ესაჭიროება მკურნალობა ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში სუნთქვის, გულისცემის და არტერიული წნევის სტაბილიზაციისთვის. სხეულის ერთ მხარეს გრძნობის დაკარგვა შეიძლება იყოს სიმპტომი. ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტის დამახასიათებელი ნიშანია მრავალი ზემოაღნიშნული გამოვლინების ერთდროული არსებობა. პაციენტების უმეტესობას აქვს სულ მცირე ოთხი სიმპტომი, სხვებს აქვთ ექვსი ან შვიდი დაავადების დროს.

პათოფიზიოლოგია

მდგომარეობა განპირობებულია ანტისხეულებით, რომლებიც მიზნად ისახავს ტვინში NMDA რეცეპტორებს. ისინი შეიძლება წარმოიქმნას ჯვარედინი რეაქტიულობით NMDA რეცეპტორებთან ტერატომებში, რომლებიც შეიცავს ბევრ უჯრედულ ტიპს, მათ შორის ტვინის უჯრედებს და, ამრიგად, წარმოადგენს ფანჯარას, რომელშიც შეიძლება მოხდეს იმუნოლოგიური ტოლერანტობის დაშლა. სხვა აუტოიმუნური მექანიზმები ეჭვმიტანილია პაციენტებში, რომლებსაც არ აქვთ სიმსივნე. მიუხედავად იმისა, რომ დაავადების ზუსტი პათოფიზიოლოგია ჯერ კიდევ განხილვის პროცესშია. შრატში და ცერებროსპინალურ სითხეში ანტი-NMDA ანტისხეულების წარმოშობის ემპირიული შეფასება იწვევს ორი შესაძლო მექანიზმის განხილვას.

ზოგიერთი მათგანის დადგენა შესაძლებელია მარტივი დაკვირვებით. შრატში NMDA რეცეპტორის ანტისხეულები მუდმივად გვხვდება უფრო მაღალ კონცენტრაციებში, ვიდრე CSF ანტისხეულები, საშუალოდ ათჯერ მეტი. ეს მტკიცედ მიუთითებს იმაზე, რომ ანტისხეულების წარმოება სისტემურია და არა ტვინის ან ცერებროსპინალური სითხე. როდესაც კონცენტრაციები ნორმალიზდება მთლიანი IgG-სთვის, გამოვლენილია ინტრათეკალური სინთეზი. ეს ნიშნავს, რომ ცერებროსპინალურ სითხეში არის უფრო მეტი NMDA რეცეპტორის ანტისხეულები, ვიდრე მოსალოდნელია მთლიანი IgG-ის მოსალოდნელი რაოდენობით.

1. პასიური წვდომა გულისხმობს სისხლიდან ანტისხეულების დიფუზიას პათოლოგიურად დაქვეითებული ჰემატოენცეფალური ბარიერის (BBB) ​​მეშვეობით. ეს ფიჭური ფილტრი, რომელიც გამოყოფს ცენტრალურ ნერვულ სისტემას სისხლის მიმოქცევის სისტემიდან, ჩვეულებრივ ხელს უშლის დიდი მოლეკულების ტვინში შეღწევას. შემოთავაზებულია მთლიანობის ამ დაშლის სხვადასხვა მიზეზი, ყველაზე სავარაუდო პასუხია ნერვული სისტემის მწვავე ანთების ზემოქმედება. ანალოგიურად, დადასტურებულია, რომ ჰორმონის გამომყოფი კორტიკოტროპინის ჩართვა მასტ უჯრედებში მწვავე სტრესის პირობებში ხელს უწყობს NGB შეღწევას. თუმცა, ასევე შესაძლებელია, რომ ავტონომიური დისფუნქცია, რომელიც ვლინდება ბევრ პაციენტში დაავადების შემდგომ ეტაპებზე, ხელს უწყობს ანტისხეულების შეყვანას. მაგალითად, არტერიული წნევის მატება გამოიწვევს დიდი ცილების ექსტრავაზირებას ცერებროსპინალურ სითხეში.
2. შესაძლო მექანიზმი ასევე არის ინტრათეკალური წარმოება. ფარმაცევტული კომპანია Dalmau et al. აჩვენა, რომ ამ მდგომარეობის მქონე 58 პაციენტიდან 53-ს ჰქონდა ნაწილობრივ მაინც შენარჩუნებული NPH, ანტისხეულების მაღალი კონცენტრაციით ცერებროსპინალურ სითხეში. გარდა ამისა, ციკლოფოსფამიდი და რიტუქსიმაბი, მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება დისფუნქციური იმუნური უჯრედების აღმოსაფხვრელად, იყო წარმატებული მკურნალობა მეორე რიგის პაციენტებში, სადაც თერაპია წარუმატებელი აღმოჩნდა. ისინი ანადგურებენ ჭარბი ანტისხეულების წარმომქმნელ უჯრედებს, რითაც ათავისუფლებენ სიმპტომებს.

ცერებროსპინალურ სითხეში ანტისხეულების არსებობასთან დაკავშირებული პროცესების კომპლექსური ანალიზი მიუთითებს ამ ორი მექანიზმის ტანდემურ კომბინაციაზე.

ანტისხეულები NMDA რეცეპტორების მიმართ

მას შემდეგ, რაც ანტისხეულები შედიან CSF-ში, ისინი უკავშირდებიან NMDA რეცეპტორის NR1 ქვედანაყოფს. არსებობს სამი შესაძლო მეთოდი, რომლითაც ხდება ნეირონების დაზიანება.

1. NMDA რეცეპტორების სიმკვრივის დაქვეითება პოსტსინაფსურ სახელურზე რეცეპტორის ინტერნალიზების გამო ანტისხეულების შებოჭვის შემდეგ.
2. პირდაპირი NMDA რეცეპტორების ანტაგონიზმი, მსგავსი ტიპიური ფარმაკოლოგიური რეცეპტორების ბლოკატორების მოქმედებისა, როგორიცაა ფენციკლიდინი და კეტამინი.
3. კომპლემენტის კასკადის რეკრუტირება კლასიკური გზის მეშვეობით (ანტისხეული-ანტიგენის ურთიერთქმედება). მემბრანის თავდასხმის კომპლექსი ამ კასკადის ერთ-ერთი საბოლოო პროდუქტია და მას შეუძლია ნეირონებში მოლეკულური ცილინდრის სახით ჩასმა, რაც წყალს შესვლის საშუალებას აძლევს. შემდეგ უჯრედი ლიზდება. აღსანიშნავია, რომ ეს მექანიზმი ნაკლებად სავარაუდოა, რადგან ის იწვევს ნეირონის სიკვდილს, რაც არ შეესაბამება არსებულ მტკიცებულებებს.

დიაგნოსტიკა

უპირველეს ყოვლისა, ეს არის კლინიკური ეჭვის მაღალი დონე, განსაკუთრებით ახალგაზრდებში, რომლებიც ავლენენ არანორმალურ ქცევას და ასევე ავტონომიურ არასტაბილურობას. სენსორული დონის ცვლილებები და კრუნჩხვები დაავადების ადრეულ სტადიაზე. კლინიკურმა გამოკვლევამ შესაძლოა დამატებით გამოავლინოს ბოდვები და ჰალუცინაციები

მკურნალობა

თუ სიმსივნე აღმოჩენილია ადამიანებში, გრძელვადიანი პროგნოზი ზოგადად უკეთესია და რეციდივის შანსი გაცილებით დაბალია. ეს იმიტომ ხდება, რომ სიმსივნე შეიძლება ამოღებულ იქნეს ქირურგიული გზით, რითაც აღმოიფხვრება აუტოანტისხეულების წყარო. ზოგადად, ითვლება, რომ ადრეული დიაგნოზი და აგრესიული მკურნალობა აუმჯობესებს პაციენტის შედეგებს, მაგრამ ეს არ შეიძლება იყოს ცნობილი რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევების მონაცემების გარეშე. იმის გათვალისწინებით, რომ პაციენტთა უმეტესობა თავდაპირველად ფსიქიატრთან მიდის, აუცილებელია, რომ ყველა კლინიცისტმა განიხილოს NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი, როგორც მწვავე ფსიქოზის შესაძლო მიზეზად ახალგაზრდა პაციენტებში, რომლებსაც არ აქვთ წარსული ნეიროფსიქიატრიული ისტორია.

• თუ სიმსივნე აღმოჩენილია, მისი მოცილება უნდა იყოს შერწყმული პირველი რიგის იმუნოთერაპიასთან. მოიცავს სტეროიდებს, ინტრავენურ იმუნოგლობულინს და პლაზმაფერეზს აუტოანტისხეულების ფიზიკურად მოსაშორებლად. 577 პაციენტზე ჩატარებულმა კვლევამ აჩვენა, რომ ოთხი კვირის განმავლობაში, მათგან დაახლოებით ნახევარი თავს უკეთ გრძნობდა წამლების მიღების შემდეგ.
• მეორე რიგის იმუნოთერაპია მოიცავს რიტუქსიმაბს, მონოკლონურ ანტისხეულს, რომელიც მიზნად ისახავს CD20 რეცეპტორს B უჯრედების ზედაპირზე, რითაც ანადგურებს თვითრეაქტიულ უჯრედებს. ციკლოფოსფამიდი, ალკილატორული აგენტი, რომელიც აკავშირებს დნმ-ს, გამოიყენება როგორც კიბოს, ასევე აუტოიმუნური დაავადებების სამკურნალოდ.
• სხვა პრეპარატები, როგორიცაა ალემტუზუმაბი, რჩება ექსპერიმენტულად.

პროგნოზი

ანტი-NMDA ენცეფალიტისგან გამოჯანმრთელების პროცესს შეიძლება მრავალი თვე დასჭირდეს. სიმპტომები საპირისპირო თანმიმდევრობით ვლინდება და პაციენტების მდგომარეობა თანდათან უმჯობესდება.

ეპიდემიოლოგია

ახალი დაავადებების რაოდენობა წელიწადში უცნობია. კალიფორნიის ენცეფალიტის პროექტის მიხედვით, დღემდე ყველაზე დიდი შემთხვევების სერია ახასიათებს 577 პაციენტს ანტიმეზოდიაგნოსტიკური ენცეფალიტით. კვლევა იძლევა დაავადების გავრცელების საუკეთესო მიახლოებას. აღმოჩნდა, რომ ქალები არაპროპორციულად დაზარალდნენ 81%-ით. პათოლოგია იწყება 21 წლამდე ასაკის ბავშვებში. შემთხვევების მხოლოდ 5% იყო 45 წელზე უფროსი. იმავე მიმოხილვამ აჩვენა, რომ 501 ადამიანიდან 394-ს (79%) ჰქონდა კარგი შედეგი 24 თვეში, 30 პაციენტი (6%) გარდაიცვალა, დანარჩენი კი მსუბუქი და მძიმე დეფიციტით. კვლევამ ასევე დაადასტურა, რომ პაციენტები უფრო მეტად არიან აზიური ან აფრიკული წარმოშობის.

საზოგადოება და კულტურა

პათოლოგიის სიმპტომები არის ავადმყოფების დემონური შეპყრობის ისტორიული ზღაპრების მთავარი მიზეზი.

რეპორტიორი-დან Ნიუ იორკისიუზან კაჰალანმა დაწერა წიგნი სახელწოდებით " ტვინი ცეცხლზე: ჩემი სიგიჟის თვეავადმყოფობის გამოცდილების შესახებ.

Dallas Cowboys-ის მცველმა ამბი ოკოიმ 17 თვე გაატარა. ანტი-NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტი. გარდა იმისა, რომ სამი თვე იყო სამედიცინო გამოწვეულ კომაში, მან განიცადა მეხსიერების 145-დღიანი ხარვეზი და დაიკლო 78 ფუნტი. ვარჯიშს დაუბრუნდა 2014 წლის 23 ოქტომბერს

კნუტს, ბერლინის ზოოლოგიურ ბაღში პოლარული დათვი, რომელიც გარდაიცვალა 2011 წლის 19 მარტს, 2015 წლის აგვისტოში ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტის დიაგნოზი დაუსვეს. ეს არის პირველი შემთხვევა, რომელიც აღმოჩენილია ადამიანის სხეულის გარეთ.

ავთვისებიანი ნეიროლეფსიური სინდრომი (NMS) არის ნეიროლეფსიური თერაპიის იშვიათი, მაგრამ უკიდურესად საშიში გართულება, რომელიც ვლინდება ცენტრალური ჰიპერთერმიით, კატატონური სიმპტომებით კუნთების ჰიპერტონიურობით, ცნობიერების დაქვეითებით და სომატოვეგეტატიური დარღვევების კომპლექსით. NMS-ის მიმდინარეობას თან ახლავს ჰომეოსტაზის ძირითადი პარამეტრების და სხეულის სასიცოცხლო ორგანოებისა და სისტემების ფუნქციის ცვლილებები და შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. სიკვდილიანობა NMS-ში, სხვადასხვა პუბლიკაციების მიხედვით, მერყეობს 5,5-დან 10%-მდე, ხოლო სიხშირე არის 2-დან 0,01%-მდე ყველა პაციენტში, რომლებიც იღებენ ანტიფსიქოტიკას. ყველაზე ხშირად, NMS ვითარდება ნეიროლეფსიური თერაპიის დროს შიზოფრენიით ან შიზოაფექტური აშლილობის მქონე პაციენტებში. მსოფლიო ლიტერატურაში აღწერილია აფექტური აშლილობის, დემენციისა და ორგანული ფსიქოზის მქონე პაციენტებში გართულებების განვითარების შემთხვევები. NMS-ის განვითარება შეიძლება შეინიშნოს სხვადასხვა ქიმიური ჯგუფის ანტიფსიქოტიკების დანიშვნისას, მათი დოზირების მიუხედავად. ყველაზე ხშირად, გართულებების განვითარება აღინიშნა ტრადიციული ანტიფსიქოტიკის - ჰალოპერიდოლის დანიშვნით. არსებობს NMS-ის განვითარების აღწერა ატიპიური ანტიფსიქოტიკების - კლოზაპინის, რისპერიდონის, კეტიაპინისა და ოლანზაპინის გამოყენებით, აგრეთვე ფსიქოტროპული საშუალებების ერთდროული მოხსნის ფონზე.

NMS-ის ეტიოლოგია და პათოგენეზი ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები. მკვლევართა უმეტესობა NMS-ის განვითარებას ხსნის ბაზალურ განგლიებსა და ჰიპოთალამუსში დოფამინის რეცეპტორების ბლოკადით და არა ანტიფსიქოტიკების პირდაპირი ტოქსიკური ეფექტით. NMS-ის მქონე პაციენტებს აქვთ დოფამინერგული დათრგუნვა და გაზრდილი ადრენერგული და სეროტონერგული აქტივობა. მრავალი მკვლევარი NMS-ს მწვავე ნეიროლეფსიური ენცეფალოპათიის გამოვლინებად მიიჩნევს. ამავდროულად, EEG ავლენს მეტაბოლური ენცეფალოპათიის ნიშნებს ტვინის ელექტრული აქტივობის გენერალიზებული დათრგუნვით. კლინიკური და პათოგენეტიკური კვლევების შედეგებმა დაადგინა, რომ მნიშვნელოვან როლს თამაშობს იმუნოლოგიური დარღვევები და ჰემატოენცეფალური ბარიერის გამტარიანობის მატება, სხეულის ნეიროსენსიბილიზაციასთან და ცენტრალური ნერვული სისტემის, ძირითადად ჰიპოთალამუსის და შინაგანი ორგანოების აუტოიმუნური დაზიანებით. როლი NNS და ფებრილური შიზოფრენიის პათოგენეზში. ამის დასტურია მაღალი ჰუმორული სენსიბილიზაცია თავის ტვინის სხვადასხვა აუტოანტიგენების მიმართ ანტისხეულების გამოვლენით შუბლის წილის, მხედველობის ტუბერკულოზის და მაქსიმალური ოდენობის (66%-მდე) ჰიპოთალამუსის მიმართ. სიკვდილის მიზეზია ჰომეოსტაზის მზარდი დარღვევა და, პირველ რიგში, წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის და ჰემოდინამიკის, ცერებრალური შეშუპების ფენომენი.

ფატალური NMS-ის მქონე პაციენტებში პათომორფოლოგიური ცვლილებების ანალიზი არ არის წარმოდგენილი მსოფლიო ლიტერატურაში. გამოვლენილი პათომორფოლოგიური ცვლილებები თავის ტვინში ფებრილური (ჰიპერტოქსიური) შიზოფრენიის დროს და მრავალი მკვლევარი განიხილავს NMS, როგორც ანტიფსიქოტიკებით გამოწვეული ლეტალური კატატონიის ფორმას, არ ჯდება რაიმე სპეციფიკურ ნოზოლოგიურ ფორმაში და შეიძლება მიეკუთვნოს ტოქსიკურ-დისტროფიული პროცესი გენერალიზებულ დისცირკულატორულ დარღვევებთან ერთად. თავის ტვინის თალამო-ჰიპოფიზის რეგიონში ამ პაციენტებში გამოვლენილია შემდეგი ცვლილებები:

1) ნერვული უჯრედების მწვავე შეშუპება, ვაკუოლიზაცია, იშემია და სიკვდილი;

2) განგლიოციტური ბოჭკოების მიელინის გარსების შეშუპება და შეშუპება;

3) ჰიპერტროფია და დისტროფიული ცვლილებები მიკროგლიოციტებში.

NMS-ის განვითარების რისკის ფაქტორები არის პაციენტებში ნარჩენი ცერებრალური ორგანული უკმარისობის არსებობა (გადადებული ანტენატალური და პერინატალური რისკები, თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება, ინფექციები და ინტოქსიკაციები). ვარაუდობენ, რომ ფიზიკურმა დაღლილობამ და დეჰიდრატაციამ, რომელიც ხდება ფსიქომოტორული აგზნების ფონზე, შეიძლება გამოიწვიოს ანტიფსიქოტიკების მიმართ მგრძნობელობის გაზრდა და ხელი შეუწყოს NMS-ის განვითარებას. კატატონური დარღვევების არსებობა ასევე მიეკუთვნება NMS-ის რისკ-ფაქტორებს.

NMS-ის დიაგნოზი ემყარება გართულებების ძირითადი სიმპტომების იდენტიფიცირებას: ცენტრალური ჰიპერთერმია, კატატონური სიმპტომები სისულელე და კუნთების სიმტკიცე, ცნობიერების დაქვეითება, აგრეთვე ლაბორატორიული პარამეტრების დამახასიათებელი ცვლილებები (ზომიერი ლეიკოციტოზი დანის ცვლის გარეშე, ლეიკოპენია და დაჩქარებული ESR, CPK-ის მკვეთრი აქტივობა სისხლის პლაზმაში).

შიზოფრენიითა და შიზოაფექტური ფსიქოზის მქონე პაციენტებში NMS-ის განვითარების ყველაზე ადრეული ნიშანი, რაც მნიშვნელოვანია გართულებების დიაგნოსტიკისთვის, არის ექსტრაპირამიდული სიმპტომების გამოვლენა ფსიქოზის ერთდროული გამწვავებით და კატატონური აშლილობის განვითარებით სტუპორის სახით ნეგატივიზმის და სიმპტომებით. კატალეფსია ამ მხრივ ზოგიერთი მკვლევარი NMS-ს განიხილავს, როგორც ავთვისებიანი ან ფებრილური კატატონიის ნეიროლეპტიკურ ვარიანტს, რაც მათ იმავე სპექტრის დაავადებებზე მიუთითებს. ამას ადასტურებს როგორც ფებრილური შიზოფრენიის და NMS კლინიკური გამოვლინებების საერთოობა, ასევე ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური დარღვევების მსგავსება, ასევე თერაპიის ზოგადი პრინციპები. ეს მოიცავს ნეიროლეპტიკების მოხსნას, ტრანკვილიზატორების დანიშვნას, სითხის თერაპიის განხორციელებას და ECT-ს. დოფამინის რეცეპტორების აგონისტის ბრომოკრიპტინისა და კუნთების დამამშვიდებელი დანტროლენის ეფექტურობა NMS-ში არ არის დადასტურებული მტკიცებულებებზე დაფუძნებული კვლევებით. არსებობს მტკიცებულება პლაზმაფერეზისა და ჰემოსორბციის ეფექტურობის შესახებ. NMS-ის მიმდინარეობის პროგნოზი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად სწრაფად გაუქმდება ანტიფსიქოზური თერაპია და ინიშნება ინტენსიური ინფუზიური თერაპია ჰომეოსტაზის გამოსასწორებლად. ნეიროლეპტიკების დროული გაუქმებით, საინფუზიო თერაპიის ადეკვატურობით, ECT მეთოდების დიფერენცირებული გამოყენებით, შესაძლებელია თერაპიული ეფექტის მიღწევა პაციენტთა უმეტესობაში პირველი 3-7 დღის განმავლობაში. ცენტრალური ნერვული სისტემის აუტოიმუნური დაზიანებები, ასევე პირობები, რომლებიც დაკავშირებულია სხვა წამლების გამოყენებასთან (ამფეტამინები, ფენციკლიდინი, მონოამინ ოქსიდაზას ინჰიბიტორები, სეროტონერგული ანტიდეპრესანტები და რიგი სხვა პრეპარატები).

2007 წელს პირველად აღწერილი იყო აუტოიმუნური NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტის შემთხვევების სერია ფსიქოზური სიმპტომებით და კატატონიით, ავტონომიური დარღვევებით და ჰიპერთერმიით და სიკვდილის რისკით. ამ დაავადების სიმპტომატიკა NMS-ისა და ფებრილური კატატონიის მსგავსია და იწვევს დიფერენციალური დიაგნოსტიკის სირთულეებს. დაავადება გამოწვეულია NMDA გლუტამატის რეცეპტორის NR1 და NR2 ქვედანაყოფების ანტისხეულებით. თავდაპირველად, ანტი-NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტი აღწერილი იყო ახალგაზრდა ქალებში საკვერცხის ტერატომით. მომავალში, ორივე სქესის და სხვადასხვა ასაკის ადამიანებში სიმსივნურ პროცესთან კავშირის გარეშე. ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტის დიაგნოზი ემყარება სისხლის პლაზმასა და ცერებროსპინალურ სითხეში NMDA გლუტამატის რეცეპტორის NR1 და NR2 ქვედანაყოფების აუტოანტისხეულების გამოვლენას. ბოლო წლებში აუტოიმუნური ენცეფალიტის შემთხვევები გამოვლინდა ფსიქიატრიულ პაციენტებში შიზოფრენიის, შიზოაფექტური აშლილობის, ნარკოლეფსიისა და ძირითადი დეპრესიული აშლილობის საწყისი დიაგნოზით. დაავადების მკურნალობა გულისხმობს იმუნოთერაპიას იმუნოგლობულინის და მეთილპრედნიზოლონის დანიშვნით. მეორე რიგის წამლები, რომლებიც გამოიყენება ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, არის რიტუქსიმაბი ციკლოფოსფამიდთან ერთად. ტრანკვილიზატორები, ატიპიური ანტიფსიქოზური საშუალებები ან კლოპრომაზინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფსიქომოტორული აგზნების გასაკონტროლებლად. არსებობს დადებითი გამოცდილება ECT და პლაზმაფერეზის შესახებ.

კლინიკური შემთხვევა

პაციენტი შ., დაბადებული 1988 წელს, სამკურნალოდ მოათავსეს კლინიკურ ფსიქიატრიულ საავადმყოფოში. P.B. Gannushkina 2015 წლის 18 ივნისს მწვავე პოლიმორფული ფსიქოზური აშლილობის დიაგნოზით.

ანამნეზი . მემკვიდრეობა არ არის დამძიმებული ფსიქოპათოლოგიით. პაციენტის დედაში ორსულობა და მშობიარობა პათოლოგიის გარეშე მიმდინარეობდა. დროზე დაიბადა. 2 შვილიდან უფროსი. ჰყავს უმცროსი და. ადრეული განვითარება სწორია. ბუნებით ის იყო მშვიდი, გაწონასწორებული, კომუნიკაბელური და აქტიური. იგი ბავშვობის ინფექციური დაავადებებით დაავადდა გართულებების გარეშე. სკოლაში 7 წლის ასაკში წავედი. კარგად ვსწავლობდი. დაამთავრა ყოვლისმომცველი საშუალო სკოლის მე-9 კლასი, შემდეგ პედაგოგიური კოლეჯი და პედაგოგიური ინსტიტუტი. 22 წლის ასაკში დაქორწინდა. მეუღლესთან ერთად ცხოვრობდა, ქორწინებიდან 3 წლის შვილი, ოჯახში კარგი ურთიერთობაა. მუშაობს დაწყებითი სკოლის მასწავლებლად. არ აქვს ცუდი ჩვევები. მეუღლის თქმით, პაციენტის ფსიქიკური მდგომარეობა პირველად 2015 წლის ივნისის დასაწყისიდან შეიცვალა. გაფანტული გახდა, დავიწყებული, შეშფოთებული. ახლობლებს გამუდმებით ეკითხებოდა: „აჭამა თუ არა ბავშვს?“, „ტუალეტში წავიდა“, ამბობდა, თითქოს „თავი სხეულისგან ცალკე იყო“, ზოგჯერ მოულოდნელად ეცემა იატაკზე, მაგრამ. მაშინვე ადგა. 2015 წლის 16 ივნისს მიმართა ნევროლოგიის ეროვნულ ცენტრში გამოკვლევაზე. თავის ტვინის MRI-მ გამოავლინა გლიოზის უბნის ნიშნები მარჯვენა პარიეტალურ წილში (8 მმ-13 მმ-18 მმ), რომელიც უნდა იყოს დიფერენცირებული იშემიური და დემიელინიზებელი ან მოცულობითი პროცესისგან. მონაცემები შესწავლილ დონეზე ანევრიზმების, არტერიოვენური მალფორმაციების არსებობის შესახებ არ იქნა მიღებული. იმავე დღის საღამოს იგი შეშფოთებული, მოუსვენარი, დაბნეული გახდა, ეკითხებოდა: „რა ხდება ირგვლივ?“. აღინიშნა სისტოლური არტერიული წნევის მატება 180 მმ Hg-მდე. ღამე მოუსვენარი იყო. მეორე დღეს მან დაიწყო სასაცილო აზრების გამოთქმა, სჯეროდა, რომ მას "ტკიპა უკბინა", რომ ორსულად იყო. იგი ამტკიცებდა, რომ მას სიმღერები ჰქონდა თავში. პერიოდულად განიცდიდა შიშს, შფოთვას, წუხდა, რომ ვერ შეძლებდა მუშაობას, სჯეროდა, რომ შვილს „აშორებდნენ“, ამბობდა „მოვკვდები“, აღნიშნავდა, რომ თითქოს ვიღაც აკონტროლებდა მას, მოძრაობებს. ხდებოდა მისი ნების საწინააღმდეგოდ. 2015 წლის 18 ივნისს მან კვლავ მიმართა ნევროლოგიურ ცენტრს. მიღებაზე აღელვებული იყო, ყვიროდა "სად არის დედაჩემი?", ჩაილაპარაკა თავისთვის, ქაოტურად ატრიალებდა ხელებს, ღრიალებდა, აფურთხებდა. არასათანადო ქცევის გამო მორიგე ფსიქიატრმა გასინჯა და ნებაყოფლობით გადაიყვანეს პკბ No4-ში.

ფსიქიკური მდგომარეობა დაშვებისას . ის განყოფილებაში ორდერის თანხლებით ფიზიკური შეზღუდვის ზომებით მიიყვანეს. გამოკვლეულია საწოლის შიგნით. პროდუქტიულ კონტაქტზე მცირე წვდომაა. დაძაბული, შეშფოთებული, რაღაცას უსმენს, ირგვლივ იყურება. პასუხობს მხოლოდ ჩურჩულით მეტყველებას. პასუხობს დაბალი ხმით, მოკლედ, ხშირად თავს აქნევს ან თავს აქნევს. საუბრიდან შეიძლება გამოვლინდეს, რომ მას რამდენიმე ღამე არ ეძინა, განიცდის ფიქრების შემოდინებას თავის თავში, „ფიქრების ხმა“. არ უარყოფს „ხმების“ არსებობას, რომელიც ხელს უშლის ძილს და კრძალავს კითხვებზე პასუხის გაცემას. პასუხი ძირითადად არის "არ ვიცი". ხანდახან ხმამაღლა ყვირის, ღრიალებს, აფურთხებს.

სომატური მდგომარეობა : მაღალი, სწორი ფიზიკა, დამაკმაყოფილებელი კვება. ნორმალური ფერის კანი და ხილული ლორწოვანი გარსები. მარჯვენა იდაყვზე არის ინექციის ნიშნები. სახეზე არის ერთი წითელი გამონაყარი. სხეულის ტემპერატურა ნორმალურია. ზევი მშვიდია. ფილტვებში ვეზიკულური სუნთქვა, არ არის ხიხინი. NPV 16 წუთში. გულის ხმები ჩახლეჩილი, რიტმულია. გულისცემა 82 დარტყმა/წთ. BP 130/80 mmHg ენა სუფთა და ტენიანია. მუცელი რბილი და უმტკივნეულოა პალპაციით. ღვიძლი და ელენთა არ არის პალპაციური. „დაკვრის“ სიმპტომი ორივე მხრიდან უარყოფითია. არ არის შეშუპება.

ნევროლოგიური მდგომარეობა : სახე სიმეტრიულია, გუგები D=S, ფოტორეაქცია შენარჩუნებულია. აღინიშნება მყესის რეფლექსების ზრდა. კუნთების ტონუსი არ არის გაზრდილი. არ არის მენინგეალური ნიშნები, არ არის ფოკალური ნევროლოგიური სიმპტომები.
ლაბორატორიული გამოკვლევის მონაცემები. სისხლისა და შარდის ზოგადი კლინიკური და ბიოქიმიური ტესტების შესწავლამ არ გამოავლინა მნიშვნელოვანი პათოლოგიური ცვლილებები, RW, HIV, HBSAg, HCV იყო უარყოფითი, BD, BL არ იყო გამოვლენილი. RPHA - ტეტანუსი - 0,77, დიფტერია - 0,17. ეკგ - სინუსური რიტმი, გულისცემა 55-62 წუთში. ნორმალური EOS.

მდგომარეობის დინამიკა და მიმდინარე თერაპია. შეყვანის პირველი დღიდან პაციენტს ენიშნებოდა ჰალოპერიდოლი 15 მგ/დღეში ინტრამუსკულურად, ტრიჰექსიფენიდილი 6 მგ/დღეში, ტიაპრიდი 400 მგ/დღეში ინტრამუსკულურად, ქლორპრომაზინი 25 მგ/დღეში ინტრამუსკულურად. ფსიქომოტორული აგიტაცია მხოლოდ საღამოს წყდებოდა. პირველ დღეებში პაციენტის მდგომარეობა რჩებოდა არასტაბილური, იყო ფსიქომოტორული აგზნების ეპიზოდები ჰალუცინაციური გამოცდილების შემოდინებით, ის ყვიროდა არათანმიმდევრული ფრაზებით, ესაუბრებოდა საკუთარ თავს, საწოლში მწოლიარე კი თავზე საბანი გადაფარა. მან მკურნალობა იძულებით მიიღო, ძალიან ცოტას ჭამდა დარწმუნებით. პროდუქტიული კონტაქტი მიუწვდომელი დარჩა. თანდათანობით, ფსიქომოტორული აგიტაცია მთლიანად შეჩერდა თერაპიის დროს. თუმცა, ინჰიბირება დაიწყო კუნთების ტონის მატებასთან ერთად. პაციენტი სულ გაუნძრევლად იწვა საწოლში და დროდადრო მოძრაობდა ტუჩებს. ის მხოლოდ ჩურჩულებს პასუხობდა. გაჩნდა „ცვილის მოქნილობის“ და „ჰაერის ბალიშის“ სიმპტომები. 2015 წლის 23 ივნისიდან საკვებზე უარის თქმასთან დაკავშირებით დაინიშნა საინფუზიო თერაპია ფიზიოლოგიური ხსნარით და გლუკოზის ხსნარებით დღეში 800 მლ-მდე. თუმცა, პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესება არ ყოფილა. 2015 წლის 1 ივლისს გაუქმდა ჰალოპერიდოლი და ტიაპრიდი და დაინიშნა ოლანზაპინი 20 მგ/დღეში დოზით, ფენაზეპამი 1 მგ ღამით ინფუზიური თერაპიის დროს. გაუმჯობესების შედარებით ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ, როდესაც პაციენტმა დამოუკიდებლად დაიწყო განყოფილებაში გადაადგილება და საკვების მიღება, გაუარესება მოხდა. 07/06/2015 წლიდან აღინიშნა სხეულის ტემპერატურის მომატება 38,5ºС-მდე, ტაქიკარდია 110 დარტყმამდე. წთ, ქვედა და ზედა კიდურების კუნთების დაჭიმულობა, კატალეფსიის ფენომენები კვლავ გაჩნდა "ჰაერის ბალიშის" სიმპტომით. სისხლში CPK-ის მაღალი რაოდენობა (2427 ერთეული/ლ) აღმოჩნდა სისხლის ბიოქიმიური ანალიზის დროს, მსუბუქი ლეიკოციტოზი (8,4 ათასი), S0E 15 მმ საათში. სომატური პათოლოგიის გამორიცხვის მიზნით, პაციენტი განმეორებით გამოიკვლია თერაპევტის მიერ: სომატური პათოლოგიის მონაცემები არ იქნა ნაპოვნი. 2015 წლის 14 ივლისით დათარიღებული ფილტვების რენტგენი არ აჩვენებდა პათოლოგიურ ჩრდილებს.

პნევმონიის პრევენციის მიზნით დაინიშნა ანტიბიოტიკოთერაპია - ცეფტრიაქსონი 1.0 ინტრამუსკულარულად 2-ჯერ დღეში. 2015 წლის 13 ივლისს ოლანზაპინი გაუქმდა და ინფუზიური თერაპია გაიზარდა 1200 მლ/დღეში. მიუხედავად მიმდინარე თერაპიული ღონისძიებებისა, მდგომარეობა კვლავ მძიმეა. პაციენტი მუდმივად იწვა საწოლში, უარს ამბობდა ჭამაზე, პრაქტიკულად არ პასუხობდა მკურნალობას, ზოგჯერ პასუხობდა მხოლოდ ჩურჩულით მეტყველებას, აღინიშნა "ცვილის მოქნილობის" სიმპტომები, ჰიპერთერმია და კუნთების სიმტკიცე გაგრძელდა. 2015 წლის 15 ივლისს იგი გასინჯული იყო მორიგე ნევროლოგის მიერ.

დასკვნა : ცერებრალური შეშუპების ფენომენი ინტოქსიკაციის სინდრომის ფონზე. რეკომენდებულია თავის ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფიის ჩატარება, MRI კონტრასტით, გადაყვანა საავადმყოფოში ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში. 19:50 საათზე, რეანიმაციული ჯგუფის თანხლებით, პაციენტი გადაიყვანეს პსო გკბ-ში. S.P. Botkin გააგრძელოს მკურნალობა და გამოკვლევა.

დაშვების შემდეგ მდგომარეობა მძიმედ ჩაითვალა. დათრგუნვა გრძელდებოდა განსაცვიფრებელი ელემენტებით, არ პასუხობდა მიმართულ მეტყველებას და ცუდად რეაგირებდა მტკივნეულ სტიმულებზე. აღინიშნა ტონუსის მომატება კიდურების და კისრის კუნთებში. ლეტარგია, რომელიც პერიოდულად აძლევდა ადგილს მღელვარებას, შემოიფარგლებოდა საწოლის საზღვრებით, ცალკეული სიტყვების გამეორებით, როგორიცაა მეტყველების სტერეოტიპები. სომატურ სტატუსში აღინიშნა კანის სიფერმკრთალე, ტაქიკარდია 110 დარტყმამდე. წუთში, ჰიპერთერმია. დემიელინიზებელი დაავადების და ენცეფალიტის დიფერენციალური დიაგნოსტიკის მიზნით ჩატარდა წელის პუნქცია - ციტოზი 40 3 მლ, ცილა 0.33, ლიმფოციტები 37, ნეიტროფილები 3. ანტისხეულები ეპშტეინ-ბარის ვირუსის, ჰერპესის ვირუსის, mycobacterium tuberculosis და treponema. არ არის ნაპოვნი ცერებროსპინალურ სითხეში.

ინფექციონისტის მიერ გამოკვლევის შემდეგ ამოიღეს ვირუსული ენცეფალიტის დიაგნოზი. თავის ტვინის MRI კონტრასტით 2015 წლის 21 ივლისის მდგომარეობით გამოავლინა მწვავე შეშუპების ზონა სემიოვალურ ცენტრებში მარჯვნივ, რომელიც უნდა იყოს დიფერენცირებული იშემიური ტიპის მწვავე ცერებროვასკულური შემთხვევისგან, სიმსივნისგან, დემიელინაციური და აუტოიმუნური დაავადებისგან. CSF-ის ლიმფოციტების იმუნოტიპირების მიღებულმა შედეგებმა არ დაადასტურა ლიმფოპროლიფერაციული დაავადება. ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში ჩატარდა ინფუზიური თერაპია 2 ლიტრამდე. დღეში დიურეზის კონტროლის ქვეშ, დეტოქსიკაციის თერაპია, ანტიბიოტიკოთერაპია (ცეფრიტაქსონი, ამოქსიცილინი). 2015 წლის 24 ივლისს მკურნალობის რეჟიმს დაემატა დექსამეტაზონი 12 მგ/დღეში ინტრავენურად. მიუხედავად მიმდინარე თერაპიისა, პაციენტის მდგომარეობა კვლავ მძიმე იყო, აღინიშნა სხეულის ტემპერატურის მომატება 40ºC-მდე, არტერიული წნევის დაქვეითება.

ექიმთა საბჭოს 29.07.2015წ . პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა, ფებრილური ცხელება და კატატონური სიმპტომები გრძელდება. პაციენტს დიდი ალბათობით აქვს ფებრილური შიზოფრენია. MRI კვლევაში გამოვლენილი ცვლილებები, კლინიკურ სიმპტომებთან მათი შეუსაბამობის გათვალისწინებით, აშკარად შემთხვევითი აღმოჩენაა და შეიძლება იყოს წინა ცერებროვასკულური შემთხვევის შედეგი.

2015 წლის 29 ივლისს მოხდა სუნთქვისა და გულის გაჩერება. დაწყებულმა რეანიმაციულმა ღონისძიებებმა არ გამოიწვია სუნთქვისა და გულის აქტივობის აღდგენა. 22:15 საათზე ბიოლოგიური სიკვდილი გამოცხადდა.

შოუდაუნზე . აუტოიმუნური ენცეფალიტი თავის ტვინის სუბკორტიკალური სტრუქტურების პირველადი დაზიანებით: ჰიპოკამპუსი, თალამუსი, ჰიპოთალამუსი. პერივასკულარული ლიმფოპლაზმაციური ინფილტრატები იმუნოკომპეტენტური უჯრედების თავის ტვინის სუბკორტიკალური სტრუქტურების ნივთიერებაში განთავისუფლებით; პერივასკულარული და პერიცელულარული შეშუპება; განგლიოციტების დისტროფია ნაწილობრივი ციტოზით და რეაქტიული გლიოზი გლიომესოდერმული კერების წარმოქმნით. სიკვდილის მიზეზი: პაციენტის სიკვდილი (პირველადი მიზეზი) გამოწვეული იყო აუტოიმუნური ენცეფალიტით, რომელიც გართულდა ცერებრალური შეშუპებით მისი ღეროს დისლოკაციით მაგნუმში (სიკვდილის უშუალო მიზეზი).

გარჩევა

ეს კლინიკური შემთხვევა აჩვენებს NMS-ის დიფერენციალური დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის სირთულეს. 26 წლის პაციენტს განუვითარდა პოლიმორფული ფსიქოპათოლოგიური სტრუქტურის მწვავე ფსიქოზური შეტევა მწვავე სენსორული ბოდვით, ვერბალური ფსევდოჰალუცინაციებით და ფსიქიკური ავტომატიზმებით. შეტევის სტრუქტურაში მანიფესტაციის პირველივე დღიდან აღინიშნა კატატონური დარღვევები იმპულსურობის, ნეგატივიზმის სახით (ის პასუხობდა მხოლოდ ჩურჩულით მეტყველებას) და ჰებეფრენიული აგზნების ელემენტებით (ღრიალებდა, აფურთხებდა). ამრიგად, ფსიქოზის სტრუქტურა დამახასიათებელი იყო მანიფესტური კრუნჩხვისთვის, რომელიც ტრადიციულად აღწერილი იყო შიზოფრენიისა და შიზოაფექტური ფსიქოზის დროს. ჰალოპერიდოლითა და ტიაპრიდით ნეიროლეფსიური თერაპიის ფონზე აღინიშნება ლეთარგიის მატება კუნთების ტონუსის მატებით, კატალეფსია ჩნდება „ცვილის მოქნილობის“ და „ჰაერის ბალიშის“ სიმპტომებით. ფსიქოზის ეს ტრანსფორმაცია დამახასიათებელია NMS-ის განვითარების საწყის ეტაპზე. ჰალოპერიდოლისა და ტიაპრიდის გაუქმებამ და ატიპიური ანტიფსიქოზური ოლანზაპინის დანიშვნამ ინფუზიური თერაპიის ფონზე გამოიწვია პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესება მხოლოდ მცირე ხნით. მომავალში აღინიშნება კატატონური დარღვევების მატება - სისულელე, რასაც მოჰყვება აგზნება, სომატური დარღვევები ვლინდება ჰიპერთერმიის, ტაქიკარდიის, არტერიული წნევის არასტაბილურობის, ლაბორატორიული პარამეტრების დამახასიათებელი ცვლილებების სახით (მსუბუქი ლეიკოციტოზი დანის ცვლის გარეშე, ESR აჩქარება და მკვეთრი (10-ჯერ) CPK აქტივობის გაზრდა სისხლის შრატში).

საფუძვლიანმა სომატურმა, ლაბორატორიულმა და ინსტრუმენტულმა გამოკვლევამ, მათ შორის ცერებროსპინალური სითხის და თავის ტვინის MRI კონტრასტით შესწავლის ჩათვლით, ვერ დაადგინა მიზეზი, რომელიც შეიძლება ეფუძნებოდეს პაციენტის მძიმე ფსიქიკურ და სომატურ მდგომარეობას.

პაციენტის სიკვდილი მოხდა ჰიპერთერმიისა და ცერებრალური შეშუპების მზარდი ფენომენის ფონზე, მიუხედავად ნეიროლეპტიკების გაუქმებისა, ინტენსიური თერაპიისა და დექსამეტაზონის დანიშვნისა. სიკვდილის შემდგომი გამოკვლევის მონაცემებით პაციენტში გამოვლინდა აუტოიმუნური ენცეფალიტის გამოვლინება თავის ტვინის სუბკორტიკალური სტრუქტურების დაზიანებით, რაც საფუძვლად დაედო დიაგნოზის განსხვავებულობას. ამავდროულად, არ ჩატარებულა პაციენტის სისხლისა და ცერებროსპინალური სითხის ანალიზები NMDA რეცეპტორების მიმართ აუტოანტისხეულების გამოსავლენად, რის საფუძველზეც სვამენ აუტოიმუნური ენცეფალიტის დიაგნოზს. გარდა ამისა, პათომორფოლოგიური კვლევის შედეგები არ ეწინააღმდეგება NMS-ის დიაგნოზს, ვინაიდან კლინიკურმა და პათოგენეტიკური კვლევებმა აჩვენა აუტოიმუნური პათოლოგიის მნიშვნელოვანი როლი ჰიპოთალამუსის უპირატესი დაზიანებით შიზოფრენიის ფებრილური კრუნჩხვების განვითარების პათოგენეზში.

ცნობილია, რომ ანტიფსიქოზური საშუალებები სისხლის პლაზმის ცილებთან შერწყმისას იძენს ჰაპტენების თვისებებს, რომლებზეც ანტისხეულები იწყებენ წარმოქმნას, რაც ბლოკავს მათ ანტიფსიქოზურ ეფექტს. მათ, გარკვეულ პირობებში, აშკარად შეუძლიათ აუტოიმუნური პროცესის განვითარების პროვოცირება და NMS-ის განვითარება. უნდა აღინიშნოს, რომ ბოლო დრომდე NMS დიაგნოსტიკის ალგორითმი არ მოიცავდა სისხლისა და ცერებროსპინალური სითხის შესწავლას NMDA რეცეპტორებისადმი აუტოანტისხეულების არსებობისთვის. ამავდროულად, მსოფლიო ლიტერატურაში აღწერილია შემთხვევები, როდესაც NMS-ის საწყისი დიაგნოზი გადაიხედა სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში NMDA რეცეპტორების მიმართ აუტოანტისხეულების გამოვლენის შემდეგ. შეიძლება ვივარაუდოთ, რომ NMS-ის ადრეული დიაგნოსტიკა ანტიფსიქოტიკების გაუქმებით, ადეკვატური ინფუზიური თერაპიის დანიშვნა და ECT თავიდან აიცილებდა ლეტალურ შედეგს. თუმცა, ამ შემთხვევის თავისებურება ის იყო, რომ ფსიქოზის გამოვლინების მომენტამდეც კი პაციენტს აჩვენა ცვლილებები თავის ტვინის MRI-ზე გლიოზის უბნის სახით, რაც არ იძლეოდა სრულად გამორიცხულიყო მიმდინარე ორგანული ცნს-ის დაავადების არსებობა. და ენდოგენური დაავადების - შიზოფრენიის ან შიზოაფექტური ფსიქოზის დიაგნოზის დასმა ფსიქოპათოლოგიური აშლილობის სტრუქტურიდან გამომდინარე.

NMDA რეცეპტორების ანტისხეულები არის სპეციფიკური ცილები, რომლებიც წარმოიქმნება ნერვული სისტემის NMDA რეცეპტორებისთვის. ეს ანტისხეულები არის აუტოიმუნური ენცეფალიტის მიზეზი.

რუსული სინონიმები

ანტი-NMDAR, ანტისხეულები N-მეთილ-D-ასპარტატის რეცეპტორების მიმართ.

სინონიმებიინგლისური

NMDA-რეცეპტორის ანტისხეულები, ანტი-NMDAR, N-მეთილ-D-ასპარტატის რეცეპტორების ანტისხეულები.

კვლევის მეთოდი

არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის რეაქცია.

რა ბიომასალა შეიძლება გამოვიყენოთ კვლევისთვის?

ვენური სისხლი.

როგორ მოვემზადოთ სათანადოდ კვლევისთვის?

• არ მოწიოთ კვლევის დაწყებამდე 30 წუთით ადრე.

ზოგადი ინფორმაცია კვლევის შესახებ.

NMDA რეცეპტორები განლაგებულია ცენტრალური ნერვული სისტემის ნეირონების ზედაპირზე. ამ რეცეპტორების აგზნება და დათრგუნვა საფუძვლად უდევს მეხსიერების, სწავლისა და ცნობიერების მექანიზმებს.

NR1-NR2-ის სპეციფიური ანტისხეულების წარმოება NMDA რეცეპტორების ჰეტერომერებით იწვევს მათი რაოდენობის შექცევად შემცირებას, ფუნქციის დარღვევას და აუტოიმუნური ენცეფალიტის სიმპტომების განვითარებას.

NMDAR ენცეფალიტი არის აუტოიმუნური ენცეფალიტის ყველაზე გავრცელებული ფორმა და ყველაზე ხშირად არის პარანეოპლასტიური სინდრომი. დიაგნოზირებულია ახალგაზრდა ქალებში, ბავშვებში, რომლებიც დაკავშირებულია ნეოპლაზმებთან, ყველაზე ხშირად საკვერცხის ტერატომასთან.

სიმპტომები არასპეციფიკურია, ფსიქოპათოლოგიური მდგომარეობისთვის დამახასიათებელი: დეპრესია, დელირიუმი, სმენის ჰალუცინაციები. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება გამოჩნდეს ნევროლოგიური სიმპტომები: მეხსიერების დაკარგვა, კუნთების სხვადასხვა ჯგუფში უნებლიე მოძრაობები, ავტონომიური ნერვული სისტემის დარღვევები, მათ შორის არასტაბილური ჰემოდინამიკის განვითარება, სუნთქვის უკმარისობა.

ხშირად პაციენტები ჰოსპიტალიზირდებიან ფსიქიატრიულ, ინფექციურ საავადმყოფოებში, ნევროლოგიურ განყოფილებებში ტვინის ორგანული პათოლოგიის ეჭვით.

ამ ტიპის ენცეფალიტის დიაგნოზი საკმაოდ რთულია. დაავადებას არ ახასიათებს სპეციფიკური ცვლილებები, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს თავის ტვინის MRI, PET-CT. ცერებროსპინალური სითხის შესწავლისას ცვლილებები არასპეციფიკურია.

სანდო დიაგნოსტიკური ტესტი არის ანტისხეულების განსაზღვრა NMDA რეცეპტორების მიმართ სისხლის შრატში, ცერებროსპინალურ სითხეში. ამ კვლევისთვის, ფერმენტული იმუნოანალიზი გამოიყენება ბიოლოგიურ სითხეებში NMDA რეცეპტორების ანტისხეულების გამოსავლენად. ამ ანალიზს აქვს მაღალი მგრძნობელობა და სპეციფიკა, იძლევა ონკოლოგიური სკრინინგის, დიაგნოზის დამოწმებისა და ადრეული ეტიოტროპული თერაპიის დაწყების საშუალებას.

კიბოს საწინააღმდეგო იმუნოთერაპიის ადრეული დაწყების მქონე პაციენტებს აქვთ უკეთესი პროგნოზი ნერვული სისტემის ფუნქციის სრული აღდგენისთვის.

რისთვის გამოიყენება კვლევა?

• ნერვული სისტემის დაავადების მიზეზის დასადგენად.
• ენცეფალიტის დიფერენციალური დიაგნოზისთვის.

როდის არის დაგეგმილი სწავლა?

• ფსიქოპათოლოგიური, ნევროლოგიური სიმპტომების გაურკვეველი გენეზისით.
• ფსიქიატრიული და ნევროლოგიური სიმპტომების ერთდროული არსებობით, განსაკუთრებით ახალგაზრდა პაციენტებში.
• ენცეფალიტის სიმპტომებით პაციენტებში დატვირთული ონკოლოგიური ანამნეზით.

რას ნიშნავს შედეგები?

საცნობარო მნიშვნელობები:

გაზრდილი შედეგის მიზეზები:

• აუტოიმუნური NMDAR ენცეფალიტი.

დაბალი ქულის მიზეზები:

• დაავადების არარსებობა.



ვინ ბრძანებს შესწავლას?

ნევროლოგი, ონკოლოგი, ინფექციონისტი, ფსიქიატრი.

ლიტერატურა

1) NMDAR ენცეფალიტი: რომელი ნიმუშები და მნიშვნელობების მნიშვნელობა. ენდრიუ მაკკეონი და ვანდა ლენონი. Lancet Neurology, The, 2014-02-01, ტომი 13, გამოცემა 2, გვერდები 133-135, Copyright © 2014 Elsevier Ltd.

2) N-მეთილ-D-ასპარტატის რეცეპტორული ენცეფალიტის დიაგნოზის გათვალისწინების მნიშვნელობა. მაიკლ ს.ზანდი, ბელინდა რ. ლენოქსი და ანჯელა ვინსენტი. ბიოლოგიური ფსიქიატრია, 2016-08-15, ტომი 80, ნომერი 4, გვერდები e15-e15, Copyright © 2016 Society of Biological Psychiatry, ტომი 7, ნომერი 12, დეკემბერი 2008, გვერდები 1091-1098 LN.

3) ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტის უჯრედული და სინაფსური მექანიზმები. ეთან ჯი ჰიუზი, სიაოიუ პენგი, ემი ჯ. გლეიხმანი, მეიზან ლაი, ლეი ჟოუ, რაიან ცოუ, თომას დ.

შოშინა ვერა ნიკოლაევნა

თერაპევტი, განათლება: ჩრდილოეთის სამედიცინო უნივერსიტეტი. სამუშაო გამოცდილება 10 წელი.

დაწერილი სტატიები

ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც იწვევს ცერებრალური შეშუპებას. ენცეფალიტის ეს მძიმე ფორმა სულ ახლახან აღმოაჩინეს. პათოლოგიურმა პროცესმა შეიძლება გამოიწვიოს როგორც სიკვდილი, ასევე საკმაოდ სწრაფი რემისია. მსგავსი დარღვევები იწვევს აუტოანტისხეულებს NR1 და NR2. დაავადება ჩვეულებრივ აზიანებს ქალებს. მისი განვითარების რისკი იზრდება საკვერცხის ტერატომებით. დაავადების წარმოშობა და ამჟამინდელი სახელწოდება მხოლოდ 2007 წელს დადგინდა.

კლინიკური სურათის მახასიათებლები

რეცეპტორული ენცეფალიტი იწყებს განვითარებას ადამიანებში დაახლოებით 25 წლის ასაკში. პათოლოგია ხშირად გვხვდება ქალებში, ცნობილია ცალკეული შემთხვევები, როდესაც დაავადება დიაგნოზირებულია საპირისპირო სქესში.

ანტირეცეპტორული ენცეფალიტის განვითარების რამდენიმე ეტაპია:

1. პროდრომული. პაციენტები ამავდროულად განიცდიან მწვავე რესპირატორული ვირუსული დაავადების მსგავს სიმპტომებს. მათ აქვთ ცხელება, სისუსტე, თავის ტკივილი. ხუთი დღის შემდეგ იწყება შემდეგი ეტაპი.
2. ფსიქოზური. ჩნდება პირველი ფსიქოპათოლოგიური სიმპტომები. ადამიანს აწუხებს დეპრესია, აპათია, ემოციების ნაკლებობა, იხევს საკუთარ თავში, მუდმივად გრძნობს შიშს. ამასთან, ირღვევა შემეცნებითი ფუნქციები: დაქვეითებულია მოკლევადიანი მეხსიერება, პაციენტი უჭირს ტელეფონის და სხვა მოწყობილობების გამოყენებას. არსებობს შიზოფრენიის მსგავსი სიმპტომები, მათ შორის დელირიუმი, სმენითი და ვიზუალური ჰალუცინაციების არსებობა. ეს პრობლემები აიძულებს მიმართოს ფსიქიატრს და დააწესოს ფსიქიატრიული ზედამხედველობა. ეს ეტაპი გრძელდება ორი კვირა.
3. არააქტიური. უმეტეს შემთხვევაში მას თან ახლავს კრუნჩხვითი კრუნჩხვები. ამასთან, ადამიანის ცნობიერებაც ირღვევა, ის არ პასუხობს კითხვებს და არ პასუხობს სიტყვიერ ბრძანებებს. ზოგიერთ პაციენტს აქვს ღიმილის მსგავსი გრიმასი.
4. ჰიპერკინეტიკური. ამ სტადიას თან ახლავს უეცარი უნებლიე მოძრაობების არსებობა. მძიმე შემთხვევებში, ამ სინდრომს თან ახლავს ქვედა ყბის გახანგრძლივებული მოძრაობები, კბილების ძლიერი დაჭერა, თვალის კაკლის გატაცება და ადუქცია, ხელების საცეკვაო მოძრაობები. ამ მოძრაობების სიჩქარე შეიძლება განსხვავებული იყოს თითოეული პაციენტისთვის. ამ შემთხვევაში ვითარდება ვეგეტატიური არასტაბილურობა. ადამიანს აღენიშნება არტერიული წნევის უეცარი ცვლილებები, გულისცემის მატება ან შენელება, ოფლიანობა იზრდება.
5. თანდათანობითი რეგრესია. სიმპტომების უკუქცევა ხდება მაშინ, როდესაც დაავადება ვითარდება ორი თვის განმავლობაში. თუმცა ცნობილია ჰიპერკინეზის შემთხვევები, რომლებიც რეზისტენტულია ნებისმიერი თერაპიული მეთოდის მიმართ. გამოჯანმრთელების პერიოდი ხასიათდება მუდმივი ამნეზიით.

დაავადების დიაგნოსტიკა

რეცეპტორი, ან შეუძლებელია მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით დიაგნოზის დადგენა. უმეტეს შემთხვევაში, კვლევის დროს ცვლილებები არ დაფიქსირებულა.

დაავადების კერების აღმოჩენა დროებით წილებს მხოლოდ FLAIR რეჟიმში შეიძლებოდა. კვლევაში მონაწილეობდა ენცეფალიტით დაავადებული 100 ადამიანი ანტისხეულებით. მათ აღმოაჩინეს პათოლოგიური კერები, რომლებიც, როგორც წესი, განლაგებული იყო დროებით წილში, ხოლო იშვიათ შემთხვევებში - კორპუს კალოსუმისა და ტვინის ღეროს მიდამოში.

შემდგომი კვლევები ჩატარდა პაციენტების მონაწილეობით სიმპტომების სრული რეგრესიისა და მანიფესტაციების მინიმალური სიმძიმის სტადიაზე. სურათი ამ შემთხვევაში ბევრად უკეთესი იყო.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ადამიანებს, რომლებსაც აწუხებთ ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი, დაუნიშნეს თავის ტვინის პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფია. ამავდროულად, გამოვლინდა ინფეროფრონტალური და დროებითი ქერქის ჰიპოპერფუზია.

ასევე გამოიკვლია ცერებროსპინალური სითხე, რომელშიც აღმოჩენილია არასპეციფიკური ცვლილებები ცილის კონცენტრაციის ზრდისა და იმუნოგლობულინების გ-ის შემცველობის ზრდის სახით.

ზუსტი დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია ცერებროსპინალურ სითხესა და შრატში NMDA ანტისხეულების ტიტრების ტესტირებით.

ორგანიზმში ვირუსული ინფექციების არსებობის ტესტი უარყოფით შედეგებს იძლევა.

ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტის მქონე პაციენტთა უმეტესობას აქვს ტვინში ნეოპლაზმები. ნევროლოგიური სიმპტომები ვითარდება დიაგნოზის დადგენამდე. პაციენტების გარკვეულ ნაწილში შესაძლებელი იყო ენცეფალიტის აღმოფხვრის შემდეგ გამოვლენა.

მკურნალობის მეთოდები

ვინაიდან პათოლოგიამ შეიძლება გამოიწვიოს სახიფათო რესპირატორული და ჰემოდინამიკური დარღვევები, პაციენტები ჩვეულებრივ მოთავსებულნი არიან ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

კვლევებმა აჩვენა, რომ ასეთი პრობლემები საჭიროებს მექანიკურ ვენტილაციას. მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად ასევე ინიშნება:

1. იმუნოთერაპია. პაციენტებს ენიშნებათ გლუკოკორტიკოიდები მეთილპრედნიზოლონის სახით, ასევე იმუნოგლობულინები ინტრავენური შეყვანისთვის.
2. პლაზმაფერეზი. პროცედურის დროს სისხლი იწმინდება პაციენტის სხეულის გარეთ და უბრუნდება უკან.
3. ციტოტოქსიური პრეპარატები.
4. ნეოპლაზმების ქირურგიული მოცილება. სიმსივნე უნდა მოიხსნას, რადგან ის იწვევს ანტისხეულების გამომუშავებას, რომლებიც აზიანებენ ნერვულ ქსოვილს. რაც უფრო ადრე მოიხსნება სიმსივნე, მით უფრო მალე დამარცხდება ენცეფალიტი.
5. ანტიკონვულსანტები. ისინი ხელს უწყობენ კრუნჩხვითი სინდრომის გამკლავებას.
6. ანტიფსიქოტიკა. ისინი გამოიყენება დისკინეზიების გასაკონტროლებლად. კარგი ეფექტია პროპოფოლისა და მიდაზოლამის გამოყენება.

ვინაიდან რეცეპტორულ ენცეფალიტს აქვს გარკვეული მსგავსება ჰერპეტურ ენცეფალიტთან, აციკლოვირით მკურნალობა ჩატარდა მანამ, სანამ დაავადების ტიპი ზუსტად არ დადგინდებოდა.

პროგნოზი და შედეგები

კვლევების მიხედვით, დაავადების გამოსავალი უკეთესია, თუ სიმსივნე მოიხსნება პათოლოგიის დაწყებიდან ოთხი თვის განმავლობაში. პათოლოგიური პროცესის პირველი ნიშნები რვა კვირაში ჩნდება. რეცეპტორული ენცეფალიტის მქონე პაციენტები საავადმყოფოში საშუალოდ ორთვენახევარი რჩებიან.

გამოჯანმრთელების და საავადმყოფოდან გაწერის შემდეგ პაციენტების 80%-ზე მეტს აღენიშნებოდა მსუბუქი ნევროლოგიური დეფიციტი, რომელიც გამოიხატა ყურადღების დაქვეითებით, შეუკავებლობით და იმპულსურობით. ზოგიერთი პაციენტი სრულად გამოჯანმრთელდა. ზოგიერთს აღენიშნებოდა გაზრდილი სიფხიზლე ან ძილიანობა.

ყოფილ პაციენტებზე დაკვირვებამ აჩვენა, რომ დაავადების ნიშნები შვიდი წლის განმავლობაში არ დაბრუნებულა.

ანტირეცეპტორული ანტისხეულების მოქმედება დაავადების განვითარებაზე ეჭვგარეშეა.

დასკვნა

შეიძლება დავასკვნათ, რომ ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი არის პარანეოპლასტიური ენცეფალიტის განსაკუთრებული ფორმა. ის წარმოიქმნება NR1 და NR2 აუტოანტისხეულების სინთეზთან დაკავშირებით.

პათოლოგია იწვევს ნათელი ფსიქოპათოლოგიური აშლილობის განვითარებას და აუცილებელს ხდის პაციენტის ფსიქიატრიულ კლინიკაში გადაყვანას. ფსიქოპათიური სიმპტომების განვითარების სტადიაზე ტვინის ორგანული დაზიანებების არსებობის დადგენა ძალიან რთულია. თანდათან უარესდება პათოლოგიური პროცესის მიმდინარეობა და მას უერთდება კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, ცნობიერების დარღვევა, მოტორული დისფუნქციები და სხვა ნიშნები, რაც სპეციალისტებს მიჰყავს აზრამდე, რომ პაციენტს აქვს რეცეპტორული ენცეფალიტი. ამ ეტაპზე პაციენტის მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად აუცილებელია მულტიდისციპლინური მიდგომის გამოყენება.

ამ დიაგნოზის მქონე ყველა პაციენტს თან ახლავს ჰიპერვენტილაცია და ჰემოდინამიკური დარღვევები. ამიტომ მკურნალობა ჩვეულებრივ ტარდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში. მიუხედავად იმისა, რომ ამ პათოლოგიურ პროცესს თან ახლავს მძიმე სიმპტომები და წარმოადგენს ჯანმრთელობის საშიშროებას, პაციენტების უმეტესობა წარმატებით გამოჯანმრთელდება, მაგრამ შეიძლება იყოს მცირე ნარჩენი ეფექტები მსუბუქი ნევროლოგიური სიმპტომების სახით.

უნდა გვახსოვდეს, რომ ანტი-NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტი შეიძლება იყოს პირველი გამოვლინება, რომელიც მიუთითებს ტვინში ნეოპლაზმების განვითარებაზე. ამიტომ დიაგნოზი არ შეიძლება ჩაითვალოს სწორად ონკოლოგიური სკრინინგის გარეშე.

მაგრამ ასევე ცნობილია, რომ დიაგნოსტიკური კვლევების ჩატარების პროცესში, ენცეფალიტის ამ ფორმით დაავადებულთა თითქმის ნახევარმა ვერ შეძლო სიმსივნეების აღმოჩენა.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა და სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდები ყოველთვის არ იძლევა ტვინის მდგომარეობის ზუსტ შეფასებას. შესაძლებელია პათოლოგიის დიაგნოსტიკის გაადვილება ლიმფოციტური პლეოციტოზის დახმარებით.

გარკვეულ პირობებში, მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიას შეუძლია მეტ-ნაკლებად ზუსტი ინფორმაციის მიწოდება დაზიანებების ადგილმდებარეობის შესახებ, თუ იგი შესრულებულია FLAIR რეჟიმში. უმეტეს შემთხვევაში, პროცედურა ავლენს დაზიანებების არსებობას თავის ტვინის დროებით წილში.

მაგრამ ძალიან ხშირად შეუძლებელია ტვინის ქსოვილებში პათოლოგიური ცვლილებების დანახვა MRI-ზე, რომელიც დაემთხვა კლინიკურ სურათს.

ამიტომ, რეცეპტორული ენცეფალიტის არსებობის ზუსტად დადასტურების მთავარი გზა არის NMDA რეცეპტორების მიმართ ანტისხეულების გამოვლენის პროცედურა.

მიმდინარეობს კვლევა, რათა დაეხმაროს აღმოაჩინოს თერაპიული მეთოდები, რომლებიც შეიძლება იყოს უფრო ეფექტური ვიდრე იმუნოთერაპია და გამოიკვლიოს მოლეკულური მექანიზმები, რომლებიც მონაწილეობენ NMDA რეცეპტორების რაოდენობის შემცირებაში.

როგორც სხვა პათოლოგიების შემთხვევაში, დროული დიაგნოსტიკა და სწორად შერჩეული თერაპია საშუალებას მისცემს ადამიანს სრულად გამოჯანმრთელდეს დაავადებისგან და დაუბრუნდეს ნორმალურ ცხოვრებას.

პათოლოგია ხშირად იწვევს სიკვდილს. ენცეფალიტის ეს ფორმა ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია ქალებში საკვერცხის ტერატომით.

Ზოგადი ინფორმაცია

- თავის ტვინის დაავადებათა ჯგუფი. თავის ტვინის ანთება ხშირად ვითარდება ენცეფალიტის ტკიპის ნაკბენის, დასუსტებული იმუნიტეტის ფონზე ვაქცინაციის, ინფექციის შედეგად. XXI საუკუნის დასაწყისში აღმოაჩინეს ახალი ტიპის დაავადება, რომელსაც აქვს აუტოიმუნური ეტიოლოგია.

საინტერესოა! დაავადება პირველად 2007 წელს დააფიქსირა და დაარეგისტრირა მეცნიერი ჰ.დალმაუ.

რეცეპტორული ენცეფალიტი (ანტირეცეპტორული ენცეფალიტი, ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი) არის ტვინის სტრუქტურების მწვავე ანთება, რომელიც გამოწვეულია NMDA რეცეპტორზე იმუნური შეტევით. ამ შემთხვევაში, საკუთარი იმუნური უჯრედები ტვინს „უტევს“. დაავადება რთულად განკურნებადია, რაც იწვევს დემენციას, ნერვული სისტემის დისფუნქციას.

დაავადება გავლენას ახდენს მდედრობითი სქესის წარმომადგენლებზე, ის პრაქტიკულად არ გვხვდება მამაკაცებში. ასეთ ქალებს ფსიქიკური აშლილობის, დაბნეულობის, ინტელექტუალური პრობლემების დიაგნოზი დაუსვეს. ასევე აღმოჩნდა NMDA რეცეპტორების ანტიგენების გაზრდილი შემცველობა. პათოლოგიას მიეკუთვნება ლიმფური ენცეფალიტის ერთ-ერთი ფორმა, რომელიც ვლინდება ფსიქიატრიული დარღვევებით.

დაავადების რამდენიმე ეტაპია:

1. პროდრომული.ვლინდება გაციების სიმპტომები: ცხელება, დაღლილობა, თავის ტკივილი.
2. ფსიქოზური.პაციენტს აწუხებს უსაფუძვლო შიშები, დეპრესია, ადამიანი ხდება თავშეკავებული. არის დამახსოვრების პრობლემები, დარღვეულია აზროვნების პროცესები. ვითარდება ბოდვითი მდგომარეობები, ვიზუალური და სმენითი ჰალუცინაციები. თუ ამ ეტაპზე მიმართავთ ფსიქიატრიულ დახმარებას, მაშინ მკურნალობის წარმატება გარანტირებულია.
3. არააქტიური.შეინიშნება ცნობიერების დაბნეულობა, პაციენტს არ აქვს რეაქცია სიტყვიერ მითითებებზე. კრუნჩხვითი სინდრომი უფრო ხშირია. ადამიანს ყოველთვის შეუძლია ღიმილი.
4. ჰიპერკინეტიკური.უნებლიე საავტომობილო მოქმედებების თანხლებით, ადამიანი იტაცებს ყბას, კბილებს კრავს, თვალებს ხუჭავს, ხელებს აქნევს. დარღვეულია მცენარეული ფუნქციები. პაციენტის გულისცემის ცვლილება, წნევის ნახტომი, ჭარბი ოფლიანობა ფიქსირდება.
5. რეგრესიული.აღდგენა ხდება იმ პირობით, რომ პათოლოგია პროგრესირებს არაუმეტეს 2 თვისა. სარეაბილიტაციო პერიოდს თან ახლავს ამნეზია.

ბოლო ეტაპი ყველა შემთხვევაში არ ხდება. NMDA ენცეფალიტი ძალიან მდგრადია თერაპიული მეთოდების მიმართ, რაც იწვევს სიკვდილს.

პათოლოგიის მიზეზები

პათოლოგიის ძირითადი მიზეზებია ტვინის უჯრედების აუტოიმუნური შეტევა, სიმსივნური პროცესების არსებობა და ინფექციები. პათოლოგიური პროცესი ადამიანში იწყებს პროგრესირებას დაახლოებით 25 წლის ასაკიდან, მაგრამ არის დაავადების გამოვლინების შემთხვევები 8 თვის ჩვილებში.

პაციენტების 50%-ს საკვერცხის კიბოს დიაგნოზი დაუსვეს. მაგრამ ასევე არის ენცეფალიტის მრავალი შემთხვევა ონკოლოგიის არარსებობის შემთხვევაში. ბავშვებში დაავადება ვლინდება ნეოპლაზმების არსებობის გარეშე.

ბავშვის სხეულში, ანტისხეულები NMDA რეცეპტორების მიმართ იწყებენ აქტიურად რეპლიკაციას, რაც ბლოკავს რეცეპტორების აქტივობას. ანტისხეულების რეცეპტორთან შეხების შემდეგ ხდება ნეირონების დაზიანება. ეს იწვევს ფსიქიკური აშლილობის განვითარებას, საავტომობილო ფუნქციის პრობლემებს, ეპილეფსიის კრუნჩხვებს. ბევრ კლინიკურ შემთხვევაში ექიმებს არ შეუძლიათ დაავადების კონკრეტული მიზეზის დადგენა.

როგორ ვლინდება კლინიკური სურათი?

ანტი-NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტი თავდაპირველად ვლინდება გრიპის მსგავსი სიმპტომებით, რომლებიც უარესდება რამდენიმე კვირის განმავლობაში. ბევრი პაციენტი შეცდომით მიმართავს ფსიქიატრს, რომელიც დიაგნოზირებს ბიპოლარულ აშლილობას, შიზოფრენიას. შედეგად ადამიანს არასწორად ექცევა, რაც მის მდგომარეობას აუარესებს.

ბავშვებსა და მოზრდილებს განსხვავებული სიმპტომები აქვთ. მცირე ნევროლოგიური დარღვევებია. ბავშვთა აშლილობის ძირითადი სიმპტომებია ქცევითი პრობლემები, კრუნჩხვები, ფსიქიატრიული დარღვევები.

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად პარანოია, ფსიქიკური აშლილობა და კრუნჩხვითი კრუნჩხვები უერთდება. პაციენტი უცნაურად მოძრაობს კიდურებს, სახეზე უცნაური გრიმასია. აღინიშნება ინტელექტუალური დარღვევები, მეხსიერების დისფუნქცია, მეტყველების პრობლემები.

ვეგეტატიური სისტემის მუშაობაში უკმარისობა ფიქსირდება. ვითარდება სუნთქვის უკმარისობა, არტერიული პარამეტრების არასტაბილურობა. პაციენტმა შეიძლება დაკარგოს მგრძნობელობა.

დიფერენციალური დიაგნოზი

რეცეპტორული ენცეფალიტის დიაგნოზს ართულებს მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის გამოყენებით მისი გამოვლენის შეუძლებლობა. კვლევის შედეგები არ აჩვენებს რაიმე ცვლილებას. პათოლოგიური პროცესის აღმოჩენა ხდება მხოლოდ სპეციალურ რეჟიმში. შემდეგ დაზიანებები აღმოჩენილია დროებით რეგიონში. ზოგჯერ პაციენტებს მიმართავენ პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფიისთვის, რომელიც ავლენს ცერებრალური ქერქის პერფუზიას.

პუნქციის ჩატარებისას და მიღებული ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევისას გამოვლინდება უმნიშვნელო ცვლილებები: ცილის რაოდენობისა და იმუნოგლობულინის კონცენტრაციის მატება. ვირუსული ინფექციების შემცველობის ტესტების შედეგები უარყოფითია.

Შენიშვნა! სწორი დიაგნოზისთვის გამოიყენება NMDA რეცეპტორის ანტისხეულების ტიტრის ტესტირება ცერებროსპინალურ სითხეში და შრატში.

რეცეპტორული ენცეფალიტის მქონე ბევრ პაციენტს აქვს თავის ტვინის სიმსივნე, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს პაციენტის გამოჯანმრთელების შემდეგ. ამიტომ სავალდებულო დიაგნოსტიკური მეთოდი ონკოლოგიური სკრინინგია.

როგორც თანმხლები დიაგნოსტიკური მეთოდები გამოიყენება ელექტროკარდიოგრაფია, ბიოქიმიური სისხლის ტესტი, განავლის და შარდის ტესტი.

მკურნალობის მეთოდები

ადამიანი განისაზღვრება ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში, ვინაიდან პათოლოგია ხშირად იწვევს რესპირატორული ფუნქციების დარღვევას. აუცილებელია ფილტვების ხელოვნური ვენტილაციის ჩატარება.

NMDA ენცეფალიტის მკურნალობის შემდეგ დაავადება არ ბრუნდება 7 წლის განმავლობაში.

თერაპიული მეთოდების სახით ტარდება შემდეგი მანიპულაციები:

• პლაზმაფერეზი. ადამიანის სისხლის გაწმენდა.
• იმუნოთერაპია. საჭიროებს ინტრავენურ იმუნოგლობულინს, გლუკოკორტიკოიდებს.
• ციტოსტატიკური აგენტების გამოყენება.
• ანტიკონვულსანტების გამოყენება, რომლებიც აღმოფხვრის კრუნჩხვებს.
• ანტიფსიქოტიკების გამოყენება, რომლებიც აკონტროლებენ დისკინეზიას.

თავის ტვინის ნეოპლაზმის არსებობისას საჭიროა ქირურგიული ჩარევა. სიმსივნის ჩართვა გავლენას ახდენს ანტისხეულების სინთეზზე, რომლებიც ანადგურებენ ნერვულ ბოჭკოებს. რაც უფრო სწრაფად მოიხსნება სიმსივნე, მით მეტია გამოჯანმრთელების ალბათობა.

მეცნიერები აგრძელებენ დაავადების შესწავლას, რათა გამოიგონონ ეფექტური მკურნალობის მეთოდები პაციენტის უფრო სწრაფად განკურნების მიზნით. ამისათვის აუცილებელია NMDA რეცეპტორების შემცირების პროცესში ჩართული მოლეკულური სტრუქტურების შესწავლა.

ახალ პრეპარატებს შორის, რომლებიც ავსებენ ძირითად თერაპიას, იზოლირებულია ნივთიერება ბორტეზომიდი, რომელიც ეფექტურად აუმჯობესებს პაციენტის მდგომარეობას პათოლოგიის მძიმე ფორმების დროს. პროტეინი იწყებს აქტიურად გამომუშავებას, რის შედეგადაც ხდება ანტისხეულების სინთეზის გაზრდა. ბორტეზომიდი ამცირებს ანტისხეულების კონცენტრაციას, რომლებიც გავლენას ახდენენ ენცეფალიტის პროგრესირებაზე.

პროგნოზი და გართულებები

აუტოიმუნური დაავადებები ძნელია დიაგნოსტიკა. არასწორი დიაგნოზის დადგენის შემთხვევაში, პაციენტი შეიძლება გაიგზავნოს ფსიქიატრიულ საავადმყოფოში, სადაც თერაპია იწვევს ფსიქიკური აშლილობის პროგრესირებას. ძალიან ხშირად ასეთი პაციენტები კომაში ვარდებიან. თუ ადამიანი უგულებელყოფს მედიკამენტებს, ჩნდება ვეგეტატიური დარღვევები და პაციენტების 40% იღუპება.

კვლევის შედეგად დადგინდა, რომ თერაპიის ხელსაყრელი შედეგი შეინიშნება, თუ ნეოპლაზმები აღმოიფხვრება დიაგნოზიდან 4 თვის განმავლობაში. რეცეპტორული ენცეფალიტის პირველი გამოვლინებები აწუხებს ადამიანს 2 თვის განმავლობაში. პირი სამედიცინო დაწესებულებაში იმყოფება 3 თვის განმავლობაში.

კლინიკიდან გაწერის შემდეგ პაციენტები აფიქსირებენ მომატებულ იმპულსურობას, კონცენტრაციის პრობლემებს. ზოგიერთი პაციენტი თავს არიდებს დაავადების შედეგებს.

ხშირად აუტოიმუნური დაავადებების სრულად განკურნება შეუძლებელია. მკურნალობა ხელს უწყობს პათოლოგიის პროგრესირების თავიდან აცილებას და სერიოზული ნევროლოგიური გართულებების აღმოფხვრას. თუ რეცეპტორული ენცეფალიტი გამოწვეულია სიმსივნური პროცესით, მაშინ კიბოს მოცილება თერაპიის წარმატების გარანტიაა.

რეცეპტორული ენცეფალიტი არის რთული დაავადება, რომელიც მოითხოვს კომპეტენტურ თერაპიას. სრული აღდგენა ხდება პროფესიონალ სპეციალისტთან დროული წვდომით. ვინაიდან დაავადების კლინიკური სურათი ბევრი ფსიქიატრიული აშლილობის მსგავსია, პაციენტს ხშირად უნიშნავენ არასწორ მკურნალობას. ეს იწვევს სიტუაციის გამწვავებას.

სტატიის მოსამზადებლად გამოყენებული იქნა შემდეგი წყაროები:

ბოგადელნიკოვი I. V., Bobrysheva A. V., Vyaltseva Yu. V., Chernyaeva E. S. ენცეფალიტი, რომელიც გამოწვეულია ნეირონების NMDA რეცეპტორების ანტისხეულებით // ბავშვთა ჯანმრთელობის ჟურნალი - 2013 წ.

Malin D.I., Gladyshev V.I. ავთვისებიანი ნეიროლეფსიური სინდრომი ან აუტოიმუნური ანტი-NMDA რეცეპტორების ენცეფალიტი? კლინიკური შემთხვევის ანალიზი ფატალური შედეგით // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017 წ.